Adisona slimība

Ar nepietiekamu virsnieru garozas darbību Addisona slimība izpaužas. Patoloģiju papildina kortikosteroīdu hormonu deficīta rašanās, kas atbild par vielmaiņas procesu, ūdens-sāls metabolismu. Šie hormoni nodrošina aizsardzību pret stresu. Addisona slimību biežāk novēro sievietēm, kas vecākas par 30 gadiem. Apskatīsim sīkāk Addisona slimību, kas tā ir, tās galvenie simptomi un rašanās cēloņi, terapijas metodes.

Adisona slimība: patoloģijas iezīmes

Virsnieru dziedzerus attēlo pārī savienoti dziedzeri, kas atrodas virs nierēm. Šiem endokrīnās sistēmas perifērajiem orgāniem ir 2 slāņi:

  • smadzenes, kas paredzētas adrenalīna, norepinefrīna ražošanai;
  • kortical, paredzēts mineralokortikoīdu, glikokortikoīdu, steroīdu hormonu sintēzei.

Ņemot vērā aplūkojamo patoloģiju, ir traucējumi virsnieru garozas darbībā. Zinātnieki vēl nav noskaidrojuši precīzu Addisona slimības etioloģiju. Patoloģiju sauc arī par "virsnieru mazspēju". Dažreiz viņa var būt bīstama dzīvībai.

Adisona sindroma ārstēšana tiek veikta, uzņemot hormonus, kurus virsnieru dziedzeri neražo pietiekamā daudzumā. Pateicoties hormonālajai terapijai, tiek novērots tāds pats efekts kā dabiskā trūkstošo bioloģiski aktīvo vielu ražošanā.

Slimības etioloģija

Adisona sindroms attīstās noteiktu faktoru ietekmē. To sauc arī par primāro liekulību. Tas ir diezgan reti (līdz 100 gadījumiem uz 1 miljonu cilvēku gadā).

Tajā pašā laikā šī Addisona slimības forma ir biežāka nekā sekundāra.

Dažādi kaitējošie faktori var negatīvi ietekmēt pārī esošo orgānu garozu:

  • mikroorganismi;
  • ģenētiski traucējumi (viena no tām ir adrenoleukodistrofija);
  • jaunveidojumi (metastāzes, audzēji);
  • autoimūnas procesi;
  • asins piegādes garozā pārkāpums (tas var būt antifosfolipīdu sindroms, izplatīts intravaskulārs koagulācijas sindroms).

Adisona slimību pieaugušajiem izraisa šādi faktori:

  • tuberkuloze. Šo infekcijas slimību provocē mikobaktērijas. Pēc primārās tuberkulozes dziedzera audi inficējas. Infekcija tiek veikta hematogēni;
  • antifosfolipīdu sindroms. Šis stāvoklis ir asins recēšanas pārkāpums, asins recekļu veidošanās trauku iekšpusē;
  • adrenalektomija. Operāciju attēlo viena / abu dziedzeru noņemšana audzēja bojājuma attīstības dēļ, Itsenko-Kušinga slimība;
  • Waterhouse-Friederiksen sindroms. Šī patoloģija notiek ar divu virsnieru dziedzeru hemorāģisko infarktu (akūtu), kas var izpausties sepsi;
  • HIV. Patoloģiju pavada imūndeficīta stāvoklis, ķermenim kļūst grūti pretoties infekcijām. Tieši infekcijas provocē Adisona slimības primārās formas rašanos;
  • sēnīte. Šādas sēnīšu infekcijas spēj izraisīt primārā hipokortikisma parādīšanos: blastomikoze, kokcidioidomikoze, kandidoze, histoplazmoze, parakokcidioidomikoze;
  • Arī DIC sindroms (izplatītās intravaskulārās asins koagulācijas sindroms) provocē asins recekļu veidošanos, izraisot smagas asinsreces mazspējas, hemorāģiskā sindroma parādīšanos;
  • autoimūnas slimības. Imūnās sistēmas neveiksmju dēļ leikocīti provocē dziedzera garozas iznīcināšanu;
  • adrenoleukodistrofija. Šī slimība ir iedzimta, ko provocē noteikta apgabala noņemšana uz X hromosomas pleca. Šis pārkāpums biežāk izpaužas stiprā dzimuma pārstāvēs;
  • metastāzes. Audzēja metastāzes ietekmē dziedzera garozu, iekļūstot tajā ar asinīm, limfu. Parasti metastāzi šajā zonā provocē krūts, plaušu, asiņu un melanomas onkoloģija.

Attiecīgo patoloģiju parasti reģistrē dažāda vecuma sieviešu, vīriešu dzimuma pārstāvji.

Ir gadījumi, kad Adisona slimība tiek reģistrēta bērniem, taču tie ir diezgan reti. Bērniem Addisona slimību izraisa šādi faktori:

  • asinsizplūdumi dziedzeru garozā, ko provocē mikrocefālija, dzemdību traumas, eritroblastoze;
  • virsnieru hipoplāzija (iedzimta);
  • dziedzeru atrofija hipotalāma-hipofīzes sistēmas bojājumu dēļ;
  • hematogēna izplatīta tuberkuloze;
  • autoimūnu dziedzeru bojājumi.

Patoģenēze

Addisona slimības pamatā ir strauja hormonu ražošanas samazināšanās garozā (kortikosteroīdi). Minerokortikoīdu trūkuma dēļ sākas elektrolītu līdzsvara traucējumi. Tas izpaužas ar nātrija, hlora asins šķidruma sastāva samazināšanos un kālija palielināšanos tajā. Pacientam ir arī hipotensija, dehidratācija.

Hormonu ražošanas kļūmes dēļ tiek novērotas šādas izmaiņas:

  • cukura līmeņa pazemināšanās asinīs;
  • tieksme uz spontānu hipoglikēmiju;
  • paaugstināta tieksme uz insulīnu;
  • eozinofilu, limfocītu līmeņa paaugstināšanās asinīs.

Patoloģijas klasifikācija

Pārskatot, kas ir Addisona slimība, turpināsim aprakstīt patoloģijas veidus. Klasifikāciju izstrādāja speciālisti, pamatojoties uz cēloni, kas provocē virsnieru dziedzeru darbības traucējumus. Kopumā Addisona sindromam ir 3 formas:

  1. Primārs. Ar šo Addisona slimības formu (ko sauc arī par primāro dziedzeru) tiek konstatēts bojājums, traucējums pašas garozas darbā.
  2. Sekundāra. Šo formu sauc par hipotalāma-hipofīzes. Šo Addisona slimības formu raksturo vāja adrenokortikotropā hormona ražošana hipofīzes dziedzeros, kas nepieciešama dziedzeru garozas stimulēšanai..
  3. Jatrogēns. Tas izpaužas dziedzeru atrofijā, hipotalāma-hipofīzes-virsnieru savienojuma plīsumā ilgstošas ​​eksogēno kortikosteroīdu lietošanas dēļ. Pēkšņa steroīdu lietošanas pārtraukšana izraisa abstinences simptomus.

Raksturīgas patoloģijas pazīmes

Kas ir Addisona slimība, mēs jau esam pārbaudījuši tās patoģenēzi. Tagad sāksim aprakstīt šai patoloģijai raksturīgo klīnisko ainu..

Addisona sindroms attīstās diezgan lēni (vairākus mēnešus, dažreiz pat gadus). Pirmie simptomi parādās pēc tam, kad ķermenis piedzīvo noteiktu stresa situāciju - slimību, kurā nepieciešamība pēc glikokortikoīdiem ievērojami palielinās.

Primāro Addisona slimības formu raksturo bronzas plankumu parādīšanās elkoņos, ādas krokās, sejā, kaklā, plecos. Var būt arī lūpu, maksts (sievietēm), sprauslu, zarnu gļotādas zilgana krāsa.

Sekundāro patoloģijas formu provocē AKTH (adrenokortikotropā hormona) ražošanas pārkāpums. Šajā gadījumā asiņu elektrolītu līdzsvars paliek nemainīgs, dažreiz to var nedaudz mainīt. Uz dermas nav pigmentācijas.

Šīs pazīmes tiek uzskatītas par kopīgām abiem dzimumiem ar Adisona slimību:

  • samazināta ēstgriba, svara zudums;
  • depresīvs stāvoklis;
  • vēdersāpes;
  • hronisks nogurums, kas tikai pastiprinās, attīstoties patoloģijai;
  • vemšana, slikta dūša;
  • disforija, neapmierinātība ar visu;
  • zems asinsspiediens;
  • caureja;
  • uzbudināmība, aizkaitināmība;
  • hipovolēmija (stāvokli attēlo cirkulējošo asiņu daudzuma samazināšanās);
  • atkarība no sāļa, skāba;
  • muskuļu vājums;
  • biežas slāpes, kuru dēļ pacients dzer pārāk daudz ūdens;
  • palielināts urīna daudzums;
  • Adisona melasma (hiperpigmentētu plankumu parādīšanās uz ādas, gļotādām. To klātbūtne deva slimībai nosaukumu "bronza";
  • hipoglikēmija (zems glikozes līmenis asinīs);
  • disfāgija (šo stāvokli attēlo rīšanas traucējumi);
  • trauksme;
  • ekstremitāšu jutīguma pārkāpums;
  • galvas, roku trīce;
  • paaugstināts eozinofilu līmenis asinīs;
  • dehidratācija;
  • tahikardija;
  • parestēzija;
  • tetānija;
  • paralīze (attīstās kālija pārpalikuma dēļ).

Kad tiek reģistrēta Addisona slimība, sieviešu un vīriešu simptomiem ir nelielas atšķirības, mēs tos sīkāk apsvērsim. Ar Addisona slimību galvenie sieviešu simptomi tiek papildināti ar īpašiem simptomiem:

  • matu izkrišana padusēs, kaunuma zonā (androgēnu trūkuma dēļ);
  • menstruāciju pārtraukšana (ar estrogēna trūkumu);
  • samazināta dermas elastība;
  • dermas sausums.

Vīriešiem Addisona patoloģijas pazīmes ir šādas:

  • samazināta dzimumtieksme;
  • amiotrofija;
  • impotence.

Šādu papildu simptomu parādīšanās ir saistīta ar testosterona trūkumu.

Adisona slimību bērniem pavada sekundāras pazīmes, kuras attēlo šādi punkti:

  • dermas krāsas maiņa;
  • samazināts glikozes līmenis asinīs;
  • pamanāms pārtikas sāls daudzuma pieaugums;
  • menstruālā cikla pārkāpums, menstruāciju pārtraukšana (pusaudžu meitenēm).

Bērniem ar Adisona slimību tiek reģistrēta sirds muskuļa augšanas atpalicība. Šī attīstības patoloģija provocē sirds mazspēju. Asinsrites mazspēju norāda šādas pazīmes:

  • dermas bālums;
  • kāju pietūkums;
  • epidermas aukstums.

Var būt arī norīšanas pārkāpums, krampji, kas tiek uzskatīti par kalcija metabolisma pārkāpuma sekām. Ir pamanīts, ka bērni, kas cieš no virsnieru dziedzeru bojājumiem, nepieļauj ultravioleto starojumu.

Adisona krīze

Mēs jau esam iemācījušies, kas ir Addisona slimība, tagad pāriesim pie visbīstamākās komplikācijas - Adisonas krīzes. Šis stāvoklis parasti rodas pēc garīgas, fiziskas traumas. To uzskata par attiecīgās patoloģijas ārkārtēju attīstības pakāpi..

Krīzes pamats ir asas virsnieru hormonu deficīts, ko provocē nepieciešamības palielināšanās pēc tiem, strauja šo hormonu ražošanas samazināšanās virsnieru mazspējas gadījumā (hroniska).

Norādīsim galvenos virsnieru krīzes izraisošos faktorus:

  • asiņošana dziedzeru rajonā (divpusēja);
  • stress operācijas, infekcijas, emocionāla stresa, traumas dēļ;
  • virsnieru dziedzeru noņemšana (ja nav aizstājterapijas);
  • dziedzera artēriju embolija (divpusēja), vēnu tromboze.

Šī stāvokļa pazīmes ir:

  • vemšana;
  • sāpes vēderā;
  • asinsspiediena pazemināšanās;
  • traucēta apziņa.

Diagnostika

Addisona slimībā diagnoze sastāv no laboratorisko asins analīžu pētījumu:

  • kortizols;
  • autoimūnas ķermeņi;
  • testosterons;
  • adrenokortikotropais hormons;
  • aldosterons.

Tiek noteikta arī urīna analīze, tiek veikti hormonu ražošanas testi. No instrumentālās diagnostikas metodēm tiek izmantotas:

  • Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas.
  • Elektrokardiogrāfija.
  • datortomogrāfija.

Diferenciāldiagnoze

Zinot, kas ir Addisona slimība, tās galvenās pazīmes, ārstiem būs jāveic diferenciāldiagnostika ar citām patoloģijām, kurām ir līdzīgas ārējas izpausmes pigmentācijas formā. Ir nepieciešams diferencēt Addisona slimību ar šādiem nosacījumiem:

  • hipotireoze;
  • sklerodermija;
  • dzemdes grūtniecības plankumi;
  • ļaundabīga melanoma;
  • melasma;
  • pelagra;
  • Riela melanoze;
  • saindēšanās ar mishyakovy;
  • hemohromatoze;
  • myasthenia gravis;
  • nefrīts.

Patoloģijas ārstēšana

Kad tiek diagnosticēta Addisona slimība, terapija ietver virsnieru hormonu aizstājterapiju (hidrokortizona, fludrokortizona lietošana):

  • Hidrokortizons tiek nozīmēts divas reizes dienā (vienu reizi no rīta ar 10 mg devu, pēcpusdienā ar 5 mg devu. Pieaugušajiem tiek nozīmēta dienas deva 20-30 mg).
  • Fludrokortizons. Jums jālieto 0,1 - 0,2 mg vienā reizē dienā.

Tiek nozīmēts arī uzturs, kas satur sliktu kāliju. Pacientiem nepieciešama mūža zāļu terapija, kuras mērķis ir kompensēt virsnieru garozas hormonu deficītu. Addisona krīzes izpausmei nepieciešams ieviest intravenozus steroīdus, glikozes šķīduma injekciju.

Ja tiek veikta adekvāta ārstēšana, prognoze būs labvēlīga. Tajā pašā laikā dzīves ilgums praktiski neatšķiras no parastā.

Skatiet arī citas ādas slimības šeit

Adisona slimība

Addisona slimība ir slimība, kurā virsnieru garozā neizdalās pietiekami daudz hormonu. Tajā pašā laikā samazinās kortizola un aldosterona daudzums, kam ir liela nozīme vielmaiņas regulēšanā, ūdens-sāls metabolismā un citās ķermeņa funkcijās. Tā rezultātā notiek svara zudums, pazeminās asinsspiediens, parādās muskuļu vājums un ātra nogurdināmība.

Slimība attīstās virsnieru garozas šūnu bojājumu rezultātā. Tas var notikt autoimūno procesu laikā (slimības, kurās imūnsistēma bojā ķermeņa šūnas, sajaucot tās par svešām), ar dažādām infekcijas slimībām (piemēram, tuberkulozi), virsnieru audzējiem. Rezultāts ir tā sauktā primārā virsnieru garozas nepietiekamība..

Sekundārā nepietiekamība attīstās ar adrenokortikotropā hormona trūkumu, kas stimulē virsnieru garozas darbību. Šo hormonu izdala hipofīze (smadzeņu struktūra, kas kontrolē dažādu hormonu ražojošu orgānu darbību).

Ārstēšana sastāv no hormonālo zāļu lietošanas, lai aizstātu trūkstošos virsnieru garozas hormonus.

Hroniska virsnieru garozas nepietiekamība, hipokortikisms, "bronzas" slimība.

Virsnieru mazspēja, hipokortizolisms.

  • Vispārējs nespēks, nogurums;
  • muskuļu vājums;
  • asinsspiediena pazemināšana (turklāt, kad cilvēks pāriet no horizontāla stāvokļa uz vertikālu stāvokli, spiediens var vēl vairāk samazināties, izraisot ģīboni;
  • ādas aptumšošana (visizteiktākā ādas kroku vietās, elkoņu, ceļgalu, pirkstu un kāju, lūpu un gļotādu rajonā);
  • svara zudums;
  • alkas pēc sāļa ēdiena;
  • apetītes zudums;
  • slikta dūša, vemšana;
  • caureja;
  • sāpes muskuļos, locītavās.

Arī ar šo slimību var rasties "addisona krīze" - nopietns stāvoklis, kas apdraud dzīvību un prasa steidzamas medicīniskas manipulācijas. Tam ir šādi simptomi:

  • pēkšņas intensīvas sāpes muguras lejasdaļā, vēderā un kājās;
  • vemšana un caureja;
  • ķermeņa dehidratācija;
  • asinsspiediena pazemināšanās;
  • samaņas zudums.

Vispārīga informācija par slimību

Addisona slimība rodas nepietiekama hormonu daudzuma izdalīšanās rezultātā virsnieru garozā. Virsnieru dziedzeri atrodas nieru augšdaļā, un tos veido divi slāņi: virsnieru garoza un medulla. Miza izdala steroīdu hormonus: glikokortikoīdus (kortizolu), mineralokortikoīdus (aldosteronu) un androgēnus (vīriešu dzimuma hormonus). Stresa situācijās medulā tiek ražoti hormoni (piemēram, adrenalīns), kas palīdz mobilizēt ķermeņa spēkus.

Virsnieru garozas hormoni veic šādas funkcijas.

  • Kortizols attīsta ķermeņa reakcijas uz stresu, piedalās ogļhidrātu, olbaltumvielu un tauku vielmaiņas regulēšanā, uztur asinsspiedienu un tam piemīt pretiekaisuma iedarbība. Tas izdalās ar urīnu, kā arī ar siekalām.
  • Aldosterons ir iesaistīts ūdens un sāls līdzsvara regulēšanā, saglabājot asinsspiedienu. Tas nodrošina nieru nātrija aizturi un kālija izdalīšanos. Galu galā tas noved pie nepieciešamā ūdens un sāls daudzuma saglabāšanas normālai ķermeņa darbībai. Aldosterona ražošanas samazināšanās noved pie šķidruma daudzuma samazināšanās organismā un asinsspiediena pazemināšanās.
  • Androgēni ir vīriešu dzimuma hormoni. Veido virsnieru dziedzeri gan vīrieša, gan sievietes ķermenī. Vīriešiem viņi ir atbildīgi par sekundāro seksuālo īpašību parādīšanos (dzimumorgānu attīstība, matu augšana uz sejas, stumbra utt.). Vīriešu un sieviešu ķermenī androgēni ietekmē muskuļu masas attīstību, dzimumtieksmi.

Addisona slimību izraisa virsnieru garozas bojājumi (primāra virsnieru mazspēja), kas var rasties šādu iemeslu dēļ:

  • autoimūnas slimības (imūnsistēma atklāj un iznīcina svešķermeņus, piemēram, patogēnās baktērijas, bet dažos gadījumos tā sāk iznīcināt paša ķermeņa šūnas, tāpēc virsnieru garoza var tikt bojāta);
  • iedzimta nosliece uz autoimūniem procesiem, kas var iznīcināt virsnieru garozu;
  • dažādas infekcijas, kas izraisa virsnieru garozas šūnu nāvi (piemēram, tuberkuloze);
  • virsnieru audzēji;
  • virsnieru asiņošana.

Ir arī sekundāra virsnieru mazspēja. Virsnieru darbību kontrolē hipofīze (īpaša struktūra smadzenēs). Kad virsnieru dziedzeri neizlaiž pietiekami daudz hormonu, hipofīze rada adrenokortikotropo hormonu (AKTH). Tas savukārt stimulē virsnieru dziedzeru darbību, izraisot nepieciešamo hormonu ražošanas pieaugumu. Ar hipofīzes nepietiekamu AKTH izdalīšanos rodas sekundāra virsnieru mazspēja.

Simptomi parasti attīstās pakāpeniski. Traumas, slimības vai citas stresa sekas gadījumā var būt akūts virsnieru hormonu trūkums. Šo stāvokli sauc par Adisonas krīzi. Tas apdraud pacienta dzīvību un prasa steidzamu medicīnisko palīdzību..

Kurš ir pakļauts riskam?

  • Cieš no autoimūnām slimībām.
  • Cilvēki, kuru tuviem radiniekiem ir Addisona slimība (ar autoimūnu attīstības mehānismu).
  • Pacienti ar tuberkulozi.
  • Pacienti ar dažādām infekcijas slimībām (galvenokārt sēnītēm).

Laboratorijas metodēm ir vadošā loma Addisona slimības diagnosticēšanā.

  • Kortizola līmeņa noteikšana asinīs. Kortizols ir virsnieru garozas hormons, kas iesaistīts vielmaiņas regulēšanā, asinsspiediena uzturēšanā un ķermeņa reakcijas uz stresu attīstībā. Ar Addisona slimību tā līmenis tiek samazināts.
  • Bezmaksas kortizols urīnā. Kortizols izdalās no organisma ar urīnu, kur tas atrodas brīvā stāvoklī, jo tas nav saistīts ar asins olbaltumvielām. Parasti tā koncentrācija palielinās stresa situācijās, traumās, fiziskās slodzes laikā. Addisona slimības gadījumā kortizola koncentrācija urīnā tiek samazināta.
  • Aldosterona līmeņa noteikšana asinīs. Aldosterons ir virsnieru garozas izdalīts hormons. Tas regulē ūdens un sāls līdzsvaru organismā. Addisona slimības gadījumā virsnieru dziedzeri to nepietiek.
  • Adrenokortikotropais hormons (AKTH). Šo hormonu izdala hipofīze. Kad virsnieru garozas hormonu līmenis samazinās, tas stimulē to ražošanu. Ar sekundāru virsnieru mazspēju ACTH līmenis tiek samazināts.
  • ACTH tests. Ļauj noteikt virsnieru dziedzeru darbību. Lai to izdarītu, kortizola līmeni asinīs mēra pirms un pēc adrenokortikotropā hormona ievadīšanas. Ar normālu virsnieru darbību kortizola līmenis paaugstināsies, jo AKTH stimulē tā ražošanu. Ja virsnieru dziedzeri ir bojāti, kortizola līmenis (virsnieru hormons nemainīsies).
  • Kālijs, nātrijs, hlors serumā. Šie joni uztur ūdens līdzsvaru organismā, piedalās nervu impulsu pārraidē un ir nepieciešami, lai muskuļi darbotos. Adisona slimības gadījumā samazinās aldosterona ražošana, paaugstinās kālija līmenis serumā un nātrija līmenis. Ir ūdens-sāls metabolisma pārkāpums.
  • Datortomogrāfija. Metode, kas ļauj iegūt slāņotus iekšējo orgānu attēlus. Pamatojoties uz rentgenstaru darbību. Ar SCT palīdzību ir iespējams noteikt tilpuma veidojumus, kas var izraisīt virsnieru dziedzeru disfunkciju, uzzināt to lielumu.
  • Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas. Pētījuma metode, kas ļauj iegūt detalizētus cilvēka iekšējo orgānu slāņveida attēlus. Sekundāras virsnieru garozas nepietiekamības gadījumā (tas ir saistīts ar nepareizu vienas no smadzeņu struktūrām - hipofīzes darbību), var būt nepieciešama smadzeņu MRI..

Addisona slimības ārstēšana sastāv no hormonālo zāļu lietošanas, lai koriģētu trūkstošo hormonu (kortizola un aldosterona) līmeni. Ja jums trūkst aldosterona, ieteicams palielināt sāls patēriņu. Var būt vajadzīgas palielinātas zāļu devas, ja rodas stresa ietekme uz ķermeni, piemēram, trauma, operācija, slimība.

Addisona krīzes gadījumā nekavējoties jāievada virsnieru hormoni (hidrokortizons), fizioloģiskie šķīdumi, glikozes šķīdumi intravenozi.

Adisona slimībai nav specifiskas profilakses. Cilvēkiem ar šo slimību jāapzinās Adisonas krīzes iespējamība. Šajā gadījumā ieteicams līdzi paņemt karti ar datiem par slimību un norādījumiem par steidzamiem pasākumiem, ampulu, šļirci hidrokortizona (hormonālas zāles) ievadīšanai..

Ieteicamie testi

Literatūra

Entonijs S. Fauci, Deniss L. Kaspers, Harisona iekšējās medicīnas principi (16. ed.). Ņujorka: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2005.

Adisona slimība

Medicīnas ekspertu raksti

  • ICD-10 kods
  • Epidemioloģija
  • Iemesli
  • Patoģenēze
  • Simptomi
  • Diagnostika
  • Kas jāpārbauda?
  • Kā pārbaudīt?
  • Kādi testi ir nepieciešami?
  • Diferenciāldiagnoze
  • Ārstēšana
  • Ar ko sazināties?
  • Zāles

Addisona slimība (primāra vai hroniska virsnieru garozas nepietiekamība) ir pakāpeniski attīstoša, parasti progresējoša virsnieru garozas nepietiekamība, kurai raksturīgi dažādi simptomi, kas ietver hipotensiju, hiperpigmentāciju un var izraisīt virsnieru krīzi ar sirds un asinsvadu kolapsu. Diagnoze pamatojas uz paaugstināta plazmas AKTH un zemā kortizola līmeņa noteikšanu plazmā. Ārstēšana ir atkarīga no cēloņa, bet parasti sastāv no hidrokortizona un dažreiz citiem hormoniem.

ICD-10 kods

Epidemioloģija

Addisona slimība attīstās 4 cilvēkiem no 100 000 gadā. Tas tiek novērots visās vecuma grupās, ar vienādu biežumu vīriešiem un sievietēm, biežāk klīniski izpaužas ar metabolisma stresu vai traumu. Pirms nopietnu simptomu parādīšanās (virsnieru krīze) var būt akūta infekcija (bieži sastopams cēlonis, īpaši ar septicēmiju). Citi cēloņi ir trauma, operācija un nātrija zudums, ko izraisa pastiprināta svīšana.

Addisona slimības cēloņi

Apmēram 70% gadījumu Amerikas Savienotajās Valstīs ir saistīta ar idiopātisku virsnieru atrofiju, ko, iespējams, izraisa autoimūns process. Pārējie gadījumi ir virsnieru dziedzeru iznīcināšanas rezultāts granulomu (piemēram, tuberkulozes), audzēja, amiloidozes, asiņošanas vai iekaisuma nekrozes rezultātā. Hipoadrenokortikismu var izraisīt arī tādu zāļu lietošana, kas bloķē glikokortikoīdu sintēzi (piemēram, ketokonazols, anestēzijas etomidāts). Addisona slimību var kombinēt ar cukura diabētu vai hipotireozi poliglandulāras nepietiekamības sindromā.

Patoģenēze

Tiek novēroti mineralokortikoīdu un glikokortikoīdu trūkumi.

Mineralokortikoīdu deficīta rezultātā palielinās Na izdalīšanās un samazinās K izdalīšanās, galvenokārt ar urīnu, bet arī sviedriem, siekalām un no kuņģa-zarnu trakta. Tā rezultātā plazmā ir zema Na koncentrācija un augsta K koncentrācija. Nespēja koncentrēt urīnu kombinācijā ar elektrolītu līdzsvara traucējumiem izraisa smagu dehidratāciju, plazmas hipertonismu, acidozi, samazinātu cirkulējošā asins tilpumu, hipotensiju un galu galā - asinsrites sabrukumu. Tomēr virsnieru mazspējas gadījumā, ko izraisa traucēta AKTH ražošana, elektrolītu līmenis bieži paliek normālās robežās vai tiek mēreni mainīts..

Glikokortikoīdu deficīts veicina hipotensiju un izraisa izmaiņas jutībā pret insulīnu un ogļhidrātu, tauku un olbaltumvielu metabolismu. Ja nav kortizola, nepieciešamie ogļhidrāti tiek sintezēti no olbaltumvielām; rezultātā tiek novērota hipoglikēmija un aknu glikogēna krājumu samazināšanās. Attīstās vājums, daļēji nepietiekamas neiromuskulārās funkcijas dēļ. Samazina arī izturību pret infekcijām, traumām un citiem stresa veidiem.

Miokarda vājums un dehidratācija samazina sirdsdarbību, var attīstīties asinsrites mazspēja. Kortizola līmeņa pazemināšanās plazmā izraisa paaugstinātu AKTH ražošanu un beta-lipotropīna līmeņa paaugstināšanos asinīs, kam piemīt melanocītu stimulējoša aktivitāte un tas kopā ar AKTH izraisa Addisona slimībai raksturīgo ādas un gļotādu hiperpigmentāciju. Tāpēc sekundāra virsnieru mazspēja hipofīzes hipofunkcijas dēļ neizraisa hiperpigmentāciju..

Addisona slimības simptomi

Pirmie simptomi un pazīmes ir vājums, nogurums un ortostatiska hipotensija. Hiperpigmentāciju raksturo izkliedētu un mazākā mērā slēgtu ķermeņa daļu difūzā tumšošana, īpaši spiediena vietās (kaulu izvirzījumi), ādas krokās, rētas un ekstensora virsmās. Melni vecuma plankumi bieži redzami uz pieres, sejas, kakla un pleciem.

Parādās vitiligo zonas, kā arī zilgani melna sprauslu, gļotādu lūpu, mutes, taisnās zarnas un maksts krāsošana. Bieži sastopama anoreksija, slikta dūša, vemšana un caureja. Var samazināties aukstuma tolerance un samazināties vielmaiņas procesi. Ir iespējama reibonis un ģībonis. Agrīnu simptomu pakāpeniska parādīšanās un nespecifiskums bieži noved pie nepareizas neirozes diagnosticēšanas. Vēlākos Addisona slimības posmus raksturo svara zudums, dehidratācija un hipotensija..

Virsnieru krīzi raksturo dziļa astēnija; sāpes vēderā, muguras lejasdaļā, kājās; perifēro asinsvadu mazspēja un visbeidzot nieru mazspēja un azotēmija.

Ķermeņa temperatūra var būt zema, lai gan bieži ir smags drudzis, īpaši, ja pirms krīzes bija akūta infekcija. Ievērojamam skaitam pacientu ar daļēju virsnieru funkcijas zudumu (ierobežota virsnieru garozas rezerve) virsnieru krīze attīstās fizioloģiska stresa apstākļos (piemēram, operācija, infekcija, apdegumi, smagas slimības). Šoks un drudzis var būt vienīgās pazīmes..

Addisona slimības diagnosticēšana

Pamatojoties uz klīniskajiem simptomiem un pazīmēm, var būt aizdomas par virsnieru mazspēju. Dažreiz diagnoze tiek ieteikta tikai tad, ja tiek konstatētas raksturīgas elektrolītu līmeņa izmaiņas, tostarp zems Na līmenis (5 mEq / L), zems NSO līmenis3 (15-20 mEq / L) un augsts urīnvielas līmenis asinīs.

Pētījumu rezultāti liecina par Adisona slimību

Asins ķīmija

Zems Na līmenis (5 mEq / L). Na: K attiecība plazmā 30: 1.

Glikozes līmenis tukšā dūšā [20 mg / dl (> 7,1 mmol / L)]

Vispārēja asins analīze

Pazīmes: virsnieru kalcifikācijas, nieru tuberkuloze, plaušu tuberkuloze

Pētījumi

Laboratorijas testi, kas sākas ar kortizola un AKTH līmeni plazmā, apstiprina virsnieru mazspēju. Paaugstināts AKTH (> 50 pg / ml) ar zemu kortizola līmeni [

Autortiesības © 2011 - 2020 iLive. Visas tiesības aizsargātas.

MedGlav.com

Medicīniskais slimību katalogs

Adisona slimība (hipokortikisms). Addisona slimības cēloņi, simptomi un ārstēšana.

ADDISONA SLIMĪBA. HIPOKORTIKA.


HIPOKORTICISMS - virsnieru garozas nepietiekamība. Tas notiek galvenokārt no virsnieru dziedzeru bojājumiem un sekundāri no hipofīzes nepietiekamas sekrēcijas ACTH (adrenokortikotropā hormona).
Primārais hipokortikisms var būt akūts (virsnieru apopleksija) un hronisks (Addisona slimība).
Turklāt var būt latenta, izdzēsta hipokortikuma forma, kas ne vienmēr tiek atpazīta virsnieru garozas daļēja bojājuma vai iedzimtas mazspējas dēļ. Pēdējo izsaka Addisona slimības simptomi, bet daudz mazāk izteikta pakāpe..
Šīs formas ārstēšanai nav nepieciešams lietot steroīdos hormonus. Ieteicama vispārēja stiprinoša terapija, C vitamīns lielās devās.

ADDISONA SLIMĪBA (Tomass Addisons, 1855, Lielbritānija) - sinonīmi: hronisks hipokortikisms, bronzas slimība.
Addisona slimību raksturo primāra hroniska abu virsnieru dziedzeru garozas funkcijas nepietiekamība to destruktīvu vai atrofisku izmaiņu dēļ.

Slimība biežāk sastopama 30-50 gadu vecumā, galvenokārt vīriešiem, bet tā notiek arī bērniem. Vieglas, izdzēstas Addisona slimības formas ir salīdzinoši reti sastopamas, un tās sauc par addisonismu. Addisona slimības attīstībai ir jāiznīcina vismaz 80-90% virsnieru audu.

Etioloģija.

  • Addisona slimības cēlonis 50-60% gadījumu ir virsnieru dziedzeru tuberkulozs bojājums ar hematogēnu izplatīšanos. Imunoloģiskā izmeklēšana 40% gadījumu atklāj antivielas pret virsnieru garozas audiem, kas cirkulē asinīs.
  • Pēdējos gados idiopātiskā forma dominē pār tuberkulozi.

Idiopātiskā formā virsnieru dziedzeri cieš mazāk nekā tuberkulozā. Sievietes ar idiopātisko formu 2-3 reizes biežāk slimo. Zināmas nozīmes ir distrofiskas izmaiņas virsnieru dziedzeros, kas radušās iepriekšējo infekciju un intoksikāciju dēļ: amiloidoze, traumatiski bojājumi, asinsizplūdumi, virsnieru dziedzeru ķirurģiska noņemšana vai audzēju metastāzes tajos no citiem orgāniem - bronhiem, piena dziedzeriem, virsnieru dziedzeri utt. Dažos gadījumos etioloģija joprojām ir neskaidra..

Idiopātisko formu bieži pavada citi autoimūni procesi, kas izpaužas kā cukura diabēts, hipotireoze, bronhiālā astma, hipoparatireoze, amenoreja utt. Šajā formā daudziem pacientiem tiek konstatētas sēklinieku un olnīcu steroīdus ražojošo šūnu antivielas (Šmita sindroms)..

Cēlonis salīdzinoši biežiem virsnieru dziedzeru bojājumiem ar tuberkulozi ir parenhīmā esošais steroīdu hormonu, īpaši hidrokortizona, saturs, kas novērš granulācijas audu veidošanos un dziedināšanas procesu. Adisona slimība var attīstīties otro reizi daļējas hipofīzes nepietiekamības dēļ: AKTH deficīts. Šajos gadījumos mēs runājam par hipopituitārismu..

Patoģenēze.

Pamats ir virsnieru garozas pilnīga nepietiekamība. Nepietiekamas kortizola, aldosterona izdalīšanās nieru kanāliņos ir traucēta nātrija un hlora jonu reabsorbcija, kas izraisa hiponatrēmiju un hipohlorēmiju. Tajā pašā laikā asinīs un audos palielinās kālija jonu saturs, kas kopā ar glikokortikoīdu nepietiekamību izraisa hipotensiju, ārkārtēju vājumu un adinamiju.

Glikokortikoīdu, īpaši kortizola, nepietiekamības rezultātā attīstās hipoglikēmija, limfocitoze un eozinofilija. Primārā virsnieru garozas audu bojājuma gadījumā saskaņā ar atgriezeniskās saites likumu palielinās AKTH sekrēcija, kas izraisa melasmu. Glikokortikoīdu un mineralokortikoīdu, īpaši DOX, trūkums ir erozīvā gastrīta un kuņģa čūlu cēlonis. Tajā pašā laikā virsnieru androgēnu v samazināšanās vīriešiem izraisa impotenci.

Klīniskā bilde.

Pacienti sūdzas par sliktu apetīti, vispārēju nespēku, nogurumu, apātiju, svara zudumu, ādas aptumšošanu, sāpēm vēderā, smagos gadījumos parādās slikta dūša un vemšana, aizcietējums vai caureja. Pacienti kļūst izklaidīgi un aizmāršīgi, vājas gribas, nomākti. Dažreiz viņiem rodas arī psihozes..

Melasma, kā likums, tiek izteikta dabiskās pigmentācijas vietās un pastiprinās ar insolāciju (muguras lejasdaļa, ārējie dzimumorgāni, areola, kakls). Lūpas un gļotādas ir krāsotas pelēka-šīfera krāsā. Plaukstu rievu pigmentācija (Astvatsaturova simptoms) ir agrīna un uzticama hipokortikisma pazīme..
Ar slimības attīstību palielinās pigmentācija, āda un gļotādas iegūst tumši brūnu krāsu, mati kļūst tumšāki. Dažos gadījumos var būt fokusa depigmentācija vitiligo formā.
Adisona slimība ir jānošķir no slimībām, kurās ir pigmentācijas traucējumi.

Addisona slimību var kombinēt ar hronisku čūlainu gastrītu, kuņģa čūlu vai divpadsmitpirkstu zarnas čūlu. Nieru mazspēja azotēmijas formā tiek novērota krīžu laikā. Grūtniecības pabeigšana ar normālu dzemdību iespējama, ja tiek nodrošināta atbilstoša ārstēšana.

Adisona krīze rodas straujas slimības saasināšanās rezultātā un var izraisīt nopietnu stāvokli - letālu sabrukumu.
Addisona slimības saasināšanos var izraisīt dažādi eksogēni un endogēni stresa faktori uz gliko- un mineralakortikoīdu deficīta fona: starpbrīdi infekcija, garīgs un fizisks stress, izsalkums, traumas utt. Bieži krīžu cēlonis var būt ārstēšanas pārtraukšana ar aizstājējzālēm. Kritiskais stāvoklis parasti attīstās dažu dienu laikā..

Krīzes kulminācijā pacienti nonāk ārkārtīgi nopietnā stāvoklī ar pilnīgu adinamiju, asu asinsspiediena pazemināšanos, kas izraisa anūriju. Rodas smagas sāpes vēderā, bieži simulējot kuņģa čūlas perforāciju, ko papildina asiņaina vemšana un asinis izkārnījumos (Bernard-Sertant sindroms).

Laboratorijas diagnostika.

SA saturs ir zem 100 mg%, kas ir saistīts ar glikoneoģenēzes samazināšanos kā glikokortikoīdu deficīta izpausmi. Glikozes slodze rada plakanu glikēmisko līkni, pateicoties lēnai cukura absorbcijai kuņģa-zarnu traktā. Un otrādi, ar intravenozu slodzi līkne ir normāla. Cilvēkiem ar Adisona slimību ir paaugstināta jutība pret insulīnu.
Raksturo hiponatriēmija, hipohlorēmija, hiperkaliēmija, hipoproteinēmija, augsta kreatinūrija.

Perifērās asinīs: mērena anēmija, limfocitoze, eozinofilija; ESR, neskatoties uz anēmiju, plazmas sabiezēšanas dēļ netiek paātrināts. Liela diagnostiskā vērtība ir steroīdu hormonu satura noteikšanai asinīs un to metabolītiem urīnā. Asinīs samazinās kopējā un brīvā kortizola, aldosterona 11 un 17 kortikosteroīdu saturs, kā arī ikdienas urīnā - 17-KS, 17-OCS un aldosterons.

ADDISONA SLIMĪBAS APSTRĀDE.

Ārstēšana ir etioloģiska, aizvietojoša un atjaunojoša.

  • Ņemot vērā faktu, ka galvenā etioloģija ir virsnieru dziedzeru tuberkuloze, visos konstatētajos tuberkulozes gadījumos ir jāveic Pret tuberkulozes ārstēšana, kas dažos gadījumos noved pie aptuveni laba rezultāta.
  • Tiek veikta aizstājterapija Glikokortikoīdi un mineralokortikoīdi. Sākotnējā periodā pacientiem nepieciešams liels hormonu daudzums.
    • Priekšroka tiek dota dabīgiem hormoniem - kortizonam, hidrokortizonam un DOXA. Vēlams saglabāt dabisko glikokortikoīdu un mineralokortikoīdu attiecību.
      Kortizons tiek nozīmēts 10-25 mg; DOXA 5-10 mg.
    • No sintētiskajām narkotikām prednizolonu lieto iekšķīgi 5-10 mg, deksametazonu - 2 mg iekšķīgi, triamcinalonu - 8-16 mg. Steroīdo hormonu daudzumu nosaka individuāli, atbilstoši pacienta vispārējam stāvoklim.

Pacientiem ar Adisona slimību laiku pa laikam jāveic stacionāra pārbaude, lai noskaidrotu ievadīto steroīdu hormonu daudzumu.

  • Ar vieglu slimības gaitu aizstājterapija nav parakstīta. Šajos gadījumos papildus parādīts 10-15 g nātrija hlorīda un C vitamīna līdz 5 g dienā, glicirama 2-3 tabletes dienā.
  • Kad addisona slimības krīze ieceļ intravenozu pilienu 2-3 litrus izotoniskā nātrija hlorīda šķīduma ar 5% glikozes šķīdumu, 100-300 mg kortizona vai hidrokortizona vai 100-200 mg prednizolona dienā. Ar strauju asinsspiediena pazemināšanos iepriekšminētajam šķīdumam pievieno 1-3 ml 0,2% norepinefrīna šķīduma.

Adisona sindroms

Aleksandra Varšala par sindromu, aprakstot, kurš Tomass Adisons kļuva par "endokrinoloģijas tēvu"

1849. gadā Tomass Adisons aprakstīja primāru hronisku virsnieru mazspēju (citādi - bronzas slimību) un uzsvēra galvenos slimības simptomus: "letarģija un nespēks, sirdsklauves, sāpes vēderā un ādas krāsas izmaiņas"..

Izplatība

Primārā virsnieru mazspēja ir reta: pēc krievu autoru domām, 1 no 4000-6000 hospitalizētiem pacientiem. Amerikāņu endokrinologi sniedz datus par 39-60 virsnieru mazspējas gadījumiem uz 1 miljonu iedzīvotāju. Hroniska virsnieru mazspēja (CNI) biežāk sastopama vīriešiem; vīriešu un sieviešu, kas cieš no šīs slimības, attiecība ir 2: 1. Pēc vācu ārstu - Oelkera un viņa kolēģu domām, vidējais vecums, kurā slimība tiek diagnosticēta, ir 40 gadi (no 17 līdz 72 gadiem).

Etioloģija un patoģenēze

CNI klīniskās izpausmes rodas, ja virsnieru garozas funkcionālos audus patoloģisks process traucē par 90%. Dažreiz tas notiek plaušu, piena dziedzeru un zarnu karcinomas divpusējās metastāzēs, HIV inficētu cilvēku citomegalovīrusa adrenalītā vai HIV adrenalītā (kas 5% pacientu attīstās slimības beigu stadijā oportūnistisku infekciju fona gadījumā) ar antifosfolipīdu sindromu..

Galvenie hroniskas virsnieru mazspējas cēloņi ir autoimūns adrenalīts (60-65% gadījumu); tuberkulozes infekcija; dziļās mikozes, amiloidoze, histoplazmoze, hemohromatoze (10% gadījumu).

Ar autoimūnu adrenalītu notiek intensīva virsnieru garozas limfoīdu infiltrācija un šķiedru audu proliferācija ar smagu funkcionālo šūnu atrofiju. Šādu pacientu asins serumā tiek konstatētas antivielas pret virsnieru garozas šūnu mikrosomu un mitohondriju antigēniem. Tāpat kā citas autoimūnas slimības, tas biežāk sastopams sievietēm. Autoimūns adrenalīts bieži ir I un II tipa autoimūna poliglandulārā sindroma sastāvdaļa.

I tipa autoimūnais poliglandulārais sindroms attīstās bērnībā (apmēram 10-12 gadi), un tajā ietilpst hipoparatireoze, virsnieru mazspēja un kandidomikoze. Bieži vien kopā ar hipogonādismu, postošu anēmiju, alopēciju, vitiligo un hronisku aktīvo hepatītu. II tipa autoimūna poliglandulārais sindroms rodas pieaugušajiem, un to raksturo triāde: cukura diabēts, autoimūna vairogdziedzera slimība un virsnieru mazspēja.

Ar tuberkuloziem bojājumiem virsnieru dziedzeri var palielināties, bet biežāk sarāvušies, šķiedru izmainīti. Patoloģiskais process ietver arī virsnieru dziedzeri (adrenalīna un norepinefrīna sintezēšanu), kas gandrīz pastāvīgi tiek pilnībā atšķaidīta. Aktīvs tuberkulozes process virsnieru dziedzeros notiek ārkārtīgi reti. Parasti tuberkulozes infekcija virsnieru dziedzeros izplatās hematogēni no perēkļiem, kas lokalizēti plaušās, kaulos, uroģenitālajā sistēmā un citos orgānos..

Primārajā CNI samazinās izdalīto mineralokortikoīdu un glikokortikoīdu daudzums un, saskaņā ar negatīvās atgriezeniskās saites sistēmu, palielinās ar tā sekrēciju saistītā AKTH un β-melanocītu stimulējošā hormona sekrēcija, kas Addisona sindromā izraisa hiperpigmentāciju.

Glikokortikoīdi (kortizols) AKTH ietekmē tiek sintezēti virsnieru garozas saišķa zonā un ir insulīna antagonisti. Tie paaugstina glikozes līmeni asinīs, palielina aknu aminoskābju glikoneoģenēzi, kavē glikozes uzņemšanu un izmantošanu perifēro audu šūnās, palielina glikogēna sintēzi aknās un skeleta muskuļos, palielina olbaltumvielu katabolismu un samazina to sintēzi, palielina tauku katabolismu zemādas taukaudos un citos audos... Glikokortikoīdiem ir arī noteikta mineralokortikoīdu iedarbība..

Addisona sindroma simptomi

Lielākā daļa Addisona slimības simptomu ir salīdzinoši nespecifiski. Gandrīz visi pacienti sūdzas par vājumu, paaugstinātu nogurumu un svara zudumu. Var rasties arī ortostatiska hipotensija, artralģijas, mialģijas un pastiprināta vēlme pēc sāls. Dažos gadījumos kuņģa-zarnu trakta simptomi var būt pārsvarā un līdz ar to apgrūtināt virsnieru mazspējas noteikšanu. Psihiskie simptomi svārstās no vieglas atmiņas pasliktināšanās līdz atklātai psihozei, tāpēc dažiem pacientiem kļūdaini tiek diagnosticēta depresija vai nervozā anoreksija..

Pacienti, kā likums, nevar noteikt slimības sākuma laiku un norādīt uz pastāvīgi progresējošu vispārēju un muskuļu vājumu, kas pastiprinās dienas beigās, atšķirībā no pacientiem ar neirastēniju, kuriem pret vakaru vispārējs vājums samazinās. Virsnieru mazspējas progresēšanas gadījumā vājums pārvēršas par adinamiju, runa palēninās un balss kļūst klusa. Bieži vien neparasts vājums tiek atklāts starplaikotu infekciju laikā vai kuņģa-zarnu trakta disfunkcijas periodos. Muskuļu vājums attīstās ogļhidrātu un elektrolītu metabolisma pārkāpuma rezultātā. Kopā ar vispārēju nespēku samazinās ķermeņa svars. Šie divi simptomi ir visiem pacientiem ar CNI. Svara zudums rodas dehidratācijas, apetītes samazināšanās un sekojošas sliktas dūšas un vemšanas dēļ.

Mineralokortikoīdi (aldosterons, dezoksikortikosterons) angiotenzīna II ietekmē tiek sintezēti virsnieru garozas glomerulārajā zonā, izraisa nātrija un hlora jonu, ūdens cauruļveida reabsorbcijas palielināšanos un vienlaikus palielina kālija izdalīšanos caurulēs un palielina audu hidrofilitāti, veicina šķidruma un nātrija pārnesi. Mineralokortikoīdi palielina cirkulējošā asins daudzumu un asinsspiedienu.

Hiperpigmentācija tiek novērota 90% pacientu [1]. Melanīna nogulsnēšanās galvenokārt palielinās ādas berzes vietās, saules gaismas iedarbībā esošajās vietās, piena dziedzeru sprauslās, kā arī uz gļotādām (lūpām, vaigiem utt.). Nākotnē attīstās vispārēja hiperpigmentācija, kas saistīta ar ACTH un β-melanocītu stimulējošā hormona sekrēcijas pārmērību. Svaigas rētas bieži ir pigmentētas, un vasaras raibumu skaits palielinās. Dažiem pacientiem uz vispārējas ādas hiperpigmentācijas fona ir depigmentācijas zonas - vitiligo, kas kalpo kā autoimūna procesa marķieris..

Arteriālā hipotensija tiek atklāta 88-90% pacientu [1]. Sistoliskais asinsspiediens ir 90 vai 80 mm Hg, diastoliskais asinsspiediens ir zem 60 mm Hg. Retos gadījumos diastoliskais spiediens var būt normāls. Plazmas tilpuma samazināšanās noved pie sirds izejas un insulta tilpuma samazināšanās. Pulss ir mīksts, mazs, lēns. Dehidratācija un kopējā nātrija daudzuma samazināšanās organismā izraisa ārpusšūnu šķidruma tilpuma samazināšanos un ir viens no hipotensijas faktoriem. Vēl viens faktors ir samazināts asinsvadu sienas tonis kortizola un kateholamīnu līmeņa pazemināšanās dēļ..

Ievērojama iezīme - ausu skrimšļa pārkaļķošanās - var pavadīt ilgstošu jebkuras izcelsmes virsnieru mazspēju.

Kuņģa-zarnu trakta funkcijas ir traucētas. Visizplatītākās ir slikta dūša, vemšana, anoreksija, aizcietējums, kam seko caureja. Kuņģī samazinās sālsskābes un pepsīna sekrēcija. Kuņģa-zarnu trakta simptomu patoģenēze ir saistīta ar paaugstinātu nātrija hlorīda sekrēciju zarnu lūmenā. Vemšana un caureja palielina nātrija zudumu un izraisa akūtu virsnieru mazspēju. Pacientiem ar primāro CNI ir palielināta nepieciešamība pēc sāls.

Hipoglikēmija attīstās kortizola (pretinsulārā hormona) sekrēcijas samazināšanās, glikoneoģenēzes un glikogēna krājumu samazināšanās rezultātā aknās. Hipoglikēmijas uzbrukumi attīstās no rīta (tukšā dūšā) vai pēc ilga pārtraukuma starp ēdienreizēm, un tos papildina vājums, aizkaitināmība, izsalkums, svīšana.

Nokturija ir viens no biežākajiem CNI simptomiem..

Centrālās nervu sistēmas funkcijas izmaiņas izpaužas kā garīgās aktivitātes un atmiņas samazināšanās, uzmanības koncentrēšanās, dažreiz depresijas stāvokļi un akūta psihoze. Aizstājterapija normalizē centrālās nervu sistēmas darbību, un uzskaitītie simptomi samazinās tieši proporcionāli kortizola līmeņa normalizēšanai asinīs. Sievietēm, kas cieš no CNI, tiek novērots matu izkrišana (matu augšana kaunumā, padusēs) sakarā ar to, ka viņu virsnieru dziedzeri ir galvenā androgēnu sintēzes vieta (vīriešiem tos galvenokārt sintezē sēklinieki).

Pacientiem ar Addisona sindromu var samazināties libido un potenci, sievietēm iespējama amenoreja.

Laboratorijas atklājumi

Asins analīzē visbiežāk tiek konstatēti kālija (virs 5 mmol / l) un kreatinīna līmeņa paaugstināšanās ar nātrija (līdz 110 mmol / l) un hlora (zem 98,4 mmol / l) līmeņa pazemināšanos. Kalcija līmenis serumā ir reti paaugstināts. Hiperkalciēmija šādos gadījumos tiek kombinēta ar hiperkalciūriju, slāpēm, poliūriju un hipostenūriju. Pacientiem var attīstīties arī normocitārā normohromiskā anēmija, eozinofīlija un relatīvā limfocitoze tiek atzīmēta perifēro asiņu uztriepēs. Bieži tiek reģistrēts neliels TSH satura pieaugums (parasti 20 211 skatījums

Atradāt kļūdu? Atlasiet tekstu un nospiediet Ctrl + Enter.

Adisona slimība - kāpēc un kā attīstās hipokortikisms?

Tiek uzskatīts, ka Addisona slimībai parasti ir autoimūns raksturs, un tā ir virsnieru darbības traucējumu rezultāts, kas izraisa zemu kortizola līmeni. Tiek uzskatīts, ka apmēram 70% no ziņotajiem Addisona slimības gadījumiem izraisa autoimūnas slimības, kurās imūnsistēma rada lielu antivielu līmeni virsnieru dziedzeru iznīcināšanai..

Lai arī Addisona slimība ir reta slimība, jaunākie dati liecina par pieaugošu izplatību. Sievietēm, visticamāk, attīstīsies Addisona slimība nekā vīriešiem, un šī slimība visbiežāk sastopama cilvēkiem vecumā no 30 līdz 50 gadiem, taču var ietekmēt visu vecumu cilvēkus.

Lasiet tālāk, lai uzzinātu vairāk par Adisona slimību, naturopātiju un ieteikumiem par uzturu par to, kā jūs varat panākt slimības remisiju un uzlabot dzīves kvalitāti..

Iemesli

Slimība tiek uzskatīta par ļoti retu patoloģiju. Tikai aptuveni 100 cilvēki no 1 miljona to var piedzīvot. Tajā pašā laikā primārā hipokortikuma (Addisona slimība) attīstība tiek novērota daudz biežāk nekā sekundāra.

Patoloģijas attīstība rada bojājumus visām kortikālās vielas zonām - glomerulārajai, saišķa un retikulārajai. Garozas bojājumi rodas dažādu mikroorganismu, autoimūno procesu, neoplazmu ietekmes dēļ.

Tāpēc ir iespējams noteikt galvenos cēloņus, kas izraisa slimības veidošanos:

  • garozas vielas bojājums ar autoimūniem procesiem;
  • pārnestā tuberkuloze;
  • metastāžu veidošanās virsnieru garozā;
  • sakāve ar sēnīšu infekciju;
  • HIV infekcija;
  • antifosfolipīdu sindroma attīstība;
  • adrenalektomija vai andrenoleukodistrofija;
  • Voterhūza-Frīderiksena sindroma vai izplatītas intravaskulāras koagulācijas attīstība.

No visiem šiem iemesliem visizplatītākā, kuras dēļ attīstās Adisona slimība, ir autoimūno procesu attīstība. Šādu ķermeņa traucējumu dēļ sākas darbības traucējumi, kas noved pie tā, ka cilvēka imūnsistēma uztver virsnieru dziedzeru šūnu struktūras kā svešķermeni.

Tas ir bīstams stāvoklis, jo sāk ražot īpašas antivielas, kas uzbrūk kortikālajai vielai, tādējādi nodarot nopietnus bojājumus..

Virsnieru tuberkulozes attīstība notiek tikai tad, ja infekcijas slimība jau ir organismā, tikai citos orgānos. Visbiežāk tas ir plaušas vai kaulu audi. Iekļūšana notiek tieši caur asinsriti.

Tiklīdz mikobaktērijas iekļūst orgāna šūnās, sākas to aktīvā reprodukcija, kas ietver veselīgu virsnieru audu iznīcināšanu. Šajā gadījumā var rasties infekcija un medulla. Lielais virsnieru tuberkulozes trūkums ir ilgstoša asimptomātiska slimības gaita..

Galvenās patoloģijas pazīmes, pēc kurām slimību var diagnosticēt, ir orgānu iznīcināšana par aptuveni 80-90%. Tikai šajā gadījumā tiek diagnosticēta slimība.

Arī Addisona slimība var attīstīties pēc virsnieru dziedzeru noņemšanas, kas tiek veikta medicīnisku iemeslu dēļ. Šāda manipulācija tiek nozīmēta, ja pacientam tiek diagnosticēts audzējs. Noņemšana ir saistīta ar pārmērīgu adrenokortikotropā hormona sekrēciju, kas kļūst par Addisona slimības attīstības cēloni..

Ar audzēja šūnu iekļūšanu no primārā vēža fokusa rodas virsnieru dziedzeru metastāzes. Pēc iekļūšanas ļaundabīgās šūnas sāk aktīvi dalīties, kas noved pie meitas jaunveidojumu veidošanās.

Diezgan reti var novērot garozas vielas bojājumu ar sēnīšu infekciju. Šis iemesls ir raksturīgs tikai dažām valstīm, tāpēc to neuzskata par izplatītu..

Šajā gadījumā tiek veidoti šādi audu bojājumu veidi:

  • iekaisuma pūslīši - granulomas;
  • mazie dobumi, kas piepildīti ar strutām - mikroabscesi;
  • mirušo audu zonas - fokusa nekroze.

Addisona slimība HIV infekcijas gadījumā rodas pacienta samazinātās imunitātes dēļ. Turklāt slimības gaita var notikt latentā formā..

Attīstoties APS, tiek traucēta asins recēšana, kas noved pie virsnieru vēnu divpusējas trombozes veidošanās. Tā kā ir vēnu aizplūšanas pārkāpums, sākas aktīvs orgāna audu bojājums.

Komplikācijas

Hipoglikēmija

Hipoglikēmija (zems cukura līmenis asinīs) ir Addisona slimības simptoms. Tas var izraisīt samaņas zudumu, īpaši bērniem. Kamēr jūs esat bezsamaņā, smadzenes nesaņems pietiekami daudz skābekļa, kas to var sabojāt..

Zems kortizola līmenis

Ja pacientam vēl nav diagnosticēta Addisona slimība, persona var neapzināties, ka organismā ir zems hormona kortizola līmenis. Kortizols palīdz ķermenim tikt galā ar stresa sekām, saglabājot asinsspiedienu un sirds darbību.

Ja kortizola līmenis ir zems un ķermenis ir pakļauts stresam, piemēram, operācijas, smagas traumas vai infekcijas dēļ, organisms, iespējams, nespēs ar to tikt galā un iestāsies Addisona krīze. Tas var notikt arī tad, ja asiņošana vai svīšana no ķermeņa zaudē pārāk daudz sāls..

Adisona krīze var būt letāla un tai nepieciešama steidzama medicīniska palīdzība.

Addisonas krīzes komplikācijas

Virsnieru krīze ir ārkārtas medicīniskā palīdzība, un tai nepieciešama tūlītēja ārstēšana. Ja to neārstē, tas var izraisīt komu un nāvi. Virsnieru dziedzera krīze var izraisīt:

  • sirdsdarbības apstāšanās: kad sirds pilnībā apstājas;
  • insults, kad tiek pārtraukta asins piegāde smadzenēm;
  • hipovolēmiskais šoks: sakarā ar strauju cirkulējošā asins tilpuma samazināšanos strauja šķidruma un elektrolītu zuduma rezultātā;
  • hipoksija: kad ķermeņa audi nesaņem pietiekami daudz skābekļa.

Ja kāds orgāns vai audi, ieskaitot smadzenes, nesaņem pietiekami daudz skābekļa, tas var izraisīt pastāvīgu invaliditāti..

Simptomi un formas

Pirmkārt, pacients vēršas pie speciālista ar vispārējiem simptomiem. Viņam sākas galvassāpes, nespēks un ātra nogurums. Var attīstīties ģībonis un trauksme.

Daži pacienti cieš no neiroloģiskiem un garīgiem traucējumiem, piemēram, rodas atmiņas traucējumi, attīstās depresīvs stāvoklis. Šādas izmaiņas rodas ogļhidrātu, lipīdu, olbaltumvielu un ūdens-elektrolītu metabolisma traucējumu dēļ smadzenēs..

Turklāt cilvēks sāk ievērojami zaudēt svaru, viņam rodas anoreksija.

Citi Addisona slimības simptomi:

  • mialģija;
  • krampji un trīce;
  • slikta dūša, vemšana, caureja;
  • sāpes vēderā;
  • slāpes sajūta;
  • hipotensija;
  • sāpes sirds rajonā;
  • aizdusa.

Gremošanas sistēmai var būt arī lielāka vēlme pēc sāļa ēdiena..

Sievietēm var novērot menstruāciju traucējumus līdz pat amenorejas attīstībai. Vīriešiem var attīstīties impotence. Tādējādi Addisona slimība var izraisīt neauglības attīstību..

Bet galvenais simptoms ir ādas hiperpigmentācijas attīstība. Pirmkārt, tumšākas ir atvērtas ķermeņa vietas, kurām ir tieša saskare ar saules stariem. Tie ietver rokas, seju un kaklu..

Turklāt apgabali, kur melanīna nogulsnēšanās raksturs ir intensīvāks, sāk tumšoties, tie ir sēklinieks, sprauslas, zona ap tūpli.

Pēc tam pigmentācija pāriet uz plaukstu ādu, elkoņa krokām, jostu. Atsevišķos gadījumos var rasties mutes dobuma gļotādu tumšums..

Ar autoimūnu attīstības cēloni parādās vitiligo, kas rada spilgtu kontrastu starp baltiem plankumiem un tumšām vietām.

Atkarībā no tā, kāds bija patoloģijas attīstības faktors, izšķir vairākas formas:

  • Ja slimība parādījās nepietiekamas virsnieru garozas darbības vai bojājumu dēļ, tiek diagnosticēta primārā forma.
  • Sekundāro raksturo nepietiekama adrenokortikotropā hormona sekrēcija, ko ražo hipofīze.
  • Jatrogēna forma rodas ilgstoši lietojot kortikosteroīdus, kuriem ir atrofiska ietekme uz virsnieru šūnām. Arī šāda veida zāles izraisa hipotalāma-hipofīzes komunikācijas un tieši paša orgāna pārkāpumu.

Īpaša uzmanība ir pelnījusi Addisona krīzi, kas ir bīstama dzīvībai. Asinīs ievērojami samazinās nātrija daudzums, kā arī palielinās kalcija, fosfora un kālija līmenis. Rezultātā tiek traucēts elektrolītu līdzsvars un ievērojami samazināts glikozes līmenis..

Addisona krīzes izpausme

Adisonas krīzes cēloņi var būt dažādi. Pacients var kļūt ļoti satraukts un izraisīt kritisku stāvokli..

Krīzes attīstību liecina par strauji palielinātu ādas vājumu un hiperpigmentāciju. Apetīte samazinās, līdz parādās nepatika pret pārtiku. Ir slikta dūša, pārvēršoties par nepielūdzamu vemšanu. Izkārnījumi kļūst vaļīgi un vaļīgi. Dažiem pacientiem rodas stipras sāpes vēderā. Asinsspiediens kritiski pazeminās, sirds skaņas kļūst apslāpētas, un pulss ir tikko taustāms.

Gļotādas kļūst bālas. Ekstremitātes kļūst aukstas, āda uz pirkstiem kļūst zila. Persona cieš no bagātīgas svīšanas. Viņa ķermeņa temperatūra pazeminās. Glikozes līmenis asinīs strauji pazeminās. Kritisks glikozes līmeņa kritums var izraisīt sirdsdarbības apstāšanos un nāvi.

Ja parādās Addisonas krīzes pazīmes, jums steidzami jāmeklē medicīniskā palīdzība. Pacientam būs nepieciešama steidzama glikokortikoīdu ievadīšana. Tajā pašā laikā tiek veikta anti-šoku terapija. Lai ārstētu infekcijas procesu, kas izraisīja Adisonas krīzi, var veikt antibiotiku terapiju.

Diagnostika

Addisona slimība tiek diagnosticēta, pamatojoties uz kopīgām izpausmēm. Pirmkārt, tiek noteikti šādi laboratorijas testi:

  • tiek noteikts AKTH, kortizola un elektrolītu līmenis asinīs;
  • tiek veikts stimulācijas tests ar ACTH;
  • UAC;
  • asins ķīmija;
  • imunoloģiskais asins tests;
  • OAM.

Lai noteiktu metastāžu klātbūtni vai tuberkulozes procesa attīstību, jānosaka rentgenogrāfija un datortomogrāfija.

Adisona Birmera slimība - galvenās pazīmes

Nosaukumā līdzīgs patoloģisks stāvoklis ir postoša anēmija. Ar vitamīna B12 trūkumu organismā papildus vispārējiem anēmijas simptomiem (bāla āda, ātrs pulss un elpas trūkums) rodas specifiskas izpausmes - mēles iekaisums, stomatīts, palielinātas aknas, gastrīts, zarnu disfunkcija.

Bieži pacientiem tiek konstatētas arī neiroloģiskas patoloģijas - polineirīts, samazināta jutība, nestabilitāte staigājot. Ar ilgu slimības gaitu var rasties kuņģa vēzis. Lai noteiktu diagnozi, ir nepieciešams veikt asins analīzi un kaulu smadzeņu punkciju. Ārstēšanai izrakstiet diētu un vitamīnu injekcijas (cianokobalamīns).

Noskatieties video par Adisona slimību (bronzas slimību):

Ārstēšana

Addisona slimībai nepieciešama pielāgota terapija. Pacientam tiek nozīmēta hormonu aizstājterapija uz mūžu. Lai novērstu addisona krīzes attīstību, devu katram pacientam izvēlas individuāli..

Savlaicīga Addisona slimības ārstēšana ļauj diezgan ātri atbrīvoties no slimības simptomiem. Pirmkārt, tiek atjaunots ķermeņa svars. Tālāk visas izpausmes no gremošanas sistēmas pazūd, vispārējais stāvoklis tiek normalizēts.

Ja patoloģijas attīstības cēlonis ir tuberkuloze, tad papildus tiek parakstītas antibiotikas, kas var iznīcināt infekcijas izraisītāju. Sēnīšu infekciju gadījumā tiek nozīmēti pretsēnīšu medikamenti.

Arī endokrinologs lūdz pacientu ievērot īpašu diētu, kas sastāv no nātrija un šķidruma trūkuma papildināšanas.

Lai atjaunotu traucēto metabolismu, tiek noteikts A, B, C, D grupas vitamīnu uzņemšana.Pārtikai jābūt pilnībā līdzsvarotai..

Pacientiem ieteicams nelietot kafiju, rozīnes, sēnes, šokolādi, pākšaugus, alkoholu un gāzētos dzērienus. Vislabāk, ja priekšroka tiek dota buljoniem, sautējumiem un zivīm, olām, piena produktiem, augļiem.

Diēta

Uztura terapijai ir svarīga loma cīņā pret patoloģiju. Diēta palīdz stabilizēt hormonālo līmeni un uzlabot organismam svarīgu vielu sintēzi.

Piezīme! Ar Adisona slimību tiek novērota kuņģa skābuma samazināšanās. Tāpēc ir nepieciešams patērēt viegli sagremojamus ogļhidrātus un palielinātu sāls daudzumu. Hlora joni palielina skābes līmeni kuņģa sulā.

Kālija daudzuma aizkavēšanās organismā ar patoloģiju norāda, ka ir jāierobežo diēta ar kartupeļiem un pārtikas produktiem ar augstu vielas saturu. No uztura tiek izslēgti žāvēti aprikozes, pupiņas, zirņi, rozīnes.

Ir svarīgi bagātināt ēdienkarti ar vitamīniem un askorbīnskābi. Ir nepieciešams izmantot savvaļas rožu, jāņogu, rauga buljonus. Nepārslogojiet kuņģi ar smagu pārtiku. Pacienti bieži sūdzas par sliktu dūšu. Diēta ietver vārītus un tvaicētus ēdienus.

Profilakse

Diemžēl šobrīd nav noteikti preventīvi pasākumi, kas palīdzētu cilvēkam izvairīties no patoloģijas attīstības. Viss, ko var darīt, ir uzraudzīt savu veselību, lai izvairītos no tādu apstākļu attīstības, kas var kalpot par impulsu slimības attīstībai..

Tātad, Adisona slimība ir ļoti nopietna patoloģija, taču ar pareizu terapiju tai ir labvēlīgas prognozes. Tas nekādā veidā neietekmē cilvēka paredzamo dzīves ilgumu, tādēļ hormonālo zāļu lietošana neietekmē dzīves kvalitāti..

Autore: Anastasija Mironova, ārste, speciāli vietnei Nefrologiya.pro

Mineralokortikoīdi, loma attīstības mehānismā

Aldosterons ir nātrija nesējproteīnu sintēzes aktivators. Hormona ietekmē tas reabsorbējas nieru kanāliņos un tiek saglabāts asinīs. Nātrijam vienmēr seko ūdens. Tajā pašā laikā kālijs tiek izvadīts ar urīnu. Šis mehānisms uztur un paaugstina asinsspiedienu, kad rodas šoks, ir ārkārtīgi svarīgs asiņošanai, šķidruma zudumam sviedros, bagātīgai vemšanai un caurejai..

Aldosterona sintēzi stimulē:

  • renīna-angiotenzīna sistēma nierēs;
  • hipofīzes adrenokortikotropais hormons;
  • nātrija un kālija joni ar uzkrāšanos kanāliņu epitēlijā.

Inducētā hipotensija ir svarīga kortikālās nepietiekamības patoģenēzē Addisona slimībā. Mineralokortikoīdu deficīts veicina palielinātu nātrija un ūdens izvadīšanu, kālija aizturi. Izteikta elektrolītu līdzsvara nelīdzsvarotība noved pie ķermeņa dehidratācijas (dehidratācijas) stāvokļa. Cirkulējošo asiņu daudzums samazinās, asinsspiediens pazeminās.

Ar sekundāru virsnieru mazspēju, kas saistīta ar traucētu AKTH sintēzi, asins analīzē bieži ir normāls elektrolītu līdzsvars.

Androgēnu deficīts izraisa dzimumhormonu sintēzes traucējumus. Tas ir īpaši svarīgi, ja slimība attīstās pusaudža gados. Pieaugušiem vīriešiem un sievietēm tiek traucēta produktīvā funkcija.

Kādas ir virsnieru dziedzeri?

Virsnieru dziedzerus sauc par pārī savienotiem endokrīnajiem dziedzeriem, kas ir cieši blakus nieru augšējai virsmai. Katrs dziedzeris sastāv no diviem slāņiem:

  1. Medulārais slānis (iekšējais slānis) ražo aktīvas bioloģiskas vielas, piemēram, norepinefrīnu un adrenalīnu.
  2. Garozā (ārējā) veidojas dažādi hormoni. Tie ir glikokortikoīdi, mineralokortikoīdi, kā arī dzimumhormoni (vīriešiem - testosterons, sievietēm - estrogēni).

Uzskaitītajiem cilvēka ķermeņa hormoniem ir šāda loma:

  • Glikokortikoīdi ir nepieciešami, lai nodrošinātu normālus vielmaiņas procesus, to klātbūtne ietekmē pamata barības vielu metabolismu un ūdens un sāls līdzsvaru. Šis hormona veids ietekmē arī citus ķermeņa procesus, par kuriem tiks runāts tālāk..
  • Minerālkortikoīdi ir nepieciešami, lai uzturētu kālija un nātrija līdzsvaru, kas ietekmē asinsspiediena uzturēšanu.
  • Dzimumhormonus nelielos daudzumos ražo virsnieru dziedzeri. Tie ietekmē cilvēka reproduktīvās sistēmas attīstību un normālu darbību..

Hipofīze regulē virsnieru darbību. Samazinoties normālam virsnieru hormona līmenim asinīs, hipofīze sāk ražot īpašu hormonu - AKTH, kas stimulē virsnieru garozu.

Patoģenēze

Addisona slimības pamatā ir strauja hormonu ražošanas samazināšanās garozā (kortikosteroīdi). Minerokortikoīdu trūkuma dēļ sākas elektrolītu līdzsvara traucējumi. Tas izpaužas ar nātrija, hlora asins šķidruma sastāva samazināšanos un kālija palielināšanos tajā. Pacientam ir arī hipotensija, dehidratācija.

Hormonu ražošanas kļūmes dēļ tiek novērotas šādas izmaiņas:

  • cukura līmeņa pazemināšanās asinīs;
  • tieksme uz spontānu hipoglikēmiju;
  • paaugstināta tieksme uz insulīnu;
  • eozinofilu, limfocītu līmeņa paaugstināšanās asinīs.

Publikācijas Par Virsnieru Dziedzeri

Kā sporta uzturs ietekmē testosterona līmeņa paaugstināšanos vīriešiem

Testosterons ir hormons, kas vīriešiem nosaka seksuālās funkcijas, muskuļu masas attīstību un izturību. Sporta uzturs, lai palielinātu testosteronu vīriešiem, var palielināt fizisko spēku.

Insulīna rezistences indekss

Insulīna rezistences sindroms ir patoloģija, kas notiek pirms diabēta attīstības. Lai identificētu šo sindromu, tiek izmantots insulīna rezistences indekss (HOMA-IR). Šī indeksa rādītāju noteikšana palīdz noteikt nejutīgumu pret insulīna darbību agrīnā stadijā, novērtēt aplēstos diabēta, aterosklerozes, sirds un asinsvadu sistēmas patoloģiju attīstības riskus..