Vīriešu hipogonādisma sindroms

Androgēnu deficīts, sēklinieku nepietiekamība un hipogonādisma sindroms vīriešiem attiecas uz klīniskām un / vai hormonālām izmaiņām, ko izraisa absolūts vai relatīvs - ar audu rezistenci - dzimumhormonu deficīts

endokrinologs, klīnika "Bud Zdorov"

Testosteronu - vīriešu asinīs dominējošo hormonu - galvenokārt (95%) ražo sēklinieki, daudz mazākā daudzumā - virsnieru garozā; veidojas no holesterīna. Aptuveni 6 mg testosterona izdalās asins plazmā dienā, neliels daudzums tiek nogulsnēts sēkliniekos. Plazmā testosterons tiek transportēts caur dzimumsteroīdus saistošo globulīnu (SCHG) vai citiem asins proteīniem, piemēram, albumīnu. Neliela daļa asinīs cirkulē brīvā formā.

Klasifikācija

Atkarībā no hipotalāma-hipofīzes sistēmas bojājuma līmeņa ir:

  • hipergonadotropais hipogonādisms (primārais) vīriešiem. Samazināta vai neesoša testosterona ražošana ar sēkliniekiem. Šeit var atšķirt iedzimtas formas (Klinefeltera sindroms - 1. attēls, anorhisms) un iegūtās formas (trauma, starojums, ķīmijterapija, citi sēklinieku toksiski bojājumi, novēlota kriptorhidisma ārstēšanas uzsākšana);
  • hipogonadotropisks (sekundārs) hipogonādisms vīriešiem. Samazināti vai nav hipofīzes hormonu, kas stimulē testosterona sekrēciju. Šajā grupā tiek izdalītas arī iedzimtas formas (Kalmana sindroms, izolēts LH deficīts, citas retas iedzimtas slimības, ko papildina hipogonādisms) un iegūtas (hipofīzes un hipotalāma audzēji, to ķirurģiskā ārstēšana vai staru terapija, asinsizplūdumi tajos utt.);
  • normogonadotropais hipogonādisms. Šo stāvokli raksturo zema testosterona ražošana ar normālu gonadotropīna līmeni. Tas ir balstīts uz jauktiem reproduktīvās sistēmas traucējumiem, kas izteikti ne tikai sēklinieku primārajā bojājumā, bet arī hipotalāma-hipofīzes regulācijas latentā nepietiekamībā. Tipiski piemēri ir hipogonādisms vīriešiem ar aptaukošanos, hipogonādisms hiperprolaktinēmijā (2. attēls) un hipotireoze, ar vecumu saistīts hipogonādisms (3. attēls), jatrogēns hipogonādisms;
  • hipogonādisms mērķa orgānu rezistences dēļ (feminizācija audu receptoru rezistences dēļ pret androgēniem; 5α-reduktāzes deficīts; estrogēnu deficīts, kas fizioloģiskās koncentrācijās ir testosterona normālās iedarbības modulatori).

1. attēls. Pacientu ar Klinefelter simptomu piemērs

Pēc rašanās brīža var atšķirt pirmspubertātes un postpubertātes hipogonādismu.

Klīniskā aina

Slimības klīniskā aina ir atkarīga no traucējumu rašanās laika un ir parādīta 1. tabulā..

1. tabula. Galvenās hipogonādisma pazīmes

Pastāv nespecifiskas pazīmes, kas var ieteikt klīnicistam hipogonādismu:

  • oligo- un azoospermija;
  • patoloģiski lūzumi (neatbilstība starp traumatiskā faktora stiprumu un traumas smagumu);
  • osteopēnija;
  • mērena anēmija (normohroma, normocītu);
  • taukaudu palielināšanās;
  • depresija, miega traucējumi, atmiņas zudums.

Hipogonādisma diagnostika

Hipogonādisma diagnoze vīriešiem tiek noteikta, pamatojoties uz anamnēzes datiem, klīnisko ainu, ko apstiprina laboratorijas un instrumentālie pētījumi. Saskaņā ar jaunākajām vadlīnijām hipogonādisma diagnoze jāveic tikai vīriešiem ar simptomiem, parādīšanos un nepārprotami samazinātu testosterona līmeni serumā [2]. Tajā pašā laikā ieteicams veikt rīta kopējā testosterona līmeņa analīzi serumā kā sākotnēju hipogonādisma diagnostikas testu..

2-3. Attēls. Dažādi hipogonādisma veidi

Lai aprēķinātu brīvā testosterona līmeni, ir iespējams izmantot tiešsaistes kalkulatoru www.issam.ch/freetesto.htm.

2. tabula. Testosterona normas

Ja nepieciešams, nosakiet CCH, FSH, LH, prolaktīna līmeni. Augsta riska faktori hipogonādisma attīstībai:

  • hipotalāma-hipofīzes reģiona tilpuma veidojumi;
  • ķirurģiskas iejaukšanās un / vai apstarošana turcica zonā;
  • ilgstoša glikokortikoīdu, ketokonazola, opioīdu lietošana;
  • cukura diabēts, neauglība, osteopēnija un osteoporoze.

Vispārējā iedzīvotāju pārbaude nav piemērota [3].

Lai identificētu hipogonādisma riska grupu, var izmantot specializētas anketas..

Hipogonādisma ārstēšana vīriešiem

Sākot ārstēt hipogonādismu, ārsts izvirza vairākus mērķus:

  • androgēnu deficīta novēršana (potenci, libido, labsajūtas un uzvedības atjaunošana);
  • virilizācijas nodrošināšana (sejas un ķermeņa apmatojuma augšana atbilstoši vīriešu tipam, balss tembra izmaiņas, ķermeņa uzbūve, muskuļu masas palielināšanās, dzimumlocekļa un sēklinieku palielināšanās, sēklinieka pigmentācija, locīšanas attīstība), ja iespējams, auglības nodrošināšana;
  • potenciāli - kardiovaskulāro risku mazināšana, osteoporozes profilakse.

Atkarībā no tā, vai ir nepieciešams atjaunot auglību, terapija tiek izvēlēta starp hormonu aizstājterapiju (HAT) ar testosterona preparātiem, no vienas puses, un cilvēka horiona gonadotropīna (hCG), luteinizējošā hormona (LH), folikulus stimulējošā hormona (FSH) un gonadotropīna - preparātiem. atbrīvojošais hormons (GRH) - no otras puses.

Ir daudz testosterona zāļu formu intramuskulārai, subkutānai, transdermālai, perorālai un bukālai ievadīšanai. Tomēr HAT ar testosteronu noved pie sēklinieku tilpuma samazināšanās un spermatoģenēzes nomākšanas..

Tādēļ, ja sēklinieku funkcija tiek saglabāta un hipogonādismam ir hipotalāma vai hipofīzes izcelsme, tiek izmantoti vai nu hCG, LH, FSH medikamenti vai pulsējoša GnRH. Šie hormoni palielina paša testosterona ražošanu, kas izraisa spermatoģenēzes indukciju un auglības atjaunošanos..

Pacients K. (39 gadus vecs) vērsās pie endokrinologa ar sūdzībām par seksuālo disfunkciju (samazināts libido, erektilās disfunkcijas), vispārēju nespēku, paaugstinātu nogurumu, elpas trūkumu fiziskas slodzes laikā, paaugstināta asinsspiediena epizodēm (maksimāli līdz 165/100 mm Hg.), liekais svars, neefektīva fiziskā aktivitāte un diētas. Viņš teica, ka ievēro racionālas uztura principus, regulāri apmeklē sporta zāli. Iepriekš aprakstītās sūdzības ir satraucošas pagājušajā gadā. Nav neatkarīgi ārstēts, nav pārbaudīts.

Objektīvi pārbaudot:

  • augstums - 183 cm;
  • svars - 127 kg;
  • ĶMI - 37,9 kg / m2;
  • vidukļa apkārtmērs (OT) - 123 cm;
  • gurnu apkārtmērs (OB) - 135 cm;
  • OT / OB - 0,91;
  • BP - 145/90 mm Hg. Art., Sirdsdarbības ātrums - 82 sitieni minūtē.

Matu augšana padusēs, uz krūtīm, vēdera priekšējās sienas, cirkšņa zonā nebija nozīmīga. Divpusēja viltus ginekomastija. Ārējie dzimumorgāni ir izveidoti pareizi, bez pazīmēm.

Izmantojot ADAM anketu, pozitīvas atbildes uz 8 no 10 jautājumiem, kas norāda uz androgēnu deficīta simptomu smagumu šim pacientam.

Laboratorijas rādītāji:

  • kopējais holesterīns - 6,4 mmol / l (norma 3,1-5,2);
  • ZBL - 3,8 mmol / l (normāli 0-3,3);
  • triglicerīdi - 2,6 mmol / l (norma ir mazāka par 2,3);
  • kopējais testosterons - 7,2 nmol / l (norma 12,0–41,0);
  • SSSG - 28,9 pmol / l (norma 12,9–61,7);
  • LH - 4,7 U / l (norma 2,5–11,0);
  • TSH - 1,8 mU / l (norma 0,25-4,0);
  • prolaktīns - 243 SV / l (norma 50-610);
  • estradiols - 164 pmol / l (norma 20–240);
  • kopējais PSA - 0,6 ng / ml (norma 0-4).

Saskaņā ar prostatas dziedzera ultraskaņu, ehogrāfiskas patoloģijas pazīmes netika atklātas.

Pacientam tika diagnosticēts normogonadotropais hipogonādisms. Metaboliskais sindroms: vēdera aptaukošanās (2. pakāpe). Arteriālā hipertensija. Dislipidēmija.

Ārstēšanas mērķi:

Testosterona līmeņa normalizēšana. Izrakstīja ilgstošu testosterona formu (testosterona undekanoāts 1000 mg) intramuskulāri saskaņā ar shēmu ar devas titrēšanu līdz uzturēšanai.

Svara zudums un noturēšana. Ieteicams ievērot sabalansēta uztura principus, ierobežojot tauku un viegli sagremojamo ogļhidrātu, galda sāls uzņemšanu, kā arī veicot papildu aerobos vingrinājumus (aktīvā pastaiga 1 stundu dienā)..

Novērtējot terapijas rezultātus pēc 10 mēnešiem, pacients atzīmēja ievērojamu pozitīvu vispārējās pašsajūtas dinamiku - erektilās funkcijas uzlabošanos (paaugstināts libido, spontānas erekcijas biežuma palielināšanās), sūdzību pazušanu par ātru nogurumu, nomāktu garastāvokli; asinsspiediena stabilizācija līdz 130/80 mm Hg. Art. Objektīvi, pārbaudot, samazinās visi antropometriskie rādītāji: svars - 99 kg, ĶMI - 29,5 kg / m2, OT - 88 cm, OB - 109 cm, OT / OB - 0,81. Ārstēšanas laikā visi hormonālie un bioķīmiskie parametri tika normalizēti. Nākotnē tika nolemts turpināt terapiju, kontrolējot laboratorijas parametrus reizi pusgadā..

Kas jauns?

Uzkrājot informāciju par androgēnu nozīmi vīriešu ķermeņa darbībā un veselībā, vīriešu hipogonādisms kļūst par īpašu uzmanību. Pēdējos gados arvien vairāk zinātnisku pētījumu ir atbalstījuši testosterona aizstājterapijas izmantošanu pieaugušiem vīriešiem. Galvenais mērķis ir panākt testosterona koncentrāciju asinīs pēc iespējas tuvāk fizioloģiskajām vērtībām vīriešiem ar normālu sēklinieku funkciju [4].

Ar vecumu dzimumhormonu līmenis samazinās, galu galā izpaužas kā ar vecumu saistītā testosterona deficīta (andropauzes) stāvoklis vīriešiem. Aptuveni no 30 gadu vecuma līdz dzīves beigām vīrietis gadā zaudē vidēji aptuveni 1,5–2,0% no aktīvākā testosterona. Tiek uzskatīts, ka vīrieši ar sākotnēji augstāku testosterona līmeni jaunībā, visticamāk, pēc iespējas ilgāk neizjūt ar vecumu saistītu androgēnu deficīta izpausmes [5]..

Ar vecumu saistītā androgēnā deficīta esamība ir oficiāli atzīta: saskaņā ar Starptautiskās vecāku vīriešu izpētes biedrības (ISSAM), Starptautiskās Androloģijas asociācijas (ISA) un Eiropas Uroloģijas asociācijas (EAU) definīciju ar vecumu saistīts hipogonādisms (LOH) tiek definēts kā klīnisks un bioķīmisks sindroms. rodas pieaugušā vecumā, kam raksturīgi tipiski klīniski simptomi kombinācijā ar zemu testosterona līmeni asinīs, kas var izraisīt ievērojamu dzīves kvalitātes pasliktināšanos un nelabvēlīgi ietekmēt daudzu orgānu un ķermeņa sistēmu darbību [6]. Dzimumhormonu līmeņa pazemināšanās ir viens no galvenajiem novecošanās un ar vecumu saistīto slimību mirkļiem.

Aktīvi tiek pētīti hipogonādisma cēloņi un saistība, kā arī vienlaicīgu slimību attīstība. Augsta hipogonādisma izplatība tika konstatēta vīriešiem ar aptaukošanos (līdz 100% ar vidukļa apkārtmēru virs 102 cm) [7, 8]. Zems testosterona līmenis plazmā ir saistīts ar metabolisma sindroma, sirds un asinsvadu slimību, rezistences pret insulīnu un 2. tipa cukura diabēta (DM) izpausmēm [9–11]. Testosterona terapija vīriešiem ar hipogonādēm noved pie taukaudu apjoma samazināšanās [12].

Pašlaik pareizi izvēlēta dzimumhormonu aizstājterapija tiek pozicionēta kā daļa no vispārējās vīriešu veselības saglabāšanas stratēģijas, kas ietver arī ieteikumus attiecībā uz dzīvesveidu, diētu, vingrošanu, smēķēšanas atmešanu, kognitīvo apmācību un drošu alkohola lietošanas līmeni [13]..

  1. Endokrinoloģija. Valsts vadība. Īss izdevums. Red. I. I. Dedova, G. A. Meļņičenko, 2011. gads; 637-639.
  2. Darby E., Anawalt B. D. Vīriešu hipogonādisms: atjauninājums par diagnozi un ārstēšanu. Ārstēt Endocrinol 2005; 4: 593-609.
  3. Endokrīnās sabiedrības vadlīnijas hipogonādisma diagnosticēšanai. JCEM 2010; 95: 2536.
  4. Nieschlag E., Behre H. M. Testosterona farmakoloģija un klīniskā izmantošana. In: Nieschlag E., Behre H. M., red. Testosterons: darbība, trūkums, aizstāšana. 2. izdev. Berlīne - Heidelberga: Springer - Verlag: 1998. - P.293–328.
  5. Lunenfeld B., et al. Ieteikumi par hipogonādisma diagnostiku, ārstēšanu un uzraudzību vīriešiem // Novecojošais vīrietis. 2015. sēj. 18, nr. 1. 5. – 15. Lpp.
  6. Nieschlag E., et al. Vīriešu novēlota hipogonādisma izpēte, ārstēšana un uzraudzība: ISA, ISSAM un EAU ieteikumi. // J. Androls. - 2006. gads; 27. panta 2. punkts. - R. 135-137.
  7. Dobs A., et al. Mijiedarbība starp lipoproteīnu līmeni, dzimumhormoniem, antropometriskajiem parametriem un vecumu vīriešiem hipogonādos, kurus 1 gadu ārstēja ar transdermālo testosterona caurlaidības sistēmu ar caurlaidību // J. Clin. Endokrinols. Metab. 2001; 86 (3): 1026-1033.
  8. Svartberg J., et al. Vidukļa apkārtmērs un testosterona līmenis sabiedrībā dzīvojošiem vīriešiem. Tromsas pētījums // Europ. J. Epidemiol., 2004; 19 (7): 657-663.
  9. Hu G., et al. DECODE pētījumu grupa. metaboliskā sindroma izplatība un tā saistība ar visu cēloņu un kardiovaskulāro mirstību nediabētiskiem Eiropas vīriešiem un sievietēm // Arch. Intern. Med., 2004; 164 (10): 1066-1076.
  10. Tsai E. C. un citi. Zems testosterona līmenis serumā kā viscerālo tauku palielināšanās prognoze japāņu un amerikāņu vīriešiem // Int. J. Obes. Relat. Metab. Nesaskaņas. 2000; 24: 485–491.
  11. Stellato R. K. un citi. Testosterons, dzimumhormonus saistošais globulīns un 2. tipa cukura diabēta attīstība vidēji smagiem vīriešiem: Masačūsetsas vīriešu novecošanās pētījuma perspektīvie rezultāti // Diabetes Care, 2000; 23 (4): 490-494.
  12. Wang C., Swerdloff R. S. Androgēnu aizstājterapija. Ann.Med. 1997. - 29. - P. 365-370.
  13. Kalinchenko S. Yu., Tyuzikov I. A. Praktiskā androloģija. Maskava: Praktiskā medicīna, 2009.400 lpp..

Atradāt kļūdu? Atlasiet tekstu un nospiediet Ctrl + Enter.

Hipogonādisms

Hipogonādisms vīriešiem ir slimība, kurai raksturīga vīriešu dzimumhormonu - androgēnu ražošanas samazināšanās. Slimību izsaka ārējo un iekšējo dzimumorgānu nepietiekama attīstība, kā arī ārējās dzimumorgānu īpašības.

Izšķir primāro un sekundāro hipogonādismu. Arī slimība ir sadalīta hiper- un hipogonadotropā hipogonādismā..

Primārais slimības veids ir pašu sēklinieku defekta rezultāts, pareizāk sakot, sēklinieku audu disfunkcija. Patoloģijas attīstības cēlonis ir hromosomu anomālijas.

Sekundārais hipogonādisms attīstās hipofīzes struktūras pārkāpuma, tā gonadotropās funkcijas samazināšanās vai hipotalāma centru bojājumu dēļ, kas regulē hipofīzes darbību.

Primārais hipogonādisms parasti notiek agrīnā vecumā, un to papildina garīgās attīstības palēnināšanās. Sekundāro slimības formu bieži izraisa garīgi traucējumi, no kuriem cilvēks var ciest jebkurā vecumā. Primārais un sekundārais hipogonādisms ir iedzimts un iegūts.

Hipogonadotropo hipogonādismu raksturo hipofīzes tropisko hormonu sekrēcijas samazināšanās, hipergonadotropiska - palielināta.

Hipogonādisma attīstības cēloņi

Hipogonādisms rodas:

  • Dzimuma dziedzeru iedzimta nepietiekama attīstība, kas saistīta ar dažiem ģenētiskiem defektiem. Šajā gadījumā mēs runājam par sēklinieku kanāliņu audu struktūras pārkāpumu, sēklinieku aplaziju vai disgenēzi (monorhisms un anorhisms). Bieži vien hipogonādismu izraisa māte, kas grūtniecības laikā lieto noteiktus medikamentus. Arī slimību var atvieglot sēklinieku prolapss pārkāpums;
  • Pesticīdu, ķīmijterapijas, zāļu (hormonu un tetraciklīnu), alkohola un citu toksiskā iedarbība;
  • Infekcijas slimības (sakņu orhīts, cūciņa, deferentīts, epididimīts, vezikulīts utt.). Arī šajā grupā ietilpst radiācijas traumas staru terapijas un rentgena apstarošanas rezultātā;
  • Visu veidu sēklinieku bojājumi: trauma, varikocele, spermatozo virvju vērpes, sēklinieku volvulus;
  • Iekaisuma procesi, audzēji un asinsvadu traucējumi.

Tātad primāro hipogonādismu (hipergonadotropu) izraisa infekcijas, traumatiskie un radiācijas faktori. Sekundāro (hipogonadotropo) hipogonādismu provocē plašāks cēloņu spektrs: sākot ar intrauterīno androgēnu deficītu līdz bojājumiem augstākajos garozas centros, kas regulē atbrīvojošo hormonu ražošanu hipotalāmā.

Hipogonādisma simptomi (primārie un sekundārie)

Hipogonādisma izpausmes vīriešiem ir atkarīgas no vecuma, kurā slimība sevi izjuta, un androgēnu deficīta pakāpes. Ja patoloģija sāka attīstīties pat pirmsdzemdību periodā, tad bieži šāds pārkāpums noved pie biseksuālo ārējo dzimumorgānu parādīšanās.

Androgēnu deficīta simptomi izpaužas seksuālās funkcijas traucējumos: samazināts libido, ejakulācijas un orgasma traucējumi, erektilās disfunkcijas un samazināta ejakulācijas auglība..

Arī hipogonādisms izpaužas ar psihoemocionāliem un veģetatīvi asinsvadu traucējumiem. Pacients sevī atklāj sejas, ķermeņa augšdaļas un kakla hiperēmiju, vienlaikus periodiski sajūtot karstuma sajūtu, asinsspiediena svārstības, gaisa trūkumu un reiboni. Arvien biežāk viņu uztrauc aizkaitināmība, pavājināta atmiņa, bezmiegs, nogurums, pasliktinājusies veiktspēja un vispārējās pašsajūtas pasliktināšanās..

Hipogonādismu vīriešiem bieži pavada šādi somatiski simptomi: taukaudu palielināšanās, muskuļu masas samazināšanās, ginekomastija, ādas novājēšana un atrofija, matu samazināšanās uz ķermeņa un sejas.

Atkarībā no slimības cēloņa un formas simptomi var būt atšķirīgi. Tātad, ja sēklinieki tiek ietekmēti pat pirms pubertātes, tad pacients cieš no tā sauktā eunuhoīda sindroma. Personu izceļas ar augstu nesamērīgu augšanu, iegarenām ekstremitātēm, nepietiekami attīstītu plecu jostu un krūtīm. Skeleta muskulatūra ir vāji attīstīta, zemādas audi tiek izplatīti tāpat kā sievietēm. Uz sejas un ķermeņa praktiski nav matu, balss ir augsta, balsene ir nepietiekami attīstīta, kas norāda uz vāju sekundāro seksuālo īpašību attīstību. Vīriešu hipogonādismā dzimumlocekļa izmērs ir pretdabiski mazs, uz sēklinieku maisiņa nav kroku, un prostatas dziedzeri nevar atrast mehāniski.

Ar sekundāru hipogonādismu papildus galvenajiem androgēnas nepietiekamības simptomiem rodas aptaukošanās un endokrīno dziedzeru - virsnieru garozas un vairogdziedzera - disfunkcija. Pacients gandrīz nejūt dzimumtieksmi, viņam nav potences.

Attīstoties hipogonādismam pēc pubertātes, simptomi ir mazāk izteikti dzimumorgānu un balsta un kustību aparāta veidošanās dēļ. Tomēr šai slimības formai joprojām ir raksturīgi šādi simptomi:

  • Sēklinieku samazināšana;
  • Ādas retināšana;
  • Sieviešu aptaukošanās;
  • Matu blīvuma samazināšanās uz sejas un ķermeņa;
  • Seksuāla disfunkcija;
  • Neauglība;
  • Veģetatīvi asinsvadu sistēmas traucējumi.

Gandrīz puse vīriešu neauglības gadījumu notiek hipogonādisma dēļ.

Hipogonādisma diagnostika un ārstēšana

Slimības noteikšanai tiek izmantotas šādas metodes:

  • Vispārēja pacienta pārbaude;
  • Testosterona, luteinizējošā hormona, dzimumsteroīdus saistošā globulīna un folikulus stimulējošā hormona asins analīzes;
  • Dažu hipofīzes hormonu, dzimumhormonu noteikšana;
  • Ģenētiskā analīze;
  • Spermogramma;
  • Smadzeņu MRI.

Hipogonādisms ir hroniska slimība, kuru ir grūti pilnībā izārstēt. Tomēr vienmēr ir iespēja mazināt simptomus. Vispirms ārsts nosaka slimības cēloņus, pēc tam izraksta adekvātas hipogonādisma ārstēšanas kursu.

Ja slimība parādījās pēc pubertātes, tad galvenais ārstēšanas mērķis ir novērst turpmākas novirzes un neauglību. Neauglība iedzimta hipogonādisma vai pirmspubertātes dēļ nav ārstējama.

Terapijas izvēle ir atkarīga no slimības klīniskā attēla un simptomu nopietnības. Hipogonādisma ārstēšana ir izlabot androgēnu deficītu un normalizēt reproduktīvo sistēmu. Pareizi izvēlēti pasākumi, kas tiek piemēroti ilgu laiku, spēj atjaunot sekundāro seksuālo īpašību augšanu un regulēt androgēnu ražošanu.

Iedzimtas un iegūtas slimības formas ar sēklinieku rezerves jaudu ārstē ar īpašu stimulējošu terapiju. Zēniem tiek ievadīti nehormonāli medikamenti, vīriešiem - nelielas devas androgēnu un gonadotropīnu (hormonālās zāles). Ja rezerves jaudas nav, cilvēkam būs jālieto testosterons visa mūža garumā..

Dažreiz hipogonādismu ārstē ar operāciju, lai gan šādi gadījumi ir ārkārtīgi reti.

Hipogonādisms un tā ārstēšana

Hipogonādisms un tā ārstēšanas veidi [labot | rediģēt kodu]

Definīcija un klasifikācija


Hipogonādisms ir klīnisks sindroms, ko izraisa nespēja nodrošināt testosterona fizioloģisko līmeni, kas saistīts ar hipotalāma-hipofīzes-dzimumdziedzeru (HTG) vienas saites disfunkciju ar normālu spermatozoīdu skaitu..


Izšķir primāro un sekundāro (sēklinieku nepietiekamība)


Primārā sēklinieku mazspēja - sēklinieku slimība, kas izpaužas ar zemu testosterona līmeni, traucētu spermatoģenēzi un paaugstinātu gonadotropo hormonu līmeni..

Sekundārā sēklinieku nepietiekamība - traucējumi centrālā līmenī hipotalāmā un hipofīzē, kam raksturīgs zems vai normāls gonadotropo hormonu līmenis un zems testosterona līmenis.


Šī klasifikācija ir svarīga ārstēšanas taktikas izvēlē, jo sekundārajā hipogonādismā, atšķirībā no primārā hipogonādisma, auglību var atjaunot ar atbilstošu hormonālo stimulāciju. Vīriešiem ar primāru sēklinieku mazspēju dzemdības visbiežāk nav iespējamas. Turpmāka pacientu pārbaude ar sekundāru hipogonādismu atklāj hipofīzes audzējus vai sistēmiskas slimības.


Vēlīnais hipogonādisms ir ar vecumu saistīts sindroms, kam raksturīgi tipiski klīniskie simptomi, kas saistīti ar zemu testosterona līmeni asinīs. Vēlīna hipogonādisma klātbūtne pasliktina pacienta dzīves kvalitāti un noved pie daudzu orgānu un sistēmu disfunkcijas. Šis termins ietver tādus jēdzienus kā andropauze, androgēnu deficīts vecumdienās un daļējs androgēnu deficīts gados vecākiem vīriešiem. Ar vecumu saistīta testosterona līmeņa pazemināšanās ir saistīta ar sēklinieku un hipotalāma-hipofīzes sistēmas funkciju traucējumiem. Tajā pašā laikā vīriešiem ar vecumu testosterona līmenis samazinās vidēji par 1-2 gadā, lai gan zemāka testosterona koncentrācija, salīdzinot ar normāla apakšējo robežu veselam jaunam vīrietim, tiek novērota tikai daļai vecāka gadagājuma pacientu.


Retāk hipogonādisms var kalpot kā viena no HHH sistēmas patoloģijas izpausmēm vīriešiem ar DAX-1 gēnu mutāciju, hemohromatozi, sirpjveida šūnu anēmiju, talasēmiju, ārstējot glikokortikosteroīdus, alkoholismu.


Hipogonādisma klīniskā aina


Androgēnu deficīta diagnostika vīriešiem sagādā zināmas grūtības. Hipogonādisma klīniskie simptomi nav specifiski un ir atkarīgi no vecuma, blakusslimībām, traucējumu smaguma un ilguma, dažādas jutības pret androgēniem un iepriekšējas testosterona terapijas..


Uzskaitīsim simptomus un pazīmes, kas norāda uz androgēnu deficīta klātbūtni vīriešiem.


- Nepilnīga seksuālā attīstība, einuhoidisms, aspermija. - samazināta dzimumtieksme (libido) un aktivitāte. - spontānas erekcijas biežuma samazināšana. - diskomforta sajūta piena dziedzeros, ginekomastija. - matu daudzuma samazināšanās uz ķermeņa (paduses un kaunuma), matu augšanas palēnināšanās, īpaši uz sejas. - sēklinieku izmērs ir samazināts (šī izpausme ir nosacīta un, kā likums, nav izteikta). - neauglība, prombūtne vai mazs spermatozoīdu daudzums spermā. - izaugsmes samazināšanās, lūzumi ar vieglām traumām, zems kaulu minerālais blīvums. - samazināta muskuļu masa un spēks. - karstuma viļņi, pastiprināta svīšana.

Iepriekš minētie klīniskie simptomi un pazīmes tika konstatēti, pamatojoties uz pētījumu, ko veica klīnikā ārstēto pacientu populācijas ārsti, kuriem, iespējams, ir izteiktāks androgēnu deficīts; nav novēroti vīrieši ar klasisku androgēnu deficītu vispārējā populācijā.

Testosterona koncentrācijas robežvērtība, zem kuras attīstās androgēnu deficīta simptomi un rodas nelabvēlīga ietekme uz veselību, joprojām nav zināma un var būt atkarīga no vecuma. Turklāt testosterona koncentrācija, kurā zāļu lietošana ir efektīva, joprojām nav zināma un var atšķirties atkarībā no pacienta individuālajām īpašībām un mērķa orgāna..


Mazāk specifiski simptomi un pazīmes, kas saistītas ar androgēnu deficītu, ir šādi.


- Samazināta enerģija, motivācija, iniciatīva, pašapziņa; agresivitāte. - Sajūta skumja, nomākta, nomākta. - samazināta koncentrēšanās un atmiņa. - miega traucējumi, palielināta miegainība. - Neliela anēmija (normohroma, normocītu, sievietēm raksturīgo rādītāju diapazonā). - samazināta fiziskā aktivitāte un veiktspēja.


Tādējādi līdz šim pieejamie dati norāda, ka nav skaidra testosterona līmeņa, kurā zemākas vērtības liecinātu par androgēnu deficīta klīniskajiem simptomiem un kas būtu kritērijs hipogonādisma diagnosticēšanai visiem pacientiem..


Laboratorijas diagnostika


Testosterona līmeņa noteikšana.


Jāatzīmē, ka testosterona līmeņa noteikšana ir norādīta tikai pacientiem ar androgēnu deficīta klīniskām pazīmēm. Svarīgākie parametri hipogonādisma noteikšanā ir kopējais un aprēķinātais brīvais testosterons, ko nosaka, aprēķinot kopējā testosterona un dzimumhormonus saistošā globulīna (SHBG) līmeni. Ir svarīgi noteikt testosteronu laikā no 7 līdz 11 rītā, kad tā līmenis ir visaugstākais..

Tiek uzskatīts, ka minimālais testosterona slieksnis nav nemainīgs un ir atkarīgs no ģeogrāfiskajiem un etniskajiem faktoriem. Tomēr šobrīd oficiāli tiek noteikta minimālā testosterona vērtība, kurā hormonu aizstājterapija nav nepieciešama. Tātad normas apakšējā robeža ir kopējā testosterona līmenis 12 nmol / l (346 ng / dl) un brīvā testosterona līmenis 250 pmol / l (72 pg / ml). Tika arī noteikts, ka ar kopējo testosterona līmeni 8 nmol / l (231 pg / ml) un brīvo testosteronu 180 pmol / l (52 pg / ml) norāda hormonu aizstājterapiju. Ar vidējām testosterona vērtībām un hipogonādisma simptomu klātbūtni hormonu terapijas indikācija ir citu slimības cēloņu izslēgšana.


Jāatceras, ka 30% gadījumu atkārtota analīze atklāj normālu testosterona līmeni. Turklāt 15% veselīgu jaunu vīriešu 24 stundu laikā var samazināties testosterona līmenis, salīdzinot ar normālajām vērtībām. Tāpēc, ja tiek konstatēta neatbilstība starp klīnisko ainu un laboratorijas diagnostikas datiem, labāk ir atkārtot testus..


Novērtējot pacientu ar androgēnu deficītu, jāietver vispārējs veselības stāvokļa novērtējums, lai izslēgtu sistēmiskas slimības, jānoskaidro dati par noteiktu zāļu (piemēram, opiātu vai lielu glikokortikoīdu devu) un atpūtas zāļu lietošanu, kas ietekmē testosterona veidošanos un metabolismu, uztura traucējumus un pārmērīgu fizisko slodzi, tāpēc kā šajos apstākļos var novērot pārejošu testosterona līmeņa pazemināšanos. Androgēnu deficīta diagnozi nedrīkst noteikt akūtu vīrusu elpošanas ceļu slimību periodā.


Turpmāk uzskaitītas pacientu grupas, kurām bieži ir zems testosterona līmenis. Visiem no tiem tiek parādīts androgēnu līmeņa noteikšana.


Apstākļi, kādos ieteicams noteikt testosterona saturu asinīs:


- Masveida veidošanās Turcijas seglu rajonā, radiācijas ietekme uz Turcijas seglu laukumu vai citas Turcijas seglu zonas slimības. - tādu zāļu lietošana, kas ietekmē testosterona veidošanos un metabolismu, piemēram, glikokortikoīdi, ketokonazols un opioīdi. - svara zudums ar HIV infekciju. - nieru mazspējas beigu stadija un hemodialīze. - hroniska obstruktīva plaušu slimība ar mērenu un smagu pakāpi. - neauglība. - Osteoporoze vai lūzumi ar vieglām traumām, īpaši jauniem vīriešiem. - 2. tipa cukura diabēts.


Tādējādi androgēnu deficīta diagnoze noteiktām pacientu grupām ļauj identificēt pacientus ar slimībām, kas šķietami nav saistītas ar androgēnu deficītu. Viņiem ir norādīta arī testosterona terapija, kas var būt noderīga pamata slimības ārstēšanā..


FSH, LH noteikšana un papildu izmeklējumi.


Pēc androgēnu deficīta identificēšanas primārā (sēklinieku) un sekundārā (hipotalāma-hipofīzes) hipoprogonadisma diferenciāldiagnozei tiek parādīta luteinizējošā hormona (LH) un folikulus stimulējošā hormona (FSH) līmeņa noteikšana asins plazmā. Vīriešiem ar primāru sēklinieku nepietiekamību ar nezināmu etioloģiju iesakām veikt kariotipa pētījumu, lai izslēgtu Klinefeltera sindromu. Pacientiem ar aizdomām par sekundāru hipogonādismu ir nepieciešami papildu izmeklējumi, lai izslēgtu hipofīzes audzēju, hiperprolaktinēmiju, hemohromatozi un citus infiltratīvus procesus, obstruktīvu miega apnojas sindromu un ģenētiskus traucējumus, kas saistīti ar gonadotropīna deficītu..


Ieteicams vizualizēt hipofīzi, izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI), lai izslēgtu audzējus, infiltratīvos procesus ar smagu sekundāru hipogonādismu (testosterona līmenis asins plazmā ir 50%); - smagi apakšējo urīnceļu obstrukcijas simptomi, kas saistīti ar labdabīgu prostatas hiperplāziju, vairāk nekā 19 punkti AUA / IPSS skalā; - smaga sirds mazspējas gaita (III un IV funkcionālā klase).


Testosterona terapija var būt saistīta ar paaugstinātu nopietnu nelabvēlīgu seku risku vīriešiem vairākos gadījumos. Metastātisks prostatas vēzis un krūts vēzis ir no hormoniem atkarīgi audzēji, kuru augšanu var stimulēt testosterona terapija; Testosteronu nedrīkst dot vīriešiem ar šāda veida audzējiem. Pastāv viedoklis par iespēju izrakstīt testosterona aizstājterapiju, pamatojoties uz individuālu pieeju pacientiem ar zemu testosterona līmeni pēc radikālas prostatektomijas divus gadus vai vairāk gadus bez slimības pazīmēm un, ja nav iespējams noteikt PSA asinīs, tomēr randomizētu pētījumu trūkuma dēļ šai pieejai nevajadzētu jāuzskata par ieteikumu visiem pacientiem.


Mezglu masas vai sacietēšanas procesa klātbūtne prostatas dziedzerī, kā arī PSA līmeņa paaugstināšanās dažkārt norāda uz nediagnosticētu prostatas vēzi. Turklāt testosterona terapija var pasliktināt stāvokli vīriešiem ar eritrocitozi, obstruktīvas miega apnojas sindromu bez ārstēšanas, ar smagiem apakšējo urīnceļu obstrukcijas simptomiem, smagas sirds mazspējas gadījumā.


Atklātajos pētījumos, kuros piedalījās jauni vīrieši ar hipogonādismu, ir pierādīts zems testosterona aizstājterapijas blakusparādību biežums. Biežas specifiskas testosterona blakusparādības ir paaugstināts hematokrīts, pūtītes, palielināts ādas taukainums un spriedzes sajūta piena dziedzeros..

Androloģija. Vīriešu veselība un reproduktīvās sistēmas disfunkcija / ed. E. Nišlaga, G. M. Bere: tulk. no angļu valodas. M.: Mia, 2005.551 lpp. Seftel A. D. Vīriešu hipogonādisms. I daļa: Hipogonādisma epidemioloģija // Int. J. Res. 2005. gads; Septembris; 29. Madgars I. u.c. Klīniskā un laboratoriskā novērtējuma prognostiskā vērtība pacientiem ar nemozaisku Klinefeltera sindromu, kuri saņem palīgterapijas terapiju // Fertil. Sterils. 2002. jūnijs; 77 (6): 1167-1169. Cruger D. et al. Veselas meitenes ICSI ar ejakulētiem spermatozoīdiem piedzimšana no vīrieša ar nemozaisku Klinefeltera sindromu // Hum. Reprod. 2001; Septembris; 16 (9): 1909-1911. Darby E., Anawalt B. D. Vīriešu hipogonādisms: atjauninājums par diagnozi un ārstēšanu // Treat Endocrinol. 2005. gads; 4 (5): 293-309. Uroloģija / rediģēja N. A. Lopatkins. M.: Medicīna, 1995, 495 lpp. Dreval A.V. Galvenie vīriešu reproduktīvo dziedzeru endokrīno slimību sindromi // Androloģija un dzimumorgānu ķirurģija. 2001. Nr. 2. 22.-26. Lpp. Dode C., Hardelina J. P. Kalmana sindroms: fibroblastu grouth factor: signalizācijas nepietiekamība? // J. Mol. Med. 2004. gads; Novembris; 82 (11): 725-734. Chen C. J. et al. Agrīna Pradera-Vilija sindroma diagnosticēšana jaundzimušajam // Acta Paediatr Taiwan (Ķīna. 2004, marts-apr.; 45 (2), 108-10). Nebido // Produktu monogrāfija, Androloģija. Augusts; 2004: 59. Christopher B. Cutter, M. D. Compounded Percutaneous Testosteron Gel: Use and Effects in hypogonadal men // J. Am Board Fam Pract. 2001; 14 (1): 22-32. Īpašs paldies par šim rakstam paredzēto materiālu I. A. Danilovs, medicīnas zinātņu kandidāts un P. A. Šeplevs, medicīnas zinātņu doktors, profesors

Šo rakstu jums sagatavoja Andrejs Zolotarevs # DOK636

Hipogonadotropais hipogonādisms

Lasīšanas laiks: min.

  1. Hipogonadotropais hipogonādisms
  2. Hipogonadotropā hipogonādisma cēloņi
  3. Simptomi pirms un pēc pubertātes
  4. Hipogonadotropā hipogonādisma diagnostika
  5. Ārstēšana
  6. Grūtniecība ar hipogonadotropu hipogonādismu

Vīriešu hipogonādisms: veidi un cēloņi

Hipogonādisms ir stāvoklis, kad tiek diagnosticēta dzimumdziedzeru darbības traucējumi. Šī parādība ietver dzimumhormonu sintēzes pārkāpumu. Šo patoloģiju papildina dzimumorgānu nepietiekama attīstība un sekundāru dzimumaktu trūkums. Bieži vīriešiem ar šādu diagnozi tiek konstatēti tauku un olbaltumvielu metabolisma traucējumi. Citiem vārdiem sakot, viņi var ciest no aptaukošanās, slimībām, kurās mainās kaulu sistēma, un sirds un asinsvadu slimībām..

Lai pareizi diagnosticētu slimību, vīrietis jāpārbauda endokrinologam un andrologam. Lai novērstu šo patoloģiju, ārsts pēc hormonu sērijas izraksta hormonu aizstājterapiju. Ja nepieciešams, tiek noteikta dzimumorgānu ķirurģiska korekcija. Bieži vien viņi saskaras ar nepieciešamību pēc intīmo vietu plastikāta vai protezēšanas.

Tādu slimību kā hipogonādismu var diagnosticēt gan sievietēm, gan vīriešiem, savukārt simptomātiskais attēls atšķirsies.

Kāds hipogonādisms var būt vīriešiem??

Tūlīt jāatzīmē, ka šī slimība var būt primārā un sekundārā forma..

  • Hipogonādisma primārajā formā sēklinieku defekta dēļ rodas sēklinieku audu darbības traucējumi. Hromosomu patoloģiju klātbūtnes dēļ var rasties šo audu aplāzija vai hipoplāzija. Pamatojoties uz to, pacients saskaras ar citu problēmu, viņš nerada androgēnus vai to sekrēcija ir nenozīmīga. Tā kā vīriešā nav androgēnu vai to nav, dzimumorgāni ir problemātiski veidoti, tas attiecas arī uz sekundārajām seksuālajām īpašībām.
  • Hipogonādisma sekundārajā formā pēc pārbaudes tiek konstatēts hipofīzes struktūras pārkāpums. Turklāt jūs varat saskarties ar tā gonadotropās funkcijas pasliktināšanos vai hipotalāma centru bojājumiem, kas regulē hipofīzes darbību..

Galvenā hipogonādisma forma notiek galvenokārt agrā bērnībā. Šajā gadījumā papildu problēmas ietver tādu stāvokli kā garīgais infantilisms. Sekundārajā slimības formā vienlaicīgs simptoms ir garīgi traucējumi.

Hipogonādisms var būt arī:

  • hipogonadotropisks;
  • hipergonadotropisks;
  • normogonadotropisks.

Pirmajā un trešajā patoloģijas formā ar izmeklēšanas un analīzes palīdzību tiek konstatēti pārkāpumi hipotalāma-hipofīzes sistēmas darbā. Parasti hipogonadotropā hipogonādisma rezultātā rodas neliels daudzums gonadotropīnu. Šīs parādības rezultātā sēklinieku sēklinieku audos rodas neliels daudzums androgēnu..

Attiecībā uz otro slimības veidu jāatzīmē, ka ar šo patoloģiju sēklinieku sēklinieku audi ir bojāti. Arī pēc testiem ir pamanāma paaugstināta gonadotropo hormonu koncentrācija, ko ražo hipofīze..

Normogonadotropā hipogonādisma gadījumā mums jārunā par tādu jēdzienu kā hiperprolaktinēmija. Šajā stāvoklī gonadotropīnu koncentrācija ir normas robežās, savukārt sēklinieku sēklinieku funkcija ir ievērojami samazināta.

Ir arī citas hipogonādisma formas, kas atšķiras pēc dzimuma hormona deficīta attīstības vecuma:

  • embrija forma;
  • pirms pubertātes (vecuma diapazons 0-12 gadi);
  • pēcpubertātes forma.

Kad tiek diagnosticēta "iedzimta primārā hipogonādija"?

Šādās situācijās vīriešiem var diagnosticēt iedzimtu slimības primāro formu vai, citiem vārdiem sakot, hipergonadotropu hipogonādismu:

  • ja ir sēklinieku aplāzija vai ar tādu stāvokli kā anorhisms;
  • ja sēklinieku prolapss intrauterīnās attīstības laikā notika pārkāpumi. Šo stāvokli sauc par kriptorhidismu un ārpusdzemdes redzi;
  • ja vīrietim ir hromatīna pozitīvs Klinefeltera sindroms. Ar šo sindromu tiek atzīmēta sēklinieku hipoplāzijas klātbūtne, kā arī spermatiskās auklas sienu hialinoze un disgenēze. Turklāt šī sindroma pavadošā problēma ir ginekomastija, kurā tiek konstatēta azoospermija. Attiecībā uz testosterona ražošanu ir vērts atzīmēt, ka šis process tiek samazināts par 50%;
  • provocējošs faktors var būt tāda kaite kā Šereshevska-Tērnera sindroms. Šis sindroms faktiski ir hromosomu slimība, kurā pastāv raksturīgas novirzes fiziskajā attīstībā, it īpaši tas attiecas uz mazu augumu, dzimumorgānu nepietiekamu attīstību un rudimentāru sēklinieku attīstību;
  • ja tiek atklāts Sertoli šūnu sindroms vai del Castillo sindroma diagnoze. Raksturīga sindroma iezīme ir sēklinieku nepietiekama attīstība, savukārt gonadotropīnu koncentrācija var palielināties vai būt normālā diapazonā. Ja pacientam ir šāda slimība, tad tiek uzstādīta vēl viena diagnoze - neauglība. Tas ir saistīts ar faktu, ka daudzu negatīvu faktoru ietekmē spermas šūnas neveidojas. Attiecībā uz fizisko attīstību tas ir normāli;
  • hipogonādisms var rasties arī ar nepilnīgu maskulinizāciju. Citiem vārdiem sakot, šo sindromu sauc par "viltus vīriešu hermafrodītismu". Tās attīstības iemesls ir androgēnu imunitāte audos.

Kādu iemeslu dēļ tiek diagnosticēts iegūtais primārais hipogonādisms??

Šī hipogonādisma forma ir saistīta ar noteiktu faktoru ietekmi uz sēkliniekiem pēc piedzimšanas. Šie faktori var būt gan iekšēji, gan ārēji. Veicot diagnozi, tiek ņemtas vērā šādas situācijas:

  • trauma, sēklinieku audzēji, kā arī agrīna kastrācija ir totāla hipogonādisma pazīmes;
  • germinālā epitēlija nepietiekamība, ko var saukt par Klinefeltera sindromu. Ar šādu slimību cilvēks sasniedz augstu augumu, viņam ir ievērojami eunuhoīdu ķermeņa uzbūve, un ir ginekomastija. Sekundārās seksuālās īpašības nav pietiekami attīstītas, savukārt dzimumorgāni ir mazi. Tuvāk pubertātei puišiem rodas eunuhoīdu ķermeņa iezīmes, un arī auglība samazinās.

Kāpēc tiek diagnosticēts iedzimts sekundārs hipogonādisms??

Šādos gadījumos var attīstīties hipogonadisma hipogonadotropā forma:

  • hipotalāma bojājumi, savukārt cieš apgabals, kas ir atbildīgs par reproduktīvās sistēmas attīstību. Personai ir nopietns gonadotropo hormonu deficīts. Turklāt bieži vien tiek ražots maz lutropīna vai folitropīna;
  • Arī Kallmana sindroms var izraisīt vīrieša šīs patoloģijas attīstību. Ar šādu diagnozi ir gonadotropīnu deficīts, nepilnīga dzimumorgānu attīstība un dzimumtieksmes. Smarža arī ir ievērojami samazināta. Raksturīga iezīme ir einuhoidisms, ko var papildināt ar kriptorhidismu. Slimības izpausmēs jāiekļauj arī: augšējās lūpas un aukslēju defekts, īsas mēles frenas klātbūtne, sešpirkstainība, sirds un asinsvadu sistēmas slimības, sejas asimetrija un ginekomastija;
  • hipofīzes pundurisms ir arī predisponējošs faktors šīs slimības formas attīstībai. Šajā stāvoklī svarīgu hormonu rādītāji tiek strauji samazināti, jo īpaši tas attiecas uz luteinizējošiem, vairogdziedzeri stimulējošiem, folikulus stimulējošiem un adrenokortikotropiem hormoniem. Šī iemesla dēļ tiek traucēta sēklinieku, vairogdziedzera un virsnieru dziedzeru funkcionalitāte. Raksturīgās izpausmes ietver arī seksuālo īpašību nepietiekamu attīstību, mazu augumu un neauglību;
  • iedzimta panhypopituitarism forma ietekmē arī hipogonādisma attīstības faktu. Šī slimība attīstās iedzimta smadzeņu audzēja klātbūtnes dēļ. Šī audzēja augšanas procesā hipofīzes audi tiek saspiesti, kas ietekmē tā funkcionalitāti. Gonadotropīnu ražošana ir nepietiekama, tas attiecas arī uz hormoniem, kas ietekmē vairogdziedzera un virsnieru darbību. Jau no agras bērnības jūs varat pamanīt fiziskās un seksuālās attīstības atpalicību;
  • Maddoka sindroms reti izraisa šo hipogonādisma formu. Šāds patoloģisks stāvoklis tiek diagnosticēts hipofīzes neapmierinošā gonadotropiskā un adrenokortikotropā darba dēļ. Turklāt palielinās hipokortikisms. Pēc pubertātes vecuma sasniegšanas puisim var diagnosticēt dzimuma dziedzeru mazspēju. Tas izpaudīsies kā einuhoīdisms, hipogenitālisms, samazināta dzimumtieksme un neauglība..

Kādu iemeslu dēļ ir iegūta sekundāra hipogonādisma forma?

Iegūtas sekundāras hipogonādisma formas attīstība var notikt šādu faktoru ietekmē:

  • adiposoģenitālā distrofija ir stāvoklis ar raksturīgām aptaukošanās pazīmēm. Pastāv arī hipogenitālisma simptomi. Hipofīzes neapmierinošā gonadotropā funkcija izpaužas jau no 10-12 gadu vecuma. Pat ja ir nozīmīgi klīniskie simptomi, hipotalāma-hipofīzes patoloģijas nebūs. Raksturīgās pazīmes ietver arī skeleta kaulu einuhoīdu proporciju, seksuālās disfunkcijas klātbūtni un neauglību. Ļoti bieži sakarā ar distrofisko procesu attīstību sirds un asinsvadu sistēmā parādās elpas trūkums, meteorisms un žultsceļu diskinēzija;
  • LMBB sindroms un Pradera-Vilija sindroms. Pirmā stāvokļa raksturīgās izpausmes ir aptaukošanās, slikta garīgā attīstība, tīklenes pigmentārā deģenerācija un polidaktilija. Ļoti bieži šo stāvokli papildina kriptorhidisms, ginekomastija, sēklinieku hipoplāzija un erektilās disfunkcijas. Problēmas var rasties ar sekundāro seksuālo īpašību izpausmi. Vīriešiem ar līdzīgu diagnozi seja praktiski nav pārklāta ar matiem, tas attiecas arī uz paduses un kaunuma reģioniem. Var būt nieru darbības traucējumi. Salīdzinājumā ar LMBB sindromu Prader-Wiley sindromam ir daudz dažādu anomāliju, tostarp "gotiskas" aukslēju veidošanās utt. Turklāt, ņemot vērā androgēnu ražošanas samazināšanos, ir ievērojams muskuļu vājums. Šie divi sindromi neapšaubāmi ir hipofīzes un hipotalāma nepareizas darbības sekas;
  • šīs formas hipogonādismu var izraisīt hipotalāma sindroms, kas ir hipotalāma-hipofīzes daļas bojājuma sekas. Šādi bojājumi var rasties audzēja klātbūtnes, infekcijas un iekaisuma procesa attīstības vai traumatiskas smadzeņu traumas dēļ;
  • līdzīga slimība var parādīties hiperprolaktinēmiskā sindroma dēļ, kas izraisa neauglību un seksuālās disfunkcijas. Ja šis sindroms tiek konstatēts bērnam vai pusaudzim, tad viņam jātiek galā ar aizkavētu pubertāti, kā arī ar "hipogonādisma" diagnozi..

Hipogonadotropā hipogonādisma cēloņi

Šis pārkāpums parasti izpaužas kā cilvēka dzimumorgānu nepietiekama attīstība un sekundāras dzimumtieksmes, kā arī nepareiza vai nepietiekama reproduktīvās sistēmas darbība..

Var izdalīt šādus faktorus, kas ietekmē šīs slimības parādīšanos:

  • Dzimumdziedzeru slikta attīstība ģenētisko traucējumu dēļ - tie ietver dzimumdziedzeru disgenēzi, Klinefeltera sindromu utt..
  • Ķīmijterapija, alkoholiskie dzērieni, lielu daudzumu hormonālo zāļu lietošana;
  • Infekcijas slimības (epididīma iekaisums, sēklas pūslīšu iekaisums, cūciņa, masalu orhīts utt.);
  • Sēklinieku traumas, samazināšanās vai palielināšanās pēc operācijas.

Vīriešiem hipogonadotropā hipogonādisma cēloņi ir šādi:

  1. Sēklinieku aplazija;
  2. Iedzimti defekti, kas ietekmē dzimumorgānu nepietiekamu attīstību;
  3. Radiācijas slimība;
  4. Operācija uz sēklinieku maisiņu;
  5. Trūces izgriešana;
  6. Toksisko vielu ietekme uz ķermeni;
  7. Infekcijas (masalas, cūciņa, vezikulīts, orhīts);
  8. Spermas auklas vērpšana;
  9. Sēklinieku volvulus un to patoloģiskā attīstība, kurai ir iedzimts raksturs.

Sievietēm hipogonadotropā hipogonādisma cēloņus uzskata par šādiem:

  1. Audzēji smadzenēs;
  2. Iekaisuma procesi smadzenēs;
  3. Hipofīzes un hipotalāma traucēts darbs;
  4. Olnīcu disfunkcija reproduktīvajos gados.

Pamatojoties uz slimības cēloni, ārsts izvēlas terapiju, kas konkrētajam pacientam būs visefektīvākā.

Kā izpaužas hipogonadotropais hipogonādisms pirms un pēc pusaudžu seksuālās attīstības??

Simptomi pirms un pēc pubertātes

Kāda ir situācija ar meitenēm?

Ja pirmsdzemdību periodā ir trūkums sieviešu hormonu ražošanā, tas neietekmēs sieviešu reproduktīvās sistēmas darbību visas meitenes turpmākās dzīves laikā..

Pirmspubertātes periodā meitenēm ir diezgan grūti aizdomas par diagnozi. To var atrast tikai pubertātes laikā. Kas notiek? No astoņu līdz trīspadsmit gadu vecumam meitenēm piena dziedzeri ir attīstījušies maz vai nav, kaunuma apmatojums ir vai ir par maz.

Pēc pubertātes formu pārstāv dažādi menstruālā cikla traucējumi sievietēm. Sievietei ir arī šaurs iegurnis un plakana sēžamvieta. Turklāt nav sieviešu tipa tauku nogulsnes.

Simptomi zēniem

Embrionālā forma - jau šajā posmā var būt aizdomas par patoloģijas attīstību. Dzimumorgānu veidošanās jānotiek līdz sešpadsmit embriogenezes nedēļām. Ar testosterona trūkumu sāk attīstīties dzimumorgānu starpposma formas. Turklāt, piemēram, mikropēnija var attīstīties tieši hipogonadotropo hormonu trūkuma dēļ..

Pirmsskolas un pubertātes periodā var novērot tā saukto eunuha sindromu. Tas nozīmē, ka nepietiekams ķermeņa saražotā testosterona daudzums noved pie tā, ka seksuālā attīstība tiek aizkavēta. Turklāt tiek novērota ķermeņa nelīdzsvarotība, kurā roku sprauga ir vismaz astoņus centimetrus priekšā izaugsmei. Ekstremitātes ir iegarenas, un ķermenis parasti tiek saīsināts. Var rasties arī kriptorhidisms.

Ja traucējumi rodas pēc pubertātes, var atzīmēt normālu balsi un ķermeņa uzbūvi. Tomēr cilvēki ar hipogonadotropisku hipogonādismu var sūdzēties par samazinātu libido, impotenci un neauglību. Matu augšana uz sejas, padusēm un kaunuma parasti ir maza. Sēklinieku izmērs ir samazināts, salīdzinot ar normu. Tomēr jāņem vērā fakts, ka matu izkrišanas traucējumi ne vienmēr ir saistīti ar šo konkrēto diagnozi; tas var izpausties kā iedzimta iezīme..

Galvenie simptomi

Ja slimība sāk attīstīties pirms pubertātes, parasti tiek novēroti šādi simptomi:

  • Aizkavēta pubertāte;
  • Nepietiekami attīstīti dzimumorgāni un skeleta muskuļi;
  • Atpalicis krūtis un pleci;
  • Garas rokas un kājas ar lielu izaugsmi.

Arī genoīdu aptaukošanās, piena dziedzeru palielināšanās, dzimuma dziedzeru funkciju samazināšanās.

Lai noteiktu šo diagnozi, ir nepieciešami atbilstoši pasākumi un diagnostikas metodes. Kas tās ir un kā jums tās jānokārto? Kas ir vajadzīgs?

Hipogonadotropā hipogonādisma diagnostika

Lai ārsts varētu noteikt tik nopietnu diagnozi, ir jāapkopo dati, kas apstiprina slimības klātbūtni. Kādi izmeklējumi pacientam jāveic?

  1. Pirmais solis ir konsultācija ar ārstu, kurā pacientam detalizēti jāiepazīstina ar simptomiem un sūdzībām, un ārstam jāsavāc pilnīga pacienta anamnēze;
  2. Ārējo dzimumorgānu pārbaude un palpēšana;
  3. Rentgena izmeklēšana, kas paredzēta pacienta kaulu vecuma noteikšanai. Kaulu vecums palīdz noteikt pubertātes sākumu. Ārsts pārbauda arī iegūtos rezultātus ar standartiem, kas ir īpašās tabulās;
  4. Pārbaužu piegāde, lai noteiktu dzimuma un gonadotropo hormonu daudzumu. Galvenokārt tie ir FSH un LH, PRL, T, E2;
  5. Funkcionālie testi ar horiona gonadotropīnu.

Turklāt vīriešiem ir nepieciešams apmeklēt andrologu, urologu un endokrinologu un konsultēties ar to..

Sievietēm ir paredzēts iziet speciālistu ginekologu un endokrinologu.

Ja ir aizdomas par šādu diagnozi pusaudzim, tiek parādīta sākotnējā iecelšana pie pediatra, kurš pēc tam nodos bērnu citiem speciālistiem..

Kas var būt bīstama diagnoze grūtniecības laikā?

Hipogonādisma ārstēšana vīriešiem

Zemāk mēs sīkāk aplūkosim slimības cēloņus, simptomus, kā arī to, kā tā tiek diagnosticēta un ārstēta..

Slimības šķirnes

Primārais hipogonādisms rodas dzimumdziedzeru disfunkciju dēļ. Pacientam ir slikta dzimumorgānu attīstība neliela daudzuma androgēnu sekrēcijas dēļ vai to pilnīgas neesamības dēļ

Sekundārā hipogonādisma parādīšanās ir saistīta ar neliela gonadoliberīna daudzuma klātbūtni, ko ražo hipotalāms vai FSH, ko ražo hipofīze.

Šīs slimības ārstēšana tiek veikta speciālista (urologa vai endokrinologa) uzraudzībā atkarībā no tā formas, pārkāpumu klātbūtnes reproduktīvajā sistēmā, ar to saistītajiem defektiem un patoloģijām. Terapijas galvenais uzdevums ir novērst hipogonādisma cēloņus..

Galvenais pieaugušo pacientu ārstēšanas mērķis ir novērst erektilās disfunkcijas un pielāgot androgēnu līmeni..

Ar primāro slimību pacients tiek ārstēts ar stimulējošu terapiju. Pieaugušie lieto hormonālas izcelsmes zāles, bērni lieto nehormonālas zāles.

Sekundārā hipogonādisma gadījumā vecākiem un jaunākiem pacientiem tiek nozīmēta stimulējoša hormonālā terapija, izmantojot gonadotropīnus.

Turklāt ieteicams regulāri veikt fiziskās terapijas vingrinājumus un veselīgu dzīvesveidu..

Terapijas laikā atjaunojas normāls androgēnu līmenis, atkal attīstās sekundārās dzimumtieksmes, atjaunojas erekcija, samazinās pavadošo pazīmju izpausmes.

Grūtniecība ar hipogonadotropu hipogonādismu

Hipogonadotropais hipogonādisms sievietēm un grūtniecība - kā šie jēdzieni ir savstarpēji saistīti?

Viena no hipogonādisma šķirnēm ir sekundāra.

Publikācijas Par Virsnieru Dziedzeri

Kuram ārstam jāsazinās ar vairogdziedzera slimībām?

Jautājums par vairogdziedzera ārsta vārdu satrauc tos, kuri pirmo reizi saskaras ar problēmām, kas saistītas ar šo svarīgo orgānu. Diezgan bieži pacienti ar dažādām vairogdziedzera patoloģijām vēršas pie terapeita, kurš pēc tam atsaucas uz citiem speciālistiem.

Kā atjaunot balss saites

Galvenie balss zaudēšanas iemesli Ir daudz iemeslu, kas cilvēkam izraisa daļēju vai pilnīgu balss zudumu. Balss zudums var notikt jebkurā vecumā. Galvenie iemesli ir:

    Smags stress un pārmērīga slodze Laringīts, faringīts, tonsilīts, bronhīts, ARVI Spēcīgi kliedzieni, sarunas paceltos toņos Pārtikas produkti, kas kairina gļotādu