Akromegālija

Akromegālija ir slimība, kas pazīstama kopš seniem laikiem un kurai raksturīgs patoloģisks pieaugums jebkurā atsevišķā ķermeņa daļā, kas saistīta ar augšanas hormona, saukta arī par augšanas hormona, palielinātu ražošanu..

Slimība visbiežāk notiek pēc ķermeņa augšanas pabeigšanas 20-40 gadu vecumā abu dzimumu personām un izpaužas kā roku un kāju palielināšanās, hipertrofēta sejas īpašību palielināšanās. Akromegālijas simptomi izpaužas ar pastāvīgām galvassāpēm un locītavu sāpēm, reproduktīvās funkcijas traucējumiem. Ļoti bieži augšanas hormona līmeņa paaugstināšanās asinīs veicina smagu sirds un asinsvadu, plaušu vai onkoloģisko slimību rašanos un agrīnu mirstību.

Šī diezgan reti sastopamā slimība, kas tiek diagnosticēta 40 no miljona cilvēku, sākas nemanāmi un turpinās pakāpeniski, un kļūst pamanāma apmēram 7 gadus pēc sākuma.

Kas tas ir?

Acromegalia (no grieķu valodas ἄκρος - ekstremitāte un grieķu μέγας - liela) - slimība, kas saistīta ar hipofīzes priekšējās daļas disfunkciju (adenohipofīze); ko papildina roku, kāju, galvaskausa, īpaši tā sejas daļas, palielināšanās (izplešanās un sabiezēšana)..

Akromegālija parasti notiek pēc ķermeņa augšanas pabeigšanas; attīstās pakāpeniski, ilgst daudzus gadus. Izraisa pārmērīga augšanas hormona daudzuma ražošana. Līdzīgs hipofīzes aktivitātes pārkāpums agrīnā vecumā izraisa gigantismu (ja neārstē, gigantisms galu galā var apvienoties ar akromegāliju).

Ar akromegāliju tiek atzīmēti galvassāpes, nogurums, garīgi traucējumi, redzes traucējumi, bieži impotence vīriešiem un menstruāciju pārtraukšana sievietēm. Ārstēšana - hipofīzes operācija, rentgena terapija, hormonālo zāļu lietošana, kas samazina STH ražošanu (bromokriptīns, lanreotīds).

Slaveni cilvēki ar akromegāliju

Hronoloģiskā secībā

  • Rondo Hatons (1894-1946) bija amerikāņu karavīrs, žurnālists un kinoaktieris. Visticamāk (lai arī ne gluži) slimības ierosmi deva saindēšanās ar sinepju gāzēm Pirmā pasaules kara laikā. Kā aktieris viņš šausmu filmās spēlēja neglītus ļaundarus.
  • Tiye, Moriss (1903-1954) - franču cīkstonis, dzimis Urālos franču ģimenē; Šreka prototips.
  • Kīls, Ričards (1939-2014) - 2,18 m garš amerikāņu aktieris [4].
  • Andrē Gigants (1946-1993) - profesionāls cīkstonis un bulgāru-poļu izcelsmes aktieris.
  • Streukens, Karels (dzimis 1948. gadā) - holandiešu varoņu aktieris 2,13 m garš.
  • Igors un Griška Bogdanovi (Igors un Grička Bogdanofi; dzimuši 1949. gadā) ir krievu izcelsmes franču dvīņi, televīzijas vadītāji - kosmosa fizikas popularizētāji [7].
  • Lielais šovs (dzimis 1972. gadā) - amerikāņu cīkstonis un aktieris 2,13 m garš.
  • Makgrijs, Metjū (1973-2005) - amerikāņu aktieris ar augstumu 2,29 m.
  • Valujevs, Nikolajs Sergeevičs (dzimis 1973.) - krievu profesionālais bokseris un politiķis.
  • Lielais Kali (dzimis 1972. gadā) - Indijas cīkstonis, aktieris, 2,16 m garš spēkavīrs.
  • António Silva (dzimis 1979.) - Brazīlijas jauktais cīņas mākslinieks.

Akromegālijas attīstības mehānisms un cēloņi

Augšanas hormona (augšanas hormona, STH) sekrēciju veic hipofīze. Bērnībā somatotropais hormons kontrolē balsta un kustību aparāta skeleta veidošanās procesus un lineāru augšanu, pieaugušajiem - ogļhidrātu, tauku, ūdens un sāls metabolismu. Augšanas hormona sekrēciju regulē hipotalāms, kas rada īpašas neirosekretācijas: somatoliberīns (stimulē augšanas hormona veidošanos) un somatostatīns (kavē augšanas hormona veidošanos)..

Parasti somatotropīna saturs asinīs dienas laikā svārstās, maksimumu sasniedzot pirms rīta stundām. Pacientiem ar akromegāliju asinīs palielinās ne tikai STH koncentrācija, bet arī tiek pārkāpts normāls tās sekrēcijas ritms. Hipofīzes priekšējās dziedzera šūnas dažādu iemeslu dēļ nepakļaujas hipotalāma regulējošajai ietekmei un sāk aktīvi vairoties. Hipofīzes šūnu izplatīšanās izraisa labdabīga dziedzera audzēja - hipofīzes adenomas - rašanos, intensīvi ražojot somatotropīnu. Adenomas izmērs var sasniegt vairākus centimetrus un pārsniegt paša dziedzera lielumu, izspiežot un iznīcinot normālas hipofīzes šūnas..

45% pacientu ar akromegāliju hipofīzes audzēji ražo tikai somatotropīnu, vēl 30% tie papildus ražo prolaktīnu, pārējie 25% papildus izdalās luteinizējošos, folikulus stimulējošos, vairogdziedzeri stimulējošos hormonus, A-apakšvienību. 99% gadījumu tieši hipofīzes adenoma izraisa akromegāliju. Faktori, kas izraisa hipofīzes adenomas attīstību, ir galvaskausa smadzeņu trauma, hipotalāma audzēji, hronisks deguna blakusdobumu iekaisums (sinusīts). Zināma loma akromegālijas attīstībā tiek piešķirta iedzimtībai, jo šo slimību biežāk novēro radiniekiem.

Bērnībā un pusaudža gados, turpinot augšanu, STH hroniska hipersekrēcija izraisa gigantismu, kam raksturīgs pārmērīgs, bet samērā proporcionāls kaulu, orgānu un mīksto audu pieaugums. Pabeidzot skeleta fizioloģisko augšanu un ossifikāciju, attīstās akromegālijas veida traucējumi - nesamērīga kaulu sabiezēšana, iekšējo orgānu palielināšanās un raksturīgi vielmaiņas traucējumi. Ar akromegāliju ir iekšējo orgānu parenhīmas un stromas hipertrofija: sirds, plaušas, aizkuņģa dziedzeris, aknas, liesa, zarnas. Saistaudu izplatīšanās izraisa šo orgānu sklerozes izmaiņas, palielinās labdabīgu un ļaundabīgu audzēju, tostarp endokrīno audzēju, attīstības draudi..

Akromegālijas simptomi

Pārmērīgs augšanas hormona līmenis asinīs pacientam izraisa šādas izmaiņas:

  • Ausu, deguna gala, lūpu, vaigu kaulu palielināšanās;
  • Sejas īpatnību rupjība;
  • Izmaiņas kodumā zobu novirzes un starpzobu telpas parādīšanās rezultātā;
  • Mēles palielināšana (pārbaudot pacienta ar akromegāliju mēli, varat tajā atzīmēt zobu nospiedumus);
  • Balsenes un saišu hipertrofija, kā rezultātā pacienta balss mainās (aizsmakusi un zema);
  • Pirkstu sabiezēšana, galvaskausa lieluma palielināšanās.

Visas šīs izmaiņas pacienta ķermenī notiek pakāpeniski un nemanāmi, kas liek viņam mainīt cepures, cimdus un apavus par vairākiem izmēriem. Turklāt pacientam ir ievērojama skeleta deformācija: mugurkaula izliekums, izmaiņas krūtīs (kļūst mucas formas), spraugu paplašināšanās starp ribām. Uz visiem orgāniem aug saistaudi, kas pacienta kustības padara stīvas un ierobežotas. Arī vielmaiņas traucējumu dēļ organismā pacientam ar akromegāliju ir palielināta sebuma sekrēcija un sviedru dziedzeru aktivitātes palielināšanās..

Sakarā ar iekšējo orgānu lieluma un apjoma palielināšanos pacienta muskuļu distrofija palielinās, kas izraisa vājumu, nogurumu un strauju darbspēju samazināšanos. Sirds muskuļa hipertrofija un sirds mazspēja strauji progresē. Saskaņā ar statistiku, trešdaļai pacientu ar akromegāliju ir paaugstināts asinsspiediens un elpošanas centra traucējumi, kā rezultātā bieži notiek apnojas lēkmes (īslaicīgs elpošanas apstāšanās)..

Izteiktas izmaiņas tiek novērotas reproduktīvās sistēmas orgānos. Sievietēm ar akromegāliju ir menstruāciju traucējumi, neauglība, piena sekrēcija no piena dziedzeriem, kas nav saistīta ar laktācijas periodu. Apmēram trešdaļai vīriešu ar akromegāliju ir samazinājusies dzimumtieksme un erektilā disfunkcija..

Kad slimība progresē un hipofīzes adenoma palielinās, slimības klīniskie simptomi pasliktinās: pacients sūdzas par redzes dubultošanos, bailēm no gaismas, dzirdes traucējumiem, reiboni, parestēziju un ekstremitāšu nejutīgumu..

Posmi

Slimība norit četrās stadijās, no kurām katrai raksturīgi noteikti procesi.

  • Sākotnējā pirmsakromegālijas stadijā pazīmes ir ļoti vājas un reti tiek atklātas. Diagnoze ir iespējama tikai saskaņā ar smadzeņu datortomogrāfiju un augšanas hormona līmeņa rādītājiem asinīs.
  • Hipertrofiskā stadijā akromegālijas simptomi ir izteikti.
  • Audzēja stadijā parādās smadzenēm, kas atrodas blakus audzējam, saspiešanas simptomi. Intrakraniālais spiediens paaugstinās, parādās nervu un acu traucējumi.
  • Kaheksijas stadija - pēdējā slimības fāze, kurai raksturīga izšķērdēšana akromegālijas dēļ.

Diagnostika

Ārsts aizdomās par šo patoloģiju jau, pamatojoties uz pacienta sūdzībām, slimības anamnēzes datiem (vairāku gadu garumā progresējošās simptomatoloģijas raksturs) un pacienta objektīvās izmeklēšanas rezultātiem (vizuālās pārbaudes laikā viņš pievērsīs uzmanību palielinātajām ķermeņa daļām, un, veicot palpāciju, viņš atradīs patoloģiskus iekšējo orgānu izmērus) Lai apstiprinātu diagnozi, pacientam tiks piešķirtas papildu diagnostikas metodes:

  • augšanas hormona līmenis asinīs tukšā dūšā un pēc glikozes lietošanas (cilvēkam, kurš cieš no akromegālijas, augšanas hormona līmenis vienmēr tiks paaugstināts - arī tukšā dūšā; pēc glikozes lietošanas hormona līmeni nosaka vēl trīs reizes - pēc 30 minūtēm, 1,5 un 2 stundām; veselīgā ķermenī pēc glikozes lietošanas augšanas hormona saturs asinīs samazinās, un akromegālijas gadījumā, gluži pretēji, tas palielinās);
  • retāk veic testus ar tiro vai somatoliberīnu, kas stimulē augšanas hormona veidošanos, vai testu ar bromokriptīnu, kas nomāc tā sekrēciju cilvēkiem ar akromegāliju;
  • insulīnam līdzīgā augšanas faktora - IGF-1 noteikšana (šīs vielas koncentrācija asins plazmā atspoguļo izdalītā augšanas hormona daudzumu dienā; ja IGF-1 ir palielināts, tā ir droša akromegālijas pazīme).

Nosakot augšanas hormona līmeni, ir svarīgi atcerēties, ka tā sekrēcijas maksimums veselam cilvēkam notiek naktī, un akromegālijas gadījumā šī pīķa nav.

Akromegālijas diagnozi apstiprina instrumentālās izmeklēšanas metodes - galvaskausa rentgena rezultāti: attēlā tiks vizualizēti palielināti turku segli. Lai tieši redzētu hipofīzes adenomu, pacientam tiek veikta skaitļota vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana.

Pacientu sūdzību gadījumā par redzes traucējumiem viņam tiek nozīmēta oftalmologa konsultācija. Pārbaudot, pēdējais atklās redzes lauku sašaurināšanos, kas raksturīgs akromegālijai. Ja pacients iesniedz sūdzības, kas raksturīgas konkrēta iekšējā orgāna patoloģijai, viņam individuāli tiek noteiktas papildu pētījumu metodes.

Diferenciāldiagnostika aizdomas par akromegāliju gadījumā jāveic ar hipotireozi un Pageta slimību.

Acromegālija (skat. Fotoattēlu) ir savdabīgs pacienta izskats. Galvenie akromegālijas simptomi ir pacienta izskata un dažādu ķermeņa daļu lieluma izmaiņas:

Efekti

Akromegālijas briesmas tās komplikācijās, kuras novēro gandrīz no visiem iekšējiem orgāniem. Biežas komplikācijas:

  • nervu traucējumi;
  • endokrīnās sistēmas patoloģija;
  • mastopātija;
  • dzemdes mioma;
  • policistisko olnīcu sindroms;
  • zarnu polipi
  • išēmiska slimība;
  • sirdskaite;
  • arteriālā hipertensija.

Attiecībā uz ādu notiek šādi procesi:

  • ādas kroku rupšana;
  • kārpas;
  • seboreja;
  • pārmērīga svīšana;
  • hidradenīts.

Šai patoloģijai raksturīgas redzes un dzirdes disfunkcijas var izraisīt pilnīgu pacienta kurlumu un aklumu. Turklāt šīs izmaiņas būs neatgriezeniskas.!

Akromegālija palielina ļaundabīgu jaunveidojumu un dažādu iekšējo orgānu patoloģiju risku. Vēl viena dzīvībai bīstama akromegālijas komplikācija ir elpošanas apstāšanās sindroms, kas galvenokārt rodas miega laikā..

Tāpēc pacientam, kurš vēlas glābt dzīvību, pēc pirmajām akromegālijas pazīmēm, jāmeklē profesionāla palīdzība pie kvalificēta speciālista - endokrinologa.!

Ārstēšana ar akromegāliju

Ir trīs galvenās šīs slimības ārstēšanas metodes. Tās ir akromegālijas, staru terapijas un ķirurģiskas ārstēšanas zāles. Ārstēšana jāveic kvalificētam ārstam.

Narkotiku ārstēšanu ar akromegāliju veic divas zāļu grupas, kas nomāc STH sintēzi.

Dabiski somatostatīna analogi

Somatostatīns ir hormonu viela, ko ražo aizkuņģa dziedzera hipotalāma un delta šūnas. Tas kavē augšanas hormonu atbrīvojošā hormona sekrēciju hipotalāmā, kā arī augšanas hormona ražošanu hipofīzes priekšējā daivā..

Šīs grupas narkotikas ietver sandostatīnu (oktreotīdu), sandostatīnu-LAR (oktreotīdu-LAR) un somatulīnu (lanreotīdu).

Akromegālijas ārstēšana ar somatostatīna analogiem veicina ātru slimības simptomu regresiju līdz somatotropīna līmeņa pazemināšanai. Audzēja izmērs samazinās.

Šīs grupas zāles akromegālijai lieto četros gadījumos:

  • Kā primāro ārstēšanu. Tas jo īpaši attiecas uz gados vecākiem cilvēkiem un tiem, kuri atteikušies no operācijas vai kuriem ir kontrindikācijas;
  • Pirmsoperācijas terapija ātrai klīnisko simptomu likvidēšanai, esošā audzēja apjoma samazināšanai un tā sekojošai noņemšanai;
  • Pacientiem, kuri saņēma staru terapiju kombinācijā ar to, lai sasniegtu pozitīvu, efektīvāku rezultātu;
  • Ja ķirurģiska iejaukšanās ir neefektīva.

Somatostatīns ir hormons, tāpēc tā iedarbība ir sistēmiska, tas ir, uz visu ķermeni. Lai samazinātu blakusparādību risku, šīs zāles jānosaka ārstam, katram pacientam individuāli..

Somatostatīna analogi ir visbiežāk lietotā narkotiku grupa aprakstītās slimības medikamentozai ārstēšanai..

Dopamīna agonisti

Kaut arī šīs grupas zāles samazina STH līmeni, īpaši, ja pacientam ir jaukts audzējs, ir grūti panākt adekvātu slimības kontroli, izmantojot tikai tos..

Akromegālijas gadījumā tiek izmantoti dopamīna agonisti, piemēram, bromokriptīns, abergīns, hinagolīds, kabergolīns.

Pašlaik aprakstītās slimības ārstēšanai tiek izmantoti dopamīna agonisti, ja ir jaukts audzējs, kā arī ar mērenu somatotropinomas funkcionālo aktivitāti vai nepietiekamu somatostatīna analogu efektivitāti.

Citas ārstēšanas metodes, kā minēts, ietver ķirurģisku audzēja noņemšanu un staru terapiju. Tiek izmantota arī audzēju kriodestrikcija.

Obligāta ir arī simptomātiska terapija, sekundāro patoloģiju ārstēšana. Piemēram, pretsāpju līdzekļus lieto galvassāpju mazināšanai, antihipertensīvos līdzekļus - asinsspiediena pazemināšanai, hipoglikēmiskos līdzekļus - kad parādās cukura diabēta simptomi utt..

Akromegālijas ārstēšanai jābūt visaptverošai un stingrā ārsta uzraudzībā.

Profilakse

Lai novērstu akromegālijas attīstību, ārsti iesaka ievērot šādus ieteikumus.

  • izvairieties no traumatiskām galvas traumām;
  • savlaicīgi ārstēt infekcijas slimības;
  • vielmaiņas traucējumu gadījumā konsultējieties ar ārstu;
  • uzmanīgi ārstējiet slimības, kas ietekmē elpošanas sistēmu;
  • periodiski veic somatotropīna indikatoru testus profilakses nolūkos.

Akromegālija ir reta un bīstama slimība, kas saistīta ar vairākām komplikācijām. Tomēr savlaicīga diagnostika un kompetenta, atbilstoša ārstēšana ļauj sasniegt stabilu remisiju un atgriezt pacientu pilnvērtīgā, normālā dzīvē.!

Prognoze

Slimības iznākums ir novājēšana (kaheksija). Ja nav atbilstošas ​​ārstēšanas, ar nelabvēlīgu gaitu un agrīnu sākumu (jaunā vecumā), pacientu paredzamais dzīves ilgums ir 3-4 gadi. Ar lēnu attīstību un labvēlīgu kursu cilvēks var dzīvot no 10 līdz 30 gadiem.

Ar savlaicīgu ārstēšanu dzīves prognoze ir labvēlīga, ir iespējama atveseļošanās. Pacientu darba spējas ir ierobežotas.

Akromegālija, simptomi un ārstēšana

Klīnikā "Alfa-veselības centrs" slimību var diagnosticēt endokrinologa veiktās pārbaudes laikā. Dažreiz raksturīgu simptomu klātbūtnē tas tiek noteikts visaptverošās programmas "Dzīve bez galvassāpēm" gaitā: sāpju sindroms akromegālijā nav nekas neparasts..

Iemesli

Šo smago neiroendokrīno traucējumu izraisa augšanas hormona vai augšanas hormona pārprodukcija. Bieži vien patoloģiskā procesa galvenais cēlonis ir labdabīgs jaunveidojums, kas augšanas hormonu ražo atsevišķi. Regulāra galvaskausa smadzeņu trauma, hronisks sinusīts un hipotalāma audzējs var izraisīt audzēja parādīšanos. Ir zināmi slimības ģenētiskā mantojuma gadījumi. Bieži vien ar akromegāliju audzējs palielina ne tikai augšanas hormona, bet arī prolaktīna ražošanu.

Lielākā daļa zināmo slimības gadījumu ir saistīti ar hipofīzes adenomu vai augšanas hormona sekrēciju. Bet bija arī reģistrēti dati par akromegālijas attīstību hormona ārpusdzemdes sekrēcijas ietekmē, kas atbrīvo augšanas hormonu, kas jau ir atbildīgs par hipofīzes hiperplāziju.

Simptomi

Akromegālijas izplatība Eiropas valstīs tiek lēsta aptuveni vienā gadījumā no 100-250 tūkstošiem. Saskaņā ar medicīniskajiem ziņojumiem diagnoze visbiežāk tiek noteikta vidējās vecuma grupas pacientiem. Sievietēm un vīriešiem, kas vecāki par 40 gadiem, akromegālijas izplatība ir aptuveni vienāda. Sakarā ar to, ka tā attīstās pakāpeniski un progresē lēni, slimība visbiežāk tiek atklāta 4.-10. Gadā pēc attīstības sākuma.

Aktīva augšanas hormona ražošana izraisa palielinātu somatomedīnu ražošanu: vissvarīgākā loma ir tā dēvētajiem augšanas faktoriem, starp kuriem ir somatomedīns C jeb insulīna augšanas faktors. To ražo aknās. Turklāt akromegāliju papildina dažādu orgānu - skrimšļu, kaulu un citu - augšanas faktoru ražošana. Dažreiz, ja slimība sākās pusaudža gados, ir iespējama skeleta kaulu pagarināšanās. Šo klīnisko sindromu akromegālijā sauc par gigantismu..

Pacientiem ar akromegāliju ir raksturīgas rupjas izskata izmaiņas. Viņi paplašinās:

  • mēle;
  • lūpas;
  • virszemes arkas;
  • deguns.

Ir patoloģiska ādas locīšana un sabiezēšana. Attīstās diastēma - palielinās plaisa starp zobiem. Prognoze nav nekas neparasts - viens no sejas profilēšanas veidiem, kas saistīts ar apakšžokļa izvirzīšanos uz priekšu. Rokas un kājas palielinās.

Balss kļūst rupja ar akromegāliju. Tas ir saistīts ar balss saišu sabiezēšanu. Vēl viens balss maiņas iemesls ir deguna dobumu paplašināšanās..

Pacienti ar akromegāliju var sūdzēties par sāpēm mugurkaulā un locītavās. Tos var izraisīt artropātijas attīstība un to destabilizācija. Dabisko kroku zonā tiek novērota ādas hiperpigmentācija, vilnas-kārpu izaugumi, un sievietēm ir iespējama pastiprināta matu augšana uz ķermeņa atbilstoši vīriešu tipam - sindroms, ko sauc arī par hirsutismu.

Akromegāliju bieži papildina vairogdziedzera palielināšanās un mezglu parādīšanās. Pacientam var attīstīties citas endokrīnās sistēmas slimības - piemēram, cukura diabēts, izturīgs pret insulīna terapiju. Lielas briesmas rada sirds un asinsvadu patoloģijas, ko izraisa akromegālija - augsts asinsspiediens, kardiomegālija, mikrokardiodistrofija. Pēdējo raksturo fakts, ka tas var izraisīt koronāro nepietiekamību un līdz ar to arī nāvi..

Elpošanas sistēmas sakāve akromegālijā izpaužas kā obstruktīva miega apnoja. Sindroms ir saistīts ar epiglota un mēles lieluma patoloģisku palielināšanos. Arī pacientam ar akromegāliju ir biežāk sastopamas ierobežojošas plaušu slimības, kas saistītas ar izmaiņām mugurkaulā (kifoskolioze). Pirkstu jutība var būt samazināta. Simptoms ir saistīts ar nerva saspiešanu plaukstas mīksto audu izmaiņu dēļ. Akromegālijai raksturīgas vispārēja savārguma pazīmes - samazināta darba spēja, bezcēloņu vājums un nogurums.

Kad audzējs palielinās pēc izmēra, tas rada spiedienu uz hipofīzes veselīgajām šūnām. Tā sekas ir orgāna normālas darbības pārkāpums. Šajā gadījumā akromegālija ir reproduktīvās un seksuālās disfunkcijas cēlonis, kas izpaužas:

  • menstruālā cikla un sieviešu neauglības pārkāpums;
  • samazināta potenci un libido vīriešiem;
  • dažādi neiroloģiski simptomi;
  • galvassāpju parādīšanās, ko slikti atbrīvo pretsāpju līdzekļi, dažreiz - vienlaikus ar fotofobijas un asarošanas parādīšanos.

Komplikācijas

Akromegālija, progresējot, var izraisīt paaugstinātu asinsspiedienu un arteriālās hipertensijas attīstību. Bieži sastopamas slimības komplikācijas kardiomiopātijas (sirds muskuļa palielināšanās) un citu sirds un asinsvadu sistēmas traucējumu formā. Pacientiem ar akromegāliju bieži ir cukura diabēts, osteoartrīts, vairogdziedzera patoloģija.

Citas iespējamās komplikācijas ir:

  • resnās zarnas polipi;
  • redzes zudums vai pasliktināšanās;
  • muguras smadzeņu saspiešana;
  • hipopituitārisms - hipofīzes hormonu sekrēcijas samazināšanās.

Pacientiem ar akromegāliju bieži rodas miega apnojas sindroms - stāvoklis, kad miega laikā elpošana īslaicīgi apstājas. Sievietēm palielinās labdabīga dzemdes audzēja - fibroīdu - attīstības risks. Agrīna akromegālijas ārstēšana samazina visu šo komplikāciju smagumu vai varbūtību..

Slimības draudi

Ja akromegālija netiek ārstēta laikā, tas izraisa smagu komplikāciju attīstību un nāvi. Apmēram puse no skartajiem mirst pirms 50 gadu vecuma. Tajā pašā laikā lielākais nāves gadījumu skaits akromegālijā (60%) ir saistīts ar sirds un asinsvadu komplikācijām. Vēl viena ceturtdaļa ir plaušu-elpošanas ceļu komplikācijas un 15% - onkoloģisko procesu attīstība, visbiežāk gremošanas sistēma.

Akromegālijas draudi ir tādi, ka to bieži neatzīst. Šīs slimības retums, kā arī pakāpeniska izskata izmaiņu attīstība ilgākā laika posmā nerada pacientam aizdomas. Novēlota akromegālijas diagnostika un ārstēšana palielina komplikāciju risku. Ar savlaicīgu ārsta apmeklējumu, gluži pretēji, ir iespējams ievērojami samazināt patoloģijas ārējās izpausmes un blakusparādības.

Posmi

Ir 4 akromegālijas posmi:

  • preacromegaly;
  • hipertrofiska;
  • audzējs;
  • kahektisks.

Pirmais posms tiek diagnosticēts ārkārtīgi reti, ņemot vērā akromegālijai raksturīgo simptomu vieglo smagumu.

Hipertrofiskā stadijā akromegāliju var atpazīt pēc atsevišķu orgānu palielināšanās, sejas kontūru izmaiņām un apakšžokļa izvirzīšanas. Šajā posmā raksturīga ir balss rupjība, ķermeņa svara palielināšanās un redzes pasliktināšanās. Bieži ir pastiprinātas svīšanas gadījumi, jo sviedru dziedzeri arī palielinās. Hipertrofiskās akromegālijas klīniskajā attēlā ir iekļauti arī vispārēji nespēks un galvassāpes..

Audzēja stadijā pacientam rodas paaugstināts intrakraniālais spiediens. Tā sekas var būt jau izteiktas galvassāpes, dzirdes zudums un redzes zudums. Akromegālijas audzēja stadiju bieži papildina muskuļu atrofija un vājums.

Slimības iznākums ir kahektiskā stadija. Tas ir pilnīgs izsīkums, kas attīstās bez terapijas..

Diagnostika

Lai diagnosticētu akromegāliju, pacientam tiek noteikts perorāls glikozes tolerances tests. Diagnozi apstiprina bioķīmiski paaugstināta augšanas hormona koncentrācija asins serumā. Arī ārsts, diagnosticējot akromegāliju, ņem vērā insulīnam līdzīgā augšanas faktora līmeni..

Attēlu testi parasti ir pietiekami, lai novērtētu audzēja apjomu un apjomu. Akromegālijas klīniskās sekas nosaka ehokardiogrāfija un miega apnojas analīze.

Ārstēšana

Akromegālijas ārstēšana ietver operāciju, staru terapiju un zāļu augšanas hormona sekrēcijas nomākšanu.

Ablatīvā terapija ir norādīta vairumā gadījumu. Pieeja atšķiras atkarībā no pacienta individuālajām īpašībām, taču transsfenoidālo rezekciju visbiežāk izmanto minimālas traumas dēļ. Tas tiek noteikts, ja hipofīzes hormonu līmenis, kas tiek fiksēts pēc glikozes slodzes, sasniedz normas.

Audzējs tiek apstarots ar īpaši augstsprieguma strāvu. Dažos gadījumos staru terapija un ķirurģija apvienojas.

Narkotiku terapija tiek veikta, ja operācija un staru terapija ir kontrindicēta. Ārsts izraksta zāles, kas efektīvi nomāc augšanas hormona sekrēciju. Visbiežāk lietotie somatostatīna vai bromokriptīna mezilāta analogi.

Lielākā daļa pacientu pēc terapijas kursa uzlabojas. Akromegāliju var kontrolēt, kā rezultātā pacienta paredzamais dzīves ilgums sasniedz vidējo vērtību iedzīvotājiem. Neskatoties uz to, pat ar augstu hormonālās kontroles līmeni un savlaicīgu ārstēšanu, joprojām saglabājas dažas slimības negatīvās sekas, tostarp dzīves kvalitātes izmaiņas, regulāri rodas locītavu sāpes..

Akromegālijas diagnostika un ārstēšana

Alfa veselības centrs stingri iesaka apmeklēt endokrinologu, ja tiek atklāti slimības simptomi. Precīza diagnoze nav iespējama bez laboratorijas testiem. Mūsu klīnikā ir viss nepieciešamais, lai ātri veiktu pārbaudi un sāktu ārstēšanu. Sazinieties ar mums, mēs vienmēr esam priecīgi palīdzēt!

Akromegālija: simptomi, cēloņi, ārstēšana

Akromegālija: simptomi, komplikācijas, cēloņi, ārstēšana

Akromegālija

Akromegāliju izraisa augšanas hormona pārmērība. Mēs jums pastāstīsim par akromagēlijas simptomiem, cēloņiem un ārstēšanu ar ķirurģiskām un neķirurģiskām metodēm.

Acīmredzamākās akromegālijas pazīmes rodas no sejas, roku un kāju kaulu aizaugšanas, izraisot sejas deformācijas, lielas rokas un kājas. Tomēr izmaiņas notiek tik lēni, ka tās ilgu laiku paliek nepamanītas..

Akromegālija attīstās pēc cilvēka pilngadības sasniegšanas.

Bērniem tas pats stāvoklis izraisa ārkārtīgi augstu augumu (gigantisms). Visticamāk cieš cilvēki vecumā no 30 līdz 50 gadiem.

Visizplatītākais cēlonis ir hipofīzes audzējs, kas nav vēzis (labdabīgs). Hipofīze, kas atrodas smadzenēs, ražo vairākus hormonus, ieskaitot augšanas hormonu. Augšanas hormons veicina augšanu bērnībā un pieaugušajiem, tas kontrolē vielmaiņu, muskuļu un kaulu masu.

Pārmērīgs augšanas hormona daudzums stimulē visu ķermeņa audu augšanu. Šo efektu ietekmē augšanas faktors, ko sauc par IGF-I, kas tiek ražots aknās..

Akromegālijas simptomi

Akromegālijas simptomi un pazīmes var būt:

  • mīksto audu pietūkums rokās un kājās (sākuma pazīmes)
  • palielināti kauli galvaskausā, sejā, žoklī, rokās un kājās
  • locītavu sāpes
  • galvassāpes
  • starp zobiem veidojas spraugas, kas var izraisīt "sliktu kodumu"
  • mucas lāde
  • palielināta sirds (kardiomegālija)
  • bieza un taukaina āda un spēcīga ķermeņa smaka
  • ādas tagu augšana
  • aizsmakusi balss
  • paplašināta mēle un lūpas
  • krākšana vai dūla miegā
  • stipra svīšana (hiperhidroze)
  • redzes izmaiņas, piemēram, perifērās (sānu) redzes zudums.

Akromegālijas komplikācijas

Neārstēta akromegālija var izraisīt vairākas komplikācijas, tostarp:

  • artrīts
  • karpālā tuneļa sindroms
  • diabēts
  • augsts asinsspiediens (hipertensija)
  • sirds slimība
  • priekšlaicīga nāve.

Akromegālijas cēloņi

Hipofīzes audzējs (adenoma) ir visizplatītākais akromegālijas cēlonis. Adenoma izdala pārmērīgu augšanas hormona daudzumu, kas ietekmē daudzus ķermeņa audus, ieskaitot kaulus un ādu. Hormonālā nelīdzsvarotība parasti izraisa traucējumus citās hormonālajās sistēmās. Piemēram, pārāk daudz augšanas hormona var izraisīt diabētu, kas skar ceturtdaļu cilvēku ar šo slimību. Slimām sievietēm var būt menstruālā cikla traucējumi.

Adenoma izplešas lēnām un var nospiest apkārtējos audus, izraisot galvassāpes. Ja nervi tiek piespiesti acīm, tas var izraisīt neskaidru redzi..

Daži audzēji citos orgānos, piemēram, plaušās vai aizkuņģa dziedzerī, ļoti reti var izraisīt akromegāliju. Šie audzēji vai nu veido augšanas hormonu, vai arī veido ķīmisku vielu, ko sauc par augšanas hormonu atbrīvojošo hormonu (GHRH), kas izraisa hipofīzes izdalīšanos augšanas hormonā.

Stāvokļa gaita ir atkarīga no audzēja lieluma (akromegālija)

Akromegālijas progresēšana ir atkarīga no sekrēcijas aktivitātes un audzēja lieluma. Parasti cilvēkiem, kuriem hipofīzes audzējs attīstās agrā vecumā pieaugušā vecumā, akromegālija progresē ātrāk un agresīvāk. Hipofīzes audzēju cēlonis nav zināms. Akromegāliju nevar paredzēt vai novērst, ja nav zināms iemesls..

Akromegālijas diagnostika

Akromegāliju agrīnā stadijā ir grūti diagnosticēt, jo gadu gaitā notiek fiziskas izmaiņas. Aizdomās par akromegāliju, kuras pamatā ir vēsture un fiziskā pārbaude, diagnozes apstiprināšanai nepieciešami asins testi.

Visuzticamākais diagnostikas tests ir IGF-I (augšanas faktora, kas rodas aknās) mērīšana.

Augšanas hormona mērīšanai ir ierobežota vērtība, jo tā koncentrācija asinīs svārstās.

Hipofīzes attēlveidošana, izmantojot CT vai MRI skenēšanu, lai noteiktu adenomas lielumu un atrašanās vietu.

Ārstēšana ar akromegāliju

Ārstēšana samazina sejas, roku un kāju mīksto audu pietūkumu, bet nevar novērst ietekmi uz kauliem. Ārstēšana ir vērsta uz hipofīzes audzēja noņemšanu vai tā aktivitātes samazināšanu. Iespējas var ietvert:

  • Somatostatīna analogās zāles (tirdzniecības nosaukumi Sandostatin un Lanreotide) efektīvi kavē augšanas hormona sekrēciju no audzēja un var arī samazināt audzēju. Tos var izmantot kā pirmo ārstēšanas līniju vai arī tos var izmantot, lai kontrolētu atlikušās slimības pēc operācijas. Jauns medikaments, ko sauc par pegvisomantu, ir vērtīgs papildinājums - tas darbojas, bloķējot augšanas hormona iedarbību.
  • Operācija ir vienīgā iespēja izārstēt audzēju. Panākumi ir atkarīgi no audzēja lieluma, atrašanās vietas un ķirurģiskās iemaņas. Operācija parasti tiek veikta caur cilvēka degunu.
  • Radiācijas terapija - parasti tiek ieteikts kontrolēt atlikušo slimību pēc operācijas.

Akromegālija

Galvenā informācija

Akromegālija ir slimība, kas ir pazīstama kopš seniem laikiem, un to raksturo patoloģisks pieaugums jebkurā atsevišķā ķermeņa daļā, kas saistīts ar palielinātu augšanas hormona ražošanu, ko sauc arī par augšanas hormonu. Slimība visbiežāk notiek pēc ķermeņa augšanas pabeigšanas 20-40 gadu vecumā abu dzimumu personām un izpaužas kā roku un kāju palielināšanās, hipertrofēta sejas īpašību palielināšanās. Akromegālijas simptomi izpaužas ar pastāvīgām galvassāpēm un locītavu sāpēm, reproduktīvās funkcijas traucējumiem. Ļoti bieži augšanas hormona līmeņa paaugstināšanās asinīs veicina smagu sirds un asinsvadu, plaušu vai onkoloģisko slimību rašanos un agrīnu mirstību.

Šī diezgan reti sastopamā slimība, kas tiek diagnosticēta 40 no miljona cilvēku, sākas nemanāmi un turpinās pakāpeniski, un kļūst pamanāma apmēram 7 gadus pēc sākuma.

Akromegālijas stadijas

Slimība norit četrās stadijās, no kurām katrai raksturīgi noteikti procesi.

  • Sākotnējā pirmsakromegālijas stadijā pazīmes ir ļoti vājas un reti tiek atklātas. Diagnoze ir iespējama tikai saskaņā ar smadzeņu datortomogrāfiju un augšanas hormona līmeņa rādītājiem asinīs.
  • Hipertrofiskā stadijā akromegālijas simptomi ir izteikti.
  • Audzēja stadijā parādās smadzenēm, kas atrodas blakus audzējam, saspiešanas simptomi. Intrakraniālais spiediens paaugstinās, parādās nervu un acu traucējumi.
  • Kaheksijas stadija - pēdējā slimības fāze, kurai raksturīga izšķērdēšana akromegālijas dēļ.

Akromegālijas cēloņi un slimības mehānisms

Augšanas hormons tiek ražots hipofīzē - endokrīnā dziedzerī, kas atrodas smadzeņu pamatnē. Šis hormons ir atbildīgs par bērna augšanu, muskuļu un skeleta veidošanos. Pieaugušajiem tas nodrošina vielmaiņas kontroli, ieskaitot ūdens un sāls, ogļhidrātu un tauku līdzsvaru.

Hipofīzes funkcijas kontroli veic no citas smadzeņu daļas, ko sauc par hipotalāmu, kas ražo vielas, kas stimulē vai kavē hipofīzes darbību.

Veselam cilvēkam somatotropā hormona saturs svārstās visu dienu, paaugstinās pārmaiņus ar samazināšanos. Vairāku iemeslu dēļ hipofīzes šūnas iziet ārpus hipotalāma kontroles un sāk aktīvi vairoties. Hormonu izdalīšanās ritms ir traucēts, un tā līmenis asinīs paaugstinās. Ilgtermiņa šo šūnu augšana izraisa "hipofīzes adenomas" veidošanos - labdabīgu jaunveidojumu, kas sasniedz vairākus centimetrus. Audzējs sāk izspiest hipofīzi, dažreiz iznīcinot veselīgas šūnas. Tieši audzējs ir iemesls, kāpēc rodas akromegālija..

Citi netiešie akromegālijas cēloņi ir nelabvēlīga grūtniecības gaita, centrālās nervu sistēmas audzēji, garīgas vai galvaskausa traumas, hroniskas infekcijas - gripa, masalas utt. Zināma loma attīstībā tiek piešķirta iedzimtībai..

Akromegālijas simptomi

Pārmērīgs augšanas hormona līmenis asinīs izraisa izmaiņas pacienta izskatā: palielinās uzacu izciļņi, vaigu kauli, apakšžoklis, lūpas, deguns, ausis. Balsenes, mēles, balss saišu hipertrofija noved pie balss izmaiņām. Galvaskausa, roku, pēdu izmērs ievērojami palielinās.

Skelets ir deformēts, krūtis ir palielināta, starpribu telpas paplašinās, mugurkauls ir saliekts. Skrimšļa un saistaudu augšana izraisa ierobežotu locītavu kustīgumu, to deformāciju, rodas locītavu sāpes.

Pacientu āda ir sabiezināta. Palielināts tauku daudzums un svīšana. Pārmērīga iekšējo orgānu un muskuļu palielināšanās izraisa muskuļu šķiedru distrofiju. Pacients sūdzas par nogurumu, nespēku, samazinātu veiktspēju, slāpēm, biežu urinēšanu, strauju temperatūras paaugstināšanos. Miokarda hipertrofija attīstās, attīstoties sirds mazspējai. 90% pacientu augšējo elpceļu hipertrofijas un elpošanas centra traucējumu dēļ attīstās krākšana un obstruktīva miega apnojas sindroms..

Ar hipofīzes audzēja augšanu paaugstinās intrakraniālais spiediens ”, bieži rodas galvassāpes, reibonis, redzes dubultošanās, fotofobija, dzirdes zudums, ekstremitāšu nejutīgums un vemšana. Slimām sievietēm tiek traucēts menstruālais cikls, rodas neauglība, parādās galaktoreja (piena izdalīšanās no piena dziedzeriem grūtniecības neesamības gadījumā). Vīriešiem seksuālā potence izzūd.

Varbūt diabēta insipidus attīstība, dzemdes audzēji, kuņģa-zarnu trakta orgāni, vairogdziedzeris.

Akromegālijas diagnostika

Somatotropā hormona līmeni asinīs nosaka, pamatojoties uz glikozes tolerances testu. Tiek noteikta sākotnējā STH vērtība, un pēc tam pēc glikozes uzņemšanas - četri testi ik pēc pusstundas. Ja normāli, pēc glikozes lietošanas augšanas hormona līmenim vajadzētu samazināties, akromegālijas aktīvajā fāzē tas paaugstinās. Šo testu izmanto arī terapijas efektivitātes novērtēšanai, tikai ar tās palīdzību ir iespējams noteikt adekvātu akromegālijas ārstēšanu.

Tiek noteikta insulīnam līdzīgu augšanas faktoru (IRF) koncentrācija asins plazmā, pieaugums norāda uz akromegālijas attīstību. Galvaskausa kaulu rentgenstūris tiek noteikts, lai noteiktu turcica pārdošanas apjomu, magnētiskās rezonanses attēlveidošanu un datordiagnostiku. Pacientu ar akromegāliju oftalmoloģiskā izmeklēšana atklāj redzes lauku sašaurināšanos.

Cita starpā pacienti tiek pārbaudīti, lai identificētu akromegālijas izraisītas komplikācijas cukura diabēta, zarnu polipozes, vairogdziedzera slimību utt..

Ārstēšana ar akromegāliju

Slimības ārstēšana sastāv no medicīniskām, ķirurģiskām, radiācijas un kombinētām metodēm, un tās mērķis ir samazināt augšanas hormona koncentrāciju, novērst tās hipersekrēciju un normalizēt IRF I koncentrāciju. Ārstēšanas rezultātā slimības izpausmes ir ievērojami jāsamazina vai pilnībā jāizzūd..

Ir noteikts lietot somatostatīna analogus, kas nomāc augšanas hormona sekrēciju (lanreotīds, oktreotīds, sandostatīns, somatulīns). Pēc tam hipofīzei tiek nozīmēta vienreizēja staru vai gamma terapija. Hipofīzes audzējs tiek ķirurģiski noņemts. Operācijas efektivitāte ir 85% maziem audzējiem un 30% lieliem audzējiem. Šajā gadījumā ir iespējama otra operācija..

Ārstēšanas prognoze ir atkarīga no slimības ilguma. Ja ārstēšana netiek veikta smagā kursā, pacienta paredzamais dzīves ilgums ir apmēram 3-4 gadi, ar lēnu attīstību no 10 līdz 30 gadiem. Savlaicīga akromegālijas diagnostika un savlaicīgi uzsākta ārstēšana dod labvēlīgu prognozi, ir iespējama pilnīga atveseļošanās.

Akromegālija

Kas ir akromegālija?

Akromegālija ir reta, lēnām progresējoša, iegūta slimība, kas ietekmē pieaugušos. Tas notiek, kad hipofīze rada pārāk daudz augšanas hormona (GH vai arī to sauc par augšanas hormonu, augšanas hormonu). Hipofīze ir mazs dziedzeris, kas atrodas galvaskausa pamatnē, kurā tiek uzglabāti vairāki hormoni un tie izdalās asinīs, kad ķermenim tas nepieciešams. Šie hormoni regulē daudzas dažādas ķermeņa funkcijas. Vairumā gadījumu akromegāliju izraisa labdabīga audzēja (adenomas) augšana, kas ietekmē hipofīzi..

Akromegālijas simptomi ir patoloģiska roku, kāju, kāju un galvas kaulu palielināšanās. Kaulu palielināšanās žokļos un galvaskausa priekšpusē parasti ir visredzamākās kaulu izmaiņas. Akromegālija var izraisīt arī ķermeņa mīksto audu, tostarp sirds, lūpu un mēles, sabiezēšanu. Kad slimība skar bērnus pirms pubertātes beigām, augšanas hormona pārpalikums var izraisīt strauju un garu augšanu, kas pazīstams kā gigantisms. Ja akromegālija netiek ārstēta, tā var izraisīt nopietnas slimības un dzīvībai bīstamas komplikācijas.

pazīmes un simptomi

Akromegālijas simptomi parasti attīstās lēni un kļūst pamanāmāki, skartajiem cilvēkiem novecojot. Īpašie simptomi, kas attīstās, var atšķirties no vienas personas uz otru. Akromegālija potenciāli var izraisīt plašu simptomu un fizisku pazīmju klāstu.

Sejas īpašības pamazām kļūst raupjas mīksto audu un skrimšļu aizaugšanas dēļ. Sejas kauli pamazām kļūst redzami, apakšžoklis izvirzās uz priekšu (prognātisms), un kodums var izraisīt plašu zobu atslāņošanos un neatbilstību (malokliūzija). Pacientiem var būt arī nenormāli liela mēle un neparasti biezas, pilnas lūpas. Cilvēkiem ar akromegāliju balss saišu sabiezēšanas un deguna blakusdobumu palielināšanās dēļ galu galā rodas dziļa un aizsmakusi balss..

Akromegālija arī noved pie pakāpeniskas roku un kāju palielināšanās. Ietekmētie cilvēki var pamanīt, ka pirkstu gredzeni šķiet stingrāki vai vairs neder, vai ka viņu apavu izmērs un platums ir palielinājies. Kaulu aizaugšana (hipertrofija) un skrimšļa palielināšanās locītavās var izraisīt iekaisumu un pakāpenisku skarto locītavu deģenerāciju (osteoartrītu). Bieži attīstās locītavu un muskuļu sāpes (artralģija un mialģija), īpaši skarot lielas locītavas, piemēram, ceļus, plecus, rokas, plaukstas locītavas un gurnus.

Dažiem cilvēkiem ar akromegāliju mugurkauls var nenormāli saliekties no vienas puses uz otru un no priekšpuses uz aizmuguri (kifoskolioze). Audu aizaugšana var iebrukt nervos, izraisot nejutīgumu un vājumu rokās (karpālā kanāla sindroms). Var būt arī klāt:

  • patoloģiska ādas zonu tumšāka un sabiezēšana noteiktos ķermeņa apgabalos (acanthosis nigricans);
  • pārmērīgs ķermeņa apmatojums (hirsutisms);
  • nelieli patoloģiski pārmērīgas ādas izaugumi (ādas pēdas).

Dažos gadījumos akromegālija var izraisīt patoloģisku dažu orgānu, tostarp sirds, palielināšanos. Simptomi var būt:

  • apgrūtināta elpošana slodzes laikā (elpas trūkums)
  • neregulāra sirdsdarbība (aritmija).

Sirds iesaistīšanās akromegālijā galu galā var izraisīt sastrēguma sirds mazspēju, kurā sirds nevar pareizi cirkulēt asinis plaušās un pārējā ķermenī, kā rezultātā šķidrums uzkrājas plaušās, sirdī un dažādos ķermeņa audos..

Papildu akromegālijas simptomi var būt:

  • patoloģiska aknu palielināšanās (hepatomegālija);
  • liesas palielināšanās (splenomegālija) un zarnu un / vai nieru palielināšanās.

Vairogdziedzera un / vai virsnieru dziedzeri var arī palielināties.

Aptuveni 25 procentiem cilvēku ar akromegāliju ir augsts asinsspiediens (hipertensija). Nepareiza hipofīzes paplašināšanās, kas atrodas galvaskausa pamatnē, var izraisīt galvassāpes, redzes traucējumus un / vai hormonālus trūkumus.

Apmēram 50 procentiem cilvēku ar akromegāliju hipofīzes izdalītā augšanas hormona (GH) pārmērīga koncentrācija var traucēt insulīna ražošanu - aizkuņģa dziedzera ražoto hormonu, kas regulē cukura (glikozes) līmeni asinīs, stimulējot glikozes kustību ķermeņa šūnās. Insulīna darbības traucējumi var izraisīt augstu cukura līmeni asinīs, un dažiem cilvēkiem ar akromegāliju var attīstīties rezistence pret insulīnu vai 2. tipa cukura diabēts.

Dažiem cilvēkiem ar akromegāliju var būt paaugstināta vielmaiņa, pārmērīga svīšana (hiperhidroze) un / vai palielināta sebuma (sebuma) ražošana ādas tauku dziedzeros, kā rezultātā āda var būt patoloģiski taukaina.

Cilvēkiem ar akromegāliju var rasties elpošanas problēmas, tostarp miega apnoja, bieži sastopams miega traucējums, kam raksturīgi īslaicīgi, periodiski elpošanas pārtraukumi miega laikā. Šī traucējuma simptomi ir:

  • naktī nomodā;
  • pārmērīga miegainība dienas laikā;
  • Skaļa krākšana;
  • aptaukošanās.

Obstruktīvas miega apnojas gadījumā, kas ir visizplatītākā miega apnojas forma, apgrūtinātu elpošanu pārtrauc elpceļu sabrukums vai palielinātu mīksto audu bloķēšana. Tad var notikt daļēja pamošanās, un cilvēks var saelpot elpu. Miegs atsākas, jo elpošana sākas no jauna. Neapstrādāta miega apnoja var būt saistīta ar:

  • augsts asinsspiediens;
  • neregulāra sirdsdarbība;
  • roku un / vai kāju pietūkums;
  • halucinācijas;
  • trauksme;
  • aizkaitināmība.

Sievietēm ar akromegāliju var rasties patoloģiska piena plūsma no krūts (galaktoreja) un reta vai aizkavēta menstruālā plūsma (oligomenoreja). Vīriešiem ar akromegāliju var būt erektilā disfunkcija un samazināta dzimumtieksme (samazināts libido). Cilvēkiem ar akromegāliju ir paaugstināts polipu attīstības risks resnās zarnās. Arī cilvēkiem ar šo slimību var būt nedaudz lielāks resnās zarnas vēža risks nekā vispārējai populācijai..

Simptomi, kas var attīstīties vēlākajās akromegālijas stadijās, ir muskuļu vājums un perifēro nervu funkciju traucējumi (t.i., nervi ārpus smadzenēm un muguras smadzenēm). Dažiem skartajiem cilvēkiem var būt pavājināta redze un, iespējams, aklums. Ja neārstē, 25 procentiem cilvēku ar akromegāliju ir simptomi, kas saistīti ar nekontrolētu diabētu, tostarp:

  • cukura daudzuma palielināšanās urīnā (glikozūrija);
  • nenormāli intensīvas slāpes (polidipsija);
  • patoloģiski palielināta ēstgriba (polifāgija).

Akromegālijas cēloņi

Akromegālija ir reta slimība, ko izraisa augšanas hormona (GH) pārmērīgs līmenis organismā. Vairumā gadījumu lieko GH līmeni izraisa labdabīgs (bez vēža) audzējs hipofīzē (hipofīzes adenoma). Lielāko daļu adenomu izraisa hipofīzes šūnu, ko sauc par somatotropajām šūnām (hipofīzes šūnas, kas parasti izdala augšanas hormonu), aizaugšana. Lielākajā daļā gadījumu slimība ir epizodiska un nav saistīta ar iedzimtu ģenētisku mutāciju.

Augšanas hormons (GH) ir hormons, kas ir iesaistīts daudzos dažādos ķermeņa fizioloģiskos procesos, tostarp palīdz regulēt ķermeņa fizisko augšanu. Viena no GH funkcijām ir stimulēt cita hormona, kas pazīstams kā insulīnam līdzīgs augšanas faktors-1 (IGF-1), ražošanu. Līdz ar to cilvēkiem ar akromegāliju ir paaugstināts IGF-1 līmenis..

Reti akromegāliju var izraisīt hipotalāma (smadzeņu dziedzeris, kas regulē hormonu sekrēciju) neefektīva augšanas hormonu izdalošo šūnu kontrole. Augšanas hormona pārmērību dažkārt var izraisīt pārmērīga stimulācija, ko izraisa pārāk daudz augšanas hormonu atbrīvojošā hormona (HGHR) ražošana no hipotalāma vai citiem audiem.

Retos gadījumos hipofīzes audzēji aizkuņģa dziedzerī, plaušās vai virsnieru dziedzeros var izraisīt akromegāliju. Šie audzēji var tieši radīt augšanas hormona pārpalikumu vai arī augšanas hormonu atbrīvojošo hormonu (HGHR), kas stimulē hipofīzi izdalīt GH..

Dažos gadījumos akromegālija var rasties kā daļa no noteiktiem ģenētiskiem sindromiem, tostarp:

  • multiplās endokrīnās neoplāzijas 1. tips;
  • ģimenes izolēta hipofīzes adenoma;
  • Karni komplekss;
  • Makkūna-Olbraita sindroms.

Ar X saistīts akrogiantisms izraisa gigantismu, un to izraisa X-hromosomu segmentu mikroduplikācijas.

Ietekmētās populācijas

Slimība vīriešus un sievietes skar vienādā skaitā. Šis traucējums skar apmēram 50–70 cilvēkus uz miljonu. Pētnieki lēš, ka 3 no katriem miljoniem cilvēku katru gadu attīstās traucējumi. Tomēr, tā kā akromegālijas simptomi var attīstīties lēni, traucējumus bieži var neatpazīt, tāpēc ir grūti noteikt patieso akromegālijas biežumu vispārējā populācijā..

Slimība var rasties jebkurā vecumā pēc pubertātes, bet visbiežāk tā notiek ceturtajā un piektajā gadu desmitā.

Kad augšanas hormona pārmērīga sekrēcija notiek pirms pubertātes, traucējumus sauc par gigantismu, nevis par akromegāliju..

Diagnostika

Akromegālijas diagnozi dažreiz ir grūti noteikt, jo simptomi vairāku gadu laikā attīstās lēni. Diagnoze balstās uz pacienta detalizētu vēsturi, rūpīgu klīnisko novērtējumu, raksturīgo atradumu identificēšanu un īpašiem testiem, piemēram, asins analīzēm, glikozes tolerances testu, magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI) vai datortomogrāfiju (CT)..

Ārsti var pārbaudīt asinīs paaugstinātu augšanas hormona vai IGF-1 (insulīnam līdzīga augšanas faktora-1) līmeni, kas saistīts ar akromegāliju. IGF-1 mērījums ir visprecīzākais pieejamais asins tests. Augšanas hormona mērījumus bieži veic kopā ar glikozes tolerances testu. Glikozes tolerances testa laikā cilvēki lieto noteiktu daudzumu cukura, kam vajadzētu pazemināt augšanas hormona līmeni asinīs. Tomēr cilvēkiem ar augšanas hormona pārprodukciju šis samazinājums nenotiek..

Ārsti var arī pasūtīt smadzeņu MRI vai CT skenēšanu, lai pārbaudītu hipofīzes audzēja klātbūtni un lielumu.

Lai novērtētu akromegālijas pakāpi cilvēkiem, var veikt papildu testus, tostarp ehokardiogrāfiju, lai novērtētu sirds klātbūtni, testus, lai noteiktu, vai miega apnoja, un kolonoskopiju, lai novērtētu resnās zarnas stāvokli un noteiktu sākotnējo līmeni turpmākām pārbaudēm.

Pacientiem ar akromegāliju ir paaugstināts kaulu lūzumu risks, un viņiem var tikt plānota rentgena pārbaude vai DXA (dubultās enerģijas rentgena absorbcijas metrija) skenēšana.

Ārstēšana ar akromegāliju

Akromegālijas ārstēšana ir vērsta uz konkrētiem simptomiem, ar kuriem saskaras katrs cilvēks. Ārstēšanai var būt nepieciešama koordinēta speciālistu komanda. Akromegālijas ārstēšanas mērķi ir normalizēt augšanas hormona līmeni, samazināt hipofīzes adenomas (ja tāda ir) lielumu, tādējādi mazinot spiedienu uz apkārtējiem audiem, uzturot normālu hipofīzes darbību un novēršot vai uzlabojot saistītos simptomus..

Akromegāliju parasti ārstē ar operāciju, medikamentiem un / vai staru terapiju. Neviena terapeitiska iespēja nav efektīva visiem. Individuāls pieaugušo ārstēšanas plāns tiks balstīts uz vairākiem faktoriem, tostarp:

  • hipofīzes audzēja lielums un atrašanās vieta;
  • noteiktu simptomu klātbūtne vai trūkums;
  • personas vecums un vispārējā veselība;
  • un citi faktori.

Lēmumi par noteiktu ārstēšanas veidu izmantošanu jāpieņem ārstiem un citiem veselības aprūpes komandas locekļiem, rūpīgi konsultējoties ar pacientu, pamatojoties uz viņa vai viņas gadījumu; rūpīga diskusija par iespējamiem ieguvumiem un riskiem, ieskaitot iespējamās blakusparādības un ilgtermiņa sekas; pacienta vēlmes; un citi svarīgi faktori.

Transfenoidālā ķirurģija

Akromegāliju parasti ārstē ar transfenoidālu operāciju; procedūra, kuras laikā tiek noņemts viss hipofīzes audzējs vai tā daļa. Ķirurģiska iejaukšanās bieži izraisa ātru terapeitisko reakciju, nekavējoties atbrīvojot spiedienu uz apkārtējām smadzeņu struktūrām un pazeminot augšanas hormona līmeni. Kad operācija ir veiksmīga, mīksto audu pietūkumu var samazināt tikai dažu dienu laikā. Operācija ir efektīvāka personām ar maziem audzējiem (hipofīzes mikroadenomas) nekā pacientiem ar lieliem audzējiem (hipofīzes makroadenomas). Ar operāciju nevar veiksmīgi ārstēt visus simptomus (piemēram, galvassāpes var saglabāties), un dažos gadījumos visa audzēja noņemšana var nebūt iespējama, kā rezultātā augšanas hormona līmenis paliek pārāk augsts.

Personas, kurām tiek veikta operācija, periodiski jāpārbauda ārstam, jo ​​traucējumi var iespējami atkārtoties. Dažos gadījumos ķirurģiska iejaukšanās uzlabos hormonu līmeni, bet neatgriezīs to normālā stāvoklī, kas bieži prasa papildu zāles.

Narkotiku ārstēšana

Narkotiku terapiju var ieteikt cilvēkiem, kuriem operācija ir kontrindicēta, kuriem operācija nepalīdzēja vai nevarēja atjaunot hormonu līmeni normālā stāvoklī vai samazināt operāciju pirms operācijas.

Ārstēšanai var izmantot trīs dažādas zāļu grupas. Tas:

  • somatostatīna analogi, ieskaitot oktreotīdu, lanreotīdu un pasireotīdu;
  • augšanas hormona receptoru antagonisti, piemēram, pegvisomants;
  • dopamīna antagonisti.

FDA ir apstiprinājusi oktreotīda acetātu lietošanai akromegālijas ārstēšanā. Oktreotīds ir mākslīgi ražots (sintētisks) savienojums, kas līdzīgs somatostatīnam (somatostatīna analogam), dabīgam hormonam, ko ražo hipotalāms, un kas kalpo GH sekrēcijas nomākšanai. (Hipotalāms ir smadzeņu zona, kurai ir nozīme hormonālās funkcijas koordinēšanā.) Ir pierādīts, ka ārstēšana ar oktreotīdu samazina seruma GH un IGF-1 līmeni un samazina audzēja augšanu dažiem pacientiem, kuri saņem šo medikamentu. Drošības un efektivitātes pētījumi ir publicēti ar gadu pieredzi akromegālijas pacientu ārstēšanā.

Zāles Pasireotide ir paredzētas pacientiem, kuriem ir bijusi nepietiekama reakcija uz operāciju vai kuriem operācija nav iespējama. Tāpat kā oktreotīds, pasireotīds iedarbojas uz somatostatīna receptoriem, mijiedarbojoties ar somatostatīna receptoru 1., 2., 3. un 5. apakštipu. Jaunākās publikācijas randomizētā, dubultmaskētā klīniskā pētījumā ir parādījušas pasireotīda un oktreotīda drošību un efektivitāti.

Lanreotīds ir paredzēts arī ilgstošai akromegālijas slimnieku ārstēšanai, kuriem ir bijusi nepietiekama reakcija uz operāciju un / vai staru terapiju vai kuri ir kontrindicēti šajās procedūrās. Zāles samazina GH un insulīnam līdzīgā augšanas faktora-1 līmeni.

FDA arī apstiprināja Somavert (Pegvisomant) akromegālijas ārstēšanai cilvēkiem, kuriem ir bijusi nepietiekama reakcija uz operāciju un / vai staru terapiju un citām ārstēšanas metodēm..

Trešā zāļu grupa, ko dažreiz lieto, lai ārstētu cilvēkus ar akromegāliju, ir dopamīna antagonisti. Tomēr šīs zāles, kas ietver bromokriptīnu un kabergolīnu, parasti ir efektīvas mazāk cilvēkiem nekā citas zāles. Ārsti var izrakstīt šīs zāles kombinācijā ar citām zālēm, ko lieto akromegālijas ārstēšanai.

Radiācijas terapija

Operāciju un medikamentus var papildināt ar staru terapiju. Radiācijas terapiju visbiežāk lieto cilvēkiem, kuriem ķirurģiskas operācijas rezultātā nav pietiekami samazinājies audzēja lielums vai GH līmenis. Parastā frakcionētā staru terapija bieži prasa ikdienas ārstēšanu no 4 līdz 6 nedēļām un var samazināt augšanas hormona līmeni par 50 procentiem, taču veiksmīgi rezultāti var parādīties tikai 2-5 gadus vēlāk. Tā kā rezultāti tiek kavēti, staru terapiju reti lieto akromegālijas ārstēšanai, to neapvienojot ar operāciju vai medikamentiem..

Pēc sākotnējās terapijas tas regulāri jāpārbauda, ​​lai pārliecinātos, ka hipofīze darbojas normāli un vai esošie simptomi turpina uzlaboties.

Papildus iepriekš aprakstītajai tradicionālajai staru terapijai dažus cilvēkus var ārstēt ar citiem staru terapijas veidiem. Šī staru terapijas forma ļauj precīzāk orientēt tālās gaismas staru dažādos leņķos. Šī opcija ierobežo apkārtējo audu bojājumus, un to var piegādāt vienā sesijā. Persona nav piemērota šai staru terapijas formai, ja hipofīzes audzējs atrodas vismaz 5 mm attālumā no vietas, kur acu redzes nervi krustojas smadzeņu pamatnē (redzes chiasm). Nepieciešams veikt vairāk pētījumu, lai noteiktu šāda veida terapijas ilgtermiņa drošību un efektivitāti cilvēkiem ar akromegāliju.

Prognoze

Akromegāliju var kontrolēt gandrīz visiem pacientiem ar kombinētu terapiju. Iepriekš pacientiem ar aktīvu akromegāliju paredzamais dzīves ilgums bija par 10 gadiem mazāks nekā paredzēts. Mirstība palielinājās sirds un asinsvadu, smadzeņu asinsvadu vai elpošanas ceļu slimību dēļ. Tomēr, tā kā pašlaik pastāv stingri remisijas kritēriji, kurus var izpildīt ar pašreizējo ārstēšanu, paredzamais dzīves ilgums ir diezgan normāls. Seruma IGF-1 līmeņa normalizēšana var atgriezt pārmērīgu mirstības līmeni tiem, kas sagaidāmi populācijās, kas nav akromegālijas..

Efektīva ārstēšana var acīmredzami mazināt roku un kāju pietūkumu, svīšanu, nogurumu, locītavu sāpes, krākšanu un citus slimības simptomus. Tomēr ne visas klīniskās izpausmes terapijas laikā iet atpakaļ. Jo īpaši sejas un kaulu izmaiņas pilnībā neārstēs.

Efektīva bioķīmiskā kontrole, it īpaši IGF-1 līmeņa normalizēšana, korelē ar sirds un asinsvadu slimību pazīmju un simptomu uzlabošanos un insulīna rezistences samazināšanos. Cukura diabēts var uzlaboties, taču tas bieži nepazūd, neskatoties uz GH un IGF-1 normalizēšanos. Tādēļ, lai uzlabotu iznākumu, pacientam un ārstiem jāturpina specifiska ārstēšana ar katru blakusslimību, piemēram, cukura diabētu un hipertensiju..

Publikācijas Par Virsnieru Dziedzeri

Kas jums jāzina par diabētisko polineiropātiju?

Šajā rakstā jūs uzzināsiet:Apakšējo ekstremitāšu diabētiskā polineuropatija ir pamatoti ierindota pirmajā vietā starp cukura diabēta komplikācijām, kas ietekmē cilvēka nervu sistēmu.

Pareiza zāļu lietošana iov baby

Adenoidīts ir viena no visbiežāk sastopamajām slimībām, ko izraisa nepietiekami izveidota ķermeņa aizsargsistēmu sistēma. Vecāki bieži saskaras ar ENT slimību ārstēšanas metodes izvēli, operācijas veikšanu vai mēģinājumu izārstēt konservatīvi, taču sākumā viņi vienmēr izvēlas konservatīvu metodi.