Itsenko-Kušinga slimības simptomi un ārstēšana

Itsenko-Kušinga slimība (ICD) ir smaga daudzsimptomātiska slimība. Slimība izpaužas, ja hipotalāma-hipofīzes-virsnieru sistēmā rodas traucējumi, kas izraisa virsnieru dziedzeru pastiprinātu hormonu ražošanu.

Itsenko-Kušinga slimība bieži parādās pacientiem ar jaunveidojumiem, kas ietekmējuši hipofīzi. To raksturo vissarežģītākie simptomi un smagākā gaita.

  1. Kāda ir šī slimība?
  2. ICD-10 kods
  3. Itsenko-Kušinga slimība un Kušinga sindroms: kā tie atšķiras?
  4. Kāpēc notiek Itsenko-Kušinga slimība??
  5. Itsenko-Kušinga slimības formas
  6. Itsenko-Kušinga slimības simptomi
  7. Itsenko-Kušinga slimības diagnostika
  8. Itsenko-Kušinga slimības ārstēšana
  9. Itsenko-Kušinga slimības prognozēšana un profilakse

Kāda ir šī slimība?

Itsenko-Kušinga slimība ir neiroendokrīna slimība, kurai raksturīga paaugstināta virsnieru garozas hormonu ražošana.

Hipofīze rada lieko ACTH (adrenokortikotropo hormonu) daudzumu, kas ir atbildīgs par virsnieru dziedzeriem. Šādas neveiksmes izraisa virsnieru dziedzeru palielināšanos, un tās, savukārt, palielina hormonu kortikosteroīdu ražošanu, kas galu galā provocē patoloģiska stāvokļa attīstību.

Slimības simptomus aprakstīja Hārvijs Kušings (neiroķirurgs no Amerikas) un Mikola Itsenko (neiropatologs no Ukrainas). Līdz ar to arī slimības nosaukums. Šodien visas viņu piezīmes ir pamatotas ar faktiem..

Slimība izpaužas hipotalāma-hipofīzes sistēmas neveiksmju dēļ. Itsenko uzskatīja, ka visas neveiksmes rodas hipotalāmā, kas ir atbildīgs par endokrīnās un nervu sistēmas koordinēto darbu. Bet amerikānis teica, ka tas viss ir jaunveidojuma attīstības sekas, kas ir ietekmējis hipofīzi..

Kad attīstās Itsenko-Kušinga slimība, tā pirmā pazīme ir hormonālie traucējumi. Tās sākas ar faktu, ka hipotalāms saņem nezināmas izcelsmes nervu impulsus, pēc tam palielināta vielu ražošana sākas šūnās, kas hipofīzē atbrīvo adrenokortikotropo hormonu..

Hipofīze, reaģējot uz šādu stimulāciju, izdalās asinīs AKTH pārpalikumu, kas negatīvi ietekmē virsnieru dziedzeru funkcijas, un vielmaiņas procesi neizdodas.

Sievietēm patoloģija tiek diagnosticēta biežāk nekā vīriešiem. Visbīstamākais vecums ir 20-40 gadi, bet pubertātes laikā tas var notikt gados vecākiem cilvēkiem, bērniem, pusaudžiem.

ICD-10 kods

Paplašinātā slimības klasifikācija saskaņā ar ICD-10 ir šāda:

  • E00-E90 Endokrīnās sistēmas slimības, ēšanas traucējumi un vielmaiņas traucējumi
    • E20-E35 Citu endokrīno dziedzeru darbības traucējumi
      • E24 Itsenko-Kušinga sindroms
        • Itsenko-Kušinga slimība
        • Itsenko-Kušinga sindroms

Itsenko-Kušinga slimība un Kušinga sindroms: kā tie atšķiras?

Šie nosacījumi pēc nosaukuma un dažiem simptomiem ir līdzīgi, bet attīstās dažādu iemeslu dēļ:

Kušinga sindroms ir slimība, kas saistīta ar hiperkortizolismu. Itsenko-Kušinga slimība var izraisīt sindromu, kas rodas palielinātas AKTH ražošanas rezultātā.

Sindroms ietver arī citus:

  • AKTH sindroms vai kortikoliberīna-ārpusdzemdes;
  • jatrogēns vai zāļu izraisīts sindroms.

Medicīnā Itsenko-Kušinga slimība ir izplatīts hiperkortizolisma cēlonis, tas ir, Kušinga sindroms.

Šo nosacījumu diferencēšana ir ārstu galvenais uzdevums, veicot diferenciāldiagnostiku. Viņiem jānosaka, kas izraisīja hipotalāma-hipofīzes sistēmas līmeni, vai pilnīgi cita rakstura iemesli. Ārstēšanas taktika un efektivitāte ir atkarīga no precīzas diagnozes..

Šie stāvokļi ir atšķirīgi, neskatoties uz ārējo izpausmju lielo līdzību. To izstrādes mehānisms, diagnostika un ārstēšanas metodes atšķiras.

Kāpēc notiek Itsenko-Kušinga slimība??

Viennozīmīgi nosaukt slimības attīstības avotu ir ārkārtīgi grūti, taču eksperti izceļ vairākus galvenos faktorus. Pirmkārt, tie ir hormonālā fona pārstrukturēšanas periodi, kā rezultātā var rasties traucējumi hipofīzes vai hipotalāma līmenī:

  • pubertāte pusaudžiem;
  • grūtniecība un dzemdības;
  • vecums (menopauze);
  • iedzimta nosliece.

Provocējošie slimības faktori var būt arī:

  • intoksikācija un dažādas smadzeņu infekcijas;
  • smagi sasitumi;
  • smaga traumatiska smadzeņu trauma;
  • galvaskausa garīga trauma.

Slimība tiek diagnosticēta cilvēkiem, kuri lieto daudz alkohola, kā arī ja ir aknu darbības traucējumi.

Adenoma - audzēja veidošanās, kas izpaužas no hipofīzes priekšējās daivas šūnām, ir viens no galvenajiem slimības cēloņiem. Medicīnas prakse apstiprina, ka lielākajai daļai cilvēku ar Itsenko-Kušinga slimību ir adenoma.

Arī steroīdu hormonu lietošana, ja to deva ir liela, var provocēt patoloģijas attīstību. Šīs zāles ir paredzētas astmas vai artrīta ārstēšanai. Ģenētiskā nosliece arī nav pēdējā vietā starp faktoriem, kas var izraisīt paātrinātu Itsenko-Kušinga slimības attīstību.

Itsenko-Kušinga slimības formas

Ārsti slimību iedala vairākās formās:

1. Viegls. Slimības simptomi ir mēreni izteikti: osteoporoze ir reta, menstruālais cikls nav traucēts.

2. Vidēji. Slimības izpausmes ir izteiktas, bet slimības komplikācijas neattīstās.

3. Smaga. Izteiktas patoloģisku izmaiņu pazīmes, attīstās komplikācijas (tiek traucēts garīgais stāvoklis, atrofējas muskuļi, rodas hipokaliēmija utt.).

Atkarībā no tā, cik ātri attīstās ķermeņa patoloģiskās izmaiņas, slimības gaita var būt progresējoša vai torpīta. Ar progresējošu Itsenko-Kušinga slimības gaitu simptomi palielinās 6-12 mēnešu laikā, rodas komplikācijas. Ar torpīdu kursu patoloģiskas izmaiņas organismā veidojas lēnāk, 3-10 gadu laikā.

Itsenko-Kušinga slimības simptomi

Itsenko-Kušinga slimības smagums ir tāds, ka patoloģija ietekmē gandrīz visas ķermeņa iekšējās sistēmas.

Pārmērīgu tauku nogulsnēšanās rezultātā dažādās ķermeņa daļās pacienta figūra pakāpeniski iegūst noteiktu izskatu: ekstremitātes paliek nemainīgas, vēderplēves un krūškurvja tilpums palielinās..

Āda kļūst sausa, uz krūtīm, pleciem, gurniem, vēdera redzamas sarkanvioletas strijas..

Kapilāru trauslums palielinās, tāpēc pat ar mazāko traumu parādās zilumi. Raksturīga ir arī ādas pigmentācija uz kakla, padusēs uz elkoņiem..

Ir zināms, ka Itsenko-Kušinga slimību raksturo simptomi, kas izpaužas endokrīnās sistēmas traucējumos, jo īpaši:

  • sievietēm tiek traucēts menstruālais cikls;
  • vīriešiem potence samazinās;
  • pārmērīga matu augšana uz sejas un ķermeņa (neraksturīgās vietās), matu izkrišana uz galvas.

Simptomi ietver arī jaunas muskuļu un skeleta sistēmas problēmas. Tātad, periodiski kaulos ir sāpīgas sajūtas, biežāk notiek lūzumu gadījumi..

Kad Itsenko-Kušinga slimība attīstās bērniem, tā var izraisīt attīstības un izaugsmes kavēšanos..

Sirds un asinsvadi uz slimību raksturīgi reaģē ar dažādiem traucējumiem, kas izpaužas kā paaugstināts asinsspiediens, hroniska sirds mazspēja utt..

Bieži pacientam ir problēmas ar kuņģi un zarnām:

  • asiņošana;
  • čūlainas formācijas;
  • sāpīgums ar lokalizācijas vietu epigastrijā utt..

Neiroloģiska rakstura pazīmes, kas izpaužas garastāvokļa izmaiņās, depresijā, ir raksturīgas arī Itsenko-Kušinga slimībai..

Itsenko-Kušinga slimības diagnostika

Ja ir aizdomas par šo patoloģisko stāvokli, vispirms tiek savākta anamnēze un tiek pārbaudīts pacients. Tiek noteikts kortizola tilpums asinīs un tā klātbūtne urīnā dienā, kurai tiek izmantotas laboratorijas metodes.

Ja ārsts pēc testa rezultātu saņemšanas nevar viennozīmīgi noteikt diagnozi, tiek noteikts neliels tests ar deksametazonu, kas ļauj noteikt hipofīzes audzēja veidošanos..

Kad testi parāda, ka kortizola ražošana pārsniedz normu, tiek veikta diferenciāldiagnoze, lai atšķirtu Itsenko-Kušinga slimību no Kušinga sindroma vai ACTH-ārpusdzemdes sindroma.

Diagnostika ietver arī:

  • Galvaskausa rentgens;
  • CT un smadzeņu MRI, lai noteiktu hipofīzes audzēja veidošanos agrīnā stadijā, tiek noteikts arī izmērs, augšanas virziens, atrašanās vieta, izplatīšanās uz apkārtējiem audiem;
  • virsnieru dziedzeru pārbaude ar ultraskaņu, CT un MRI;

Ja tiek konstatēta hipofīzes adenoma vai tās nav, ko parādīs pārbaudes rezultāti, ārsts izlemj, kuras metodes izmantot terapijā.

Itsenko-Kušinga slimības ārstēšana

Diagnozējot personai Itsenko-Kušinga slimību, terapeitiskajām metodēm ir šāds mērķis:

  • normalizēt AKTH un kortikosteroīdu ražošanas apjomu;
  • novērst radušās hipotalāma nepilnības;
  • normalizēt vielmaiņas procesus.

Tiek izmantoti šādi ārstēšanas virzieni:

  • zāļu kurss;
  • gamma terapija;
  • Rentgena terapija;
  • protonu terapija;
  • operācija.

Ja nepieciešams, ārsts var izlemt izmantot vairākas ārstēšanas metodes vienlaikus..

Ja diagnoze tiek noteikta sākotnējos posmos, tiek nozīmēta zāļu ārstēšana, kuras mērķis ir bloķēt hipofīzes funkcijas. Papildus zālēm, kurām ir tieša ietekme uz pārmērīgas AKTH ražošanas nomākšanu, var izmantot arī virsnieru dziedzeru steroīdu hormonu ražošanas blokatorus. Arī vielmaiņas procesu korekcijai tiek nozīmēti medikamenti: elektrolīts, minerāls, ogļhidrāti un olbaltumvielas.

Gadījumā, ja rentgena izmeklēšana parādīja hipofīzes audzēja neesamību, šādi pacienti var saņemt protonu, rentgena, gamma terapiju..

Ja slimības stadija ir smaga, tiek nozīmēta ķirurģiska operācija abu virsnieru dziedzeru noņemšanai (divpusēja adrenalektomija). Pēc šādas operācijas pacientam līdz mūža beigām būs jālieto gliko un mineralokortikoīdi, stingri ievērojot ārstējošā ārsta klīniskos ieteikumus..

Kad ir diagnosticēta hipofīzes adenoma, audzējs tiek noņemts ar transnasālo vai transkraniālo endoskopisko metodi, un var veikt arī kriodestrikciju. Remisija pēc adenomas noņemšanas notiek gandrīz visos gadījumos, tikai 20% pacientu var atkal būt hipofīzes adenoma.

Itsenko-Kušinga slimības prognozēšana un profilakse

Obligātie šīs patoloģijas prognozes komponenti ir pacienta vecums, smagums un ilgums.

Ja ārstēšana netiek veikta, un slimības forma tiek klasificēta kā smaga, attīstās nieru mazspēja un septiskas komplikācijas, tās izraisa neatgriezeniskas sekas un nāvi..

Pat likvidējot cēloņus, kas izraisīja slimību, ar progresējošām formām Itsenko-Kušingu nav iespējams izārstēt, jo dažādas ķermeņa sistēmas jau ir patoloģiski mainījušās. Tā rezultātā sirds, asinsvadu, kaulu, uroģenitālās un nervu sistēmas darbspējas ir traucētas, kas ievērojami sarežģī prognozi.

Jaunībā patoloģijas noteikšana vieglās formās un savlaicīga ārstēšana dod iespēju pilnībā izārstēt šo slimību.

Itsenko-Kušinga ārstēšana pacientiem var būt ilga, var ilgt mēnešus vai pat gadus. Bet visu šo laiku jums ir stingri jāievēro visi ārsta klīniskie ieteikumi, regulāri jāveic testi un jālieto zāles. Būtu jāsaprot, ka pat dažas dienas ilga ārstēšanas kursa pārtraukšana var izraisīt kortizola līmeņa paaugstināšanos. Tas novedīs pie slimības atgriešanās, palielinās komplikāciju risku..

Galvenie preventīvie pasākumi:

  • savlaicīgi ārstēt infekcijas;
  • izvairīties no galvas traumām;
  • pēc iespējas izslēgt lielas fiziskās un psihoemocionālās slodzes;
  • nodrošināt labu atpūtu;
  • regulāri tiek novēroti ārsti, galvenokārt endokrinologs, ginekologs, neirologs, kardiologs.

Uz Itsenko-Kušinga slimības fona sievietēm, vīriešiem un bērniem var rasties tādas slimības kā diabēts, osteoporoze, peptiska čūla, sirds problēmas, novājināta imunitāte, urolitiāze, liekais svars un daudzas citas problēmas. Lai novērstu šīs komplikācijas, savlaicīga diagnostika, pareiza diagnoze un kompetenta slimības ārstēšana ir ārkārtīgi svarīga..

Itsenko-Kušinga sindroms

Galvenā informācija

Glikokortikoīdi ir hormoni, kurus parasti izdala virsnieru dziedzeri. Tie ietver kortizolu un kortikosteronu. Glikokortikoīdi regulē gandrīz visu veidu metabolismu un daudzas fizioloģiskās funkcijas. Virsnieru darbību kontrolē adenohipofīze, izdalot adrenokortikotropo hormonu (AKTH). Jo vairāk AKTH asinīs, jo aktīvāk tiek sintezēts kortizols un kortikosterons. Savukārt hipofīzes darbu kontrolē hipotalāms, izdalot hormonus, ko sauc par liberīniem un statīniem..

Šāds daudzpakāpju regulēšanas mehānisms ir nepieciešams labi koordinētam ķermeņa darbam un vielmaiņas uzturēšanai. Katras saites pārkāpums var izraisīt virsnieru garozas glikokortikoīdu hiperprodukciju, kas izraisa Itsenko-Kušinga sindromu.

Slimības cēloņi

  • hipofīzes audzēji (adenomas), izraisot AKTH hiperprodukciju;
  • ārpus hipofīzes audzēju ārpusdzemdes AKTH vai kortikoliberīna sekrēcija (auzu šūnu plaušu vēzis, aizkuņģa dziedzera vēzis, bronhu adenoma);
  • virsnieru garozas hiperplāzija;
  • virsnieru adenoma vai vēzis;
  • ilgstoša ārstēšana ar zālēm, kas satur glikokortikoīdus vai AKTH (eksogēna Kušinga sindroms).

Itsenko-Kušinga sindroma simptomi

Cilvēkiem ar Itsenko-Kušinga sindromu ir raksturīgs izskats: tiek novērota tipiska aptaukošanās ar pārmērīgu tauku nogulsnēšanos uz sejas (mēness formas sejas), kakla, krūtīm un vēdera, ekstremitātēm muskuļu atrofijas dēļ samazinās tilpums un izskatās plāns, āda kļūst plānāka, uz tās viegli veidojas parādās zilumi, parādās stiept līnijas (striae). Pēdējie divi simptomi rodas saistaudu struktūras pārkāpuma dēļ. Berzes vietās apkakles zonā uz kakla, vēderā, elkoņos ir palielināta ādas krāsa.

Pacienti ir noraizējušies par paaugstinātu asinsspiedienu un ar to saistītajām galvassāpēm. Palielinoties muskuļu atrofijai, rodas smags muskuļu vājums. Minerālu metabolisma pārkāpums izraisa osteoporozi, kas izpaužas kā tendence uz biežiem lūzumiem. Bērniem tiek novērota augšanas aizture. Ar Itsenko-Kušinga sindromu dzimumhormonu veidošanās tiek traucēta: sievietēm tas izpaužas kā hirsutisms (matu augšana pēc vīrieša modeļa) un menstruālā cikla pārkāpumi, bet vīriešiem - feminizācijas pazīmju parādīšanās..

Itsenko-Kušinga sindroma diagnostika

Diagnozes mērķis ir ne tikai un ne tik daudz, lai pierādītu Kušinga sindroma klātbūtni, bet gan lai noskaidrotu šī stāvokļa attīstības cēloni. Lai to izdarītu, parasti ir vajadzīgas vairākas analīzes un pētījumi:

  • kortizola satura noteikšana urīnā un asins plazmā, AKTH koncentrācijas noteikšana asins plazmā;
  • diagnostikas testi, lai noteiktu patoloģijas lokalizāciju, ir testi ar deksametazonu, kortikoliberīnu un ACTH;
  • MRI hipofīzes adenomas noteikšanai;
  • Vēdera dobuma CT vai MRI, lai pārbaudītu virsnieru audzēju klātbūtni.

Ārstēšana

Itsenko-Kušinga sindromu diagnosticē un ārstē endokrinologs. Ārstēšana ir atkarīga no slimības cēloņa.

Kas ir Itsenko-Kušinga slimība?

Itsenko-Kušinga slimība ir patoloģija, kas rodas smadzeņu darbā, un ir saistīta ar liekā adrenokortikotropā hormona (AKTH) veidošanos. To ražo hipotalāms / hipofīze un kontrolē virsnieru dziedzerus.

Etioloģija

Hipotalāms ir sadalīts trīs galvenajās daļās, kas ražo hormonus, kas ir atbildīgi par vairogdziedzeri un citiem orgāniem. Vidēji no departamentiem tiek ražoti hormoni, kas ietekmē stabilu hipofīzes darbību.

Kādus hormonus ražo hipofīze? Atbildi uz šo jautājumu varat uzzināt no raksta.

AKTH veicina pāru dziedzeru (virsnieru dziedzeru) aktivāciju, t.i. viņš ir atbildīgs par vielmaiņas procesu un aizsargā ķermeni no apkārtējās vides negatīvās ietekmes. Šī steroīdu hormona ražošana ir atkarīga arī no hipotalāma darbības, kas organismā ir atbildīgs par šādiem procesiem:

  • dzimumfunkcija;
  • pilnīgs miegs;
  • apetīte (trūkums vai klātbūtne);
  • mācīšanās;
  • urīna ražošana un tās daudzums;
  • emocionālā stabilitāte;
  • asins piegāde;
  • termoregulācija.

Ar hormonālo nelīdzsvarotību var rasties dažādi traucējumi, piemēram, Itsenko-Kušinga (foto zemāk).

Bez slimības pastāv arī Itsenko-Kušinga sindroms. Viņu simptomi ir līdzīgi, bet etioloģija ir atšķirīga. Sindroms rodas ilgstošas ​​terapijas laikā ar glikokortikoīdiem, kas izraisa to pārprodukciju. Slimība ir patoloģisks process, kas attīstās hipofīzes sistēmā un ir saistīts ar paaugstinātu kortizola daudzumu, kas izdalīts no virsnieru garozas (hiperkortizolisms). Kas attiecas uz endokrīno dziedzeru darbību, tie nedaudz vēlāk tiek "iekļauti" patoģenēzē..

Abas aprakstītās novirzes sievietēm novēro biežāk nekā vīriešiem (apmēram 10 reizes), viņu attīstības galvenais vecuma periods ir 25-40 gadi.

Ja pacientiem ir psihiski (depresīvi) traucējumi vai tieksme uz alkoholismu, attīstās itsenko-Kušinga pseido sindroms.

Itsenko-Kušinga slimība: cēloņi

Ir diezgan grūti noteikt patoloģijas priekšnoteikumus. Bet ekspertiem izdevās sistematizēt galvenos iemeslus, kas var izraisīt novirzi:

  • galvaskausa trauma;
  • infekcijas, kas skārušas smadzenes;
  • ilgstoši psihiski traucējumi;
  • hipofīzes adenoma (tās priekšējā daļa);
  • hormonālas izmaiņas organismā;
  • reibums.

Jebkurš no iepriekš minētajiem faktoriem var kļūt par impulsu neveiksmei labi koordinētā darbā: hipotalāms - hipofīze - virsnieru dziedzeri.

Šajā gadījumā tiek atzīmēti šādi:

  • traucējumi tauku metabolismā organismā;
  • olnīcu darbības traucējumi;
  • osteoporozes pazīmes;
  • arteriālā hipertensija.

Šo traucējumu klātbūtnē virsnieru dziedzeru aktivitāte palielinās, tie rada pārmērīgu hormonu daudzumu, kas ietekmē vielmaiņu (olbaltumvielas un ogļhidrāti).

Itsenko-Kušinga simptomi

Kādas ir galvenās patoloģijas pazīmes? To ir ļoti viegli diagnosticēt, jo simptomatoloģija atšķiras pēc smaguma pakāpes un tiek atzīmēta dažādās ķermeņa sistēmās.

Galvenās ārējās pazīmes

  1. Dažādas aptaukošanās formas un pakāpes. Vairumā gadījumu tauku nogulsnes ir lokalizētas aizmugurē (īpaši augšējā daļā). Arī seja tiek koriģēta. Slimības gadījumā āda uz plaukstām kļūst plānāka, kļūst gandrīz caurspīdīga, kas nenotiek ar citām svara pieauguma iespējām.
  2. Ķermeņa āda izžūst, sākas lobīšanās. Nokrāsa kļūst tumši marmora.
  3. Uz augšstilbiem un vēdera parādās sarkanas vai purpursarkanas strijas.
  4. Ādas plānuma dēļ jūs varat redzēt asinsvadu tīklu.
  5. Traukos attīstās trauslums. Tas noved pie sliktiem un ilgstošiem dziedējošiem zilumiem, kas rodas ar sasitumiem / sitieniem vai citiem ievainojumiem.
  6. Mati uz ķermeņa sāk enerģiski augt. Sievietēm tiek novērots vīriešu tipa matu augšana, kas izpaužas kā "ieroča" parādīšanās uz sejas un krūtīm. Vīriešiem rodas pliki plankumi, baldness.
  7. Āda zaudē elastību, sviedros un tauku dziedzeros rodas iekaisums, kas provocē abscesu, izsitumu, čūlu veidošanos..

Iekšējie simptomi

Kaulu un muskuļu stāvoklis ir traucēts, un to ietekmē gandrīz visi pacienti. Tā kā kalcijs nespēj pilnībā absorbēties, olbaltumvielas tiek iznīcinātas, kas izraisa osteoporozi un izraisa izmaiņas dažādās ķermeņa daļās (rokās, pēdās, mugurkaulā, galvaskausā).

Šādas izmaiņas kaulu struktūrā provocē galvassāpes un lūzumus. Bērniem augšanas anomālijas ir raksturīgas, pieaugušajiem - sākotnējās izaugsmes samazināšanās (par 10 centimetriem vai vairāk). Ar olbaltumvielu iznīcināšanu rodas muskuļu atrofija, un ekstremitātes zaudē daudz svara.

Patoloģiju raksturo intelekta un atmiņas samazināšanās. Pacientam var parādīties spēcīgas emocionalitātes pazīmes vai otrādi, kļūt vienaldzīgs pret visu. Ar ilgstošu slimību rodas pat domas par pašnāvību.

Ar zemu imūnreakciju, kas provocē Itsenko-Kušinga slimību, organisms nespēj tikt galā ar infekcijas slimību darbību, visbiežāk no tā "cieš" elpošanas trakts (pneimonija, bronhīts)..

Kuņģa-zarnu traktā tiek atzīmētas grēmas, steroīdu čūlas. Aknās ir novirzes.

Cukura diabēta attīstība ir izplatīts simptoms. glikokortikoīdu līmeņa dēļ paaugstinās glikozes līmenis asinīs. Kas noved pie vielmaiņas traucējumiem organismā. Ir svarīgi to ņemt vērā, ja ir glikozes līmeņa paaugstināšanās asinīs. Šo simptomatoloģiju var viegli novērst ar antihiperglikēmisko līdzekļu palīdzību, kā arī, ja jūs ievērojat diētu un ēdat pārtikas produktus, kas samazina cukura koncentrāciju..

Itsenko-Kušinga slimības gaita var būt atšķirīga (no 6 mēnešiem līdz 3-10 gadiem), tāpēc nav jāgaida, līdz simptomi kļūst izteiktāki. Aprakstīto pazīmju klātbūtnē jums nekavējoties jāsazinās ar speciālistu, lai diagnosticētu un ārstētu. Pretējā gadījumā, ja neaktīvi, rezultāti var būt postoši veselībai..

Itsenko-Kušinga slimība

Kas ir Itsenko-Kušinga slimība

Itsenko-Kušinga slimība ir neiroendokrīnu simptomu komplekss, kas rodas hipofīzes, hipotalāma un virsnieru dziedzeru nepareizas darbības rezultātā. Pirmkārt, tiek ietekmēts hipotalāms un tas sāk ražot palielinātu kortikoliberīna daudzumu, kas aktivizē hipofīzes palielinātu kortikotropīna ražošanu. Tas savukārt izraisa sekundāru hiperplāziju un virsnieru dziedzeru hiperfunkciju. Visas šīs patoloģiskās izmaiņas kopā izraisa Itsenko-Kušinga slimības (hiperkortizolisms) attīstību.

Šī slimība skar galvenokārt pusmūža cilvēkus (20–40 gadus vecus), un to vairumā gadījumu diagnosticē sievietēm. Retāk patoloģija tiek atklāta bērniem un gados vecākiem cilvēkiem..

Itsenko-Kušinga slimība tiek klasificēta sugās pēc dažādiem kritērijiem. Atkarībā no slimības gaitas smaguma tas ir sadalīts vairākos grādos:

  • Vieglai stadijai raksturīga mērena simptomu izpausme, kamēr osteoporozes nav.
  • Vidējo pakāpi raksturo spilgta klīniskā attēla izpausme, taču nav komplikāciju.
  • Smagā slimības stadija izraisa simptomu saasināšanos un vairāku komplikāciju parādīšanos: traucēta asinsriti, osteoporozes attīstība un, kā rezultātā, bieži notiek kaulu lūzumi un rodas garīgas patoloģijas..

Atkarībā no slimības gaitas rakstura tiek izdalīta progresējoša un torpīta slimība. Pirmo tipu raksturo strauja simptomu attīstība un agrīnas komplikācijas. Pacienti ātri zaudē darbaspējas un kļūst invalīdi. Torpīdo slimības gaitu raksturo lēna slimības gaita un pakāpeniska attīstība.

Itsenko-Kušinga slimības cēloņi

Itsenko-Kušinga slimības attīstības cēloņi nav ticami noskaidroti. Diezgan bieži patoloģija attīstās sievietēm pēc dzemdībām, kas ir saistīta ar hormonālā fona pārkāpumu un ievērojamām fizioloģiskām izmaiņām organismā. Turklāt daiļā dzimuma gadījumā slimība var attīstīties grūtniecības laikā vai menopauzes laikā, kas ir saistīts arī ar hormonu līmeņa izmaiņām organismā..

Arī provocējošais slimības faktors ir smadzeņu traumas, atliktais encefalīts vai meningīts, kā arī centrālās nervu sistēmas bojājumi vai smags ķermeņa intoksikācijas gadījums. Hipofīzes adenoma var kļūt par hiperkortizolisma galveno cēloni. Itsenko-Kušinga slimību var izraisīt arī ilgstoša hormonālo zāļu lietošana..

Attīstoties slimībai, tiek traucēts bioloģiski aktīvo vielu ražošanas process. Pirmkārt, tiek traucēts kortikotropīna sintēzes process, kam vajadzētu samazināties, palielinoties kortizolam. Orgānu disfunkcija izraisa paaugstinātu hormonu saturu.

Itsenko-Kušinga slimības simptomi

Slimības klīniskā aina ir diezgan skaidra, un to raksturo akūta simptomu izpausme..

Aptaukošanās ir pirmais satraucošais simptoms, kas pacientiem tiek novērots 90% gadījumu. Ogļhidrātu metabolisma pārkāpuma rezultātā zemādas tauki tiek sadalīti atbilstoši displastiskajam tipam. Tādējādi liels tauku daudzums tiek nogulsnēts sejā, vēderā, kaklā un stumbrā, savukārt svars diezgan bieži paliek nemainīgs.

Gandrīz katram pacientam tiek atklāta arī arteriālā hipertensija. Itsenko-Kušinga slimības gadījumā palielinās diastoliskais un sistoliskais asinsspiediens, un šādas izmaiņas izraisa renīna līmeņa paaugstināšanās..

Izmaiņas ādā - steroīdu dermatopātijas attīstība. Olbaltumvielu iznīcināšanas un kolagēna sintēzes pārkāpuma rezultātā rodas ādas atrofija. Sakarā ar epidermas retināšanu venozais raksts ir skaidri redzams caur ādu un tiek novērota akrocianoze.

Straujas svara pieauguma rezultātā parādās strijas (strijas). Tie ir pietiekami plaši un tiem ir spilgta krāsa (violeta vai sarkana). Vairumā gadījumu strijas lokalizējas uz vēdera, kājām, augšstilbiem un piena dziedzeriem..

Ādas hiperpigmentācija ir diezgan izplatīta (apmēram 10% pacientu). Tas ir saistīts ar paaugstinātu melanotropā hormona koncentrāciju. Daiļā dzimuma pārstāvēm ir vīriešu baldness, un uz sejas parādās strutojoši izsitumi.

Elektrolītu un steroīdu kardiopātija rodas elektrolītu un vielmaiņas procesu traucējumu rezultātā. Olbaltumvielu sadalīšanās un hipokaliēmijas rezultātā attīstās asinsrites mazspēja. Kardiopātija izraisa strukturālas izmaiņas miokardā un izjauc sirds saraušanās spējas. Pacientu bieži moka tahikardija, aritmija, elpas trūkums un tūska.

Steroīdu miopātija attīstās muskuļu distrofijas, muskuļu vājināšanās un svara zuduma rezultātā kālija deficīta dēļ. Pacients cieš no muskuļu vājuma, dažos gadījumos ekstremitātēs notiek pilnīga deģenerācija.

Osteoporoze tiek diagnosticēta 80% pacientu ar novēlotu slimības attīstību. Patoloģija izpaužas ar biežiem kaulu saspiešanas lūzumiem, kas var notikt pat ar nelielām slodzēm. Osteoporozes rezultātā bērni ir panīkuši.

Ir kalcija metabolisma pārkāpums. Minerāls ārkārtīgi slikti uzsūcas kuņģa-zarnu traktā, kamēr nieres to aktīvi izvada no ķermeņa. Dažos gadījumos tas izraisa hroniskas nieru mazspējas, urolitiāzes, pielonefrīta utt..

Traucēta ogļhidrātu tolerance, kas var izraisīt arī tauku audu daudzuma palielināšanos organismā.

Diezgan bieži pacientiem ar Itsenko-Kušinga slimību ir problēmas ar seksuālo funkciju. Sievietēm tiek traucēts menstruālais cikls, attīstās amenoreja, neauglība vai aizkavēta seksuālā attīstība. Ja slimība attīstās grūtniecības laikā, tā draud ar dažādām patoloģijām un var izraisīt spontānu abortu. Sievietes hormonālā fona pārkāpuma dēļ matu līnija pāri lūpai, gar vēderu, uz ekstremitātēm palielinās. Dažos gadījumos ir patoloģisks klitora pieaugums.

Arī Itsenko-Kušinga slimība negatīvi ietekmē vīriešus. Bieži novēro impotences attīstību un ievērojamu libido samazināšanos.

Slimība izraisa psihoemocionālo traucējumu attīstību, kas ir saistīts ar paaugstinātu serotonīna un kortikotropīna līmeni. Pacienti sūdzas par miega problēmām, atmiņas traucējumiem un paaugstinātu uzbudināmību. Pacienti mēdz būt nomākti, bieži attīstās hipohondriāls stāvoklis.

Gremošanas sistēmas orgānu bojājuma rezultātā pacientam rodas grēmas, gastrīts, divpadsmitpirkstu zarnas čūla un kuņģis.

Itsenko-Kušinga slimības diagnostika

Itsenko-Kušinga slimības diagnosticēšanai un ārstēšanai nepieciešama endokrinologa, neirologa un psihologa konsultācija. Dažos gadījumos nepieciešama papildu palīdzība no citiem speciālistiem - nefrologa, kardiologa utt. Lai iegūtu pilnīgu informāciju par pacienta veselību, tiek veiktas vairākas laboratorijas pārbaudes un instrumentālās pētījumu metodes:

  • Urīna analīze, lai novērtētu kortizola līmeni.
  • Deksametozona paraugi, lai noteiktu hiperkortizolismu.
  • MRI vai CT var noteikt hipofīzes adenomu.
  • Radiogrāfija, virsnieru dziedzeru ultraskaņa ļauj novērtēt orgānu darbību.

Itsenko-Kušinga slimības ārstēšana

Itsenko-Kušinga slimības terapijas galvenais mērķis ir novērst negatīvos slimības simptomus, normalizēt hormonu līmeni organismā (AKTH, kortikosteroīdus un serotonīnu), kā arī aktivizēt vielmaiņas procesus. Ārstēšanai tiek izmantota integrēta pieeja, kas ietver vairākas jomas - zāļu terapiju, hipotalāma-hipofīzes reģiona protonu terapiju un ķirurģiskas iejaukšanās veikšanu. Ārstēšanu nosaka ārsts pēc pilnīgas pacienta pārbaudes un slimības pakāpes noteikšanas.

Narkotiku terapija ir efektīva vieglas vai vidēji smagas Itsenko-Kušinga slimības gadījumā. Ārstēšanai tiek izmantotas zāles, kas bloķē hipofīzes darbību - bromokriptīns un reserpīns. Turklāt tiek parakstītas zāles, kas nomāc AKTH un steroīdu hormonu sintēzi. Tiek izmantoti līdzekļi, kuru darbība ir vērsta uz vispārējā metabolisma un elektrolītu metabolisma uzlabošanu.

Ja nav hipofīzes audzēja, tiek veikta protonu terapija vai rentgena terapija. Bieži tiek izmantota radioaktīvo izotopu stereotaksiska implantācija hipofīzē. Pēc 2-3 mēnešiem svars, asinsspiediens normalizējas, sievietes seksuālā funkcija uzlabojas, tiek regulēts menstruālais cikls un kaulu audu stāvoklis.

Ar smagu slimības attīstības formu tiek veikta ķirurģiska iejaukšanās, kuras laikā tiek noņemti virsnieru dziedzeri. Pēc operācijas pacientam visu mūžu jāsaņem mineralokortikoīdu un glikokortikoīdu aizstājterapija..

Ja tiek konstatēta hipofīzes adenoma, tiek veikta pilnīga audzēja rezekcija. Vairumā gadījumu (80%) tiek panākta ilgstoša remisija. Slimības recidīvs ir ārkārtīgi reti.

Itsenko-Kušinga slimības profilakse

Slimības prognoze ir atkarīga no slimības smaguma pakāpes, pacienta vecuma un viņa vispārējās veselības stāvokļa. Ja Itsenko-Kušinga slimība tiek atklāta vieglā vai mērenā attīstības stadijā, tad jauniešiem ir ļoti lielas iespējas pilnīgai atveseļošanai. Novārtā atstāta slimības forma var izraisīt nāvi, jo slimība negatīvi ietekmē sirds muskuļa, elpošanas un urīnceļu darbību..

Lai novērstu Itsenko-Kušinga slimības attīstību, nekavējoties jāārstē neiroinfekcija un intoksikācija. Ir svarīgi izvairīties no traumatiskas smadzeņu traumas un ierobežot pārmērīgu psihoemocionālo pieredzi.

MedGlav.com

Medicīniskais slimību katalogs

Itsenko-Kušinga slimība. Cēloņi, patoģenēze, simptomi un ārstēšanas metodes Itsenko-Kušinga slimība.

IZENKO-CUSHINGS SLIMĪBA.


Itsenko-Kušinga slimība ir reta, smaga neiroendokrīna slimība, kas izpaužas kā palielināta virsnieru garozas hormonu ražošana, ko izraisa pārmērīga AKTH sekrēcija, ko izraisa hipofīzes šūnu hiperplāzija vai audzējs.

1924. gadā padomju neiropatologs N. M. Itsenko aprakstīja slimību ar savdabīgu klīnisko gaitu. Viņš redzēja patoloģijas cēloni izmaiņās hipotalāma formācijās, īpaši Tuber cinereum.
1932. gadā amerikāņu neiroķirurgs Kušings, detalizētāk izpētījis šo patoloģiju, izskaidroja slimības cēloni ar hipofīzes bazofilu adenomu. Vēlāk, attīstoties endokrinoloģijai, izrādījās, ka tiešais slimības cēlonis ir virsnieru dziedzeru, jo īpaši hidrokortizona, pārmērīga kortikosteroīdu ražošana..

Neatkarīgi no slimības cēloņa ir:

  • Itsenko-Kušinga slimība un
  • Itsenko-Kušinga sindroms.


Kad Itsenko-Kušinga slimība sākotnējie traucējumi rodas hipotalāma centros, kur palielinās atbrīvojošā faktora adrenokortikotropā hormona (ACTH-RF) sekrēcija, kā rezultātā rodas hipofīzes bazofilo šūnu hiperplāzija līdz pat bazofilās adenomas veidošanās brīdim. Palielināta AKTH ražošana, kas izraisa virsnieru garozas hiperplāziju ar kortizola hiperprodukciju.

Itsenko-Kušinga sindroms ir sāpīgs stāvoklis, klīniski diezgan līdzīgs Itsenko-Kušinga slimībai, ar vienīgo atšķirību, ka hipotalāms un hipofīze nav iesaistīti patoloģiskajā saiknē. Itsenko-Kušinga sindroms var attīstīties gan uz hormonu ražojošiem virsnieru garozas audzējiem, gan uz citas lokalizācijas audzējiem (biežāk bronhu, aizkrūts dziedzera un aizkuņģa dziedzera), kas ražo AKTH vai kortikosteroīdus, kā arī ilgstošas ​​kortikosteroīdu zāļu lietošanas dēļ..


Etioloģija.

Iemesls nav zināms. Zināmu lomu spēlē iedzimtais konstitucionālais faktors. Sievietes slimo apmēram 5 reizes biežāk nekā vīrieši. Bērni slimo salīdzinoši retāk.


Patoģenēze.

Gan Itsenko-Kušinga slimība, gan Itsenko-Kušinga sindroms ir hidrokortizona un citu glikokortikosteroīdu hipersekrēcijas rezultāts. Starp hidrokortizona sekrēcijas lielumu un slimības klīnisko ainu ir zināms paralēlisms..

Saskaņā ar atgriezeniskās saites likumu steroīdu hormonu hiperprodukcija ir jānomāc ar AKTH un ACTH-RF sekrēciju.
Tomēr Itsenko-Kušinga slimībā šo hormonu inhibīcija nenotiek. N.A. Judajevs šo fenomenu skaidro ar atbilstošo hipotalāma centru jutības samazināšanos pret steroīdiem, ko izraisa vai nu ģenētiski faktori, vai arī ar šo centru jutīguma sliekšņa palielināšanos, pateicoties ilgtermiņa augstas koncentrācijas steroīdu iedarbībai uz tiem.

NA Judajevs sniedz vēl vienu paskaidrojumu: nezināmu faktoru ietekmē hipotalāma centru receptoru jutība, kas atbild par ACTH-RF ražošanu, samazinās, tāpēc normāls vai palielināts steroīdu daudzums, iespējams, nespēj kavēt ACTH-RF izdalīšanos. ACTH izdalīšanās diennakts ritms un atgriezeniskās saites mehānisms ir traucēts, kas, iespējams, ir saistīts ar izmaiņām biogēno amīnu metabolismā centrālajā nervu sistēmā. Steroīdu hormonu pārprodukcija izraisa olbaltumvielu sadalīšanos, pastiprinot glikoģenēzi un lipoģenēzi. Tā rezultātā samazinās ogļhidrātu tolerance..

Patoloģiskā anatomija.

Bieži hipofīzē hiperplāzija bazofilajām šūnām tiek izveidota, aktivizējot to funkciju. Apmēram 80-90% gadījumu adenomas ir bazofilas, reti eozinofīlas-šūnas vai sastāv no hromofobiskām šūnām, lielākā daļa no tām ir labdabīgas. Tāpēc uz galvaskausa attēliem tikai 10-20% gadījumu ir sastopamas izmaiņas sella turcica kaulos..
Virsnieru dziedzeros ir izteikta divpusēja hiperplāzija. Garozas slānis ir sabiezināts 2-3 reizes. Ar Itsenko-Kušinga sindromu hipofīze paliek neskarta, savukārt virsnieru adenomas galvenokārt ir vienpusējas: glikokortikosteromas ir labdabīgas vai ļaundabīgas, to svars ir no 20 līdz 2500 g.
Sirdī - nekrobiotiski perēkļi bez koronārās aterosklerozes pēdām.
Plaušās - stagnējošas izmaiņas, bieži fokusa pneimonija; aknās - stagnācija, deģeneratīvas izmaiņas, tauku infiltrācija; kuņģī - gļotādas atrofija bez čūlas.
Kaulos osteoporoze rodas muskuļos, īpaši vēdera muskuļos, kā arī ekstremitātēs un aizmugurē, atrofiskas parādības.
Olnīcās- garozas slāņa atrofija un skleroze, kas ir amenorejas un neauglības cēlonis. Endometrija atrofija. Vīriešiem sēklinieku atrofija, spermatoģenēzes pārkāpums.
Aizkuņģa dziedzerī - distrofiskas izmaiņas Langerhansa saliņās.
Epidermas atrofija āda, elastīgo šķiedru deģenerācija. Vazodilatācija piešķir ādai violeti cianotisku izskatu, uz telestrijas izveidojoties sarkanām svītrām.

Klīnika.

Slimība notiek visās abu dzimumu vecuma grupās, visbiežāk sievietēm vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Pacientiem ir raksturīgs izskats - apaļa, purpursarkani sejas krāsa, sievietēm - vīriešu kārtas matu izkrišana ar vieglu hipertrichozi uz sejas un ķermeņa.

Nevienmērīga aptaukošanās: dominējošā tauku uzkrāšanās ķermeņa augšdaļā, kaklā. Ekstremitātes, gluži pretēji, ir plānas. Ķermeņa āda ir sausa, plāna, redzami kapilāri. Olbaltumvielu katabolisma dēļ atrofiskas svītras parādās uz ādas, biežāk uz plecu priekšējām-iekšējām virsmām, vēdera sānos, uz sēžamvietām un augšstilbiem..

Androgēnu iekļūšanas epidermā rezultātā ACTH un MSH darbības rezultātā parādās daudz folikulīta, pūtītes un parādās pigmentācija, kuras sekrēcija arī palielinās. Vēders palielinās, arteriālais asinsspiediens ir augstāks par maksimālajiem rādītājiem nekā veseliem, un maksimālais AKTH saturs sasniedz 200-400 μg / l. Šajā gadījumā ikdienas ritms ir traucēts, rada haotiskas svārstības, vienmēr paliekot augstā līmenī.


Diferenciāldiagnoze.

Hiperkortizolisma diagnoze nerada īpašas grūtības, tomēr Itsenko-Kušinga slimības diferenciāldiagnostika no kortikosteromas, īpaši no labdabīgas, ir diezgan sarežģīta.

  • Rentgens galvaskauss ar Itsenko-Kušinga slimību, kaut arī ne vienmēr, bet atklāj hipofīzes adenomas pazīmes, kas tiek izslēgtas ar kortikosteromām. Virsnieru dziedzeru tomogrāfija ar kortikosteromām arī ne vienmēr, bet bieži vien atklāj vienpusēju audzēju, un ar Itsenko-Kušinga slimību atklājas virsnieru dziedzeru palielināšanās.
  • Vērtīga diagnostikas metode ir Virsnieru dziedzeru skenēšana ar radioaktīvo holesterīna jodu. 17-KS un 17-OCS saturs ikdienas urīnā ir palielināts abos gadījumos; virsnieru dziedzeru ļaundabīgās neoplazmās šo hormonu sekrēcija var palielināties 10-20 reizes.
  • Palīdzēt var diferenciāldiagnoze Funkcionālie testi:
    • ACTH slodze Itsenko-Kušinga slimībā palielina 17-KS un 17-OCS sekrēciju. Ar kortikosteromām, pateicoties to autonomijai, šo metabolītu daudzums būtiski nepalielinās..
    • Deksametazons Itsenko-Kušinga slimībā nomāc virsnieru steroīdu sekrēciju, kas nav gadījumā ar kortikosteroīdiem.
      Nepilngadīgo dyspituitarism ar bazofilismu, kurā atklājas arī Itsenko-Kušinga slimībai raksturīgie simptomi - rozā striae, aptaukošanās - lielākajā daļā gadījumu pāriet ar vecumu, bet dažreiz tie var izaugt un pārvērsties Itsenko-Kušinga slimībā. Tajā pašā laikā ACTH diennakts ritms netiek traucēts., tests ar deksametazonu ir pozitīvs.

IZENKO-KUSHINGA SLIMĪBAS APSTRĀDE.

Ārstēšana ķirurģiska, medicīniska, rentgena terapija.

  • Būtība Ķirurģiskā ārstēšana Itsenko-Kušinga slimība sastāv no abu, retāk vienas virsnieru dziedzera noņemšanas un Itsenko-Kušinga sindroma gadījumā no attiecīgās virsnieru dziedzera audzēja noņemšanas vai citas lokalizācijas. Tiek veikta arī starpsummas adrenektomija, tomēr nākotnē var rasties recidīvi.
    Pēc adrenektomijas aizstājterapija. Pēc abu virsnieru dziedzeru darbības nomākšanas, ja aizstājterapija netiek veikta pienācīgā līmenī, palielinās ACTH-RF sekrēcija un palielinās hipofīzes adenomas attīstības vai veidošanās varbūtība.
    Ķirurģiskā ārstēšana tiek veikta pacientiem, kuriem diencefālijas-hipofīzes reģiona zāļu ārstēšana un rentgena terapija neizraisa pastāvīgu remisiju un ar strauji progresējošām slimības formām.
  • Rentgena terapija efektīvs slimības sākuma periodā, īpaši jauniešiem vecumā no 16 līdz 30 gadiem. Staru terapija nav ieteicama bērniem. Rentgena terapiju hipofīzē veic ar dažādām metodēm: palielinot, samazinot devas utt. Ir ierosinātas vairākas metodes, lauki un devas (no 1500 līdz 15000; rentgenstari uz kursu).
  • Pēdējos gados ir veikta ārstēšana Gamma apstarošana hipofīze no 4-6 laukiem. Gamma terapija ir izrādījusies efektīvāka nekā rentgena terapija. Uzlabošanās notiek apmēram 60% gadījumu, atveseļošanās - 33,3%. Salīdzinoši labāki rezultāti tika iegūti, lietojot cāļu ārstēšanu no 1500 līdz 2000 priecīgiem.
    Ārstējot Itsenko-Kušinga slimību, izrādījās efektīvāka hipofīzes attālā apstarošana ar smagu, lādētu augstas enerģijas daļiņu, jo īpaši protonu, stariem. Šajā gadījumā hipofīzes veselās šūnas netiek bojātas, tāpēc hormonālie traucējumi nenotiek.

  • Narkotiku ārstēšana ir inhibitoru lietošana.
    • Ieteicamās zāles: aminoglutetamīds, amfenons, metopirons, elipten, parlodels.
    • Reserpīns lielās devās nomāc AKTH sekrēciju, bet traucētais diennakts ritms neregulē.
    • Dihloretāna atvasinājumi - DDD utt. Starp tiem DDD bija vairāk vai mazāk aktīvs. Tomēr pēdējam ir vairākas toksiskas īpašības..
      Ukrainas PSR metabolisma endokrinoloģijas institūtā tika sintezēts jauns medikaments, kas ir DDD atvasinājums - hloditāns. Šo zāļu toksicitāte ir daudz mazāka, un selektīvā ietekme uz virsnieru garozu ir daudz augstāka nekā DDD. Chloditāns selektīvi noved pie virsnieru garozas atrofijas, nesabojājot medulla un citus orgānus.
      Chloditan tiek nozīmēts iekšķīgi, sākot no 2-3 g dienā pirmajās 2-3 dienās, pēc tam ar ātrumu 0,1 g / 1 kg dienā. Dienas deva tiek sadalīta 3 dalītās devās ik pēc 15-20 minūtēm. pēc ēšanas. Nākotnē devu pielāgo, ņemot vērā klīniskos simptomus un 17-OCS un 17-KS līmeni urīnā. Ārstēšanas kurss ir paredzēts apmēram 200-300 g zāļu. Klīniskās uzlabošanās pazīmes parādās 18.-20. Dienā un pakāpeniski palielinās. Recidīvu gadījumā ārstēšanas kursu atkārto. Ārstēšanu ar hloditānu ieteicams veikt kopā ar ķirurģisku ārstēšanu: pacientam tiek veikta mazāk apgrūtinoša vienpusēja adrenektomija un tiek noteikts hloditāna kurss. Tāpat kā citas ārstēšanas metodes, arī hloditāns ir efektīvāks slimības sākuma stadijā. Chloditānam ar Itsenko-Kušinga sindromu ir citostatisks efekts attiecībā pret kortikosteromu.
    • Parlodels tiek iecelts arī, lai nomāktu AKTH veidošanos.
  • Tiek veikta Itsenko-Kušinga slimības ārstēšana kopā.
    Sākotnēji maigākās formās - parlodelis ar hloditānu, rentgena terapija kombinācijā ar hloditānu.
    Ķirurģiskā ārstēšana kombinācijā ar chloditānu - pēc vienas virsnieru dziedzera noņemšanas. Ja nepieciešams, citas virsnieru dziedzera funkcijas nomāc hloditāns, aminoglutetimīds utt..

Itsenko-Kušinga sindroms: bīstamas slimības sekas

Šis pārkāpums ietekmē visa organisma darbu, jo glikokortikoīdu hormoni ir iesaistīti visos vielmaiņas procesos. Tas ir biežāk sastopams sievietēm vecumā no 25 līdz 40 gadiem, retāk bērniem un vīriešiem. Ārstēšanas efektivitāte ir atkarīga no diagnozes savlaicīguma.

Iemesli

Itsenko-Kušinga slimība un Itsenko sindroms nav sinonīmi. Neskatoties uz to, ka viņiem ir vienādi simptomi, to izskata cēloņi atšķiras. Itsenko-Kušinga slimības attīstības patoģenēze ir hipotalāma-hipofīzes sistēmas traucējumi, tāpēc attīstās virsnieru garozas hiperfunkcija.

Galvenie slimības cēloņi:

  • Paaugstināta AKTH sekrēcija ar hipofīzes mikroadenomu (Kušinga slimība). Sekundārais hiperkortizolisms ir cēlonis 80% gadījumu. Mikroadenoma ir maza, līdz 2 cm diametrā, labdabīga masa, kas ražo adrenokortikoīdu hormonu.
  • Virsnieru dziedzeru audzēji. Adenoma, adenomatoze vai adenokarcinoma 14–18% gadījumu izraisa hiperkortizolismu.
  • Citi audzēji, kas rada AKTH. Kortikotropos hormonus var radīt olopu, sēklinieku, aizkrūts dziedzera, vairogdziedzera vai aizkuņģa dziedzera jaunveidojumi. Šis iemesls ir reti sastopams 1-2% pacientu.
  • Sistēmisko slimību ārstēšana ar glikokortikoīdiem.
  • Kušinga sindroms radiniekos. Šī slimība nav iedzimta, taču šādiem pacientiem palielinās endokrīnās neoplāzijas risks un attiecīgi palielinās virsnieru garozas audzēji.

Pastāv arī jēdziens "pseido-Kušinga sindroms". Tas tiek diagnosticēts pacientiem ar pārmērīgu alkohola lietošanu vai cilvēkiem ar depresiju.

Hiperkortizolisms bērniem rodas reti, biežāk pusaudžiem. Jo jaunāks ir bērns, jo bīstamākas ir slimības sekas..

Simptomi

Kortizola pārprodukciju pavada kataboliska iedarbība - kaulu, muskuļu, ādas un iekšējo orgānu olbaltumvielu savienojumu sadalīšanās. Tas noved pie distrofijas un audu atrofijas..

Tiek traucēta ne tikai olbaltumvielu vielmaiņa, bet arī ogļhidrātu un tauku vielmaiņa. Tas izpaužas ar aptaukošanos dažās ķermeņa daļās un atrofiju citās, pateicoties atšķirīgai jutībai pret hormoniem..

Kušinga sindroma simptomi bērniem ir līdzīgi pieaugušajiem. Simptomātiskais komplekss ar Itsenko-Kušingu ir plašs. Slimība izraisa izskata maiņu un iekšējo orgānu darba traucējumus. Hiperkortizola simptomi, kas ietekmē ārējās izmaiņas:

  • Aptaukošanās. Svars ļoti ātri pieaug, neskatoties uz to, ka diēta nav mainīta. Tauku nogulsnes galvenokārt nogulsnējas uz kakla, ap zodu, uz rokām, krūtīm, vēdera. Apakšējā ķermeņa daļa, atšķirībā no augšējās daļas, gluži pretēji, zaudē svaru. Tas ir saistīts ar faktu, ka muskuļi atrofējas.
  • Pārmērīga ķermeņa matu augšana.
  • Ādas un matu stāvokļa pasliktināšanās. Strijas parādās straujas svara pieauguma dēļ. Āda kļūst sausa, atslāņojas, dabiskā krāsa mainās uz violeti marmoru. Ādas retināšanas dēļ ir redzami trauki. Āda ir pakļauta iekaisuma un strutojošiem bojājumiem. Uz sejas parādās pūtītes, abscesi, furunkuli, brūces, kas slikti sadzīst uz ķermeņa. Mati zaudē spēku, kļūst plāni un trausli.
  • Samaziniet augstumu par 10 cm.

Bērnu Kušinga slimība izpaužas kā apstājusies izaugsme. Osteoporoze, visticamāk, lūzīs kaulus.

Slimība noved pie psiholoģiskās veselības pasliktināšanās. Ja tiek veikta Kušinga diagnoze, simptomi ir:

  • intelekta un atmiņas pasliktināšanās;
  • apātija un depresija;
  • pašnāvnieciska uzvedība.

Arī ir sirds un asinsvadu un endokrīnās sistēmas, nieru, kuņģa-zarnu trakta pārkāpumi. Uz Kušinga fona attīstās arteriālā hipertensija, cukura diabēts, osteoporoze, imūndeficīts, encefalopātija, miopātija.

95% Kušinga sindroma ietekmē kauli, tāpēc mainās roku, kāju, mugurkaula un galvaskausa forma.

Pēc pirmajiem simptomiem jums jāveic diagnostika, nav jāgaida smagas izmaiņas.

Vīriešiem

Vīriešiem ar Kušinga sindromu rodas potences problēmas.

Sieviešu vidū

Kušinga sindroms sievietēm izpaužas kā izskata izmaiņas. Seja kļūst pilna (mēness formas), kakla rajonā uz muguras parādās "bifeļa kupris", kuņģis nokarājas, rokas un kājas kļūst plānākas.

Sieviešu dzimumhormonu līmeņa pārkāpuma dēļ matu augšana pēc vīriešu kārtas palielinās. Tie parādās uz krūtīm, muguras, sejas. Turklāt tiek traucēts menstruālais cikls. Dažreiz menstruācijas pilnībā apstājas. Samazināts libido, sieviete var kļūt nežēlīga vai, gluži pretēji, pārāk jūtīga.

Klasifikācija

Kušinga sindroms pēc klīnisko izpausmju rakstura ir viegls, mērens un smags. Atkarībā no kursa tas var būt progresējošs (simptomi parādās 6-12 mēnešu laikā) vai pakāpeniski (simptomi palielinās vairāku gadu laikā).

Ar lēnu sindroma attīstību pirmie simptomi var parādīties pēc 2-10 gadiem.

Kurš ārsts ārstē Kušinga sindromu?

Endokrinologs nodarbojas ar Itsenko-Kušinga slimības ārstēšanu. Jums nekavējoties jāsazinās ar speciālistu, tiklīdz parādās pirmās pazīmes..

Diagnostika

Patoloģija tiek diagnosticēta, izmantojot šādas metodes:

  • vispārējas un bioķīmiskas asins un urīna analīzes;
  • hormonu testi vai paraugi;
  • Smadzeņu MRI;
  • mugurkaula rentgenogrāfija;
  • Krūškurvja un vēdera dobuma CT vai MRI.


Dažreiz diagnoze tiek veikta, piedaloties neirologam, gastroenterologam, kardiologam, urologam un nefrologam.

Veicot laboratorijas pētījumu ar Kušinga sindromu, ir iespējams identificēt šādus pārkāpumus:

  • palielināts olbaltumvielu līmenis plazmā, kortizols, ACTH un renīns;
  • olbaltumvielas, sarkanās asins šūnas un paaugstināta kortizola izdalīšanās urīnā;
  • samazināta sārmainās fosfatāzes, albumīna, kālija, fosfātu līmeņa aktivitāte;
  • paaugstināts nātrija un hlora līmenis.

Diferenciāldiagnostika tiek veikta, lai identificētu šo slimību vai sindromu. Diagnozējot, tiek izmantoti testi ar deksametazonu un metopironu. Ja nav reakcijas, mēs runājam par sindromu. Ja mainās 17-OCS izdalīšanās, tad tiek diagnosticēta Itsenko slimība.

Ārstēšana

Visefektīvākā metode ir radiācija un operācija. Audzēju gadījumā tiek veikta neoplazmu vai virsnieru dziedzeru noņemšana. Pēc ķirurģiskas ārstēšanas hroniskas virsnieru mazspējas profilaksei tiek veikta hormonu aizstājterapija.

Ja nav hipofīzes audzēja, tiek izmantota staru terapija hipotalāma-hipofīzes reģionā. Sākotnējā posmā viņi izmanto zāļu terapiju. Ārstēšana ar narkotikām Itsenko-Kušinga slimībai ietver zāļu lietošanu, kas samazina hormonu ražošanu - Reserpine, Mitotan, Aminoglutethimide.

Ja slimību izraisa ilgstoša glikokortikoīdu zāļu lietošana, piemēram, prednizolons, hormonālā terapija jāpārtrauc.

Simptomātiskas zāles lieto Ietsnko-Kušinga slimības ārstēšanā. Zāļu terapija izskatās šādi: hipoglikemizējoši līdzekļi, diurētiskie un sedatīvi līdzekļi, antidepresanti, biostimulatori un imūnmodulatori, vitamīni. Bifosfonātus un citas zāles lieto osteoporozes, kālija un kalcija preparātu ārstēšanai. Ir svarīgi atjaunot olbaltumvielu, minerālvielu un ogļhidrātu metabolismu.

Komplikācijas

Slimībai ir diezgan nopietnas komplikācijas. Efekti:

  • steroīdā diabēta forma;
  • hipokaliēmija un hipernatremija;
  • arteriālā hipertensija;
  • sepse;
  • pielonefrīts, hroniska nieru mazspēja, nefroskleroze;
  • urolitiāze, oksalātu un fosfātu akmeņu veidošanās nierēs;
  • virsnieru krīze;
  • smaga osteoporoze, kurai raksturīgi vairāki lūzumi, ieskaitot mugurkaulu un ribas.

Kušinga sindroms noved pie distrofiskiem procesiem visos muskuļu audos, pat sirds muskuļi cieš. Attīstās kardiomiopātija, aritmija, sirds mazspēja un insults.

Pacienti ar kušingoido sindromu ir pakļauti infekcijas slimībām, jo ​​kortizols kavē ķermeņa aizsardzību. Pacienti bieži cieš no strutojošiem-iekaisuma un sēnīšu ādas bojājumiem.

Ja grūtniecēm tiek diagnosticēts hiperkortizolisms, tad biežāk grūtniecība beidzas ar spontānu abortu.

Pacientam nepieciešama neatliekamā medicīniskā palīdzība, ja rodas šādi simptomi:

  • sāpes vēderā;
  • slikta dūša, vemšana;
  • arteriālā hipertensija;
  • nātrija pārpalikums;
  • apziņas pārkāpums;
  • metaboliskā acidoze.

Tās ir virsnieru krīzes pazīmes. Bez neatliekamās medicīniskās palīdzības izdzīvošanas iespējas ir minimālas.

Prognoze

Kušinga sindroma prognoze ir laba, ja ārstēšana tiek sākta pirms nopietnu komplikāciju rašanās. Ja tiek ievēroti visi ārsta ieteikumi, ir iespējama pilnīga atveseļošanās..

Kušinga sindroma progresējošās formas, pat ilgstoši ārstējot, izraisa dažādu sistēmu un orgānu darba traucējumus. Ja terapijas nav, mirstība ir 40-50%.

Ja traucējumu cēlonis ir ļaundabīga kortikosteroma, piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir tikai 20-25% gadījumu. Pārējie 75% pacientu dzīvo ne vairāk kā gadu.

Profilakse

Pacienti, kuri cietuši no Kušinga sindroma, regulāri jāuzrauga endokrinologam, kardiologam, neirologam, ginekologam un citiem speciālistiem. Nepieciešams izvairīties no fiziskām aktivitātēm, ievērot dienas režīmu, pietiekami gulēt. Ir nepieciešams stiprināt imūnsistēmu, lai bieži nesaslimtu ar ARVI.

Kušinga sindroms var strauji attīstīties, tāpēc nav laika, ko tērēt. Sekas, kā arī Itsenko-Kušinga parādīšanās cēloņi nav nekaitīgi.

Publikācijas Par Virsnieru Dziedzeri

Labāko menopauzes zāļu TOP 7: reitings 2020, lietošanas indikācijas, atsauksmes

Satraucošas domas par menopauzi sievietes sāk apmeklēt ilgi pirms pirmās menopauzes pazīmju parādīšanās. Tikmēr menopauze nemaz nav tik briesmīga, kā šķiet - jums vienkārši jāzina, kam sagatavoties.

Progesterons grūtniecības laikā

Progesterons ir viens no galvenajiem grūtniecības hormoniem. Īpaši agrīnā stadijā. Ja šis hormons ir pārāk mazs, tas var izraisīt spontāno abortu. Bet arī progesterona pārpalikums ne pārāk labi ietekmē grūtniecības gaitu..