Itsenko-Kušinga slimība

Itsenko-Kušinga slimība (BIK) ir smaga hipotalāma-hipofīzes ģenēzes daudzsimptomātiska slimība, kas rodas ar hiperkortizolisma klīniskā attēla izpausmēm hipofīzes audzēja vai tā hiperplāzijas dēļ un kurai raksturīga

Itsenko-Kušinga slimība (BIK) ir smaga, daudzsimptomātiska hipotalāma-hipofīzes ģenēzes slimība, kas rodas ar hiperkortizolisma klīniskā attēla izpausmēm, ko izraisa hipofīzes audzēja klātbūtne vai tā hiperplāzija, un kurai raksturīga pastiprināta adrenokortikotropā hormona (AKTH) sekrēcija, palielināta virsnieru hormonu ražošana garozā.

Tiek uzskatīts, ka ar NIK 85% pacientu ir hipofīzes priekšējās daļas dziedzera adenoma (kortikotropinoma), kas saskaņā ar mūsdienu koncepcijām ir slimības galvenais cēlonis. Kortikotropinomas ir maza izmēra. Tās ir tā sauktās mikroadenomas, kas atrodas turku seglu iekšpusē. Makroadenomas ir daudz retāk sastopamas NIK. Difūza vai mezglaina ACTH ražojošo šūnu (kortikotrofu) hiperplāzija ir konstatēta 15% pacientu ar NIK. Reti pacientiem ar NIK tiek atrasti primāri "tukši" turku segli, vai arī CT un MRI šajā jomā nav konstatētas izmaiņas.

Etioloģija un patoģenēze

Itsenko-Kušinga slimības cēlonis nav precīzi noteikts. BIK biežāk sastopama sievietēm, reti diagnosticēta bērnībā un vecumā. Sievietēm šī slimība attīstās vecumā no 20 līdz 40 gadiem, pastāv atkarība no grūtniecības un dzemdībām, kā arī no smadzeņu traumām un neiroinfekcijām. Pusaudžiem BIK bieži sākas pubertātes laikā.

Tika konstatēts, ka lielākajai daļai šo audzēju ir monoklonāls raksturs, kas norāda uz gēnu mutāciju klātbūtni sākotnējās šūnās..

ACTH ražojošo hipofīzes audzēju onkogenezē svarīga loma ir hipofīzes patoloģiskajai jutībai pret hipotalāma faktoriem. Hipofīzes audzēja veidošanā un augšanā ir svarīgi stiprināt neirohormonu stimulējošo efektu vai vājināt inhibējošos signālus. Inhibējošo neirohormonu, piemēram, somatostatīna un dopamīna, darbības pārtraukšanu var papildināt neirohormonu stimulējošās aktivitātes palielināšanās. Turklāt ir pierādījumi, ka nekontrolēta hipofīzes audzēju šūnu proliferācija var rasties augšanas faktoru darbības traucējumu dēļ..

Potenciālais kortikotropīna attīstības mehānisms var būt spontāna CRH receptoru gēnu vai vazopresīna mutācija.

Audzēja autonomā AKTH sekrēcija izraisa virsnieru garozas hiperfunkciju. Tāpēc galvenā loma NIK patoģenēzē tiek piešķirta virsnieru garozas funkcijas palielināšanai. Itsenko-Kušinga slimības ACTH atkarīgajā formā palielinās visu trīs virsnieru garozas zonu funkcionālā aktivitāte: izmaiņas saišķa zonas šūnās noved pie kortizola hipersekrēcijas, glomerulārā - līdz aldosterona un retikulārā līmeņa paaugstināšanās - dehidroepiandrosterona (DHES) sintēzes palielināšanās.

Itsenko-Kušinga slimību raksturo ne tikai virsnieru garozas funkcionālā stāvokļa palielināšanās, bet arī to lieluma palielināšanās. 20% gadījumu virsnieru hiperplāzijas fona gadījumā tiek konstatētas nelielas (1-3 cm) sekundāras adenomas.

Ar kortikotropinomu papildus AKTH hipersekrēcijai ir hipofīzes hormonu disfunkcija. Tādējādi prolaktīna bazālā sekrēcija pacientiem ar NIK ir normāla vai nedaudz palielināta. Hipofīzes somatotropā funkcija pacientiem ar kortikotropinomu ir samazināta. Stimulējošie testi ar insulīna hipoglikēmiju, arginīnu un L-Dopa parādīja augšanas hormona rezervju samazināšanos Itsenko-Kušinga slimībā. Gonadotropo hormonu (LH, FSH) līmenis pacientiem ir samazināts. Tas ir saistīts ar endogēno kortikosteroīdu pārpalikuma tiešo nomācošo iedarbību uz hipotalāma izdalošo hormonu sekrēciju.

Klīniskā aina

Itsenko-Kušinga slimības klīnisko ainu izraisa pārmērīga kortikosteroīdu un, pirmkārt, glikokortikoīdu sekrēcija. Ķermeņa svara pieaugumu raksturo īpatnējs ("kušingoidiskais" aptaukošanās veids) nevienmērīga zemādas tauku pārdalīšana plecu joslā, supraklavikulārajās vietās, kakla skriemeļos ("klimaktiskais kupris"), vēderā, ar salīdzinoši plānām ekstremitātēm. Seja kļūst apaļa ("mēness formas"), vaigi kļūst purpursarkani ("matronisms"). Turklāt, lietojot NIK, tiek novērotas ādas trofiskās izmaiņas. Pārbaudot, āda ir atšķaidīta, sausa ar tendenci uz hiperkeratozi un tai ir purpursarkana-cianotiska krāsa. Uz augšstilbiem, krūtīm, pleciem, vēdera parādās savdabīgas sarkanvioletas krāsas stiepšanās svītras (striae). Strijas raksturs ir "mīnus" audi. Šīs strijas atšķiras no bālajām vai rozā strijas, kas sastopamas aptaukošanās, grūtniecības vai dzemdību laikā. Strijas parādīšanās NIK ir saistīta ar olbaltumvielu metabolisma pārkāpumu (olbaltumvielu katabolismu), kā rezultātā āda kļūst plānāka. Hematomu klātbūtne ar nelieliem ievainojumiem ir palielinātas kapilāru trausluma un ādas retināšanas sekas. Paralēli tam ir ādas hiperpigmentācija berzes vietās (kakla, elkoņa locītavas, paduses). Sievietes bieži piedzīvo pastiprinātu matu augšanu (hirsutisms) uz sejas (ūsām, bārdu, sānu dedzināšanu) un krūtīm. Seksuālā disfunkcija sekundārā hipogonādisma formā ir viens no agrākajiem NIK simptomiem.

NIK simptomu kompleksā slimības klīniskajā attēlā visnozīmīgākais ir sirds un asinsvadu sistēmas bojājums. Arteriālās hipertensijas kombinācija ar vielmaiņas traucējumiem sirds muskuļos izraisa hronisku asinsrites mazspēju un citas izmaiņas sirds un asinsvadu sistēmā. Miopātija bieži ir raksturīgs hiperkortizolisma simptoms, kas izpaužas ar distrofiskām muskuļu izmaiņām un hipokaliēmiju. Atrofiski procesi, kas ietekmē šķērssvītroto un muskuļu sistēmu, ir īpaši pamanāmi augšējās un apakšējās ekstremitātēs (roku un kāju “retināšana”). Priekšējās vēdera sienas muskuļu atrofija izraisa vēdera palielināšanos.

Kālija saturs eritrocītos un muskuļu audos (arī miokardā) ir ievērojami samazināts. Elektrolītu metabolisma traucējumi (hipokaliēmija un hipernatremija) ir elektrolītu-steroīdu kardiopātijas un miopātijas pamatā. Izmantojot BIK, lielam skaitam pacientu tiek novēroti dažāda smaguma ogļhidrātu metabolisma traucējumi. Tajā pašā laikā 70–80% pacientu ir traucēta glikozes tolerance, bet pārējiem ir 2. tipa cukura diabēts. Cukura diabēta klīniskajām izpausmēm raksturīga hiperinsulinēmija, rezistence pret insulīnu un ketoacidozes tieksmes trūkums. Diabētam parasti ir labvēlīga gaita, un, lai to kompensētu, pietiek ar diētas un perorālo antihiperglikēmisko zāļu izrakstīšanu.

Sekundārais imūndeficīts izpaužas ar pustulāriem (pūtītēm) vai sēnīšu bojājumiem uz ādas un nagu plāksnēm, kāju trofiskām čūlām, ilgu pēcoperācijas brūču sadzīšanas periodu un hronisku un grūti ārstējamu pielonefrītu. Encefalopātija autonomās nervu sistēmas izmaiņu formā ar NIK ir izteikta un daudzveidīga. Autonomās distonijas sindromu raksturo emocionālas un personiskas pārmaiņas: no garastāvokļa, miega un smagas psihozes traucējumiem.

Sistēmiskā osteoporoze ir izplatīta un bieži grūta hiperkortizolisma izpausme NIK jebkurā vecumā. Osteoporoze izraisa sāpes mugurkaulā, bieži noved pie mugurkaula ķermeņu augstuma samazināšanās un spontāniem ribu un skriemeļu lūzumiem..

Atkarībā no hiperkortizolisma smaguma pakāpes un klīnisko simptomu veidošanās izšķir vairākas NIK smaguma pakāpes. Vieglai formai raksturīga mērena slimības simptomu smaguma pakāpe; vidēji - visu simptomu smagums, ja nav komplikāciju. Smagā forma atšķiras ar simptomu smagumu un komplikāciju klātbūtni (kardiopulmonārā mazspēja, steroīdu diabēts, progresējoša miopātija, patoloģiski lūzumi, smagi garīgi traucējumi). Atkarībā no klīnisko simptomu pieauguma ātruma izšķir strauji progresējošu (trīs līdz sešu mēnešu) un torpidisku slimības gaitu, kas izpaužas salīdzinoši lēni (no viena gada vai vairāk) hiperkortizolisma attīstībā..

Ja ir aizdomas par BIK, jāpārbauda, ​​vai pacientam ir hiperkortizolisms, pēc tam jāveic diferenciāldiagnostika hiperkortizolisma formām (BIK, ACTH-ārpusdzemdes sindroms, Itsenko-Kušinga sindroms), līdzīgiem sindromiem (aptaukošanās, metaboliskais sindroms, pusaudžu dyspituitarism, alkoholiskie aknu bojājumi). un nosaka galvenā patoloģiskā procesa lokalizāciju.

Diagnostika un diferenciāldiagnoze

Ja ir aizdomas par Itsenko-Kušinga slimību, pēc anamnēzes un klīniskās izmeklēšanas ir jāapstiprina hiperkortizozes klātbūtne visiem pacientiem, izmantojot laboratorijas diagnostikas metodes. Pirmajā posmā tiek atklāta paaugstināta kortizola ražošana. Šim nolūkam kortizola sekrēcijas dienas ritms asins plazmā tiek noteikts no rīta (8.00-9.00) un vakarā (23.00-24.00). Pacientiem ar NIK raksturīgs kortizola rīta līmeņa paaugstināšanās asins plazmā, kā arī kortizola sekrēcijas ritma traucējumi, t.i., naktī vai vakarā, kortizola līmenis joprojām ir paaugstināts. Brīvā kortizola ikdienas izdalīšanās noteikšana ar urīnu ir arī nepieciešama laboratorijas diagnostikas metode, lai apstiprinātu hiperkortizolismu. Brīvā kortizola līmeni urīnā nosaka ar RIA metodi. Veseliem cilvēkiem kortizola saturs svārstās no 120 līdz 400 nmol / s. Pacientiem ar NIK palielinās kortizola izdalīšanās ikdienas urīnā.

Apšaubāmos gadījumos diferenciāldiagnozei starp patoloģisku endogēnu un funkcionālu hiperkortizolismu tiek veikts neliels tests ar deksametazonu. Tas ir balstīts uz endogēnas AKTH ražošanas nomākšanu ar lielu kortikosteroīdu koncentrāciju saskaņā ar atgriezeniskās saites principu. Ja kortizola sekrēcija nesamazinās par 50% vai vairāk no sākotnējā līmeņa, tas norāda uz hiperkortizola klātbūtni.

Tādējādi tiek veikta patoloģiskā un funkcionālā hiperkortizola diferenciāldiagnostika..

Ja tiek konstatēta palielināta kortizola ražošana, jāveic nākamais pārbaudes posms - diferenciāldiagnoze starp endogēnā patoloģiskā hiperkortizolisma formām (BIK, SIK, ACTH-ārpusdzemdes sindroms), Itsenko-Kušinga slimība, ACTH-ārpusdzemdes sindroms un Itsenko-Kušinga sindroms. Šis pārbaudes posms ietver AKTH sekrēcijas ritma noteikšanu asins plazmā un liela parauga veikšanu ar deksametazonu.

BIK raksturo normāls vai paaugstināts (līdz 100–200 pg / ml) rīta AKTH līmenis un nemazinās naktī. ACTH-ārpusdzemdes sindromā AKTH sekrēcija ir palielināta un var svārstīties no 100 līdz 200 pg / ml un augstāka, un nav arī tā sekrēcijas ritma. Ar ACTH neatkarīgām hiperkortizola formām (Itsenko-Kušinga sindroms, virsnieru dziedzeru makro vai mikronodulārā displāzija) rīta ACTH saturs parasti tiek samazināts, ja nav sekrēcijas ritma.

Patoloģiskā hiperkortizolisma diagnosticēšanai pašlaik plaši izmanto lielu paraugu ar deksametazonu..

Izmantojot BIK, parasti kortizola līmenis samazinās par 50% vai vairāk no sākotnējā līmeņa, turpretim ar AKTH-ārpusdzemdes sindromu tas tiek novērots tikai retos gadījumos. Itsenko-Kušinga sindroma ACTH neatkarīgajās formās kortizola līmeņa pazemināšanās arī netiek novērota, jo hormonu ražošana audzējā nav atkarīga no hipotalāma un hipofīzes attiecībām.

Ārvalstu literatūrā NIK diagnostikai plaši izmanto testu ar kortikoliberīnu (CRG). CRH ievadīšana stimulē AKTH sekrēciju pacientiem ar ICD. Izmantojot NIR, plazmas ACTH saturs palielinās par vairāk nekā 50%, un kortizola līmenis palielinās par 20% no sākotnējā. Ar AKTH-ārpusdzemdes sindromu AKTH koncentrācija praktiski nemainās.

NIK lokālās diagnostikas metodes tiek izmantotas, lai identificētu patoloģisko procesu hipotalāma-hipofīzes reģionā un virsnieru dziedzeros (hipofīzes mikro- vai makroadenomu un virsnieru hiperplāzijas diagnostika). Šādas metodes ietver galvaskausa kaulu rentgenstarus, smadzeņu CT vai MRI, virsnieru dziedzeru ultraskaņu un virsnieru dziedzeru CT vai MRI..

Vizualizācija ar kortikotropīnu ir visgrūtākais diagnostikas uzdevums, jo to izmērs ir ļoti mazs (2–10 mm). Tajā pašā laikā ambulatorā stāvoklī vispirms tiek veikta galvaskausa kaulu rentgenogrāfija (sānu rentgena kraniogramma), lai identificētu hipofīzes adenomas rentgenstaru pazīmes. Ir šādas acīmredzamas vai netiešas hipofīzes adenomas pazīmes: Sella turcica formas izmaiņas un lieluma palielināšanās, seglu muguras lokāla vai totāla osteoporoze, dibena "dubultā kontūra", priekšējā un aizmugurējā ķīļveida procesu iztaisnošana.

Pašlaik magnētiskās rezonanses attēlveidošana un / vai datortomogrāfija tiek uzskatīta par galvenajām hipofīzes adenomas diagnosticēšanas metodēm. Kortikotropīna attēlveidošanas izvēlētā metode ir MRI vai MRI ar kontrasta uzlabošanu. Šīs metodes priekšrocības, salīdzinot ar CT, var uzskatīt par hipofīzes mikroadenomas labāku atklāšanu un "tukšu" turku seglu sindromu, kas var rasties Itsenko-Kušinga slimībā..

BIK ārstēšana

BIK ārstēšanai jābūt vērstai uz hiperkortizolisma galveno klīnisko simptomu izzušanu, stabilu AKTH un kortizola līmeņa normalizāciju asins plazmā, atjaunojot to diennakts ritmu un kortizola normalizēšanu ikdienas urīnā..

Visas pašlaik izmantotās Itsenko-Kušinga slimības ārstēšanas metodes var iedalīt četrās grupās: neiroķirurģiskā (transfenoidālā adenomektomija), radiācijas (protonu terapija, γ-terapija), kombinētā (staru terapija kombinācijā ar vienpusēju vai divpusēju adrenalektomiju) un zāļu ārstēšana... No tiem galvenie veidi ir neiroķirurģiskie, radiācijas un kombinētie; zāļu terapija tiek izmantota kā papildinājums tiem.

Pašlaik visā pasaulē priekšroka tiek dota transsfenoidālajai adenomektomijai. Šī metode ļauj sasniegt ātru slimības remisiju, atjaunojot hipotalāma un hipofīzes attiecības 84–95% pacientu pēc sešiem mēnešiem. Adenomektomijas indikācija ir skaidri lokalizēts (pamatojoties uz CT vai MRI datiem) hipofīzes audzējs. Adenomektomiju var atkārtot, ja jebkurā laikā pēc operācijas ir nepārtraukta hipofīzes adenomas augšana, kas apstiprināta ar CT vai MRI. Šo metodi raksturo minimāls komplikāciju skaits (apmēram 2-3%) un ļoti zema pēcoperācijas mirstība (0-1%).

Adrenalektomija - kopējā vienpusēja vai divpusēja - tiek izmantota tikai kombinācijā ar staru terapiju. Ārkārtīgi smagā un progresējošā slimības formā tiek veikta divpusēja adrenalektomija kombinācijā ar staru terapiju, lai novērstu Nelsona sindroma attīstību (hipofīzes adenomas augšanas progresēšana, ja nav virsnieru dziedzeru). Pēc pilnīgas divpusējas adrenalektomijas pacients uz mūžu saņem hormonu aizstājterapiju.

Starp staru terapijas metodēm pašlaik tiek izmantota protonu apstarošana un ārējā γ-terapija, dodot priekšroku protonu terapijai. Apstarošana ar protoniem ir visefektīvākā sakarā ar to, ka hipofīzes adenomas zonā tiek atbrīvota enerģija un apkārtējie audi tiek ietekmēti minimāli. Absolūta kontrindikācija protonu terapijai ir hipofīzes audzējs, kura diametrs pārsniedz 15 mm, un tā suprasellārais izplatīšanās ar redzes lauku defektu.

γ-terapija kā neatkarīga ārstēšanas metode pēdējā laikā tiek izmantota reti un tikai tad, kad nav iespējams veikt adenomektomiju vai protonu terapiju. Šīs metodes efektivitāte jānovērtē ne agrāk kā 12-15 mēnešus vai ilgāk pēc iedarbības kursa.

NIK zāļu terapija jāizmanto šādos gadījumos: pacienta sagatavošana ārstēšanai ar galveno metodi, atvieglojot pēcoperācijas perioda gaitu un samazinot slimības remisijas sākumu. Šim nolūkam izmantotie farmakoloģiskie preparāti ir sadalīti vairākās grupās: aminoglutetimīda atvasinājumi (mamomīts 250 mg, orimetēns 250 mg, vidējā dienas deva - 750 mg / dienā, maksimālā dienas deva - 1000-1500 mg / dienā), ketokonazola atvasinājumi (nizoral 200 mg / dienā, dienas deva - 400-600 mg / dienā, maksimālā dienas deva - 1000 mg / dienā) un para-hlorfenila atvasinājumi (hloditāns, lizodrēns, mitotāns, sākotnējā deva - 0,5 g / dienā, terapeitiskā deva - 3– 5 g / dienā). Zāļu terapijas principi ir šādi: pēc zāļu tolerances pakāpes noteikšanas ārstēšana jāsāk ar maksimālajām devām. Lietojot zāles, vismaz reizi 10-14 dienās ir jāuzrauga kortizola saturs asins plazmā un ikdienas urīnā. Atkarībā no kortizola līmeņa pazemināšanās katrā gadījumā tiek izvēlēta zāļu uzturošā deva. Pārdozēšana ar zālēm, kas bloķē steroīdu biosintēzi virsnieru dziedzeros, var izraisīt virsnieru mazspējas attīstību.

No zālēm, kas kavē AKTH darbību, galvenokārt lieto bromokriptīnu-parlodelu (2,5-5 mg devā) vai vietējo narkotiku Abergin (4-8 mg devā)..

Elektrolītu metabolisma korekcija jāveic gan pirms pamata slimības ārstēšanas sākuma, gan agrīnā pēcoperācijas periodā. Vislabāk ir lietot kālija preparātus (kālija hlorīda šķīdumu vai 5,0 g vai vairāk kālija acetāta tabletes dienā) kombinācijā ar spironolaktoniem, jo ​​īpaši verospironu. Ieteicamā veroshpirona deva iekšķīgi ir līdz 200 mg dienā.

Pieejas arteriālās hipertensijas ārstēšanai hiperkortizolismā ir tādas pašas kā arteriālās hipertensijas gadījumā, nepalielinot virsnieru darbību. Jāatzīmē, ka lielākajai daļai pacientu ar NIK nav iespējams sasniegt optimālu asinsspiedienu, nesamazinot kortizola līmeni..

Patoģenētiskā pieeja cukura diabēta terapijai hiperkortizolismā efektīvi ietekmē galvenās saites: perifēro audu rezistenci pret insulīnu un izolācijas aparāta nespēju pārvarēt šo pretestību. Parasti priekšroka tiek dota otrās paaudzes sulfanilamīda medikamentiem, jo ​​tie ir aktīvāki un mazāk aknu un nefrotoksiski..

Ārstēšana ar sulfonilurīnvielas atvasinājumiem jāsāk ar minimālo devu. Ja nepieciešams, devu palielina, koncentrējoties uz glikozes līmeņa asinīs mērīšanas rezultātiem. Ja ārstēšana nedod vēlamos rezultātus, zāles jāmaina. Ārstēšanas laikā ar jebkādiem hipoglikemizējošiem līdzekļiem pacientam jāievēro diēta. Ja ārstēšana ar maksimālajām sulfonilurīnvielas atvasinājumu (PSM) devām ir neveiksmīga, tos var izmantot kombinācijā ar biguanīdiem. Kombinētās terapijas nepieciešamības teorētiskais pamatojums ir balstīts uz faktu, ka šo grupu medikamentiem ir dažādi to galvenās darbības piemērošanas punkti. Metformīns - 400 mg (Siofor - 500 un 850 mg, glikofāgs - 500, 850 un 1000 mg) ir līdz šim vienīgais biguanīda līdzeklis, kas samazina rezistenci pret insulīnu. NIK ir paredzēta insulīna terapija gadījumos, kad nav iespējams normalizēt glikozes līmeni asinīs ar perorālo glikozes līmeni pazeminošo zāļu palīdzību vai ir paredzēta operācija. Tiek izmantoti īsas darbības insulīni, vidēja un ilgstoša darbības zāles un to kombinācija. Operācija jāplāno dienas pirmajā pusē: pirms operācijas tiek ievadīts īslaicīgas vai vidējas darbības insulīns. Operācijas laikā intravenozi tiek ievadīts 5% glikozes, pievienojot īslaicīgas darbības insulīnu ar ātrumu 5-10 U / l, infūzijas ātrums ir 150 ml / h. Pēc operācijas turpina inficēt 5% glikozes ar īslaicīgas darbības insulīnu, līdz pacients sāk ēst patstāvīgi. Tad pacients tiek pārnests uz iekšķīgi lietojamām glikozes līmeni pazeminošām zālēm un tiek veikta cukura līmeņa kontrole.

Steroīdās osteoporozes (SOP) ārstēšana pat pēc hiperkortizolisma likvidēšanas ir ilgstoša. Zāles SOP ārstēšanai var nosacīti iedalīt trīs grupās: zāles, kas ietekmē kaulu rezorbcijas procesus, zāles, kas stimulē kaulu veidošanos, un zāles ar daudzpusīgu darbību. Zāles, kas samazina kaulu rezorbciju, ietver kalcitonīnu (miokalci). Šīs zāles lieto divās zāļu formās: ampulās un kā deguna aerosols. Kursi, kas ilgst divus mēnešus, ir jārīko trīs reizes gadā. Bifosfonāti (fosamax, ksidifons) ir zāles, kas samazina kaulu rezorbciju. Bisfosfonātu terapijai ieteicams papildus uzņemt kalcija sāļus (500–1000 mg dienā). Fluora sāļi ir vienas no efektīvākajām zālēm, kas stimulē kaulu veidošanos un palielina kaulu masu. Ārstēšana turpinās no sešiem mēnešiem līdz vienam gadam.

Tiek uzskatīts, ka anaboliskie steroīdi samazina kaulu rezorbciju un izraisa pozitīvu kalcija līdzsvaru, palielinot kalcija uzsūkšanos no zarnām un nieru kalcija reabsorbciju. Turklāt saskaņā ar dažiem ziņojumiem tie stimulē osteoblastu aktivitāti un palielina muskuļu masu. Tie tiek nozīmēti galvenokārt parenterāli, periodiskos kursos pa 25-50 mg vienu vai divas reizes mēnesī divus mēnešus, trīs reizes gadā..

NIK aktīvi tiek izmantoti D vitamīna aktīvā metabolīta preparāti (oksidevīts, alfa D3-Teva). Ar SOP tos lieto devā 0,5–1,0 μg / dienā gan kā monoterapiju, gan kombinācijā ar citām zālēm (D3 + kalcitonīns, D3 + fluora sāļi, D3 + bifosfanāti). Veicot kompleksu BIK un SOP ārstēšanu, ir iespējams arī lietot zāles osteopāns, kas satur kalciju, D3 vitamīnu, magniju un cinku, izrakstot divas tabletes trīs reizes dienā..

Simptomātiska SOP ārstēšana ietver pretsāpju terapiju: pretsāpju līdzekļus, nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu izrakstīšanu, kā arī centrālos muskuļu relaksantus, jo sāpju ģenēzi SOP ietekmē arī paraspinālo muskuļu spazmas. Kalcija sāļiem nav neatkarīgas vērtības steroīdu OP ārstēšanā, taču tie ir obligāta kompleksa terapijas sastāvdaļa. Klīniskajā praksē pašlaik priekšroka tiek dota ātri izšķīdušiem kalcija sāļiem. Kalcija forte satur 500 mg kalcija elementa vienā šķīstošā tabletē. Kalcija piedevas jālieto vienā reizē, naktī. Ārstējot SOP, kalcijs katru dienu jālieto dienas devā 500–1000 mg kombinācijā ar zālēm OP patoģenētiskai terapijai. Absolūtās norādes par korsetes iecelšanu OOP ir muguras sāpes un mugurkaula ķermeņu saspiešanas lūzumu klātbūtne..

BIK prognoze ir atkarīga no slimības ilguma, smaguma pakāpes un pacienta vecuma. Ar īsu slimības ilgumu, vieglu formu un vecumu līdz 30 gadiem prognoze ir labvēlīga. Pēc adekvātas ārstēšanas tiek novērota atveseļošanās. Ar mērenu slimības formu un ar ilgstošu pacienta gaitu pēc hipofīzes un virsnieru dziedzera funkcijas normalizēšanas bieži paliek neatgriezeniskas izmaiņas sirds un asinsvadu sistēmā un kaulu sistēmā, kurām nepieciešama papildu ārstēšana. Divpusējas virsnieru noņemšanas dēļ pacientiem attīstās hroniska virsnieru mazspēja. Ar stabilu virsnieru mazspēju un hipofīzes adenomas augšanas tendences neesamību prognoze ir labvēlīga, lai gan pacientu darba spējas ir ierobežotas.

S. D. Arapova, medicīnas zinātņu kandidāte
E. I. Marova, medicīnas zinātņu doktore, profesore
Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas Endokrinoloģisko pētījumu centrs, Maskava

Itsenko-Kušinga slimības simptomi

Medicīnas ekspertu raksti

Pacientiem āda ir plāna, sausa, uz sejas, krūšu kurvja un muguras zonās ir purpursarkana-ciānveidīga krāsa. Venozais raksts ir skaidri redzams uz krūtīm un ekstremitātēm. Tiek novērota akrocianoze. Uz vēdera ādas parādās plecu, augšstilbu iekšējās virsmas piena dziedzeru zonā, plaši sarkanvioletas krāsas strijas. Bieži tiek atzīmēta ādas hiperpigmentācija, biežāk berzes vietās. Pustulāri izvirdumi, hipertrichoze parādās mugurā, krūtīs un sejā. Mati uz galvas bieži izkrīt, un sieviešu baldness tiek atzīmēts kā vīriešu modelis. Pastāv paaugstināta tendence uz furunkulozi un erysipelas attīstību.

Kaklā, stumbrā, vēderā un sejā ir pārmērīga tauku nogulsnēšanās, kas iegūst "pilnmēness" izskatu. Augšējo krūšu skriemeļu zonā ir tauku nogulsnes kupris formā. Ekstremitātes ir plānas, zaudē savu parasto formu.

Dažādas pakāpes aptaukošanās Itsenko-Kušinga slimībā tiek novērota vairāk nekā 92% gadījumu. Pacientiem bez aptaukošanās zemādas tauku pārdale tiek izteikta ar dominējošu vietu krūtīs un vēderā.

Arteriālā hipertensija ir viens no agrīniem un pastāvīgiem simptomiem Itsenko-Kušinga slimībā. Gan sistoliskais, gan diastoliskais asinsspiediens paaugstinās. Bieži vien asinsspiediena paaugstināšanās uz ilgu laiku ir vienīgais slimības simptoms. Sirds un asinsvadu sistēmas izmaiņas bieži ir galvenās slimības klīnikā, un tās ir invaliditātes un lielākās daļas nāves cēlonis..

Bieži vien arteriālās hipertensijas sindromu sarežģī acu, sirds, nieru tīklenes trauku bojājumi, tāpat kā hipertensijas gadījumā. Pacientiem ar Itsenko-Kušinga slimību parasti ir sirds un asinsvadu nepietiekamības parādības ar tahikardiju, aritmiju, elpas trūkumu, tūsku un aknu palielināšanos. Metabolisma un elektrolītu maiņa, olbaltumvielu sadalīšanās procesu pārsvars sirds muskuļos un hipokaliēmija veicina asinsrites mazspējas ātru attīstību pacientiem ar hipertensiju.

Lielākajai daļai pacientu sirds muskuļos ir dažādas EKG metabolisma traucējumu pazīmes, tiek atzīmēta elektrolītu-steroīdu kardiopātija.

Skeleta osteoporotiskais bojājums rodas vairāk nekā 80% pacientu ar Itsenko-Kušinga slimību un ir viena no vēlākajām un smagākajām slimības izpausmēm. Ja slimība sākas bērnībā, tiek novērots palēnināšanās, jo kortizols kavē epifīzes skrimšļa attīstību. Osteoporozes attīstības pakāpe dažos gadījumos nosaka pacienta stāvokļa smagumu, un kaulu lūzumi un stipra sāpju sindroms bieži ir mokošu ciešanu cēlonis. Līdzīgas izmaiņas kaulu sistēmā dažos gadījumos notiek arī kā glikokortikoīdu terapijas komplikācija ne-endokrīnām slimībām. Visbiežāk tiek ietekmēti krūšu un jostas daļas mugurkaula, ribas, krūšu kaula un galvaskausa kauli. Smagākos gadījumos osteoporoze attīstās plakanajos un cauruļveida kaulos. Smagas mugurkaula osteoporotiskas izmaiņas pavada skriemeļu augstuma samazināšanās un to saspiešanas lūzumi, kas var notikt pat ar nelielu fizisku piepūli vai traumu un bieži vien bez redzama iemesla..

Trofisko čūlu veidošanās, pustulāri ādas bojājumi, hroniska pielonefrīta, sepses attīstība notiek tāpēc, ka kortikosteroīdi nomāc specifisku imunitāti. Tas noved pie sekundārā imūndeficīta attīstības. Ar šo slimību samazinās kopējais limfocītu skaits, samazinās to interferona aktivitāte, samazinās T un B šūnu skaits asinīs un liesā un tiek novērota limfoīdo audu involcija..

Pacientiem tiek traucēta ogļhidrātu vielmaiņa, kas bieži izpaužas ar glikozes tolerances samazināšanos; atzīmēja glikozūriju, hiperglikēmiju un cukura diabētu. Līknes diabētiskais tips glikozes tolerances testa laikā tiek atklāts pusei pacientu, bet atklāts cukura diabēts - 10-20% no kopējā pacientu skaita. Hiperglikēmija Itsenko-Kušinga slimībā attīstās paaugstināta kortizola, glikagona, somatostatīna un relatīvā insulīna deficīta fona apstākļos. Glikozilētais hemoglobīns A kā ogļhidrātu vielmaiņas traucējumu indikators vairumā pacientu ar Itsenko-Kušinga slimību ir palielināts un ir viens no agrākajiem diabēta diagnostikas testiem. Steroīdu diabēts, ko izraisa pārmērīgs glikokortikoīdu daudzums, atšķiras no cukura diabēta ar insulīna rezistenci, kas ir ļoti reta ketoacidozes izpausme, un to salīdzinoši viegli regulē diēta un biguanīdu izrakstīšana..

Seksuālā disfunkcija ir viens no agrīnajiem un pastāvīgajiem Itsenko-Kušinga slimības simptomiem. Tie ir saistīti ar hipofīzes gonadotropās funkcijas samazināšanos un virsnieru dziedzeru testosterona sekrēcijas palielināšanos. Sievietēm menstruālā cikla traucējumi tiek novēroti opsomenorejas un amenorejas formā. Ja slimības sākums attiecas uz pubertāti, tad menstruācijas vai nu nenotiek, vai arī rodas vēlāk. Bieži notiek sekundārā neauglība. Tajā pašā laikā dažiem pacientiem ir ovulācijas menstruālais cikls, var iestāties grūtniecība. Pūtītes, hirsutisms, kas izteikts matu augšanā uz augšlūpas, zoda, krūtīm, muguras, ekstremitātēm, gar vēdera balto līniju, dažreiz attīsta virilu ķermeņa uzbūvi. Grūtniecības un Itsenko-Kušinga slimības kombinācija ir nevēlama gan mātes, gan augļa veselībai. Bieža ir spontāna agrīna grūtniecības pārtraukšana un priekšlaicīgas dzemdības.

Pēc hiperkortizolisma pazīmju izzušanas grūtniecība un dzemdības turpinās drošāk. Pacientiem ar Itsenko-Kušinga slimību, kuriem ir noņemti virsnieru dziedzeri ar adekvātu aizstājterapiju, grūtniecība un dzemdības nerada lielas komplikācijas. Divus gadu desmitus novērotajiem bērniem nav noviržu. Grūtniecība pacientiem, kuriem veikta hipofīzes apstarošana, ir ieteicama ne agrāk kā 2 gadus vēlāk. Diezgan bieži pēc grūtniecības, aborta un dzemdībām rodas slimības recidīvi. Vīriešiem bieži tiek atzīmēta impotence un samazināta dzimumtieksme. Kakla, elkoņu, vēdera ādas hiperpigmentācija 10% gadījumu notiek Itsenko-Kušinga slimībā. Pārmērīga melanīna nogulsnēšanās ādā ir adrenokortikotropā un melanotropā hormona pastiprinātas sekrēcijas klīniskais rādītājs..

Šo slimību bieži pavada emocionālas pārmaiņas un garīgi traucējumi. Viņi ir ļoti dažādi - sākot no garastāvokļa traucējumiem līdz smagai psihozei. Dažreiz akūtai psihozei nepieciešama īpaša ārstēšana psihosomatiskās slimnīcās. Pamatslimības ārstēšana parasti noved pie garīgās aktivitātes normalizācijas.

Paaugstināta AKTH un tā fragmentu sekrēcija, serotonīna līmenis ietekmē iegaumēšanas procesu, ir iesaistīts noteiktu uzvedības traucējumu patoģenēzē un kognitīvo funkciju samazināšanās. Tika konstatētas korelācijas starp garīgo traucējumu smagumu un ACTH un kortizola līmeni asinīs.

Itsenko-Kušinga slimība var būt viegla, mērena vai smaga. Vieglai formai raksturīga mērena slimības simptomu smaguma pakāpe. Daži simptomi (osteoporoze, menstruālā cikla traucējumi) var nebūt. Vidēji smagas slimības gadījumā ir raksturīga visu simptomu smaguma pakāpe, taču nav komplikāciju. Smagā formā kopā ar visu slimības simptomu attīstību tiek novērotas dažādas komplikācijas: kardiopulmonārā mazspēja, hipertensijas nieres, patoloģiski kaulu lūzumi, steroīdu diabēta pāreja uz patieso diabētu, progresējošs muskuļu vājums, kas saistīts ar muskuļu atrofiju un hipokaliēmiju, smagi garīgi traucējumi.

Itsenko-Kušinga slimības gaita var būt progresējoša un sāpīga. Progresīvo gaitu raksturo visu simptomu un to komplikāciju strauja (vairāku mēnešu laikā) attīstība un turpmāka augšana. Pacienti ātri zaudē darba spējas. Ar torpid plūsmu slimība attīstās pakāpeniski.

Itsenko Kušinga sindroms

Klīniskā aina

Itsenko Kušinga sindromu raksturo kortizola un kortikosterona ražošanas palielināšanās virsnieru garozā. Tas var būt saistīts ar:

  • pašas virsnieru dziedzeru slimības (audzējs) vai jaunveidojumi, piemēram, citu orgānu virsnieru dziedzeru audzēji;
  • traucējumi hipofīzes dziedzeros, tiek ražots adrenokortikotropais hormons (AKTH), kas regulē virsnieru darbību. Šo slimību sauc - Kušinga slimība;
  • hipotalāma patoloģija, kas ietekmē hipofīzi, izmantojot neiroregulācijas mehānismus. Šo patoloģiju sauc par Itsenko Kušinga slimību;

Pārkāpums jebkurā no šiem līmeņiem noved pie palielināta kortikosteroīdu satura organismā, un to īpašā ietekme uz audiem un orgāniem izraisa simptomu kompleksa, Itsenko Kušinga sindroma attīstību..

Parasti ir hipofīzes bojājums vai adenoma, kas ražo AKTH, daudz retāk slimību izraisa virsnieru audzēji, dažreiz tas var notikt ārstēšanas laikā ar glikokortikoīdiem.

Kortikosteroīdu ietekme uz ķermeni izraisa vielmaiņas palielināšanos un audu sadalīšanos. Tajā pašā laikā palielinās glikoģenēze, glikozes absorbcija zarnās un tauku vielmaiņas traucējumi. Elektrolītu vielmaiņa ir traucēta, izraisot asinsspiediena paaugstināšanos, kas vēl vairāk saasina slimību.

Slimība var būt dažāda smaguma un ātri progresēt gada laikā vai attīstīties vairāku gadu laikā. Lai gan biežāk sastopamas pieaugušām sievietēm, to var atrast vīriešiem un bērniem.

Iemesli

Itsenko Kušinga sindroma cēloņi nav labi izprotami, taču tas bieži tiek konstatēts pēc traumatiskiem ievainojumiem un centrālās nervu sistēmas infekcijas slimībām. Dažreiz slimība attīstās pēc dzemdībām vai ilgstoši lietojot zāļu terapijā pacientiem ar glikokortikoīdiem.

Simptomi

Itsenko Kušinga sindroma simptomi ir diezgan specifiski, un tos izraisa atšķirīgais ķermeņa audu tropisms virsnieru hormoniem. Kortikosteroīdi izraisa aptaukošanos, miopātiju, ādas izmaiņas un elektrolītu līdzsvara traucējumus organismā. Tas izpaužas ar šādiem simptomiem:

  • mēness seja, aptaukošanās jostasvietā, bizona kupris, tauki muguras aizmugurē;
  • apsārtums, sejas cianoze, striae uz violetas nokrāsas vēdera, marmora, sausa āda, hiperpigmentācija, zirnekļa vēnu veidošanās, pārmērīga svīšana;
  • slīpi sēžamvieta, plānas ekstremitātes, palielināts muskuļu vājums, atrofija, trūces
  • osteoporoze, bieži lūzumi, kaulu augšanas traucējumi bērniem, stājas traucējumi, kifoze, skolioze;
  • biežas garastāvokļa svārstības, eiforija, periodiska depresija, psihotiskas slimības, miega traucējumi, tieksme uz pašnāvību;
  • elektrolītu metabolisma traucējumi, kas izraisa sirds un asinsvadu sistēmas un nieru slimības, aritmijas, arteriālo hipertensiju, tūsku;
  • cukura diabēta attīstība;
  • dzimumhormonu veidošanās pārkāpums, hiperandrogenisms, kas noved pie menstruāciju cikliskuma izmaiņām, palielināta vīriešu modeļa matiem, neauglības. Vīriešiem rodas ginekomastija, samazināta potenci.

Komplikācijas

Itsenko Kušinga sindroma komplikācijas ir saistītas ar ķermeņa vispārējās imunitātes samazināšanos un vielmaiņas procesu izmaiņām, tāpēc pacientiem, kas cieš no šīs slimības, var rasties

  • mazspēja, sirds un asinsvadu sistēmas dekompensācija;
  • hroniska nieru mazspēja;
  • lūzumi, ieskaitot mugurkaula kompresijas lūzumus krūšu un jostas daļā;
  • infekcijas slimības, pustulozi ādas bojājumi, pielonefrīts, vārīšanās, pūtītes;
  • virsnieru krīze, ko papildina samaņas zudums, arteriāla hipertensija, vemšana;
  • nierakmeņu veidošanās pārmērīga kalcija un fosfāta izdalīšanās dēļ
  • spontānie aborti;

Diagnostika

Itsenko Kušinga sindroma diagnostika sastāv no kortikosteroīdu līmeņa, AKTH līmeņa noteikšanas un virsnieru dziedzeru, hipofīzes un hipotalāma izmaiņu noteikšanas. Šim nolūkam tiek izmantoti skrīninga testi ar deksametazona testu, kurā parasti kortizola līmenim urīnā vajadzētu samazināties..

Papildus kortikosteroīdu noteikšanai ķermeņa elektrolītu līdzsvaru nosaka 11-hidroksiketosteroīdi (līmenis ir pazemināts), 17 ketosteroīdi (līmenis ir pazemināts). Palielinās nātrijs un samazinās kālijs.

Ar rentgena pētījumu palīdzību tiek noteiktas skaitļotās un magnētiskās rezonanses attēlveidošana, izmaiņas hipofīzē, virsnieru dziedzeros, hipotalāma audzēji, kā arī osteoporozes pazīmes. Lai noteiktu tauku un ogļhidrātu metabolismu, tiek veikti lipīdu profila un glikozes līmeņa asinīs pētījumi.

Ārstēšana

Itsenko Kušinga sindroma ārstēšana tiek veikta pēc slimības cēloņu noteikšanas, savukārt var noteikt AKTH sintēzes blokatorus un simptomātisku terapiju, kuras mērķis ir samazināt vielmaiņas traucējumus. Simptomātiska Itsenko Kušinga sindroma terapija ietver:

  • antihipertensīvie līdzekļi;
  • pretdiabēta līdzekļi;
  • sirds un asinsvadu zāles;
  • imūnmodulatori;
  • diurētiskie līdzekļi;
  • nomierinoši līdzekļi;
  • vitamīni.

Diētai un pareizai uzturam ir svarīga loma šo pacientu ārstēšanā..

Atklājot virsnieru dziedzeru, hipofīzes, hipotalāma audzējus, cik vien iespējams, viņi izmanto ķirurģisku ārstēšanu. Operāciju Itsenko Kušinga sindromam, kurā virsnieru dziedzeris tiek noņemts no vienas vai abām pusēm, sauc par adrenalektomiju. Pēc virsnieru dziedzeru ķirurģiskas noņemšanas nepieciešama hormonu aizstājterapija.

Atklājot jaunveidojumus hipofīzē un hipotalāmā, tiek izmantotas staru terapijas metodes, kas tiek kombinētas ar operāciju.

Profilakse

Itsenko Kušinga sindroma profilakse nav specifiska, tā ir vispārēji veselības uzlabošanas pasākumi, paaugstināta imunitāte, veselīgs dzīvesveids. Nepieciešams izvairīties no galvas traumām, neiroinfekcijām un to rašanās gadījumā veikt pilnīgu, adekvātu ārstēšanu..

Ja tiek atklāti Itsenko Kušinga sindroma simptomi, jums savlaicīgi jākonsultējas ar ārstu, jo tas var liecināt par ļaundabīgiem ātri augošiem audzējiem, kuru ārstēšanas kavēšanās var izraisīt pacienta nāvi..

Itsenko-Kušinga slimības simptomi un ārstēšana

Itsenko-Kušinga slimība (ICD) ir smaga daudzsimptomātiska slimība. Slimība izpaužas, ja hipotalāma-hipofīzes-virsnieru sistēmā rodas traucējumi, kas izraisa virsnieru dziedzeru pastiprinātu hormonu ražošanu.

Itsenko-Kušinga slimība bieži parādās pacientiem ar jaunveidojumiem, kas ietekmējuši hipofīzi. To raksturo vissarežģītākie simptomi un smagākā gaita.

  1. Kāda ir šī slimība?
  2. ICD-10 kods
  3. Itsenko-Kušinga slimība un Kušinga sindroms: kā tie atšķiras?
  4. Kāpēc notiek Itsenko-Kušinga slimība??
  5. Itsenko-Kušinga slimības formas
  6. Itsenko-Kušinga slimības simptomi
  7. Itsenko-Kušinga slimības diagnostika
  8. Itsenko-Kušinga slimības ārstēšana
  9. Itsenko-Kušinga slimības prognozēšana un profilakse

Kāda ir šī slimība?

Itsenko-Kušinga slimība ir neiroendokrīna slimība, kurai raksturīga paaugstināta virsnieru garozas hormonu ražošana.

Hipofīze rada lieko ACTH (adrenokortikotropo hormonu) daudzumu, kas ir atbildīgs par virsnieru dziedzeriem. Šādas neveiksmes izraisa virsnieru dziedzeru palielināšanos, un tās, savukārt, palielina hormonu kortikosteroīdu ražošanu, kas galu galā provocē patoloģiska stāvokļa attīstību.

Slimības simptomus aprakstīja Hārvijs Kušings (neiroķirurgs no Amerikas) un Mikola Itsenko (neiropatologs no Ukrainas). Līdz ar to arī slimības nosaukums. Šodien visas viņu piezīmes ir pamatotas ar faktiem..

Slimība izpaužas hipotalāma-hipofīzes sistēmas neveiksmju dēļ. Itsenko uzskatīja, ka visas neveiksmes rodas hipotalāmā, kas ir atbildīgs par endokrīnās un nervu sistēmas koordinēto darbu. Bet amerikānis teica, ka tas viss ir jaunveidojuma attīstības sekas, kas ir ietekmējis hipofīzi..

Kad attīstās Itsenko-Kušinga slimība, tā pirmā pazīme ir hormonālie traucējumi. Tās sākas ar faktu, ka hipotalāms saņem nezināmas izcelsmes nervu impulsus, pēc tam palielināta vielu ražošana sākas šūnās, kas hipofīzē atbrīvo adrenokortikotropo hormonu..

Hipofīze, reaģējot uz šādu stimulāciju, izdalās asinīs AKTH pārpalikumu, kas negatīvi ietekmē virsnieru dziedzeru funkcijas, un vielmaiņas procesi neizdodas.

Sievietēm patoloģija tiek diagnosticēta biežāk nekā vīriešiem. Visbīstamākais vecums ir 20-40 gadi, bet pubertātes laikā tas var notikt gados vecākiem cilvēkiem, bērniem, pusaudžiem.

ICD-10 kods

Paplašinātā slimības klasifikācija saskaņā ar ICD-10 ir šāda:

  • E00-E90 Endokrīnās sistēmas slimības, ēšanas traucējumi un vielmaiņas traucējumi
    • E20-E35 Citu endokrīno dziedzeru darbības traucējumi
      • E24 Itsenko-Kušinga sindroms
        • Itsenko-Kušinga slimība
        • Itsenko-Kušinga sindroms

Itsenko-Kušinga slimība un Kušinga sindroms: kā tie atšķiras?

Šie nosacījumi pēc nosaukuma un dažiem simptomiem ir līdzīgi, bet attīstās dažādu iemeslu dēļ:

Kušinga sindroms ir slimība, kas saistīta ar hiperkortizolismu. Itsenko-Kušinga slimība var izraisīt sindromu, kas rodas palielinātas AKTH ražošanas rezultātā.

Sindroms ietver arī citus:

  • AKTH sindroms vai kortikoliberīna-ārpusdzemdes;
  • jatrogēns vai zāļu izraisīts sindroms.

Medicīnā Itsenko-Kušinga slimība ir izplatīts hiperkortizolisma cēlonis, tas ir, Kušinga sindroms.

Šo nosacījumu diferencēšana ir ārstu galvenais uzdevums, veicot diferenciāldiagnostiku. Viņiem jānosaka, kas izraisīja hipotalāma-hipofīzes sistēmas līmeni, vai pilnīgi cita rakstura iemesli. Ārstēšanas taktika un efektivitāte ir atkarīga no precīzas diagnozes..

Šie stāvokļi ir atšķirīgi, neskatoties uz ārējo izpausmju lielo līdzību. To izstrādes mehānisms, diagnostika un ārstēšanas metodes atšķiras.

Kāpēc notiek Itsenko-Kušinga slimība??

Viennozīmīgi nosaukt slimības attīstības avotu ir ārkārtīgi grūti, taču eksperti izceļ vairākus galvenos faktorus. Pirmkārt, tie ir hormonālā fona pārstrukturēšanas periodi, kā rezultātā var rasties traucējumi hipofīzes vai hipotalāma līmenī:

  • pubertāte pusaudžiem;
  • grūtniecība un dzemdības;
  • vecums (menopauze);
  • iedzimta nosliece.

Provocējošie slimības faktori var būt arī:

  • intoksikācija un dažādas smadzeņu infekcijas;
  • smagi sasitumi;
  • smaga traumatiska smadzeņu trauma;
  • galvaskausa garīga trauma.

Slimība tiek diagnosticēta cilvēkiem, kuri lieto daudz alkohola, kā arī ja ir aknu darbības traucējumi.

Adenoma - audzēja veidošanās, kas izpaužas no hipofīzes priekšējās daivas šūnām, ir viens no galvenajiem slimības cēloņiem. Medicīnas prakse apstiprina, ka lielākajai daļai cilvēku ar Itsenko-Kušinga slimību ir adenoma.

Arī steroīdu hormonu lietošana, ja to deva ir liela, var provocēt patoloģijas attīstību. Šīs zāles ir paredzētas astmas vai artrīta ārstēšanai. Ģenētiskā nosliece arī nav pēdējā vietā starp faktoriem, kas var izraisīt paātrinātu Itsenko-Kušinga slimības attīstību.

Itsenko-Kušinga slimības formas

Ārsti slimību iedala vairākās formās:

1. Viegls. Slimības simptomi ir mēreni izteikti: osteoporoze ir reta, menstruālais cikls nav traucēts.

2. Vidēji. Slimības izpausmes ir izteiktas, bet slimības komplikācijas neattīstās.

3. Smaga. Izteiktas patoloģisku izmaiņu pazīmes, attīstās komplikācijas (tiek traucēts garīgais stāvoklis, atrofējas muskuļi, rodas hipokaliēmija utt.).

Atkarībā no tā, cik ātri attīstās ķermeņa patoloģiskās izmaiņas, slimības gaita var būt progresējoša vai torpīta. Ar progresējošu Itsenko-Kušinga slimības gaitu simptomi palielinās 6-12 mēnešu laikā, rodas komplikācijas. Ar torpīdu kursu patoloģiskas izmaiņas organismā veidojas lēnāk, 3-10 gadu laikā.

Itsenko-Kušinga slimības simptomi

Itsenko-Kušinga slimības smagums ir tāds, ka patoloģija ietekmē gandrīz visas ķermeņa iekšējās sistēmas.

Pārmērīgu tauku nogulsnēšanās rezultātā dažādās ķermeņa daļās pacienta figūra pakāpeniski iegūst noteiktu izskatu: ekstremitātes paliek nemainīgas, vēderplēves un krūškurvja tilpums palielinās..

Āda kļūst sausa, uz krūtīm, pleciem, gurniem, vēdera redzamas sarkanvioletas strijas..

Kapilāru trauslums palielinās, tāpēc pat ar mazāko traumu parādās zilumi. Raksturīga ir arī ādas pigmentācija uz kakla, padusēs uz elkoņiem..

Ir zināms, ka Itsenko-Kušinga slimību raksturo simptomi, kas izpaužas endokrīnās sistēmas traucējumos, jo īpaši:

  • sievietēm tiek traucēts menstruālais cikls;
  • vīriešiem potence samazinās;
  • pārmērīga matu augšana uz sejas un ķermeņa (neraksturīgās vietās), matu izkrišana uz galvas.

Simptomi ietver arī jaunas muskuļu un skeleta sistēmas problēmas. Tātad, periodiski kaulos ir sāpīgas sajūtas, biežāk notiek lūzumu gadījumi..

Kad Itsenko-Kušinga slimība attīstās bērniem, tā var izraisīt attīstības un izaugsmes kavēšanos..

Sirds un asinsvadi uz slimību raksturīgi reaģē ar dažādiem traucējumiem, kas izpaužas kā paaugstināts asinsspiediens, hroniska sirds mazspēja utt..

Bieži pacientam ir problēmas ar kuņģi un zarnām:

  • asiņošana;
  • čūlainas formācijas;
  • sāpīgums ar lokalizācijas vietu epigastrijā utt..

Neiroloģiska rakstura pazīmes, kas izpaužas garastāvokļa izmaiņās, depresijā, ir raksturīgas arī Itsenko-Kušinga slimībai..

Itsenko-Kušinga slimības diagnostika

Ja ir aizdomas par šo patoloģisko stāvokli, vispirms tiek savākta anamnēze un tiek pārbaudīts pacients. Tiek noteikts kortizola tilpums asinīs un tā klātbūtne urīnā dienā, kurai tiek izmantotas laboratorijas metodes.

Ja ārsts pēc testa rezultātu saņemšanas nevar viennozīmīgi noteikt diagnozi, tiek noteikts neliels tests ar deksametazonu, kas ļauj noteikt hipofīzes audzēja veidošanos..

Kad testi parāda, ka kortizola ražošana pārsniedz normu, tiek veikta diferenciāldiagnoze, lai atšķirtu Itsenko-Kušinga slimību no Kušinga sindroma vai ACTH-ārpusdzemdes sindroma.

Diagnostika ietver arī:

  • Galvaskausa rentgens;
  • CT un smadzeņu MRI, lai noteiktu hipofīzes audzēja veidošanos agrīnā stadijā, tiek noteikts arī izmērs, augšanas virziens, atrašanās vieta, izplatīšanās uz apkārtējiem audiem;
  • virsnieru dziedzeru pārbaude ar ultraskaņu, CT un MRI;

Ja tiek konstatēta hipofīzes adenoma vai tās nav, ko parādīs pārbaudes rezultāti, ārsts izlemj, kuras metodes izmantot terapijā.

Itsenko-Kušinga slimības ārstēšana

Diagnozējot personai Itsenko-Kušinga slimību, terapeitiskajām metodēm ir šāds mērķis:

  • normalizēt AKTH un kortikosteroīdu ražošanas apjomu;
  • novērst radušās hipotalāma nepilnības;
  • normalizēt vielmaiņas procesus.

Tiek izmantoti šādi ārstēšanas virzieni:

  • zāļu kurss;
  • gamma terapija;
  • Rentgena terapija;
  • protonu terapija;
  • operācija.

Ja nepieciešams, ārsts var izlemt izmantot vairākas ārstēšanas metodes vienlaikus..

Ja diagnoze tiek noteikta sākotnējos posmos, tiek nozīmēta zāļu ārstēšana, kuras mērķis ir bloķēt hipofīzes funkcijas. Papildus zālēm, kurām ir tieša ietekme uz pārmērīgas AKTH ražošanas nomākšanu, var izmantot arī virsnieru dziedzeru steroīdu hormonu ražošanas blokatorus. Arī vielmaiņas procesu korekcijai tiek nozīmēti medikamenti: elektrolīts, minerāls, ogļhidrāti un olbaltumvielas.

Gadījumā, ja rentgena izmeklēšana parādīja hipofīzes audzēja neesamību, šādi pacienti var saņemt protonu, rentgena, gamma terapiju..

Ja slimības stadija ir smaga, tiek nozīmēta ķirurģiska operācija abu virsnieru dziedzeru noņemšanai (divpusēja adrenalektomija). Pēc šādas operācijas pacientam līdz mūža beigām būs jālieto gliko un mineralokortikoīdi, stingri ievērojot ārstējošā ārsta klīniskos ieteikumus..

Kad ir diagnosticēta hipofīzes adenoma, audzējs tiek noņemts ar transnasālo vai transkraniālo endoskopisko metodi, un var veikt arī kriodestrikciju. Remisija pēc adenomas noņemšanas notiek gandrīz visos gadījumos, tikai 20% pacientu var atkal būt hipofīzes adenoma.

Itsenko-Kušinga slimības prognozēšana un profilakse

Obligātie šīs patoloģijas prognozes komponenti ir pacienta vecums, smagums un ilgums.

Ja ārstēšana netiek veikta, un slimības forma tiek klasificēta kā smaga, attīstās nieru mazspēja un septiskas komplikācijas, tās izraisa neatgriezeniskas sekas un nāvi..

Pat likvidējot cēloņus, kas izraisīja slimību, ar progresējošām formām Itsenko-Kušingu nav iespējams izārstēt, jo dažādas ķermeņa sistēmas jau ir patoloģiski mainījušās. Tā rezultātā sirds, asinsvadu, kaulu, uroģenitālās un nervu sistēmas darbspējas ir traucētas, kas ievērojami sarežģī prognozi.

Jaunībā patoloģijas noteikšana vieglās formās un savlaicīga ārstēšana dod iespēju pilnībā izārstēt šo slimību.

Itsenko-Kušinga ārstēšana pacientiem var būt ilga, var ilgt mēnešus vai pat gadus. Bet visu šo laiku jums ir stingri jāievēro visi ārsta klīniskie ieteikumi, regulāri jāveic testi un jālieto zāles. Būtu jāsaprot, ka pat dažas dienas ilga ārstēšanas kursa pārtraukšana var izraisīt kortizola līmeņa paaugstināšanos. Tas novedīs pie slimības atgriešanās, palielinās komplikāciju risku..

Galvenie preventīvie pasākumi:

  • savlaicīgi ārstēt infekcijas;
  • izvairīties no galvas traumām;
  • pēc iespējas izslēgt lielas fiziskās un psihoemocionālās slodzes;
  • nodrošināt labu atpūtu;
  • regulāri tiek novēroti ārsti, galvenokārt endokrinologs, ginekologs, neirologs, kardiologs.

Uz Itsenko-Kušinga slimības fona sievietēm, vīriešiem un bērniem var rasties tādas slimības kā diabēts, osteoporoze, peptiska čūla, sirds problēmas, novājināta imunitāte, urolitiāze, liekais svars un daudzas citas problēmas. Lai novērstu šīs komplikācijas, savlaicīga diagnostika, pareiza diagnoze un kompetenta slimības ārstēšana ir ārkārtīgi svarīga..

Publikācijas Par Virsnieru Dziedzeri

Viss par virsnieru dziedzeriem un viņu darba traucējumiem

Vietne sniedz pamatinformāciju tikai informatīviem nolūkiem. Slimību diagnostika un ārstēšana jāveic speciālista uzraudzībā. Visām zālēm ir kontrindikācijas.

Vairogdziedzera hormons T4

Kas ir T4 hormons (tiroksīns)?T4 - vairogdziedzera hormonu ražo vairogdziedzera folikulu šūnas. Tirocīti tiek sintezēti no aminoskābes un joda tiroglobulīna, kas ir tiroksīna priekštecis.