Adisona slimība (virsnieru garozas nepietiekamība). Cēloņi, simptomi, mūsdienīga diagnostika un efektīva slimības ārstēšana.

MAKROSKOPISKĀ STRUKTŪRA

Hipofīzi, kuru ieskauj sella turcica, pārklāj sella turcica diafragma, caur kuru iet barojošais pedikuls. Chiasma n. Opticus atrodas uz augšu un priekšā hipofīzes barojošajam pedikulam. - Hipotalāms atrodas tieši virs tā. Kavernozais sinuss nb robežojas ar sāna turcica sienām. Hipofīzes masa pieaugušam vīrietim ir 500 mg, sievietei - 600 mg.

Dziedzeru attēlo priekšējās (adenohipofīzes) un aizmugurējās (neirohipofīzes) daivas. Adenohipofīze sastāv no lielas distālās daļas, elementāras starpposma un bumbuļveida (bumbuļveida) daļas, kas atrodas ap un gar barojošo pediklu. Neirohipofīzi attēlo daļa, kas izvirzīta hipotalāmā, ko sauc par piltuvi, piltuves stumbru, caur kuru tiek veikta barojošā pedikla inervācija, un nervu lobeli jeb piltuves procesu, kas veido neirohipofīzes apakšējo daļu..

MIKROSKOPISKĀ STRUKTŪRA
Asinsvadu anatomija

Adenohipofīzei ir vislielākā tilpuma asins plūsma - 0,8 ml asiņu minūtē uz 1 g smadzeņu audu (0,8 ml / (min • g)). Hipofīzes augšējās artērijas (iekšējās miega artērijas zari) sadalās kapilāros un pie orgāna vārtiem savācas vēnu (portāla) sistēmā, kas ir atbildīga par hipotalāma hormonu stimulēšanu un bloķēšanu. Hipofīzes aizmugurējā daļa tiek piegādāta ar asinīm no hipofīzes apakšējām artērijām (iekšējās miega artērijas zariem). Adenogo-pophysis hormoni tiek izdalīti deguna blakusdobumos, kas sastāv no dura mater un atrodas dziedzera audos. Zems spiediens hipofīzes traukos padara to jutīgu pret hipoksiju.

Adenohipofīze

Hipofīzes šūnu apraksts kļuva iespējams pēc to sekrēcijas funkciju izpētes, izmantojot imunoloģijas, histoloģijas un bioķīmijas metodes..

Šūnas, kas ražo augšanas hormonu (somatotropais hormons, STH). Atrodas adenohipofīzes virsmas sānu daļā. STH ir atbildīgs par kaulu, muskuļu un iekšējo orgānu augšanu. Hormons katru dienu miega laikā izdalās asinīs. Hipotalāma somatoliberīns stimulē augšanas hormona sekrēciju, somatostatīns to ierobežo.

Šūnas, kas izdala prolaktīnu. Atrodas arī adenohipofīzes sānu daļās. Hormons ir atbildīgs par krūts audu augšanu un laktāciju. Hipotalāmu kontrolē, izmantojot prolaktīnu inhibējošo faktoru (dopamīnu) un prolaktīnu atbrīvojošo ^ faktoru. Grūtniecība, zīdīšanas periods, stress un fiziskās aktivitātes palielina hormonu līmeni.

Šūnas, kas ražo adrenokortikotropo hormonu (AKTH). Atrodas adenohipofīzes vidējās sānu daļās. AKTH veicina virsnieru garozas augšanu, to steroīdu, hormonu un melanīna sintēzi. Normālu sekrēciju stimulē hipotalāma kortikotropīnu atbrīvojošais faktors, ņemot vērā diennakts ritmu, vislielākā AKTH koncentrācija tiek novērota rīta stundās pirms pamošanās un maksimumu sasniedz pamodoties..

Šūnas, kas ražo vairogdziedzeri stimulējošo hormonu (TTF); Atrodas priekšējās un vidējās sekcijās. TSH ir atbildīgs par vairogdziedzera augšanu un vairogdziedzera hormonu sintēzi. Kontrole no hipotalāma tiek veikta, izmantojot vairogdziedzeri stimulējošu atbrīvojošo faktoru. Trijodtironīns (Tj) un tiroksīns (T.4) bloķēt, un dzesēšana un spriedze uzlabo TSH izdalīšanos.

Šūnas, kas ražo gonadotropos hormonus. Folikulu stimulējošais hormons (FSH) veicina olnīcu folikulu augšanu un nobriešanu vai sēklinieku augšanu un spermatoģenēzi. Luteinizējošais rūgtums (LH) izraisa dzeltenā ķermeņa attīstību un olnīcu estrogēna un progesterona veidošanos, kā arī stimulē sēkliniekus ražot testosteronu. Hipotalāms ietekmē šīs hipofīzes šūnas caur gonadotropīna-releizīna faktoru.

Neirohipofīze

Anatomiski asins-smadzeņu barjera (BBB) ​​nepastāv. Morfoloģiski to attēlo hipotalāma neironu aksoni, specifisku neirogliju šūnu galotnes un asinsvadi. Lielie šaironi ir atbildīgi par vazopresīna (tam ir antidiurētiska iedarbība) un oksitocīna (atbildīgs par dzemdes kontrakciju) izdalīšanos..

HIPOTALAMOHIPOFIZISKĀS AKSU REGULĒŠANA

To veic, izmantojot mazo un lielo neironu šūnu sistēmas.

Mazo šūnu sistēmu attēlo maza izmēra neironi, kuru izcelsme ir šūnu grupās, kas ražo hipotalāma un hipofīzes hormonus, un beidzas ar mediālo eminensi, kur hormoni nonāk asinīs.

Lielo šūnu sistēmu pārstāv lieli neironi, kas satur oksitocīnu un vazopresīnu (antidiurētiskais hormons, ADH), kas beidzas aizmugurējā daivā, kur hormoni tiek uzglabāti un pēc nepieciešamības izdalīti asinīs. ADH regulē caur hipotalāma osmoreceptoriem un asinsvadu baroreceptoriem.

DIAGNOSTIKA

Neiroendokrīno pacientu izmeklēšana

Adenohipofīze. Pacienti ar sūdzībām un objektīviem simptomiem par izolētu vai daudzkārtēju hormonu deficītu, hiperprolaktinēmiju, hipertireozi, insipidus diabētu, hipotalāma patoloģiju vai jebkuru hipofīzes traucējumu.

TSH deficīts. Vienlaicīgi mēra bazālo seruma TSH un vairogdziedzera hormonu līmeni. Zema tiroksīna un TSH koncentrācija norāda uz galvenajiem slimības cēloņiem. Tiroliberīna tests ļauj diferencēti diagnosticēt hipofīzes un hipotalāma traucējumus.

AKTH deficīts, dinamiska pārbaude - ļoti smaga AKTH deficīta gadījumā tiek konstatēta zema kortizola rīta koncentrācija. Ja nav AKTH reakcijas uz kortizola atbrīvojošā faktora testu, tiek diagnosticēts arī AKTH deficīts. Pēc stimulēšanas ar AKTH tiek mērīta kortizola koncentrācija asinīs.

Gonadotropīnu trūkums. Tiek mērīts seruma FSH un LH līmenis, kā arī dzimumdziedzeru steroīdi (estradiols un testosterons). Augsta FSH un LH koncentrācija liecina par primāro dzimumdziedzeru nepietiekamību. Stimulācijas tests, izmantojot gonadotropīnu atbrīvojošo faktoru, lai noteiktu dzimuma dziedzeru darbību.

STH deficīts. Somatomedīna C līmenis plazmā atspoguļo STH ikdienas sekrēciju.

Neirohipofīze. Centrālās izcelsmes diabēta insipidus: nepietiekama vazopresīna sekrēcija (ekstrarenālas izcelsmes diabēta insipidus, kurā nieres maz reaģē uz vazopresīna līmeņa paaugstināšanos). Diagnoze tiek veikta ar ūdens slodzes testu, pēc kura palielinās plazmas osmolalitāte (> 300 mOsm / kg) un samazinās urīna daudzums (

Rentgena metodes

Tie ļauj iegūt informāciju par turku segliem, kaulu veidojumu stāvokli ap tiem un to saturu. Galvaskausa sānu rentgenogramma atklāj sella turcica paplašināšanos audzēja klātbūtnē. Lai iegūtu detalizētāku informāciju, mērķtiecīgu attēlu iegūšanai tiek izmantota datortomogrāfija (datortomogrāfija) ar īpašiem logiem.

Lai detalizētu mīksto audu patoloģiju, tiek izmantota magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI izmeklēšana), kas ir izvēlētā metode. Plānas sekcijas spēcīgā laukā MRI izmeklēšanas laikā ir visjutīgākās metodes, lai noteiktu hipofīzes adenomas lokalizāciju pirms operācijas. CT skenēšana tiek izmantota, ja MRI nav pieejams (un lai iegūtu vairāk informācijas par kaulu veidošanos un pārkaļķošanos).

ADENOGIPOFĪZES PATOLOĢIJA
Pēcdzemdību hipofīzes hipoksija

Pēcdzemdību infarkts un nekroze. Hipovolēmiskā šoka apstākļos, kas rodas izplatītas intravaskulāras koagulācijas dēļ (izplatīta intravaskulāra koagulācija), hipofīzē rodas vēnu tromboze. Orgānu hipofunkcija var būt vispārēja vai daļēja, pakāpeniska vai akūta. Klīniskie rezultāti: nepietiekama laktācija, amenoreja, progresējoša virsnieru un vairogdziedzera mazspēja.

Hipofīzes adenomas

Labdabīgi audzēji. Var rasties no jebkura no iepriekš uzskaitītajiem hipofīzes šūnu tipiem. Mikroadenoma (diametrā mazāka par 10 mm) ir sastopama 10-20% iedzīvotāju, makroadenoma - (vairāk nekā 10 mm) - ļoti reti. Ja nepieciešams, audzēji tiek klasificēti pēc izdalītajiem hormoniem.

Šūnas nulles adenoma. Visizplatītākā no nefunkcionējošām adenomām. Visdrīzāk ir ievērojama izmēra sasniegumi. Klīniski izpaužas ar apkārtējo audu pārvietošanas vai saspiešanas simptomiem (galvassāpes, redzes traucējumi, hipofīzes hipofunkcija). Var tikt nepareizi diagnosticēta kā prolaktinoma hipofīzes pedikola saspiešanas un dopamīna bloķējošā efekta zaudēšanas dēļ uz prolaktīna izdalīšanos..

Terapija. Mērķis: 1) sūdzību un atteikšanās simptomu atvieglošana; 2) endokrīnās nepietiekamības korekcija. Nestrādājošam audzējam ir norādīta ķirurģiska ārstēšana, kurai seko radiācija.

Prolaktinoma. Visizplatītākā no funkcionējošajām adenomām, vienlīdz izplatīta vīriešiem un sievietēm. Sievietēm tas klīniski izpaužas ar sekundāru amenoreju, un tikai pusei pacientu ir galaktoreja. Vīriešiem samazināts libido un impotence tiek attiecināta uz vecumu, pareizu diagnozi nosaka tikai ar citām audzēja klīniskajām izpausmēm..

Ārstēšana. Mikroadenomu gadījumā ķirurģija ir bieža ārstēšana. Ar ilgstošu operācijas atlikšanu audzējs sasniedz ievērojamu izmēru, ir iespējama invazīva izaugsme. No narkotikām izvēlētā narkotika ir bromokriptīns (parlodels), kas veicina jebkura izmēra audzēju invāziju un samazina prolaktīna sekrēciju. Operācija ir paredzēta pacientiem, kuriem lietotā bromokriptīna deva ir nepietiekama, un tās palielināšana blakusparādību dēļ nav iespējama..Subtotāli noņemtie audzēji tiek apstaroti.

Kušinga slimība. 90% gadījumu ACTH hipersekrēciju izraisa adenoma (vai šo hormonu ražojošo šūnu difūzā hiperplāzija, jo hipotalāms palielina kortikotropīnu atbrīvojošā faktora ražošanu). Sievietēm tas notiek 8 reizes biežāk.

Klīniskās izpausmes. 1) Glikokortikoīdu (GC) pārpalikums izraisa centrālās izcelsmes aptaukošanos, mēness formas seju, taukaudu uzkrāšanos gar kakla aizmuguri un virs atslēgas kauliem, muskuļu masas zudumu tuvākajās ekstremitātēs, plānu ādu ar ekhimozi un striae, kataraktu, osteoporozi, amenoreju, cukura diabētu, bērniem augšanas aizture, mikozes imūnsupresijas rezultātā. 2) Androgēnu pārpalikums izpaužas kā hirsutisms un pūtītes.

Diagnostika. 1) Kortizola koncentrācijas palielināšanās plazmā, zaudējot diennakts (dienas) izmaiņas. 2) Nepietiekama kortizola ražošanas nomākšana testa laikā ar mazu deksametazona devu (1 mg deksametazona 23.00; kortizola līmenis plazmā 8.00> 40 μg / L). 3) Paaugstināta kortizola izdalīšanās ar urīnu dienā (> 100 μg / dienā).

Terapija. Mikroadenomu var pilnībā izārstēt. Makroadenoma bieži iebrūk dura mater un kaulos, tāpēc nevajadzētu atstāt novārtā ķīmijterapiju, cerot tikai uz operāciju.

Akromegālija un gigantisms. STH pārpalikums noved pie akromegālijas un gigantisma, palielinoties vairāk nekā 210 cm. Mīkstie audi arī izmainās: sejas iezīmju rupjums, balss kļūst zema, parādās goiter, kaļķakmens sabiezējums, ādas hiperpigmentācija, sirds un hepatomegālija. Kaulu izmaiņas ietver sejas prognātismu (apakšžokļa palielināšanos un attālumu starp zobiem), roku un pēdu aizaugšanu. Metabolisma traucējumi izraisa hipertensiju, diabētu un kardiomiopātiju. Vīrieši un sievietes tiek skarti vienādi bieži.

Diagnostika. Tiek izmantota pacienta pārbaude un STH līmeņa noteikšana (plazmā vairāk nekā 10 ng / ml 90% gadījumu norāda uz akromegāliju). Diagnozi apstiprina nomācošs glikozes tests (100 g glikozes per os 60 minūšu laikā nevar samazināt GH līmeni zem 5 ng / ml). Akromegālijā palielinās somatomedīna C koncentrācija. 90% gadījumu adenomu diagnosticē ar MRI un / vai datortomogrāfiju.

Ārstēšana. Galvenokārt vērsts uz vielmaiņas traucējumu mazināšanu. Operācijas radikalitāti nosaka STH līmenis. Pacientiem ar subtotāli noņemtiem audzējiem tiek veikta staru terapija.

Hipofīzes adenomas ķirurģiska ārstēšana. Pirmsoperācijas sagatavošana. Lai samazinātu iespējamās komplikācijas, ir nepieciešama adekvāta endokrīno patoloģiju terapija, jo hipofīzes rezerves ir samazinātas. Vissvarīgākais ir kortizola un hormonu līmeņa uzturēšana. vairogdziedzeris. Kortizola papildināšana ir būtiska, lai novērstu virsnieru mazspēju. Atjaunotai hipo-vairogdziedzera funkcijai ir nepieciešama korekcija nedēļas laikā. Smaga diabēta insipidus gadījumā tiek noteikts un koriģēts ūdens un elektrolītu līdzsvars.

Transfenoidāla piekļuve. Šī ķirurģiskās ārstēšanas metode ir viena no visizplatītākajām taktikas izvēlē saistībā ar hipofīzes patoloģiju. Mikroadenomas veido vairāk nekā 90%. audzēji, kuriem nepieciešama novērošana un kontrole. 50-85% gadījumu nozīmīga izmēra audzēji tiek izārstēti tikai ar ķirurģisku iejaukšanos.Ķirurģiskā mirstība ir mazāka par 1%. Komplikācijas ietver: diabēta insipidus (1,8–17%), pēcoperācijas CSF fistulas (1–4,4%), insultu, redzes zudumu, asinsvadu bojājumus, meningītu, cerebrospināla šķidruma rinoreju, galvaskausa nervu paralīzi (3,5 %). Kontrindikācijas ārstēšanai: audzēja invāzija apkārtējos audos, miega artērijas paplašināšanās (var izmantot transkraniālu piekļuvi), akūts sinusīts. Pēcoperācijas vadība. Visi pacienti saņem glikokortikoīdus. Regulāra neirologa un oftalmologa pārbaude (lauki un redzes asums). Jebkura redzes pasliktināšanās vai zudums pēcoperācijas periodā var būt asiņošanas rezultāts. CT skenēšana var palīdzēt noskaidrot diagnozi. Ikdienas urīna daudzums un glikozes līmenis serumā palīdz kontrolēt diabēta insipidus. Kortizola līmenis, kas noteikts pirms pulksten 12.00, ļauj noskaidrot tā ievadīšanas nepieciešamību. Vairogdziedzera funkcija tiek noteikta 3-4 nedēļu laikā. Primārā staru terapija. Pastāv hipofīzes iepriekšējās hipofunkcijas turpmākas pasliktināšanās risks, palielinot aterosklerozes un redzes traucējumu biežumu. Šī metode jātur rezervē pacientiem ar augstu operacionālo risku. Stereotaktiskā radioķirurģija var pierādīt tās uzticamību un kļūt par hipofīzes adenomas ārstēšanu ar trūkumiem. Pēcoperācijas staru terapiju lieto audzējiem ar ievērojamu izmēru vai augšanu kavernozā sinusā.

Cita patoloģija

Audzēju, kas ietekmē hipofīzi, diferenciāldiagnozē ietilpst: meningioma, craniopharyngioma (to raksturo galvaskausa parādīšanās rentgenogrammā vai kalcināciju CT izmeklēšana Turcijas seglu iekšpusē vai virs tā, primārā ārstēšana ir ķirurģiska, bet rezultāti ir pretrunīgi), optiskais chiasms vai hipotalāma glioma (kombinācijā) ar neirofibromatozi, bet sporādiski gadījumi ir biežāki nekā parasti uzskata); nevajadzētu atstāt novārtā ķirurģisku ārstēšanu, jo tas ļauj diagnosticēt metastāzes turcicā (klīniski tas izpaužas kā hipofīzes progresējoša hipofunkcija) un "tukšās" sella turcica sindromu (supracelulārās cisternas arahnoīdu un subarahnoīdu telpu trūce, caur kuru iziet ķirurģiskās ārstēšanas diafragmu; var būt viena vai kombinēta ar staru terapiju).

Hipofīzes barojošais pedikuls ir jutīgs pret integritātes pārkāpumu galvaskausa pamatnes lūzumos. Vislielākās briesmas hipofīzei un hipotalāmam ir paaugstināts intrakraniālais spiediens (ICP).

ATPAKAĻFIFOZES PATOLOĢIJA

Diabetes insipidus (idiopātisks cēlonis 30% pacientu), citi gadījumi ietver audzējus, granulomatozu patoloģiju un traumas ar hipotalāma iznīcināšanu, kas baro pediklu vai hipofīzes aizmugurējo daļu. Nepareizas antidiurētiskā hormona sekrēcijas sindroms rodas 15% hospitalizētu pacientu un izraisa traucētu ūdens izvadīšanu.

Virsnieru dziedzeri

Tie sastāv no divām endokrīnām primordijām, kas saplūst vienā dziedzerī. Miza sintezē un izdala galveno glikokortikoīdu - kortizolu, primāro mineralokortikoīdu - aldosteronu, androgēnus un nelielu daudzumu estrogēnu. Smadzeņu viela sintezē un izdala kateholamīnus - adrenalīnu, norepinefrīnu un dopamīnu.

EMBRIOLOĢIJA

Embriju attīstības laikā garoza un medulla rodas atsevišķi. Medulla un simpātiskā nervu sistēma attīstās kopā no primitīvām nervu šūnām. Viena šūnu grupa migrē gar virsnieru vēnu, un pēc tam to ieskauj garoza. Preganglioniskās simpātiskās šķiedras veido sinapsi ar šīm šūnām medullā. Otrā grupa veido Zuckerkandl korpusus aortas sānos pie apakšējās mezentērijas artērijas. Parasti šie ķermeņi atrofējas bērnībā, bet bieži vien tie var būt ārpus virsnieru lokalizācijas hromafīna audzēju lokalizācijas vieta.

Divpusēji veidojumi, kas atrodas netālu no katras nieres augšējā pola, sver 3,5-5 g, intensīvi dzelteni. Katru virsnieru dziedzeri ar asinīm piegādā trīs galvenās artērijas. Viena no apakšējām diafragmas artērijām, viena no aortas, viena no nieru artērijām. Labā virsnieru vēna ieplūst apakšējā dobajā vēnā, kreisā - nierēs.

ADrenal cortex
Fizioloģija

Kortizols. Sintēze, saistīšana un transportēšana. Holesterīns ir visu virsnieru dziedzeru radīto steroīdu priekšgājējs. 90% kortizola cirkulē olbaltumvielu saistītā stāvoklī. Bezmaksas kortizols ir fizioloģiski aktīva forma. Kortizola pussabrukšanas periods plazmā ir 70-120 minūtes. Lielākā daļa tiek metabolizēta aknās.

Sekrēcija. ACTH stimulē kortizola sintēzi un sekrēciju virsnieru dziedzeros. AKTH izdalīšanās stimuli ietver nelielas izmaiņas BCC (cirkulējošā asins tilpumā) bez hipotensijas, audu bojājumus, hipoksiju, ķermeņa temperatūras izmaiņas, hipoglikēmiju un trauksmi. Ilgstoša kortizola lietošana bloķē AKTH ražošanu un tādējādi kavē kortizola ražošanu un sekrēciju, kas var izraisīt garozas atrofiju. Kortizols tiek izdalīts diennakts (dienas) ritmos ar maksimumu 4-6 no rīta un zemāko līmeni 20:00 līdz 24:00.

Glikokortikoīdu ietekme. Hormoni izraisa hiperglikēmiju, negatīvu slāpekļa līdzsvaru, lipolīzi. Stresa apstākļos vissvarīgākie orgāni (smadzenes un aknas) tiek aizsargāti perifēro audu katabolisma dēļ.

Lielās devās glikokortikoīdi bloķē gandrīz visus iekaisuma procesa posmus.

Hormonu ietekme uz sirds un asinsvadu sistēmu ir slikti izprasta. Nav noliedzams, ka asinsvadu sabrukums notiek pacientiem ar akūtu virsnieru mazspēju. Hormonu hipersekrēcija pēc jebkādiem bojājumiem ir svarīga hemodinamikas stabilizēšanai un BCC papildināšanai.

Aldosterons. Tas tiek sintezēts no progesterona apgabalā, kas atrodas netālu no nieru glomeruliem.

Olbaltumvielu saistīšana. 55% cirkulējošā aldosterona ir saistīts ar plazmas olbaltumvielām; brīvais aldosterons ir fizioloģiski aktīvs.

Apmaiņa. Primārā vielmaiņa notiek aknās. Pusperiods 15 min.

Sekrēcija. Stimulatori ir divi mehānismi: BCC samazināšanās, kas izraisa sāļu aizturi un asins tilpuma atjaunošanos, un kālija koncentrācijas palielināšanās asins serumā. Angiotenzīns un AKTH stimulē aldosterona sekrēciju.

Mineralkortikoīdu iedarbība. Aldosterons ir svarīgs ūdens un elektrolītu līdzsvara regulators. Stimulē cauruļveida nātrija reabsorbciju un kālija, ūdeņraža un amonija jonu sekrēciju, tieši iedarbojoties uz kanāliņiem. Ar sastrēguma sirds mazspēju un aknu cirozi rodas sekundārs hiperaldosteronisms, kas izraisa sāļu un šķidruma pārslodzi. Var būt noderīgi spironolaktons, konkurējošs aldosterona antagonists.

Kušinga sindroms

To izraisa ilgstošs kortizola pārpalikums organismā, kas bieži ir jatrogēnas izcelsmes. Iespējama hipotalāma, hipofīzes vai virsnieru dziedzeru spontāna sekundārā patoloģija, kā arī ārpus virsnieru lokalizācijas audzēja AKTH ārpusdzemdes sekrēcija.

Etioloģija. Hroniska ACTH hipersekrēcija (hipofīzes audzējs tiek atklāts 90% gadījumu), kortikotropīnu atbrīvojošais faktors vai vazopresīns. 10% gadījumu ir virsnieru dziedzeru primārā patoloģija. Adenoma vai karcinoma izdala kortizolu neatkarīgi no AKTH kontroles. Invazīvas audzēja augšanas vai metastāžu izplatīšanās gadījumā ir nepieciešams apstiprināt audu ļaundabīgumu. 15% gadījumu AKTH izdalās ārpus virsnieru lokalizācijas audzēji (ārpusdzemdes AKTH sindroms), piemēram, auzu šūnu plaušu vēzis, parotidālo siekalu dziedzeru audzēji, aknas, aizkrūts dziedzeris, aizkuņģa dziedzera saliņu aparāta šūnas, barības vads, vairogdziedzera medulla vēzis, feohromocitoma. Mezglu virsnieru displāzija ir reta.

Klīniskās izpausmes. Sieviešu un vīriešu attiecība ir 4: 1, parasti 30-40 gadus veca. Bagāžnieka, mēness formas sejas, "bifeļa kupris" (aptaukošanās virs C.7 1), purpursarkanas strijas vēdera lejasdaļā, stumbrā un augšstilbos, hipertensija, hirsutisms, pūtītes, perifēra tūska. Vēlas pazīmes: muskuļu masas zudums, osteoporoze ar patoloģiskiem lūzumiem, ateroskleroze un glikozes nepanesamība, emocionāla labilitāte vai psihoze.

Diagnostikas testi. Divas fāzes. Pārbaude, lai apstiprinātu diagnozi: kortizola līmenis plazmā nepalīdz. Ikdienas urīna izvadīšana no brīvā kortizola, kas pārsniedz 100 μg, ļauj atšķirt veselīgu cilvēku no pacienta ar Kušinga sindromu.

Nomācošs (nomācošs) tests ar deksametazonu. Sintētisks kortikosteroīds, kas bloķē AKTH izdalīšanos. Viņi dod 1 mg devā plkst. 23.00 un plkst. 8.00 mēra kortizola līmeni plazmā. Normāla nomākšana 35-100 μg / L. Abi testi ir pietiekami precīzi.

Testi, kas nosaka primāro patoloģiju. Hipofīzē, virsnieru dziedzeros vai ārpusdzemdes AKTH sindromā.

Plazmas AKTH līmenis. Virsnieru patoloģijā AKTH līmeni plazmā parasti nevar noteikt. Hipofīzes vai ārpusdzemdes AKTH sindroma slimībās tas tiek palielināts, īpaši sindromā, kurā novēro visaugstākās vērtības (ar mezglu virsnieru displāziju nosaka AKTH līmeni).

Nomācošs (nomācošs) tests ar lielām deks-metazona devām. Izmēra 17-hidroksikortikosteroīdu ikdienas izvadīšanu ar urīnu, pēc tam ik pēc 6 stundām 2 dienas dod 2 mg deksametazona per os. Tests ar 40% nomākumu no sākotnējā stāvokļa tiek uzskatīts par pozitīvu, kas norāda uz virsnieru dziedzeru audzēju (ar mezglveida virsnieru displāziju nenotiek nomākšana).

Testi, kas stimulē AKTH un kortikotropīnu atbrīvojošo faktoru. ACTH izrakstīšana pacientiem ar kortikālo hiperplāziju izraisa ievērojamu kortizola līmeņa paaugstināšanos plazmā, kam seko tā normalizēšanās. Adenoma ir autonoma un nereaģē uz AKTH ievadīšanu. Ar pārbaudi ne vienmēr ir iespējams noķert smalkas atšķirības. Kortikotropīnu atbrīvojošais faktors ir izolēts. Reakcija uz viņu stimulāciju ļauj atšķirt hipofīzes sakāvi no ārpusdzemdes AKTH sindroma.

Metapirona tests. Metapirons kavē kortizola sintēzi. Tās lietošana veseliem un slimiem cilvēkiem ar hipofīzes AKTH hipersekrēciju izraisa hormona līmeņa kompensējošu paaugstināšanos plazmā, kas nenotiek pacientiem, kuru pamatcēlonis ir saistīts ar virsnieru dziedzeriem..

Citi testi. Hipofīzes patoloģiju atšķirt no ārpusdzemdes AKTH avota ne vienmēr ir viegli. Neapšaubāmu virsnieru virsnieru karcinomas gadījumā atbilde ir skaidra. Datora skenēšana un rentgenogrāfija no sella turcica var atklāt avotu. Selektīvs venozais paraugs no apakšējā petrosāla sinusa 2: 1 attiecībā starp centrālo un perifēro ACTH gradientu pieder hipofīzes audzēju diagnostikai.

Ārstēšana. Mērķis ir apturēt kortizola hipersekrēciju. Adrenalektomiju sarežģī infekcija un nepieciešamība pēc aizstājterapijas visa mūža garumā. Nelsona sindroms (Nelsons): lielas hipofīzes adenomas attīstība, izdalot AKTH, pēc divpusējas adrenalektomijas, kas turpinās mikroadenomas augšanas rezultātā.

Operācijas ar hipofīzi. Lielākajai daļai pacientu ar AKTH hipersekrēciju operācija ir labākā ārstēšanas metode, pat ja adenoma pirms tās nebija klīniski pietiekami spēcīga. Mikroadenomu var izārstēt 50-90% gadījumu. Pat ja nav adenomas, garozas hiperplāzija ir diezgan iespējama. Kopējā hipofizektomija bieži tiek izārstēta. Recidīvi rodas pēc mikroadenektomijas (13 no 123 pacientiem).

Hipofīzes apstarošana. Nav plaši izmantots.

Neirofarmakoloģiskās zāles. Viņi ir daudzsološi, taču klīnika turpina izmantot esošās shēmas. Kortikotropīnu atbrīvojošā faktora sekundārā hipersekrēcija ir pierādīta pacientiem ar sākotnēji konstatētu reakcijas trūkumu uz hipofīzes audzēja ķirurģisku ārstēšanu vai Kušinga sindromu. Ciproheptadīns bloķē kortikotropīnu atbrīvojošā faktora izdalīšanos no hipotalāma. Bromokriptīns pieder dopamīna antagonistiem un kavē kortikotropīnu atbrīvojošā faktora sekrēciju.

Operācijas ar virsnieru dziedzeriem. Operācijai jāstimulē ārstēšana visiem pacientiem ar sekundāru Kušinga sindromu, virsnieru adenomu vai karcinomu. Pirmsoperācijas audzēja sānu apstarošana ļauj veikt rezekciju, izmantojot vienpusēju pieeju. Parādīta adrenalektomija. Pēcoperācijas steroīdu terapija ir nepieciešama, līdz nomāktā dziedzera funkcija tiek atjaunota (3-6 mēneši). Virsnieru dziedzera karcinoma ir jānoņem, izmantojot vidējo pieeju, lai radikāli varētu veikt rezekciju. Līdz šim tikai ķirurģiskā metode dod cerību uz atveseļošanos.

Mitotāns. Iznīcina virsnieru dziedzeru normālās un audzēja šūnas. Zāles ir paredzētas tikai ķīmijterapijai, ir pierādīta to nozīme virsnieru karcinomas ārstēšanā. Veiksmīgas terapijas rezultāts ar šīm zālēm norāda uz virsnieru mazspēju..

Ārpusdzemdes AKTH sindroms. Vislabākā ārstēšana ir pilnīga primārā audzēja rezekcija. Divpusēja adrenalektomija ir nepieciešama, ja primārais audzējs nav noņemams un ir iesaistīts mūža pagarinājums. Tiek izmantota ķīmijterapija ar metiraponu vai mitotānu.

Virsnieru mazspēja (Addisona slimība)

Tas ir reti pacientiem ar ķirurģisku patoloģiju, parasti letālu. Tas notiek personām, kuras ilgu laiku saņem antikoagulantu terapiju. Sūdzības un simptomi nav specifiski. Virsnieru mazspēju var aizdomas par jebkuru pacientu ar negaidītu kardiovaskulāru sabrukumu vai akūtu slimību, nereaģējot uz atbilstošu terapiju. Precīzs saslimšanas gadījumu skaits nav zināms. Autopsijas laikā asinsizplūdums virsnieru dziedzeros tiek atklāts 0,14-1,1% gadījumu.

Etioloģija. Galvenais iemesls ir abstinences sindroms ilgstošas ​​steroīdu terapijas laikā, kas noved pie AKTH veidošanās nomākšanas saskaņā ar atgriezeniskās saites principu. Rezultāts ir virsnieru garozas atrofija. 80% spontāno sekundārā Šmita sindroma (Šmita) attīstības gadījumu pamats ir virsnieru dziedzeru autoimūns bojājums. Tiek novērots ievērojams antivielu daudzums virsnieru šūnās un histoloģiski noteikta limfocītu infiltrācija. Autoimūna hipotireoze ^ rodas 80% gadījumu, tiek atzīmēts arī diabēts, hipoparatireoze un olnīcu mazspēja. Virsnieru mazspēja attīstās pakāpeniski, un orgāna reakcija uz stresu var būt nepietiekama. 90% virsnieru garozas ir jāiznīcina, lai kortizola līmenis plazmā nokristos zem normas. Sekundārie asinsizplūdumi rodas ar sepsi, antikoagulantu terapiju; koagulopātija var izraisīt akūtu nepietiekamību.

Klīniskās izpausmes. Vājums un trauksme, svara zudums un anoreksija, difūzā ādas hiperpigmentācija, dehidratācija. Ar virsnieru krīzēm parādās sāpes vēdera augšdaļā un sānos, drudzis, slikta dūša, letarģija, dezorientācija un apjukums, hipotensija, hipoglikēmija, hipokaliēmija un ekstrarenālas izcelsmes azotēmija. Šie simptomi atsevišķi vai kopā ar kardiovaskulāru sabrukumu pirmsoperācijas vai kritiski slimiem pacientiem liecina par virsnieru mazspēju..

Diagnostika. Ja pacienta stāvoklis strauji pasliktinās, jāievada 200 mg ūdenī šķīstoša kortikosteroīda. Kortizola līmenis plazmā bieži ir zems, un AKTH ir paaugstināts. Spēja reaģēt uz AKTH stimulāciju liecina par stresa reakciju kopumā. Kortizola līmeni mēra pirms, 15, 30 un 60 minūtes pēc 250 μg ACTH ievadīšanas. Pēc virsnieru mazspējas apstiprināšanas jāveic vairogdziedzera funkcijas skrīninga tests, lai izslēgtu Šmita sindromu.

Ārstēšana. Pēc bolus devas ievadīšanas 3 līdz 10 reizes dienā intramuskulāri injicē 50-100 mg kortizona acetāta. Ūdens-elektrolītu līdzsvara pārkāpumus koriģē, ievadot intravenozi šķidrumu, paralēli meklējot nepatikšanas avotu.

Ārstēšana pirms un pēc operācijas. Pacientiem, kuri saņem steroīdus vai kuri ir operēti pēdējo divu gadu laikā, intramuskulāri injicē 100 mg hidrokortizona, pēc tam atkārtoti 50 mg intravenozi vai intramuskulāri un ik pēc 6 stundām pirmās dienas laikā pēc operācijas, pēc tam 25 mg ik pēc 6 stundām otrajā dienā, pēc tam atceļ 3-5 dienu laikā.

Hroniska nepietiekamība. Ārstēšana ietver aizstājterapiju ar gliko- un mineralokortikoīdiem divas reizes dienā, dalītās devās. Ārstēšana ir visa mūža garumā, ātri jāorientējas uz jebkuru akūtu slimību, sliktu dūšu, vemšanu vai caureju.

Primārais hiperaldosteronisms

Viens no hipertensijas cēloņiem, kuru var ārstēt ar operāciju. Šī ir virsnieru adenoma, ko nosaka 80% gadījumu, vai īpašas zonas hiperplāzija, kas atrodas netālu no nieru glomeruliem. Adenoma ir jutīga pret AKTH, un angiotenzīns II ietekmē sekrēciju hiperplāzijā.

Klīniskās izpausmes. Hipertensija ar spontānu hipokaliēmiju, kas var būt simptomātiska vai kopā ar vājumu, bailēm, parastēzijām, krampjiem vai paralīzi, īpaši, ja to ārstē ar tiazīdu grupas diurētiskiem līdzekļiem. Poliūrija un polidipsija sekundāri var attīstīties ar izturību pret vazopresīna iedarbību hroniskas hiperkaliūrijas apstākļos. Visbiežāk sievietes vecumā no 30 līdz 40 gadiem. Tiek atzīmēta hipertensija vai eklampsija grūtniecības laikā. Menorāģija bieži noved pie histerektomijas.

Diagnostika. Bioķīmiskie rādītāji: hipokaliēmija jākoriģē, pirms testa ievadot kālija šķīdumu, jo. hipokaliēmija bloķē aldosterona sekrēciju un noved pie viltus negatīviem rezultātiem. Renīna līmeņa nomākšanai izmanto sāls daudzumu (9 g galda sāls dienā 2 nedēļas). Hidralazīnu lieto smagas hipertensijas gadījumā. Augsts aldosterona līmenis plazmā un zems renīna līmenis liecina par primāru hiperaldosteronismu. Fluorohidrokortizons, t.i., fluorohidrokortizons (spēcīgs mineralokortikoīds) tiek ievadīts renīna sistēmas inhibēšanai devā 0,1 mg / dienā 3 dienas. Ja aldosterona līmenis joprojām ir paaugstināts, diagnoze nav šaubu.

Lokalizācija. Pirms operācijas audzēja atrašanās vietas noteikšanai tiek izmantotas rentgena metodes. Ļoti efektīva CT izmeklēšana (75% no rezultātiem ir ticami). Nepietiekamas DT izmeklēšanas gadījumā tiek izmantots selektīvs vēnu tests aldosterona noteikšanai.

Adenoma. Vienpusēja adrenalektomija ar aizmugures pieeju. Pirmsoperācijas sagatavošana ar spironolaktonu 6-10 dienas, lai apkarotu hipokaliēmiju un koriģētu ūdens un elektrolītu līdzsvaru. 50% gadījumu var sagaidīt asinsspiediena normalizēšanos, gandrīz vienmēr tiek koriģēta hipokaliēmija.

Hiperplāzija. Tiek izmantots spironolaktons, konkurējošs aldosterona antagonists, kas tiek nozīmēts dalītās devās pa 200–400 mg dienā, amilorīds (kāliju aizturošs diurētiķis), kalcija kanālu blokatori un ciproheptadīns (bloķē kortikotropīnu atbrīvojošā faktora izdalīšanos hipotalāmā). Ja nepietiek ar ārstēšanu ar narkotikām, ir norādīta kopējā vai starpsummas adrenalektomija, taču ietekme var būt nenozīmīga.

Adrenogenitālais sindroms

Androgēnu hipersekrēcija, ko veic virsnieru dziedzeri, atsevišķi vai jaukti (kombinācijā ar citu garozas hormonu hiperprodukciju). Jaundzimušajiem ar iedzimtu enzīmu deficītu ir patoloģisks kortizola biosintēzes ceļš, kura rezultāts ir kortizola līmeņa pazemināšanās plazmā un AKTH hiperprodukcija. Sekundārā virsnieru hiperplāzija attīstās starpproduktu, tostarp androgēnu, sintēzes palielināšanās dēļ. Biežums ir 1: 15 000 dzimušo. Pieaugušajiem un bērniem pēcdzemdību periodā virilizācija gandrīz vienmēr ir virsnieru audzēja, biežāk karcinomas sekas; androgēnu izdalošā adenoma ir reti sastopama.

Klīniskās izpausmes. Masculinization sievietēm un priekšlaicīga pubertāte zēniem.

Diagnostika. Ikdienas urīnā tiek noteikts 17-ketosteroīda līmenis, kas parasti pārsniedz 30-40 mg. Plazmas testosterons ir paaugstināts (sakarā ar virsnieru androgēnu perifēro pārveidošanos par testosteronu). Deksametazona tests atšķir iedzimtu patoloģiju no adenomas. Adenomas produktivitāte nemainās. Pacientam ir aizdomas, ka viņam ir karcinoma, ja 17-ketosteroīda daudzums ikdienas urīnā pārsniedz 100 mg. Olnīcu audzēji var izdalīt testosteronu, ikdienas urīns parasti ir normāls, un deksametazons nemainās. Iespējama olnīcu audzēja palpācija.

Ārstēšana. Iedzimta hiperplāzija: glikokortikoīdu terapija, lai nomāktu AKTH; meitenēm nepieciešama ķirurģiska ārējo dzimumorgānu korekcija.

Audzēji. Pēc lokalizācijas noskaidrošanas tiek parādīta skartās virsnieru dziedzera adrenalektomija ar apkārtējiem audiem un, iespējams, ar lokālām metastāzēm. 17-ketosteroīda monitorings urīnā tiek izmantots, lai noteiktu recidīvu, mitotānu lieto recidīva ārstēšanai. Asimptomātiski virsnieru audzēji, veicot CT izmeklēšanu, tiek atklāti 0,6% gadījumu. Pacientiem jāveic bioķīmiski pētījumi, lai noteiktu audzēja aktivitāti (brīvais kortizols un kateholamīni urīnā, plazmas renīns, aldosterons, androgēni). Nelielus audzējus var novērot ar periodisku CT izmeklēšanu; rezekcija tiek veikta jauniem un veseliem pacientiem.

ADRENAL BRAIN
Fizioloģija

Sintēze. Smadzeņu viela sintezē un izdala adrenalīnu, norepinefrīnu un nelielu daudzumu dopamīna. Tirozīns ir visu kateholamīnu priekšgājējs, norepinefrīns ir starpprodukts, un adrenalīns ir galīgais.

Inaktivācija. Pirms izdalīšanās brīvie kateholamīni tiek konjugēti ar glikuronīdu.

Sekrēcija. Kateholamīnus, ko ražo simpātiski nervu endēni un medulla šūnas, lielā koncentrācijā uzglabā hromafīna granulās. Sekrēcija tiek veikta refleksīvi. Ar asins zudumu ir iespējama vidēja reakcija, izmantojot angiotenzīnu P. Stimulatori kateholamīnu sekrēcijai: hipoksija, hipoglikēmija, temperatūras izmaiņas, sāpes, šoks, centrālās nervu sistēmas (CNS) bojājumi, vietējie kaitīgie faktori un intoksikācija, kas saistīta ar centrālās nervu sistēmas iesaistīšanos..

Kateholamīnu ietekme. Lielākā loma metabolismā; sinerģisks ar citiem metaboliski aktīviem hormoniem, ieskaitot kortizolu un glikagonu. Ķermeņa sagatavošana tādām situācijām kā "skriet vai. Cīnīties".

Adrenerģiskie receptori, α-receptori: gludo muskuļu α-receptoru aktivizēšana noved pie lielākās daļas asinsvadu, izņemot koronāro un smadzeņu, vazokonstrikcijas, kā arī citu orgānu gludo muskuļu kontrakcijas, palielina sistolisko, diastolisko un vidējo artēriju spiedienu. Receptori: kavē gludo muskuļu kontrakciju, nodrošina visu veidu gludo muskuļu vazodilatāciju un relaksāciju, kā arī stimulē kateholamīnu iedarbību uz sirdi (palielināta sirdsdarbība, palielināta sirdsdarbība un skābekļa patēriņš). IN2-Receptori nodrošina starpposma vielmaiņas procesus.

Feohromocitoma

Tas attīstās no hromaffīna šūnām, kas izdala kateholamīnus. Sekrēcijas krīze pacientiem ar feohromocitomu var izraisīt pēkšņu nāvi.

Etioloģija. Visbiežāk rodas virsnieru dziedzeros. 10% gadījumu bojājums ir divpusējs. Extraadrenal feohromocitoma ir sastopama neirodermālos audos. Vairāki audzēji rodas 8-15% gadījumu pieaugušajiem un 35-40% bērniem. 10% ir ļaundabīgi. Ļaundabīgo audzēju apstiprina tikai metastāžu klātbūtne limfmezglos, aknās, plaušās vai kaulos, kā arī apkārtējo audu invāzija.

Saslimstību un mirstību nosaka sekundārā katehola-hipersekrēcija. Iespējama vienreizēja norepinefrīna sekrēcija vai kombinācijā ar adrenalīnu. Pēkšņa nāve var rasties stresa dēļ grūtniecības, operācijas vai traumas laikā.

10% patoloģijas ir ģimeniskas ar autosomāli dominējošu mantošanas veidu. Vairāku endokrīno jaunveidojumu sindroms ir plaši izplatīts. Puse gadījumu attīstās divpusēji audzēji. Visiem feohromocitomas slimnieka ģimenes locekļiem jāveic skrīninga pārbaude, lai noteiktu asimptomātisku audzēju. 1-2% pacientu ar neirofibromatozi attīstās feohromocitoma.

Lindau sindroms (Lindau): smadzeņu, muguras smadzeņu vai kaulu smadzeņu hemangioblastoma, tīklenes angioma, plaušu, aknu, aizkuņģa dziedzera, nieru un epididīmu cistas un hipernefroma.

Vairāku endokrīno jaunveidojumu NA sindroms (iedzimts sindroms): feohromocitoma, medulāra vairogdziedzera karcinoma, bieži hiperparatireoze ar autosomāli dominējošu mantojuma veidu. IV multiplās endokrīnās neoplāzijas sindroms: medulāra vairogdziedzera karcinoma un feohromocitoma, gļotādas neiroma un marfānam līdzīga patoloģija, reti hiperparatireoidisms.

Klīniskās izpausmes. Visas vecuma grupas. Ietver 0,1-0,2% pacientu ar ilgstošu diastoliskā spiediena paaugstināšanos. Kateholamīna hipersekrēcijas simptomi un hipertensijas komplikācijas. 50% ir paroksizmālas hipertensīvas krīzes ar galvassāpēm, svīšanu un sirdsklauves. Izmantotās zāles stimulē sekrēciju, mehāniski deformē audzēju, maina tā lokalizāciju, invazīvu augšanu, jutīgumu vai palielina spiedienu dažādās ķermeņa dobumos. Asinsspiediena pazemināšanās un tahikardija ar stāvokļa maiņu kombinācijā ar ievērojamu hipertensiju liecina par feohromocitomas klātbūtni. Plankumainā cianoze, mezenteriāla asinsvadu išēmija, periodiska klaudikācija veido Reino fenomenu vai marmora ādas sindromu.

Diferenciāldiagnoze. Hipertensīva feohromocitoma grūtniecības laikā var izraisīt katastrofu. Neārstēta feohromocitoma mirstībai gan mātei, gan auglim ir 50%. Psihiatriskie simptomi var būt no bailēm un trauksmes līdz psihozei. Epizodes ar hipotensijas uzbrukumiem liecina par vēzim līdzīgu bojājumu; urīnā tiek noteikts hidroksiindola acetāta skābes pieaugums; neliela epinefrīna vai histamīna daudzuma injicēšana izraisa uzbrukumu. Neiroblastoma un ganglioneuroblastoma. rodas jauniem pacientiem un parasti ir asimptomātiski.

Diagnostika. Izvēles tests: brīvā adrenalīna, norepinefrīna vai to metabolītu sekrēcija urīnā. Plazmas koncentrāciju var izmērīt, taču dati nav ticami, jo hipersekrēcija nav nemainīga.

Pārbaudes sākumā provokatīvos testus neizmanto, ja ir aizdomas par feohromocitomu, tos izmanto vēlāk, kad bioķīmiskie testi ir nepietiekami.

CT skenēšana nosaka 90-95% audzēju lokalizāciju, kuru diametrs ir lielāks par 1 cm. MRI izmeklēšanas laikā feohromocitoma tiek vizualizēta ar augstas intensitātes signāliem. Attēls ar marķētu [131 1] meta-jodobenzilguanidīnu, ko izmanto zinātniskās laboratorijās un selektīvi uzkrāj hromaffīna audos, ir ļoti jutīgs.

Ārstēšana. Labdabīgām un ļaundabīgām feohromocitomām tiek izmantota ķirurģiska ārstēšana. Pirmsoperācijas sagatavošanas zāles inhibē sintēzi vai bloķē a- un p-receptorus. a-metil-L-tirozīns kavē sintēzi, sākotnējā deva ir 250-; 500 mg dienā, pēc tam to palielinot, līdz hipertensija tiek kontrolēta vai dienas deva sasniedz 5 g. Fenoksibenzamīns ir nekonkurējošs a-bloķētājs. Deva 20-40 mg 2-4 reizes dienā tiek palielināta par 20 mg dienā, līdz asinsspiediens tiek kontrolēts. B-blokatorus lieto tikai ar pastāvīgu tahikardiju (vairāk nekā 130 sitieni / min), lieto pēc a-blokatoriem, terapiju sāk dienu pirms operācijas, parasti ar propranololu. Steroīdi tiek izmantoti divpusējai audzēja lokalizācijai. Hidratācija ir ļoti svarīga, saglabājot BCC

Intraoperatīvā ārstēšana. Monitorings ar artēriju un centrālo vēnu katetriem, perifēro vēnu piekļuve. Tiek izmantoti fentolamīna, nitroprussīda, levofeda un lidokaīna šķīdumi. Divpusēja vai virsnieru audzēja rezekcijai nepieciešama priekšējā transabdomināla pieeja. Asinsspiediena izmaiņas zondēšanas laikā var palīdzēt lokalizēt audzēju. Ļaundabīgi audzēji jāizcieš ar lielu apkārtējo audu daudzumu. Darbības mirstība ir mazāka par 3%. Nepārtraukta pārbaude ir svarīga, lai atklātu slimības recidīvu. Ģimenes locekļiem nepieciešama ikgadēja pārbaude un laboratoriska pārbaude paaugstināta kateholamīnu, kalcitonīna un seruma kalcija līmeņa noteikšanai..

NEUROBLASTOMA

Notikums. 10 gadījumi uz 1 miljonu jaundzimušo. 30% gadījumu bērniem ir ļaundabīgs audzējs.

Patoģenēze. Ļoti ļaundabīgs audzējs no embrija neirona cekula šūnām lokalizācijā sakrīt ar feohromocitomu. 70% gadījumu ir intraabdominālais un retroabdominālais, 50% gadījumu ir virsnieru dziedzeri. Var spontāni regresēt vai attīstīties par diferencētāku audzēju ar mazāk ļaundabīgu audzēju. Ganglioneuroblastoma ir histoloģisks variants. Ganglioneuroma ir labdabīgs audzējs, kas sastāv tikai no ganglija šūnām.

Klīniskās izpausmes. Mainīgs atkarībā no vecuma, atrašanās vietas, primārā audzēja lieluma un metastāžu klātbūtnes. Biežāk asimptomātiska, uzticama intraabdomināla audzēja noteikšana. Pie izejas no kuņģa vai zarnās var būt vēdera uzpūšanās vai aizsprostojums. Ganglioneuroblastoma var klīniski izpausties kaklā, fedostēnijā, krūšu dobumā, vēderā vai iegurnī. Neuroblastomas, kas atrodas gar mugurkaulu, bieži rada muguras smadzeņu saspiešanas simptomus.

Diagnostika. Atšķiras no feohromocitomas klīniskajās izpausmēs, bet histoloģiskā diagnoze ir nepieciešama, lai noskaidrotu atšķirības no ganglioneuroblastomas vai ganglioneuromas. 98% pacientu urīnā palielinās kateholamīnu vai to metabolītu līmenis (vanililman-delīna un hidroksimandelskābes).

Ārstēšana. Hidratācija un uzturs. Tūlītēja ķirurģiska ārstēšana zarnu aizsprostojuma vai muguras smadzeņu saspiešanas gadījumā. Elpošanas atbalsts ievērojamas hepatomegālijas gadījumā, staru terapija. Ir jānosaka primārā audzēja lielums, vai tas šķērso viduslīniju; arī attiecībā uz metastāzēm. Datortomogrāfija, lai noteiktu kaulu izmaiņas. t

Ķirurģiska ārstēšana, operācija tiek veikta pilnīgai rezekcijai I, II un III stadijā, kā arī limfmezglu biopsijai un dzīvībai bīstamām komplikācijām. Norāda šaubu gadījumā par diagnozi un procesa stadiju. Radiācijai un ķīmijterapijai ir iespējama IV stadijas operācijas kavēšanās. Priekšējā transabdominālā pieeja.

Prognoze. Labvēlīgi I un II posmiem ar labi diferencētiem audzējiem. IV posmā tas ļoti bieži regresē, pat spontāni. Pārbaude ik pēc 3 mēnešiem 2 gadus, pēc tam katru gadu visā bērnībā, vanililmandelīnskābes un hidroksimandelskābes līmeņa noteikšana urīnā, audzēja marķieri asins plazmā un kaulu rentgena izmeklēšana.

GANGLIONEVROMA

Reti, labdabīgi, iekapsulēti; ārstēšana ir nepieciešama tikai tad, ja ir simptomi.

Publikācijas Par Virsnieru Dziedzeri

Pārtika, kas veicina testosterona lietošanu: pārtika īstiem vīriešiem

Letarģija, paaugstināta uzbudināmība, samazināta muskuļu masa ir tikai dažas pazīmes, kas liecina par testosterona trūkumu vīriešu ķermenī.

Vairogdziedzera un parathormona hormoni, to sastāvs un mērķis

Cilvēka endokrīnā sistēma, kas ir atbildīga par vielmaiņas procesiem un regulē iekšējo orgānu pamatfunkcijas, ietver dažus elementus: vairogdziedzeris; parathormoni; hipofīzes; hipotalāms; virsnieru dziedzeri; aizkuņģa dziedzeris; dzimuma dziedzeri.