Mūsdienu akromegālijas un gigantisma ārstēšana

Akromegālijas ārstēšana sākas pēc precīzas augšanas hormona pārmērīgas sekrēcijas avota noteikšanas. Šajā rakstā es paskaidrošu, kā tiek ārstēta akromegālija. Labdien, dārgais emuāra “Hormoni ir normāli!” Lasītājs. Mani sauc Diljara Ļebedeva, es esmu šī emuāra autore. Jūs varat uzzināt par mani, izlasot lapu "Par autoru".

Savā iepriekšējā rakstā "Akromegālija, gigantisms un augšanas hormons" es runāju par augšanas hormona līmeņa paaugstināšanās cēloņiem un simptomiem, tāpēc iesaku to izlasīt, ja vēl neesat to izdarījis. Bet pirms ārstēšanas uzsākšanas ir jānosaka akromegālijas patiesais cēlonis, es par to tikko rakstīju rakstā "Akromegālijas diagnostika".

Akromegālijas ārstēšana un galvenie mērķi

Galvenie mērķi akromegālijas ārstēšanā ir šādi:

  • augšanas hormona un IGF-1 satura samazināšanās asinīs
  • hipofīzes adenomas samazināšana vai noņemšana

Lai novērtētu terapijas efektu, tiek pieņemti šādi kritēriji:

    1. visu akromegālijas simptomu reversā attīstība
    2. STH samazināšanās ir mazāka par 2,5 ng / ml
    3. IGF-1 samazināšanās līdz vecuma normai
    4. augšanas hormona līmenis atkārtotas glikozes tolerances testa laikā nav lielāks par 1 ng / ml

Kad tiek konstatēta hipofīzes adenoma (un nav pilnīgi svarīgi, vai tā ir makro- vai mikroadenoma), tad ir nepieciešams mēģināt noņemt šo audzēju. Tāpēc šajā gadījumā izvēlētā metode akromegālijas ārstēšanai būs ķirurģiska..

Ja operācijai ir kontrindikācijas vai pats pacients to atsakās, tad galvenā ārstēšanas metode būs zāļu ārstēšana.

Ir arī staru metode, taču tā ir mazāk efektīva nekā iepriekš aprakstītā. Tāpēc radiācijas metodi akromegālijas ārstēšanai izmanto tikai kā palīgmetodi, kad visas citas metodes jau ir izmēģinātas un nedeva labus rezultātus..

Akromegālijas ķirurģiska ārstēšana

Pašlaik hipofīzes adenomu noņemšanai tiek izmantotas minimāli invazīvas ķirurģiskas metodes, izmantojot endoskopiskas iekārtas..

Tā sauktā transsfenoidālā pieeja tiek veikta endoskopa kontrolē. Vienkārši sakot, operācija tiek veikta caur degunu bez ārējiem iegriezumiem, īpaši neatverot galvaskausu..

Bet ir noteiktas norādes, kurās šī metode nav iespējama, un ir nepieciešams darboties transkraniāli, tas ir, tiek veikta kraniotomija. Viena no indikācijām var būt ļoti lieli audzēja izmēri. Jebkurā gadījumā ķirurga izvēle piekļūt operācijai.

Operācijas panākumus novērtē ar atkārtotu MRI, ja nav audzēja audu. Arī operācijas efektivitāti novērtē pēc laboratorijas kritērijiem, kas tika aprakstīti iepriekš..

Ja operācija ir veiksmīga, akromegālijas remisija notiek 80-90% pacientu ar mikroadenomu un 23-56% ar makroadenomu..

Papildus vispārējām ķirurģiskām komplikācijām pēc operācijas var novērot:

  • hipopituitārisms (visu hipofīzes tropisko hormonu samazināšanās) 25%
  • 10% diabēta insipidus

Zāles akromegālijas ārstēšanai

Izvēlētā metode akromegālijas ārstēšanai ar narkotikām būs:

  1. pacienti ar neveiksmīgu hipofīzes adenomas noņemšanas operāciju
  2. pacienti ar kontrindikācijām operācijai
  3. pacienti, kuri atsakās no operācijas

Iepriekš ārstēšanai tika izmantoti bromokriptīns un tā analogi - tās pašas zāles, kuras veiksmīgi izmantoja hiperprolaktinēmijas ārstēšanā. Tas notika, līdz parādījās efektīvākas zāles akromegālijas ārstēšanai..

Tagad tiek izmantotas 2 narkotiku grupas:

  1. Ilgstošas ​​darbības somatostatīna (hipotalāma hormona, kas bloķē augšanas hormonu) analogi. Tie ietver oktreotīdu, lantreotīdu.
  2. Augšanas hormona receptoru blokatori. Tie ietver pegvisomantu.

Somatostatīna analogi

Vispirms tiek noteikti somatostatīna analogi. Ārstējot ar somatostatīna analogiem, akromegālijas remisija tiek sasniegta 60-80% gadījumu. Papildus somatotropā hormona sintēzes un sekrēcijas samazināšanai somatostatīna analogiem ir vēl viena īpašība - tā ir hipofīzes audzēju augšanas nomākšanas īpašība. Tātad, lietojot 6-12 mēnešus 40-80% pacientu, audzēja izmērs samazinājās par 25-99% no sākotnējā lieluma..

Tādēļ šādas zāles tiek izmantotas kā pirmsoperācijas preparāts, lai samazinātu audzēja lielumu un līdz ar to veiksmīgāku operāciju..

Blakusparādības var būt:

  1. apsārtums un sāpes injekcijas vietā (15%)
  2. gremošanas traucējumi (40-45% pēc pirmās injekcijas, 10% pēc 6-7 injekcijām)
  3. antivielu veidošanās pret zālēm (5-7%), kas izpaužas kā laboratorijas parametru pasliktināšanās uz efektīvi uzsāktas ārstēšanas fona

Somatostatīna analogās zāles ir šādas:

    • Oktreotīds. Tas tiek pasniegts SANDOSTATIN LAR (Šveice) preparātu veidā 10, 20, 30 mg devās un OCTREOTID-DEPO (Krievija) devās 10, 20, 30 mg. Zāles injicē intramuskulāri reizi 28 dienās. Efektivitātes novērtējums pēc 3 mēnešiem STH un IGF-1 līmenī.
    • Lantreotīds. Tas tiek pasniegts SOMATULIN (Francija) 30 mg devā un SOMATULIN AUTOGEL (Francija) 60, 90, 120 mg devās. Zāles injicē intramuskulāri reizi 14 dienās. Efektivitātes novērtējums pēc 3 mēnešiem STH un IGF-1 līmenī.

GH receptoru blokatori

GH receptoru blokatori ir ļoti daudzsološas zāles. Tie ir ģenētiski modificēts STH analogs, kas bloķē augšanas hormona receptorus un neļauj tam iedarboties..

GH receptoru blokatori tiek noteikti, ja akromegālijas ārstēšana ar somatostatīna analogiem ir neefektīva vai ja viņiem ir nepanesība. Šīs narkotiku grupas pārstāvis ir pegvisomants. Tirdzniecības nosaukums ir SOMAVERT, kas vēl nav reģistrēts Krievijā. Zāles joprojām veic plaša mēroga izpēti un nav pilnībā izprotamas, tāpēc tās tiek parakstītas izņēmuma gadījumos..

Akromegālijas staru ārstēšana

Akromegālijas apstarošana ir ārkārtīgi reti sastopama tikai tad, ja pirmās divas metodes ir pilnīgi neveiksmīgas. Bieža šīs metodes komplikācija būs hipopituitārisma attīstība vairāk nekā 50% pacientu pēc 5-10 gadiem. Un arī metodes trūkums ir ļoti lēna efekta attīstība (remisija var notikt 2-5 gadus pēc iedarbības).

Turklāt nesen iegūti dati, ka pēc apstarošanas bieži attīstās asinsvadu komplikācijas (insulti). Bet, ja tiek izvēlēta šī ārstēšanas metode, tad priekšroka jādod nevis attālajai gamma terapijai, bet gan protonu terapijai vai gamma nazim. Visu laiku, līdz rodas remisija, nepieciešama ārstēšana ar iepriekš aprakstītajām zālēm.

Akromegālijas un gigantisma ārstēšana

Medicīnas eksperti pārskata visu iLive saturu, lai pārliecinātos, ka tas ir pēc iespējas precīzāks un faktiskāks.

Mums ir stingras vadlīnijas informācijas avotu atlasei, un mēs saistām tikai ar cienījamām vietnēm, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja iespējams, pārbaudītiem medicīniskiem pētījumiem. Lūdzu, ņemiet vērā, ka skaitļi iekavās ([1], [2] utt.) Ir interaktīvas saites uz šādiem pētījumiem.

Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.

Akromegālijas ārstēšanai jābūt visaptverošai un jāņem vērā slimības aktivitātes forma, stadija un fāze. Pirmkārt, tā mērķis ir samazināt augšanas hormona līmeni asins serumā, nomācot, iznīcinot vai noņemot aktīvo augšanas hormonu sekrēcijas audzēju, kas tiek panākts, izmantojot radioloģiskas, ķirurģiskas, farmakoloģiskas ārstēšanas metodes un to kombināciju. Ārstēšanas metodes izvēles pareizība un tās atbilstība ir turpmāko komplikāciju attīstības novēršana. Komplikāciju gadījumā, kas saistītas ar hipofīzes tropisko funkciju zaudēšanu, dažādu orgānu un sistēmu funkcionālās aktivitātes pārkāpums, ar ārstēšanu ir saistīti līdzekļi, kas izlabo neiroloģiskos, endokrīnos un vielmaiņas traucējumus..

Visizplatītākās slimības ārstēšanas metodes ietver dažāda veida ārēju starojumu (rentgena terapija, intersticiālā hipofīzes reģiona tele-terapija, hipofīzes apstarošana ar protonu staru). Retāk tiek izmantota radioaktīvo izotopu - zelta (198 Au) un itrija 90 I) hipofīzes dziedzeros implantēšana ar mērķi iznīcināt audzēja šūnas, kā arī audzēja kriodestrikcija, izmantojot šķidro slāpekli. Hipofīzes apstarošana izraisa perivaskulāru hialinozi, kas notiek 2 vai vairāk mēnešus pēc apstarošanas. Starp šīm metodēm visdaudzsološākā ir hipofīzes apstarošana ar protonu staru (devā no 45 Gy līdz 150 Gy, atkarībā no audzēja tilpuma). Apstarošana ir norādīta akromegālijas aktīvajā fāzē un, ja nav straujas redzes un neiroloģisko traucējumu attīstības, izteikta cefalģiskā sindroma, kā arī iepriekšējās ķirurģiskās ārstēšanas neefektivitātes vai kontrindikāciju gadījumā.

Indikācijas ķirurģiskai ārstēšanai tagad ir ievērojami paplašinātas. Ja hipofīzes audzējs ir mazs un nepārsniedz turku seglu, tad izvēlētā metode ir selektīva transnasāla transsfenoidāla adenomektomija, kas nodrošina tiešu ietekmi uz hipofīzes audzēju ar minimālu traumu apkārtējiem audiem. Ar operāciju saistītas komplikācijas (likoreja, meningīts, asiņošana) ir reti (mazāk nekā 1% gadījumu). Ar ievērojamu hipofīzes audzēja izmēru un tā ekstrasellāro augšanu adenomektomija tiek veikta ar transfrontālu pieeju. Norāde uz šādu operāciju ir progresējoša redzes lauku sašaurināšanās, neiroloģiski traucējumi, pastāvīgas galvassāpes, kā arī aizdomas par ļaundabīgu audzēju..

Agrīnās klīniskās remisijas pazīmes ir svīšana, ādas krokas biezuma un mīksto audu izmēra samazināšanās, tūskas samazināšanās, asinsspiediena un ogļhidrātu metabolisma normalizēšanās. Objektīvs ārstēšanas atbilstības kritērijs ir augšanas hormona līmeņa pazemināšanās asins serumā, augšanas hormona sākotnējās paradoksālās jutības pret tiroliberīnu, L-dopu, parlodelu zudums. Aprakstītās metodes ir vienīgās, kas piemērotas somatotropās sekrēcijas kontrolei pacientiem ar hipofīzes akromegāliju. Radiācijas pozitīvā ietekme novērojama 60% gadījumu. Augšanas hormona līmeņa pazemināšanās asinīs un slimības remisija parasti tiek atzīmēta 1-2 gadus pēc apstarošanas. Ķirurģiskas iejaukšanās gadījumā pozitīvā ietekme tiek atklāta daudz agrāk. Labākais variants ir ķirurģiskas ārstēšanas kombinācija, kam seko staru terapija..

Ideja par akromegālijas centrālo izcelsmi veicināja tādu zāļu ieviešanu klīniskajā praksē, kas selektīvi ietekmē noteiktas smadzeņu monoamīnerģiskās sistēmas un koriģē somatotropo sekrēciju. Aprakstīts pozitīvs efekts alfa blokatoru (fentolamīna) un antiserotonīnerģisko līdzekļu (ciproheptadīna, metisergīda) akromegālijā..

Pierādīta dopamīnerģisko receptoru stimulatoru (L-dopa, apomorfīna, bromokriptīna un tā analogu - abergīna, pergolīda, norprolaka) pozitīvā ietekme. Daudzsološākais no šīs sērijas medikamentiem ir parlodels (2-broma-ergokriptīns, bromokriptīns) - daļēji sintētisks melno graudu alkaloīds, kam ir selektīvs, ilgstošs efekts, kas bloķē somatotropo sekrēciju. Parasti zāles veicina augšanas hormona līmeņa paaugstināšanos asinīs, savukārt ar akromegāliju, pēc dažādu autoru domām, aptuveni 40-60% gadījumu uz zāļu lietošanu notiek paradoksāla reakcija, kas izpaužas kā augšanas hormona līmeņa ievērojama samazināšanās. Šīs parādības izpausme ir saistīta ar izmaiņām adenomatozo šūnu receptoru aktivitātē, kas raksturīga akromegālijas hipotalāma formai. Parlodela lietošana palīdz uzlabot klīnisko stāvokli, atjaunot traucētas funkcijas un korelēt ar bioķīmisko un hormonālo parametru normalizāciju. Parlodela ietekmē, kas izraisa atgriezenisku izomatotropā hormona hipersekrēcijas bloķēšanu, tiek novērots elektronu blīvu granulu skaita pieaugums audzēja šūnu citoplazmā un traucēta eksocitoze, kas norāda uz hormona sekrēcijas izmaiņām, nevis uz audzēja šūnu sintētiskajām spējām..

Pirms ārstēšanas uzsākšanas jutīguma pakāpe pret zālēm jānosaka ar vienu 2,5 mg (1 tablete) parlodela injekciju. Augšanas hormona līmeņa pazemināšanās asins serumā par 50% vai vairāk no sākotnējā 4 stundu laikā pēc zāļu lietošanas ir tā efektivitātes kritērijs ar turpmāku ilgstošu lietošanu. Sākotnējā zāļu deva ir 2,5 mg, pakāpeniski palielinot. Parlodel lieto 6 stundas (4 reizes dienā) pēc ēšanas. Optimālā terapeitiskā deva ir 20-30 mg zāļu dienā. Terapijas efektivitāti neietekmē augšanas hormona sākotnējais līmenis, pirmapstrāde, kā arī dzimuma un vecuma atšķirības. Ilgstoša lietošana var izraisīt bēgšanas sindromu, ti, jutības zudumu pret zālēm, kas prasa palielināt devu vai mainīt ārstēšanas metodi..

Zāļu lietošana jutības pret to klātbūtnē ir norādīta kopā ar parastajām ārstēšanas metodēm. Parlodel ieteicams lietot kā līdzekli pirms operācijas, kā arī periodā pēc staru terapijas pabeigšanas, līdz parādās radiācijas klīniskā iedarbība. Kā monoterapiju to var izmantot neefektivitātes vai kontrindikāciju gadījumā parastajām akromegālijas ārstēšanas metodēm. Šajā gadījumā terapija ar parlodelu jāveic visu mūžu, jo pat daudzu gadu lietošanas laikā zāļu atcelšana izraisa atkārtotu augšanas hormona līmeņa paaugstināšanos un slimības saasināšanos..

Somatostatīns ir daudzsološs līdzeklis somatotropās sekrēcijas kontrolei akromegālijā, taču tā īsais darbības ilgums ierobežo plašu zāļu klīnisko lietošanu. Pašlaik ir somatostatīna analogi, kuru darbības ilgums ir līdz 9 stundām. Ilgstošu somatostatīna formu ieviešana ļaus efektīvi fizioloģiski koriģēt somatotropo funkciju tādās formās, kas saistītas ar augšanas hormona hipersekrēciju. Pašlaik tiek izmantoti šādi somatostatīna analogi: oktreotīds (200-300 μg / dienā), depo-oktreotīds - sandostatīns-LAR (3-30 mg i / m 1 reizi 28 dienās), oktreotīda intranazālā forma (500 μg / dienā).

Simptomātiska akromegālijas ārstēšana galvenokārt ir saistīta ar esošo endokrīno un somatisko traucējumu korekciju. Tā kā cukura diabētu akromegālijā raksturo izteikta rezistence pret insulīnu, ieteicams lietot perorālos hipoglikēmiskos līdzekļus, galvenokārt no biguanīdu grupas. Vairogdziedzera, virsnieru dziedzeru, dzimumdziedzeru sekundārās hipofunkcijas klātbūtnē tiek veikta kompensējošā hormonu aizstājterapija.

Mūsdienu algoritms akromegālijas ārstēšanai

E.I.Marova, V.S.Pronin, S.E. Agadzhanyan, N.N.Politvoslovova, V.V.Vaks, M.B.Antsiferov, T.M. Alekseeva

Starp zināmajiem hipotalāma-hipofīzes traucējumiem akromegālija ieņem īpašu vietu, pateicoties ilgstošai disonansei starp relatīvo slimības diagnosticēšanas vieglumu un pastāvošajām grūtībām tās adekvātā ārstēšanā. Turklāt pēdējais ir saistīts ne tik daudz ar šīs patoloģijas patoģenētiskajām iezīmēm, cik ar mūsdienu diagnozes un ārstēšanas metožu nepieejamību (to augsto izmaksu dēļ) lielākajai daļai pacientu..

Tāpēc, neraugoties uz salīdzinoši zemo nosoloģijas izplatību * (aptuveni 60–70 gadījumi uz 1 miljonu iedzīvotāju), akromegāliju var labi attiecināt uz sociāli nozīmīgām slimībām, kuru nesējiem nepieciešama pastāvīga valsts aprūpe. Šis secinājums, no vienas puses, ir saistīts ar slimības specifiku, kas izpaužas kā augsts invaliditātes un mirstības indekss, ko izraisa progresējoši un daudzkārtīgi svarīgu orgānu bojājumi, bet, no otras puses, esošais izmeklēšanas un ārstēšanas dārgais raksturs, kas patiešām ierobežo kvalificētas medicīniskās palīdzības pieejamību lielākajai daļai pacientu..

Ir pierādīts, ka mirstība pacientiem ar akromegāliju, ja nav savlaicīgas un adekvātas ārstēšanas, ir 4-10 reizes lielāks nekā vispārējā populācijā, kas tieši korelē ar augšanas hormona (GH) un insulīnam līdzīgā augšanas faktora I (IGF-I) līmeņa patoloģiskā pieauguma ilgumu. Apmēram 50% neārstētu pacientu mirst līdz 50 gadu vecumam. Priekšlaicīgu nāvi akromegālijā veicina: akūtas kardiovaskulāras komplikācijas, elpošanas mazspēja, izteikti endokrīnās vielmaiņas traucējumi, kā arī ļaundabīgu jaunveidojumu attīstība [1-3]. Visbiežāk tiek atklāts kolorektālais vēzis, barības vada vēzis, kuņģa vēzis un krūts vēzis. Pacientu ar akromegāliju no resnās zarnas vēža mirstība bija 2,5 reizes augstāka nekā vispārējā populācijā [4, 5]. Turklāt, jo izteiktāka ir sistēmisko un orgānu traucējumu pakāpe un vēlāk tiek veikta ārstēšana, jo sliktāka ir slimības prognoze..

Tas viss norāda uz nepieciešamību pēc iespējas ātrāk diagnosticēt akromegāliju, lai savlaicīgi sāktu adekvātus terapeitiskos pasākumus..

Pēdējo gadu laikā, pateicoties jaunu medicīnas tehnoloģiju ieviešanai klīniskajā praksē, ir kvalitatīvi pārskatīti iepriekšējie slimības kompensācijas kritēriji, kā arī akromegālijas slimnieku diagnostikas izmeklēšanas un ārstēšanas algoritmi. Ja ne tik sen, augšanas hormona līmeņa neliela samazināšanās asinīs tika uzskatīta par diezgan pieņemamu, šodien tas ir pilnīgi nepieņemami, jo tas neaizsargā pacientus no agrīnas invaliditātes un priekšlaicīgas mirstības. Saskaņā ar veiktajiem epidemioloģiskajiem pētījumiem tika pierādīts, ka tad, kad augšanas hormona saturs asinīs ir lielāks par 4 ng / ml, akromegālijas slimnieku mirstība bija ievērojami augstāka nekā tajos gadījumos, kad augšanas hormona (STH) vērtība tika uzturēta zem 4 ng / ml līmenī [1]..

Mūsdienu algoritms akromegālijas ārstēšanai.

Situāciju pasliktina statistisko datu trūkums par akromegālijas slimnieku skaitu, normatīvais regulējums, mūsdienīgi vienoti slimības diagnosticēšanas un ārstēšanas algoritmi, kā arī nepietiekama praktiķu informētība par mūsdienīgām ārstēšanas metodēm..

Viss iepriekš minētais norāda uz nepieciešamību izveidot vienotu starpdisciplināru koordinācijas centru (piedaloties endokrinologiem, neiroķirurgiem, radiologiem, veselības aprūpes organizatoriem), kura darbības sfēra ietvers organizatorisko un metodisko jautājumu risināšanu, kuru mērķis ir uzlabot kvalificētas medicīniskās aprūpes kvalitāti un pieejamību pacientiem ar akromegāliju. Pirmais solis šajā virzienā ir akromegālijas slimnieku reģistra izveide Maskavā, kas ļauj iegūt objektīvu informāciju par pacientu skaitu un viņiem sniegtās medicīniskās palīdzības kvalitāti..

Reģistra veidošanas procesā plānots atrisināt vairākas praktiskas problēmas:

1. Noteikt akromegālijas izplatību un biežumu Maskavā, izveidot strukturētu elektronisku datu bāzi, kas nepieciešama dinamiskai analīzei.
2. Novērtēt mūsdienu diagnostikas metožu nepieciešamību un pieejamību iedzīvotājiem un šobrīd izmantoto ārstēšanas metožu atbilstību.
3. Izpētīt jaunu zāļu formu izmantošanas efektivitāti akromegālijas ārstēšanā.
4. Pieņemt vienprātību par pacientu izmeklēšanas un ārstēšanas taktiku, iesaistot vadošos speciālistus, kas nodarbojas ar šo problēmu, lai klīniskajā praksē plaši ieviestu saskaņotas specializētās medicīniskās aprūpes metodes.

Līdz šim Maskavas datu bāzē ir iekļauti 126 pacienti ar akromegāliju vecumā no 17 līdz 84 gadiem. Vīriešiem - 26, sievietēm - 100. Slimības sākuma laiks - dzīves 3-4. Vidējais perioda ilgums no slimības klīniskās izpausmes līdz diagnozes noteikšanai bija 7–10 gadi. Lielākā daļa pacientu ir cilvēki darbspējas vecumā ar I - II invaliditātes grupām pamata slimības dēļ.

Pārbaudē tika atklātas šādas akromegālijai raksturīgas izmaiņas. Hipofīzes mikroadenoma tika konstatēta 65% pacientu un makroadenoma 35% pacientu. Arteriālā hipertensija, kardiomegālija, kreisā kambara hipertrofija tika novērota 93% pacientu, aterosklerozes kardioskleroze ar sirds dobumu dilatāciju un relatīvās vārstuļa nepietiekamības attīstība - 60% gadījumu. Difūza, mezglaina vai jaukta struma tika novērota 69% pacientu (6 no viņiem tika operēti folikulārās adenomas gadījumā). Sievietēm dzemdes miomas, fibrocistiskās mastopātijas un krūts vēža noteikšanas biežums bija attiecīgi 17, 15 un 3%. Resnās zarnas polipi tika atzīmēti 12% gadījumu, 20% pacientu bija traucēta glikozes tolerance vai atklāts cukura diabēts.

Tas norāda, ka, neskatoties uz slimības raksturīgajiem ārējiem datiem, vienas vai otras komplikācijas klātbūtne lielākajai daļai pacientu ne vienmēr bija saistīta ar akromegālijas aktivitāti, kā rezultātā ilgu laiku pacientiem bija nesekmīga simptomātiska arteriālās hipertensijas, sirds mazspējas, artropātiju, cukura diabēta un utt. Bieži pacientiem (neņemot vērā augoša hormona vai IGF-I līmeņa paaugstināšanos asinīs) tika veiktas atkārtotas ķirurģiskas iejaukšanās mezglu goiter, dzemdes miomas, dažādas lokalizācijas onkoloģisko procesu gadījumā.

Pacientu ar akromegāliju ārstēšanas mērķis ir likvidēt (vai bloķēt) STH pārmērīgas ražošanas avotu, normalizēt STH un IGF-I sekrēciju, novērst slimības klīniskos simptomus un uzlabot dzīves kvalitāti. Galvenie faktori, kas nosaka ārstēšanas metodi, ir adenomas augšanas lielums un raksturs, tā funkcionālās aktivitātes pakāpe, redzes funkciju stāvoklis, orgānu un vielmaiņas komplikāciju smagums, pacienta vecums un finansiālais stāvoklis..

No kopējā pacientu reģistrā iekļauto pacientu skaita 123 pacienti iepriekš bija saņēmuši šādus ārstēšanas veidus: transkraniāla vai transnasāla adenomektomija - 55 gadījumos, staru terapija (tele-gamma terapija, hipofīzes protonu apstarošana) - 33 pacientiem, dopamīna agonistu (bromokriptīna, kabergolīna) izrakstīšana - pie 35.

Analizējot ārstēšanas piemērotību, mēs balstījāmies uz akromegālijas remisijas saskaņotajiem kritērijiem, kas pieņemti 2000. gadā Starptautiskajā konsensa konferencē, saskaņā ar kuriem pilnīga slimības klīniskā un bioķīmiskā remisija tiek parādīta gadījumos, kad:

• STH bazālais līmenis ir mazāks par 2,5 μg / l;
• STH samazināšanās perorālās glikozes tolerances testa (OGTT) fona apstākļos, uzņemot 75 g glikozes zem 1 μg / l;
• IRF-I koncentrācijas normalizēšana līdz vecuma normai;
• slimības klīniskās aktivitātes trūkums [6].

Pārbaudot reģistrā iekļautos pacientus, mēs ieguvām datus, kas liecina, ka pārliecinoši lielākajā daļā gadījumu iepriekš sniegtā medicīniskā aprūpe diemžēl neizraisīja slimības klīnisko un laboratorisko remisiju un tāpēc praktiski neveicināja akromegālijas slimnieku dzīves prognozes uzlabošanos..

Tātad no 123 cilvēkiem pilnīga slimības remisija tika reģistrēta tikai 25 (21%) pacientiem. Nepilnīga remisija tika atklāta 30 (24%) pacientiem. Klīniskās un laboratoriskās remisijas neesamību novēroja 68 (55%) cilvēkiem. Tādējādi aptuveni 80% pacientu, kuri saņēma dažāda veida akromegālijas ārstēšanu, izmeklēšanas laikā bija slimības aktīvajā stadijā un viņiem bija nepieciešama turpmāka terapija. Ir arī pareizi uzsvērt, ka novēlota diagnostika, neefektīva ārstēšana un tās blakusparādības noveda pie vairāku orgānu patoloģiju attīstības pacientiem, kas ievērojami ierobežoja turpmāka terapeitiskā manevra iespējas un pasliktināja pacientu dzīves kvalitāti. Ir skaidrs, ka slimības turpināšanās progresēšanu papildināja citu specialitāšu, laboratorijas un diagnostikas dienestu ārstu sloga palielināšanās..

Pievērsīsimies ārstēšanas metožu efektivitātes analīzei pacientiem ar akromegāliju. Kā jūs zināt, šobrīd ir trīs akromegālijas ārstēšanas metodes (ķirurģiska, radioloģiska un zāļu), kuru lietošanas prioritāte laika gaitā ir mainījusies, jo tiek noskaidrota slimības etioloģija un parādās jaunas medicīnas tehnoloģijas..

1. attēlā parādīts ekspertu ieteiktais algoritms akromegālijas slimnieku ārstēšanai..

Kā jūs zināt, pirmās izvēles terapija, ārstējot pacientus ar akromegāliju, ir transsfenoidāla vai transkraniāla adenomektomija..

Visdaudzsološākais ir selektīvās adenomektomijas tehnoloģijas izmantošana ar transnasālu transsfenoidālu piekļuvi, izmantojot endoskopiskas metodes [7]. Endoskopisks video monitorings nodrošina neiroķirurgam iespēju atšķirt audzēju no parastajiem hipofīzes audiem un noteikt attiecību raksturu starp adenomu un apkārtējām struktūrām. Radikālas audzēja izņemšanas gadījumā pacientiem STH un IGF-I līmenis ātri normalizējas, ko papildina viņu labklājība un slimības klīnisko izpausmju regresija. No kopējā operējamo pacientu skaita (55 pacienti) pilnīga remisija tika atklāta 15 pacientiem (27% no kopējā veikto ķirurģisko iejaukšanos skaita).

Tajā pašā laikā vislielākais pozitīvo rezultātu procents tika iegūts apakšgrupā pacientiem ar hipofīzes mikroadenomām, kuriem tika veikta selektīva transnasāla adenomektomija. Diemžēl novēlota slimības diagnostika bieži noveda pie tā, ka diagnozes noteikšanas brīdī pacientiem jau bija hipofīzes makroadenoma ar ekstrasellāru un invazīvu augšanu, kas negatīvi ietekmēja ķirurģiskās iejaukšanās radikālo raksturu. Šajos gadījumos pacientiem papildus tika nozīmēta staru terapija..

Staru terapijas metodes (rentgena terapija, tele-gamma terapija, protonu apstarošana) savulaik tika plaši izmantotas akromegālijas pacientu ārstēšanā, tomēr izteiktā klīniskā efekta aizkavēšanās un attīstīto komplikāciju smaguma dēļ (hipopituitārisms, neiroloģiski traucējumi, staru nekroze, post-radiācijas encefalopātija, ļaundabīgi smadzeņu audzēji). ) indikācijas šāda veida terapijai tagad ir ievērojami sašaurinājušās [1]. Šajā gadījumā galvenokārt tiek izmantoti staru terapijas veidi, kuru ietekme uz audzēju ir vairāk lokāla un mazāk droša apkārtējiem audiem dabā (protonu terapija, gamma nazis)..

Lielu starojuma devu izmantošana nelielā audzēja vietā ļauj nodrošināt tās pilnīgu iznīcināšanu vienā sesijā. Saskaņā ar pašreizējiem ieteikumiem staru terapijas indikācijas ir ķirurģiskas vai medikamentozas ārstēšanas neefektivitāte (vai atteikums). Saskaņā ar mūsu datiem tikai 7 no 33 apstarotiem pacientiem parādījās pilnīga slimības remisija, bet 4 no tiem vienlaikus parādījās hipofīzes nepietiekamības pazīmes. Iespējamā staru terapijas bīstamība lielākai daļai pacientu dod priekšroku zāļu terapijas izmantošanai kā otrajai terapijas līnijai.

Pēdējo desmitgažu laikā medicīniskā ārstēšanas metode ir piedzīvojusi visspilgtākās izmaiņas, un tagad tā veiksmīgi konkurē ar ķirurģisku iejaukšanos. Kopš 1970. gadu vidus dopamīna agonisti, bromokriptīns, hinagolīds un kabergolīns tradicionāli tiek izmantoti kā akromegālijas zāļu terapija, kas spēj izraisīt augšanas hormona un IGF-I līmeņa pazemināšanos 40-50% gadījumu. Klīniskā uzlabošanās izpaudās ar galvassāpju intensitātes samazināšanos, mīksto audu pietūkumu, kas atspoguļojās sejas vaibstu mīkstināšanā un roku un kāju izmēru samazināšanās. Tika atzīmēta galaktorejas pārtraukšana, menstruālā cikla normalizēšanās, paaugstināts libido un potenci vīriešiem [8]. Pēc tam tika konstatēts, ka visbūtiskākā šo zāļu lietošanas efektivitāte tika novērota, ārstējot pacientus ar jauktiem hormonu aktīviem audzējiem (somatoprolaktinomām), kas ražo gan augšanas hormonu, gan prolaktīnu, kas ir saistīts ar zāļu iedarbību uz audzēja šūnu D2 receptoriem. Diemžēl dinamiskā pētījuma laikā pacientiem ar akromegāliju, kuri ilgu laiku lietoja bromokriptīnu, audzēja izmērs būtiski nesamazinājās..

Mūsu retrospektīvā analīze arī apstiprināja narkotiku darbības selektīvo raksturu šajā grupā. No 26 pacientiem, kuri saņēma dopamīna agonistus, pilnīga klīniskā un bioķīmiskā remisija tika novērota tikai 3 pacientiem, kuriem zāles tika izrakstītas pēc neradikālas atdalīšanas ar somatoprolaktīnu..

Uzmundrinošāki rezultāti tika iegūti, klīniski lietojot šādus sintētiskos somatostatīna analogus, piemēram, oktreotīdu, lanreotīdu, kuriem ir izteiktāka un ilgstošāka terapeitiskā iedarbība salīdzinājumā ar vietējo hormonu..

Oktreotīds ir pirmais klīniski pierādītais somatostatīna analogs, ko klīniskajā praksē lieto kopš 1980. gadu vidus. Zāles ir 45 reizes spēcīgākas nekā vietējais somatostatīns, tām ir augsta afinitāte pret 2. receptoru apakštipu, vidēji ar 3. un 5. apakštipu un vispār nesaistās ar somatostatīna receptoru 1. un 4. apakštipu. Terapeitiskās iedarbības ilgums ir 8 stundas, tāpēc zāles ievada subkutāni 3 reizes dienā. Parasti viena sandostatīna deva ir 100-200 mcg vienā injekcijā.

Oktreotīds LAR ir oktreotīda (10–30 mg) viela, kas mikrosfēru veidošanai sajaukta ar polimēra matricu (DL-laktitola-ko-glikolīds + sterils mannīts). Pēc intramuskulāras ievadīšanas aktīvā viela pakāpeniski izdalās no mikrosfērām, kam seko polimēra bāzes noārdīšanās. Pateicoties tam, vienas injekcijas terapeitiskā efekta pagarināšanās tiek sasniegta līdz 28-32 dienām.

Klīniskā prakse rāda, ka sintētiskie somatostatīna analogi ir efektīvi arī kā primārā ārstēšanas metode, īpaši gadījumos, kad ir kontrindikācijas neiroķirurģiskām iejaukšanās vai operācijas atteikumiem, kā arī gados vecākiem cilvēkiem.

Ir pierādīts, ka somatostatīna analogus var veiksmīgi izmantot arī kā pirmsoperācijas preparātu, jo vairāk nekā 70% pacientu pēc ilgstošas ​​ārstēšanas ar šīm zālēm tiek novērota ne tikai GH un IGF-I līmeņa normalizēšanās, bet arī sākotnējā audzēja lieluma samazināšanās. Pēdējais ir arī svarīgs, jo, ja pacientam ir makroadenoma, iepriekšēja somatostatīna analogu lietošana ļauj ķirurģiski ārstēt nevis ar transkraniālu, bet ar saudzīgāku transnasālu pieeju, tādējādi samazinot iespējamo pēcoperācijas komplikāciju skaitu. Turklāt zāles var lietot pacientiem, kuriem ir veikta staru terapija tik ilgi, cik nepieciešams, lai sāktos apstarošanas pozitīvie rezultāti [9, 10].

Pamatojoties uz Endokrinoloģisko zinātnisko centru un Maskavas Medicīnas akadēmijas Endokrinoloģijas klīniku. VIŅI. Sečenovs, ārstēšana ar oktreotīdu LAR (ikmēneša devā 20-30 mg) tika veikta 21 pacientam. Norādes par tā iecelšanu bija vai nu neradikalisms, vai arī pacientu atteikšanās no operācijas..

Maksimālais ārstēšanas ilgums bija 24 mēneši. Kā liecina ārstēšanas rezultāti, 19 pacientiem ar akromegālijas aktīvo stadiju tika konstatēts ievērojams STH un IGF-I samazinājums, kas atbilst slimības klīniskā attēla uzlabošanai un pacientu dzīves kvalitātes paaugstināšanai..

Tādējādi iegūtie dati apstiprināja jaunāko akromegālijas ārstēšanas metožu efektivitāti un nepieciešamību ievērot vispārpieņemto algoritmu..

Diemžēl mums pastāvīgi jāatzīst, ka modernās akromegālijas izmeklēšanas un ārstēšanas metodes, ieskaitot somatostatīna analogu lietošanu, (to augsto izmaksu dēļ) joprojām ir pieprasītas tikai 20-30% no kopējā pacientu skaita, kuriem tie ir nepieciešami, kas ir letāli, ņemot vērā mūsdienu medicīniskās iespējas nosoda lielāko daļu pacientu priekšlaicīgai invaliditātei un mirstībai. Jāatzīmē, ka medicīnisko pakalpojumu izmaksu problēma ir ne tikai sociāla, bet arī klīniska, jo esošās augstās medicīnisko pabalstu materiālās izmaksas ne tikai ierobežo pacientu iespējas veikt regulārus izmeklējumus un adekvātu ārstēšanu, bet arī liek ārstiem vērsties pie mazāk efektīviem, bet salīdzinoši lētiem. ārstēšanas veidiem, tādējādi radot pacientam jaunas problēmas.

Var secināt, ka augstās ārstēšanas izmaksas negatīvi ietekmē ārstēšanas procesa kvalitāti. Tāpēc šķiet diezgan pareizi izvirzīt jautājumu par preferenciālu diagnostiku un zāļu nodrošināšanu šim pacientu kontingentam. Mēs uzskatām, ka federālo un metropoles veselības iestāžu atbildīgai nostājai, mūsuprāt, vajadzētu izpausties tādu pasākumu izstrādē, lai visiem pacientiem nodrošinātu vienlīdzīgu piekļuvi mūsdienīgām izmeklēšanas un ārstēšanas metodēm..

Akromegālija

Apraksts

Akromegālija ir patoloģisks process, kurā tiek traucēta hipofīzes priekšējā dziedzera funkcionalitāte. Akromegālijas slimība izpaužas pēc augšanas beigām, ko papildina galvaskausa, pēdu un roku sejas daļu paplašināšanās.

Akromegālijas provokators ir augšanas hormona koncentrācijas palielināšanās. Slimības attīstību pusaudža gados sauc par gigantismu..

Akromegālijas pamatcēloņi un stadijas

Hipofizons ražo somatotropo hormonu (STH), kas ir atbildīgs par balsta un kustību aparāta skeleta veidošanos bērnībā, un pieaugušajiem tas uzrauga ūdens-sāls metabolismu.

Pacientiem ar akromegāliju tiek pārkāpts šī hormona ražošana un tā koncentrācijas palielināšanās asinīs. Hipofīzes adenoma ar akromegāliju rodas, kad vairojas hipofīzes šūnas.

Eksperti uzskata, ka visizplatītākais akromegālijas cēlonis ir hipofīzes adenoma, kas var veidoties hipotalāma audzēju, galvas traumu un hroniska sinusīta klātbūtnē. Liela loma akromegālijas attīstībā ir iedzimtam faktoram.

Akromegāliju raksturo ilgtermiņa gaita, tās izpausmes ir atkarīgas no attīstības pakāpes:

Preacromegaly raksturo neliels STH līmeņa paaugstināšanās, kā rezultātā praktiski nav patoloģijas izpausmes pazīmju;

Hipertrofiska stadija - ir skaidri izteikti slimības simptomi;

Audzēja stadiju raksturo intrakraniāla spiediena palielināšanās un traucējumi redzes un nervu sistēmas darbā;

Kaheksija - ir pacienta izsīkums.

Sakarā ar ilgo attīstību akromegālijas pirmajā posmā nav ārēju pazīmju.

Klīniskās izpausmes

Akromegālijas simptomi bērniem un pieaugušajiem ir:

Sāpīgums mugurkaulā un locītavās to destabilizācijas un artropātijas attīstības dēļ;

Pārmērīga vīriešu modeļa mati sievietēm;

Paplašinot atstarpes starp zobiem, palielinot dažādas sejas daļas, sabiezējot ādu;

Villous-kārpu izaugumu parādīšanās;

Vairogdziedzera palielināšanās;

Samazināta darba spēja, nogurums;

Sirds un asinsvadu patoloģiju attīstība, kas var izraisīt nāvi;

Cukura diabēta attīstība;

Ādas pigmentācijas pārkāpums;

Elpošanas sistēmas traucējumi.

Ar hipofīzes akromegāliju veselas šūnas tiek saspiestas, izraisot:

Samazināta vīriešu spēja un libido;

Neauglība, menstruālā cikla traucējumi sievietēm;

Biežas migrēnas, kas nereaģē uz medikamentiem.

Diagnoze

Akromegālijas un gigantisma diagnostika ir iespējama, pamatojoties uz datiem: smadzeņu MRI, simptomi, pēdas rentgens, bioķīmiskie parametri.

Starp laboratorijas pētījumiem izšķir STH un insulīnam līdzīgā augšanas faktora-1 koncentrācijas noteikšanu. Parasti STH līmenis nav lielāks par 0,4 μg / l, un IRF-1 atbilst normatīvajiem rādītājiem atbilstoši subjekta dzimumam un vecumam. Noviržu gadījumā nevar izslēgt slimības klātbūtni.

Lai novērtētu mīksto audu biezumu, tiek veikta pēdas rentgenogrāfija. Atsauces vērtības vīriešiem līdz 21 mm, sievietēm - līdz 20 mm.

Ja diagnoze jau ir noteikta, tiek pētīta akromegālijas patoģenēze un tiek noteiktas anomālijas hipofīzes un hipotalāma darbā..

Datortomogrāfija iegurņa orgānos, krūtīs, retroperitoneumā, videnes orgānos tiek veikta, ja nav hipofīzes patoloģiju un akromegālijas slimības bioķīmisko un klīnisko izpausmju klātbūtnes.

Terapeitiskie pasākumi akromegālijai

Šādas patoloģijas terapeitisko pasākumu veikšanas galvenais mērķis ir normalizēt somatotropīna ražošanu, tas ir, panākt to remisijas stāvoklī..

Šim nolūkam tiek izmantotas šādas metodes:

Ķirurģisko terapiju izmanto divos veidos: transcranial un transsphenoidal. Izvēli veic neiroķirurgs. Ķirurģiska iejaukšanās tiek veikta, lai noņemtu mikroadenomu vai daļēju makroadenomas rezekciju.

Staru apstarošana tiek veikta bez ķirurģiskas terapijas, ja nav iedarbības, šim gamma nažiem var izmantot protonu staru, lineāru paātrinātāju.

Ar zāļu terapiju tiek izmantotas šādas zāļu grupas: augšanas hormona antagonisti, somatostatīna analogi, dopamīnerģiski līdzekļi.

Kombinētā ārstēšanas metode tiek izmantota saskaņā ar ārsta ieteikumiem.

Terapeitisko pasākumu izvēle jāveic kopā ar speciālistu, kurš pētījis akromegālijas patoģenēzi, pacienta bioķīmisko pētījumu simptomus un rezultātus..

Saskaņā ar statistiku ķirurģiska iejaukšanās tiek uzskatīta par visefektīvāko, aptuveni 30% no operētajiem pilnībā atveseļojas, bet pārējiem ir stabilas remisijas periods..

Profilakses nolūkos ieteicams:

Savlaicīga slimību ārstēšana, kas ietekmē nazofarneks;

Izvairieties no galvas traumām.

Ja jums ir kādas šaubīgas pazīmes, konsultējieties ar endokrinologu. Nav vērts patstāvīgi diagnosticēt un vēl jo vairāk ārstēt.

Simptomi

Akromegālijas klīniskās izpausmes izraisa palielināta somatotropīna - hipofīzes sintezēta specifiska augšanas hormona - ražošana vai slimības, kas izraisa audzēju veidošanos (hipofīzes adenomas, smadzeņu audzēji, metastāzes no attāliem orgāniem)..

Slimības attīstības cēloņi ir augšanas hormona pārprodukcija, kurai ir primārais hipofīzes raksturs vai kurai ir hipotalāma izcelsme.

Ir vispāratzīts, ka patoloģisku procesu, kas attīstās agrā vecumā, priekšrocība pusaudža gados, sauc par gigantismu. Bērniem raksturīga gigantisma iezīme ir strauja un proporcionāla orgānu, audu, skeleta kaulu augšana, hormonālas izmaiņas. Līdzīgu procesu, kas attīstās pēc ķermeņa augšanas pārtraukšanas pieaugušā vecumā, sauc par akromegāliju. Raksturīgie akromegālijas simptomi tiek uzskatīti par nesamērīgu ķermeņa orgānu, audu un kaulu palielināšanos, kā arī vienlaicīgu slimību attīstību.

Gigantisma pazīmes bērniem

Agrīnas bērnu akromegālijas (gigantisma) pazīmes var noteikt kādu laiku pēc tās attīstības sākuma. Ārēji tie izpaužas kā palielināta ekstremitāšu augšana, kas nedabiski sabiezē un kļūst vaļīga. Tajā pašā laikā var pamanīt, ka palielinās vaigu kauli, uzacis, rodas deguna, pieres, mēles un lūpu hipertrofija, kā rezultātā sejas vaibsti mainās, kļūstot rupjāki..

Iekšējiem traucējumiem raksturīga tūska rīkles un deguna blakusdobumu struktūrās, kas izraisa izmaiņas balss tembrā, padarot to zemāku. Daži pacienti sūdzas par krākšanu. Fotoattēlā akromegālija bērniem un pusaudžiem izpaužas ar augstu augšanu, nedabiski palielinātām ķermeņa daļām, iegarenām ekstremitātēm nekontrolētas kaulu izplešanās dēļ. Slimības attīstību papildina arī hormonālas izmaiņas, kuru simptomi ir:

tauku dziedzeru hipersekrēcija;

paaugstināts cukura līmenis asinīs;

palielināts kalcija daudzums urīnā;

žultsakmeņu slimības iespējamība;

vairogdziedzera pietūkums un disfunkcija.

Bieži agrīnā vecumā tiek novērota raksturīga saistaudu izplatīšanās, kas izraisa audzēja veidojumu parādīšanos un izmaiņas iekšējos orgānos: sirdī, aknās, plaušās, zarnās. Diezgan bieži fotoattēlā var redzēt jaundzimušos ar kakla akromegāliju, kurai raksturīga iezīme ir sternoklavikulārā mastoidālā muskuļa pagarināšanās..

Akromegālijas simptomi pieaugušajiem

Somatotropā hormona pārprodukcija izraisa patoloģiskus traucējumus pieauguša cilvēka ķermenī, kas izraisa viņa izskata izmaiņas, kas skaidri redzams viņa fotoattēlā vai personiski kontaktējoties. Parasti tas izpaužas atsevišķu ķermeņa daļu, tostarp augšējo un apakšējo ekstremitāšu, roku, pēdu un galvaskausa, nesamērīgā augšanā. Tāpat kā bērniem, arī pieaugušiem pacientiem mainās pieres, deguna, lūpu forma, uzacu izciļņi, zigomātiskie kauli un apakšžoklis, kā rezultātā palielinās starpzobu telpas. Lielākajai daļai pacientu ir makroglosija - patoloģiska mēles palielināšanās.

Akromegālijas simptomi, kuru cēloņi pieaugušajiem vairumā gadījumu ir hipofīzes adenoma, ietver skeleta deformāciju, jo īpaši mugurkaula izliekumu, krūšu kurvja palielināšanos ar sekojošu starpribu telpu paplašināšanos, patoloģiskas izmaiņas locītavās. Skrimšļa un saistaudu hipertrofija izraisa ierobežotu locītavu kustīgumu, kā rezultātā rodas artralģija.

Pacienti bieži sūdzas par biežām galvassāpēm, ātru nogurumu, muskuļu vājumu un samazinātu sniegumu. Tas ir saistīts ar muskuļu lieluma palielināšanos ar sekojošu muskuļu šķiedru distrofiju. Tajā pašā laikā ir iespējama miokarda hipertrofijas parādīšanās, pārvēršoties miokarda distrofijā, kas izraisa sirds mazspējas attīstību.

Pacienti, kuriem rodas akromegālijas simptomi, bieži tiek parādīti fotoattēlā ar raksturīgām izskata izmaiņām, kas tos padara līdzīgus viens otram. Tomēr arī iekšējie orgāni un sistēmas ir pakļautas izmaiņām. Tātad sievietēm tiek traucēts menstruālais cikls, attīstās neauglība, galaktoreja - piena izdalīšanās no sprauslām uz grūtniecības neesamības fona. Miega apnojas sindroms tiek diagnosticēts daudziem pacientiem neatkarīgi no dzimuma un vecuma, kurā viņiem rodas smaga krākšana.

Ārstēšanas neesamības gadījumā prognoze joprojām ir vilšanās. Patoloģisko traucējumu progresēšana izraisa pilnīgu invaliditāti, kā arī palielina priekšlaicīgas nāves risku, kas rodas sirds slimību rezultātā. Pacientu ar akromegāliju paredzamais dzīves ilgums ir ievērojami samazināts un nesasniedz 60 gadus.

Diagnostika

Akromegālijas diagnosticēšana ir diezgan vienkārša, īpaši vēlākajos posmos, jo tās ārējās izpausmes ir specifiskas. Tomēr pastāv noteikta slimību kategorija, kuras simptomi lielā mērā ir līdzīgi akromegālijas simptomiem. Diferenciāldiagnozei un akromegālijas klātbūtnes apstiprināšanai (vai izslēgšanai) tiek nozīmēta endokrinologa konsultācija, kā arī vizuālās, laboratorijas un instrumentālās metodes akromegālijas diagnosticēšanai..

Pacienta vizuālā pārbaude

Pirms nepieciešamo diagnostikas procedūru izrakstīšanas un pareizas ārstēšanas ārsts savāc anamnēzi, nosaka iedzimtu noslieci uz šīs slimības attīstību, kā arī veic objektīvu pārbaudi - palpāciju, perkusiju, auskultāciju. Pamatojoties uz sākotnējās pārbaudes rezultātiem, tiek noteiktas nepieciešamās diagnostikas procedūras.

Laboratorijas diagnostikas metodes

Lai diagnosticētu akromegāliju, tiek izmantotas tradicionālās laboratorijas metodes: asins un urīna testi. Tomēr visinformatīvākie un tāpēc bieži lietotie no tiem ir hormonu noteikšana asinīs akromegālijā: STH - augšanas hormons un insulīnam līdzīgs augšanas faktors - IGF-1..

Augšanas hormona līmeņa noteikšana

Gigantisma vai akromegālijas attīstības apstiprinājums ir palielināts augšanas hormona saturs asinīs - augšanas hormons, ko ražo hipofīzes priekšējā daiva. STH ražošanas atšķirīgā iezīme ir cikliskums, tāpēc, lai veiktu testu, lai noteiktu tā līmeni, tiek veikta vairāku asins paraugu ņemšana:

pirmajā gadījumā tiek veikta trīsreizēja paraugu ņemšana ar 20 minūšu intervālu, pēc tam serumu sajauc un nosaka vidējo STH līmeni;

otrajā gadījumā tiek veikta pieckārša asins paraugu ņemšana ar 2,5 stundu intervālu, bet līmeni nosaka pēc katras asins porcijas saņemšanas. Galīgo rādītāju iegūst, vidēji aprēķinot visas vērtības.

Akromegālijas diagnozes apstiprināšana ir iespējama, ja hormona līmenis pārsniedz vērtību 10 ng / ml. Slimību var izslēgt, ja vidējā vērtība nepārsniedz 2,5 ng / ml.

IGF-1 līmeņa noteikšana

Vēl viens informatīvs skrīninga tests ir hormona IGF-1 līmeņa noteikšana. Tam ir augsta jutība un specifiskums, jo tas nav atkarīgs no ikdienas svārstībām, piemēram, augšanas hormona. Ja jūsu IGF-1 līmenis asinīs ir augstāks nekā parasti, ārsts var diagnosticēt akromegāliju. Tomēr šis tests jāveic kopā ar citiem pētījumiem, jo ​​IGF-1 vērtība var mainīties vairāku faktoru ietekmē:

pazemināt aknu darbības traucējumu, hipotireozes, estrogēna pārpalikuma, bada gadījumā;

hormonu aizstājterapijas rezultātā, kā arī palielinot insulīna līmeni asinīs.

Glikozes tolerances tests

Apšaubāmu rezultātu gadījumā diagnozes precizēšanai tiek veikts tests STH noteikšanai, izmantojot glikozi. Tam tiek mērīts augšanas hormona bāzes līmenis, pēc kura pacientam tiek piedāvāts uzņemt glikozes šķīdumu. Ja nav akromegālijas, glikozes tests parāda STH sekrēcijas samazināšanos, un, attīstoties slimībai, gluži pretēji, tā palielināšanās.

Instrumentālās diagnostikas metodes

Lai precizētu akromegālijas diagnozi un noteiktu tās izcelsmes raksturu, ārsts bieži vien izmanto instrumentālās diagnostikas metodes.

CT vai MRI

Galvenā un ļoti informatīvā diagnostikas metode ir CT vai MRI, kas ļauj identificēt hipofīzes adenomu, kā arī tās apjomu reģionālajos orgānos un audos. Procedūra tiek veikta, izmantojot kontrastvielu, kas uzkrājas izmainītajos audos, kas vienkāršo pārbaudes procedūru un ļauj noteikt raksturīgās izmaiņas hipofīzē vai hipotalāmā.

Diagnostikas pasākumu veikšanas laikā daudzi pacienti ir ieinteresēti, cik bieži MRI jāveic ar akromegāliju. Šī procedūra parasti tiek veikta atsevišķu ķermeņa daļu hipertrofijas stadijā, attīstīta klīniskā izpausme un vēlāk, audzēja stadijā, kad pacients sūdzas par paaugstinātu nogurumu, galvassāpēm, muskuļu un locītavu sāpēm, kā arī citām pavadošām izpausmēm..

Galvaskausa rentgens

Šī procedūra tiek veikta, lai identificētu raksturīgās akromegālijas radioloģiskās izpausmes, kā arī hipofīzes adenomas attīstības pazīmes:

Turcijas seglu izmēra palielināšanās;

paaugstināta deguna blakusdobumu pneimatizācija;

Rentgenstaru uzņemšanas procesā slimības sākuma stadijā šīs pazīmes var nebūt, tāpēc tiek noteiktas citas, bieži vien palīgdiagnostikas metodes:

Kāju rentgens, kas ļauj noteikt mīksto audu biezumu šajā zonā;

oftalmologa pārbaude, lai noteiktu redzes nervu tūsku, stāzi un atrofiju, kas bieži noved pie akluma.

Ja nepieciešams, pacientam tiek noteikts eksāmens, lai identificētu komplikācijas: cukura diabēts, zarnu polipoze, mezglains goiter, virsnieru hiperplāzija utt..

Ārstēšana

Akromegālija attiecas uz slimībām, kuru ārstēšanu nevar atlikt vēlāk. Pārmērīga augšanas hormona ražošana var izraisīt agrīnu invaliditāti un samazināt ilga mūža iespējas. Ja jums ir pirmie simptomi, jums jāapmeklē ārsts. Tikai ārsts pēc visu izmeklējumu veikšanas var diagnosticēt slimību un noteikt pareizu ārstēšanu.

Mērķi un metodes

Akromegālijas ārstēšanas galvenie mērķi ir:

samazināta augšanas hormona (augšanas hormona) sekrēcija;

insulīnam līdzīga augšanas faktora IGF-1 ražošanas samazināšanās;

hipofīzes adenomas samazināšana;

Ārstēšana tiek veikta šādos veidos:

Pēc klīniskajiem pētījumiem ārsts izvēlas vispiemērotāko metodi, ņemot vērā slimības gaitu un pacienta individuālās īpašības. Bieži vien akromegālija, kuras ārstēšanai nepieciešama rūpīga pieeja, tiek veikta kompleksā, apvienojot dažādas metodes.

Ķirurģiska iejaukšanās

Visefektīvākā akromegālijas ārstēšana ir hipofīzes adenomas noņemšanas operācija. Ārsti iesaka ķirurģisku iejaukšanos gan mikroadenomas, gan makroadenomas gadījumā. Ja audzējs strauji aug, operācija ir vienīgā atveseļošanās iespēja..

Ķirurģiskā iejaukšanās tiek veikta vienā no diviem veidiem:

Minimāli invazīva metode. Audzējs tiek ātri noņemts bez griezumiem galvā un kraniotomijas. Visas ķirurģiskās procedūras tiek veiktas caur deguna atveri, izmantojot endoskopisko aprīkojumu.

Transkraniālā metode. Šo operācijas veikšanas metodi izmanto tikai tad, ja audzējs ir sasniedzis lielu izmēru un nav iespējams noņemt adenomu caur degunu. Gan operācija, gan rehabilitācijas periods ir grūti, jo tiek veikta kraniotomija.

Dažreiz akromegālija atgriežas pēc operācijas. Jo mazāks audzējs, jo lielāka varbūtība, ka remisijas periods būs ilgs. Lai samazinātu risku, ir nepieciešams savlaicīgi iziet medicīnisko pārbaudi..

Narkotiku terapija

Ārsti izraksta zāles sarežģītai slimības ārstēšanai. Monoterapijas veidā zāles tiek reti parakstītas, jo tās samazina augšanas hormona veidošanos, bet nespēj pilnībā izārstēt šo slimību.

Šādos gadījumos visbiežāk tiek nozīmētas zāles:

ja operācija nedarbojās;

ja pacients atsakās veikt operāciju;

ja operācijai ir kontrindikācijas.

Zāļu lietošana palīdz samazināt audzēja lielumu, tāpēc dažreiz zāļu terapija tiek nozīmēta pirms operācijas.

Akromegālijas ārstēšanai tiek izmantotas šādu grupu zāles:

somatostatīna analogi (oktreodīts, lantreotidīts);

augšanas hormona receptoru blokatori (pegvisomants).

Zāles lieto tikai pēc ārsta norādījuma. Pašārstēšanās, kā arī tautas līdzekļi var saasināt slimības gaitu.

Radiācijas terapija

Radiācijas terapiju akromegālijas ārstēšanā izmanto reti, jo tai ir bieža komplikācija - hipopituitārisma attīstība. Komplikācija var parādīties vairākus gadus pēc terapijas. Turklāt rezultāts, lietojot šo metodi, vairumā gadījumu nenāk uzreiz..

Pašlaik tiek izmantotas šādas staru terapijas metodes:

Radiācijas terapijas izmantošanu obligāti papildina zāļu lietošana..

Zāles

Termins "akromegālijas" slimība nozīmē, ka šī ir slimība, kas rodas personai, kurai ir traucēta augšanas hormona ražošana, proti, augšanas hormona palielinātas reproduktīvās funkcijas izpausmes pēc nogatavināšanas perioda. Tā rezultātā tiek traucēta visa ķermeņa skeleta, iekšējo orgānu un mīksto audu augšanas proporcionalitāte (tas ir saistīts ar slāpekļa aizturi organismā). Akromegālija ir īpaši izteikta ķermeņa, sejas un visas galvas ekstremitātēs..

Slimība rodas gan sievietēm, gan vīriešiem pēc augšanas perioda beigām. Slimības izplatība svārstās no 45-70 cilvēkiem uz miljonu iedzīvotāju. Šī kaite reti ietekmē bērna ķermeni. Retos gadījumos augošiem bērniem šis augšanas hormona pārpalikums noved pie stāvokļa, ko sauc par "gigantismu". Šādas izmaiņas noteikti ir raksturīgas pārmērīgam ķermeņa svara un kaulu augšanas pieaugumam..

Tā kā akromegālija nenotiek ļoti bieži, un slimība pāriet pakāpeniski, nav viegli identificēt šo slimību agrīnās stadijās.

Tas viss rodas ne tikai augšanas hormona pārkāpuma dēļ, bet arī citu dziedzeru darbspēju funkciju maiņas dēļ:

Virsnieru garozas disfunkcija.

Akromegālijas rezultātā tiek traucēta vielmaiņa, kas vairumā gadījumu izraisa cukura diabētu un rada milzīgas briesmas cilvēka dzīvībai. Bet neuztraucieties, ir noteiktas medicīniskas manipulācijas, kas var ievērojami mazināt simptomus un samazināt turpmāko akromegālijas attīstību..

Akromegālijas simptomi ir lēna un smalka slimības klīniskās attīstības izpausme. Šī kaite rodas hormonālā fona pārkāpuma, izskata maiņas, kā arī labklājības pasliktināšanās dēļ. Ir pacienti, kuri šo diagnozi noteica tikai pēc 10 gadiem. Galvenās pacientu sūdzības ir ausu, deguna, roku un kāju ekstremitāšu palielināšanās..

Izstrādājot efektīvu cīņu pret slimību, ir divas galvenās sekas: ļaundabīgi jaunveidojumi un sirds un asinsvadu sistēmas patoloģija. Ir četras galvenās metodes, kā atbrīvoties no šīs kaites:

Ķirurģiskā metode. Kvalificēti ārsti pilnībā noņem audzējus. Šī metode ļauj ātri iegūt rezultātu. Pēc operācijas ir dažas komplikācijas.

Radiācijas terapija vai starojums. Visbiežāk šo metodi izmanto gadījumā, kad operācija nepalīdzēja. Arī starojumam ir trūkumi, kurus izmeklē: tiek ietekmēts redzes nervs, sekundārs smadzeņu audzējs.

Medikamentu metode. Akromegāliju ārstē ar šādiem trim narkotiku veidiem:

SST (ilgstoša (samatulīna un sandostatīna LAR) un īslaicīgas darbības - sandostatīna oktroedīta) analogi.

Dopamīna agonisti (ergolīna un ne-ergolīna zāles).

Kombinēts. Pateicoties šai metodei, tiek sasniegts vispozitīvākais ārstēšanas rezultāts..

Zāles

Bet, kā rāda pieredze, ārsti joprojām ievēro narkotiku ārstēšanu. Šai metodei ir mazāk negatīva ietekme uz cilvēka ķermeni..

Akromegālijas seku apkarošanai ir pietiekams skaits zāļu:

Genfastat - homeopātiskais līdzeklis.

Octrid ir mukolītisks līdzeklis.

Sandotatīns - Beta - Adrenoblokators.

Samatulīns ir antiseptisks līdzeklis.

Lielākajā daļā šo zāļu aktīvā sastāvdaļa ir oktreodīts. Visas devas un ārstēšanas shēmas izraksta tikai ārstējošais ārsts.

Tautas aizsardzības līdzekļi

Akromegālijas ārstēšana ar tautas līdzekļiem ir lielisks profilakses līdzeklis, par kuru jāvienojas ar speciālistu, lai panāktu maksimālu efektu. Šajā gadījumā tas ir endokrinologs.

Kas jāatceras, lietojot tautas līdzekļus akromegālijas ārstēšanā

Novārījumi un tējas, kas pagatavotas no augiem un ārstniecības augiem, piemēram: noderēs ķermeņa stiprināšanai un paātrinās dziedināšanas procesu:

lakricas un žeņšeņa saknes daļa;

Akromegālija, kuras ārstēšanā tautas līdzekļus lieto tikai pēc vienošanās ar ārstu, ir diezgan pakļauta apstāšanās brīdim. Jāatceras, ka zāļu uzlējumus un tējas nedrīkst uzglabāt ilgu laiku. Tie jāizlieto 24 stundu laikā pēc infūzijas un sasprindzinājuma..

Tas ir saistīts ar faktu, ka, ilgi stāvot, viņi zaudēs visas ārstnieciskās, atjaunojošās īpašības un, vēl sliktāk, var nodarīt ievērojamu kaitējumu. Ārstējot akromegāliju ar tautas receptēm, tas ir nepieņemami, jo jebkura negatīva ietekme ietekmēs ķermeni un vairogdziedzera darbību, kurai šajā gadījumā ir viena no galvenajām lomām..

Obligāts solis, par kuru arī jāvienojas ar speciālistu, ir diētas terapija. Tas ļauj stiprināt ķermeni, paātrināt vielmaiņu un palielināt ķermeņa pretestības pakāpi.

Vispieprasītākās receptes

Ja Jums ir akromegālija, tradicionālās receptes var palīdzēt apturēt dažus slimības simptomus. Viena no populārākajām receptēm ir ķirbju sēklu, primrozes zāļu, rīvētas ingvera saknes, sezama sēklu un 1 tējk. mīļā. Iesniegtā sajaukšana jālieto 1 tējk. četras reizes dienas laikā. Ja pēc 14-16 dienām ārstēšanas procesā nav pozitīvu izmaiņu, pēc konsultēšanās ar endokrinologu ir nepieciešams izlabot sastāvu vai atteikties lietot šīs zāles.

Atveseļošanās ar akromegāliju ar tautas receptēm ietver augu kolekciju izmantošanu. Iesniegtajā zāļu sastāvā ietilpst šādas sastāvdaļas:

Maisīšanas augi (vismaz 10 grami) tiek pagatavoti 200 ml. verdošs ūdens. Iesniegtā produkta patēriņš prasa 40-50 ml. pirms ēšanas, un tas jādara vismaz 4 reizes 24 stundu laikā.

Jāatzīmē, ka tautas līdzekļu un recepšu izmantošana akromegālijas ārstēšanā noteikti ir noderīga. Tas ir saistīts ar pozitīvo ietekmi uz endokrīnās dziedzera darbu. Tomēr akromegālijas ārstēšanā galvenais uzsvars jāliek ne tikai uz receptēm, bet arī uz zāļu lietošanu, ķirurģiskām atveseļošanās metodēm. Pareizi apvienojot uzrādītās metodes, rezultāts būs 100%.

Publikācijas Par Virsnieru Dziedzeri

Vairogdziedzera palielināšanās: simptomi, diagnostika un ārstēšana

Endokrinologi izšķir vairākas slimības, kurās tiek novērots vairogdziedzera palielināšanās. Izmaiņas var ietekmēt visu orgānu vai tikai vienu tā daļu.

Progesterons sievietēm: norma, paaugstināts, pazemināts hormonu līmenis, par kuru ir atbildīgi progesterona preparāti

Svarīga loma ir cilvēka ķermeņa hormonu līdzsvaram. Visu orgānu un sistēmu darbs tiek veikts ar viņu tiešu līdzdalību.