Adrenogenitālais sindroms

Adrenogenitālais sindroms (AGS) ir iedzimta fermentopātija ar iedzimtu virsnieru garozas hiperplāziju. Patoloģijas pamatā ir ģenētiski noteikts steroīdoģenēzes procesa pārkāpums. AGS raksturo androgēnu paaugstināta sekrēcija virsnieru dziedzeros, gonadotropo hormonu un glikokortikoīdu ražošanas nomākšana un folikuloģenēzes traucējumi.

Oficiālajā medicīnā AGS sauc par Aper-Gamay sindromu. To raksturo hormonāla nelīdzsvarotība organismā: androgēnu pārpalikums asinīs un nepietiekams kortizola un aldosterona daudzums. Slimības sekas ir visbīstamākās jaundzimušajiem. Viņu ķermenī ir daudz androgēnu un maz estrogēnu - vīriešu un sieviešu dzimuma hormonu.

Pirmās slimības klīniskās pazīmes bērniem parādās tūlīt pēc piedzimšanas. Dažos ārkārtīgi retos gadījumos AGS tiek atklāts personām vecumā no 20 līdz 30 gadiem. Sindroma izplatība ievērojami atšķiras starp etniskajām grupām: tā ir maksimāla ebreju, eskimosu un Eiropas rases pārstāvju vidū..

Mazliet anatomijas

Virsnieru dziedzeri ir pārī savienoti endokrīnie dziedzeri, kas atrodas virs cilvēka nieres augšējās daļas. Šis orgāns nodrošina visu ķermeņa sistēmu koordinētu darbu un regulē vielmaiņu. Virsnieru dziedzeri kopā ar hipotalāma-hipofīzes sistēmu nodrošina ķermeņa vitālo funkciju hormonālo regulēšanu.

Virsnieru dziedzeri atrodas retroperitoneālajā telpā un sastāv no ārējās garozas un iekšējās smadzenes. Garozas šūnas izdala glikokortikosteroīdus un dzimumhormonus. Kortikosteroīdu hormoni regulē vielmaiņu un enerģiju, nodrošina ķermeņa imūno aizsardzību, tonizē asinsvadu sienas un palīdz pielāgoties stresam. Kateholamīni - bioloģiski aktīvās vielas tiek ražotas medulā.

Kortizols ir hormons no glikokortikosteroīdu grupas, ko izdala virsnieru dziedzeru ārējais slānis. Kortizols regulē ogļhidrātu metabolismu un asinsspiedienu, aizsargā ķermeni no stresa situācijām, tam piemīt viegla pretiekaisuma iedarbība un paaugstinās imūnās aizsardzības līmenis.

Aldosterons ir galvenais mineralokortikoīds, ko ražo virsnieru garozas dziedzeru šūnas, un tas regulē ūdens-sāls metabolismu organismā. Tas noņem no audiem lieko ūdeni un nātriju intracelulārajā telpā un novērš tūskas veidošanos. Darbojoties uz nieru šūnām, aldosterons var palielināt asins tilpumu un paaugstināt asinsspiedienu.

Klasifikācija

Ir 3 AHS klīniskās formas, kuru pamatā ir dažāda pakāpes 21-hidroksilāzes deficīts:

  • Pilnīga 21-hidroksilāzes neesamība asinīs izraisa sāls izšķiešanas formas attīstību. Tas ir diezgan izplatīts un bīstams dzīvībai. Jaundzimušā ķermenī tiek traucēta ūdens un sāls līdzsvars un reabsorbcija nieru kanāliņos, notiek pārmērīga urinēšana. Uz sāļu uzkrāšanās fona nierēs tiek traucēts sirds darbs, rodas asinsspiediena lēcieni. Otrajā dzīves dienā bērns kļūst letarģisks, miegains, adinamisks. Pacienti bieži urinē, regurgitē, vemj, praktiski neēd. Zīdaiņi mirst no dehidratācijas un vielmaiņas traucējumiem. Meitenēm tiek novērots pseidohermafrodītisms.
  • Daļējs 21-hidroksilāzes deficīts ir saistīts ar sindroma tipisko viril formu. Tajā pašā laikā pret normālu aldosterona un kortizola līmeni asinīs paaugstinās androgēnu līmenis. Šī patoloģija nav pievienota virsnieru mazspējas simptomiem, bet izpaužas tikai ar seksuālu disfunkciju. Meitenēm slimības klīniskā aina ir daudz gaišāka nekā zēniem. Pirmie simptomi parādās tūlīt pēc dzemdībām. Klitora palielināšanās svārstās no nelielas hipertrofijas līdz pilnīgai vīriešu dzimumlocekļa veidošanai. Šajā gadījumā olnīcas, dzemde un olvadi attīstās normāli. Savlaicīga patoloģijas noteikšana un ārstēšanas trūkums izraisa slimības progresēšanu. Zēniem ar AHS klīniskā aina ir mazāk izteikta. Viņu dzimumorgāni ir pareizi izveidoti dzimšanas brīdī. Priekšlaicīgas pubertātes sindroms klīniski izpaužas 3-4 gadu laikā. Zēnam augot, reproduktīvā disfunkcija progresē: attīstās oligo- vai azoospermija.
  • Tiek iegūta netipiskā vēlīnā vai pēcpubertātes forma. Tas attīstās tikai sievietēm, kuras ir seksuāli aktīvas un kurām ir neliela klīniskā aina līdz pilnīgai simptomu trūkumam. Patoloģijas cēlonis parasti ir virsnieru dziedzeru audzējs. Pacientiem ir paātrināta augšana, palielināts klitors, pūtītes, hirsutisms, dismenoreja, policistisko olnīcu slimība, neauglība. Ar šo sindroma formu pastāv liels spontāna aborta un agrīnas nāves risks. Netipisko formu ir grūti diagnosticēt, kas saistīts ar neskaidriem simptomiem un smagas virsnieru disfunkcijas neesamību.

Etiopatoģenēze

AGS rodas personām ar iedzimtu C21-hidroksilāzes enzīma deficītu. Lai tā daudzums organismā tiktu uzturēts optimālā līmenī, ir nepieciešams pilnvērtīgs gēns, kas lokalizēts 6. hromosomas autosomās. Šī gēna mutācija izraisa patoloģijas attīstību - virsnieru garozas lieluma palielināšanos un darbības pasliktināšanos..

Sindroma pārnešana tiek mantota autosomāli recesīvā veidā - no abiem vecākiem uzreiz. Viena mutanta gēna nesējā sindroms klīniski neizpaužas. Slimības izpausme ir iespējama tikai defektu gēnu klātbūtnē abās 6. pāra autosomās.

Adrenogenitālā sindroma iedzimtas pārnešanas modeļi:

  1. Bērni, kas dzimuši veseliem vecākiem, kuriem ir mutanta gēns, var pārmantot virsnieru hiperplāziju.
  2. Bērni, kas dzimuši veselai mātei no slima tēva, ir veselīgi slimības nesēji.
  3. Bērniem, kas dzimuši veselīgai mātei no tēva, kurš ir mutācijas nesējs, 50% gadījumu būs ASH, un 50% gadījumu tie paliks veselīgi skartā gēna nesēji.
  4. Slimiem vecākiem dzimušie bērni šo slimību mantos 100% gadījumu.

Ārkārtīgi retos gadījumos adrenogenitālais sindroms tiek iedzimts sporādiski. Pēkšņa patoloģijas parādīšanās ir saistīta ar negatīvu ietekmi uz sieviešu vai vīriešu dzimumšūnu veidošanos. Ārkārtīgi retos gadījumos slimi bērni piedzimst absolūti veseliem vecākiem. Šādu anomāliju cēlonis var būt virsnieru neoplazmas un hiperplastiski procesi dziedzeros..

AGS patoģenētiskās saites:

  • defekts gēnā, kas kodē fermentu 21-hidroksilāzi,
  • šī fermenta trūkums asinīs,
  • kortizola un aldosterona biosintēzes pārkāpums,
  • hipotalāma-hipofīzes-virsnieru sistēmas aktivizēšana,
  • AKTH hiperprodukcija,
  • virsnieru garozas aktīva stimulēšana,
  • garozas slāņa palielināšanās šūnu elementu izplatīšanās dēļ,
  • kortizola prekursora uzkrāšanās asinīs,
  • virsnieru androgēnu hipersekrēcija,
  • sieviešu pseidohermafrodītisms,
  • priekšlaicīgas pubertātes sindroms zēniem.

Riska faktori, kas aktivizē patoloģijas mehānismu:

  1. spēcīgu narkotiku lietošana,
  2. paaugstināts jonizējošā starojuma līmenis,
  3. ilgstoša hormonālo kontracepcijas līdzekļu lietošana,
  4. trauma,
  5. savstarpējas slimības,
  6. stress,
  7. ķirurģiska iejaukšanās.

AGS cēloņi ir tikai iedzimti, neskatoties uz provocējošo faktoru ietekmi.

Simptomi

Galvenie AHS simptomi:

  • Slimie bērni agrā vecumā ir gari un ar lielu ķermeņa svaru. Attīstoties bērna ķermenim, mainās arī viņu izskats. Līdz 12 gadu vecumam izaugsme apstājas, un ķermeņa svars normalizējas. Pieaugušie ir īsi un liesās miesas būves..
  • Hiperandrogenisma pazīmes: zēniem liels dzimumloceklis un mazi sēklinieki, meitenēm dzimumlocekļa formas klitoris un vīriešu matiņi, meitenēm ar citām vīriešu īpašībām, hiperseksualitāte, rupja balss.
  • Ātra augšana ar kaulu audu deformāciju.
  • Nestabils psihiskais stāvoklis.
  • Pastāvīga bērnu arteriālā hipertensija un dispepsija ir nespecifiskas pazīmes, kas raksturīgas daudzām slimībām.
  • Bērna ādas hiperpigmentācija.
  • Atkārtoti krampji.

Sāls izšķiešanas forma ir smaga un reti sastopama. Slimība izpaužas:

  1. gausa nepieredzējis,
  2. asinsspiediena pazemināšanās,
  3. caureja,
  4. stipra vemšana,
  5. krampji,
  6. tahikardija,
  7. mikrocirkulācijas pārkāpums,
  8. svara zudums,
  9. dehidratācija,
  10. metaboliskā acidoze,
  11. pieaugošā dinamika,
  12. dehidratācija,
  13. sirdsdarbības apstāšanās hiperkaliēmijas dēļ.

Sāls zaudēšanas formu raksturo hiperkaliēmija, hiponatriēmija, hipohlorēmija.

Izpaužas vienkārša AHS forma zēniem vecumā no 2 gadiem:

  1. dzimumlocekļa palielināšanās,
  2. sēklinieku maisiņa hiperpigmentācija,
  3. tumšāka āda ap tūpli,
  4. hipertrichoze,
  5. erekcijas parādīšanās,
  6. zemā, raupjā balsī,
  7. pūtītes parādīšanās,
  8. vīrišķība,
  9. paātrināta kaulu veidošanās,
  10. maza auguma.

Pēc pubertātes forma izpaužas pusaudžu meitenēm:

  1. vēlu menarche,
  2. nestabils menstruālais cikls ar biežuma un ilguma pārkāpumu,
  3. oligomenoreja,
  4. matu augšana netipiskās vietās,
  5. taukaina āda uz sejas,
  6. paplašinātas un paplašinātas poras,
  7. vīrišķā ķermeņa uzbūve,
  8. mikromastija.

Aborts, spontāns aborts, neatbildēta grūtniecība var provocēt šīs AGS formas attīstību..
Meitenēm AHS klasiskā viril forma izpaužas kā ārējo dzimumorgānu interseksuālā struktūra: liels klitors un urīnizvadkanāla atvēruma pagarinājums uz galvas. Lielās kaunuma lūpas atgādina sēklinieku maisiņu, mati sāk augt padusēs un uz kaunuma agri, un skeleta muskuļi strauji attīstās. Izteikta AHS ne vienmēr ļauj noteikt jaundzimušā dzimumu. Slimas meitenes izskatās ļoti līdzīgas zēniem. Viņiem neaug piena dziedzeri, menstruācijas nav vai tās kļūst neregulāras.

Bērni ar AHS ir reģistrēti pie bērnu endokrinologiem. Ar modernu terapeitisko paņēmienu palīdzību speciālisti veic sindroma zāļu un ķirurģisko ārstēšanu, kas ļauj bērna ķermenim pareizi attīstīties nākotnē..

AGS nav nāvējoša slimība, lai gan daži no tās simptomiem pacientus psiholoģiski nomāc, kas bieži beidzas ar depresiju vai nervu sabrukumu. Savlaicīga jaundzimušo patoloģijas noteikšana ļauj slimiem bērniem laika gaitā pielāgoties sabiedrībai. Kad slimība tiek atklāta skolas vecuma bērniem, situācija bieži tiek nekontrolēta.

Diagnostikas pasākumi

AHS diagnostika balstās uz anamnētiskiem un fenotipiskiem datiem, kā arī uz hormonālo pētījumu rezultātiem. Veicot vispārēju pārbaudi, tiek novērtēts pacientu skaitlis, augums, dzimumorgānu stāvoklis, matu augšanas pakāpe.

Laboratorijas diagnostika:

  • Hemogramma un asins bioķīmija.
  • Hromosomu kopas - kariotipa izpēte.
  • Hormonālā stāvokļa izpēte, izmantojot enzīmu imūnanalīzi, kas parāda kortikosteroīdu un ACTH saturu serumā.
  • Radioimunoanalīze nosaka kortizola kvantitatīvo saturu asinīs un urīnā.
  • Apšaubāmos gadījumos molekulārā ģenētiskā analīze ļauj pareizi diagnosticēt.

Instrumentālā diagnostika:

  1. Plaukstas locītavas radiogrāfija ļauj noteikt, ka pacientu kaulu vecums ir pirms pases.
  2. Ultraskaņā meitenes atrod dzemdi un olnīcas. Olnīcu ultraskaņai ir liela diagnostiskā vērtība. Pacientiem ir multifolikulāras olnīcas.
  3. Virsnieru dziedzeru tomogrāfiskā izmeklēšana ļauj izslēgt audzēja procesu un noteikt esošo patoloģiju. Izmantojot AGS, pārī esošais dziedzeris ir ievērojami palielināts, savukārt tā forma ir pilnībā saglabāta.
  4. Radionukleīdu skenēšana un angiogrāfija ir papildu diagnostikas metodes.
  5. Īpaši smagos un novārtā atstātos gadījumos tiek veikta aspirācijas punkcija un punkcijas histoloģiskā izmeklēšana, pētot šūnu sastāvu..

Jaundzimušo skrīnings tiek veikts 4 dienas pēc bērna piedzimšanas. No jaundzimušā papēža tiek paņemts asins piliens un uzklāts uz testa sloksnes. Turpmākā slima bērna pārvaldīšanas taktika ir atkarīga no iegūtā rezultāta..

Ārstēšana

AGS nepieciešama hormonāla ārstēšana visu mūžu. Pieaugušām sievietēm aizstājterapija ir nepieciešama feminizācijai, vīriešiem tā tiek veikta, lai likvidētu sterilitāti, un bērniem, lai pārvarētu psiholoģiskās grūtības, kas saistītas ar agrīnu sekundāro seksuālo īpašību attīstību.

Slimības zāļu terapija sastāv no šādu hormonālo zāļu lietošanas:

  • Lai koriģētu virsnieru dziedzeru hormonālo darbību, pacientiem tiek nozīmēti glikokortikoīdu līdzekļi - "Deksametazons", "Prednizolons", "Hidrokortizons".
  • Kad tiek noteikts spontāns aborts "Duphaston".
  • Estrogēnu androgēnas zāles ir paredzētas sievietēm, kuras nākotnē neplāno grūtniecību - "Diane-35", "Marvelon".
  • Lai normalizētu olnīcu darbību, nepieciešams lietot perorālos kontracepcijas līdzekļus kopā ar progestīniem.
  • No nehormonāliem medikamentiem samazina hirsutisma "Veroshpiron".

Virsnieru mazspējas krīzes var novērst, 3-5 reizes palielinot kortikosteroīdu devu. Ārstēšana tiek uzskatīta par efektīvu, ja sievietēm ir normāls menstruālais cikls, ovulācija un grūtniecība..

AGS ķirurģiskā ārstēšana tiek veikta meitenēm vecumā no 4-6 gadiem. Tas sastāv no ārējo dzimumorgānu korekcijas - maksts plastiskās operācijas, klitorektomijas. Psihoterapija ir paredzēta tiem pacientiem, kuri nespēj patstāvīgi pielāgoties sabiedrībai un neuztver sevi kā pilntiesīgu cilvēku.

Profilakse

Ja ģimenes anamnēzē ir virsnieru hiperplāzija, visiem precētiem pāriem jākonsultējas ar ģenētiķi. Pirmsdzemdību diagnostika sastāv no grūtnieces no riska grupas dinamiskas novērošanas 2-3 mēnešus.

AGS novēršana ietver:

  1. regulāras pārbaudes pie endokrinologa,
  2. jaundzimušo skrīnings,
  3. rūpīga grūtniecības plānošana,
  4. topošo vecāku pārbaude pret dažādām infekcijām,
  5. draudu faktoru ietekmes izslēgšana,
  6. apmeklējot ģenētiķi.

Prognoze

Savlaicīga diagnostika un kvalitatīva aizstājterapija padara slimības prognozi salīdzinoši labvēlīgu. Agrīna hormonālā ārstēšana stimulē pareizu dzimumorgānu attīstību un ļauj saglabāt reproduktīvo funkciju sievietēm un vīriešiem.

Ja hiperandrogenisms turpinās vai to nevar koriģēt ar kortikosteroīdu līdzekļiem, pacienti paliek īsi un viņiem ir raksturīgi kosmētiski defekti. Tas izjauc psihosociālo adaptāciju un var izraisīt nervu sabrukumu. Atbilstoša attieksme ļauj sievietēm ar AGS klasiskām formām grūtniecību, nēsāt un dzemdēt veselīgu bērnu.

Hiperandrogenisms sievietēm: simptomi un ārstēšana

Jūs, iespējams, esat pievērsis uzmanību sievietēm, kuru izskatā ir vīrišķīgas iezīmes. Tas var būt zema balss, matu izskats uz sejas un ķermeņa, tipiska vīriešu ķermeņa struktūra un tamlīdzīgi..

Pārmērīga androgēnu sekrēcija vai palielināta ietekme uz sievietes ķermeni visbiežāk noved pie šādas situācijas. Medicīnā šo patoloģiju definē kā hiperandrogēniju..

Simptomi, cēloņi un veidi, kā to novērst, mēs apsvērsim šajā rakstā.

Kas provocē hiperandrogēnijas parādīšanos?

Aprakstītā slimība ir visbiežāk sastopamā endokrīnās sistēmas disfunkcija sievietēm. Pētījumu rezultātā tika atklāts, ka 20% daiļā dzimuma pārstāvjiem ir diagnosticēta hiperandrogēnija.

Sievietēm šo stāvokli parasti izraisa ne tikai pārmērīgs vīriešu dzimuma hormonu daudzums, ko ražo olnīcas vai virsnieru dziedzeri. Patoloģiju izprovocē arī androgēnu prekursoru konversijas pieaugums to vēl aktīvākā formā (piemēram, testosterons kļūst par dihidrotestosteronu, aktīvs 2,5 reizes vairāk). Situāciju pasliktina androgēnu izmantošanas pieaugums, ko izraisa orgāna (piemēram, ādas) paaugstināta jutība pret šo hormonu.

Dažas hiperandrogēnijas attīstības iezīmes

Tātad hiperandrogēnisms sievietēm, kuru simptomi izpaužas, jo īpaši, pūtītes (pūtītes), attīstās, palielinoties jutībai pret androgēniem tauku dziedzeros. Ņemiet vērā, ka vīriešu dzimuma hormonu līmenis pacienta asinīs paliek normāls.!

Turklāt hiperandrogēnijas attīstību ietekmē arī dzimumhormonus saistošā globulīna daudzuma samazināšanās (parasti tas neļauj brīvajam testosteronam iekļūt asins šūnās un mijiedarboties ar androgēnu receptoriem)..

Globulīna sintēze notiek aknās, tādēļ šī orgāna disfunkcijas var provocēt hiperandrogēnijas parādīšanos vai stimulēt tā attīstību. Samazinot estrogēna līmeni, ko ražo vairogdziedzeris, ir tāda pati ietekme..

Hiperandrogenisma pazīmes sievietēm

Hiperandrogenisms var izpausties virilizācijā, tas ir, vīriešu īpašību parādīšanās sievietē. Parasti tas izpaužas kā matu augšana krūšu rajonā, vēdera viduslīnijā, augšstilbu iekšpusē un palielināta sejas matu augšana. Bet šajā laikā matos uz galvas var parādīties kails plankumi (tā sauktā alopēcija). Turklāt patoloģiju bieži papildina kosmētiski defekti: pūtītes (pūtītes), sejas ādas lobīšanās un iekaisums (seboreja), kā arī vēdera un ekstremitāšu muskuļu atrofija..

Sievietēm ar hiperandrogenismu raksturīgi menstruāciju traucējumi vai amenoreja (menstruāciju neesamība), aptaukošanās, hipertensija, miokarda hipertrofija un neauglība.

Papildus visam iepriekšminētajam sievietēm, kas cieš no aprakstītās patoloģijas, parasti ir paaugstināta uzņēmība pret dažāda veida infekcijām, tieksme uz depresiju, kā arī paaugstināts nogurums.

Starp citu, atcerieties, ka šai patoloģijai nav vecuma. Hiperandrogenisms sievietēm var izpausties jebkurā dzīves periodā, sākot no dzimšanas.

Kā tiek diagnosticēts hiperandrogenisms??

Aprakstīto diagnozi nevar noteikt, tikai pamatojoties uz pacienta ārējām pazīmēm. Pat tad, kad šķiet, ka tie ir diezgan daiļrunīgi. Ir nepieciešams veikt virkni testu un iekšējo orgānu ultraskaņu. Un galvenā šīs patoloģijas diagnosticēšanas metode ir steroīdu daudzuma noteikšana asinīs.

Lūdzu, ņemiet vērā, ka pacienta stāvoklis var izpausties arī ar cukura diabētu, Kušinga sindromu (ko ārēji izsaka aptaukošanās, mēness formas seja un ekstremitāšu retināšana), policistiskām olnīcām, virsnieru audzējiem utt..

Kā redzat, tas viss paredz dažādas metodes, ar kurām tiks diagnosticēts hiperandrogenisms sievietēm..

Kā atšķirt hirsutismu no hipertrichozes?

Kā jau minēts iepriekš, viens no agrākajiem un pastāvīgākajiem aprakstītās patoloģijas sākuma simptomiem sievietēm ir pārmērīga matu augšana uz sejas un ķermeņa (hirsutisms).

Bet šo simptomu nevajadzētu jaukt ar hipertrichozi - stāvokli, kurā matu augšana notiek jebkurā ķermeņa daļā, ieskaitot to, kur matu augšana nav atkarīga no androgēnu iedarbības..

Un sieviešu hiperandrogenisma sindroms provocē matu izskatu tieši šādās vietās, tas ir, atbilstoši vīriešu tipam: uz sejas (bārda un ūsas), uz krūtīm, augšstilbiem, uz vēdera un muguras lejasdaļas, kā arī starp sēžamvietām.

Pacientam ar hirsutismu parasti tiek piedāvāta ārstēšana, kas ietver gan kosmētiskos pasākumus (matu noņemšanu), gan hormonālo korekciju.

Androgēnu ietekme uz matu augšanu sievietēm

Kā matu augšana ir saistīta ar androgēnu veidošanos sievietes ķermenī? Fakts ir tāds, ka tieši šī hormona daudzums nosaka to, kā un kur augs mati uz sievietes ķermeņa. Tātad seksuālās attīstības sākumā meitenei zem padusēm un kaunuma parādās neliels matiņu daudzums androgēnu ietekmē..

Bet, ja hormonu līmenis sāk pārsniegt normu, tad matu augšana parādīsies uz sejas, uz krūtīm un uz vēdera. Un ļoti augsts androgēnu līmenis turklāt izraisa matu augšanas samazināšanos uz galvas, tāpēc virs pieres ir pliki plankumi..

Turklāt ņemiet vērā, ka šis hormons neietekmē vellus matu augšanu, kā arī skropstu un uzacu augšanu..

Kā attīstās olnīcu hiperandrogenisms??

Medicīnā ir trīs aprakstītās slimības formas: olnīcu, virsnieru un jauktas.

Pirmās patoloģijas formas attīstību izraisa olnīcās esošo enzīmu deficīts (mēs parasti runājam par iedzimtu patoloģiju). Tas traucē androgēnu pārveidošanu par sieviešu dzimuma hormoniem - estrogēniem un attiecīgi izraisa to uzkrāšanos. Tā rezultātā sievietei attīstās olnīcu hiperandrogenisms..

Starp citu, kuri androgēni (testosterons, DEA-sulfāts vai androstenedions) dominēs pacienta asinīs, tieši atkarīgs no tā, kuru enzīmu viņas organismā trūkst..

Kā tiek traucēta olnīcu darbība?

Olnīcu slimības formu visbiežāk raksturo šī orgāna policistiskā un hipertekoze (divpusēja palielināšanās). Starp citu, meitenēm, kas nodarbojas ar spēka sportu, ir liels risks iegūt šo patoloģiju..

Tas ir saistīts ar faktu, ka pārmērīgais androgēnu līmenis aptur olnīcu veidojošo folikulu augšanu, galu galā novedot pie to aizaugšanas (ko sauc par folikulu atrēziju). Turklāt tas stimulē šķiedru saistaudu (fibrozes) patoloģiskas veidošanās attīstību un izraisa policistiku.

Saskaņā ar atgriezeniskās saites principu šis hiperandrogēnijas sindroms sievietēm noved pie nepareizas darbības centrālajā androgēnu līmeņa regulācijā (hipofīzes un hipotalāma līmenī), kas, savukārt, ļoti maina hormonālo fonu..

Virsnieru hiperandrogenisms

Tagad parunāsim par virsnieru hiperandrogenismu. Jūs droši vien zināt, ka virsnieru dziedzeri ir mazu endokrīno dziedzeru pāri, kas sēž virs nierēm. Viņi, starp citu, ražo 95% androgēnu, ko sauc par DEA sulfātu..

Šī orgāna patoloģijas iezīme ir tāda, ka virsnieru hiperandrogenisms sievietēm visbiežāk ir iedzimts. Tas rodas androgēnas sindroma rezultātā.

Šo sindromu izraisa fermentu trūkums, kas veicina hormonu glikokortikoīdu ražošanu, kurus parasti ražo virsnieru garozā. Tas noved pie tā, ka to prekursori (progesterons, pregnenolons utt.) Uzkrājas asinīs, liekot ķermenim tos izmantot pārmērīgai androgēnu ražošanai..

Retāk sastopams hiperandrogenisms, ko izraisa virsnieru audzēji, kas atbrīvo androgēnus (šo patoloģiju sauc par Itsenko-Kušinga slimību).

Jaukts hiperandrogenisms

Sievietēm periodiski rodas arī jaukta veida hiperandrogenisms. Tās rašanās cēloņi slēpjas vienlaikus ar olnīcu un virsnieru dziedzeru disfunkciju.

Pieaugot virsnieru androgēnu līmenim, palielinās arī to veidošanās olnīcās, un palielināts to saturs asinīs stimulē hipofīzi, liekot tai palielināt luteinizējošā hormona veidošanos, kas provocē hiperandrogēnā sindroma veidošanos..

Jauktā forma rodas arī sievietes traumas, hipofīzes audzēju vai smadzeņu intoksikācijas rezultātā.

Kāpēc hiperandrogenisms ir bīstams grūtniecības laikā?

Papildus iepriekš uzskaitītajām problēmām aprakstītā patoloģija ir bīstama sievietēm, kuras vēlas ieņemt bērnu un nēsāt bērnu. Tā, piemēram, hiperandrogenisms grūtniecības laikā ir 20 līdz 40% spontāno abortu vai augļa izbalēšanas cēlonis, kas notiek agrīnā stadijā.

Un ņemiet vērā, ka šis stāvoklis ir skumjš jau tāpēc, ka aborti paši par sevi pastiprina hormonālos traucējumus. Un šajā gadījumā uz esošo hormonālo izmaiņu fona tas galu galā noved pie tā, ka grūtniecība nākotnē kļūst neiespējama.

Grūtniecības ar hiperandrogenismu prognoze

Ja sieviete vēršas pie speciālista ar īpašām sūdzībām, kas tika uzskaitītas iepriekš, tad viņai noteikti tiks piešķirts eksāmens, lai izslēgtu aprakstīto patoloģiju.

Ar pareizu diagnozi un adekvātu ārstēšanu hiperandrogenisms grūtniecības laikā neliedz pacientam veiksmīgi nēsāt un dzemdēt bērnu. Tam palīdz zāles, kas pazemina androgēnu līmeni asinīs. Viņu pacients regulāri jālieto visas grūtniecības laikā..

Kā ārstē hiperandrogēniju??

Pirms sieviešu hiperandrogēnijas ārstēšanas uzsākšanas jāveic detalizēta pārbaude, lai identificētu slimības veidu un iemeslus, kas izraisīja tās attīstību.

Ja sieviete neplāno bērnu, tad ārsts pacientam izvēlas perorālos kontracepcijas līdzekļus, kuriem ir antiandrogēna iedarbība. Pretējā gadījumā olšūnas izdalīšanās stimulēšanai tiek nozīmētas zāles, un dažreiz tiek izmantota olnīcas ķīļveida izgriešana, lai palīdzētu olai no tās izkļūt..

Ja tiek atklāts augsts androgēnu līmenis, ko organisms nespēj izmantot, pacientiem parasti tiek nozīmētas zāles "Deksametazons" un "Metiprets", kas palielina sieviešu hormonu daudzumu organismā..

Ja slimību provocē audzēja klātbūtne, tad pacientam tiek parādīta operācija. Policistiskā olnīca arī liek speciālistiem to darīt. Parasti lielākā daļa tiek noņemta..

Ar virsnieru slimības formu tiek izmantota hormonālā terapija, ieskaitot glikokortikoīdu hormonus (piemēram, "Deksametazona" līdzekli). Starp citu, tas tiek noteikts uzturošā devā un grūtniecības laikā..

Zāles, ko lieto hiperandrogēnijas ārstēšanai

Lai uzlabotu ādas stāvokli aprakstītajā slimībā, lieto zāles "Diane-35", kas nomāc virsnieru dziedzeru un olnīcu androgēnu ražošanu, kā arī hipofīzes luteinizējošā hormona izdalīšanos sievietes asinīs. Šajā gadījumā ciproterona acetāts, kas ir zāļu sastāvdaļa, bloķē ādas receptorus, kas ir jutīgi pret androgēniem, neļaujot tiem saistīties.

Parasti, lai palielinātu efektivitāti, nosauktās zāles tiek parakstītas kopā ar Androkur. Šīs zāles palīdz sievietēm ar smagām pūtītēm. Bet to iedarbību var novērtēt tikai 3 mēnešus pēc ārstēšanas sākuma..

Ļoti efektīva ir arī antiandrogēno zāļu "Yanina" un "Zhanin" terapija. Hiperandrogenisma ārstēšana sievietēm ar šo līdzekļu palīdzību ilgst vismaz sešus mēnešus. Tas neizraisa svara pieaugumu un palīdz normalizēt menstruālo ciklu..

Vai ir tautas līdzekļi, kas palīdz ar hiperandrogēniju?

Ir zināms diezgan plašs ārstniecības augu klāsts, kas ir iekļauti sievietes ķermeņa vielmaiņas procesos un pozitīvi ietekmē hormonu līdzsvara regulēšanas procesus..

Protams, ar tādu slimību kā hiperandrogenisms ārstēšana ar tautas līdzekļiem nebūt nav panaceja, bet, piemēram, tāds līdzeklis kā cimifuga (vai, citiem vārdiem sakot, melnais cohosh) var palīdzēt hormonālas nelīdzsvarotības gadījumā. Ne mazāk efektīvs ir svētais zariņš, uz kura pamata tiek ražots medikaments "Cyclodinone".

Tomēr jūs varat uzskaitīt visu floras pārstāvju sarakstu, kas kopā ar speciālista izrakstītiem medikamentiem palīdzēs regulēt hormonālo līdzsvaru: lakricas sakne, piparmētra, angelika, peonijas izvairīšanās utt. Gatavas šādu augu kolekcijas tiek pārdotas aptieku tīklā un vienmēr ir gatavas atvieglot sievietes stāvokli..

Daži pēdējie vārdi

Nemēģiniet patoloģiju ārstēt pats! Ja jums tiek diagnosticēts "hiperandrogenisms", draugu vai radinieku atsauksmes par jebkādiem "maģiskiem" līdzekļiem nepalīdzēs atrisināt problēmu.

Nepareiza attieksme pret sievieti var izraisīt ļoti nopietnas sekas. Tādēļ, ja jums ir aizdomas par slimību, vispirms jāsazinās ar ginekologu un endokrinologu. Viņu kopīgie centieni un jūsu pacietība un neatlaidība palīdzēs apturēt patoloģijas attīstību un novērst neatgriezeniskas sekas..

Hiperandrogenisms sievietēm

Ļebedeva Marina Jurievna

Androgēnu līmenis sievietēm ar hiperandrogēnijas simptomiem var būt normas robežās. Tāpēc tikai vienu hormonu analīzi nevar izmantot diagnozes noteikšanai un vēl jo vairāk ārstēšanas stratēģijas veidošanai. Par hiperandrogēniju, pirmkārt, liecina simptomi, kas veido slimības klīnisko ainu. Viņi iedala trīs galvenajās grupās:

  • kosmētiskie defekti;
  • ginekoloģiskas slimības;
  • vielmaiņas traucējumi.

Ārējās vai kosmētiskās slimības izpausmes izpaužas kā:

  • pūtītes;
  • seboreja;
  • hirsutisms (vīriešu matu augšana);
  • alopēcija (matu izkrišana uz galvas).

Ginekoloģiskās slimības, kas rodas uz hiperadrogēnas fona:

  • menstruālā cikla un anovulācijas traucējumi;
  • endometrija hiperplāzija;
  • neauglība;
  • policistisko olnīcu.

Metabolisma traucējumi ar hiperandrogēniju:

  • 2. tipa cukura diabēts;
  • hiperlipoproteinēmija;
  • ķermeņa augšdaļas aptaukošanās.

Simptomi

Līdz 20% pacientu ginekoloģiskajās klīnikās ir šīs slimības simptomi. Tajā pašā laikā nav tiešas saiknes ar vīriešu hormonu līmeni asinīs. Androgēni var būt gan paaugstināti, gan normāli. Turklāt visbiežāk tie nepārsniedz normu, un patoloģiski apstākļi rodas citu iemeslu dēļ. Problēma var būt tā saukto androgēnu prekursoru testosterona veidošanās audos, kas sastāv no šūnām, kas ir jutīgas pret androgēniem; palielinot tā izmantošanu.

Viens no visbiežāk sastopamajiem simptomiem ir pūtītes, pat ar normālu androgēnu koncentrāciju. Problēma slēpjas tauku dziedzeru neadekvātajā reakcijā uz vīriešu dzimuma hormoniem. Bet šis nosacījums ir jānovērš ar antiandrogēniem, neskatoties uz testa rezultātiem.

Ar hirsutismu apmēram pusei pacientu ir paaugstināts vīriešu dzimuma hormonu līmenis. Un tas kļūst par vīriešu kārtas matu cēloni. Bet vairāki ārvalstu autori uzskata, ka dehidrotestosterona (DHEA) ražošanas palielināšanās atsevišķos audos ar ievērojami mazāk aktīvu testosteronu noved pie idiopātiska hirsutisma. Pētījumi liecina par hormona SHBG iedarbību, kas asinīs saista brīvo testosteronu, samazinot tā mijiedarbību ar ķermeņa šūnām. Šī aģenta sintēze notiek aknās, un to var vājināt, ja tiek traucēta tā darbība. To ietekmē estrogēni un vairogdziedzera hormoni. To trūkums izraisa arī SHBG līmeņa pazemināšanos..

Ar hiperandrogenismu saistītie traucējumi bieži ir saistīti ar menstruālā cikla pārkāpumiem. Ar paaugstinātu androgēnu daudzumu šādiem pacientiem menstruācijas var pilnībā apstāties pirms dabiskas menopauzes sākuma. Tā paša iemesla dēļ var rasties anovulācija, ko papildina progesterona sintēzes samazināšanās un normāla hormonālā fona pārkāpums. Progresējoša nelīdzsvarotība izraisa endometrija estrogēnu stimulāciju ar sekrēcijas transformācijas funkcijas samazināšanos. Un tas, savukārt, palielina hiperplāzijas un citu nopietnāku slimību risku..

Komplikācijas

Viena no bīstamākajām sieviešu hiperandrogēnijas attīstības sekām ir II tipa cukura diabēts, kurā šūnu receptori zaudē jutību pret insulīnu. Diemžēl šī komplikācija noved pie nepareizas vai savlaicīgas primārās slimības diagnozes, kuras pamatā ir tikai androgēnu analīze. Simptomu gadījumā ārstam jānosaka diferenciāldiagnoze, ieskaitot visaptverošu hormonālo analīzi, kurā tiek pārbaudīti ne tikai vīriešu dzimuma hormoni, bet arī prolaktīns, LH, FSH, DHEAS. Pētījumi tiek veikti atbilstoši indikācijām atsevišķi, nevis katram pacientam. Piemēram, ar pūtītēm, kas visbiežāk attīstās normālā androgēnu līmenī, visaptverošu analīzi var izlaist, ja glikoze ir normāla vai nav citu hiperandrogenismam raksturīgu izpausmju.

Pacientiem ar hirsutisma simptomiem policistisko olnīcu slimība (PCO) ir ļoti bieži (pēc dažiem datiem līdz 90%). Turklāt androgēni ir paaugstināti tikai pusē no tiem. Tas dod pamatu domāt, ka dažiem pacientiem ir simptomātisks hiperandrogenisms..


Hirsutisms sievietē

Sievietes ar smagiem hiperandrogēnijas simptomiem ir jāuzrauga un jāārstē pret šo slimību, īpaši, ja tiek plānota grūtniecība. Šādu pacientu ārstēšanu galvenokārt veic ar zāļu stimulāciju ovulācijā. Nenormāla ovulācija var izraisīt olnīcu cistu veidošanos. Olnīcu cistas sarežģī auglību.

Policistisko slimību bieži pavada olnīcu palielināta androgēno hormonu ražošana. Ja pārprodukciju neizraisa audzēja ģenēze, tad slimība norit lēni, kas var ilgt vairākus gadus. Asu simptomu izpausme norāda uz iespējamu audzēju klātbūtni, kas ražo androgēnus. Visbiežāk tie ir tādi veidojumi kā tekoma un luteoma. Tajā pašā laikā androgēnu līmenis sasniedz vīriešu normu (vairāk nekā 200 ng / dl) un vairāk. Ja šīs pazīmes pastāv, jāveic olnīcu ultraskaņas skenēšana (datortomogrāfija). Atklātie audzēji tiek pakļauti ķirurģiskai noņemšanai. Pacientiem ar hirsutisma pazīmēm šis modelis parādās retāk nekā vienā gadījumā no simta..

Androgēnu pārprodukciju sievietēm var izraisīt virsnieru dziedzeri. Ar ģenēzi, kas nav audzējs, tās cēlonis ir nepietiekama kortikosteroīdu ražošana, kas provocē virsnieru garozas palielinātu androgēno hormonu sintēzi. Mērens DHEAS līmeņa pieaugums tiek uzskatīts par marķieri šīs diagnozes apstiprināšanai..

Kortikosteroīdu trūkums virsnieru ģenēzes hiperandrogenismā tiek noteikts ar kompensējošu zāļu terapiju (zāles, kas satur glikokortikosteroīdus). Pacientiem ar smagiem hirsutisma simptomiem vai ar policistisko olnīcu ieteicams papildus parakstīt antiandrogēnus līdzekļus.

Galaktorejas-aminorejas sindromu dažos gadījumos pavada virsnieru ģenēzes hiperandrogenisms. Bet patiesais nelīdzsvarotības cēlonis ir palielināts prolaktīna daudzums. Lai normalizētu šo hormonu, tiek noteikti tādi inhibitori kā bromokriptīns utt..

Augsts DHAES līmenis, kas pārsniedz 800 μg / dL, norāda uz iespējamu virsnieru audzēju klātbūtni, kas rada androgēnus. Lai tos diagnosticētu, tiek noteikta MRI skenēšana vai datortomogrāfija..

Ārstēšana

Hiperandrogēnijas ārstēšana vairumā gadījumu tiek veikta ar antiandrogēniem līdzekļiem. Viena no galvenajām zālēm ārstēšanai ir KOK ar antiandrogēnu iedarbību - Džesa, Jarina, Diāna-35. Tomēr zāļu izvēle, pārbaude un ķermeņa sagatavošana zāļu lietošanai jāveic ārstam. Kursa ilgums ir atkarīgs no simptomiem. Pūtītes un seborejas dziedināšana prasa ilgāku laiku nekā hirsutisms. Lai konsolidētu rezultātu, zāles ieteicams lietot nepārtraukti visa kursa laikā, kas var ilgt līdz vienam gadam, un pēc redzes uzlabošanās turpināt zāļu terapiju vēl 3-4 mēnešus..

Hiperandrogenisms un grūtniecība

Preparātiem, kas satur antiandrogēnus, kuri tiek nozīmēti hiperandrogēnijas ārstēšanai, ir izteikta kontracepcijas iedarbība. Tādēļ šie medikamenti nav parakstīti pacientiem, kuri vēlas grūtniecību. Ne katra šīs slimības forma, kaut arī 30% abortu gadījumu pirmajā trimestrī ir saistīta ar to, grūtniecības laikā tiek pakļauta ārstēšanai. Ārsts ņem vērā iepriekšējo grūtniecību vēsturi. Ārstēšana tiek nozīmēta tikai tad, ja hiperandrogēno iemeslu dēļ pastāv spontāna aborta risks. Bet tiek nozīmēti tikai glikokortikoīdu līdzekļi, kas caur hipofīzi darbojas, lai samazinātu virsnieru dziedzeru androgēno hormonu līmeni..

Publikācijas Par Virsnieru Dziedzeri

Jodomarīns 100 mg - lietošanas instrukcijas

INSTRUKCIJAS
par zāļu medicīnisko lietošanu Reģistrācijas numurs: P N013943 / 01Tirdzniecības nosaukums: Yodomarin ® 100Starptautiskais nepatentētais nosaukums vai grupas nosaukums: kālija jodīds

Hronisks tonsilīts - simptomi un ārstēšana

Kas ir hronisks tonsilīts? Mēs analizēsim rašanās cēloņus, diagnostiku un ārstēšanas metodes Dr Selyutin E.A., ENT rakstā ar 24 gadu pieredzi..Slimības definīcija.