Itsenko-Kušinga slimība un sindroms (hiperkortizolisms)

1. Definīcija 2. Cēloņi 3. Kāda ir atšķirība? 4. Galvenie simptomi un pazīmes 5. Par diagnozi 6. Ārstēšana 7. Prognoze

Endokrinologi bieži saskaras ar ārkārtīgi raksturīgu klīnisko ainu, kas viens pret vienu atgādina fotoattēlu studentu mācību grāmatā. Piemēram, cilvēkam ar akromegāliju ir pilnīgi atšķirīgs ausu un deguna izskats nekā veselam. Atšķirība ir tāda, ka pacientam visas šīs daļas ir masīvākas, gaļīgas, pārāk attīstītas un liek pārtraukt skatīties uz sevi. Pie šādiem apstākļiem pieder Itsenko-Kušinga slimība. Pacientu ar šo slimību izskatu, it īpaši bez drēbēm, ilgu laiku atceras ne tikai medicīnas studenti, bet arī cilvēki, kas tālu no medicīnas. Šī slimība tiks apspriesta. Pacientus ar šādiem simptomiem pat sauc par "kushingoidiem".

Definīcija

Šī ir slimība, kurā hipofīze (augstākais neiroendokrīnās regulācijas centrs smadzenēs) sāk pārāk izdalīt ACTH jeb adrenokortikotropo hormonu. Tas ir tropiskais hormons, kura uzdevums ir dramatiski palielināt mērķa endokrīno dziedzeru (virsnieru dziedzeru) darbu, precīzāk, to garozu. Rezultātā palielināts kortikosteroīdu daudzums tiek izlaists asinīs, kas izraisa slimības simptomu parādīšanos..

Notikuma cēloņi

Visbiežāk Itsenko-Kušinga slimības etioloģijai ir audzēja raksturs. 90% gadījumu šīs "neveiksmes" cēlonis hipotalāma-hipofīzes sistēmā ir hipofīzes priekšējā dziedzera adenoma, kas ražo AKTH. Šāda adenoma parasti ir maza izmēra (mikroadenoma), taču, tā kā hipofīzes tropos hormonus ražo ļoti mazos daudzumos, ar mikroadenomu pilnīgi pietiek, lai pēc kāda laika izraisītu smagus simptomus.

Nav iespējams nosaukt cēloni, kas vienmēr izraisītu šo slimību ar 100% precizitāti, tāpēc to uzskata par polietioloģisku. Parasti pacientiem ar ACTH ražojošiem hipofīzes audzējiem (kortikotropinomām) anamnēzē ir:

  • vairāki satricinājumi;
  • smadzeņu sasitumi;
  • encefalīts;
  • strutojošs un serozs meningīts;
  • grūtniecība un dzemdības sievietēm, un ne vienmēr ir sarežģītas.

Kas attiecas uz hiperkortizolisma sindromu, kas tiks aplūkots turpmāk, tā cēlonis var būt mērķa dziedzera audzējs. Slimības attīstība notiek ilgstoši ārstējot hormonus un pārdozējot, aptaukošanos, grūtniecību vai hronisku alkoholismu.

Kāda ir atšķirība?

Pastāv ne tikai slimība, bet arī tāda paša nosaukuma sindroms. Dažreiz jūs varat atrast nosaukumu "sekundārais hiperkortizolisms". Kāda ir atšķirība starp šiem diviem apstākļiem? Slimība no sindroma vienmēr atšķiras ar to, ka tā ir primāra, un virsnieru garoza ražo hormonu ar smadzeņu "atļauju", ievērojot visus noteikumus, izmantojot tropisko hormonu ACTH. Tiklīdz smadzenēs tiek novērsts ACTH sintēzes (pārmērības) pārkāpums un tā līmenis nokrītas līdz normālām vērtībām, kortizola ražošana virsnieru dziedzeros nekavējoties normalizēsies.

Atšķirība starp hiperkortizolisma sindromu un slimību ir tāda, ka kortikosteroīdu pārprodukcija organismā iziet ārpus hipofīzes kontroles un nepakļaujas tai. Jūs varat mēģināt ietekmēt hipofīzi tik daudz, cik vēlaties, taču kortikosteroīdu hormoni joprojām tiks ražoti, jo šajā gadījumā slimība ietekmē pašu virsnieru dziedzeri. Piemēram, tajā attīstās ļaundabīgs audzējs, kas ražo hormonus - ļaundabīga kortikosteroma, kurai ir nosliece uz metastāzēm.

Tajā pašā laikā audzēja radītais kortizona un hidrokortizona daudzums asinīs ir tik liels, ka hipofīzes dziedzeris, izmantojot atgriezeniskās saites mehānismu, samazina AKTH daudzumu. Šī ir svarīga saikne patoģenēzē. Tā rezultātā normālie virsnieru garozas audi tiek kavēti un atrofēti, un audzējs turpina izdalīties, jo tas ir dziļi vienaldzīgs pret AKTH koncentrācijas līmeni..

Turklāt ar hiperkortizolisma sindromu var būt ārpusdzemdes perēkļi (tos izceļ ar patoloģisku lokalizāciju), kad virsnieru hormonus vai pat AKTH sintezē plaušu, aknu vai aizkrūts dziedzera audzējs, kā arī olnīcās..

Bet dažās endokrinoloģijas rokasgrāmatās tiek apsvērta pretēja iespēja, kas arī ir iespējama: jebkurš virsnieru hormonu līmeņa pieaugums (ieskaitot Itsenko-Kušinga slimību) ir hiperkortizolisma sindroms, un Itsenko-Kušinga slimība ir sindroms, ko izraisa hipofīzes audzējs, kas ražo AKTH. Šis skaidrojums ir vēl vienkāršāks, jo tas izlīdzina visu diagnožu izredzes..

Galvenie simptomi un pazīmes

Pacienta izskats gan ar hipofīzes bojājumu, gan cilvēka, kura slimības vēsture liecina par virsnieru garozas ļaundabīgu audzēju, izskats ir praktiski vienāds. Pazīmes galvenokārt runā par paaugstināta hormona līmeņa kaitīgo iedarbību, taču tās neko nevar pateikt par avotu. Visbiežāk sastopamie simptomi ir šādi:

  • Īpaša aptaukošanās forma: tās ir daudz uz krūtīm, vēdera, sejas un kakla, un rokas un kājas ir plānas.
  • Seja ir mēness formas, ar nedabisku "hobita" vaigu sārtumu, bieži sārtā-ciānveidīgā, ar tādu pašu muguras krāsu.
  • Cilvēkiem ar hiperkortizolismu ir kāju un plecu joslas, vēdera muskuļu atrofija, tāpēc rokas un kājas ir plānas, pacientiem ir grūti piecelties un tupēt, un vēders izskatās kā varde. Muskuļu vājums izraisa biežas trūces.
  • Sausa, pārslaina āda ir ārkārtīgi raksturīga, tās asinsvadu modelis ir "pārsteidzošs" marmora, traucētas sebuma sekrēcijas, pūtītes un hiperpigmentācijas veidā. Pigmenta izdalīšanās palielinās vietās, kur āda ir nodilusi: uz apkakles, elkoņiem, vēdera (jostas projekcijā)..
  • Sarkanas krāsas svītras - striae - līdz purpursarkanai nokrāsai uz vēdera, gurniem, pleciem.
  • Galvenie smagas slimības un sindroma simptomi ir osteoporoze (skriemeļu, augšstilba kakla patoloģiski lūzumi)..
  • Elektrolītu izmaiņas asins plazmā noved pie kardiomiopātijas, kas izpaužas ar smagiem ritma traucējumiem, attīstās arteriāla hipertensija.
  • Attīstās tāds simptoms kā vienlaicīgs "steroīdu diabēts" ar hiperglikēmiju.
  • Tā kā androgēni (testosterons) tiek izdalīti arī ar kortikosteroīdiem, sievietēm attīstās hirsutisms (vīriešu matu augšana), menstruācijas tiek kavētas, attīstoties amenorejai. Bet vīriešiem seksuālā funkcija arī neuzlabojas: rodas impotence un samazināts libido..

Šiem smagajiem simptomiem var pievienot izteiktu imunitātes samazināšanos: pievienojas strutojoši procesi, samazinās brūču dzīšana, parādās trofiskas čūlas. Pacienti piedzīvo pastāvīgu nespēku un savārgumu, autonomus traucējumus un depresiju vai, gluži pretēji, eiforiju.

Par diagnostiku

Lai diagnosticētu abus šos apstākļus un tos nošķirtu viens no otra, tiek veikta pārbaude, kas sākas ar nelielu deksametazona testu. Pacientam injicē deksametazonu saskaņā ar īpašu shēmu, un pēc tam tiek pārbaudītas asinis. Veselam cilvēkam samazināsies kortizola līmenis plazmā, bet pacientam nebūs.

Tas liek domāt, ka pacientam ir viena no hiperkortizolisma sindroma iespējām. Tad tiek veikts liels tests. Šī metode ļauj jums atšķirt Kušinga slimību no sekundārā hiperkortizolisma. Šie paraugi atšķiras pēc devām - ar lielu paraugu deva ir lielāka. Ja asins analīzē kortizols pēc deksametazona ievadīšanas samazinājās, tad vainīgs ir hipofīzes dziedzeris, un, ja nē, tad virsnieru dziedzeri.

Tad tiek veikta vietējā diagnostika: MRI nosaka hipofīzes adenomu Kušinga slimībā, tiek veikta virsnieru dziedzeru, plaušu tomogrāfija, meklējot ārpusdzemdes perēkļus. Diagnoze ir galīga, ja ir identificēts ne tikai hormonu sintēzes avots, bet vienlaikus diagnozes (steroīdu diabēts, osteoporoze) utt..

Ārstēšana

Hipofīzes adenomas gadījumā ārstēšana sākas ar hipofīzes reģiona staru terapiju (protonu terapija, gamma nazis). Tiek izmantota arī ķirurģiska ārstēšana - adenomas transnasāla noņemšana. Ja adenoma tiek noņemta, tad 90% pacientu attīstās stabila remisija.

Saskaņā ar indikācijām tiek noņemts viens virsnieru dziedzeris (sindroma gadījumā) vai pacients ar endogēnu hiperkortizolismu tiek ārstēts ar narkotiku "Chloditan". Šis līdzeklis neļauj sintezēt kortikosteroīdus, kas ir to inhibitors.

Izmanto arī "Bromocriptine", "Parlodel" un citas zāles. Ārkārtīgi smagos gadījumos abas virsnieru dziedzeri tiek noņemti, savukārt pacientam nepieciešama visa mūža uzturošā terapija.

Prognoze

Gadījumā, ja adenoma netiek atrasta vai pacients vispār netiek ārstēts, tad ar sekundāru hiperkortizolismu puse pacientu mirst 5 gadu laikā. Un, ja audzējs ir ļaundabīgs un ar metastāzēm, tad 5 gadu izdzīvošanas rādītājs būs 20%, un vidējais paredzamais dzīves ilgums pēc diagnozes ir 1 gads. Šī ir vispievilcīgākā prognoze.

Ja avots tiek noņemts, ir nepieciešama ilgstoša hiperkortizolisma seku ārstēšana: plazmas jonu sastāva papildināšana, cīņa pret osteoporozi, ritma traucējumi, vienlaikus diabēts un imunitātes samazināšanās. Pacientiem īpaši uzmanīgi jāievēro ārsta ieteikumi pustulāro slimību ārstēšanā un jāizvairās no hipotermijas infekcijas vispārējas attīstības vieglas attīstības dēļ.

Itsenko-Kušinga sindroms

Kas tas ir - Itsenko-Kušinga sindroms ir stāvoklis, kad virsnieru garozas asinīs ir paaugstināta glikokortikoīdu hormonu koncentrācija.

Šī ne vienmēr ir pašu virsnieru dziedzeru vai ar tām saistītā hipotalāma vai hipofīzes slimība - visbiežāk sindroms tiek reģistrēts, ilgstoši lietojot lielas glikokortikoīdu devas dažādu autoimūno patoloģiju ārstēšanai..

Sievietēm patoloģija attīstās biežāk. Atkarībā no stāvokļa cēloņa var izmantot gan konservatīvu, gan ķirurģisku ārstēšanu..

Pastāv arī jēdziens "Itsenko-Kušinga slimība" - pārmērīga šo hormonu ražošana hipotalāmā un hipofīzē, kas "pavēl" virsnieru dziedzeriem sintezēt arvien vairāk glikokortikoīdu. Slimība ir viena no sindroma sastāvdaļām.

Iemesli Itsenko-Kušinga sindroma attīstībai

Sindroms attīstās iekšēju vai ārēju cēloņu dēļ.

1) Itsenko-Kušinga sindroma ārējie cēloņi ir ilgstoša injicējamo vai tablešu glikokortikoīdu lietošana: "Hydrocorizon", "Prednizolons", "Deksametazons", "Solu-Medrol". Parasti šīs zāles tiek parakstītas sistēmisku slimību (reimatoīdā artrīta, sarkanās vilkēdes utt.), Plaušu slimību (piemēram, fibrozes), nieru (glomerulonefrīta), asiņu (leikēmijas, trombocitopātijas) ārstēšanai..

2) Iekšējā (organisma) rakstura iemesli:


  • hipofīzes audzējs, kas ražo hormonu ACTH;
  • virsnieru dziedzeru slimības: labdabīgs vai ļaundabīgs šī orgāna garozas audzējs, kas papildus ražo glikokortikoīdus; virsnieru garozas šūnu masas palielināšanās (hiperplāzija), kā rezultātā palielinās visu tās hormonu ražošana;
  • audzēji organismā, kas var izraisīt AKTH: sīkšūnu un auzu šūnu plaušu vēzis, aizkrūts dziedzera vēzis, sēklinieku vai olnīcu vēzis.

Slimības laikā notiekošo traucējumu mehānisms

Itsenko-Kušinga sindroma simptomi

Diagnostika

Diagnozi jau var aizdomas par cilvēka raksturīgo izskatu. Bet tas joprojām nav pietiekami, jo ir nepieciešams arī noteikt smaguma pakāpi un sindroma attīstības cēloni.

Ir svarīgi, lai audzēju, kas ražo hormonus, ne vienmēr būtu iespējams redzēt, un tā atrašanās vietas līmeni precīzi nosaka hormonālie testi.

Lai diagnosticētu Itsenko-Kušinga sindromu, ir nepieciešami šādi pētījumi:


  • kortizola (galvenā glikokortikoīdu hormona) līmeņa noteikšana asinīs vairākas dienas pēc kārtas;
  • AKTH līmeņa noteikšana dienā un naktī;
  • 17-hidroksikortikosteroīdu (vielu, kurās pārvēršas kortizols) līmeņa noteikšana urīnā;
  • ikdienas kortizola izdalīšanās ar urīnu;
1) Pārbaude ar deksametazonu (sintētiskais glikokortikoīds): ja to naktī piešķirat personai ar Kušinga sindromu un no rīta nosaka kortizola līmeni asinīs, tad tas būs vairāk nekā 1,8 μg% (cilvēkam bez šī sindroma hormona līmenis samazinās zem šī skaitļa );

2) Deksazona tests ir standarts, kad šo hormonu 2 dienas pēc kārtas lieto zemās devās ik pēc 6 stundām, pēc tam nosaka kortizola līmeni asinīs un oksikortikoīdus urīnā. Ar šo sindromu kortizols jāsamazina;

3) Pārbaude ar kortikoliberīnu - hipotalāma hormonu, kas ir galvenais kortizola ražošanas stimulators. Ja šo hormonu injicē vēnā un pēc 15 minūtēm tiek noteikts AKTH un kortizola līmenis asinīs, tad ar sindroma virsnieru ģenēzi kortizols būs lielāks par 1,4 μg%, ja atbildes nebūs, tas norāda uz audzēju, kas atrodas ne-endokrīnos orgānos (plaušās, aizkrūts dziedzeris, dzimumdziedzeri);


  • Virsnieru dziedzeru, hipofīzes MRI;
  • Krūškurvja dobuma CT skenēšana;
  • radioizotopu pētījums, saskaņā ar kuru viņi pārbauda ievadīto zāļu absorbciju katrā virsnieru dziedzerī.
Lai noteiktu sindroma smagumu, tiek noteikts glikozes, kālija, nātrija līmenis asinīs un urīnā; Tiek veikti arī mugurkaula rentgena stari.

Itsenko-Kušinga sindroma ārstēšana

Itsenko-Kušinga sindroms un tā ārstēšana, pirmkārt, būs atkarīga no cēloņa, kas izraisīja šo slimību.


  1. 1) Kad narkotiku sindroms - pakāpeniska zāļu atcelšana, iespējams, to nomaiņa ar imūnsupresantiem;
  2. 2) Kad hipofīzes audzēji, plaušas, virsnieru dziedzeri - to ķirurģiska noņemšana, ko var veikt pēc iepriekšējas staru terapijas;
  3. 3) Kad vēzis ar metastāzēm, kas ražo AKTH, ja visus šos audzējus nav iespējams noņemt, medikamentozo ārstēšanu lieto kopā ar zālēm "Mitotan", "Aminoglutethimide", "Ketokonazols". Papildus tiek veikti staru terapijas kursi;
  4. 4) Vielu, kas aizsprosto artērijas, ievadīšana traukos, kas audzējiem piegādā asinis.
Pirms Itsenko-Kušinga sindroma ķirurģiskas ārstēšanas cilvēks ir sagatavots operācijai ar medikamentiem:

  • insulīns - glikozes līmeņa pazemināšanai;
  • zāles, kas pazemina asinsspiedienu: "Enalaprils", "Kaptoprils";
  • kālija preparāti: "Asparkam", "Panangin";
  • kaulu audu iznīcināšanas mazināšanai - kalcija preparāti ("Kalcijs-D3"), "Pamidronāts", "Klodronāts";
  • olbaltumvielu katabolisma mazināšanai - anaboliskie steroīdi;
  • antidepresanti.
Tādējādi Kušinga sindroms ir kolektīvs jēdziens lielai daļai patoloģiju, ko sarežģī glikokortikosteroīdu līmeņa paaugstināšanās asinīs, ko raksturo visu veidu metabolisma pārkāpums, ietekme uz liela skaita orgānu un audu darbību.

Ar kuru ārstu jāsazinās, lai ārstētos?

Ja pēc raksta izlasīšanas jūs pieņemat, ka jums ir šai slimībai raksturīgi simptomi, tad jums vajadzētu lūgt padomu pie endokrinologa..

Itsenko-Kušinga sindroms

Itsenko-Kušinga sindromu medicīnā parasti sauc par slimību, kas saistīta ar lielu skaitu simptomu, kas rodas no glikokortikoīdu hormonu koncentrācijas palielināšanās cilvēka ķermenī.

Itsenko-Kušinga sindroma cēloņi

  • Iekaisuma procesi, kas notiek smadzenēs (īpaši hipofīzes audzēja dēļ).
  • Dažreiz sievietēm notiek pēcdzemdību periods.
  • Virsnieru dziedzeru audzēji.
  • Aizkuņģa dziedzera, bronhu un plaušu, videnes audzēji, kas neizbēgami izraisa Itsenko-Kušinga sindroma simptomus.

Analizētās slimības diagnostikas laikā jāatceras, ka Itsenko-Kušinga sindroms apvieno lielu skaitu sāpīgu stāvokļu (virsnieru vēzis, Kušinga slimība, AKTH palielināšanās utt.). Turklāt pacientam ar Itsenko-Kušinga sindromu jāveic papildu pārbaude un jāatsakās lietot zāles, kas satur glikokortikoīdus (piemēram, ilgstoša prednizolona vai līdzīgu zāļu lietošana var izraisīt pētāmās slimības attīstību)..

Pēc Kušinga sindroma simptomu noteikšanas nav iespējams uzreiz pateikt, kura slimība ir raksturīga konkrētam pacientam: virsnieru vēzis vai Kušinga slimība. Diezgan bieži virsnieru vēža vīriešiem organismā sāk dominēt sieviešu hormons, un sievietēm, gluži pretēji, parādās vīriešu simptomi. Nevajadzētu aizmirst arī to, ka medicīnā ir pseido-Kušinga sindroms, kas rodas pacientiem, kuriem ir depresija vai kuri ilgstoši lieto alkoholu. Šādu slimību rezultātā normāla virsnieru dziedzeru darbība apstājas, un tās sāk ražot pārmērīgu glikokortikoīdu hormonu daudzumu, kas izraisa Itsenko-Kušinga sindroma simptomu parādīšanos..

Izplatība

Itsenko-Kušinga sindroms rodas bērniem, un tas var attīstīties arī jebkurā vecumā. Tomēr visbiežāk tas notiek cilvēkiem, kuru vecums svārstās no 20-40 gadiem. Jāatzīmē, ka sievietēm šī slimība ir 10 reizes biežāka nekā vīriešiem..

Itsenko-Kušinga sindroma simptomi

Starp visbiežāk sastopamajiem Itsenko-Kušinga sindroma simptomiem ir stumbra, kakla un sejas aptaukošanās. Pacientiem ar šo slimību seja kļūst apaļa, rokas un kājas kļūst ļoti plānas un plānas, āda pārmērīgi izžūst un dažās vietās tā kļūst sarkanzila (uz sejas un krūšu rajonā). Bieži vien pirkstu, lūpu un deguna gali kļūst zili (attīstās akrocianoze). Āda kļūst plānāka, caur to skaidri redzamas vēnas (visbiežāk tas notiek uz ekstremitātēm un krūtīm), skaidri redzamas strijas (uz vēdera, augšstilbiem, kājām un rokām). Berzes vietās āda bieži iegūst tumšāku nokrāsu. Sievietēm pārmērīga matu augšana tiek novērota uz sejas un ekstremitātēm..

Turklāt asinsspiediens pastāvīgi palielinās. Kalcija trūkuma dēļ organismā tiek novērotas izmaiņas skeletā (smagās slimības formās rodas mugurkaula un ribu lūzumi). Organisma vielmaiņas procesi ir traucēti, kas izraisa cukura diabēta attīstību, kas gandrīz nekad nepadodas ārstēšanai. Pacientiem ar šo stāvokli var rasties bieža depresija vai pārmērīga satraukums..

Itsenko-Kušinga sindroma simptomi ir arī kālija koncentrācijas samazināšanās asinīs, savukārt hemoglobīns, eritrocīti un holesterīns ievērojami palielinās.

Itsenko-Kušinga sindromam ir trīs attīstības formas: viegla, mērena un smaga. Slimība var attīstīties gada vai sešu mēnešu laikā (ļoti ātri), vai arī tā var uzņemt impulsu 3-10 gadu laikā.

Itsenko-Kušinga sindroma diagnostika

  • Kortizola daudzumu asinīs un urīnā nosaka. Lai noteiktu AKTH daudzumu tajā, tiek veikts asins tests (nakts analīze ir patiesākais rādītājs šajā analīzē).
  • Ar īpašu pētījumu palīdzību tiek noteikts hormonu (virsnieru dziedzeru vai hipofīzes) ražošanas palielināšanās avots. Tiek veikta galvaskausa datortomogrāfija, kā rezultātā tiek noteikta hipofīzes adenoma, kā arī virsnieru dziedzeru palielināšanās. Pateicoties tomogrāfijai vai scintigrāfijai, tiek diagnosticēti virsnieru audzēji.
  • Lai izslēgtu iespējamu virsnieru garozas audzēja attīstību, tiek veikti īpaši testi, izmantojot deksametazonu, ACTH vai metapironu.

Itsenko-Kušinga sindroma ārstēšana

  • Ja Itsenko-Kušinga sindroma simptoms ir hipofīzes patoloģisks stāvoklis, tad vienīgais pareizais risinājums ir hipofīzes pilnīga noņemšana.
  • Gadījumā, ja pacientam ir virsnieru adenoma, Itsenko-Kušinga sindroma ārstēšana ir adenomas noņemšana, tai skaitā virsnieru dziedzera laparoskopiska noņemšana - laparoskopiska adrenalektomija. Smagā slimības formā ķirurģiski tiek noņemti divi virsnieru dziedzeri, kas izraisa pastāvīgu virsnieru mazspēju. Tikai atbilstoša terapija var uzturēt pacienta normālo stāvokli.
  • Laparoskopisko adrenalektomiju izmanto ne tikai Itsenko-Kušinga sindroma ārstēšanai, bet arī endokrīno slimību likvidēšanai, kas rodas hipofīzes vai virsnieru dziedzeru sliktas darbības dēļ, kas var izraisīt Itsenko-Kušinga sindroma simptomu attīstību. Mūsdienās šāda darbība ir plaši izplatīta visā pasaulē. Ja nav iespējams veikt hipofīzes ķirurģisku iejaukšanos, tiek veikta divpusēja laparoskopiska adrenalektomija.
  • Itsenko-Kušinga sindroma ārstēšana bērniem un pieaugušajiem ar virsnieru vēzi tiek noteikta katram pacientam atsevišķi. Vieglu vai mērenu slimības formu ārstē ar staru terapiju. Ja šai ārstēšanas metodei nav atbilstošu rezultātu, tiek noņemta viena virsnieru dziedzeris vai Chloditan tiek nozīmēts kopā ar citām zālēm.
  • Konservatīvās terapijas mērķis ir atjaunot minerālvielu, olbaltumvielu, ogļhidrātu metabolismu. Itsenko-Kušinga sindroma ārstēšanai bieži tiek nozīmēti diurētiskie līdzekļi, sirds glikozīdi un asinsspiedienu pazeminošas zāles..

YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:

Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!

Kušinga slimība

Kušinga slimība ir slimība, kas attīstās virsnieru garozas pārmērīgas hormonu ražošanas rezultātā.

Virsnieru dziedzeri ir sapāroti orgāni, kas atrodas nieru augšdaļā. Viņi izdala hormonus, kuriem ir liela nozīme ogļhidrātu, olbaltumvielu un tauku vielmaiņas regulēšanā organismā, piedalās asinsspiediena uzturēšanā, attīstās reakcijas uz stresu, regulē ūdens-sāls metabolismu un veic citas svarīgas funkcijas..

Kušinga slimības gadījumā hipofīze (atrodas smadzenēs) pārmērīgi atbrīvo adrenokortikotropo hormonu (AKTH). ACTH stimulē virsnieru garozu, kā rezultātā palielinās virsnieru hormonu ražošana. Tā rezultātā attīstās slimības simptomi: ķermeņa masas palielināšanās, tauku audu uzkrāšanās galvenokārt ķermeņa augšdaļā, violetu strijas parādīšanās uz ādas, asinsspiediena paaugstināšanās utt..

Kušinga slimības ārstēšanas mērķis ir nomākt hipofīzes AKTH ražošanu. Šim nolūkam hipofīzes audzējs tiek noņemts ķirurģiski vai ar staru terapijas palīdzību. Konservatīvā terapija sastāv no tādu zāļu lietošanas, kas kavē virsnieru garozas hormonu ražošanu.

Itsenko-Kušinga slimība, Kušinga sindroms, hiperkortizolisma sindroms, hiperkortizolisms, hiperadrenokortikālisms.

Angļu valodas sinonīmi

Kušinga slimība, hipofīze Kušinga slimība, hiperadrenokortikālisms.

Kušinga slimības bieži sastopamie simptomi:

  • tauku audu nogulsnēšanās ķermeņa augšdaļā (vidū ​​un muguras augšdaļā, uz sejas - "mēness seja", starp pleciem - tā sauktais liellopa kupris;
  • ādas retināšana;
  • violetu strijas (striae) veidošanās uz ķermeņa ādas;
  • pūtītes uz sejas, stumbra;
  • paaugstināts asinsspiediens;
  • osteoporoze;
  • diabēts;
  • ķermeņa izturības pret infekcijām samazināšanās;
  • muskuļu vājums;
  • vispārējs vājums, ātra nogurdināmība;
  • galvassāpes.
  • cikla pārkāpums vai menstruāciju trūkums;
  • matu augšana uz sejas, stumbra.
  • samazināta auglība (spēja apaugļot);
  • samazināta dzimumtieksme.

Vispārīga informācija par slimību

Kušinga slimība attīstās virsnieru garozas pārmērīgas hormonu ražošanas rezultātā. Tajā pašā laikā kortizola (glikokortikoīdu hormona) līmenis palielinās lielākā mērā.

Kortizols ir iesaistīts ogļhidrātu, olbaltumvielu, tauku metabolisma regulēšanā organismā, uztur asinsspiedienu, veicina stresa reakciju attīstību, mazina imūnsistēmas iekaisuma reakcijas un veic daudzas citas funkcijas, iedarbojoties gandrīz uz visiem cilvēka orgāniem. Kortizola līmeņa paaugstināšanās izraisa asinsspiediena paaugstināšanos, tūsku, vielmaiņas traucējumus, cukura daudzuma palielināšanos asinīs (diabēts), kalcija izskalošanos no kauliem, dzimumdziedzeru aktivitātes nomākšanu (menstruāciju traucējumi sievietēm, samazināta dzimumtieksme vīriešiem) un citas slimības izpausmes. Kušinga.

Virsnieru garozas un citu endokrīnās sistēmas orgānu darbību (endokrīnā sistēma ietver dažādus orgānus, kas izdala hormonus) regulē hipotalāms un hipofīze. Tie ir atrodami smadzenēs. Samazinoties virsnieru hormonu līmenim, hipotalāms izdala kortikoliberīnu. Kortikoliberīns stimulē hipofīzes adrenokortikotropā hormona (AKTH) veidošanos. ACTH pastiprina virsnieru garozas darbību, kas palielina atbilstošo hormonu līmeni. Kad virsnieru hormonu koncentrācija sasniedz nepieciešamo līmeni, hipotalāma-hipofīzes sistēmas stimulējošā iedarbība uz virsnieru garozu samazinās. Tā tiek uzturēts nepieciešamais hormonu līmenis cilvēka ķermenī..

Kušinga slimību izraisa hipofīzes palielināta AKTH ražošana. Tas notiek hipofīzes audzēja attīstības rezultātā, kas izraisa palielinātu adrenokortikotropā hormona veidošanos. Biežāk ir labdabīgi hipofīzes audzēji - adenomas. Tie var izraisīt dažādu hormonu ražošanas palielināšanos, kas noved pie atbilstošām izpausmēm.

Hipofīze atrodas galvaskausa dobumā. Paaugstināts hipofīzes audzējs var izraisīt arī galvassāpes, redzes traucējumus (ko izraisa redzes nervu saspiešana ar augošu audzēju).

Izšķir arī Kušinga sindromu. Kušinga sindroma izpausmes ir līdzīgas Kušinga slimībai, taču kortizola līmeņa paaugstināšanās cēloņi ir atšķirīgi..

  • Virsnieru dziedzeru audzējs. Dažos gadījumos kortizola hormona līmeņa paaugstināšanos izraisa virsnieru dziedzera audzējs. Tas noved pie šī hormona ražošanas palielināšanās, izraisot slimības izpausmes.
  • Citu orgānu audzēji, kas ražo AKTH. Tie attīstās orgānos, kas parasti neražo adrenokortikotropo hormonu (piemēram, plaušas, aizkuņģa dziedzeris un citi). AKTH līmeņa paaugstināšanās izraisa virsnieru garozas stimulāciju un kortizola līmeņa paaugstināšanos.
  • Glikokortikoīdu lietošana dažādu slimību ārstēšanai.

Kurš ir pakļauts riskam?

  • Sievietēm biežāk ir Kušinga slimība nekā vīriešiem.
  • Cilvēki vecumā no 25 līdz 40 gadiem.

Lai diagnosticētu Kušinga slimību, tiek noteikts šādu hormonu līmenis.

  • Bezmaksas kortizols urīnā dienas laikā. Kortizols izdalās no organisma ar urīnu brīvā formā, kas nav saistīts ar asins plazmas olbaltumvielām. Analīzei urīns tiek savākts dienas laikā. Kortizola līmeņa paaugstināšanās virs noteikta līmeņa tiek novērota Kušinga slimības un Kušinga sindroma gadījumā.
  • Asins kortizols. Tas palielinās ar dažādām stresa situācijām, traumām, fizisko piepūli. Izteikta tā koncentrācijas palielināšanās tiek novērota slimībās un Kušinga sindromā.
  • Adrenokortikotropais hormons (AKTH). To izdala hipofīze (atrodas smadzenēs) un stimulē virsnieru garozu. Kušinga slimības gadījumā tā saturs tiek palielināts hipofīzes audzēja attīstības rezultātā. Kušinga sindromā AKTH līmeņa paaugstināšanās cēlonis var būt dažādu orgānu audzēji, kas ražo šo hormonu..
  • Deksametazona tests. Deksametazons ir sintētisks glikokortikoīdu līdzeklis. Testa būtība ir noteikt deksametazonu 4 dienas noteiktās devās. Testi tiek veikti par brīvā kortizola saturu urīnā. Kušinga slimības gadījumā samazināsies brīvā kortizola līmenis urīnā, jo tiks samazināta hipofīzes AKTH ražošana. Kušinga sindromā dažādu orgānu audzēji, kas ražo AKTH, nereaģēs uz deksametazonu. Brīvā kortizola līmenis urīnā paliks nemainīgs. Šis tests palīdz atšķirt hipofīzes audzēja izraisītu AKTH pieaugumu no citu orgānu audzējiem, kas ražo ACTH..

Veiciet arī citus laboratorijas testus, lai pārbaudītu Kušinga slimības izraisītos traucējumus..

  • Glikozes līmenis asinīs. Ar Kušinga slimību var attīstīties diabēts. Tas ir saistīts ar ogļhidrātu metabolisma traucējumiem, ko izraisa augsts kortizola līmenis asinīs..
  • Kālijs, nātrijs, hlors asins serumā. Kālija un nātrija joni uztur ūdens līdzsvaru organismā, tie ir nepieciešami muskuļu kontrakcijai un nervu impulsiem. Kušinga slimības gadījumā hormonālā nelīdzsvarotība izraisa nātrija līmeņa paaugstināšanos un kālija līmeņa pazemināšanos asinīs. Tas noved pie ķermeņa šķidruma palielināšanās, muskuļu vājuma un citu traucējumu rašanās.
  • Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Metode ļauj iegūt slāņa slāņa ķermeņa iekšējo struktūru attēlus. Ja ir aizdomas par hipofīzes audzēju, smadzeņu MR skenēšana tiek veikta, intravenozi ievadot īpašu kontrastvielu - tas palielina pētījuma informācijas saturu. Virsnieru dziedzeru magnētiskā rezonanse atklāj virsnieru audzēju un citu formējumu lielumu, struktūru.
  • Asins izpēte no akmeņainā sinusa. Dažos gadījumos smadzeņu MRI neuzrāda audzēja audus. Lai pierādītu adenomas klātbūtni, asinis tiek ņemtas no sinusa (smadzeņu venozās sistēmas daļas), pa kuru asinis plūst no hipofīzes. Šis sinuss atrodas galvaskausa dobumā. Asins paraugu ņemšanai no augšstilba traukiem uz smadzenēm tiek nodots īpašs katetrs rentgena kontrolē. Ar hipofīzes adenomu AKTH līmenis asinīs no petrosal sinusa ir lielāks nekā asinīs, kas ņemtas no vēnas.

Kušinga slimības ārstēšana var būt ķirurģiska vai konservatīva. Hipofīzes audzēja ķirurģiska noņemšana (vairumā gadījumu caur degunu). Radiācijas terapiju var veikt pēc operācijas.

Konservatīvā ārstēšana sastāv no tādu zāļu izrakstīšanas, kas samazina kortizola veidošanos virsnieru garozā..

Specifiskas slimības profilakses nav. Lai novērstu audzēja ataugšanu, regulāri tiek veikti smadzeņu MRI izmeklējumi, kurus novērtē ārstējošais ārsts.

Itsenko Kušinga sindroms

Klīniskā aina

Itsenko Kušinga sindromu raksturo kortizola un kortikosterona ražošanas palielināšanās virsnieru garozā. Tas var būt saistīts ar:

  • pašas virsnieru dziedzeru slimības (audzējs) vai jaunveidojumi, piemēram, citu orgānu virsnieru dziedzeru audzēji;
  • traucējumi hipofīzes dziedzeros, tiek ražots adrenokortikotropais hormons (AKTH), kas regulē virsnieru darbību. Šo slimību sauc - Kušinga slimība;
  • hipotalāma patoloģija, kas ietekmē hipofīzi, izmantojot neiroregulācijas mehānismus. Šo patoloģiju sauc par Itsenko Kušinga slimību;

Pārkāpums jebkurā no šiem līmeņiem noved pie palielināta kortikosteroīdu satura organismā, un to īpašā ietekme uz audiem un orgāniem izraisa simptomu kompleksa, Itsenko Kušinga sindroma attīstību..

Parasti ir hipofīzes bojājums vai adenoma, kas ražo AKTH, daudz retāk slimību izraisa virsnieru audzēji, dažreiz tas var notikt ārstēšanas laikā ar glikokortikoīdiem.

Kortikosteroīdu ietekme uz ķermeni izraisa vielmaiņas palielināšanos un audu sadalīšanos. Tajā pašā laikā palielinās glikoģenēze, glikozes absorbcija zarnās un tauku vielmaiņas traucējumi. Elektrolītu vielmaiņa ir traucēta, izraisot asinsspiediena paaugstināšanos, kas vēl vairāk saasina slimību.

Slimība var būt dažāda smaguma un ātri progresēt gada laikā vai attīstīties vairāku gadu laikā. Lai gan biežāk sastopamas pieaugušām sievietēm, to var atrast vīriešiem un bērniem.

Iemesli

Itsenko Kušinga sindroma cēloņi nav labi izprotami, taču tas bieži tiek konstatēts pēc traumatiskiem ievainojumiem un centrālās nervu sistēmas infekcijas slimībām. Dažreiz slimība attīstās pēc dzemdībām vai ilgstoši lietojot zāļu terapijā pacientiem ar glikokortikoīdiem.

Simptomi

Itsenko Kušinga sindroma simptomi ir diezgan specifiski, un tos izraisa atšķirīgais ķermeņa audu tropisms virsnieru hormoniem. Kortikosteroīdi izraisa aptaukošanos, miopātiju, ādas izmaiņas un elektrolītu līdzsvara traucējumus organismā. Tas izpaužas ar šādiem simptomiem:

  • mēness seja, aptaukošanās jostasvietā, bizona kupris, tauki muguras aizmugurē;
  • apsārtums, sejas cianoze, striae uz violetas nokrāsas vēdera, marmora, sausa āda, hiperpigmentācija, zirnekļa vēnu veidošanās, pārmērīga svīšana;
  • slīpi sēžamvieta, plānas ekstremitātes, palielināts muskuļu vājums, atrofija, trūces
  • osteoporoze, bieži lūzumi, kaulu augšanas traucējumi bērniem, stājas traucējumi, kifoze, skolioze;
  • biežas garastāvokļa svārstības, eiforija, periodiska depresija, psihotiskas slimības, miega traucējumi, tieksme uz pašnāvību;
  • elektrolītu metabolisma traucējumi, kas izraisa sirds un asinsvadu sistēmas un nieru slimības, aritmijas, arteriālo hipertensiju, tūsku;
  • cukura diabēta attīstība;
  • dzimumhormonu veidošanās pārkāpums, hiperandrogenisms, kas noved pie menstruāciju cikliskuma izmaiņām, palielināta vīriešu modeļa matiem, neauglības. Vīriešiem rodas ginekomastija, samazināta potenci.

Komplikācijas

Itsenko Kušinga sindroma komplikācijas ir saistītas ar ķermeņa vispārējās imunitātes samazināšanos un vielmaiņas procesu izmaiņām, tāpēc pacientiem, kas cieš no šīs slimības, var rasties

  • mazspēja, sirds un asinsvadu sistēmas dekompensācija;
  • hroniska nieru mazspēja;
  • lūzumi, ieskaitot mugurkaula kompresijas lūzumus krūšu un jostas daļā;
  • infekcijas slimības, pustulozi ādas bojājumi, pielonefrīts, vārīšanās, pūtītes;
  • virsnieru krīze, ko papildina samaņas zudums, arteriāla hipertensija, vemšana;
  • nierakmeņu veidošanās pārmērīga kalcija un fosfāta izdalīšanās dēļ
  • spontānie aborti;

Diagnostika

Itsenko Kušinga sindroma diagnostika sastāv no kortikosteroīdu līmeņa, AKTH līmeņa noteikšanas un virsnieru dziedzeru, hipofīzes un hipotalāma izmaiņu noteikšanas. Šim nolūkam tiek izmantoti skrīninga testi ar deksametazona testu, kurā parasti kortizola līmenim urīnā vajadzētu samazināties..

Papildus kortikosteroīdu noteikšanai ķermeņa elektrolītu līdzsvaru nosaka 11-hidroksiketosteroīdi (līmenis ir pazemināts), 17 ketosteroīdi (līmenis ir pazemināts). Palielinās nātrijs un samazinās kālijs.

Ar rentgena pētījumu palīdzību tiek noteiktas skaitļotās un magnētiskās rezonanses attēlveidošana, izmaiņas hipofīzē, virsnieru dziedzeros, hipotalāma audzēji, kā arī osteoporozes pazīmes. Lai noteiktu tauku un ogļhidrātu metabolismu, tiek veikti lipīdu profila un glikozes līmeņa asinīs pētījumi.

Ārstēšana

Itsenko Kušinga sindroma ārstēšana tiek veikta pēc slimības cēloņu noteikšanas, savukārt var noteikt AKTH sintēzes blokatorus un simptomātisku terapiju, kuras mērķis ir samazināt vielmaiņas traucējumus. Simptomātiska Itsenko Kušinga sindroma terapija ietver:

  • antihipertensīvie līdzekļi;
  • pretdiabēta līdzekļi;
  • sirds un asinsvadu zāles;
  • imūnmodulatori;
  • diurētiskie līdzekļi;
  • nomierinoši līdzekļi;
  • vitamīni.

Diētai un pareizai uzturam ir svarīga loma šo pacientu ārstēšanā..

Atklājot virsnieru dziedzeru, hipofīzes, hipotalāma audzējus, cik vien iespējams, viņi izmanto ķirurģisku ārstēšanu. Operāciju Itsenko Kušinga sindromam, kurā virsnieru dziedzeris tiek noņemts no vienas vai abām pusēm, sauc par adrenalektomiju. Pēc virsnieru dziedzeru ķirurģiskas noņemšanas nepieciešama hormonu aizstājterapija.

Atklājot jaunveidojumus hipofīzē un hipotalāmā, tiek izmantotas staru terapijas metodes, kas tiek kombinētas ar operāciju.

Profilakse

Itsenko Kušinga sindroma profilakse nav specifiska, tā ir vispārēji veselības uzlabošanas pasākumi, paaugstināta imunitāte, veselīgs dzīvesveids. Nepieciešams izvairīties no galvas traumām, neiroinfekcijām un to rašanās gadījumā veikt pilnīgu, adekvātu ārstēšanu..

Ja tiek atklāti Itsenko Kušinga sindroma simptomi, jums savlaicīgi jākonsultējas ar ārstu, jo tas var liecināt par ļaundabīgiem ātri augošiem audzējiem, kuru ārstēšanas kavēšanās var izraisīt pacienta nāvi..

Kušinga sindroms.

Kušinga sindroms (saukts arī par hiperkortizolismu) ir stāvoklis, kas rodas, ja cilvēka ķermenis ilgstoši tiek pakļauts pārmērīgai hormona kortizola vai šim hormonam līdzīgu zāļu daudzumam..

Šī sindroma attīstība galvenokārt provocē noteiktu zāļu lietošanu, kas imitē kortizolu.

Audzēji, kuru dēļ organismā rodas kortizola pārpalikums, var izraisīt arī šo slimību..

Kušinga sindroms sastāv no ārstējamu simptomu virknes. Gandrīz visos gadījumos šis simptoms ir izārstējams..

Šī slimība ieguva savu nosaukumu no ķirurga Hārvija Kušinga, tieši viņš pirmo reizi aprakstīja šo slimību.

Kortizols ir neaizstājams hormons cilvēka dzīvībai. Virsnieru dziedzeri to ražo, lai uzturētu normālu ikdienas ķermeņa darbību, nedaudz vairāk kortizola tiek ražots, reaģējot uz stresu vai kad šī hormona līmenis asinīs ir zemāks nekā vajadzētu.

Noteiktā daudzumā kortizols palīdz ķermenim veikt vairākus svarīgus uzdevumus:

  • Optimāla asinsspiediena un sirds funkcijas uzturēšana
  • Imūnsistēmas vadība
  • Enerģijas iegūšana no pārtikas
  • Paaugstināt cukura līmeni asinīs pēc nepieciešamības
  • Kontrolēt kaulu veidošanos

Ja ķermenis ražo pārāk maz kortizola vai pārāk daudz tā nāk no ārējiem avotiem, piemēram, narkotikām, cilvēkam var attīstīties Kušinga sindroms. Šīs slimības sākums un attīstība ir atkarīga no daudziem faktoriem, sākot no zāļu devas un zāļu lietošanas perioda un beidzot ar audzēja lielumu..

  1. Zāles, kas satur kortizolam līdzīgu glikokortikoīdu
  2. Audzēji organismā, kas izraisa virsnieru dziedzeru papildu kortizola ražošanu.

Narkotiku ārstēšana

Zāles izraisa vairāk Kušinga sindroma gadījumu.

Glikokortikoīdi (steroīdi) ir visizplatītākais cēlonis.

Šīs zāles ārsti izraksta, lai ārstētu slimības:

  • Alerģija,
  • Astma (aizrīšanās),
  • Autoimūnas slimības, kurās cilvēka imūnsistēma uzbrūk paša audiem,
  • Pārstādītā orgāna noraidīšana no ķermeņa puses,
  • Vēzis
  • Iekaisuma mazināšanai bieži lieto glikokortikoīdus, piemēram, prednizonu.
  • Medroksiprogesterons, hormona progesterona forma, var izraisīt arī Kušinga sindromu.

Parasti sievietes to lieto, lai ārstētu menstruācijas problēmas, neregulāru asiņošanu no maksts vai neparastu dzemdes gļotādas izaugumu, ko sauc par endometriju..

Audzēji.

Retāk sastopams Kušinga sindroma cēlonis.

Labdabīgi audzēji.

  • Hipofīzes adenoma. Adenoma ir audzēja veids.
  • Virsnieru adenoma.
  • Virsnieru hiperplāzija (mikronodulāra vai makronodulāra) vai palielināta dažu virsnieru šūnu (audzēja) ražošana un augšana
  • Adenomas citur, piemēram, plaušas, aizkuņģa dziedzeris, vairogdziedzeris vai aizkrūts dziedzeris.

Vēzis vai ļaundabīgi audzēji.

Virsnieru vēzis Hipofīzes karcinoma. Karcinoma ir vēža veids un ir ārkārtīgi reti sastopama..

Vēzis vietās, kas nav hipofīzes vai virsnieru dziedzeri, galvenokārt plaušās, aizkuņģa dziedzerī, vairogdziedzerī vai aizkrūts dziedzera rajonā.

Parasti smadzeņu hipofīze kontrolē kortizola daudzumu, ko virsnieru dziedzeri izlaiž asinīs. Hipofizons signalizē par virsnieru dziedzeriem, atbrīvojot adrenokortikotropo troksni, kas pazīstams arī kā ACTH.

Kad virsnieru dziedzeri sajūt vairāk AKTH, viņi sāk ražot vairāk kortizola..

Audzējs var traucēt šos procesus. Viņi var ražot vai nu papildu kortizolu tieši savos audos, vai arī papildu AKTH, kas izraisīs papildu kortizola ražošanu..

Trīs audzēju iespējas izraisīt Kušinga sindromu:

Labdabīgs audzējs virsnieru dziedzeros izdala AKTH, izraisot virsnieru dziedzeru pārāk daudz kortizola veidošanos. Šis audzējs, ko sauc par hipofīzes adenomu, ir visizplatītākais audzējs, kas saistīts ar Kušinga sindromu.

Kušinga sindromu, kas rodas hipofīzes adenomas dēļ, sauc par Kušinga slimību.

Audzēji vienā vai abos virsnieru dziedzeros rada papildu kortizolu. Šie audzēji var būt virsnieru adenoma, virsnieru hiperplāzija vai virsnieru vēzis.

Audzējs plaušās rada AKTH. Papildu AKTH gadījumā virsnieru dziedzeri sāk ražot papildu kortizolu. Šo stāvokli dažkārt sauc par ārpusdzemdes Kušinga sindromu. Audzēji var būt gan labdabīgi, gan ļaundabīgi.

Dažas retas ģenētiskas patoloģijas dažiem cilvēkiem palielina audzēju veidošanās varbūtību dziedzeros, ietekmējot kortizola līmeni. Cilvēkiem ar vienu no šiem traucējumiem, visticamāk, attīstīsies Kušinga sindroms. Šie apstākļi tiek saukti par 1. tipa multiplo endokrīno jaunveidojumu un primāro pigmentēto mikronodulāro virsnieru slimību.

Dažreiz cilvēkiem var parādīties Kušinga sindroma simptomi, un daži testi to var apstiprināt, taču turpmāka pārbaude var atspēkot šo diagnozi.

To sauc par hiperkortizolismu fizioloģiski / bez audzējiem. Tas notiek ārkārtīgi reti. Simptomus var izraisīt atkarība no alkohola, depresija vai citas garīgās veselības problēmas, smaga aptaukošanās, grūtniecība vai slikti kontrolēts diabēts.

Šis stāvoklis izraisa dažādus simptomus, kas var būt arī līdzīgi citiem apstākļiem. Piemēram:

  • Aptaukošanās ķermeņa augšdaļā un roku un kāju novājēšana,
  • Apaļa sarkana seja,
  • Tauku kamols starp pleciem, uz kakla, ko dažreiz sauc par bifeļa kupri,
  • Muskuļu un kaulu vājums, ieskaitot osteoporozi, kaulu sāpes un lūzumus,
  • Dažas izmaiņas ādā:

Pūtītes izskats, to attīstība, ādas infekcijas,

Sarkanīgi violetas strijas, ko sauc par striae. Parasti tie atrodas uz vēdera, sēžamvietas, augšstilbiem, rokām un krūtīm..

Plāna, trausla āda, kas sasitusi no mazākajiem bojājumiem un kuras dziedināšana prasa ļoti ilgu laiku.

  • Bērni var būt smagāki un īsāki par vienaudžiem,
  • Sievietes var izaugt vairāk matu uz sejas, kakla, krūtīm, vēdera un augšstilbiem. Viņiem var būt menstruācijas problēmas.
  • Vīriešiem var būt samazināta dzimumtieksme, attīstās impotence un kļūst mazāk auglīgi.

Šie simptomi ir retāk sastopami:

  • Psihiskas izmaiņas (depresija, trauksme, garastāvokļa svārstības)
  • Palielināts nogurums
  • Galvassāpes
  • Paaugstinātas slāpes un nepieciešamība urinēt
  • Augsts asinsspiediens
  • Paaugstināts cukura līmenis asinīs
  • Augsts holesterīna un triglicerīdu līmenis.

Parasti simptomi, kas visvairāk norāda, ka cilvēkam ir Kušinga sindroms, ir tauku nogulsnes ķermeņa augšdaļā, vājums muskuļos (plecos, gurnos), plašas rievas ādā, zilumu klātbūtne, kas parādījās bez redzama iemesla, neizskaidrojama osteoporoze... Arī bērniem augšanas aizture un svara pieaugums, ko var sajaukt ar aptaukošanos.

Šo stāvokli ir vieglāk diagnosticēt pilnīgas attīstības laikā. Tomēr veselības aprūpes speciālisti mēģina to identificēt agrīnā stadijā un sākt ārstēšanu, pirms tā var attīstīties..

Neviens tests nevar precīzi diagnosticēt šo stāvokli. Tāpēc tiek izmantota pakāpeniska diagnostika, kas tiek veikta vairākos posmos..

Pirmais solis.

Jautājot savam ārstam par visām jūsu lietotajām zālēm un citām ārstēšanas metodēm, kā arī nosakot, vai šīs procedūras var izraisīt papildu kortizola saņemšanu. Ir svarīgi informēt par visām lietotajām zālēm, tostarp: uztura bagātinātājiem, deguna aerosoliem, progesteronu, ādas krēmiem.

Otrais solis.

Kortizola līmeņa laboratorijas pārbaude:

  • Urīna analīze 24 stundu laikā,
  • Nakts siekalu tests kortizolam. Siekalu savākšanai vēlu vakarā tiek izmantota īpaša ierīce.
  • Deksametazona nomākšanas tests. Lai veiktu šo testu, jums tiek lūgts iekšķīgi lietot deksametazonu (nomāc vai aptur kortizola ražošanu), un pēc tam tiek mērīts kortizola līmenis asinīs..

Trešais solis.

Ja jūsu testi norāda, ka Jums attīstās Kušinga sindroms, var būt nepieciešami papildu testi:

  • Atkārtoti pārbaudiet no otrā soļa.
  • Pusnakts kortizola seruma tests, kas mēra kortizola daudzumu asinīs vēlu vakarā.
  • Deksametazona nomākto kortikotropīnu atbrīvojošā hormona tests, kas var palīdzēt noteikt simptomu cēloni.

Ceturtais solis.

Ja kortizola līmenis joprojām pārsniedz normu, jums var būt nepieciešams:

  • CRH stimulācijas tests, kas ietver vairāku asins paraugu ņemšanu,
  • Lielas devas deksametazona nomākšanas tests, iepriekš aprakstītā deksametazona nomākšanas testa variācija.
  • MRI vai citi skenējumi, lai redzētu dziedzerus, kas varētu izraisīt simptomus,
  • Ziedlapu sinusa paraugu ņemšana ir asins analīze, kas mēra AKTH līmeni.

Izņēmumi no testēšanas posmiem.

Daži apstākļi var padarīt iepriekš aprakstītos testus neefektīvus vai pat bīstamus. Piemēram:

  • Grūtniecība,
  • Epilepsija,
  • Nieru mazspēja,
  • Cikliskā Kušinga sindroms, kurā kortizola līmenis var būt normāls un dažreiz augsts.

Papildus tam visam noteiktu zāļu lietošana var ietekmēt testa rezultātus. Neaizmirstiet pastāstīt ārstam par visām narkotikām, kuras lietojat..

Neārstēts Kušinga sindroms var būt dzīvībai bīstams. Par laimi, lielāko daļu gadījumu var ārstēt un veiksmīgi ārstēt..

Tomēr pēc atbrīvošanās no šī simptoma var palikt dažas veselības problēmas. Piemēram, kauli var palikt vāji. Cilvēkiem, kuri ir atveseļojušies no šī sindroma, iespējams, ir problēmas ar paaugstinātu asinsspiedienu, diabētu un garīgo veselību..

Cilvēkiem, kuriem ir Kušinga sindroms, ko izraisa audzējs, visu mūžu regulāri jāpārbauda, ​​lai izslēgtu citu audzēju attīstību organismā..

Vairumā gadījumu ķirurģiska audzēja noņemšana atrisina Kušinga sindroma problēmu. Retos gadījumos dažas audzēja šūnas var nebūt pilnībā noņemtas, un adenoma var ataugt.

Ārstēšanas metodes

Metodes ir atkarīgas no papildu kortizola cēloņa organismā

Zāles.

Kušinga sindroma gadījumos, ko izraisa zāles, ko lieto citu slimību ārstēšanai, ārsts var ieteikt pakāpeniski samazināt lietoto zāļu devu un pēc tam izrakstīt citu, kas organismam var palīdzēt atjaunot normālu sava kortizola ražošanu..

Audzēji

Ķirurģija. Vairumā gadījumu ķirurgs noņem audzēju ar iegriezumu zem deguna augšējās lūpas vai apakšējās daļas starp nāsīm. Retos gadījumos ķirurgs var izmantot galvaskausa iegriezumu.

Radiācijas terapija. Staru terapija izmanto rentgenstarus, lai iznīcinātu vai novērstu audzēja šūnu augšanu. Var izmantot, lai noņemtu audzēja šūnas, kas palikušas pēc operācijas.

Ķīmijterapija. Tiek izmantotas zāles, kas iznīcina audzēja šūnas. Dažas ķīmijterapijas zāles lieto iekšķīgi, bet citas - injekcijas veidā.

Medikamentu terapija. Narkotikas var koriģēt hormonālo nelīdzsvarotību vai aizstāt kortizolu pēc citas ārstēšanas.

Vai Kušinga sindroms ietekmē grūtniecību?

Neārstēts Kušinga sindroms grūtniecības laikā var radīt nopietnas un potenciāli dzīvībai bīstamas problēmas mātei un auglim. Ja sieviete ar Kušinga sindromu neārstē šo stāvokli, viņas grūtniecība ir pakļauta lielam aborta riskam. Mātei ar neārstētu Kušinga sindromu palielinās ar grūtniecību saistītā augsta asinsspiediena (preeklampsija vai eklampsija) un ar grūtniecību saistītā diabēta (gestācijas diabēts) risks. Viņai ir arī paaugstināts sirds mazspējas attīstības risks. Brūces var kļūt iekaisušas un lēni dziedēt.

Ja sindromu izraisa audzējs, tas jānoņem pēc iespējas agrāk..

Kāda ir atšķirība starp Kušinga sindromu un Kušinga slimību?

Kušinga slimība ir termins, ko lieto, lai aprakstītu Kušinga sindroma simptomus, kas rodas hipofīzes adenomas dēļ. Kušinga slimība ir lielākā daļa Kušinga sindroma gadījumu, ko izraisa audzēji.

Vai Kušinga sindroms var izraisīt vēzi??

Nezināms. Zinātnieki strādā pie šī jautājuma.

Ja kādam no partneriem ir Kušinga sindroms, vai sieviete šajā pārī var palikt stāvoklī??

Kušinga sindroms var ietekmēt auglību gan vīriešiem, gan sievietēm.

Sievietes. Augsts kortizola līmenis pasliktina olnīcu darbību. Menstruācijas ir neregulāras vai pazūd. Tā rezultātā sievietēm ar neārstētu sindromu ir problēmas ar grūtniecību un grūtniecību.

Pēc tam, kad sieviete ir saņēmusi nepieciešamo ārstēšanu, olnīcas atjaunojas, menstruālie cikli kļūst regulāri, palielinās izredzes palikt stāvoklī..

Dažreiz sievietes pēc menstruālā cikla izjūtas var izārstēt pēc Kušinga sindroma izārstēšanas. Visbiežāk tas notiek, ja operācijas laikā tiek noņemta hipofīzes daļa, kas iesaistīta reproduktīvajā procesā..

Kušinga sindroms var izraisīt samazinātu spermas ražošanu un samazinātu auglību. Arī libido samazinās, impotence palielinās.

Visi šie simptomi izzūd pēc Kušinga sindroma dziedināšanas..

Publikācijas Par Virsnieru Dziedzeri

Barbaru enciklopēdija: adrenalīns un norepinefrīns

Viena no ievērojamākajām pasaules zinātniecēm Frensisa Aškrofta uzkāpa Kilimandžaro un nira, karstā japāņu vannā piedzīvoja kaut ko līdzīgu "uguns kristībām" un pat izglāba ledus ūdenī iesprostota vīrieša dzīvību.

Krūts fibroma

Sievietes pēc 30 gadu vecuma ir pakļautas daudzām piena dziedzeru slimību formām. Ginekologi stingri iesaka pēc bērna piedzimšanas un trīsdesmit gadu vecuma sasniegšanas ik gadu veikt krūts profilaktisko pārbaudi.