Hipotireoze bērniem

Hipotireoze ir klīnisks sindroms, ko izraisa vairogdziedzera hormonu deficīts vai to iedarbības pārkāpums šūnu līmenī..

Dziedzeris sāk darboties 10-12 grūtniecības nedēļās: pirms šī perioda augļa attīstību veic mātes vairogdziedzera hormoni. Vairogdziedzera hipotalāma-hipofīzes kontrole attīstās neilgi pēc piedzimšanas. Vairogdziedzera hormonu sintēze notiek tirocītos, kas ir vairogdziedzera struktūras vienība, veidojot folikulus, kas piepildīti ar koloidu, kura galvenā sastāvdaļa ir jods-tiroglobulīns.

Tirocīts aktīvi uztver jodu no asinīm, pēc tam tas tiek oksidēts, sakārtots un tirocītu peroksidāzes ietekmē pievienojas tirozīnam tiroglobulīnā. Tā rezultātā tiek veidots aktīvais hormons tiroksīns (T4), mazākā daudzumā - trijodtironīns (T3), kas kā tiroglobulīna daļa tiek nogulsnēts vairogdziedzera folikulas dobumā. Tajā esošās vairogdziedzera hormonu rezerves būtu pietiekami 2 mēnešus.

Šūnu līmenī bioloģisko efektu galvenokārt ietekmē T3, kas intensīvi veidojas nierēs, aknās un citos audos no T4 diodejināžu iedarbībā, sašķeļot vienu joda atomu. Daļu no brīvā joda atkal uztver vairogdziedzeris un tā tiek iekļauta hormonu sintēzē. Ar urīnu tiek izvadīta tikai neliela daļa joda. Zems joda līmenis urīnā nozīmē nepietiekamu tā uzņemšanu organismā.

Vairogdziedzera hormonu sekrēcijas process sākas ar folikulu koloīda uztveršanu ar tirocītu palīdzību. Pēc tiroglobulīna atvienošanas T4 un T3 nonāk asinīs, kur tie 99% saistās ar olbaltumvielām. Brīvo T3 asiņu daudzums ir 10 reizes lielāks nekā T4.

Vairogdziedzera hormonu sintēzes un sekrēcijas regulēšana tiek veikta hipotalāma-hipofīzes-vairogdziedzera sistēmā saskaņā ar atgriezeniskās saites principu. Hipotalāmu tiroliberīns stimulē hipofīzes vairogdziedzeri stimulējošā hormona (TSH) veidošanos: pēdējais ir nepieciešams vairogdziedzera hormonu sintēzei vairogdziedzerī. Tātad augsta T3 un T4 koncentrācija nomāc TSH ražošanu, un zemas koncentrācijas stimulē.

Vairogdziedzeris asinīs izdala 20 reizes vairāk T4 nekā T3.

40% tiroksīna tiek metabolizēts aktīvajā T3, otra daļa proporcionālos daudzumos tiek pārveidota par neaktīvu (reverso) T3. T4 pusperiods ir 6-7 dienas, un T3 ir tikai 1-2 dienas. Brīvais T4 adekvātāk raksturo vairogdziedzera darbību, jo tas veidojas tikai tirocītos, un brīvā T3 tajos ir tikai 20%.

Vairogdziedzera hormoni ir būtiski normālai ķermeņa attīstībai pirmsdzemdību un pēcdzemdību periodā. Tie ietekmē visu veidu metabolismu. Vairogdziedzera hormoni stimulē ogļhidrātu rezorbciju zarnās, veicina glikoneoģenēzi, regulē glikogēna sintēzi un glikogenolīzi.

Vairogdziedzera hormoni veicina tauku sadalīšanos, anaboliski ietekmē olbaltumvielu metabolismu.

Vairogdziedzera hormoni ir ārkārtīgi nepieciešami normālai smadzeņu attīstībai - īpaši pirmsdzemdību periodā un pirmajos dzīves gados, kad notiek smadzeņu struktūru veidošanās, kas ir atbildīga par cilvēka inteliģenci..

Vairogdziedzera hormonu saturs auglim pakāpeniski palielinās, sākot no 5 grūtniecības mēnešiem, sasniedzot maksimumu līdz dzemdību brīdim.

TSH līmenis jaundzimušajam piedzīvo būtiskas izmaiņas. Ja dzimšanas brīdī TSH koncentrācija auglim ir aptuveni 10 µU / ml, tad 30 minūtes pēc piedzimšanas tā strauji palielinās, 2-3 dienu laikā pakāpeniski samazinoties līdz sākotnējām vērtībām. TSH koncentrācijas palielināšanās izraisa palielinātu T4 un T3 izdalīšanos pirmajās bērna dzīves stundās.

Iedzimta hipotireoze ir neviendabīga slimību grupa, ko izraisa vai nu samazināta vairogdziedzera hormonu ražošana, vai arī pārkāpjot to darbību šūnu līmenī.

Atkarībā no hipotalāma-hipofīzes-vairogdziedzera ass bojājuma līmeņa ir primārā (tireogēna), sekundārā (hipofīzes) un terciārā (hipotalāma) hipotireoze.

Saskaņā ar slimības smagumu: pārejošs, subklīnisks, acīmredzams.

Hipotireoze vairumā gadījumu ir slimība, kas saistīta ar pašas vairogdziedzera disfunkciju.

Primārās iedzimtas hipotireozes biežums svārstās no 1: 1700 līdz 1: 5000 jaundzimušajiem. Meitenes slimo 2 reizes biežāk nekā zēni. 75–85% pacientu iedzimta hipotireoze rodas vairogdziedzera rudimenta bojājuma rezultātā 4–9 grūtniecības nedēļās. Skenējot, trešdaļai pacientu ir vairogdziedzera aplazija, pārējiem ir hipoplāzija, distopija (mēles saknē, trahejā, kakla priekšējā virsmā). Vairogdziedzera defekts var rasties tirotoksisku zāļu (Mercazolil, lielas joda devas, bromīdu, litija sāļu, trankvilizatoru) ietekmē, ko sievietes lieto grūtniecības laikā, antitireoīdu antivielas grūtniecēm ar autoimūnu tiroidītu, toksiskas un ķīmiskas vielas. Nav izslēgta intrauterīno infekciju loma. 15% gadījumu iedzimtas hipotireozes cēlonis ir vairogdziedzera hormonu vai audu receptoru sintēzes defekts tiem. Ar fermentatīvo defektu vairogdziedzeris ir ievērojami palielināts.

Sekundārā un terciārā iedzimta hipotireoze rodas vai nu hipotalāma-hipofīzes sistēmas intrauterīnās anomālijas dēļ, vai arī ģenētisku defektu dēļ, kas izraisa patoloģisku tirolibirīna un TSH veidošanos..

Pirms iedzimtas hipotireozes skrīninga ieviešanas šīs slimības diagnoze bieži tika noteikta novēloti, kas noveda pie pacienta invaliditātes mūža garumā..

Jaundzimušo periodā uzmanība jāpievērš tādām pazīmēm kā pēcdzemdību grūtniecība, nenobriedums, liela masa piedzimstot, zema, raupja balss kliedzot, slikta mekonija izdalīšanās, apgrūtināta elpošana caur degunu, atvērta mute, kā arī palielināta tūskas mēle. Pietūkums var būt lokāls jebkurai ķermeņa daļai, bieži vien nabas trūcei.

Pirmajā dzīves mēnesī iepriekš minētie simptomi ir novēlota nokrišana no nabas atlikuma, lēna nabas brūces sadzīšana, ilgstoša dzelte un pastāvīgs aizcietējums. Turpmākajos mēnešos ir psihomotorās attīstības aizkavēšanās pazīmes. Bērns ir apātisks, miegains, pasīvs, barojot ātri nogurst. Uz apkārtējo realitāti nereaģē. Seja ir amimiska, zīdaini neinteresē rotaļlietas un vairākas stundas paliek nekustīgs. Aizkavēšanās motoriskajā sfērā pieaug: pacients netur savu galvu, neapgriežas no muguras uz sāniem, nesēž, nestāv, vairākas stundas gavēņa laikā un mitru autiņu klātbūtnē paliek nekustīgs.

Bērns nepieņem pietiekami daudz svara, āda ir bāla, ar ksantohromu nokrāsu, sausa, mati ir blāvi, izkrīt, vēdera pietūkums, vēdera siena ir hipotoniska.

3-4 mēnešus anēmija attīstās dzelzs, vitamīnu, mikroelementu trūkuma dēļ.

Daudzi no iepriekš uzskaitītajiem simptomiem pacientiem ar hipotireozi un zīdīšanu ir viegli, jo bērns saņem vairogdziedzera hormonus kopā ar mātes pienu. Šādu bērnu nodošana mākslīgai barošanai paātrina hipotireozes tipisko simptomu parādīšanos..

Līdz 6 mēnešu vecumam iedzimtas hipotireozes raksturīgs simptoms ir augšanas palēnināšanās cauruļveida kaulu garuma atpalicības dēļ. Attīstās hondrodistrofiskas ķermeņa proporcijas. Zobu griešana un fontaneles slēgšana tiek aizkavēta. Seja ir piepampusi, acu spraugas ir plaši izvietotas, deguna tilts ir plats, plakans, lūpas ir biezas, mēle ir palielināta tūskas dēļ un var neietilpt mutē. Dažiem pacientiem elpošana ir stridore.

Kaulu vecums atpaliek no pases vecuma, tiek traucēta ossifikācijas kodolu parādīšanās secība.

Sirds ir palielināta, bieži dzirdams sistoliskais troksnis, kam nepieciešama diferenciāldiagnoze ar smagu sirds slimību. Klusinātas sirds skaņas ar tendenci uz bradikardiju pēc 3 dzīves mēnešiem. Uz EKG samazinās zobu spriegums, palēninās vadīšana kambaros.

Ātri izveidojas bradikipsija, kas izpaužas vienaldzībā pret mūzikas skaņām, kā arī krāsām. Emocionālas sejas un balss reakcijas nav. Bērns "negulē", neizrunā atsevišķas zilbes, neinteresējas par apkārtējo pasauli, pats nespēlējas. Šo traucējumu pieaugums ir atkarīgs no vairogdziedzera funkcijas samazināšanās dziļuma. Elektroencefalogrāfijas dati norāda uz smadzeņu struktūru pilnīgu nenobriedumu. Ārstēšana ar vairogdziedzera hormoniem, kas sākta pirmajā dzīves mēnesī, ievērojami kompensē izmaiņas centrālajā nervu sistēmā (CNS) - vairumā gadījumu bērni attīstās garīgi apmierinoši. Tomēr īpaši pētījumi par kognitīvo funkciju norāda uz attīstības kavēšanos, salīdzinot ar veseliem bērniem..

Ja aizstājterapija tiek sākta pēc gada, tad centrālās nervu sistēmas bruto izmaiņas paliek uz mūžu.

Iedzimtas hipotireozes klīniskās diagnostikas grūtību dēļ jaundzimušo periodā kopš 1994. gada mūsu valstī šai slimībai tiek veiktas masveida jaundzimušo pārbaudes. Skrīnings ļauj noteikt iedzimtu hipotireozi pirmajā dzīves mēnesī un sākt savlaicīgu aizstājterapiju. TSH pētījums ir visinformatīvākais primārās iedzimtas hipotireozes noteikšanai, kas notiek 85–90% gadījumu..

Ņemot vērā šī rādītāja izmaiņu dinamiku pirmajās dzīves dienās, asinīs no papēža ieteicams ņemt 4.-5. Dienu dzimušiem zīdaiņiem un 2. dzīves nedēļā priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem. Asinis tiek pārbaudītas specializētā jaundzimušo skrīninga laboratorijā. Pieļaujamā atsauces vērtību augšējā robeža ir 20 μ / U ml. Ja šis rādītājs tiek pārsniegts, tad no viena un tā paša asins parauga tiek pārbaudīti 2 parametri: TSH un tiroksīns. Ja TSH pārsniedz 20 μ / U ml un kopējais tiroksīns ir mazāks par 120 nmol / L, tiek noteikti vairogdziedzera hormoni.

Gadījumos, kad slimnīcā uzņemtā TSH līmenis pārsniedz 50 μ / U ml, šajā paraugā ir nepieciešams atkārtots TSH un tiroksīna līmenis asinīs, bet paralēli klīnikā jāņem asinis no vēnas, lai noteiktu tos pašus hormonus. Šādiem bērniem tiek parakstītas vairogdziedzera zāles, līdz tiek iegūti atkārtoti rezultāti..

Līdzīga taktika atkārtotiem TSH un tiroksīna pētījumiem, kā arī vairogdziedzera zāļu iecelšanai tiek izmantota, ja tiek konstatēts iedzimtas hipotireozes gadījumā TSH līmenis virs 100 μ / U ml..

Ārsta praksē biežāk sastopams mērens TSH pieaugums jaundzimušajiem, kas izzūd pēc dažām nedēļām. Šo vairogdziedzera stāvokļa stāvokli sauc par pārejošu hipotireozi. TSH pagaidu pieauguma cēlonis ir hipotalāma-hipofīzes-vairogdziedzera ass nenobriedums, kas saistīts ar nelabvēlīgu grūtniecības un dzemdību gaitu. Tās ir intrauterīnā infekcija, nepietiekams uzturs, priekšlaicība, joda deficīts mātei utt. Reaģējot uz zemu tiroksīna līmeni, TSH līmenis paaugstinās, parasti nepārsniedzot 50 μ / U ml. Vairumā gadījumu šiem bērniem ārstēšana nav nepieciešama, jo pēc 2-3 nedēļām TSH vērtības normalizējas..

Tātad, nosakot TSH līmeni, tiek sniegta objektīva informācija par vairogdziedzera hormonu ražošanas funkciju. Hipotireozes gadījumā TSH līmenis paaugstinās, un T4 un T3 koncentrācija samazinās.

Zems TSH līmenis hipotireozes gadījumā norāda uz hipofīzes vai hipotalāma traucējumiem un izslēdz vairogdziedzera darbības traucējumus.

Dažiem pacientiem ar sekundāru hipotireozi TSH līmenis asinīs ir normālā diapazonā vai paradoksāli paaugstināts, kas saistīts ar imūnreaktīvas, bet bioloģiski neaktīvas TSH sekrēciju..

Iedzimtas hipotireozes ārstēšana sākas tūlīt pēc diagnozes noteikšanas. Aizstājterapiju veic ar vairogdziedzera zālēm. No tiem L-tiroksīnu lieto biežāk: bērni pirmajos 3 dzīves mēnešos - 8–15 μg uz kg svara, līdz 6 mēnešiem - 8–10 μg uz kg svara. Ārstēšana jāsāk ar minimālām devām. Zāles tiek parakstītas no rīta 30 minūtes pirms ēšanas. Deva jāpalielina ik pēc 7-10 dienām, koncentrējoties uz izkārnījumiem, pulsu, svaru, nervu sistēmas stāvokli, kā arī uz T4 un TSH līmeni asinīs. Kad parādās pirmie pārdozēšanas simptomi (palielināta sirdsdarbība, trauksme, svīšana, biežas izkārnījumi), zāļu deva tiek samazināta uz pusi.

Paralēli aizstājterapijai tiek noteikti vitamīni, glutamīnskābe, cerebrolizīns un citas zāles, kas uzlabo vielmaiņu nervu šūnā (Encephabol, Nootropil, Pantogam utt.), Masāža, vingrošana.

Bērni ar iedzimtu hipotireozi pastāvīgi jāuzrauga endokrinologam. Papildus terapijas piemērotības klīniskajam novērtējumam pacienti tiek kontrolēti, lai noteiktu TSH, T4 un T3. Pēc ārstēšanas sākuma asins paraugi vairogdziedzera stāvoklim tiek veikti pēc 2-3 nedēļām un 1,5-2 mēnešiem. Turpmāk līdz 1 gadam ik pēc 3 mēnešiem tiek veikta TSH un T4 kontrole.

Pēdējos gados visaptverošā pacientu ar hipotireozi pārbaudē ir iekļauti vairogdziedzera ultraskaņas izmeklējumi, kā arī tireoglobulīna noteikšana, kas ir vairogdziedzera audu klātbūtnes rādītājs..

Bērnu ar iedzimtu hipotireozi psihomotorās attīstības prognoze lielā mērā ir atkarīga no vecuma, ārstēšanas uzsākšanas un izvēlētās vairogdziedzera zāļu devas atbilstības. Ja terapija tiek veikta no pirmajiem dzīves mēnešiem, bērni parasti attīstās normāli. Ārstēšana ar vairogdziedzera hormoniem ir visa mūža garumā.

V. V. Smirnovs, medicīnas zinātņu doktors, profesors
Krievijas Valsts medicīnas universitāte, Maskava

publicēts 23.11.2009. 14:33
atjaunināts 2015. gada 14. oktobrī
- endokrinoloģija

Simptomi jaundzimušajiem ar iedzimtu hipotireozi

Šajā rakstā jūs uzzināsiet:

Iedzimtu hipotireozi biežāk diagnosticē bērnībā, un cēlonis parasti ir neatgriezenisks. Tomēr labi izvēlēta levotiroksīna deva aizstājterapijai pilnībā novērš iedzimtas hipotireozes ietekmi uz ķermeni..

Iedzimtas hipotireozes cēloņi

Galvenie no tiem ir:

  • Vairogdziedzera neesamība / nepietiekama attīstība ģenētikas dēļ;
  • Vairogdziedzera hormonu biosintēzes ģenētiskie traucējumi;
  • Joda trūkums vai pārmērība grūtnieces uzturā var izraisīt hipotireozi jaundzimušajam;
  • Pārmērīgs tio- un izocianātu daudzums uzturā, kā arī cianogēnie glikozīdi. Šīs vielas medicīniskajā vidē parasti sauc par strumogēnām, un tās ir sastopamas kopīgi, Briseles kāposti un ziedkāposti, rapši, rāceņi, saldie kartupeļi... Sarakstu var turpināt, taču tas nenozīmē, ka šie pārtikas produkti grūtniecības laikā būtu jāizslēdz no uztura. Pietiek tikai nelietot tos ļoti lielos daudzumos;
  • Pietiekami reti - radioaktīvā joda iedarbība, ko lieto grūtniece. Aptuveni no 10-12 nedēļām augļa vairogdziedzeris jau uzkrāj jodu, ieskaitot radioaktīvo;
  • Retākais un vismazāk terapeitiskais iedzimtas hipotireozes cēlonis ir vairogdziedzera hormona receptoru novirzes. Šajā gadījumā asinīs ir daudz TSH, T3 un T4, taču joprojām tiek novērota hipotireoze. Ir aprakstīti tikai divi simti ģimeņu ar šāda veida iedzimtu hipotireozi..

Iedzimtu hipotireozi, ja tā ir noteikta bērnam, parasti sauc par kretinismu. Patiešām, vairogdziedzera hormonu trūkums palēnina cilvēka psihoemocionālo attīstību. Par miksedēmu runā smagas hipotireozes gadījumā, ieskaitot iedzimtu, kad attīstās raksturīga hipotireoze vai miksedēmas tūska.

Diagnostika

Jaundzimušā izskats ir tik raksturīgs, ka pieredzējis neonatologs iesaka diagnozi, pamatojoties uz vienkāršu pārbaudi:

  • Jaundzimušā svars pārsniedz normu vai pārsniedz tā augšējo robežu;
  • Ir pēdu, roku, sejas pietūkums. Blīvāka bērna āda ir pamanāma salīdzinājumā ar citiem jaundzimušajiem;
  • Pieskaroties jūtas negaidīti zema ķermeņa temperatūra;
  • Bērns ar iedzimtu hipotireozi ir letarģisks, maz raud, zīšanas reflekss ir vājš, ko bieži jauc ar pavājinātu apetīti;
  • Tomēr bērns intensīvi pieņemas svarā. Ķermeņa svars neaug tauku dēļ, bet pieaugošās tūskas dēļ. Ar iedzimtu hipotireozi gan jaundzimušajam, gan bērnam, gan pieaugušajam zemādas taukos uzkrājas vielas, kas parasti ir nekaitīgas, bet kurām ir nepatīkama īpašība saglabāt šķidrumu. Tādēļ jebkura hipotireozes pietūkums ir tik blīvs, un šķiet, ka āda ir sabiezējusi..

Uzticamākus laboratorijas datus var iegūt ne agrāk kā 4-5 dienas, jo jaundzimušā asinīs joprojām var atrast mātes hormonus. Ir testa sloksnes, tām tiek uzklāts asins piliens, kas tiek ņemts no jaundzimušo papēžiem. Ja šādā veidā tiek konstatēts TSH pārpalikums, tiek noteikta diagnoze.

Nākamais solis ir iedzimta hipotireozes cēloņa noteikšana, jo ārstēšana lielā mērā ir atkarīga no tā. Iedzimta hipotireoze, ja tā ir "centrāla", tiek kombinēta ar iedzimtu virsnieru mazspēju. Tas ir tāpēc, ka problēma ir hipotalāmā (smadzeņu daļa, centrālā nervu sistēma), kas šajā slimībā nestimulē ne virsnieru dziedzeri, ne vairogdziedzeri. Šajā gadījumā labāk ir parakstīt nevis vairogdziedzera hormonus, bet gan TSH, un noteikti kombinācijā ar virsnieru hormoniem, kuri tiek izrakstīti vispirms. Par laimi, iedzimta centrālā hipotireoze ir kazuistiski reti..

Neārstēta iedzimta hipotireoze

Šķiet, ka viss ir vienkārši: raksturīgais mazuļa izskats, analīze un to var ārstēt. Bet iedzimtas hipotireozes subklīniskās formas, kuras nav viegli noteikt, ir daudz izplatītākas. Šie simptomi, protams, ir jaundzimušajiem, taču tie ir daudz mazāk izteikti, neuzkrīt acīs un parasti paliek nepamanīti, un bērns netiek izārstēts. Visizplatītākais iedzimtas hipotireozes cēlonis ir vairogdziedzera nepietiekama attīstība, un šajā gadījumā attīstās tikai subklīniska, viegla hipotireoze..

Bērns kļūst gauss un flegmātisks, ar blīvu uzbūvi, bieži attīstībā atpaliek. To izraisa smadzeņu attīstības kavēšana. Palēninās arī fiziskā attīstība: vēlāk fontanellas aizveras, izplūst pirmie zobi. Šādiem bērniem raksturīga arī tendence uz aizcietējumiem, vispārējs pietūkums. Tūska izplatās arī nazofarneksā, un bieži bērns elpo caur muti. Veidojas adenoīda tipa seja ar mazu zodu un pastāvīgi pieguļošu muti. Līdzīgi tiek ietekmēts dzirdes aparāts, pasliktinās dzirde.

Simptomi pieaugušajiem parasti ir līdzīgi, taču tiek pievienotas sirds problēmas: ateroskleroze parādās agri, kam seko išēmiska sirds slimība. Mati izkrīt, nagi saplīst, cilvēks ir pakļauts depresijai, bet pašnāvības mēģinājumi notiek reti. Parasti šim iedzimtas hipotireozes standarta komplektam pievieno anēmiju. Tāpēc cilvēka sejas krāsai ir raksturīga gaiši dzeltenīga nokrāsa, pateicoties anēmijas kombinācijai ar vispārēju pietūkumu..

Tikai hormonu testi var norādīt pareizu diagnozi. TSH ievērojami palielinās, un vairogdziedzera hormoni ir samazināti. Veicot ultraskaņu, jūs varat atrast vairogdziedzera formas samazināšanos, izmaiņas.

Ārstēšana

Iedzimtas hipotireozes simptomi tiek veiksmīgi apturēti, ieceļot vairogdziedzera hormonus, un ārstēšana jāsāk ne vēlāk kā 5-17 dienas pēc personas dzimšanas.

Bērniem ar novēloti sāktu subklīnisku hipotireozi viņu stāvoklis ļoti ātri reaģē uz pareizu ārstēšanu. Pediatri šo parādību sauc par "katastrofālu atveseļošanos". Tūska ātri izzūd, bērns kļūst aktīvāks, aug ziņkāre, attīstība norit parastajā tempā. Tas viss notiek dažu dienu laikā, lai gan asins analīzēs hormoni joprojām nav normāli..

Bērnu grūtības ārstēt ar vairogdziedzera hormoniem ir tādas, ka augot mainās vajadzība pēc tiem un attiecīgi atkal tiek izvēlēta deva. Attiecībā uz pieaugušajiem ārstēšana parasti ir līdzīga, devas tiek reti mainītas (grūtniecība, augsts stress, menopauze utt.), Un rezultāts ir labāk paredzams. Gadu gaitā pievienojas vienlaicīga patoloģija, ārstam jāizvēlas medikamenti, kas tiek kombinēti ar pastāvīgi parakstītiem vairogdziedzera hormoniem, kuri ir vitāli nepieciešami personai un nekad netiek atcelti..

Mūsdienās vispopulārākais ir levotiroksīna nātrijs, taču dažreiz tiek parakstītas arī kombinētās (T3 + T4 vai T3 + T4 + jods) zāles. Sākotnējā deva vienmēr ir minimāla (pieaugušajam 50-150 mcg / dienā, jaundzimušajam 5-15 mcg / kg un bērnam vismaz 2 mcg / kg), tā lēnām tiek palielināta līdz individuāli piemērotai. Endokrinologs vadās pēc TSH līmeņa: ja tas tiek palielināts, tad jāpalielina deva, un, ja tā tiek pazemināta, tad pārdozēšana. Ja cilvēkam ir vairāk nekā 55 gadi, holesterīns un sirds darbība tiek stingri kontrolēti, devu izvēlē ir īpatnības (skatīt tabulu).

Pieaugušajiem TSH tiek pārbaudīts 1-1, 3-1 un 6 mēnešus pēc tā normalizācijas, pēc tam pirmajos gados testus atkārto ik pēc sešiem mēnešiem un pēc tam vismaz gadu. Bērni ātrāk reaģē uz ārstēšanu, normalizējot TSH - jau pēc 2-3 nedēļām. Ja vismaz viena TSH analīze nav normāla, devas izvēle tiek atsākta.

Iedzimta hipotireoze parasti prasa pastāvīgas, ilgstošas ​​zāles. Tomēr vairogdziedzera hormoniem, ko ārsts ir izrakstījis pareizā devā, ir tikai pozitīva ietekme uz dzīves ilgumu, kvalitāti..

Regulāra vairogdziedzera hormonu uzņemšana pareizajā devā ļauj bērnam saglabāt tādu pašu attīstības tempu kā viņa vienaudžiem.

Iedzimta hipotireoze

Iedzimta hipotireoze ir dažādu etioloģiju slimību grupa, kas izpaužas kā iedzimta vairogdziedzera vairogdziedzera hormonu ražošanas nepietiekamība. Slimība notiek ar biežumu 1 gadījums uz 5000 jaundzimušajiem, zēniem - 2,5-3 reizes retāk nekā meitenēm.

Vairogdziedzera hormonu trūkums negatīvi ietekmē centrālās nervu sistēmas attīstību. Ja iedzimta hipotireoze netiek noteikta laikā un netiek uzsākta ārstēšana, bērnam rodas dažāda smaguma garīgi traucējumi. Tāpēc daudzās valstīs jaundzimušajiem tiek pārbaudīta hipotireoze. Krievijā kopš 1997. gada skrīnings tiek veikts visās dzemdību nama slimnīcās.

Cēloņi un riska faktori

80-90% gadījumu iedzimtu hipotireozi izraisa vairogdziedzera malformācijas: piemēram, hipoplāzija, distopija (pārvietošanās) sublingvālajā vai retrosternālajā telpā.

Galvenie iedzimtas hipotireozes veidošanās riska faktori:

  • joda trūkums grūtnieces ķermenī;
  • jonizējošā starojuma iedarbība;
  • toksiska ietekme uz jaunattīstības ķīmisko vielu augli, ieskaitot dažas zāles;
  • grūtnieces infekcijas un autoimūnas slimības.

Apmēram 2% gadījumu vairogdziedzera patoloģijas izraisa mutācijas PAX8, FOXE1, TITF2, TITF1 gēnos. Ar iedzimtu hipotireozi, ko izraisa ģenētiski faktori, bērnam bieži tiek novērotas citas attīstības anomālijas:

  • cieto aukslēju neaizvēršana (aukslēju šķeltne);
  • augšējās lūpas neaizveršana (lūpas sprauga);
  • iedzimti sirds defekti.

5% gadījumu iedzimtas hipotireozes cēlonis ir iedzimtas slimības, kas izraisa vairogdziedzera hormonu sekrēcijas pārkāpumu vai izjauc to mijiedarbību savā starpā. Šādas slimības ir Pendreda sindroms, vairogdziedzera hormonu defekti un joda organizācija. Viņu mantojums tiek veikts autosomāli recesīvā veidā (abiem vecākiem jābūt bojāto gēnu nesējiem).

Citos gadījumos iedzimta hipotireoze attīstās hipotalāma-hipofīzes sistēmas bojājumu rezultātā, ko izraisa:

  • hipofīzes aplazija;
  • jaundzimušā asfiksija;
  • dzimšanas trauma;
  • audzēja procesi;
  • smadzeņu attīstības anomālijas.

Iedzimtas hipotireozes klīnisko ainu var izraisīt rezistences sindroms: dažu iedzimtu slimību gadījumā vairogdziedzeris izdala pietiekamu daudzumu vairogdziedzera hormonu, bet mērķa orgāni zaudē jutību pret tiem.

Slimības formas

Atkarībā no slimības attīstības cēloņiem izšķir šādas iedzimtas hipotireozes formas:

  • tireogēns vai primārs - rodas vairogdziedzera patoloģisko izmaiņu rezultātā;
  • sekundārs - tā attīstības pamats ir TSH (vairogdziedzeri stimulējošā hormona) deficīts, kas saistīts ar adenohipofīzes traucējumiem;
  • terciārā - iemesls ir tiroliberīna (hipotalāma hormona) deficīts;
  • perifēra. Tās attīstības mehānisms ir saistīts ar vairogdziedzera hormonu receptoru trūkumu tropu audos vai to defektu. Arī šīs iedzimtas hipotireozes formas cēlonis var būt T4 (tiroksīna) pārveidošanas par T3 (trijodtironīna) procesa pārkāpums..

Visbīstamākā hipotireozes komplikācija ir miksedēmas (hipotireozes) koma. To var izraisīt hipotermija, trauma, infekcijas slimības.

Atkarībā no ārstēšanas efektivitātes iedzimta hipotireoze ir sadalīta:

  • par kompensētu - slimības klīnisko simptomu nav, T4, T3, TSH koncentrācija asins plazmā atbilst normai;
  • līdz dekompensētai - laboratoriskās un klīniskās hipotireozes izpausmes saglabājas, neskatoties uz notiekošo terapiju.

Saskaņā ar plūsmas ilgumu izšķir divas formas:

  1. Pārejošs. Vairogdziedzera funkcijas trūkums bērnam attīstās mātes antivielu ietekmē pret TSH, kas cirkulē viņa asinīs. Šī slimības forma ilgst no 7 līdz 30 dienām.
  2. Pastāvīgs. Hormonu aizstājterapija jālieto visu mūžu.

Atbilstoši T4 līmenim asins plazmā un klīnisko pazīmju smaguma intensitātei iedzimta hipotireoze var būt:

  • latents (subklīnisks);
  • manifests;
  • sarežģīti.

Latentās hipotireozes klīniskās izpausmes parasti nav vai ir nespecifiskas. Asins analīzes parāda paaugstinātu TSH līmeni ar normālu T4 līmeni.

Sarežģītu hipotireozi papildina citu slimību pievienošana (kretinisms, poliserozīts, sirds mazspēja). Šī forma notiek ar asu tiroksīna deficītu ar ļoti augstu vairogdziedzeri stimulējošā hormona līmeni.

Simptomi

Iedzimta hipotireoze izpaužas dažādos vecumos - atkarībā no slimības smaguma pakāpes un formas. Tātad ar vairogdziedzera aplaziju vai izteiktu hipoplāziju hipotireozes simptomi kļūst skaidri redzami jau bērna dzīves pirmajā nedēļā. Neliela hipoplāzija un distopija klīniski izpaužas pēc viena gada vecuma.

Iedzimta hipotireoze notiek ar 1 gadījumu uz 5000 jaundzimušajiem, zēniem - 2,5-3 reizes retāk nekā meitenēm.

Galvenās iedzimtas hipotireozes pazīmes ir:

  • jaundzimušā briedums, kas dzimis pēc 38 grūtniecības nedēļām;
  • mekonija izdalīšanās kavēšanās;
  • liels auglis (dzimšanas svars pārsniedz 4 kg);
  • ilgstoša fizioloģiskā dzelte;
  • muskuļu atonija;
  • apnojas (elpošanas apstāšanās) epizodes barošanas laikā;
  • hiporefleksija;
  • meteorisms;
  • bieža regurgitācija;
  • tendence uz aizcietējumiem;
  • mēles lieluma palielināšanās (macroglossia);
  • apātija;
  • lēns svara pieaugums;
  • dzimumorgānu un ekstremitāšu pietūkums;
  • ādas aukstums uz pieskārienu;
  • gūžas locītavu displāzija;
  • palielināti fontanelles.

Ar iedzimtas hipotireozes primāro formu un ārstēšanas neesamību palielinās slimības simptomu smagums. Āda kļūst sausa un sacietējusi, kļūstot par ikteriski pelēcīgu. Attīstās miksedēma (zemādas audu un ādas pietūkums). Sviedru atdalīšana ir samazināta. Matu un nagu plāksnes atrofējas. Balss mainās (kļūst raupja, aizsmakusi un zema). Ir novēlotas psihomotorās attīstības pazīmes. Ja ārstēšana netiek uzsākta, garīgi traucējumi (oligofrēnija) veidojas vēlāk..

Iedzimtas hipotireozes centrālās formas (sekundārā, terciārā) klīniskā aina parasti ir neskaidra. Slimība bieži tiek kombinēta ar citu homonu deficītu (folikulus stimulējošu, luteinizējošu, somatotropisku), anomālijām sejas galvaskausa struktūrā.

80-90% gadījumu iedzimtu hipotireozi izraisa vairogdziedzera malformācijas: piemēram, hipoplāzija, distopija (pārvietošanās) sublingvālajā vai retrosternālajā telpā.

Diagnostika

Pašlaik iedzimtas hipotireozes diagnoze galvenokārt balstās uz jaundzimušo skrīninga rezultātiem. No bērna 4.-5. Dzīves dienā tiek ņemti daži pilieni asiņu un uzklāti uz filtrpapīra, kas tiek pārnests uz laboratoriju, lai noteiktu TSH koncentrāciju. Iedzimtas hipotireozes diagnoze tiek uzskatīta par apstiprinātu, ja TSH koncentrācija testa paraugā pārsniedz 100 mU / L.

Ja TSH saturs sausās asins plankumā ir lielāks par 20 mU / l, rezultāts tiek uzskatīts par apšaubāmu un analīzi atkārto. Ar atkārtotu līdzīgu rezultātu tiek parādīta brīvā T4 un TSH noteikšana serumā.

Ārstēšana

Iedzimtas hipotireozes ārstēšana jāsāk tūlīt pēc diagnozes noteikšanas. Hormonu aizstājterapiju visu mūžu veic ar sintētiskiem vairogdziedzera hormonu analogiem. Devu katrā gadījumā izvēlas individuāli. Ja nepieciešams, ārsts var slimajam bērnam papildus izrakstīt simptomātiskus līdzekļus, multivitamīnus. Lai novērtētu ārstēšanas efektivitāti, nosaka T4 un TSH koncentrāciju serumā.

Ja terapija tiek sākta pirmajos dzīves mēnešos, tad bērna un viņa intelekta psihofiziskā attīstība necieš..

Iespējamās komplikācijas un sekas

Ārstēšanas neesamības gadījumā iedzimtu hipotireozi sarežģī centrālās nervu sistēmas bojājumi ar oligofrēnijas veidošanos.

Ar vairogdziedzera deficītu cieš imūnsistēma, tāpēc bērni ar iedzimtu hipotireozi ir uzņēmīgi pret saaukstēšanos un citām infekcijas slimībām, kurām bieži ir ilgstoša, hroniska daba..

Visbīstamākā hipotireozes komplikācija ir miksedēmas (hipotireozes) koma. To var izraisīt hipotermija, trauma, infekcijas slimības.

Prognoze

Iedzimtas hipotireozes gadījumā prognoze lielā mērā ir atkarīga no hormonu aizstājterapijas uzsākšanas laika. Ja tas tiek sākts pirmajos dzīves mēnešos, tad bērna psihofiziskā attīstība un viņa intelekts necieš. Terapijas sākumā 3-6 mēnešu vecumā ir iespējams apturēt turpmāku psihomotorās attīstības kavēšanos. Tomēr esošie intelektuālās attīstības traucējumi paliks uz mūžu..

Profilakse

Iedzimtas hipotireozes profilakse ietver:

  • joda deficīta novēršana grūtniecei;
  • medicīniskā ģenētiskā konsultēšana precētiem pāriem grūtniecības plānošanas posmā, īpaši, ja kāds no vecākiem vai kāds no tuvākajiem radiniekiem cieš no vairogdziedzera patoloģijas;
  • augļa pirmsdzemdību aizsardzība.

Iedzimtas un iegūtas hipotireozes simptomi un ārstēšana jaundzimušajiem un bērniem no viena gada

Mātes hormonālās slimības tiek nodotas bērnam. Protams, nelabvēlīgo faktoru ietekme nav atcelta, bet tai ir mazāks procents, diagnosticējot hipotireozi bērnībā.

Vairāk nekā 85% jaundzimušo ir iedzimta patoloģija, ja viņu mātes grūtniecības laikā ārstēja vairogdziedzera slimības. Kādas ir hipotireozes briesmas, tās pazīmes un veidi, ārstēšanas un profilakses metodes tiks aplūkotas turpmāk.

Visbiežāk hipotireozi, īpaši jaundzimušajiem, izraisa iedzimti faktori

Bērnu hipotireozes definīcija un cēloņi

Stāvokli, kurā samazinās vairogdziedzera darbība un netiek ražots pietiekami daudz hormonu, lai ķermenis būtu vesels, sauc par hipotireozi. Tas ietekmē visu vecumu bērnus, sākot no intrauterīnās attīstības perioda. Medicīniskā statistika saka, ka starp jaundzimušajiem zīdaiņiem katram no 5000 bērniem ir iedzimta hipotireoze. Turklāt meitenes 2 reizes biežāk cieš no patoloģijas.

Iedzimta forma

Atkarībā no slimības veida tās rašanās cēloņi atšķiras. Iedzimtas hipotireozes (CH) priekšnoteikumi:

  • ģenētika, iedzimtība;
  • vairogdziedzera mutācijas - nepietiekama attīstība, nedabiska atrašanās vieta, pilnīga orgāna neesamība;
  • vairogdziedzera darbības traucējumi, tā izturība pret joda asimilāciju;
  • mātes dzīvesvieta ekoloģiski nelabvēlīgā reģionā ar augstu radiācijas piesārņojuma līmeni;
  • grūtnieces pārdozēšana un zāļu ļaunprātīga izmantošana, ja viņai ir vairogdziedzera slimība;
  • nopietni traucējumi hipotalāma-hipofīzes sistēmā;
  • mātes vai augļa infekcijas rakstura slimības.

Iegūtā forma

Iegūtās slimības formas cēloņi, kuru risks pastāv jebkuram bērnam:

  • kakla traumas;
  • joda saturošu pārtikas produktu trūkums vai trūkums uzturā;
  • ķirurģisko operāciju sekas uz vairogdziedzeri;
  • audzēji, iekaisums vai ievainojums jebkur hipotalāma, hipofīzes un vairogdziedzera trijstūrī;
  • autoimūnas slimības, kas izraisa nepareizu ķermeņa darbību.

Bērnu patoloģijas klasifikācija

Hipotireozes izraisošie cēloņi izraisa atšķirības slimības formā, specifikā un klīniskajā izpausmē. Papildus vairogdziedzera darbības traucējumiem hipotireoze attīstās ar hipotalāma un hipofīzes patoloģijām vai slimībām, audu uzņēmību pret hormonu iedarbību.

Medicīnas praksē tiek pieņemta šāda patoloģijas klasifikācija (skatīt bērnu hipotireozes klasifikācijas tabulu):

Izcelsme / rakstursVeidiRaksturīgs
IedzimtaPrimārais (tirogēns)To izsaka tiroksīna (T4) un trijodtironīna (T3) ražoto hormonu daudzuma trūkums..
Sekundārā (hipofīze)Vairogdziedzera stimulējošā hormona sintēzes trūkums. Hipofīzes disfunkcija provocē vairogdziedzera darbības traucējumus, palēninot vielmaiņas procesus bērna ķermenī, kavējot viņa neiro-fizisko attīstību. Reti.
Terciārā (hipotalāma)Hipotalāmu (smadzeņu kontrolējošās struktūras) darbības traucējumi izraisa anomālijas vairogdziedzera darbībā. Trūkst hormona tiroliberīna.
Audu (perifērijas)Dziedzera hormonu uztveres receptoru maiņa vai trūkums.
IegūtaIr kumulatīvs attīstības raksturs negatīvu faktoru ietekmes dēļ, kas izraisa vairogdziedzera, hipofīzes un hipotalāma darbības traucējumus.
Subklīnika (slēpta)To nejauši atrod TSH, T3 un T4 asins analīzes laikā. Iekšējie orgāni jau cieš no hipotireozes.
Pārejošs (ritošs)Pagaidu vairogdziedzera disfunkcija. Tas var būt iedzimts un iegūts. Tas ātri pāriet pats par sevi vai padodas īslaicīgai ārstēšanai. To raksturo paaugstināts vairogdziedzera stimulējošā hormona līmenis uz zemas vairogdziedzera hormonu koncentrācijas fona. Tas notiek pēc vairogdziedzera operācijas, lietojot zāles, kas kavē tā darbību, zāles ar litiju, kālija perhlorātu.
IzpaužasTiroksīna deficīts uz paaugstināta vairogdziedzera stimulējošā hormona līmeņa fona. Slimību papildina klasiski hipotireozes simptomi..

Hipotireozes simptomi

Patoloģijas klīnika ir spilgta. Hormonālās struktūras darbības pārkāpumi neatgriezeniski rada izmaiņas gan bērna izskatā, viņa uzvedībā un aktivitātē, gan iekšējo orgānu un sistēmu darba saskaņotībā..

Hipotireozes simptomi mainās, augot mazulim, taču vispārējā hormonālās regulēšanas problēma saglabājas. Tāpēc ir svarīgi laikus pamanīt patoloģijas priekšnoteikumus..

Jaundzimušajiem zīdaiņiem

Kopš bērna piedzimšanas ne vienmēr ir iespējams aizdomas par hipotireozi. Visspilgtākās izpausmes, kas izraisa steidzamu jaundzimušā asins analīzi, būs:

  • svars pārsniedz 4 kg atzīmi;
  • mazuļa briedums, tā parādīšanās pēc 42 nedēļām;
  • deguna un lūpu zonas cianoze;
  • raupja balss;
  • pirmā kliedziena trūkums;
  • atvērta mute;
  • smags sejas pietūkums;
  • plombas tuberkulozes formā supraklavikulāros padziļinājumos;
  • nespēju uzturēt stabilu ķermeņa temperatūru ērtā vidē;
  • ādas dzeltenuma saglabāšana vairāk nekā mēnesi pēc dzimšanas.
Ar iedzimtu hipotireozi vairogdziedzeris nevar pilnībā veikt savas funkcijas

Ja šādas pazīmes zīdainim neparādījās, tad pēc viena dzīves mēneša viņiem ir šāds attēls:

  • ķermeņa termoregulācijas problēma;
  • ādas un trauslu matu lobīšanās;
  • zobi izplūst vēlāk nekā veseliem vienaudžiem (mēs iesakām izlasīt: kā zobi izšķīst zīdaiņiem: smaganu foto);
  • apetītes zudums, ieskaitot pilnīgu atteikšanos ēst un ūdeni, samazinoties vai palielinoties ķermeņa masai;
  • nepieredzējis reflekss ir slikti izteikts;
  • tūskas dēļ mēles izmērs ir pārāk liels;
  • plakstiņu pietūkums;
  • vāja svara pieauguma dinamika, izaugsme;
  • gremošanas problēmas - vēdera uzpūšanās, aizcietējums;
  • nervu sistēmas darbības traucējumi - kaprīzes, refleksu trūkums pēc vecuma, letarģija, nogurums;
  • patoloģijas sirds un asinsvadu sistēmas darbā - pulsa vājums, zems asinsspiediens;
  • slikta un ilgstoši dziedējoša nabas brūce;
  • novēlota fontaneles aizvēršana;
  • balss tembrs ir raupjš;
  • muskuļu audu vājums - novēlota spēja turēt galvu, apgāzties, sēdēt attīstība;
  • dzimumorgāni ir vāji attīstīti.
Zīdaiņa slimības klātbūtnē ir ārkārtīgi svarīgi uzturēt zīdīšanu, kas pozitīvi ietekmēs atveseļošanās dinamiku.

Zīdīšanas periods mazulim rada mazāk simptomu. Tas izskaidrojams ar dažu hormonu uzņemšanu ar mātes pienu.

Bērniem no 1 līdz 3 gadu vecumam

Bērniem vecumā no viena līdz 3 gadiem visbiežāk tiek diagnosticēta subklīniska hipotireoze, ja nav acīmredzamas klīnikas. Asins analīzes rezultāti parādīs T4 hormona normu un paaugstinātu TSH koncentrāciju. Nogādājiet savu bērnu pie ārsta, ja pamanāt lielāko daļu no šiem:

  • pastāvīga apātija, miegainība, slinkums, letarģija, neinteresēšanās par apkārtējo pasauli;
  • saskaroties ar bērniem un pieaugušajiem, bērns paliek vienaldzīgs, kluss, netraucē;
  • muskuļu vājums;
  • spēcīgas nobīdes zobu gūšanas laikā, svara pieaugums, augums, prasmes pēc vecuma;
  • sejas muskuļu pietūkums, pārmērīgi liela mēle;
  • sausa āda, trausli mati;
  • ķermeņa proporciju pārkāpums, kad ķermenis ir garš, ekstremitātes ir mazas;
  • problēmas ar apetīti un gremošanas sistēmu.

Bērniem, kas vecāki par 3 gadiem

Pēc trim gadiem hipotireoze bērniem ir iegūtā formā, bet tiek konstatēta arī subklīniska. Tas izpaužas kā pārkāpumi:

  • svars - aptaukošanās (sīkāk rakstā: bērnu aptaukošanās: simptomi ar fotogrāfiju);
  • izaugsme - pundurisms, nesamērīgs ķermenis;
  • nervu attīstība - uztraukuma uzliesmojumi, garastāvokļa svārstības, miegainība, letarģija;
  • sejas izteiksmes - tās nav sejas pietūkuma dēļ;
  • uzmanība un domāšana - tiek kavēti;
  • sirdsdarbība - vājums, zema frekvence;
  • ādas ūdens bilance - sausa, pārslaina;
  • matu struktūras - retināšanas un lūzumi;
  • balss saites - balss aizsmakums un raupjums;
  • reproduktīvā sistēma - novēlota nogatavošanās;
  • palielinās iekšējo orgānu izmērs.

Hipotireozes diagnoze

3-5 dienas pēc piedzimšanas pilna laika zīdainim un 10-14 dienas priekšlaicīgi dzimušam bērnam asinis tiek ņemtas hormonu analīzei uz īpaša filtrpapīra.

Metodes nozīme ir saistīta ar augsto slimības progresēšanas ātrumu zīdainī, īpaši subklīniskajā formā, neatgriezenisku procesu uzsākšanu viņa ķermenī, ja nav izvēlēta ārstēšanas režīma. Ja asins analīžu rezultāts ir apšaubāms, bērnam tiek uzdots apmeklēt endokrinologu.

Ja ir klīnika un ir aizdomas par subklīnisku vai cita veida hipotireozi, tiek veikti šādi pārbaudes veidi:

  • bioķīmiskais un klīniskais asins tests;
  • asins analīze T3 un T4 koncentrācijai, antitireoīdās antivielas, hormonu saistīšanās indekss;
  • paraugi ar tiroliberīnu;
  • scintigrāfija un vairogdziedzera ultraskaņa;
  • EKG, lai noteiktu bradikardijas attīstības dinamiku;
  • Hipofīzes MRI (CT);
  • Plaukstas un ceļa locītavas rentgena izmeklēšana ossifikācijas klātbūtnei, nosakot bērna kaulu vecumu.

Ārstēšanas metodes

Jo agrāk tika konstatēta hipotireoze, jo lielāka būs tās sarežģītās ārstēšanas ietekme. Bērni ar iedzimtu hipotireozi pēc terapijas uzrāda pozitīvus rezultātus visu orgānu un sistēmu augšanā un attīstībā. Optimālais sākuma laiks ir 7-14 dienas pēc dzimšanas..

Endokrinologi izmanto vairākas ārstēšanas metodes:

  • medikamenti - lietojot nātrija levotiroksīna preparātus, kas norādīti uz mūžu;
  • diēta un uztura pielāgošana;
  • vitamīnu un minerālu kompleksi;
  • ķirurģiska iejaukšanās audzēju klātbūtnē vairogdziedzerī;
  • zāļu terapija - kumelīšu, auklu, salvijas, asinszāles novārījumi.

Pēc tam, kad neirologs ir saistīts ar kaites ārstēšanu, obligāto procedūru sarakstā parādās masāžas, vingrošanas terapija. Metožu kombinācijas efektivitātes kritēriji ir visu hipotireozes simptomu pazušana, TSH līmeņa norma asinīs, bērnu fiziskā un garīgā attīstība atbilst vecumam.

Prognozes un profilakse

Bērniem ar iedzimtu hipotireozes formu, kas diagnosticēta pirmajā dzīves mēnesī, ārstēšanas prognoze ir pozitīva. Ja tas notika 3 mēnešus vai vēlāk, tad pastāv liela varbūtība, ka turpmākajā attīstībā būs novirzes. Ilgāka diagnozes un ārstēšanas kavēšanās ir saistīta ar acīmredzamām skeleta augšanas un neiropsihiskās attīstības patoloģijām. Hormonālo zāļu lietošana neuzlabos bērna stāvokli.

Vislabākā profilakse ir apzināta vecāku pieeja grūtniecības plānošanai. Nākamajai mātei jāpārbauda vairogdziedzeris, hormonu līmenis asinīs, bagātina uzturu ar jodu saturošiem produktiem, varbūt pat jāmaina dzīvesvietas reģions uz labvēlīgāku. Konsultējieties ar endokrinologu, ja jūsu ģimenē ir bijušas vairogdziedzera problēmas vai ja jūs ciešat no goitera.

Hipotireoze bērniem: no simptomiem līdz ārstēšanai

Bērna veselība ir atkarīga no pareizā hormonu līdzsvara organismā, un tas ir labi zināms fakts. Bet vecāki ne vienmēr zina, kas viņi ir un kādi endokrīnās sistēmas traucējumi var izraisīt. Hipotireoze ir diezgan izplatīta slimība jebkura vecuma cilvēkiem. Bērniem tas ir bīstami ne tikai pārkāpjot vielmaiņas procesus un vielmaiņu, bet arī atpaliekot izaugsmē un attīstībā, ieskaitot garīgo.

Apraksts

Hipotireoze ir endokrīnās sistēmas traucējumi, kad vairogdziedzeris neražo pietiekami daudz hormonu vai arī tiem nav pietiekamas ietekmes šūnu līmenī. Vairogdziedzera hormonu deficīts var būt atšķirīgs - pilnīgs, daļējs. Tajā pašā laikā hormonus T4 un T3 (tiroksīnu un trijodtironīnu), kā arī tirokalcitonīnu ražo daudzumā, kas ir mazāks par normālai ķermeņa darbībai nepieciešamo..

Kad bērns joprojām aug dzemdē, mātes hormonu, tostarp vairogdziedzera hormonu līmenis, ko mēs esam uzskaitījuši iepriekš, ietekmē viņu. Bet līdz pirmā grūtniecības trimestra beigām auglim ir pati sava efektīva vairogdziedzera darbība, un tieši viņa ražo bērnam nepieciešamos hormonus. Hormonus ražo vairogdziedzera šūnas, ko sauc par tirocītiem. Šādu aktīvo vielu ražošanai tirocītiem nepieciešams jods. Viņi to spēj uztvert no asins plazmas.

Šo vielu loma ir liela: kamēr bērns atrodas dzemdē, tie regulē orgānu un audu veidošanās procesus, palīdz atdalīt kaulu audus, izveidot un attīstīt asinsrites un elpošanas sistēmas, kā arī lielā mērā ietekmē imunitāti. Vairogdziedzera hormonu ietekmē smadzeņu daļas nobriest, īpaši T3 un T4 ir nepieciešamas tās garozas daļas veidošanai. Kad pieaugušajiem rodas vairogdziedzera hormonu trūkums, tas ir nepatīkami, taču sekas ir mazāk postošas ​​nekā bērniem līdzīgā stāvoklī. Jo mazāks bērns, jo bīstamāks viņam ir vairogdziedzera hormonu trūkums..

Bieži vien ar šo endokrīno traucējumu veidojas pastāvīga attīstības kavēšanās - bērns slikti aug, pubertāte notiek vēlāk, cieš kustību attīstība, psihe un intelekts. Trūkstot vielām, ko ražo vairogdziedzera šūnas, tiek traucēti pilnīgi visi vielmaiņas aspekti - olbaltumvielas, lipīdi, ogļhidrāti, kalcijs.

Bērniem ar hipotireozi tiek traucēta dzīvībai svarīga ķermeņa temperatūras uzturēšanas spēja, cieš termoregulācija.

Patoloģijas veidi

Starptautiskā slimību klasifikācija neatšķir bērnu un pieaugušo hipotireozi. ICD-10 kods ir viens - E03. Bet dažādus patoloģijas veidus pēc punkta var kodēt ar dažādiem skaitļiem, piemēram, E03.0 ir iedzimta hipotireoze ar difūzu goiteru, un E03.9 ir nenoteiktas izcelsmes hipotireoze. Vairogdziedzera hormonu deficīts var būt gan iedzimts, gan iegūts.

Jaundzimušajiem primārās hipotireozes pazīmes ir pamanāmas gandrīz nekavējoties, prognozes ir mazāk labvēlīgas, un ir labi, ka šī endokrīnās nepietiekamības forma nenotiek tik bieži - vienā gadījumā uz 5 tūkstošiem dzimušo. Tajā pašā laikā meitenes no patoloģijas cieš apmēram 2,3 reizes biežāk nekā zēni.

Slimība var izpausties arī dažādos veidos. Un par to, cik skaidri tas tiek izteikts konkrētā gadījumā, slimība tiek sadalīta pārejošā, subklīniskā vai acīmredzamā formā. Atkarībā no līmeņa, kurā tiek traucēta vairogdziedzera aktīvo vielu sekrēcija, tiek izolēta primārā (tirogēnā) un sekundārā (hipofīzes) hipotireoze. Ir arī terciārā slimības forma, ko sauc par hipotalāmu.

Kā jūs varētu uzminēt, šie nosaukumi norāda, kurā ķermeņa daļā rodas problēma - pašas dziedzera šūnas, hipofīze, hipotalāms var būt šķērslis hormonu ražošanai pietiekamā daudzumā.

Notikuma cēloņi

Hipofīze, hipotalāms un vairogdziedzeris ir cieši saistīti viens ar otru un pārstāv vienu sistēmu. Ja kāda no saitēm šajā sistēmā neizdodas, tiek traucēta hormonu ražošana. Apmēram 20% iedzimtas patoloģijas gadījumu cēloņi slēpjas ģenētiskajos paradoksos un anomālijās, kad zīdainis pārmanto mutāciju gēnu. Bet lielākajā daļā gadījumu slimība attīstās, neatsaucoties uz senču endokrīnās veselības stāvokli, tas ir, spontāni, nejauši.

Visbiežāk ārsti bērniem novēro primāro slimības formu, kurā tiek traucēts pats dziedzera darbs. Hipofīzes un hipotalāma patoloģijas bērnībā ir nedaudz retāk sastopamas. Iemesls var būt gan dziedzera malformācijās, gan pilnīgā tās trūkumā, nepietiekamā attīstībā vai pārvietošanā no parastās anatomiskās vietas uz citu. Vairogdziedzeri var ietekmēt dažādi faktori:

  • ekoloģiskas problēmas, ja topošā māte dzīvo apgabalos, kas piesārņoti ar radiāciju, rūpnieciskām emisijām atmosfērā, ūdenī, augsnē;
  • nepietiekams un nepareizs uzturs grūtniecības laikā, kurā grūtnieces uzturā bija maz joda;
  • infekcijas, kas pārnestas dzemdē;
  • grūtnieces uzņemšana, nēsājot mazuļa trankvilizatorus, bromīdus;
  • sievietei ir smags autoimūns tireoidīts, goiter.

Aptuveni 15% bērnu ar hipotireozi sākotnēji vairogdziedzera hormoni tiek ražoti normāli, taču ir problēmas ar šo vielu efektīvu iedarbību uz ķermeni, jo trūkst receptoru, kas ir jutīgi pret šāda veida hormonālo vielu darbību. Iegūtā slimība jebkurā vecumā ir iespējama hipofīzes vai pašas vairogdziedzera bojājumu dēļ uz audzēja fona, ilgstoša vai smaga iekaisuma procesa, operācijas vai traumas dēļ.

Biežāk diagnoze tiek noteikta maziem reģionu iedzīvotājiem, kur ir endēmisks joda deficīts.

Simptomi un pazīmes

Hipotireozes klātbūtne bērnam, ja viņš vēl pat nav dzimis, var liecināt par novēlotu dzimšanu. Ja grūtniecība ilgst vairāk nekā 42 nedēļas, tas var būt brīdinājuma signāls par iespējamu patoloģiju, taču attiecības nav nepieciešamas. Bērni ar iedzimtu hipotireozi parasti piedzimst lieli - apmēram 4 kilogrami vai vairāk. Pēc piedzimšanas bērnam ir tūska, īpaši jūtams plakstiņu, uvulas, pirkstu un pirkstu pietūkums. Elpošana zīdaiņiem ir raupja, smaga, šāds bērns raud rupjā, zemā balsī.

Fizioloģiskā dzelte, ar kuru vairums dzimušo bērnu tiek galā tikai dažu dienu laikā, drupās ar vairogdziedzera nepietiekamību var ilgt ilgu laiku, un nabas brūce smagi dziedē, ilgu laiku var būt nabas trūce. Kopš bērna pirmajām dienām, pat ja dzimis laikā un uz pilnu laiku, sūkšanas reflekss ir novājināts, mazulis ēd gausu, maz, ātri nogurst.

Pazīmes nepalielinās nekavējoties, dažreiz diagnoze kļūst acīmredzama tikai pēc ilga laika. Ja bērnu baro ar mātes pienu, tad nepieciešamo aktīvo vielu trūkumu daļēji kompensē hormoni, kas atrodas mātes pienā..

Bet pēc pārejas uz regulāru uzturu, tāpat kā mākslīgo barošanu, hipotireozes pazīmes kļūst pamanāmas agrāk..

Jau vecumā līdz 1 gadam kļūst pamanāmas inhibīcijas, attīstības kavēšanās pazīmes. Cieš psihomotorā attīstība - mazulis sliktāk apgūst ar vecumu saistītas prasmes, vēlāk apsēžas, rāpo, stāv uz kājām, viņa zobi sāk izšķilties ar lielu kavēšanos. Šādi bērni ir miegaini, viņiem ir vāji muskuļi, viņi ir neaktīvi, bieži atpaliek no auguma un svara, Fontanelle uz galvas dziedē vēlāk.

Bērni ar hipotireozi izrāda spilgtu vienaldzību pret apkārtējo pasauli, ko medicīnas valodā sauc par bradikipsiju, bieži viņas vecāki to uztver kā temperamentu, nenojaušot, ka ar bērnu kaut kas nav kārtībā. Runas attīstībā ir manāmas kavēšanās - nav trokšņa, ilgu laiku nav vārdu izrunas. Bērni diez vai var spēlēt paši un ļoti slikti nodibina jebkādus kontaktus ar citiem. Bērnam ar hipotireozi ir vājāka imunitāte, un tāpēc viņš, visticamāk, saslimst. Mati ir trausli, vāji, reti, āda ir bāla, sausa, ķermeņa temperatūra ir zema, bieži ir aizcietējums.

Jo spēcīgāki simptomi izpaužas intrauterīnās attīstības periodā, jo lielāka ir neatgriezeniskas centrālās nervu sistēmas traucējumu iespējamība, kad bērns piedzimst ar kretinismu, demenci, kaulu izliekumu, pundurismu, smagiem garīgiem traucējumiem, dzirdes un runas funkcijas traucējumiem (dažreiz kurls un mēms). Ja slimība tiek parādīta vieglā formā, tad parasti līdz 4-5 gadiem tā nav redzama. Dažreiz vecāki nezina par šo slimību līdz pusaudža vecumam.

Iegūtās endokrīnās patoloģijas formas ir ļoti bīstamas pirmajos 2 dzīves gados. Tad gandrīz nekas neapdraud bērna psihi, ir izveidojusies tā bāze. Gados vecākiem bērniem, pusaudžiem zēniem un meitenēm, slimība izpaužas kā lēna augšana, liekais svars, ievērojama pubertātes līmeņa atpalicība, pastāvīgs depresīvs un vienaldzīgs garastāvoklis, lēni domāšanas procesi. Bērni skolā ir sliktāki nekā viņu vienaudži.

Diagnostika

Ņemot vērā to, ka simptomi var būt pilnīgi neredzami, visiem jaundzimušajiem bez izņēmuma tiek pārbaudīta hipotireoze. Tas tiek darīts 4-5 dienas pēc bērna piedzimšanas. Tiek veikts asins tests TSH. Ar augstu vairogdziedzera stimulējošā hormona līmeni ir aizdomas par slimības klātbūtni.

Bērniem, kuri ir pakļauti riskam saskaņā ar skrīninga rezultātiem, tiek veikta papildu diagnostika, kurai raksturīga T3, T4 līmeņa un daudzu citu vielu līmeņa noteikšana asinīs, kas var liecināt par patoloģisku stāvokli. Tiek veikta vairogdziedzera ultraskaņa, dažreiz to veic vairākas reizes līdz pat gadam, īpaši, ja bērns ir priekšlaicīgi. Ja ir aizdomas par kaulu audu izmaiņām, tiek veikta ceļgalu un cauruļveida kaulu rentgenogrāfija.

Ārstēšana

Iedzimta hipotireoze ir izārstējama, bet tikai ar nosacījumu, ka visi medicīniskie pasākumi dziedēšanai sākas pirmajās 14 dienās pēc bērna piedzimšanas. Tad izmaiņas vienmēr sāksies mentālajā un somatiskajā līmenī. Pilnīga izārstēšana no iedzimtas slimības formas vairumā gadījumu, diemžēl, nav iespējama, taču bērns var dzīvot normāli, atrodoties mūža aizstājterapijā, lietojot zāles ar vairogdziedzera hormonu sintētisko analogu - levotiroksīnu..

Devas tiek parakstītas individuāli, atkarībā no svara, auguma un pakāpeniski mainās dažādos vecumos. Hormonu līmeņa uzraudzība tiek veikta regulāri. Turklāt bērnam ir ieteicami vitamīni, masāža, fizioterapijas vingrinājumi. Subklīniskajai patoloģijai ārstēšana nav nepieciešama, pietiek ar ārsta novērojumu.

Un, ja vairogdziedzera hormonu trūkums izraisa kretinisma pazīmes, prognoze ir slikta, ārstēšana parasti ļauj tikai nedaudz mazināt izpausmes un stāvokli, bet, diemžēl, nav iespējams panākt to pilnīgu normalizāciju.

Daudz kas ir atkarīgs no tā, cik savlaicīgi tiek uzsākta ārstēšana. Ja jūs neko nedarāt vai konsultējaties ar ārstu pārāk vēlu, tad, visticamāk, nebūs iespējams izvairīties no sekām, izmaiņas var būt neatgriezeniskas, atspējot. Sākot savlaicīgu ārstēšanu, stāvoklis ātri tiek kompensēts, lietojot hormonālos medikamentus. Klīniskās vadlīnijas nosaka endokrinologa novērošanu visa mūža garumā, regulāri nosakot hormonālo stāvokli. Bērnībā bērns tiek reģistrēts arī pie pediatra un neirologa..

Profilakse jāsāk grūtniecības laikā. Sievietei jālieto joda preparāti, piemēram, "Jodomarīns", it īpaši, ja viņa dzīvo apgabalos, kur šī viela ir endēmiska. Grūtnieces uzturam jābūt līdzsvarotam un pilnīgam, nav nepieciešams pārēsties, bet uzturā jābūt visām nepieciešamajām vielām.

Ir ļoti svarīgi agri celties, lai reģistrētos konsultācijā, savlaicīgi veiktu visus testus un veiktu skrīninga testus.

Ja sievietei pašai ir problēmas ar vairogdziedzeri, ir ļoti svarīgi, lai grūtniecība tiktu plānota, ņemot vērā endokrinologa un ģenētiķa ieteikumus, un, nēsājot bērnu, topošajai māmiņai regulāri jāapmeklē endokrinologs..

Stingri aizliegts (īpaši pirmajā trimestrī) lietot bromu un visus preparātus, kas to satur, kā arī trankvilizatorus. Ja sievietei ir problēmas un viņai nepieciešams nomierinošs līdzeklis, par to jākonsultējas ar ārstu. Parasti ieteicams lietot vieglas augu izcelsmes sedatīvas zāles - mātes pienu, kā arī magnija preparātus.

Lai iegūtu informāciju par to, kā ārstēt hipotireozi bērniem, skatiet nākamo videoklipu..

Publikācijas Par Virsnieru Dziedzeri

Prolatan

Prolatan - acu pilienu šķīdums uz prostaglandīnu latanoprosta bāzes, lai samazinātu acs iekšējo spiedienu pacientiem ar intraokulāru hipertensiju un atvērta leņķa glaukomu..Sastāvs un izdalīšanās formaProlatan - acu pilienu šķīdums 0,005% caurspīdīgs, bezkrāsains, katrā mililitrā satur:

Cik bīstama un vai var izārstēt miksedēmu?

Miksedēma ir ārkārtēja hipotireozes pakāpe, kas rodas, ja organismā ir vairogdziedzera hormonu deficīts vai trūkums. Tas izpaužas kā gļotāda ādas tūska, sejas pietūkums, balss izmaiņas, elpas trūkums un neskaidra runa.