Itsenko-Kušinga sindroms

Kas tas ir - Itsenko-Kušinga sindroms ir stāvoklis, kad virsnieru garozas asinīs ir paaugstināta glikokortikoīdu hormonu koncentrācija.

Šī ne vienmēr ir pašu virsnieru dziedzeru vai ar tām saistītā hipotalāma vai hipofīzes slimība - visbiežāk sindroms tiek reģistrēts, ilgstoši lietojot lielas glikokortikoīdu devas dažādu autoimūno patoloģiju ārstēšanai..

Sievietēm patoloģija attīstās biežāk. Atkarībā no stāvokļa cēloņa var izmantot gan konservatīvu, gan ķirurģisku ārstēšanu..

Pastāv arī jēdziens "Itsenko-Kušinga slimība" - pārmērīga šo hormonu ražošana hipotalāmā un hipofīzē, kas "pavēl" virsnieru dziedzeriem sintezēt arvien vairāk glikokortikoīdu. Slimība ir viena no sindroma sastāvdaļām.

Iemesli Itsenko-Kušinga sindroma attīstībai

Sindroms attīstās iekšēju vai ārēju cēloņu dēļ.

1) Itsenko-Kušinga sindroma ārējie cēloņi ir ilgstoša injicējamo vai tablešu glikokortikoīdu lietošana: "Hydrocorizon", "Prednizolons", "Deksametazons", "Solu-Medrol". Parasti šīs zāles tiek parakstītas sistēmisku slimību (reimatoīdā artrīta, sarkanās vilkēdes utt.), Plaušu slimību (piemēram, fibrozes), nieru (glomerulonefrīta), asiņu (leikēmijas, trombocitopātijas) ārstēšanai..

2) Iekšējā (organisma) rakstura iemesli:


  • hipofīzes audzējs, kas ražo hormonu ACTH;
  • virsnieru dziedzeru slimības: labdabīgs vai ļaundabīgs šī orgāna garozas audzējs, kas papildus ražo glikokortikoīdus; virsnieru garozas šūnu masas palielināšanās (hiperplāzija), kā rezultātā palielinās visu tās hormonu ražošana;
  • audzēji organismā, kas var izraisīt AKTH: sīkšūnu un auzu šūnu plaušu vēzis, aizkrūts dziedzera vēzis, sēklinieku vai olnīcu vēzis.

Slimības laikā notiekošo traucējumu mehānisms

Itsenko-Kušinga sindroma simptomi

Diagnostika

Diagnozi jau var aizdomas par cilvēka raksturīgo izskatu. Bet tas joprojām nav pietiekami, jo ir nepieciešams arī noteikt smaguma pakāpi un sindroma attīstības cēloni.

Ir svarīgi, lai audzēju, kas ražo hormonus, ne vienmēr būtu iespējams redzēt, un tā atrašanās vietas līmeni precīzi nosaka hormonālie testi.

Lai diagnosticētu Itsenko-Kušinga sindromu, ir nepieciešami šādi pētījumi:


  • kortizola (galvenā glikokortikoīdu hormona) līmeņa noteikšana asinīs vairākas dienas pēc kārtas;
  • AKTH līmeņa noteikšana dienā un naktī;
  • 17-hidroksikortikosteroīdu (vielu, kurās pārvēršas kortizols) līmeņa noteikšana urīnā;
  • ikdienas kortizola izdalīšanās ar urīnu;
1) Pārbaude ar deksametazonu (sintētiskais glikokortikoīds): ja to naktī piešķirat personai ar Kušinga sindromu un no rīta nosaka kortizola līmeni asinīs, tad tas būs vairāk nekā 1,8 μg% (cilvēkam bez šī sindroma hormona līmenis samazinās zem šī skaitļa );

2) Deksazona tests ir standarts, kad šo hormonu 2 dienas pēc kārtas lieto zemās devās ik pēc 6 stundām, pēc tam nosaka kortizola līmeni asinīs un oksikortikoīdus urīnā. Ar šo sindromu kortizols jāsamazina;

3) Pārbaude ar kortikoliberīnu - hipotalāma hormonu, kas ir galvenais kortizola ražošanas stimulators. Ja šo hormonu injicē vēnā un pēc 15 minūtēm tiek noteikts AKTH un kortizola līmenis asinīs, tad ar sindroma virsnieru ģenēzi kortizols būs lielāks par 1,4 μg%, ja atbildes nebūs, tas norāda uz audzēju, kas atrodas ne-endokrīnos orgānos (plaušās, aizkrūts dziedzeris, dzimumdziedzeri);


  • Virsnieru dziedzeru, hipofīzes MRI;
  • Krūškurvja dobuma CT skenēšana;
  • radioizotopu pētījums, saskaņā ar kuru viņi pārbauda ievadīto zāļu absorbciju katrā virsnieru dziedzerī.
Lai noteiktu sindroma smagumu, tiek noteikts glikozes, kālija, nātrija līmenis asinīs un urīnā; Tiek veikti arī mugurkaula rentgena stari.

Itsenko-Kušinga sindroma ārstēšana

Itsenko-Kušinga sindroms un tā ārstēšana, pirmkārt, būs atkarīga no cēloņa, kas izraisīja šo slimību.


  1. 1) Kad narkotiku sindroms - pakāpeniska zāļu atcelšana, iespējams, to nomaiņa ar imūnsupresantiem;
  2. 2) Kad hipofīzes audzēji, plaušas, virsnieru dziedzeri - to ķirurģiska noņemšana, ko var veikt pēc iepriekšējas staru terapijas;
  3. 3) Kad vēzis ar metastāzēm, kas ražo AKTH, ja visus šos audzējus nav iespējams noņemt, medikamentozo ārstēšanu lieto kopā ar zālēm "Mitotan", "Aminoglutethimide", "Ketokonazols". Papildus tiek veikti staru terapijas kursi;
  4. 4) Vielu, kas aizsprosto artērijas, ievadīšana traukos, kas audzējiem piegādā asinis.
Pirms Itsenko-Kušinga sindroma ķirurģiskas ārstēšanas cilvēks ir sagatavots operācijai ar medikamentiem:

  • insulīns - glikozes līmeņa pazemināšanai;
  • zāles, kas pazemina asinsspiedienu: "Enalaprils", "Kaptoprils";
  • kālija preparāti: "Asparkam", "Panangin";
  • kaulu audu iznīcināšanas mazināšanai - kalcija preparāti ("Kalcijs-D3"), "Pamidronāts", "Klodronāts";
  • olbaltumvielu katabolisma mazināšanai - anaboliskie steroīdi;
  • antidepresanti.
Tādējādi Kušinga sindroms ir kolektīvs jēdziens lielai daļai patoloģiju, ko sarežģī glikokortikosteroīdu līmeņa paaugstināšanās asinīs, ko raksturo visu veidu metabolisma pārkāpums, ietekme uz liela skaita orgānu un audu darbību.

Ar kuru ārstu jāsazinās, lai ārstētos?

Ja pēc raksta izlasīšanas jūs pieņemat, ka jums ir šai slimībai raksturīgi simptomi, tad jums vajadzētu lūgt padomu pie endokrinologa..

Kušinga sindroms.

Kušinga sindroms (saukts arī par hiperkortizolismu) ir stāvoklis, kas rodas, ja cilvēka ķermenis ilgstoši tiek pakļauts pārmērīgai hormona kortizola vai šim hormonam līdzīgu zāļu daudzumam..

Šī sindroma attīstība galvenokārt provocē noteiktu zāļu lietošanu, kas imitē kortizolu.

Audzēji, kuru dēļ organismā rodas kortizola pārpalikums, var izraisīt arī šo slimību..

Kušinga sindroms sastāv no ārstējamu simptomu virknes. Gandrīz visos gadījumos šis simptoms ir izārstējams..

Šī slimība ieguva savu nosaukumu no ķirurga Hārvija Kušinga, tieši viņš pirmo reizi aprakstīja šo slimību.

Kortizols ir neaizstājams hormons cilvēka dzīvībai. Virsnieru dziedzeri to ražo, lai uzturētu normālu ikdienas ķermeņa darbību, nedaudz vairāk kortizola tiek ražots, reaģējot uz stresu vai kad šī hormona līmenis asinīs ir zemāks nekā vajadzētu.

Noteiktā daudzumā kortizols palīdz ķermenim veikt vairākus svarīgus uzdevumus:

  • Optimāla asinsspiediena un sirds funkcijas uzturēšana
  • Imūnsistēmas vadība
  • Enerģijas iegūšana no pārtikas
  • Paaugstināt cukura līmeni asinīs pēc nepieciešamības
  • Kontrolēt kaulu veidošanos

Ja ķermenis ražo pārāk maz kortizola vai pārāk daudz tā nāk no ārējiem avotiem, piemēram, narkotikām, cilvēkam var attīstīties Kušinga sindroms. Šīs slimības sākums un attīstība ir atkarīga no daudziem faktoriem, sākot no zāļu devas un zāļu lietošanas perioda un beidzot ar audzēja lielumu..

  1. Zāles, kas satur kortizolam līdzīgu glikokortikoīdu
  2. Audzēji organismā, kas izraisa virsnieru dziedzeru papildu kortizola ražošanu.

Narkotiku ārstēšana

Zāles izraisa vairāk Kušinga sindroma gadījumu.

Glikokortikoīdi (steroīdi) ir visizplatītākais cēlonis.

Šīs zāles ārsti izraksta, lai ārstētu slimības:

  • Alerģija,
  • Astma (aizrīšanās),
  • Autoimūnas slimības, kurās cilvēka imūnsistēma uzbrūk paša audiem,
  • Pārstādītā orgāna noraidīšana no ķermeņa puses,
  • Vēzis
  • Iekaisuma mazināšanai bieži lieto glikokortikoīdus, piemēram, prednizonu.
  • Medroksiprogesterons, hormona progesterona forma, var izraisīt arī Kušinga sindromu.

Parasti sievietes to lieto, lai ārstētu menstruācijas problēmas, neregulāru asiņošanu no maksts vai neparastu dzemdes gļotādas izaugumu, ko sauc par endometriju..

Audzēji.

Retāk sastopams Kušinga sindroma cēlonis.

Labdabīgi audzēji.

  • Hipofīzes adenoma. Adenoma ir audzēja veids.
  • Virsnieru adenoma.
  • Virsnieru hiperplāzija (mikronodulāra vai makronodulāra) vai palielināta dažu virsnieru šūnu (audzēja) ražošana un augšana
  • Adenomas citur, piemēram, plaušas, aizkuņģa dziedzeris, vairogdziedzeris vai aizkrūts dziedzeris.

Vēzis vai ļaundabīgi audzēji.

Virsnieru vēzis Hipofīzes karcinoma. Karcinoma ir vēža veids un ir ārkārtīgi reti sastopama..

Vēzis vietās, kas nav hipofīzes vai virsnieru dziedzeri, galvenokārt plaušās, aizkuņģa dziedzerī, vairogdziedzerī vai aizkrūts dziedzera rajonā.

Parasti smadzeņu hipofīze kontrolē kortizola daudzumu, ko virsnieru dziedzeri izlaiž asinīs. Hipofizons signalizē par virsnieru dziedzeriem, atbrīvojot adrenokortikotropo troksni, kas pazīstams arī kā ACTH.

Kad virsnieru dziedzeri sajūt vairāk AKTH, viņi sāk ražot vairāk kortizola..

Audzējs var traucēt šos procesus. Viņi var ražot vai nu papildu kortizolu tieši savos audos, vai arī papildu AKTH, kas izraisīs papildu kortizola ražošanu..

Trīs audzēju iespējas izraisīt Kušinga sindromu:

Labdabīgs audzējs virsnieru dziedzeros izdala AKTH, izraisot virsnieru dziedzeru pārāk daudz kortizola veidošanos. Šis audzējs, ko sauc par hipofīzes adenomu, ir visizplatītākais audzējs, kas saistīts ar Kušinga sindromu.

Kušinga sindromu, kas rodas hipofīzes adenomas dēļ, sauc par Kušinga slimību.

Audzēji vienā vai abos virsnieru dziedzeros rada papildu kortizolu. Šie audzēji var būt virsnieru adenoma, virsnieru hiperplāzija vai virsnieru vēzis.

Audzējs plaušās rada AKTH. Papildu AKTH gadījumā virsnieru dziedzeri sāk ražot papildu kortizolu. Šo stāvokli dažkārt sauc par ārpusdzemdes Kušinga sindromu. Audzēji var būt gan labdabīgi, gan ļaundabīgi.

Dažas retas ģenētiskas patoloģijas dažiem cilvēkiem palielina audzēju veidošanās varbūtību dziedzeros, ietekmējot kortizola līmeni. Cilvēkiem ar vienu no šiem traucējumiem, visticamāk, attīstīsies Kušinga sindroms. Šie apstākļi tiek saukti par 1. tipa multiplo endokrīno jaunveidojumu un primāro pigmentēto mikronodulāro virsnieru slimību.

Dažreiz cilvēkiem var parādīties Kušinga sindroma simptomi, un daži testi to var apstiprināt, taču turpmāka pārbaude var atspēkot šo diagnozi.

To sauc par hiperkortizolismu fizioloģiski / bez audzējiem. Tas notiek ārkārtīgi reti. Simptomus var izraisīt atkarība no alkohola, depresija vai citas garīgās veselības problēmas, smaga aptaukošanās, grūtniecība vai slikti kontrolēts diabēts.

Šis stāvoklis izraisa dažādus simptomus, kas var būt arī līdzīgi citiem apstākļiem. Piemēram:

  • Aptaukošanās ķermeņa augšdaļā un roku un kāju novājēšana,
  • Apaļa sarkana seja,
  • Tauku kamols starp pleciem, uz kakla, ko dažreiz sauc par bifeļa kupri,
  • Muskuļu un kaulu vājums, ieskaitot osteoporozi, kaulu sāpes un lūzumus,
  • Dažas izmaiņas ādā:

Pūtītes izskats, to attīstība, ādas infekcijas,

Sarkanīgi violetas strijas, ko sauc par striae. Parasti tie atrodas uz vēdera, sēžamvietas, augšstilbiem, rokām un krūtīm..

Plāna, trausla āda, kas sasitusi no mazākajiem bojājumiem un kuras dziedināšana prasa ļoti ilgu laiku.

  • Bērni var būt smagāki un īsāki par vienaudžiem,
  • Sievietes var izaugt vairāk matu uz sejas, kakla, krūtīm, vēdera un augšstilbiem. Viņiem var būt menstruācijas problēmas.
  • Vīriešiem var būt samazināta dzimumtieksme, attīstās impotence un kļūst mazāk auglīgi.

Šie simptomi ir retāk sastopami:

  • Psihiskas izmaiņas (depresija, trauksme, garastāvokļa svārstības)
  • Palielināts nogurums
  • Galvassāpes
  • Paaugstinātas slāpes un nepieciešamība urinēt
  • Augsts asinsspiediens
  • Paaugstināts cukura līmenis asinīs
  • Augsts holesterīna un triglicerīdu līmenis.

Parasti simptomi, kas visvairāk norāda, ka cilvēkam ir Kušinga sindroms, ir tauku nogulsnes ķermeņa augšdaļā, vājums muskuļos (plecos, gurnos), plašas rievas ādā, zilumu klātbūtne, kas parādījās bez redzama iemesla, neizskaidrojama osteoporoze... Arī bērniem augšanas aizture un svara pieaugums, ko var sajaukt ar aptaukošanos.

Šo stāvokli ir vieglāk diagnosticēt pilnīgas attīstības laikā. Tomēr veselības aprūpes speciālisti mēģina to identificēt agrīnā stadijā un sākt ārstēšanu, pirms tā var attīstīties..

Neviens tests nevar precīzi diagnosticēt šo stāvokli. Tāpēc tiek izmantota pakāpeniska diagnostika, kas tiek veikta vairākos posmos..

Pirmais solis.

Jautājot savam ārstam par visām jūsu lietotajām zālēm un citām ārstēšanas metodēm, kā arī nosakot, vai šīs procedūras var izraisīt papildu kortizola saņemšanu. Ir svarīgi informēt par visām lietotajām zālēm, tostarp: uztura bagātinātājiem, deguna aerosoliem, progesteronu, ādas krēmiem.

Otrais solis.

Kortizola līmeņa laboratorijas pārbaude:

  • Urīna analīze 24 stundu laikā,
  • Nakts siekalu tests kortizolam. Siekalu savākšanai vēlu vakarā tiek izmantota īpaša ierīce.
  • Deksametazona nomākšanas tests. Lai veiktu šo testu, jums tiek lūgts iekšķīgi lietot deksametazonu (nomāc vai aptur kortizola ražošanu), un pēc tam tiek mērīts kortizola līmenis asinīs..

Trešais solis.

Ja jūsu testi norāda, ka Jums attīstās Kušinga sindroms, var būt nepieciešami papildu testi:

  • Atkārtoti pārbaudiet no otrā soļa.
  • Pusnakts kortizola seruma tests, kas mēra kortizola daudzumu asinīs vēlu vakarā.
  • Deksametazona nomākto kortikotropīnu atbrīvojošā hormona tests, kas var palīdzēt noteikt simptomu cēloni.

Ceturtais solis.

Ja kortizola līmenis joprojām pārsniedz normu, jums var būt nepieciešams:

  • CRH stimulācijas tests, kas ietver vairāku asins paraugu ņemšanu,
  • Lielas devas deksametazona nomākšanas tests, iepriekš aprakstītā deksametazona nomākšanas testa variācija.
  • MRI vai citi skenējumi, lai redzētu dziedzerus, kas varētu izraisīt simptomus,
  • Ziedlapu sinusa paraugu ņemšana ir asins analīze, kas mēra AKTH līmeni.

Izņēmumi no testēšanas posmiem.

Daži apstākļi var padarīt iepriekš aprakstītos testus neefektīvus vai pat bīstamus. Piemēram:

  • Grūtniecība,
  • Epilepsija,
  • Nieru mazspēja,
  • Cikliskā Kušinga sindroms, kurā kortizola līmenis var būt normāls un dažreiz augsts.

Papildus tam visam noteiktu zāļu lietošana var ietekmēt testa rezultātus. Neaizmirstiet pastāstīt ārstam par visām narkotikām, kuras lietojat..

Neārstēts Kušinga sindroms var būt dzīvībai bīstams. Par laimi, lielāko daļu gadījumu var ārstēt un veiksmīgi ārstēt..

Tomēr pēc atbrīvošanās no šī simptoma var palikt dažas veselības problēmas. Piemēram, kauli var palikt vāji. Cilvēkiem, kuri ir atveseļojušies no šī sindroma, iespējams, ir problēmas ar paaugstinātu asinsspiedienu, diabētu un garīgo veselību..

Cilvēkiem, kuriem ir Kušinga sindroms, ko izraisa audzējs, visu mūžu regulāri jāpārbauda, ​​lai izslēgtu citu audzēju attīstību organismā..

Vairumā gadījumu ķirurģiska audzēja noņemšana atrisina Kušinga sindroma problēmu. Retos gadījumos dažas audzēja šūnas var nebūt pilnībā noņemtas, un adenoma var ataugt.

Ārstēšanas metodes

Metodes ir atkarīgas no papildu kortizola cēloņa organismā

Zāles.

Kušinga sindroma gadījumos, ko izraisa zāles, ko lieto citu slimību ārstēšanai, ārsts var ieteikt pakāpeniski samazināt lietoto zāļu devu un pēc tam izrakstīt citu, kas organismam var palīdzēt atjaunot normālu sava kortizola ražošanu..

Audzēji

Ķirurģija. Vairumā gadījumu ķirurgs noņem audzēju ar iegriezumu zem deguna augšējās lūpas vai apakšējās daļas starp nāsīm. Retos gadījumos ķirurgs var izmantot galvaskausa iegriezumu.

Radiācijas terapija. Staru terapija izmanto rentgenstarus, lai iznīcinātu vai novērstu audzēja šūnu augšanu. Var izmantot, lai noņemtu audzēja šūnas, kas palikušas pēc operācijas.

Ķīmijterapija. Tiek izmantotas zāles, kas iznīcina audzēja šūnas. Dažas ķīmijterapijas zāles lieto iekšķīgi, bet citas - injekcijas veidā.

Medikamentu terapija. Narkotikas var koriģēt hormonālo nelīdzsvarotību vai aizstāt kortizolu pēc citas ārstēšanas.

Vai Kušinga sindroms ietekmē grūtniecību?

Neārstēts Kušinga sindroms grūtniecības laikā var radīt nopietnas un potenciāli dzīvībai bīstamas problēmas mātei un auglim. Ja sieviete ar Kušinga sindromu neārstē šo stāvokli, viņas grūtniecība ir pakļauta lielam aborta riskam. Mātei ar neārstētu Kušinga sindromu palielinās ar grūtniecību saistītā augsta asinsspiediena (preeklampsija vai eklampsija) un ar grūtniecību saistītā diabēta (gestācijas diabēts) risks. Viņai ir arī paaugstināts sirds mazspējas attīstības risks. Brūces var kļūt iekaisušas un lēni dziedēt.

Ja sindromu izraisa audzējs, tas jānoņem pēc iespējas agrāk..

Kāda ir atšķirība starp Kušinga sindromu un Kušinga slimību?

Kušinga slimība ir termins, ko lieto, lai aprakstītu Kušinga sindroma simptomus, kas rodas hipofīzes adenomas dēļ. Kušinga slimība ir lielākā daļa Kušinga sindroma gadījumu, ko izraisa audzēji.

Vai Kušinga sindroms var izraisīt vēzi??

Nezināms. Zinātnieki strādā pie šī jautājuma.

Ja kādam no partneriem ir Kušinga sindroms, vai sieviete šajā pārī var palikt stāvoklī??

Kušinga sindroms var ietekmēt auglību gan vīriešiem, gan sievietēm.

Sievietes. Augsts kortizola līmenis pasliktina olnīcu darbību. Menstruācijas ir neregulāras vai pazūd. Tā rezultātā sievietēm ar neārstētu sindromu ir problēmas ar grūtniecību un grūtniecību.

Pēc tam, kad sieviete ir saņēmusi nepieciešamo ārstēšanu, olnīcas atjaunojas, menstruālie cikli kļūst regulāri, palielinās izredzes palikt stāvoklī..

Dažreiz sievietes pēc menstruālā cikla izjūtas var izārstēt pēc Kušinga sindroma izārstēšanas. Visbiežāk tas notiek, ja operācijas laikā tiek noņemta hipofīzes daļa, kas iesaistīta reproduktīvajā procesā..

Kušinga sindroms var izraisīt samazinātu spermas ražošanu un samazinātu auglību. Arī libido samazinās, impotence palielinās.

Visi šie simptomi izzūd pēc Kušinga sindroma dziedināšanas..

Itsenko Kušinga sindroms

Klīniskā aina

Itsenko Kušinga sindromu raksturo kortizola un kortikosterona ražošanas palielināšanās virsnieru garozā. Tas var būt saistīts ar:

  • pašas virsnieru dziedzeru slimības (audzējs) vai jaunveidojumi, piemēram, citu orgānu virsnieru dziedzeru audzēji;
  • traucējumi hipofīzes dziedzeros, tiek ražots adrenokortikotropais hormons (AKTH), kas regulē virsnieru darbību. Šo slimību sauc - Kušinga slimība;
  • hipotalāma patoloģija, kas ietekmē hipofīzi, izmantojot neiroregulācijas mehānismus. Šo patoloģiju sauc par Itsenko Kušinga slimību;

Pārkāpums jebkurā no šiem līmeņiem noved pie palielināta kortikosteroīdu satura organismā, un to īpašā ietekme uz audiem un orgāniem izraisa simptomu kompleksa, Itsenko Kušinga sindroma attīstību..

Parasti ir hipofīzes bojājums vai adenoma, kas ražo AKTH, daudz retāk slimību izraisa virsnieru audzēji, dažreiz tas var notikt ārstēšanas laikā ar glikokortikoīdiem.

Kortikosteroīdu ietekme uz ķermeni izraisa vielmaiņas palielināšanos un audu sadalīšanos. Tajā pašā laikā palielinās glikoģenēze, glikozes absorbcija zarnās un tauku vielmaiņas traucējumi. Elektrolītu vielmaiņa ir traucēta, izraisot asinsspiediena paaugstināšanos, kas vēl vairāk saasina slimību.

Slimība var būt dažāda smaguma un ātri progresēt gada laikā vai attīstīties vairāku gadu laikā. Lai gan biežāk sastopamas pieaugušām sievietēm, to var atrast vīriešiem un bērniem.

Iemesli

Itsenko Kušinga sindroma cēloņi nav labi izprotami, taču tas bieži tiek konstatēts pēc traumatiskiem ievainojumiem un centrālās nervu sistēmas infekcijas slimībām. Dažreiz slimība attīstās pēc dzemdībām vai ilgstoši lietojot zāļu terapijā pacientiem ar glikokortikoīdiem.

Simptomi

Itsenko Kušinga sindroma simptomi ir diezgan specifiski, un tos izraisa atšķirīgais ķermeņa audu tropisms virsnieru hormoniem. Kortikosteroīdi izraisa aptaukošanos, miopātiju, ādas izmaiņas un elektrolītu līdzsvara traucējumus organismā. Tas izpaužas ar šādiem simptomiem:

  • mēness seja, aptaukošanās jostasvietā, bizona kupris, tauki muguras aizmugurē;
  • apsārtums, sejas cianoze, striae uz violetas nokrāsas vēdera, marmora, sausa āda, hiperpigmentācija, zirnekļa vēnu veidošanās, pārmērīga svīšana;
  • slīpi sēžamvieta, plānas ekstremitātes, palielināts muskuļu vājums, atrofija, trūces
  • osteoporoze, bieži lūzumi, kaulu augšanas traucējumi bērniem, stājas traucējumi, kifoze, skolioze;
  • biežas garastāvokļa svārstības, eiforija, periodiska depresija, psihotiskas slimības, miega traucējumi, tieksme uz pašnāvību;
  • elektrolītu metabolisma traucējumi, kas izraisa sirds un asinsvadu sistēmas un nieru slimības, aritmijas, arteriālo hipertensiju, tūsku;
  • cukura diabēta attīstība;
  • dzimumhormonu veidošanās pārkāpums, hiperandrogenisms, kas noved pie menstruāciju cikliskuma izmaiņām, palielināta vīriešu modeļa matiem, neauglības. Vīriešiem rodas ginekomastija, samazināta potenci.

Komplikācijas

Itsenko Kušinga sindroma komplikācijas ir saistītas ar ķermeņa vispārējās imunitātes samazināšanos un vielmaiņas procesu izmaiņām, tāpēc pacientiem, kas cieš no šīs slimības, var rasties

  • mazspēja, sirds un asinsvadu sistēmas dekompensācija;
  • hroniska nieru mazspēja;
  • lūzumi, ieskaitot mugurkaula kompresijas lūzumus krūšu un jostas daļā;
  • infekcijas slimības, pustulozi ādas bojājumi, pielonefrīts, vārīšanās, pūtītes;
  • virsnieru krīze, ko papildina samaņas zudums, arteriāla hipertensija, vemšana;
  • nierakmeņu veidošanās pārmērīga kalcija un fosfāta izdalīšanās dēļ
  • spontānie aborti;

Diagnostika

Itsenko Kušinga sindroma diagnostika sastāv no kortikosteroīdu līmeņa, AKTH līmeņa noteikšanas un virsnieru dziedzeru, hipofīzes un hipotalāma izmaiņu noteikšanas. Šim nolūkam tiek izmantoti skrīninga testi ar deksametazona testu, kurā parasti kortizola līmenim urīnā vajadzētu samazināties..

Papildus kortikosteroīdu noteikšanai ķermeņa elektrolītu līdzsvaru nosaka 11-hidroksiketosteroīdi (līmenis ir pazemināts), 17 ketosteroīdi (līmenis ir pazemināts). Palielinās nātrijs un samazinās kālijs.

Ar rentgena pētījumu palīdzību tiek noteiktas skaitļotās un magnētiskās rezonanses attēlveidošana, izmaiņas hipofīzē, virsnieru dziedzeros, hipotalāma audzēji, kā arī osteoporozes pazīmes. Lai noteiktu tauku un ogļhidrātu metabolismu, tiek veikti lipīdu profila un glikozes līmeņa asinīs pētījumi.

Ārstēšana

Itsenko Kušinga sindroma ārstēšana tiek veikta pēc slimības cēloņu noteikšanas, savukārt var noteikt AKTH sintēzes blokatorus un simptomātisku terapiju, kuras mērķis ir samazināt vielmaiņas traucējumus. Simptomātiska Itsenko Kušinga sindroma terapija ietver:

  • antihipertensīvie līdzekļi;
  • pretdiabēta līdzekļi;
  • sirds un asinsvadu zāles;
  • imūnmodulatori;
  • diurētiskie līdzekļi;
  • nomierinoši līdzekļi;
  • vitamīni.

Diētai un pareizai uzturam ir svarīga loma šo pacientu ārstēšanā..

Atklājot virsnieru dziedzeru, hipofīzes, hipotalāma audzējus, cik vien iespējams, viņi izmanto ķirurģisku ārstēšanu. Operāciju Itsenko Kušinga sindromam, kurā virsnieru dziedzeris tiek noņemts no vienas vai abām pusēm, sauc par adrenalektomiju. Pēc virsnieru dziedzeru ķirurģiskas noņemšanas nepieciešama hormonu aizstājterapija.

Atklājot jaunveidojumus hipofīzē un hipotalāmā, tiek izmantotas staru terapijas metodes, kas tiek kombinētas ar operāciju.

Profilakse

Itsenko Kušinga sindroma profilakse nav specifiska, tā ir vispārēji veselības uzlabošanas pasākumi, paaugstināta imunitāte, veselīgs dzīvesveids. Nepieciešams izvairīties no galvas traumām, neiroinfekcijām un to rašanās gadījumā veikt pilnīgu, adekvātu ārstēšanu..

Ja tiek atklāti Itsenko Kušinga sindroma simptomi, jums savlaicīgi jākonsultējas ar ārstu, jo tas var liecināt par ļaundabīgiem ātri augošiem audzējiem, kuru ārstēšanas kavēšanās var izraisīt pacienta nāvi..

Kušinga sindroms: cēloņi, klīniskā aina, ārstēšana, prognoze, profilakse

Pārmērīga kortikosteroīdu hormonālo vielu ražošana organismā izraisa vairākus simptomus, kurus medicīnā sauc par Kušinga sindromu. Patoloģija attīstās sakarā ar traucētu hipotalāmu un hipofīzes darbu.

Patoloģijas attīstības cēloņi un mehānisms

Adrenokortikotropo hormonu un kortizola pārpilnība izraisa Kušinga slimību. Tas provocē virsnieru disfunkciju. Iekšējās sekrēcijas dziedzeros sāk izdalīties daudz kortizola, kas veicina simptomu rašanos.

Pirmo reizi sindromu aprakstīja neiroķirurgs H. Kušings 1912. gadā. Vēlāk Kušinga sindroma patoģenēzi pētīja ārsts Itsenko. Viņš atklāja kortikosteroīdu līmeņa paaugstināšanos un iespējamās patoloģijas komplikācijas.

Hormonu paaugstināta sekrēcija ārkārtīgi negatīvi ietekmē ķermeņa funkcionalitāti:

  • Hipotalāmā notiek deģeneratīvi procesi.
  • Palielinās bazofilo šūnu skaits.
  • Attīstās virsnieru hiperplāzija.
  • Kaulu un muskuļu struktūras ir traucētas.

Jaunākie medicīniskie pētījumi ir parādījuši, ka sievietes nobriedušā vecumā biežāk cieš no šīs slimības. Steroīdu sekrēcija ārkārtīgi negatīvi ietekmē viņu ķermeni. Patoloģija notiek arī bērniem. Vīriešiem ir mazāka iespēja saslimt, taču viņiem ir arī tendence uz sindromu. Slimība tiek diagnosticēta reti.

Kas ir Itsenko-Kušinga sindroms? Slimības attīstība ir saistīta ar paaugstinātu AKTH sintēzi. Iemesli tam var būt dažādi audzēji - mikroadenoma, adenokarcinoma un citas hormonus veidojošas neoplazmas.

Faktori, kas nav saistīti ar audzēju, kas izraisa patoloģijas parādīšanos:

  • ilgstoša hormonu terapija;
  • alkohola atkarība;
  • aptaukošanās;
  • neiropsihiski traucējumi;
  • hormonālas izmaiņas grūtniecības laikā.

Kušinga slimību raksturo kālija samazināšanās asinīs, strukturālas izmaiņas organismā un paātrināta aminoskābju un olbaltumvielu sadalīšanās. Tas viss kopā izraisa noteiktu simptomu attīstību..

Simptomi

Hiperkortizolisms ir pilnīgs un daļējs. Pirmais slimības veids attīstās, ja tiek ietekmēts katrs virsnieru slānis. Otro raksturo kortikālās zonas atsevišķu sekciju sakāve. Itsenko-Kušinga slimību raksturo aptaukošanās un nepareiza ķermeņa darbība..

Patoloģijā katabolisms tiek paātrināts kortizola hipersekrēcijas dēļ. Tā rezultātā tiek nomāktas imūnsistēmas funkcijas, tiek traucēta skābju un sāļu līdzsvars, attīstās aptaukošanās. Kā ārstēt Kušinga sindromu un novērst simptomus sievietēm, ārsts jums pateiks.

Hiperkortizolisma pazīmes ietver vienlaicīgu asinsrites sistēmas slimību, sirds, muskuļu un kaulu slimību attīstību. Virsnieru garozas hiperfunkcija Itsenko Kušinga sindromā ir skaidri izteikta.

Tipiski simptomi ir:

  • hipertensijas attīstība;
  • sirdskaite;
  • strijas uz ādas;
  • marmora ādas tonis;
  • seksuāla disfunkcija;
  • kaulu trauslums;
  • muskuļu distrofija;
  • sāpes kāju muskuļos;
  • depresija;
  • letarģija;
  • ātra nogurums.

Kas ir Kušinga sindroms cilvēkiem, un kādas ir vizuālās pazīmes, kas raksturīgas slimībai? Pacienta ķermenim ir savas atšķirīgās iezīmes. Hiperkortizola simptomi ir bifeļa kupris, seja ar mēness izskatu un tauku nogulsnes uz vēdera un krūtīm. Uz vaigiem parādās nedabisks sārtums. Muskuļu distrofijas attīstības dēļ ekstremitātes kļūst plānākas.

Piezīme! Vīriešiem Kušinga sindroms izpaužas kā erektilā disfunkcija un sēklinieku un prostatas patoloģiju attīstība..

Seksuālā disfunkcija ietekmē libido un auglību. Attīstās neauglība. Menstruācijas apstājas sievietēm. Tiek novērota hipertrichoze un hirsutisms. Attīstoties pseido Kušinga sindromam, simptomi ir identiski, tomēr tie nav saistīti ar virsnieru dziedzeru bojājumiem..

Diagnostika

Slimības noteikšana pamatojas uz noteiktu testu vēsturi un veikšanu. Tiek veikta hemogramma, kas parāda slimības eritrocitozi un leikopēniju. Veikts kortizola seruma tests.

Atšķirība starp slimību ir Itsenko-Kušinga sindroms - patoloģijā asins masu bioķīmiskā analīze parāda hiperglikēmiju, hiperholesterinēmiju un citus traucējumus. Šādos gadījumos intensīva terapija ir paredzēta Itsenko-Kušinga slimībai..

TSH analīze ir obligāta. Tās līmenis ir samazināts patoloģijā. Lai atklātu vēzi, tiek veikti virsnieru dziedzeru un hipofīzes tomogrāfijas pētījumi. Arī Itsenko-Kušinga sindroma klīnikā tiek veikta kaulu rentgenogrāfija un ultraskaņa.

Narkotiku ārstēšana

Kā tiek ārstēts Kušinga sindroms? Ja patoloģiju izraisa hormonu uzņemšana, tad zāles tiek atceltas. Tiek parakstīti virsnieru glikokortikoīdu sintēzes inhibitori. Izrakstītie medikamenti Metirapone, Ketokonazols, Mamomit.

Lai novērstu simptomus Itsenko Kušinga slimības ārstēšanā, tiek izmantoti šādi:

  • diurētiskie līdzekļi;
  • nomierinoši līdzekļi;
  • antihipertensīvie līdzekļi;
  • imunitāti stimulējoši līdzekļi;
  • multivitamīni;
  • glikozīdi;
  • zāles, kas samazina cukuru.

Pacients ar kritiskā stāvokļa sindromu tiek ievietots slimnīcā. Ja nepieciešams, tiek veikta operācija, lai noņemtu patoloģisko fokusu.

Kad vēzis attīstās, tiek izmantota staru terapija un radioprotona terapija.

Operatīva iejaukšanās

Daudzos gadījumos Itsenko slimība prasa virsnieru dziedzera noņemšanu. Daļēja adrenalektomija tiek veikta labdabīga audzēja klātbūtnē orgānā. Pēc operācijas glikokortikoīdus lieto visu mūžu.

Attiecībā uz jaunveidojumiem hipofīzē ķirurgi veic selektīvu transsfenoidālu adenomektomiju. Klasiskos operācijas veidus izmanto, lai novērstu kortizolu ražojošos audzējus. Arī patoloģiju likvidēšanai tiek izmantota virsnieru dziedzeru iznīcināšana..

Prognoze un profilakse

Pēc operācijas ir svarīgi ievērot visus medicīniskos ieteikumus. Mēreni fizioterapijas vingrinājumi, labs uzturs un pastaigas svaigā gaisā palīdzēs atgriezties pie ierastā dzīvesveida. Kušinga sindromam nepieciešama īpaša uzmanība. Ir nepieciešams periodiski pārbaudīt kortizola pakāpi asinīs..

Lai medicīniskā prognoze būtu labvēlīga, jums būs nepieciešams normalizēt savu psihoemocionālo fonu, atbrīvoties no depresijas un ārstēt visus neiroloģiskos traucējumus. Mierīgums, stabils miegs, līdzsvarotas emocijas un laba izturība pret stresu labvēlīgi ietekmē visas ķermeņa funkcijas. Ir svarīgi organizēt optimālu darba un atpūtas grafiku. Slimības, Itsenko Kušinga sindroma gadījumā ir svarīgi normalizēt miegu.

Mājās labsajūtas uzlabošanai tiek veiktas masāžas, vingrošanas vingrinājumi un vannas. Lai uzlabotu domāšanas procesus, ir lietderīgi atrisināt krustvārdus, veikt dažādus loģiskus uzdevumus.

Šāds preventīvu pasākumu komplekss palīdz stabilizēt endokrīnās un nervu sistēmas darbu, novērst Kušinga sindroma simptomus, palēnināt slimību. Joga, fizioterapijas vingrinājumi, atpūta pie jūras palīdzēs izvairīties no stresa.

Itsenko-Kušinga slimība

Itsenko-Kušinga slimība (BIK) ir smaga hipotalāma-hipofīzes ģenēzes daudzsimptomātiska slimība, kas rodas ar hiperkortizolisma klīniskā attēla izpausmēm hipofīzes audzēja vai tā hiperplāzijas dēļ un kurai raksturīga

Itsenko-Kušinga slimība (BIK) ir smaga, daudzsimptomātiska hipotalāma-hipofīzes ģenēzes slimība, kas rodas ar hiperkortizolisma klīniskā attēla izpausmēm, ko izraisa hipofīzes audzēja klātbūtne vai tā hiperplāzija, un kurai raksturīga pastiprināta adrenokortikotropā hormona (AKTH) sekrēcija, palielināta virsnieru hormonu ražošana garozā.

Tiek uzskatīts, ka ar NIK 85% pacientu ir hipofīzes priekšējās daļas dziedzera adenoma (kortikotropinoma), kas saskaņā ar mūsdienu koncepcijām ir slimības galvenais cēlonis. Kortikotropinomas ir maza izmēra. Tās ir tā sauktās mikroadenomas, kas atrodas turku seglu iekšpusē. Makroadenomas ir daudz retāk sastopamas NIK. Difūza vai mezglaina ACTH ražojošo šūnu (kortikotrofu) hiperplāzija ir konstatēta 15% pacientu ar NIK. Reti pacientiem ar NIK tiek atrasti primāri "tukši" turku segli, vai arī CT un MRI šajā jomā nav konstatētas izmaiņas.

Etioloģija un patoģenēze

Itsenko-Kušinga slimības cēlonis nav precīzi noteikts. BIK biežāk sastopama sievietēm, reti diagnosticēta bērnībā un vecumā. Sievietēm šī slimība attīstās vecumā no 20 līdz 40 gadiem, pastāv atkarība no grūtniecības un dzemdībām, kā arī no smadzeņu traumām un neiroinfekcijām. Pusaudžiem BIK bieži sākas pubertātes laikā.

Tika konstatēts, ka lielākajai daļai šo audzēju ir monoklonāls raksturs, kas norāda uz gēnu mutāciju klātbūtni sākotnējās šūnās..

ACTH ražojošo hipofīzes audzēju onkogenezē svarīga loma ir hipofīzes patoloģiskajai jutībai pret hipotalāma faktoriem. Hipofīzes audzēja veidošanā un augšanā ir svarīgi stiprināt neirohormonu stimulējošo efektu vai vājināt inhibējošos signālus. Inhibējošo neirohormonu, piemēram, somatostatīna un dopamīna, darbības pārtraukšanu var papildināt neirohormonu stimulējošās aktivitātes palielināšanās. Turklāt ir pierādījumi, ka nekontrolēta hipofīzes audzēju šūnu proliferācija var rasties augšanas faktoru darbības traucējumu dēļ..

Potenciālais kortikotropīna attīstības mehānisms var būt spontāna CRH receptoru gēnu vai vazopresīna mutācija.

Audzēja autonomā AKTH sekrēcija izraisa virsnieru garozas hiperfunkciju. Tāpēc galvenā loma NIK patoģenēzē tiek piešķirta virsnieru garozas funkcijas palielināšanai. Itsenko-Kušinga slimības ACTH atkarīgajā formā palielinās visu trīs virsnieru garozas zonu funkcionālā aktivitāte: izmaiņas saišķa zonas šūnās noved pie kortizola hipersekrēcijas, glomerulārā - līdz aldosterona un retikulārā līmeņa paaugstināšanās - dehidroepiandrosterona (DHES) sintēzes palielināšanās.

Itsenko-Kušinga slimību raksturo ne tikai virsnieru garozas funkcionālā stāvokļa palielināšanās, bet arī to lieluma palielināšanās. 20% gadījumu virsnieru hiperplāzijas fona gadījumā tiek konstatētas nelielas (1-3 cm) sekundāras adenomas.

Ar kortikotropinomu papildus AKTH hipersekrēcijai ir hipofīzes hormonu disfunkcija. Tādējādi prolaktīna bazālā sekrēcija pacientiem ar NIK ir normāla vai nedaudz palielināta. Hipofīzes somatotropā funkcija pacientiem ar kortikotropinomu ir samazināta. Stimulējošie testi ar insulīna hipoglikēmiju, arginīnu un L-Dopa parādīja augšanas hormona rezervju samazināšanos Itsenko-Kušinga slimībā. Gonadotropo hormonu (LH, FSH) līmenis pacientiem ir samazināts. Tas ir saistīts ar endogēno kortikosteroīdu pārpalikuma tiešo nomācošo iedarbību uz hipotalāma izdalošo hormonu sekrēciju.

Klīniskā aina

Itsenko-Kušinga slimības klīnisko ainu izraisa pārmērīga kortikosteroīdu un, pirmkārt, glikokortikoīdu sekrēcija. Ķermeņa svara pieaugumu raksturo īpatnējs ("kušingoidiskais" aptaukošanās veids) nevienmērīga zemādas tauku pārdalīšana plecu joslā, supraklavikulārajās vietās, kakla skriemeļos ("klimaktiskais kupris"), vēderā, ar salīdzinoši plānām ekstremitātēm. Seja kļūst apaļa ("mēness formas"), vaigi kļūst purpursarkani ("matronisms"). Turklāt, lietojot NIK, tiek novērotas ādas trofiskās izmaiņas. Pārbaudot, āda ir atšķaidīta, sausa ar tendenci uz hiperkeratozi un tai ir purpursarkana-cianotiska krāsa. Uz augšstilbiem, krūtīm, pleciem, vēdera parādās savdabīgas sarkanvioletas krāsas stiepšanās svītras (striae). Strijas raksturs ir "mīnus" audi. Šīs strijas atšķiras no bālajām vai rozā strijas, kas sastopamas aptaukošanās, grūtniecības vai dzemdību laikā. Strijas parādīšanās NIK ir saistīta ar olbaltumvielu metabolisma pārkāpumu (olbaltumvielu katabolismu), kā rezultātā āda kļūst plānāka. Hematomu klātbūtne ar nelieliem ievainojumiem ir palielinātas kapilāru trausluma un ādas retināšanas sekas. Paralēli tam ir ādas hiperpigmentācija berzes vietās (kakla, elkoņa locītavas, paduses). Sievietes bieži piedzīvo pastiprinātu matu augšanu (hirsutisms) uz sejas (ūsām, bārdu, sānu dedzināšanu) un krūtīm. Seksuālā disfunkcija sekundārā hipogonādisma formā ir viens no agrākajiem NIK simptomiem.

NIK simptomu kompleksā slimības klīniskajā attēlā visnozīmīgākais ir sirds un asinsvadu sistēmas bojājums. Arteriālās hipertensijas kombinācija ar vielmaiņas traucējumiem sirds muskuļos izraisa hronisku asinsrites mazspēju un citas izmaiņas sirds un asinsvadu sistēmā. Miopātija bieži ir raksturīgs hiperkortizolisma simptoms, kas izpaužas ar distrofiskām muskuļu izmaiņām un hipokaliēmiju. Atrofiski procesi, kas ietekmē šķērssvītroto un muskuļu sistēmu, ir īpaši pamanāmi augšējās un apakšējās ekstremitātēs (roku un kāju “retināšana”). Priekšējās vēdera sienas muskuļu atrofija izraisa vēdera palielināšanos.

Kālija saturs eritrocītos un muskuļu audos (arī miokardā) ir ievērojami samazināts. Elektrolītu metabolisma traucējumi (hipokaliēmija un hipernatremija) ir elektrolītu-steroīdu kardiopātijas un miopātijas pamatā. Izmantojot BIK, lielam skaitam pacientu tiek novēroti dažāda smaguma ogļhidrātu metabolisma traucējumi. Tajā pašā laikā 70–80% pacientu ir traucēta glikozes tolerance, bet pārējiem ir 2. tipa cukura diabēts. Cukura diabēta klīniskajām izpausmēm raksturīga hiperinsulinēmija, rezistence pret insulīnu un ketoacidozes tieksmes trūkums. Diabētam parasti ir labvēlīga gaita, un, lai to kompensētu, pietiek ar diētas un perorālo antihiperglikēmisko zāļu izrakstīšanu.

Sekundārais imūndeficīts izpaužas ar pustulāriem (pūtītēm) vai sēnīšu bojājumiem uz ādas un nagu plāksnēm, kāju trofiskām čūlām, ilgu pēcoperācijas brūču sadzīšanas periodu un hronisku un grūti ārstējamu pielonefrītu. Encefalopātija autonomās nervu sistēmas izmaiņu formā ar NIK ir izteikta un daudzveidīga. Autonomās distonijas sindromu raksturo emocionālas un personiskas pārmaiņas: no garastāvokļa, miega un smagas psihozes traucējumiem.

Sistēmiskā osteoporoze ir izplatīta un bieži grūta hiperkortizolisma izpausme NIK jebkurā vecumā. Osteoporoze izraisa sāpes mugurkaulā, bieži noved pie mugurkaula ķermeņu augstuma samazināšanās un spontāniem ribu un skriemeļu lūzumiem..

Atkarībā no hiperkortizolisma smaguma pakāpes un klīnisko simptomu veidošanās izšķir vairākas NIK smaguma pakāpes. Vieglai formai raksturīga mērena slimības simptomu smaguma pakāpe; vidēji - visu simptomu smagums, ja nav komplikāciju. Smagā forma atšķiras ar simptomu smagumu un komplikāciju klātbūtni (kardiopulmonārā mazspēja, steroīdu diabēts, progresējoša miopātija, patoloģiski lūzumi, smagi garīgi traucējumi). Atkarībā no klīnisko simptomu pieauguma ātruma izšķir strauji progresējošu (trīs līdz sešu mēnešu) un torpidisku slimības gaitu, kas izpaužas salīdzinoši lēni (no viena gada vai vairāk) hiperkortizolisma attīstībā..

Ja ir aizdomas par BIK, jāpārbauda, ​​vai pacientam ir hiperkortizolisms, pēc tam jāveic diferenciāldiagnostika hiperkortizolisma formām (BIK, ACTH-ārpusdzemdes sindroms, Itsenko-Kušinga sindroms), līdzīgiem sindromiem (aptaukošanās, metaboliskais sindroms, pusaudžu dyspituitarism, alkoholiskie aknu bojājumi). un nosaka galvenā patoloģiskā procesa lokalizāciju.

Diagnostika un diferenciāldiagnoze

Ja ir aizdomas par Itsenko-Kušinga slimību, pēc anamnēzes un klīniskās izmeklēšanas ir jāapstiprina hiperkortizozes klātbūtne visiem pacientiem, izmantojot laboratorijas diagnostikas metodes. Pirmajā posmā tiek atklāta paaugstināta kortizola ražošana. Šim nolūkam kortizola sekrēcijas dienas ritms asins plazmā tiek noteikts no rīta (8.00-9.00) un vakarā (23.00-24.00). Pacientiem ar NIK raksturīgs kortizola rīta līmeņa paaugstināšanās asins plazmā, kā arī kortizola sekrēcijas ritma traucējumi, t.i., naktī vai vakarā, kortizola līmenis joprojām ir paaugstināts. Brīvā kortizola ikdienas izdalīšanās noteikšana ar urīnu ir arī nepieciešama laboratorijas diagnostikas metode, lai apstiprinātu hiperkortizolismu. Brīvā kortizola līmeni urīnā nosaka ar RIA metodi. Veseliem cilvēkiem kortizola saturs svārstās no 120 līdz 400 nmol / s. Pacientiem ar NIK palielinās kortizola izdalīšanās ikdienas urīnā.

Apšaubāmos gadījumos diferenciāldiagnozei starp patoloģisku endogēnu un funkcionālu hiperkortizolismu tiek veikts neliels tests ar deksametazonu. Tas ir balstīts uz endogēnas AKTH ražošanas nomākšanu ar lielu kortikosteroīdu koncentrāciju saskaņā ar atgriezeniskās saites principu. Ja kortizola sekrēcija nesamazinās par 50% vai vairāk no sākotnējā līmeņa, tas norāda uz hiperkortizola klātbūtni.

Tādējādi tiek veikta patoloģiskā un funkcionālā hiperkortizola diferenciāldiagnostika..

Ja tiek konstatēta palielināta kortizola ražošana, jāveic nākamais pārbaudes posms - diferenciāldiagnoze starp endogēnā patoloģiskā hiperkortizolisma formām (BIK, SIK, ACTH-ārpusdzemdes sindroms), Itsenko-Kušinga slimība, ACTH-ārpusdzemdes sindroms un Itsenko-Kušinga sindroms. Šis pārbaudes posms ietver AKTH sekrēcijas ritma noteikšanu asins plazmā un liela parauga veikšanu ar deksametazonu.

BIK raksturo normāls vai paaugstināts (līdz 100–200 pg / ml) rīta AKTH līmenis un nemazinās naktī. ACTH-ārpusdzemdes sindromā AKTH sekrēcija ir palielināta un var svārstīties no 100 līdz 200 pg / ml un augstāka, un nav arī tā sekrēcijas ritma. Ar ACTH neatkarīgām hiperkortizola formām (Itsenko-Kušinga sindroms, virsnieru dziedzeru makro vai mikronodulārā displāzija) rīta ACTH saturs parasti tiek samazināts, ja nav sekrēcijas ritma.

Patoloģiskā hiperkortizolisma diagnosticēšanai pašlaik plaši izmanto lielu paraugu ar deksametazonu..

Izmantojot BIK, parasti kortizola līmenis samazinās par 50% vai vairāk no sākotnējā līmeņa, turpretim ar AKTH-ārpusdzemdes sindromu tas tiek novērots tikai retos gadījumos. Itsenko-Kušinga sindroma ACTH neatkarīgajās formās kortizola līmeņa pazemināšanās arī netiek novērota, jo hormonu ražošana audzējā nav atkarīga no hipotalāma un hipofīzes attiecībām.

Ārvalstu literatūrā NIK diagnostikai plaši izmanto testu ar kortikoliberīnu (CRG). CRH ievadīšana stimulē AKTH sekrēciju pacientiem ar ICD. Izmantojot NIR, plazmas ACTH saturs palielinās par vairāk nekā 50%, un kortizola līmenis palielinās par 20% no sākotnējā. Ar AKTH-ārpusdzemdes sindromu AKTH koncentrācija praktiski nemainās.

NIK lokālās diagnostikas metodes tiek izmantotas, lai identificētu patoloģisko procesu hipotalāma-hipofīzes reģionā un virsnieru dziedzeros (hipofīzes mikro- vai makroadenomu un virsnieru hiperplāzijas diagnostika). Šādas metodes ietver galvaskausa kaulu rentgenstarus, smadzeņu CT vai MRI, virsnieru dziedzeru ultraskaņu un virsnieru dziedzeru CT vai MRI..

Vizualizācija ar kortikotropīnu ir visgrūtākais diagnostikas uzdevums, jo to izmērs ir ļoti mazs (2–10 mm). Tajā pašā laikā ambulatorā stāvoklī vispirms tiek veikta galvaskausa kaulu rentgenogrāfija (sānu rentgena kraniogramma), lai identificētu hipofīzes adenomas rentgenstaru pazīmes. Ir šādas acīmredzamas vai netiešas hipofīzes adenomas pazīmes: Sella turcica formas izmaiņas un lieluma palielināšanās, seglu muguras lokāla vai totāla osteoporoze, dibena "dubultā kontūra", priekšējā un aizmugurējā ķīļveida procesu iztaisnošana.

Pašlaik magnētiskās rezonanses attēlveidošana un / vai datortomogrāfija tiek uzskatīta par galvenajām hipofīzes adenomas diagnosticēšanas metodēm. Kortikotropīna attēlveidošanas izvēlētā metode ir MRI vai MRI ar kontrasta uzlabošanu. Šīs metodes priekšrocības, salīdzinot ar CT, var uzskatīt par hipofīzes mikroadenomas labāku atklāšanu un "tukšu" turku seglu sindromu, kas var rasties Itsenko-Kušinga slimībā..

BIK ārstēšana

BIK ārstēšanai jābūt vērstai uz hiperkortizolisma galveno klīnisko simptomu izzušanu, stabilu AKTH un kortizola līmeņa normalizāciju asins plazmā, atjaunojot to diennakts ritmu un kortizola normalizēšanu ikdienas urīnā..

Visas pašlaik izmantotās Itsenko-Kušinga slimības ārstēšanas metodes var iedalīt četrās grupās: neiroķirurģiskā (transfenoidālā adenomektomija), radiācijas (protonu terapija, γ-terapija), kombinētā (staru terapija kombinācijā ar vienpusēju vai divpusēju adrenalektomiju) un zāļu ārstēšana... No tiem galvenie veidi ir neiroķirurģiskie, radiācijas un kombinētie; zāļu terapija tiek izmantota kā papildinājums tiem.

Pašlaik visā pasaulē priekšroka tiek dota transsfenoidālajai adenomektomijai. Šī metode ļauj sasniegt ātru slimības remisiju, atjaunojot hipotalāma un hipofīzes attiecības 84–95% pacientu pēc sešiem mēnešiem. Adenomektomijas indikācija ir skaidri lokalizēts (pamatojoties uz CT vai MRI datiem) hipofīzes audzējs. Adenomektomiju var atkārtot, ja jebkurā laikā pēc operācijas ir nepārtraukta hipofīzes adenomas augšana, kas apstiprināta ar CT vai MRI. Šo metodi raksturo minimāls komplikāciju skaits (apmēram 2-3%) un ļoti zema pēcoperācijas mirstība (0-1%).

Adrenalektomija - kopējā vienpusēja vai divpusēja - tiek izmantota tikai kombinācijā ar staru terapiju. Ārkārtīgi smagā un progresējošā slimības formā tiek veikta divpusēja adrenalektomija kombinācijā ar staru terapiju, lai novērstu Nelsona sindroma attīstību (hipofīzes adenomas augšanas progresēšana, ja nav virsnieru dziedzeru). Pēc pilnīgas divpusējas adrenalektomijas pacients uz mūžu saņem hormonu aizstājterapiju.

Starp staru terapijas metodēm pašlaik tiek izmantota protonu apstarošana un ārējā γ-terapija, dodot priekšroku protonu terapijai. Apstarošana ar protoniem ir visefektīvākā sakarā ar to, ka hipofīzes adenomas zonā tiek atbrīvota enerģija un apkārtējie audi tiek ietekmēti minimāli. Absolūta kontrindikācija protonu terapijai ir hipofīzes audzējs, kura diametrs pārsniedz 15 mm, un tā suprasellārais izplatīšanās ar redzes lauku defektu.

γ-terapija kā neatkarīga ārstēšanas metode pēdējā laikā tiek izmantota reti un tikai tad, kad nav iespējams veikt adenomektomiju vai protonu terapiju. Šīs metodes efektivitāte jānovērtē ne agrāk kā 12-15 mēnešus vai ilgāk pēc iedarbības kursa.

NIK zāļu terapija jāizmanto šādos gadījumos: pacienta sagatavošana ārstēšanai ar galveno metodi, atvieglojot pēcoperācijas perioda gaitu un samazinot slimības remisijas sākumu. Šim nolūkam izmantotie farmakoloģiskie preparāti ir sadalīti vairākās grupās: aminoglutetimīda atvasinājumi (mamomīts 250 mg, orimetēns 250 mg, vidējā dienas deva - 750 mg / dienā, maksimālā dienas deva - 1000-1500 mg / dienā), ketokonazola atvasinājumi (nizoral 200 mg / dienā, dienas deva - 400-600 mg / dienā, maksimālā dienas deva - 1000 mg / dienā) un para-hlorfenila atvasinājumi (hloditāns, lizodrēns, mitotāns, sākotnējā deva - 0,5 g / dienā, terapeitiskā deva - 3– 5 g / dienā). Zāļu terapijas principi ir šādi: pēc zāļu tolerances pakāpes noteikšanas ārstēšana jāsāk ar maksimālajām devām. Lietojot zāles, vismaz reizi 10-14 dienās ir jāuzrauga kortizola saturs asins plazmā un ikdienas urīnā. Atkarībā no kortizola līmeņa pazemināšanās katrā gadījumā tiek izvēlēta zāļu uzturošā deva. Pārdozēšana ar zālēm, kas bloķē steroīdu biosintēzi virsnieru dziedzeros, var izraisīt virsnieru mazspējas attīstību.

No zālēm, kas kavē AKTH darbību, galvenokārt lieto bromokriptīnu-parlodelu (2,5-5 mg devā) vai vietējo narkotiku Abergin (4-8 mg devā)..

Elektrolītu metabolisma korekcija jāveic gan pirms pamata slimības ārstēšanas sākuma, gan agrīnā pēcoperācijas periodā. Vislabāk ir lietot kālija preparātus (kālija hlorīda šķīdumu vai 5,0 g vai vairāk kālija acetāta tabletes dienā) kombinācijā ar spironolaktoniem, jo ​​īpaši verospironu. Ieteicamā veroshpirona deva iekšķīgi ir līdz 200 mg dienā.

Pieejas arteriālās hipertensijas ārstēšanai hiperkortizolismā ir tādas pašas kā arteriālās hipertensijas gadījumā, nepalielinot virsnieru darbību. Jāatzīmē, ka lielākajai daļai pacientu ar NIK nav iespējams sasniegt optimālu asinsspiedienu, nesamazinot kortizola līmeni..

Patoģenētiskā pieeja cukura diabēta terapijai hiperkortizolismā efektīvi ietekmē galvenās saites: perifēro audu rezistenci pret insulīnu un izolācijas aparāta nespēju pārvarēt šo pretestību. Parasti priekšroka tiek dota otrās paaudzes sulfanilamīda medikamentiem, jo ​​tie ir aktīvāki un mazāk aknu un nefrotoksiski..

Ārstēšana ar sulfonilurīnvielas atvasinājumiem jāsāk ar minimālo devu. Ja nepieciešams, devu palielina, koncentrējoties uz glikozes līmeņa asinīs mērīšanas rezultātiem. Ja ārstēšana nedod vēlamos rezultātus, zāles jāmaina. Ārstēšanas laikā ar jebkādiem hipoglikemizējošiem līdzekļiem pacientam jāievēro diēta. Ja ārstēšana ar maksimālajām sulfonilurīnvielas atvasinājumu (PSM) devām ir neveiksmīga, tos var izmantot kombinācijā ar biguanīdiem. Kombinētās terapijas nepieciešamības teorētiskais pamatojums ir balstīts uz faktu, ka šo grupu medikamentiem ir dažādi to galvenās darbības piemērošanas punkti. Metformīns - 400 mg (Siofor - 500 un 850 mg, glikofāgs - 500, 850 un 1000 mg) ir līdz šim vienīgais biguanīda līdzeklis, kas samazina rezistenci pret insulīnu. NIK ir paredzēta insulīna terapija gadījumos, kad nav iespējams normalizēt glikozes līmeni asinīs ar perorālo glikozes līmeni pazeminošo zāļu palīdzību vai ir paredzēta operācija. Tiek izmantoti īsas darbības insulīni, vidēja un ilgstoša darbības zāles un to kombinācija. Operācija jāplāno dienas pirmajā pusē: pirms operācijas tiek ievadīts īslaicīgas vai vidējas darbības insulīns. Operācijas laikā intravenozi tiek ievadīts 5% glikozes, pievienojot īslaicīgas darbības insulīnu ar ātrumu 5-10 U / l, infūzijas ātrums ir 150 ml / h. Pēc operācijas turpina inficēt 5% glikozes ar īslaicīgas darbības insulīnu, līdz pacients sāk ēst patstāvīgi. Tad pacients tiek pārnests uz iekšķīgi lietojamām glikozes līmeni pazeminošām zālēm un tiek veikta cukura līmeņa kontrole.

Steroīdās osteoporozes (SOP) ārstēšana pat pēc hiperkortizolisma likvidēšanas ir ilgstoša. Zāles SOP ārstēšanai var nosacīti iedalīt trīs grupās: zāles, kas ietekmē kaulu rezorbcijas procesus, zāles, kas stimulē kaulu veidošanos, un zāles ar daudzpusīgu darbību. Zāles, kas samazina kaulu rezorbciju, ietver kalcitonīnu (miokalci). Šīs zāles lieto divās zāļu formās: ampulās un kā deguna aerosols. Kursi, kas ilgst divus mēnešus, ir jārīko trīs reizes gadā. Bifosfonāti (fosamax, ksidifons) ir zāles, kas samazina kaulu rezorbciju. Bisfosfonātu terapijai ieteicams papildus uzņemt kalcija sāļus (500–1000 mg dienā). Fluora sāļi ir vienas no efektīvākajām zālēm, kas stimulē kaulu veidošanos un palielina kaulu masu. Ārstēšana turpinās no sešiem mēnešiem līdz vienam gadam.

Tiek uzskatīts, ka anaboliskie steroīdi samazina kaulu rezorbciju un izraisa pozitīvu kalcija līdzsvaru, palielinot kalcija uzsūkšanos no zarnām un nieru kalcija reabsorbciju. Turklāt saskaņā ar dažiem ziņojumiem tie stimulē osteoblastu aktivitāti un palielina muskuļu masu. Tie tiek nozīmēti galvenokārt parenterāli, periodiskos kursos pa 25-50 mg vienu vai divas reizes mēnesī divus mēnešus, trīs reizes gadā..

NIK aktīvi tiek izmantoti D vitamīna aktīvā metabolīta preparāti (oksidevīts, alfa D3-Teva). Ar SOP tos lieto devā 0,5–1,0 μg / dienā gan kā monoterapiju, gan kombinācijā ar citām zālēm (D3 + kalcitonīns, D3 + fluora sāļi, D3 + bifosfanāti). Veicot kompleksu BIK un SOP ārstēšanu, ir iespējams arī lietot zāles osteopāns, kas satur kalciju, D3 vitamīnu, magniju un cinku, izrakstot divas tabletes trīs reizes dienā..

Simptomātiska SOP ārstēšana ietver pretsāpju terapiju: pretsāpju līdzekļus, nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu izrakstīšanu, kā arī centrālos muskuļu relaksantus, jo sāpju ģenēzi SOP ietekmē arī paraspinālo muskuļu spazmas. Kalcija sāļiem nav neatkarīgas vērtības steroīdu OP ārstēšanā, taču tie ir obligāta kompleksa terapijas sastāvdaļa. Klīniskajā praksē pašlaik priekšroka tiek dota ātri izšķīdušiem kalcija sāļiem. Kalcija forte satur 500 mg kalcija elementa vienā šķīstošā tabletē. Kalcija piedevas jālieto vienā reizē, naktī. Ārstējot SOP, kalcijs katru dienu jālieto dienas devā 500–1000 mg kombinācijā ar zālēm OP patoģenētiskai terapijai. Absolūtās norādes par korsetes iecelšanu OOP ir muguras sāpes un mugurkaula ķermeņu saspiešanas lūzumu klātbūtne..

BIK prognoze ir atkarīga no slimības ilguma, smaguma pakāpes un pacienta vecuma. Ar īsu slimības ilgumu, vieglu formu un vecumu līdz 30 gadiem prognoze ir labvēlīga. Pēc adekvātas ārstēšanas tiek novērota atveseļošanās. Ar mērenu slimības formu un ar ilgstošu pacienta gaitu pēc hipofīzes un virsnieru dziedzera funkcijas normalizēšanas bieži paliek neatgriezeniskas izmaiņas sirds un asinsvadu sistēmā un kaulu sistēmā, kurām nepieciešama papildu ārstēšana. Divpusējas virsnieru noņemšanas dēļ pacientiem attīstās hroniska virsnieru mazspēja. Ar stabilu virsnieru mazspēju un hipofīzes adenomas augšanas tendences neesamību prognoze ir labvēlīga, lai gan pacientu darba spējas ir ierobežotas.

S. D. Arapova, medicīnas zinātņu kandidāte
E. I. Marova, medicīnas zinātņu doktore, profesore
Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas Endokrinoloģisko pētījumu centrs, Maskava

Publikācijas Par Virsnieru Dziedzeri

Progesterons

Sastāvs1 ml progesterona 1% injekciju šķīduma satur 0,01 gramu aktīvās sastāvdaļas, kā arī benzilbenzoātu (Benzylii benzoas) un rafinētu olīvu / persiku eļļu (Oleum Olivаrum / Oleum Persicоrum).

Vairogdziedzeris ir palielināts: simptomi, ārstēšana. Kā saprast, ka vairogdziedzeris ir palielināts? Ko darīt, ja vairogdziedzeris ir palielināts?

Palielināta vairogdziedzera darbība ir viena no visbiežāk sastopamajām endokrīno patoloģijām, kas rodas gan pieaugušajiem, gan bērniem.