Itsenko-Kušinga sindroms

Itsenko-Kušinga sindromu medicīnā parasti sauc par slimību, kas saistīta ar lielu skaitu simptomu, kas rodas no glikokortikoīdu hormonu koncentrācijas palielināšanās cilvēka ķermenī.

Itsenko-Kušinga sindroma cēloņi

  • Iekaisuma procesi, kas notiek smadzenēs (īpaši hipofīzes audzēja dēļ).
  • Dažreiz sievietēm notiek pēcdzemdību periods.
  • Virsnieru dziedzeru audzēji.
  • Aizkuņģa dziedzera, bronhu un plaušu, videnes audzēji, kas neizbēgami izraisa Itsenko-Kušinga sindroma simptomus.

Analizētās slimības diagnostikas laikā jāatceras, ka Itsenko-Kušinga sindroms apvieno lielu skaitu sāpīgu stāvokļu (virsnieru vēzis, Kušinga slimība, AKTH palielināšanās utt.). Turklāt pacientam ar Itsenko-Kušinga sindromu jāveic papildu pārbaude un jāatsakās lietot zāles, kas satur glikokortikoīdus (piemēram, ilgstoša prednizolona vai līdzīgu zāļu lietošana var izraisīt pētāmās slimības attīstību)..

Pēc Kušinga sindroma simptomu noteikšanas nav iespējams uzreiz pateikt, kura slimība ir raksturīga konkrētam pacientam: virsnieru vēzis vai Kušinga slimība. Diezgan bieži virsnieru vēža vīriešiem organismā sāk dominēt sieviešu hormons, un sievietēm, gluži pretēji, parādās vīriešu simptomi. Nevajadzētu aizmirst arī to, ka medicīnā ir pseido-Kušinga sindroms, kas rodas pacientiem, kuriem ir depresija vai kuri ilgstoši lieto alkoholu. Šādu slimību rezultātā normāla virsnieru dziedzeru darbība apstājas, un tās sāk ražot pārmērīgu glikokortikoīdu hormonu daudzumu, kas izraisa Itsenko-Kušinga sindroma simptomu parādīšanos..

Izplatība

Itsenko-Kušinga sindroms rodas bērniem, un tas var attīstīties arī jebkurā vecumā. Tomēr visbiežāk tas notiek cilvēkiem, kuru vecums svārstās no 20-40 gadiem. Jāatzīmē, ka sievietēm šī slimība ir 10 reizes biežāka nekā vīriešiem..

Itsenko-Kušinga sindroma simptomi

Starp visbiežāk sastopamajiem Itsenko-Kušinga sindroma simptomiem ir stumbra, kakla un sejas aptaukošanās. Pacientiem ar šo slimību seja kļūst apaļa, rokas un kājas kļūst ļoti plānas un plānas, āda pārmērīgi izžūst un dažās vietās tā kļūst sarkanzila (uz sejas un krūšu rajonā). Bieži vien pirkstu, lūpu un deguna gali kļūst zili (attīstās akrocianoze). Āda kļūst plānāka, caur to skaidri redzamas vēnas (visbiežāk tas notiek uz ekstremitātēm un krūtīm), skaidri redzamas strijas (uz vēdera, augšstilbiem, kājām un rokām). Berzes vietās āda bieži iegūst tumšāku nokrāsu. Sievietēm pārmērīga matu augšana tiek novērota uz sejas un ekstremitātēm..

Turklāt asinsspiediens pastāvīgi palielinās. Kalcija trūkuma dēļ organismā tiek novērotas izmaiņas skeletā (smagās slimības formās rodas mugurkaula un ribu lūzumi). Organisma vielmaiņas procesi ir traucēti, kas izraisa cukura diabēta attīstību, kas gandrīz nekad nepadodas ārstēšanai. Pacientiem ar šo stāvokli var rasties bieža depresija vai pārmērīga satraukums..

Itsenko-Kušinga sindroma simptomi ir arī kālija koncentrācijas samazināšanās asinīs, savukārt hemoglobīns, eritrocīti un holesterīns ievērojami palielinās.

Itsenko-Kušinga sindromam ir trīs attīstības formas: viegla, mērena un smaga. Slimība var attīstīties gada vai sešu mēnešu laikā (ļoti ātri), vai arī tā var uzņemt impulsu 3-10 gadu laikā.

Itsenko-Kušinga sindroma diagnostika

  • Kortizola daudzumu asinīs un urīnā nosaka. Lai noteiktu AKTH daudzumu tajā, tiek veikts asins tests (nakts analīze ir patiesākais rādītājs šajā analīzē).
  • Ar īpašu pētījumu palīdzību tiek noteikts hormonu (virsnieru dziedzeru vai hipofīzes) ražošanas palielināšanās avots. Tiek veikta galvaskausa datortomogrāfija, kā rezultātā tiek noteikta hipofīzes adenoma, kā arī virsnieru dziedzeru palielināšanās. Pateicoties tomogrāfijai vai scintigrāfijai, tiek diagnosticēti virsnieru audzēji.
  • Lai izslēgtu iespējamu virsnieru garozas audzēja attīstību, tiek veikti īpaši testi, izmantojot deksametazonu, ACTH vai metapironu.

Itsenko-Kušinga sindroma ārstēšana

  • Ja Itsenko-Kušinga sindroma simptoms ir hipofīzes patoloģisks stāvoklis, tad vienīgais pareizais risinājums ir hipofīzes pilnīga noņemšana.
  • Gadījumā, ja pacientam ir virsnieru adenoma, Itsenko-Kušinga sindroma ārstēšana ir adenomas noņemšana, tai skaitā virsnieru dziedzera laparoskopiska noņemšana - laparoskopiska adrenalektomija. Smagā slimības formā ķirurģiski tiek noņemti divi virsnieru dziedzeri, kas izraisa pastāvīgu virsnieru mazspēju. Tikai atbilstoša terapija var uzturēt pacienta normālo stāvokli.
  • Laparoskopisko adrenalektomiju izmanto ne tikai Itsenko-Kušinga sindroma ārstēšanai, bet arī endokrīno slimību likvidēšanai, kas rodas hipofīzes vai virsnieru dziedzeru sliktas darbības dēļ, kas var izraisīt Itsenko-Kušinga sindroma simptomu attīstību. Mūsdienās šāda darbība ir plaši izplatīta visā pasaulē. Ja nav iespējams veikt hipofīzes ķirurģisku iejaukšanos, tiek veikta divpusēja laparoskopiska adrenalektomija.
  • Itsenko-Kušinga sindroma ārstēšana bērniem un pieaugušajiem ar virsnieru vēzi tiek noteikta katram pacientam atsevišķi. Vieglu vai mērenu slimības formu ārstē ar staru terapiju. Ja šai ārstēšanas metodei nav atbilstošu rezultātu, tiek noņemta viena virsnieru dziedzeris vai Chloditan tiek nozīmēts kopā ar citām zālēm.
  • Konservatīvās terapijas mērķis ir atjaunot minerālvielu, olbaltumvielu, ogļhidrātu metabolismu. Itsenko-Kušinga sindroma ārstēšanai bieži tiek nozīmēti diurētiskie līdzekļi, sirds glikozīdi un asinsspiedienu pazeminošas zāles..

YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:

Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!

Itsenko Kušinga sindroms

Klīniskā aina

Itsenko Kušinga sindromu raksturo kortizola un kortikosterona ražošanas palielināšanās virsnieru garozā. Tas var būt saistīts ar:

  • pašas virsnieru dziedzeru slimības (audzējs) vai jaunveidojumi, piemēram, citu orgānu virsnieru dziedzeru audzēji;
  • traucējumi hipofīzes dziedzeros, tiek ražots adrenokortikotropais hormons (AKTH), kas regulē virsnieru darbību. Šo slimību sauc - Kušinga slimība;
  • hipotalāma patoloģija, kas ietekmē hipofīzi, izmantojot neiroregulācijas mehānismus. Šo patoloģiju sauc par Itsenko Kušinga slimību;

Pārkāpums jebkurā no šiem līmeņiem noved pie palielināta kortikosteroīdu satura organismā, un to īpašā ietekme uz audiem un orgāniem izraisa simptomu kompleksa, Itsenko Kušinga sindroma attīstību..

Parasti ir hipofīzes bojājums vai adenoma, kas ražo AKTH, daudz retāk slimību izraisa virsnieru audzēji, dažreiz tas var notikt ārstēšanas laikā ar glikokortikoīdiem.

Kortikosteroīdu ietekme uz ķermeni izraisa vielmaiņas palielināšanos un audu sadalīšanos. Tajā pašā laikā palielinās glikoģenēze, glikozes absorbcija zarnās un tauku vielmaiņas traucējumi. Elektrolītu vielmaiņa ir traucēta, izraisot asinsspiediena paaugstināšanos, kas vēl vairāk saasina slimību.

Slimība var būt dažāda smaguma un ātri progresēt gada laikā vai attīstīties vairāku gadu laikā. Lai gan biežāk sastopamas pieaugušām sievietēm, to var atrast vīriešiem un bērniem.

Iemesli

Itsenko Kušinga sindroma cēloņi nav labi izprotami, taču tas bieži tiek konstatēts pēc traumatiskiem ievainojumiem un centrālās nervu sistēmas infekcijas slimībām. Dažreiz slimība attīstās pēc dzemdībām vai ilgstoši lietojot zāļu terapijā pacientiem ar glikokortikoīdiem.

Simptomi

Itsenko Kušinga sindroma simptomi ir diezgan specifiski, un tos izraisa atšķirīgais ķermeņa audu tropisms virsnieru hormoniem. Kortikosteroīdi izraisa aptaukošanos, miopātiju, ādas izmaiņas un elektrolītu līdzsvara traucējumus organismā. Tas izpaužas ar šādiem simptomiem:

  • mēness seja, aptaukošanās jostasvietā, bizona kupris, tauki muguras aizmugurē;
  • apsārtums, sejas cianoze, striae uz violetas nokrāsas vēdera, marmora, sausa āda, hiperpigmentācija, zirnekļa vēnu veidošanās, pārmērīga svīšana;
  • slīpi sēžamvieta, plānas ekstremitātes, palielināts muskuļu vājums, atrofija, trūces
  • osteoporoze, bieži lūzumi, kaulu augšanas traucējumi bērniem, stājas traucējumi, kifoze, skolioze;
  • biežas garastāvokļa svārstības, eiforija, periodiska depresija, psihotiskas slimības, miega traucējumi, tieksme uz pašnāvību;
  • elektrolītu metabolisma traucējumi, kas izraisa sirds un asinsvadu sistēmas un nieru slimības, aritmijas, arteriālo hipertensiju, tūsku;
  • cukura diabēta attīstība;
  • dzimumhormonu veidošanās pārkāpums, hiperandrogenisms, kas noved pie menstruāciju cikliskuma izmaiņām, palielināta vīriešu modeļa matiem, neauglības. Vīriešiem rodas ginekomastija, samazināta potenci.

Komplikācijas

Itsenko Kušinga sindroma komplikācijas ir saistītas ar ķermeņa vispārējās imunitātes samazināšanos un vielmaiņas procesu izmaiņām, tāpēc pacientiem, kas cieš no šīs slimības, var rasties

  • mazspēja, sirds un asinsvadu sistēmas dekompensācija;
  • hroniska nieru mazspēja;
  • lūzumi, ieskaitot mugurkaula kompresijas lūzumus krūšu un jostas daļā;
  • infekcijas slimības, pustulozi ādas bojājumi, pielonefrīts, vārīšanās, pūtītes;
  • virsnieru krīze, ko papildina samaņas zudums, arteriāla hipertensija, vemšana;
  • nierakmeņu veidošanās pārmērīga kalcija un fosfāta izdalīšanās dēļ
  • spontānie aborti;

Diagnostika

Itsenko Kušinga sindroma diagnostika sastāv no kortikosteroīdu līmeņa, AKTH līmeņa noteikšanas un virsnieru dziedzeru, hipofīzes un hipotalāma izmaiņu noteikšanas. Šim nolūkam tiek izmantoti skrīninga testi ar deksametazona testu, kurā parasti kortizola līmenim urīnā vajadzētu samazināties..

Papildus kortikosteroīdu noteikšanai ķermeņa elektrolītu līdzsvaru nosaka 11-hidroksiketosteroīdi (līmenis ir pazemināts), 17 ketosteroīdi (līmenis ir pazemināts). Palielinās nātrijs un samazinās kālijs.

Ar rentgena pētījumu palīdzību tiek noteiktas skaitļotās un magnētiskās rezonanses attēlveidošana, izmaiņas hipofīzē, virsnieru dziedzeros, hipotalāma audzēji, kā arī osteoporozes pazīmes. Lai noteiktu tauku un ogļhidrātu metabolismu, tiek veikti lipīdu profila un glikozes līmeņa asinīs pētījumi.

Ārstēšana

Itsenko Kušinga sindroma ārstēšana tiek veikta pēc slimības cēloņu noteikšanas, savukārt var noteikt AKTH sintēzes blokatorus un simptomātisku terapiju, kuras mērķis ir samazināt vielmaiņas traucējumus. Simptomātiska Itsenko Kušinga sindroma terapija ietver:

  • antihipertensīvie līdzekļi;
  • pretdiabēta līdzekļi;
  • sirds un asinsvadu zāles;
  • imūnmodulatori;
  • diurētiskie līdzekļi;
  • nomierinoši līdzekļi;
  • vitamīni.

Diētai un pareizai uzturam ir svarīga loma šo pacientu ārstēšanā..

Atklājot virsnieru dziedzeru, hipofīzes, hipotalāma audzējus, cik vien iespējams, viņi izmanto ķirurģisku ārstēšanu. Operāciju Itsenko Kušinga sindromam, kurā virsnieru dziedzeris tiek noņemts no vienas vai abām pusēm, sauc par adrenalektomiju. Pēc virsnieru dziedzeru ķirurģiskas noņemšanas nepieciešama hormonu aizstājterapija.

Atklājot jaunveidojumus hipofīzē un hipotalāmā, tiek izmantotas staru terapijas metodes, kas tiek kombinētas ar operāciju.

Profilakse

Itsenko Kušinga sindroma profilakse nav specifiska, tā ir vispārēji veselības uzlabošanas pasākumi, paaugstināta imunitāte, veselīgs dzīvesveids. Nepieciešams izvairīties no galvas traumām, neiroinfekcijām un to rašanās gadījumā veikt pilnīgu, adekvātu ārstēšanu..

Ja tiek atklāti Itsenko Kušinga sindroma simptomi, jums savlaicīgi jākonsultējas ar ārstu, jo tas var liecināt par ļaundabīgiem ātri augošiem audzējiem, kuru ārstēšanas kavēšanās var izraisīt pacienta nāvi..

Itsenko-Kušinga slimība

Itsenko-Kušinga slimība ir neiroendokrīnu simptomu komplekss, kas rodas hipofīzes, hipotalāma un virsnieru dziedzeru nepareizas darbības rezultātā..

Pirmkārt, tiek ietekmēts hipotalāms un tas sāk ražot palielinātu kortikoliberīna daudzumu, kas aktivizē hipofīzes palielinātu kortikotropīna ražošanu. Tas savukārt izraisa sekundāru hiperplāziju un virsnieru dziedzeru hiperfunkciju. Visas šīs patoloģiskās izmaiņas kopā izraisa Itsenko-Kušinga slimības (hiperkortizolisms) attīstību.

Šī slimība skar galvenokārt pusmūža cilvēkus (20–40 gadus vecus), un to vairumā gadījumu diagnosticē sievietēm. Retāk patoloģija tiek atklāta bērniem un gados vecākiem cilvēkiem..

Kas tas ir?

Vienkārši sakot, Itsenko-Kušinga slimība ir slimība, kas rodas no bojājumiem smadzeņu līmenī hipotalāmā vai hipofīzē. Tas izraisa AKTH (adrenokortikotropā hormona, ko ražo hipofīze) ražošanas palielināšanos, kas pārmērīgi stimulē virsnieru dziedzeru darbību (pāru dziedzeri, kas atrodas nieru augšējā pusē)..

Cilvēkam ar šo patoloģiju paaugstinās asinsspiediens, āda kļūst marmora, un seja kļūst mēness formas, vēderā un augšstilbā parādās sārtinātas-sarkanas svītras, atsevišķās ķermeņa daļās rodas tauku nogulsnes, tiek traucēts menstruālais cikls utt..

Saskaņā ar statistiku, sievietes 10 reizes biežāk cieš no šī sindroma izpausmēm nekā vīrieši. Vecums, kurā patoloģija debitē, var svārstīties no 25 līdz 40 gadiem.

Notikuma cēloņi

Itsenko-Kušinga slimības attīstība vairumā gadījumu ir saistīta ar hipofīzes bazofilās vai hromofobās adenomas klātbūtni, kas izdala adrenokortikotropo hormonu. Ar hipofīzes audzēja bojājumu pacientiem tiek konstatēta mikroadenoma, makroadenoma, adenokarcinoma. Dažos gadījumos pastāv saistība starp slimības sākšanos un iepriekšējiem centrālās nervu sistēmas infekcijas bojājumiem (encefalīts, arahnoidīts, meningīts), galvaskausa smadzeņu traumām un intoksikāciju. Sievietēm Itsenko-Kušinga slimība var attīstīties uz hormonālo izmaiņu fona, ko izraisa grūtniecība, dzemdības, menopauze.

Itsenko-Kušinga slimības patoģenēzes pamats ir hipotalāma-hipofīzes-virsnieru attiecību pārkāpums. Dopamīna mediatoru inhibējošās ietekmes uz CRH (kortikotropo atbrīvojošā hormona) sekrēciju samazināšana noved pie ACTH (adrenokortikotropā hormona) pārprodukcijas..

Paaugstināta ACTH sintēze izraisa virsnieru un virsnieru iedarbības kaskādi. Virsnieru dziedzeros palielinās glikokortikoīdu, androgēnu un mazākā mērā arī mineralokortikoīdu sintēze. Glikokortikoīdu līmeņa paaugstināšanās kataboliski ietekmē olbaltumvielu-ogļhidrātu metabolismu, ko papildina muskuļu un saistaudu atrofija, hiperglikēmija, relatīvs insulīna deficīts un rezistence pret insulīnu, kam seko steroīdā cukura diabēta attīstība. Tauku vielmaiņas pārkāpums izraisa aptaukošanās attīstību.

Mineralokortikoīdu aktivitātes stiprināšana Itsenko-Kušinga slimības gadījumā aktivizē renīna-angiotenzīna-aldosterona sistēmu, tādējādi veicinot hipokaliēmijas un arteriālās hipertensijas attīstību. Katabolisko efektu uz kaulu audiem papildina izskalošanās un kalcija reabsorbcijas samazināšanās kuņģa-zarnu traktā un osteoporozes attīstība. Steroīdu androgēnas īpašības izraisa olnīcu disfunkciju.

Pirmās pazīmes

Slimības klīniskā aina ir diezgan skaidra, un to raksturo akūta simptomu izpausme..

Pirmās un galvenās slimības pazīmes:

  1. Aptaukošanās: tauki nogulsnējas uz pleciem, vēdera, sejas, krūtīm un muguras. Neskatoties uz ķermeņa aptaukošanos, pacientu rokas un kājas ir plānas. Seja kļūst mēness formas, apaļa, vaigi sarkani.
  2. Rozā-purpursarkanas vai violetas svītras (striae) uz ādas.
  3. Pārmērīga ķermeņa matu augšana (sievietēm uz sejas ir ūsas un bārda).
  4. Sievietēm - menstruāciju traucējumi un neauglība, vīriešiem - samazināta dzimumtieksme un potence.
  5. Muskuļu vājums.
  6. Kaulu trauslums (attīstās osteoporoze), līdz pat mugurkaula, ribu patoloģiskiem lūzumiem.
  7. Asinsspiediens paaugstinās.
  8. Insulīna jutība un cukura diabēts.
  9. Ir iespējama urolitiāzes attīstība.
  10. Dažreiz rodas miega traucējumi, eiforija, depresija.
  11. Samazināta imunitāte. Izpaužas ar trofisko čūlu veidošanos, pustulāriem ādas bojājumiem, hronisku pielonefrītu, sepsi utt..

Atkarībā no slimības gaitas rakstura tiek izdalīta progresējoša un torpīta slimība. Pirmo tipu raksturo strauja simptomu attīstība un agrīnas komplikācijas. Pacienti ātri zaudē darbaspējas un kļūst invalīdi. Torpīdo slimības gaitu raksturo lēna slimības gaita un pakāpeniska attīstība.

Diagnoze un smaguma pakāpe

Diagnozējot slimību, tiek veikta anamnēze. Pamatojoties uz iegūtajiem datiem, ārsts klasificē tā formu.

Itsenko-Kušinga slimība ir:

  • viegla smaguma pakāpe, kad simptomi nav izteikti, nav problēmu ar kaulu sistēmu;
  • mērens, kad visas pazīmes ir, bet komplikācijas netiek novērotas;
  • smags - šajā gadījumā parādās lūzumi, cukura diabēts, psihiski traucējumi, nefroskleroze.

Kursa gaitā slimība ir progresējoša un torpīta. Pirmajā gadījumā simptomu attīstība norit ātri, un pacienti ātri kļūst invalīdi. Otrajā gadījumā simptomi parādās lēni (tas var ilgt vairākus gadus).

Lai apstiprinātu diagnozi, asinis un urīns tiek ņemti analīzei, lai identificētu hormonus un to sadalīšanās rezultātus tajos.

Šīs pētījumu metodes ļauj pārliecināties par diagnozes pareizību:

  1. Skeleta sistēmas rentgens, kas pārbauda galvaskausu, ekstremitātes, mugurkaulu.
  2. MRI un smadzeņu datortomogrāfija, kas var noteikt hipofīzes neoplazmas klātbūtni un novērtēt kaulu sistēmas iznīcināšanas pakāpi.
  3. Ultraskaņa, MRI, datortomogrāfija, virsnieru dziedzeru angiogrāfija, kas ļauj novērtēt to lielumu un darbības pakāpi.

Lai kliedētu visas šaubas par diagnozes pareizību, ārsti veic testus ar deksametazonu un metopironu.

Komplikācijas

Iespējamas šādas sekas:

  1. Asinsvadu un sirds mazspēja. Šī komplikācija attīstās pusei pacientu pēc 40 gadiem. Šī patoloģija var izraisīt nāvi. Vairumā gadījumu tas notiek plaušu embolijas, akūtas sirds mazspējas un plaušu tūskas dēļ..
  2. Patoloģiski osteoporētiski lūzumi. Visizplatītākie mugurkaula, ribu, cauruļveida kaulu lūzumi.
  3. Hroniska nieru mazspēja. 25-30% pacientu samazinās glomerulārā filtrācija un tubulārā reabsorbcija (šķidruma reabsorbcija).
  4. Steroīdu cukura diabēts. Šī komplikācija tiek novērota 10-15% pacientu ar šo slimību..
  5. Muskuļu atrofija, kā rezultātā rodas smags vājums. Pacientiem ir grūtības ne tikai staigājot, bet arī celšanās brīdī.
  6. Redzes traucējumi (katarakta, eksoftalms, redzes lauka traucējumi).
  7. Psihiski traucējumi. Visizplatītākās ir bezmiegs, depresija, panikas lēkmes, paranojas stāvokļi, histērija.

Kā ārstēt Itsenko-Kušinga slimību?

Ir divu veidu ārstēšana: etiopatoģenētiska (novērš slimības cēloni un atjauno hipotalāma-hipofīzes-virsnieru sistēmas normālu darbību) un simptomātiska (visu skarto orgānu darba korekcija).

Slimības izraisītāja faktora ārstēšanu var iedalīt ķirurģiskajās, radiācijas un zāļu metodēs, kuras var kombinēt vai izmantot atsevišķi, atkarībā no slimības formas un smaguma pakāpes..

  • No ķirurģiskas - tiek izolēta adrenalektomija (vienpusēja vai divpusēja virsnieru dziedzeru noņemšana), virsnieru dziedzeru iznīcināšana (injicējot kontrastvielu, kas iznīcina to struktūru) un hipofīzes audzēja izgriešana.
  • No radiācijas - izmantojiet rentgena, gamma un protonu terapiju.

Rentgenstaru ārstēšana (staru terapija) tiek izmantota vidēji smagas slimības gadījumā. Gamma un protonu apstarošana ir vispieprasītākā to labākās remisijas efektivitātes un ātruma dēļ. Viņi palīdz smagos gadījumos.

  1. Simptomātiska ārstēšana. Cukura diabēta klātbūtnē viņi ievēro stingru diētu un lieto zāles, kas pazemina cukura līmeni asinīs - bigunīdus un sulfonamīdus. Smagos gadījumos tiek izmantots insulīns. Ar arteriālu hipertensiju tiek nozīmētas centralizēti iedarbīgas antihipertensīvas vielas (reserpīns, adelfāns utt.) Un diurētiskie līdzekļi. Sirds mazspējai ir nepieciešami sirds glikozīdi vai digitālās zāles. Osteoporozes ārstēšanai tiek izmantots D vitamīns, kalcitonīni, bifosfonāti, kas atjauno kaulu olbaltumvielu struktūru, palielina kalcija uzsūkšanos no zarnām un tādējādi palielina tā iekļaušanos olbaltumvielu matricās. Fluora sāļi un anaboliskie steroīdi uzlabo kaulu veidošanos. Samazinoties imunitātei, tiek nozīmētas zāles, kas to palielina, pateicoties galveno komponentu - limfocītu palielinātajai augšanai un nobriešanai..
  2. Zāļu metode ietver divas zāļu grupas: dopamīna receptoru agonistus (bromokriptīnu (parlodelu), reserpīnu, difenīnu, ciproheptadīnu) un antineoplastiskos līdzekļus, steroīdu sintēzes inhibitorus (hloditānu, eliptenu, mitotānu, mamomītu). Pirmā zāļu grupa aktivizē nervu sistēmas dopamīna receptorus, un hipotalāms sāk "saprast", ka asinīs ir pārāk daudz kortikosteroīdu, tāpēc, lai samazinātu hipofīzes darbību, kas nomāc virsnieru dziedzeru funkcijas, tai jāsamazina kortikosteroīdu izdalīšanās. Otrais - aizkavē visu virsnieru garozas hormonu sintēzi.

Katrs gadījums ir individuāls, tāpēc diagnozes noteikšanai nepieciešama īpaša pieeja, bet galvenokārt - slimības ārstēšanā. Endokrinologi var jums palīdzēt šajā jautājumā..

Prognoze

Slimības prognoze ir atkarīga no pacienta vecuma, patoloģiskā procesa smaguma un ilguma. Ar agrīnu diagnostiku, vieglu gaitu un jaunākiem par 30 gadiem rezultāts ir labvēlīgs. Vidēji smagos gadījumos pēc virsnieru garozas funkcijas normalizēšanās saglabājas arteriāla hipertensija, osteoporoze, cukura diabēts, neatgriezeniski nieru un sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi. Pilnīgi samazinoties slimības simptomiem, persona joprojām ir darbspējīga.

Divpusēja adrenalektomija noved pie hroniskas virsnieru mazspējas. Tam nepieciešama visa mūža mineralokortikoīdu un glikokortikoīdu aizstājterapija. Pretējā gadījumā palielinās Nelsona sindroma attīstības risks. Arī darba spējas tiek pilnībā zaudētas..

Itsenko-Kušinga slimība

Itsenko-Kušinga slimība (BIK) ir smaga hipotalāma-hipofīzes ģenēzes daudzsimptomātiska slimība, kas rodas ar hiperkortizolisma klīniskā attēla izpausmēm hipofīzes audzēja vai tā hiperplāzijas dēļ un kurai raksturīga

Itsenko-Kušinga slimība (BIK) ir smaga, daudzsimptomātiska hipotalāma-hipofīzes ģenēzes slimība, kas rodas ar hiperkortizolisma klīniskā attēla izpausmēm, ko izraisa hipofīzes audzēja klātbūtne vai tā hiperplāzija, un kurai raksturīga pastiprināta adrenokortikotropā hormona (AKTH) sekrēcija, palielināta virsnieru hormonu ražošana garozā.

Tiek uzskatīts, ka ar NIK 85% pacientu ir hipofīzes priekšējās daļas dziedzera adenoma (kortikotropinoma), kas saskaņā ar mūsdienu koncepcijām ir slimības galvenais cēlonis. Kortikotropinomas ir maza izmēra. Tās ir tā sauktās mikroadenomas, kas atrodas turku seglu iekšpusē. Makroadenomas ir daudz retāk sastopamas NIK. Difūza vai mezglaina ACTH ražojošo šūnu (kortikotrofu) hiperplāzija ir konstatēta 15% pacientu ar NIK. Reti pacientiem ar NIK tiek atrasti primāri "tukši" turku segli, vai arī CT un MRI šajā jomā nav konstatētas izmaiņas.

Etioloģija un patoģenēze

Itsenko-Kušinga slimības cēlonis nav precīzi noteikts. BIK biežāk sastopama sievietēm, reti diagnosticēta bērnībā un vecumā. Sievietēm šī slimība attīstās vecumā no 20 līdz 40 gadiem, pastāv atkarība no grūtniecības un dzemdībām, kā arī no smadzeņu traumām un neiroinfekcijām. Pusaudžiem BIK bieži sākas pubertātes laikā.

Tika konstatēts, ka lielākajai daļai šo audzēju ir monoklonāls raksturs, kas norāda uz gēnu mutāciju klātbūtni sākotnējās šūnās..

ACTH ražojošo hipofīzes audzēju onkogenezē svarīga loma ir hipofīzes patoloģiskajai jutībai pret hipotalāma faktoriem. Hipofīzes audzēja veidošanā un augšanā ir svarīgi stiprināt neirohormonu stimulējošo efektu vai vājināt inhibējošos signālus. Inhibējošo neirohormonu, piemēram, somatostatīna un dopamīna, darbības pārtraukšanu var papildināt neirohormonu stimulējošās aktivitātes palielināšanās. Turklāt ir pierādījumi, ka nekontrolēta hipofīzes audzēju šūnu proliferācija var rasties augšanas faktoru darbības traucējumu dēļ..

Potenciālais kortikotropīna attīstības mehānisms var būt spontāna CRH receptoru gēnu vai vazopresīna mutācija.

Audzēja autonomā AKTH sekrēcija izraisa virsnieru garozas hiperfunkciju. Tāpēc galvenā loma NIK patoģenēzē tiek piešķirta virsnieru garozas funkcijas palielināšanai. Itsenko-Kušinga slimības ACTH atkarīgajā formā palielinās visu trīs virsnieru garozas zonu funkcionālā aktivitāte: izmaiņas saišķa zonas šūnās noved pie kortizola hipersekrēcijas, glomerulārā - līdz aldosterona un retikulārā līmeņa paaugstināšanās - dehidroepiandrosterona (DHES) sintēzes palielināšanās.

Itsenko-Kušinga slimību raksturo ne tikai virsnieru garozas funkcionālā stāvokļa palielināšanās, bet arī to lieluma palielināšanās. 20% gadījumu virsnieru hiperplāzijas fona gadījumā tiek konstatētas nelielas (1-3 cm) sekundāras adenomas.

Ar kortikotropinomu papildus AKTH hipersekrēcijai ir hipofīzes hormonu disfunkcija. Tādējādi prolaktīna bazālā sekrēcija pacientiem ar NIK ir normāla vai nedaudz palielināta. Hipofīzes somatotropā funkcija pacientiem ar kortikotropinomu ir samazināta. Stimulējošie testi ar insulīna hipoglikēmiju, arginīnu un L-Dopa parādīja augšanas hormona rezervju samazināšanos Itsenko-Kušinga slimībā. Gonadotropo hormonu (LH, FSH) līmenis pacientiem ir samazināts. Tas ir saistīts ar endogēno kortikosteroīdu pārpalikuma tiešo nomācošo iedarbību uz hipotalāma izdalošo hormonu sekrēciju.

Klīniskā aina

Itsenko-Kušinga slimības klīnisko ainu izraisa pārmērīga kortikosteroīdu un, pirmkārt, glikokortikoīdu sekrēcija. Ķermeņa svara pieaugumu raksturo īpatnējs ("kušingoidiskais" aptaukošanās veids) nevienmērīga zemādas tauku pārdalīšana plecu joslā, supraklavikulārajās vietās, kakla skriemeļos ("klimaktiskais kupris"), vēderā, ar salīdzinoši plānām ekstremitātēm. Seja kļūst apaļa ("mēness formas"), vaigi kļūst purpursarkani ("matronisms"). Turklāt, lietojot NIK, tiek novērotas ādas trofiskās izmaiņas. Pārbaudot, āda ir atšķaidīta, sausa ar tendenci uz hiperkeratozi un tai ir purpursarkana-cianotiska krāsa. Uz augšstilbiem, krūtīm, pleciem, vēdera parādās savdabīgas sarkanvioletas krāsas stiepšanās svītras (striae). Strijas raksturs ir "mīnus" audi. Šīs strijas atšķiras no bālajām vai rozā strijas, kas sastopamas aptaukošanās, grūtniecības vai dzemdību laikā. Strijas parādīšanās NIK ir saistīta ar olbaltumvielu metabolisma pārkāpumu (olbaltumvielu katabolismu), kā rezultātā āda kļūst plānāka. Hematomu klātbūtne ar nelieliem ievainojumiem ir palielinātas kapilāru trausluma un ādas retināšanas sekas. Paralēli tam ir ādas hiperpigmentācija berzes vietās (kakla, elkoņa locītavas, paduses). Sievietes bieži piedzīvo pastiprinātu matu augšanu (hirsutisms) uz sejas (ūsām, bārdu, sānu dedzināšanu) un krūtīm. Seksuālā disfunkcija sekundārā hipogonādisma formā ir viens no agrākajiem NIK simptomiem.

NIK simptomu kompleksā slimības klīniskajā attēlā visnozīmīgākais ir sirds un asinsvadu sistēmas bojājums. Arteriālās hipertensijas kombinācija ar vielmaiņas traucējumiem sirds muskuļos izraisa hronisku asinsrites mazspēju un citas izmaiņas sirds un asinsvadu sistēmā. Miopātija bieži ir raksturīgs hiperkortizolisma simptoms, kas izpaužas ar distrofiskām muskuļu izmaiņām un hipokaliēmiju. Atrofiski procesi, kas ietekmē šķērssvītroto un muskuļu sistēmu, ir īpaši pamanāmi augšējās un apakšējās ekstremitātēs (roku un kāju “retināšana”). Priekšējās vēdera sienas muskuļu atrofija izraisa vēdera palielināšanos.

Kālija saturs eritrocītos un muskuļu audos (arī miokardā) ir ievērojami samazināts. Elektrolītu metabolisma traucējumi (hipokaliēmija un hipernatremija) ir elektrolītu-steroīdu kardiopātijas un miopātijas pamatā. Izmantojot BIK, lielam skaitam pacientu tiek novēroti dažāda smaguma ogļhidrātu metabolisma traucējumi. Tajā pašā laikā 70–80% pacientu ir traucēta glikozes tolerance, bet pārējiem ir 2. tipa cukura diabēts. Cukura diabēta klīniskajām izpausmēm raksturīga hiperinsulinēmija, rezistence pret insulīnu un ketoacidozes tieksmes trūkums. Diabētam parasti ir labvēlīga gaita, un, lai to kompensētu, pietiek ar diētas un perorālo antihiperglikēmisko zāļu izrakstīšanu.

Sekundārais imūndeficīts izpaužas ar pustulāriem (pūtītēm) vai sēnīšu bojājumiem uz ādas un nagu plāksnēm, kāju trofiskām čūlām, ilgu pēcoperācijas brūču sadzīšanas periodu un hronisku un grūti ārstējamu pielonefrītu. Encefalopātija autonomās nervu sistēmas izmaiņu formā ar NIK ir izteikta un daudzveidīga. Autonomās distonijas sindromu raksturo emocionālas un personiskas pārmaiņas: no garastāvokļa, miega un smagas psihozes traucējumiem.

Sistēmiskā osteoporoze ir izplatīta un bieži grūta hiperkortizolisma izpausme NIK jebkurā vecumā. Osteoporoze izraisa sāpes mugurkaulā, bieži noved pie mugurkaula ķermeņu augstuma samazināšanās un spontāniem ribu un skriemeļu lūzumiem..

Atkarībā no hiperkortizolisma smaguma pakāpes un klīnisko simptomu veidošanās izšķir vairākas NIK smaguma pakāpes. Vieglai formai raksturīga mērena slimības simptomu smaguma pakāpe; vidēji - visu simptomu smagums, ja nav komplikāciju. Smagā forma atšķiras ar simptomu smagumu un komplikāciju klātbūtni (kardiopulmonārā mazspēja, steroīdu diabēts, progresējoša miopātija, patoloģiski lūzumi, smagi garīgi traucējumi). Atkarībā no klīnisko simptomu pieauguma ātruma izšķir strauji progresējošu (trīs līdz sešu mēnešu) un torpidisku slimības gaitu, kas izpaužas salīdzinoši lēni (no viena gada vai vairāk) hiperkortizolisma attīstībā..

Ja ir aizdomas par BIK, jāpārbauda, ​​vai pacientam ir hiperkortizolisms, pēc tam jāveic diferenciāldiagnostika hiperkortizolisma formām (BIK, ACTH-ārpusdzemdes sindroms, Itsenko-Kušinga sindroms), līdzīgiem sindromiem (aptaukošanās, metaboliskais sindroms, pusaudžu dyspituitarism, alkoholiskie aknu bojājumi). un nosaka galvenā patoloģiskā procesa lokalizāciju.

Diagnostika un diferenciāldiagnoze

Ja ir aizdomas par Itsenko-Kušinga slimību, pēc anamnēzes un klīniskās izmeklēšanas ir jāapstiprina hiperkortizozes klātbūtne visiem pacientiem, izmantojot laboratorijas diagnostikas metodes. Pirmajā posmā tiek atklāta paaugstināta kortizola ražošana. Šim nolūkam kortizola sekrēcijas dienas ritms asins plazmā tiek noteikts no rīta (8.00-9.00) un vakarā (23.00-24.00). Pacientiem ar NIK raksturīgs kortizola rīta līmeņa paaugstināšanās asins plazmā, kā arī kortizola sekrēcijas ritma traucējumi, t.i., naktī vai vakarā, kortizola līmenis joprojām ir paaugstināts. Brīvā kortizola ikdienas izdalīšanās noteikšana ar urīnu ir arī nepieciešama laboratorijas diagnostikas metode, lai apstiprinātu hiperkortizolismu. Brīvā kortizola līmeni urīnā nosaka ar RIA metodi. Veseliem cilvēkiem kortizola saturs svārstās no 120 līdz 400 nmol / s. Pacientiem ar NIK palielinās kortizola izdalīšanās ikdienas urīnā.

Apšaubāmos gadījumos diferenciāldiagnozei starp patoloģisku endogēnu un funkcionālu hiperkortizolismu tiek veikts neliels tests ar deksametazonu. Tas ir balstīts uz endogēnas AKTH ražošanas nomākšanu ar lielu kortikosteroīdu koncentrāciju saskaņā ar atgriezeniskās saites principu. Ja kortizola sekrēcija nesamazinās par 50% vai vairāk no sākotnējā līmeņa, tas norāda uz hiperkortizola klātbūtni.

Tādējādi tiek veikta patoloģiskā un funkcionālā hiperkortizola diferenciāldiagnostika..

Ja tiek konstatēta palielināta kortizola ražošana, jāveic nākamais pārbaudes posms - diferenciāldiagnoze starp endogēnā patoloģiskā hiperkortizolisma formām (BIK, SIK, ACTH-ārpusdzemdes sindroms), Itsenko-Kušinga slimība, ACTH-ārpusdzemdes sindroms un Itsenko-Kušinga sindroms. Šis pārbaudes posms ietver AKTH sekrēcijas ritma noteikšanu asins plazmā un liela parauga veikšanu ar deksametazonu.

BIK raksturo normāls vai paaugstināts (līdz 100–200 pg / ml) rīta AKTH līmenis un nemazinās naktī. ACTH-ārpusdzemdes sindromā AKTH sekrēcija ir palielināta un var svārstīties no 100 līdz 200 pg / ml un augstāka, un nav arī tā sekrēcijas ritma. Ar ACTH neatkarīgām hiperkortizola formām (Itsenko-Kušinga sindroms, virsnieru dziedzeru makro vai mikronodulārā displāzija) rīta ACTH saturs parasti tiek samazināts, ja nav sekrēcijas ritma.

Patoloģiskā hiperkortizolisma diagnosticēšanai pašlaik plaši izmanto lielu paraugu ar deksametazonu..

Izmantojot BIK, parasti kortizola līmenis samazinās par 50% vai vairāk no sākotnējā līmeņa, turpretim ar AKTH-ārpusdzemdes sindromu tas tiek novērots tikai retos gadījumos. Itsenko-Kušinga sindroma ACTH neatkarīgajās formās kortizola līmeņa pazemināšanās arī netiek novērota, jo hormonu ražošana audzējā nav atkarīga no hipotalāma un hipofīzes attiecībām.

Ārvalstu literatūrā NIK diagnostikai plaši izmanto testu ar kortikoliberīnu (CRG). CRH ievadīšana stimulē AKTH sekrēciju pacientiem ar ICD. Izmantojot NIR, plazmas ACTH saturs palielinās par vairāk nekā 50%, un kortizola līmenis palielinās par 20% no sākotnējā. Ar AKTH-ārpusdzemdes sindromu AKTH koncentrācija praktiski nemainās.

NIK lokālās diagnostikas metodes tiek izmantotas, lai identificētu patoloģisko procesu hipotalāma-hipofīzes reģionā un virsnieru dziedzeros (hipofīzes mikro- vai makroadenomu un virsnieru hiperplāzijas diagnostika). Šādas metodes ietver galvaskausa kaulu rentgenstarus, smadzeņu CT vai MRI, virsnieru dziedzeru ultraskaņu un virsnieru dziedzeru CT vai MRI..

Vizualizācija ar kortikotropīnu ir visgrūtākais diagnostikas uzdevums, jo to izmērs ir ļoti mazs (2–10 mm). Tajā pašā laikā ambulatorā stāvoklī vispirms tiek veikta galvaskausa kaulu rentgenogrāfija (sānu rentgena kraniogramma), lai identificētu hipofīzes adenomas rentgenstaru pazīmes. Ir šādas acīmredzamas vai netiešas hipofīzes adenomas pazīmes: Sella turcica formas izmaiņas un lieluma palielināšanās, seglu muguras lokāla vai totāla osteoporoze, dibena "dubultā kontūra", priekšējā un aizmugurējā ķīļveida procesu iztaisnošana.

Pašlaik magnētiskās rezonanses attēlveidošana un / vai datortomogrāfija tiek uzskatīta par galvenajām hipofīzes adenomas diagnosticēšanas metodēm. Kortikotropīna attēlveidošanas izvēlētā metode ir MRI vai MRI ar kontrasta uzlabošanu. Šīs metodes priekšrocības, salīdzinot ar CT, var uzskatīt par hipofīzes mikroadenomas labāku atklāšanu un "tukšu" turku seglu sindromu, kas var rasties Itsenko-Kušinga slimībā..

BIK ārstēšana

BIK ārstēšanai jābūt vērstai uz hiperkortizolisma galveno klīnisko simptomu izzušanu, stabilu AKTH un kortizola līmeņa normalizāciju asins plazmā, atjaunojot to diennakts ritmu un kortizola normalizēšanu ikdienas urīnā..

Visas pašlaik izmantotās Itsenko-Kušinga slimības ārstēšanas metodes var iedalīt četrās grupās: neiroķirurģiskā (transfenoidālā adenomektomija), radiācijas (protonu terapija, γ-terapija), kombinētā (staru terapija kombinācijā ar vienpusēju vai divpusēju adrenalektomiju) un zāļu ārstēšana... No tiem galvenie veidi ir neiroķirurģiskie, radiācijas un kombinētie; zāļu terapija tiek izmantota kā papildinājums tiem.

Pašlaik visā pasaulē priekšroka tiek dota transsfenoidālajai adenomektomijai. Šī metode ļauj sasniegt ātru slimības remisiju, atjaunojot hipotalāma un hipofīzes attiecības 84–95% pacientu pēc sešiem mēnešiem. Adenomektomijas indikācija ir skaidri lokalizēts (pamatojoties uz CT vai MRI datiem) hipofīzes audzējs. Adenomektomiju var atkārtot, ja jebkurā laikā pēc operācijas ir nepārtraukta hipofīzes adenomas augšana, kas apstiprināta ar CT vai MRI. Šo metodi raksturo minimāls komplikāciju skaits (apmēram 2-3%) un ļoti zema pēcoperācijas mirstība (0-1%).

Adrenalektomija - kopējā vienpusēja vai divpusēja - tiek izmantota tikai kombinācijā ar staru terapiju. Ārkārtīgi smagā un progresējošā slimības formā tiek veikta divpusēja adrenalektomija kombinācijā ar staru terapiju, lai novērstu Nelsona sindroma attīstību (hipofīzes adenomas augšanas progresēšana, ja nav virsnieru dziedzeru). Pēc pilnīgas divpusējas adrenalektomijas pacients uz mūžu saņem hormonu aizstājterapiju.

Starp staru terapijas metodēm pašlaik tiek izmantota protonu apstarošana un ārējā γ-terapija, dodot priekšroku protonu terapijai. Apstarošana ar protoniem ir visefektīvākā sakarā ar to, ka hipofīzes adenomas zonā tiek atbrīvota enerģija un apkārtējie audi tiek ietekmēti minimāli. Absolūta kontrindikācija protonu terapijai ir hipofīzes audzējs, kura diametrs pārsniedz 15 mm, un tā suprasellārais izplatīšanās ar redzes lauku defektu.

γ-terapija kā neatkarīga ārstēšanas metode pēdējā laikā tiek izmantota reti un tikai tad, kad nav iespējams veikt adenomektomiju vai protonu terapiju. Šīs metodes efektivitāte jānovērtē ne agrāk kā 12-15 mēnešus vai ilgāk pēc iedarbības kursa.

NIK zāļu terapija jāizmanto šādos gadījumos: pacienta sagatavošana ārstēšanai ar galveno metodi, atvieglojot pēcoperācijas perioda gaitu un samazinot slimības remisijas sākumu. Šim nolūkam izmantotie farmakoloģiskie preparāti ir sadalīti vairākās grupās: aminoglutetimīda atvasinājumi (mamomīts 250 mg, orimetēns 250 mg, vidējā dienas deva - 750 mg / dienā, maksimālā dienas deva - 1000-1500 mg / dienā), ketokonazola atvasinājumi (nizoral 200 mg / dienā, dienas deva - 400-600 mg / dienā, maksimālā dienas deva - 1000 mg / dienā) un para-hlorfenila atvasinājumi (hloditāns, lizodrēns, mitotāns, sākotnējā deva - 0,5 g / dienā, terapeitiskā deva - 3– 5 g / dienā). Zāļu terapijas principi ir šādi: pēc zāļu tolerances pakāpes noteikšanas ārstēšana jāsāk ar maksimālajām devām. Lietojot zāles, vismaz reizi 10-14 dienās ir jāuzrauga kortizola saturs asins plazmā un ikdienas urīnā. Atkarībā no kortizola līmeņa pazemināšanās katrā gadījumā tiek izvēlēta zāļu uzturošā deva. Pārdozēšana ar zālēm, kas bloķē steroīdu biosintēzi virsnieru dziedzeros, var izraisīt virsnieru mazspējas attīstību.

No zālēm, kas kavē AKTH darbību, galvenokārt lieto bromokriptīnu-parlodelu (2,5-5 mg devā) vai vietējo narkotiku Abergin (4-8 mg devā)..

Elektrolītu metabolisma korekcija jāveic gan pirms pamata slimības ārstēšanas sākuma, gan agrīnā pēcoperācijas periodā. Vislabāk ir lietot kālija preparātus (kālija hlorīda šķīdumu vai 5,0 g vai vairāk kālija acetāta tabletes dienā) kombinācijā ar spironolaktoniem, jo ​​īpaši verospironu. Ieteicamā veroshpirona deva iekšķīgi ir līdz 200 mg dienā.

Pieejas arteriālās hipertensijas ārstēšanai hiperkortizolismā ir tādas pašas kā arteriālās hipertensijas gadījumā, nepalielinot virsnieru darbību. Jāatzīmē, ka lielākajai daļai pacientu ar NIK nav iespējams sasniegt optimālu asinsspiedienu, nesamazinot kortizola līmeni..

Patoģenētiskā pieeja cukura diabēta terapijai hiperkortizolismā efektīvi ietekmē galvenās saites: perifēro audu rezistenci pret insulīnu un izolācijas aparāta nespēju pārvarēt šo pretestību. Parasti priekšroka tiek dota otrās paaudzes sulfanilamīda medikamentiem, jo ​​tie ir aktīvāki un mazāk aknu un nefrotoksiski..

Ārstēšana ar sulfonilurīnvielas atvasinājumiem jāsāk ar minimālo devu. Ja nepieciešams, devu palielina, koncentrējoties uz glikozes līmeņa asinīs mērīšanas rezultātiem. Ja ārstēšana nedod vēlamos rezultātus, zāles jāmaina. Ārstēšanas laikā ar jebkādiem hipoglikemizējošiem līdzekļiem pacientam jāievēro diēta. Ja ārstēšana ar maksimālajām sulfonilurīnvielas atvasinājumu (PSM) devām ir neveiksmīga, tos var izmantot kombinācijā ar biguanīdiem. Kombinētās terapijas nepieciešamības teorētiskais pamatojums ir balstīts uz faktu, ka šo grupu medikamentiem ir dažādi to galvenās darbības piemērošanas punkti. Metformīns - 400 mg (Siofor - 500 un 850 mg, glikofāgs - 500, 850 un 1000 mg) ir līdz šim vienīgais biguanīda līdzeklis, kas samazina rezistenci pret insulīnu. NIK ir paredzēta insulīna terapija gadījumos, kad nav iespējams normalizēt glikozes līmeni asinīs ar perorālo glikozes līmeni pazeminošo zāļu palīdzību vai ir paredzēta operācija. Tiek izmantoti īsas darbības insulīni, vidēja un ilgstoša darbības zāles un to kombinācija. Operācija jāplāno dienas pirmajā pusē: pirms operācijas tiek ievadīts īslaicīgas vai vidējas darbības insulīns. Operācijas laikā intravenozi tiek ievadīts 5% glikozes, pievienojot īslaicīgas darbības insulīnu ar ātrumu 5-10 U / l, infūzijas ātrums ir 150 ml / h. Pēc operācijas turpina inficēt 5% glikozes ar īslaicīgas darbības insulīnu, līdz pacients sāk ēst patstāvīgi. Tad pacients tiek pārnests uz iekšķīgi lietojamām glikozes līmeni pazeminošām zālēm un tiek veikta cukura līmeņa kontrole.

Steroīdās osteoporozes (SOP) ārstēšana pat pēc hiperkortizolisma likvidēšanas ir ilgstoša. Zāles SOP ārstēšanai var nosacīti iedalīt trīs grupās: zāles, kas ietekmē kaulu rezorbcijas procesus, zāles, kas stimulē kaulu veidošanos, un zāles ar daudzpusīgu darbību. Zāles, kas samazina kaulu rezorbciju, ietver kalcitonīnu (miokalci). Šīs zāles lieto divās zāļu formās: ampulās un kā deguna aerosols. Kursi, kas ilgst divus mēnešus, ir jārīko trīs reizes gadā. Bifosfonāti (fosamax, ksidifons) ir zāles, kas samazina kaulu rezorbciju. Bisfosfonātu terapijai ieteicams papildus uzņemt kalcija sāļus (500–1000 mg dienā). Fluora sāļi ir vienas no efektīvākajām zālēm, kas stimulē kaulu veidošanos un palielina kaulu masu. Ārstēšana turpinās no sešiem mēnešiem līdz vienam gadam.

Tiek uzskatīts, ka anaboliskie steroīdi samazina kaulu rezorbciju un izraisa pozitīvu kalcija līdzsvaru, palielinot kalcija uzsūkšanos no zarnām un nieru kalcija reabsorbciju. Turklāt saskaņā ar dažiem ziņojumiem tie stimulē osteoblastu aktivitāti un palielina muskuļu masu. Tie tiek nozīmēti galvenokārt parenterāli, periodiskos kursos pa 25-50 mg vienu vai divas reizes mēnesī divus mēnešus, trīs reizes gadā..

NIK aktīvi tiek izmantoti D vitamīna aktīvā metabolīta preparāti (oksidevīts, alfa D3-Teva). Ar SOP tos lieto devā 0,5–1,0 μg / dienā gan kā monoterapiju, gan kombinācijā ar citām zālēm (D3 + kalcitonīns, D3 + fluora sāļi, D3 + bifosfanāti). Veicot kompleksu BIK un SOP ārstēšanu, ir iespējams arī lietot zāles osteopāns, kas satur kalciju, D3 vitamīnu, magniju un cinku, izrakstot divas tabletes trīs reizes dienā..

Simptomātiska SOP ārstēšana ietver pretsāpju terapiju: pretsāpju līdzekļus, nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu izrakstīšanu, kā arī centrālos muskuļu relaksantus, jo sāpju ģenēzi SOP ietekmē arī paraspinālo muskuļu spazmas. Kalcija sāļiem nav neatkarīgas vērtības steroīdu OP ārstēšanā, taču tie ir obligāta kompleksa terapijas sastāvdaļa. Klīniskajā praksē pašlaik priekšroka tiek dota ātri izšķīdušiem kalcija sāļiem. Kalcija forte satur 500 mg kalcija elementa vienā šķīstošā tabletē. Kalcija piedevas jālieto vienā reizē, naktī. Ārstējot SOP, kalcijs katru dienu jālieto dienas devā 500–1000 mg kombinācijā ar zālēm OP patoģenētiskai terapijai. Absolūtās norādes par korsetes iecelšanu OOP ir muguras sāpes un mugurkaula ķermeņu saspiešanas lūzumu klātbūtne..

BIK prognoze ir atkarīga no slimības ilguma, smaguma pakāpes un pacienta vecuma. Ar īsu slimības ilgumu, vieglu formu un vecumu līdz 30 gadiem prognoze ir labvēlīga. Pēc adekvātas ārstēšanas tiek novērota atveseļošanās. Ar mērenu slimības formu un ar ilgstošu pacienta gaitu pēc hipofīzes un virsnieru dziedzera funkcijas normalizēšanas bieži paliek neatgriezeniskas izmaiņas sirds un asinsvadu sistēmā un kaulu sistēmā, kurām nepieciešama papildu ārstēšana. Divpusējas virsnieru noņemšanas dēļ pacientiem attīstās hroniska virsnieru mazspēja. Ar stabilu virsnieru mazspēju un hipofīzes adenomas augšanas tendences neesamību prognoze ir labvēlīga, lai gan pacientu darba spējas ir ierobežotas.

S. D. Arapova, medicīnas zinātņu kandidāte
E. I. Marova, medicīnas zinātņu doktore, profesore
Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas Endokrinoloģisko pētījumu centrs, Maskava

Itsenko-Kušinga sindroms: bīstamas slimības sekas

Šis pārkāpums ietekmē visa organisma darbu, jo glikokortikoīdu hormoni ir iesaistīti visos vielmaiņas procesos. Tas ir biežāk sastopams sievietēm vecumā no 25 līdz 40 gadiem, retāk bērniem un vīriešiem. Ārstēšanas efektivitāte ir atkarīga no diagnozes savlaicīguma.

Iemesli

Itsenko-Kušinga slimība un Itsenko sindroms nav sinonīmi. Neskatoties uz to, ka viņiem ir vienādi simptomi, to izskata cēloņi atšķiras. Itsenko-Kušinga slimības attīstības patoģenēze ir hipotalāma-hipofīzes sistēmas traucējumi, tāpēc attīstās virsnieru garozas hiperfunkcija.

Galvenie slimības cēloņi:

  • Paaugstināta AKTH sekrēcija ar hipofīzes mikroadenomu (Kušinga slimība). Sekundārais hiperkortizolisms ir cēlonis 80% gadījumu. Mikroadenoma ir maza, līdz 2 cm diametrā, labdabīga masa, kas ražo adrenokortikoīdu hormonu.
  • Virsnieru dziedzeru audzēji. Adenoma, adenomatoze vai adenokarcinoma 14–18% gadījumu izraisa hiperkortizolismu.
  • Citi audzēji, kas rada AKTH. Kortikotropos hormonus var radīt olopu, sēklinieku, aizkrūts dziedzera, vairogdziedzera vai aizkuņģa dziedzera jaunveidojumi. Šis iemesls ir reti sastopams 1-2% pacientu.
  • Sistēmisko slimību ārstēšana ar glikokortikoīdiem.
  • Kušinga sindroms radiniekos. Šī slimība nav iedzimta, taču šādiem pacientiem palielinās endokrīnās neoplāzijas risks un attiecīgi palielinās virsnieru garozas audzēji.

Pastāv arī jēdziens "pseido-Kušinga sindroms". Tas tiek diagnosticēts pacientiem ar pārmērīgu alkohola lietošanu vai cilvēkiem ar depresiju.

Hiperkortizolisms bērniem rodas reti, biežāk pusaudžiem. Jo jaunāks ir bērns, jo bīstamākas ir slimības sekas..

Simptomi

Kortizola pārprodukciju pavada kataboliska iedarbība - kaulu, muskuļu, ādas un iekšējo orgānu olbaltumvielu savienojumu sadalīšanās. Tas noved pie distrofijas un audu atrofijas..

Tiek traucēta ne tikai olbaltumvielu vielmaiņa, bet arī ogļhidrātu un tauku vielmaiņa. Tas izpaužas ar aptaukošanos dažās ķermeņa daļās un atrofiju citās, pateicoties atšķirīgai jutībai pret hormoniem..

Kušinga sindroma simptomi bērniem ir līdzīgi pieaugušajiem. Simptomātiskais komplekss ar Itsenko-Kušingu ir plašs. Slimība izraisa izskata maiņu un iekšējo orgānu darba traucējumus. Hiperkortizola simptomi, kas ietekmē ārējās izmaiņas:

  • Aptaukošanās. Svars ļoti ātri pieaug, neskatoties uz to, ka diēta nav mainīta. Tauku nogulsnes galvenokārt nogulsnējas uz kakla, ap zodu, uz rokām, krūtīm, vēdera. Apakšējā ķermeņa daļa, atšķirībā no augšējās daļas, gluži pretēji, zaudē svaru. Tas ir saistīts ar faktu, ka muskuļi atrofējas.
  • Pārmērīga ķermeņa matu augšana.
  • Ādas un matu stāvokļa pasliktināšanās. Strijas parādās straujas svara pieauguma dēļ. Āda kļūst sausa, atslāņojas, dabiskā krāsa mainās uz violeti marmoru. Ādas retināšanas dēļ ir redzami trauki. Āda ir pakļauta iekaisuma un strutojošiem bojājumiem. Uz sejas parādās pūtītes, abscesi, furunkuli, brūces, kas slikti sadzīst uz ķermeņa. Mati zaudē spēku, kļūst plāni un trausli.
  • Samaziniet augstumu par 10 cm.

Bērnu Kušinga slimība izpaužas kā apstājusies izaugsme. Osteoporoze, visticamāk, lūzīs kaulus.

Slimība noved pie psiholoģiskās veselības pasliktināšanās. Ja tiek veikta Kušinga diagnoze, simptomi ir:

  • intelekta un atmiņas pasliktināšanās;
  • apātija un depresija;
  • pašnāvnieciska uzvedība.

Arī ir sirds un asinsvadu un endokrīnās sistēmas, nieru, kuņģa-zarnu trakta pārkāpumi. Uz Kušinga fona attīstās arteriālā hipertensija, cukura diabēts, osteoporoze, imūndeficīts, encefalopātija, miopātija.

95% Kušinga sindroma ietekmē kauli, tāpēc mainās roku, kāju, mugurkaula un galvaskausa forma.

Pēc pirmajiem simptomiem jums jāveic diagnostika, nav jāgaida smagas izmaiņas.

Vīriešiem

Vīriešiem ar Kušinga sindromu rodas potences problēmas.

Sieviešu vidū

Kušinga sindroms sievietēm izpaužas kā izskata izmaiņas. Seja kļūst pilna (mēness formas), kakla rajonā uz muguras parādās "bifeļa kupris", kuņģis nokarājas, rokas un kājas kļūst plānākas.

Sieviešu dzimumhormonu līmeņa pārkāpuma dēļ matu augšana pēc vīriešu kārtas palielinās. Tie parādās uz krūtīm, muguras, sejas. Turklāt tiek traucēts menstruālais cikls. Dažreiz menstruācijas pilnībā apstājas. Samazināts libido, sieviete var kļūt nežēlīga vai, gluži pretēji, pārāk jūtīga.

Klasifikācija

Kušinga sindroms pēc klīnisko izpausmju rakstura ir viegls, mērens un smags. Atkarībā no kursa tas var būt progresējošs (simptomi parādās 6-12 mēnešu laikā) vai pakāpeniski (simptomi palielinās vairāku gadu laikā).

Ar lēnu sindroma attīstību pirmie simptomi var parādīties pēc 2-10 gadiem.

Kurš ārsts ārstē Kušinga sindromu?

Endokrinologs nodarbojas ar Itsenko-Kušinga slimības ārstēšanu. Jums nekavējoties jāsazinās ar speciālistu, tiklīdz parādās pirmās pazīmes..

Diagnostika

Patoloģija tiek diagnosticēta, izmantojot šādas metodes:

  • vispārējas un bioķīmiskas asins un urīna analīzes;
  • hormonu testi vai paraugi;
  • Smadzeņu MRI;
  • mugurkaula rentgenogrāfija;
  • Krūškurvja un vēdera dobuma CT vai MRI.


Dažreiz diagnoze tiek veikta, piedaloties neirologam, gastroenterologam, kardiologam, urologam un nefrologam.

Veicot laboratorijas pētījumu ar Kušinga sindromu, ir iespējams identificēt šādus pārkāpumus:

  • palielināts olbaltumvielu līmenis plazmā, kortizols, ACTH un renīns;
  • olbaltumvielas, sarkanās asins šūnas un paaugstināta kortizola izdalīšanās urīnā;
  • samazināta sārmainās fosfatāzes, albumīna, kālija, fosfātu līmeņa aktivitāte;
  • paaugstināts nātrija un hlora līmenis.

Diferenciāldiagnostika tiek veikta, lai identificētu šo slimību vai sindromu. Diagnozējot, tiek izmantoti testi ar deksametazonu un metopironu. Ja nav reakcijas, mēs runājam par sindromu. Ja mainās 17-OCS izdalīšanās, tad tiek diagnosticēta Itsenko slimība.

Ārstēšana

Visefektīvākā metode ir radiācija un operācija. Audzēju gadījumā tiek veikta neoplazmu vai virsnieru dziedzeru noņemšana. Pēc ķirurģiskas ārstēšanas hroniskas virsnieru mazspējas profilaksei tiek veikta hormonu aizstājterapija.

Ja nav hipofīzes audzēja, tiek izmantota staru terapija hipotalāma-hipofīzes reģionā. Sākotnējā posmā viņi izmanto zāļu terapiju. Ārstēšana ar narkotikām Itsenko-Kušinga slimībai ietver zāļu lietošanu, kas samazina hormonu ražošanu - Reserpine, Mitotan, Aminoglutethimide.

Ja slimību izraisa ilgstoša glikokortikoīdu zāļu lietošana, piemēram, prednizolons, hormonālā terapija jāpārtrauc.

Simptomātiskas zāles lieto Ietsnko-Kušinga slimības ārstēšanā. Zāļu terapija izskatās šādi: hipoglikemizējoši līdzekļi, diurētiskie un sedatīvi līdzekļi, antidepresanti, biostimulatori un imūnmodulatori, vitamīni. Bifosfonātus un citas zāles lieto osteoporozes, kālija un kalcija preparātu ārstēšanai. Ir svarīgi atjaunot olbaltumvielu, minerālvielu un ogļhidrātu metabolismu.

Komplikācijas

Slimībai ir diezgan nopietnas komplikācijas. Efekti:

  • steroīdā diabēta forma;
  • hipokaliēmija un hipernatremija;
  • arteriālā hipertensija;
  • sepse;
  • pielonefrīts, hroniska nieru mazspēja, nefroskleroze;
  • urolitiāze, oksalātu un fosfātu akmeņu veidošanās nierēs;
  • virsnieru krīze;
  • smaga osteoporoze, kurai raksturīgi vairāki lūzumi, ieskaitot mugurkaulu un ribas.

Kušinga sindroms noved pie distrofiskiem procesiem visos muskuļu audos, pat sirds muskuļi cieš. Attīstās kardiomiopātija, aritmija, sirds mazspēja un insults.

Pacienti ar kušingoido sindromu ir pakļauti infekcijas slimībām, jo ​​kortizols kavē ķermeņa aizsardzību. Pacienti bieži cieš no strutojošiem-iekaisuma un sēnīšu ādas bojājumiem.

Ja grūtniecēm tiek diagnosticēts hiperkortizolisms, tad biežāk grūtniecība beidzas ar spontānu abortu.

Pacientam nepieciešama neatliekamā medicīniskā palīdzība, ja rodas šādi simptomi:

  • sāpes vēderā;
  • slikta dūša, vemšana;
  • arteriālā hipertensija;
  • nātrija pārpalikums;
  • apziņas pārkāpums;
  • metaboliskā acidoze.

Tās ir virsnieru krīzes pazīmes. Bez neatliekamās medicīniskās palīdzības izdzīvošanas iespējas ir minimālas.

Prognoze

Kušinga sindroma prognoze ir laba, ja ārstēšana tiek sākta pirms nopietnu komplikāciju rašanās. Ja tiek ievēroti visi ārsta ieteikumi, ir iespējama pilnīga atveseļošanās..

Kušinga sindroma progresējošās formas, pat ilgstoši ārstējot, izraisa dažādu sistēmu un orgānu darba traucējumus. Ja terapijas nav, mirstība ir 40-50%.

Ja traucējumu cēlonis ir ļaundabīga kortikosteroma, piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir tikai 20-25% gadījumu. Pārējie 75% pacientu dzīvo ne vairāk kā gadu.

Profilakse

Pacienti, kuri cietuši no Kušinga sindroma, regulāri jāuzrauga endokrinologam, kardiologam, neirologam, ginekologam un citiem speciālistiem. Nepieciešams izvairīties no fiziskām aktivitātēm, ievērot dienas režīmu, pietiekami gulēt. Ir nepieciešams stiprināt imūnsistēmu, lai bieži nesaslimtu ar ARVI.

Kušinga sindroms var strauji attīstīties, tāpēc nav laika, ko tērēt. Sekas, kā arī Itsenko-Kušinga parādīšanās cēloņi nav nekaitīgi.

Publikācijas Par Virsnieru Dziedzeri

TSH, T3 un T4 raksturojums, norma un novirzes

Vairogdziedzeris cilvēka ķermenī veic bioloģiski aktīvo savienojumu sintezēšanas funkciju. TSH, T3, T4 - hormoni, kas atbild par enerģijas metabolismu, skābekļa piegādi šūnām, augšanu un normālu orgānu un audu darbību.

Pārtikas produkti, kas bagāti ar jodu, kurā pārtikas produkti satur visvairāk joda

Jods ir nepieciešams cilvēka ķermenim normālai aizkuņģa dziedzera darbībai. Tas ir ļoti svarīgi, jo orgāns ietekmē vielmaiņas procesu ātrumu.