Kretinisms - cēloņi, simptomi, ārstēšana un profilakse

Vietne sniedz pamatinformāciju tikai informatīviem nolūkiem. Slimību diagnostika un ārstēšana jāveic speciālista uzraudzībā. Visām zālēm ir kontrindikācijas. Nepieciešama speciālista konsultācija!

Kas ir kretinisms?

Kretinisms ir endokrīnā slimība, kas rodas vairogdziedzera darbības traucējumu dēļ un izpaužas ar garīgās, garīgās un fiziskās attīstības kavēšanos. Šī slimība ir iedzimtas hipotireozes forma..

Izšķir endēmisko kretinismu (vairāki gadījumi, kas notiek noteiktā apgabalā) un sporādiskus (atsevišķi gadījumi, kas nav saistīti ar apgabalu).

Kretinisms var būt iedzimta patoloģija, vai arī tā var attīstīties jau bērna augšanas un attīstības laikā.

Kretinisma cēloņi

Endēmiskais kretinisms

Kretinismu (psihofiziski patoloģisku simptomu kompleksu), kas apvienots ar kurlumu un goiteru un kas attīstās plato vai kalnu vienas noteiktas teritorijas iedzīvotājiem (ar nepietiekamu joda daudzumu vidē), sauc par endēmisko kretinismu.

Kretinisms attīstās endēmiski, parasti pirmajā vai otrajā dzīves gadā.

Fakts, ka ne visiem pacientiem ar endēmisko goiteru šajās vietās ir kretinisms, kā arī perēkļu ar endēmisku goiteru klātbūtne, kur kretinisma vispār nav, liek domāt, ka kretinisma cēloņi vēl nav pilnībā izprasti..

Aprakstīti arī endēmiskā kretinisma attīstības gadījumi apgabalos, kur praktiski nav endēmiska goitera..

Veselīgu ģimeņu klātbūtne kopā ar ģimenēm ar kretinismu tajā pašā endēmiskajā apgabalā drīzāk norāda uz ģenētisku noslieci uz kretinismu..

No pamātes un māsām, kas dzīvo vienādos apstākļos, slimo tikai tie, kuriem ir abi vecāki, t.i. nepietiek ar noslieci uz kretinismu tikai uz vienu recesīvu gēnu. Bet ir iespējama arī nosliece uz olšūnas plazmu: ja māte ir slima, tad tiek skarti vairāk bērnu nekā tēva slimības gadījumos..

Attiecībā uz endēmisko kretinismu nevar izslēgt šīs slimības inficēšanās faktu. Šādu pieņēmumu izteica austriešu zinātnieks Kučera, kurš aprakstīja interesantus gadījumus, kas apstiprina kretinisma pārnešanu suņiem ģimenēs, kuras skāris kretinisms un rupji pārkāpj pamata higiēnas noteikumus. Suņiem, kas dzimuši veselīgi, pēc dzīves šajās ģimenēs bija fiziskas deformācijas pazīmes un pēkšņas uzvedības izmaiņas. Tāpēc zinātnieks neizslēdz slimības izplatīšanās iespēju ar dzīvniekiem..

Kretinisma simptomi

Kretinisms bērniem (iedzimta miksedēma)

Kretinisms bērniem var būt gan endēmisks, gan sporādisks. Sporādisks bērnības kretinisms ir iedzimta miksedēma (hipotireoze).

Iedzimtu vairogdziedzera hormonu deficītu var noteikt tikai ar īpašas pārbaudes palīdzību, kas parasti tiek veikta 3-10 dienas no dzimšanas brīža. Vairogdziedzera disfunkcijas apstiprinājums ir paaugstināts hipofīzes hormonu līmenis mazuļa asinīs, kas stimulē vairogdziedzera hormonu ražošanu..

Pirmās kretinisma pazīmes var parādīties jau pirmajos dzīves mēnešos, bet biežāk kretinisms kļūst acīmredzams tikai 4-6 gadu vecumā.

Pirmās kretinisma pazīmes ir vāja zīdīšana, jaundzimušā miegainība. Ilgu laiku īslaicīgs ādas dzeltenums nepazūd. Uz skaņu un gaismu nereaģē. Aizcietējums ir izplatīts. Vēders ir palielināts, un bieži rodas nabas trūce. Zobi izlaužas vēlu, fontanelles uz galvaskausa ilgstoši nepāraug.

Pēc kāda laika mēle sabiezē un palielinās, tā pārstāj ietilpt mutē. Zobi iznāk novēloti un ir greizi. Bērna āda ir auksta, sausa, un matu augšana ir lēna. Deguns ir plats un plakans, acu spraugas ir sašaurinātas. Seja kļūst plata, apaļa ("mēness seja"). Pamazām sejas izteiksme kļūst blāvi. Strabisms bieži sastopams, redzes lauks ir sašaurināts. Ožas sajūta ir samazināta.

Runas attīstība ir aizkavējusies. Smagos gadījumos bērni var izdot tikai artikulētas skaņas.

Bērns praktiski neaug, viņš sāk runāt vēlu un ar grūtībām. Var būt pilnīgs dzirdes zudums vai pasliktināšanās. Bērns ir ievērojami atpalicis garīgajā attīstībā. Ja hipotireoze parādās 3-4 gadu vecumā, tad smagas garīgas patoloģijas neveidojas, bet intelekts ir samazināts, tiek vājināta spēja asimilēt jaunas lietas un saglabāt zināšanas un informāciju..

Vairogdziedzera hormoni ietekmē sirds darbu, tāpēc, ja trūkst šo hormonu, var tikt traucēts sirdsdarbības ritms..

Bērns sāk staigāt vēlu, līdz 5-6 gadu vecumam. Gājiens ir neveikls, "vaļīgs", smagos gadījumos bērni gandrīz nespēj pārvietoties vai vienkārši rāpot. Tas ir saistīts ar muskuļu vājumu, kaulu deformācijām un sliktu koordināciju..

Pubertāte attīstās vēlu. Menstruācijas pusaudžu meitenēm - vēlu un trūcīgas.

Agrā bērnībā diagnoze ir sarežģīta. Hipotireoze ir jānošķir no Dauna slimības, gargoilisma (slimības ar raksturīgām sejas izmaiņām) un citām slimībām. Gados vecākiem bērniem diagnoze ir balstīta uz klīniskiem, radioloģiskiem, laboratorijas datiem.

Kretinisms pieaugušajiem

Pēdējā hipotireozes (nepietiekama vairogdziedzera hormonu) vai kretinisma pakāpe bērniem ir kretinisms pieaugušajiem. Šo slimību sauc par miksedēmu..

Ir arī sekundāra miksedēma, kas saistīta ar hipofīzes un hipotalāma (endokrīno dziedzeru, kas atrodas smadzenēs) bojājumiem..

Pastāv saistība starp fizisko izmaiņu smagumu un garīgo defektu smagumu. Endēmiskajā kretinismā šīs attiecības nav tik izteiktas..

Parasti kretīni ir ļoti lēni, vienaldzīgi, stulbi un viņiem trūkst iniciatīvas. Saistībā ar citiem cilvēkiem viņi visbiežāk ir nedraudzīgi, neuzticīgi un kašķīgi. Nerds ir viegli ierosināms, mīlas mīlestība, emocionāli nestabila. Viņi var būt bīstami, ja dusmojas. Bet afektīvie sprādzieni ir reti un ātri izsīkst, atbildot uz glāstītajiem nerdiem, viegli nomierinās.

Viņiem ir tendence uz depresiju un pašnāvību. Bieži ir psihozes, šizofrēnijas attīstības gadījumi. Ir pazīmes agrīnai ķermeņa novecošanai, kad bērns aug.

Kretīniem ir palielināta siltuma nepieciešamība, tāpēc viņi var ilgu laiku pavadīt gultā. Miksedēmas slimniekiem parasti ir aptaukošanās.

Raksturīga ir ātra nogurdināmība, aktivitātes samazināšanās un iepriekšējo prasmju zaudēšana. Dažreiz vēlme kaut kā aktivizēt un atdzīvināt sevi, kā arī pastāvīga vēsuma sajūta izraisa alkohola un narkotiku ļaunprātīgu izmantošanu.

Kretīnu informācijas diapazons un intereses ir sašaurinātas un smagos gadījumos aprobežojas ar pamatvajadzībām. Bet daudzi no viņiem var iemācīties dažas vienkāršas prasmes, kaut arī bieži pārtrauc darbu, darbojas lēni, ir jāpadomā.

Goitera klātbūtne ar kretinismu nav nepieciešama.

Vieglas miksedēmas formas ir biežākas nekā smagas. Tās var izpausties ar kuņģa sulas skābuma samazināšanos, aizcietējumiem, ekzēmu, locītavu slimībām, menstruāciju traucējumiem, anēmiju (anēmiju). Šajā gadījumā tipiskas fiziskas novirzes var nebūt, un garīgās var būt vieglas (piemēram, vieglu depresīvu stāvokļu formā).

Dažas fiziskās un garīgās invaliditātes iezīmes tiek atzīmētas arī praktiski veseliem iedzīvotājiem endēmiskā apgabalā: iedzīvotājus izceļ ar sliktām spējām, garīgiem ierobežojumiem, konservatīvismu un gausumu, seksuālu torpīti (letarģiju)..

Kretinisma ārstēšana

Pacienti ar kretinismu jāārstē visu mūžu.

Ārstēšana sastāv no stingri individuālas devas iecelšanas (atkarībā no procesa smaguma, pacienta svara un vecuma) vairogdziedzera hormoni (trijodtironīns un tiroidīns).

Devas samazināšana ir saistīta ar nopietniem bērna fiziskās un garīgās attīstības traucējumiem. Pārsniedzot devu, var rasties tireotoksikozes pazīmes (palielināta augšana, trauksme, sirdsklauves, bezmiegs)..

Jo agrāk tiek uzsākta ārstēšana, jo tuvāk bērna attīstība būs normāla. Visbiežāk hormonu terapija tiek nozīmēta tūlīt pēc bērna piedzimšanas..

Dažos gadījumos kretinisma ārstēšana agrīnā stadijā, ievērojot visus ārsta ieteikumus un pastāvīgu vairogdziedzera hormonu uzņemšanu pareizajā devā, var novest pie tā, ka bērns būs fiziski normāli attīstīts, bet ar garīgu atpalicību. Tas ir saistīts ar faktu, ka auglim nervu sistēma ir pilnībā izveidojusies jau pēdējos grūtniecības mēnešos, un hormonu trūkums šajā periodā izraisa neatgriezeniskas sekas..

Jo agrāk tiek uzsākta ārstēšana (pirmajos dzīves mēnešos), jo labāk prognozē smadzeņu attīstības defektu pārvarēšanu. Ārstēšanas uzsākšana vēlāk var novērst tikai hipotireozes izpausmes, un nevar novērst neatgriezeniskus fiziskās un garīgās attīstības traucējumus.

Sievietes kretīni visbiežāk ir sterili, bet viņi var arī iestāties grūtniecība. Šajā gadījumā bieži tiek atzīmētas priekšlaicīgas dzemdības un nedzīvi dzimuši bērni..

Dzīves prognoze ar kretinismu ir labvēlīga.

Kretinisma novēršana

Saskaņā ar ekspertu secinājumiem nevienā Krievijas reģionā iedzīvotāju joda piegādes līmenis neatbilst optimālajam.

Valstī nav universālas obligātas sāls jodēšanas programmas, tās izmantošana ir katra pilsoņa brīvprātīga lieta (pretrunā ar starptautiskajiem standartiem). Tā kā lielākā daļa iedzīvotāju nav pietiekami informēti par joda deficītu un joda deficīta sekām, pašreizējā situācija atstāj daudz ko vēlamu..

Uztura bagātinātāji tiek plaši reklamēti plašsaziņas līdzekļos, un to lietošana problēmu neatrisina. Un joda deficīta sekas plašsaziņas līdzekļos tiek norādītas tikai kā tūskas parādīšanās, liekais svars, neauglība un atmiņas pasliktināšanās. Rezultātā jau šo simptomu gadījumā ieteicams lietot jodētu sāli un joda preparātus. Visnopietnākās neatgriezeniskās izmaiņas pat intrauterīnās attīstības stadijā, kas noved pie intelekta samazināšanās līdz kretinismam, klusē.

Organisma nodrošināšana ar pietiekamu daudzumu joda ir svarīga no ieņemšanas brīža un visas dzīves laikā. Šī pieeja nodrošinās joda deficīta slimību profilaksi jebkurā vecumā, jo kretinisms attīstās, ja organismā trūkst joda vai vairogdziedzera hormonu.

Joda profilaksi var veikt masveidā un individuāli. Masveida profilaksē visas valsts iedzīvotāji izmanto jodētu sāli un produktus ar jodētu sāli. Un individuālā profilakse ietver joda zāļu iecelšanu personām ar paaugstinātu joda deficīta slimības (kretinisma, miksedēmas) risku. Zāļu devas tiek noteiktas stingri individuāli, atkarībā no ķermeņa stāvokļa un vecuma.

Grūtniecei jāturētu sāli un jodomarīnu jāturpina lietot no apaugļošanās brīža un visā zīdīšanas periodā. Vienīgā kontrindikācija ir imunogēnas tireotoksikozes (difūzās toksiskās goiter) klātbūtne sievietē. Difūza mezglains vai jaukts eitiroīds goiter nav kontrindikācija profilaktiskai ārstēšanai.

Vairogdziedzera slimības klātbūtne sievietē nenozīmē, ka viņai nevajadzētu būt bērniem. Bet pirms lēmuma pieņemšanas par grūtniecības un dzemdību iespējamību viņai jākonsultējas ar endokrinologu-ginekologu, sistemātiski novēro ārstu un lieto izrakstītās zāles..

Kopš 12. grūtniecības nedēļas augļa vairogdziedzeris pats sāk ražot hormonus, taču tam ir nepieciešams jods pietiekamā daudzumā. Tāpēc grūtniecei ieteicams lietot pārtikas produktus, kas satur jodu..

Saskaņā ar Pasaules Veselības organizācijas un Starptautiskās joda deficīta stāvokļa kontroles padomes ieteikumiem joda deficīta slimību profilakse cilvēkiem no augsta riska grupām nav jāveic ar uztura bagātinātāju palīdzību..

Paaugstināta riska grupā ietilpst bērni līdz 3 gadu vecumam, grūtnieces un zīdīšanas mātes. Ja nav efektīvas valsts programmas joda deficīta slimību profilaksei, individuāla profilakse jāveic arī pusaudžiem un sievietēm reproduktīvā vecumā..

Labi veikta profilakse paaugstināta ķermeņa joda pieprasījuma periodos ļauj izvairīties no smagiem centrālās nervu sistēmas bojājumiem, samazinoties inteliģencei.

Pateicoties joda profilaksei, endēmiskā kretinisma biežums ir ievērojami samazinājies. Ekonomiski augsti attīstītās valstīs kretinisms ir reti sastopams.

Topogrāfiskais (ģeogrāfiskais, telpiskais) kretinisms

Topogrāfiskais kretinisms vai telpiskā plānprātība ir nespēja orientēties nepazīstamā apvidū. Šī nav slimība, bet drīzāk psiholoģiska iezīme, kas raksturīga dažiem cilvēkiem, galvenokārt sievietēm. Vīriešiem, tāpat kā kreiļiem, labā puslode ir labāk attīstīta. Tāpēc gan vīrieši, gan kreiļi ir labāk orientēti uz reljefu. Arī "pārkvalificētajam kreiļniekam" būs sliktāk orientēties kosmosā, jo smadzeņu puslodes dažreiz var nedarboties, sajaukt kreiso un labo pusi.

Hroniska miega trūkums, ko biežāk novēro sievietēm, saasina topogrāfiskā kretinisma izpausmes tāpēc, ka pasliktinās smadzeņu asins apgāde un atmiņa, ieskaitot redzes atmiņu..

Slikta atmiņa, prombūtne un slinkums veicina telpisko kretinismu.

Telpisko kretinismu var nodot arī ar iedzimtiem gēniem.

Stress (bet ne panika) aktivizē labo puslodi un palīdz nedaudz labāk orientēties reljefā.

Lai kaut kā atbrīvotos vai vismaz samazinātu topogrāfiskā kretinisma izpausmes, ieteicams attīstīt un apmācīt vizuālo atmiņu un telpisko domāšanu. Tam ir īpaši vingrinājumi..

Nepazīstamā pilsētā teritoriju labāk apgūt no centrālajām ielām, izvairoties no ielām un joslām. Lai atrastu ceļu atpakaļ, jūs varat skaļi pateikt ceļā pamanāmu objektu un ielu nosaukumus (ejot). Braucot ar automašīnu, autopilots jums palīdzēs.

Kas ir endēmiskais kretinisms? Cēloņi, attīstība, simptomi

Kretinisms ir ķermeņa veselības stāvoklis, kas tiek noteikts dzimšanas brīdī. To raksturo vairogdziedzera un tā ražoto hormonu normālas funkcijas samazināšanās vai pilnīga neesamība..

Ja endēmiskais kretinisms netiek ārstēts, tas var strauji palēnināt jaundzimušo fizisko un garīgo attīstību. Pazīstams arī kā iedzimta hipotireoze.

Vairogdziedzeris ir tauriņa formas orgāns, kas atrodas kakla apakšējā daļā (sk. 1. attēlu). Vairogdziedzera hormons ir pazīstams kā tiroksīns vai T4 hormons. Šis hormons "atbalsta" ķīmisko elementu jodu, kas ir atbildīgs par cilvēka smadzeņu augšanas, vielmaiņas un attīstības regulēšanu..

No 4 līdz 10 grūtniecības nedēļām augļa vairogdziedzeris tiek pārveidots divu loku orgāna formā. Šis orgāns attīstās no ceturtās sazarotās kabatas. Jau pēc 10 grūtniecības nedēļām auglis sāk ražot T4 hormonu.

Endēmisks kretinisms vai iedzimta hipotireoze rodas, ja kādam no vecākiem ir iedzimta patoloģija vairogdziedzera metabolismā.

Vairogdziedzeris izmanto tirozīnu un jodu, lai ražotu T3 un T4 hormonus. Jodīds (joda forma, kas organismā nonāk no pārtikas, ūdens utt.), Aktīvi transportējot no asinīm, tiek pievienota vairogdziedzera folikulārajām šūnām. Elementu oksidē dzelzs un pārvērš jodā. Vairogdziedzera hormonu metabolisma traucējumu klātbūtnē rodas kretinisms.

Galvenais hormons, ko ražo vairogdziedzeris, ir T4 hormons (tiroksīns). T3 hormons tiek ražots, kad viena molekula ir atdalīta no T4 molekulas. Tādējādi tikai 10 līdz 40% T4 hormona ražo tieši dziedzeris. Lai atvieglotu T3 ietekmi uz ķermeni, vairogdziedzeris noteiktā veidā mijiedarbojas ar kodola receptoriem. Ja receptori nekādā veidā nedarbojas pareizi, rodas novirzes..

Nesējproteīni, kas ir atbildīgi par vairogdziedzera hormonu cirkulāciju, ir globulīns, albumīns un prealbumīns. Apmēram 0,03% no cirkulējošā tiroksīna organismā ir brīvā (nesaistīta ar citiem elementiem) formā. Zīdaiņiem pēc piedzimšanas autosomāli recesīvā mantojuma vai X-hromosomu recesīvā mantojuma rezultātā var būt kretinisms.

Nākamais kretinisma attīstības nosacījums jaundzimušajam ir vairogdziedzera hormonu mātes līmenis, jo īpaši dažādas slimības:

  • autoimūnais tiroidīts (antivielas pret imūnglobulīnu G (IgG) iekļūst placentā)
  • mātes hipertireoze (tioamīdu zāļu lietošana);
  • radioaktīvā joda lietošana (vairogdziedzera slimību ārstēšana).

Kretinisma cēloņi

Tātad, kādi ir galvenie iemesli, kurus var identificēt kā vadošos kretinisma attīstībā bērniem pirms dzimšanas? Vairumā gadījumu kretinismam nav zināms iemesls. No otras puses, lielāko daļu reģistrēto gadījumu izraisa ģenētiskas mutācijas. Tie nozīmē nenormālu fermentu ražošanu, kas nepieciešami hormonu sintezēšanai.

  1. Iedzimtība. Neliela daļa cilvēku pārmanto patoloģiskus gēnus, kas izraisa vairogdziedzera darbības traucējumus. Parasti šo defektu var noteikt, analizējot tā formu un izmēru..
  2. Vairogdziedzera trūkums vai nepietiekama attīstība. Bērniem ar endēmisku kretinismu šī orgāna vai nu nav, vai arī tas ir vāji attīstīts. Dažreiz to atrod zem mēles vai kakla otrajā pusē. Dziedzeris parasti atrodas kakla priekšpusē, blakus trahejai. Šāda veida defekts nav iedzimts. Nav zināms arī tās precīzs cēlonis..
  3. Joda līmenis mātes ķermenī. Mātes joda deficīts grūtniecības laikā ir izšķiroša nozīme auglim. Šis faktors ir izplatīts kretinisma cēlonis cilvēkiem valstīs, kurās ūdenī un augsnē nav pietiekami daudz joda..
  4. Zāles. Dažādi medikamenti, kas ietekmē vairogdziedzeri tā aktivitātes palielināšanas vai samazināšanas virzienā, negatīvi ietekmē bērnu dzemdē, īpaši pirms 10. grūtniecības nedēļas.
  5. Hipofīzes / hipotalāma disfunkcija. Tas notiek 5% pacientu ar kretinismu. Tas nozīmē, ka vairogdziedzeri nestimulē hipofīze. Kretinisma hipotalāma cēloņi ir išēmiski bojājumi, iedzimti defekti un audzēji.

Kretinisma izplatība

Smaga vairogdziedzera disfunkcija rodas 1 no 4000 jaundzimušajiem, bet pārējiem ir viegla vai daļēja slimības forma. Tādās valstīs kā Ziemeļamerika, Japāna, Austrālija un Eiropa kretinisms rodas 1 no 3-4 tūkstošiem jaundzimušo. Nezināmu iemeslu dēļ tas ir biežāk sastopams sievietēm nekā vīriešiem. Kretinisms ietekmē visas populācijas. Dzimšanas laikā, tāpat kā melnādainiem zīdaiņiem, ir ļoti izplatīta Hispanic sieviešu izplatība - no visiem bērnu kretinisma gadījumiem melnie bērni veido vienu trešdaļu no kopējā pacientu skaita. Tas ir biežāk sastopams arī dvīņiem nekā vientuļiem zīdaiņiem. Bērniem, kas vecāki par 2 gadiem, iedzimta kretinisma jēdziena vairs nav. Viņi lieto terminu primārā hipotireoze..

Endēmiskā kretinisma diagnostika

1. Pārbaudiet jaundzimušo skrīningu

Izmanto vielmaiņas un ģenētisko traucējumu noteikšanai zīdainim. Asins paraugu ņem ar injekciju papēdī. Tests ļauj atklāt un pēc tam veikt pasākumus, lai novērstu fiziskus traucējumus, garīgo atpalicību un priekšlaicīgu bērna nāvi. Pārbaudes laiks - pirmās 24-72 dzīves stundas.

2. TSH vai tiroksīna (T4) līmeņa mērīšana

Paraugu ņem otrajā vai trešajā dzīves dienā.

3. Vairogdziedzera izmeklēšana

Nosaka vairogdziedzera strukturālo anomāliju klātbūtni. Šī procedūra palīdzēs diferencēt, ja izmeklēšanas iemesls ir iedzimts orgāna trūkums vai defekts..

4. Bērna pēdu rentgens

To lieto, lai pārbaudītu ceļa locītavas un augšstilba galvas stāvokli.

Endēmiskā kretinisma simptomi

Galvenie slimības simptomi ir:

  • liela fontanelle (plus fontanelle galvaskausa aizmugurē);
  • zema matu līnija, trausli mati;
  • uzpampusi seja;
  • lēna reakcija uz stimuliem;
  • liela, palielināta mēle, kas izvirzīta no mutes (macroglossia);
  • nabas trūce;
  • plakstiņu, ekstremitāšu, dzimumorgānu pietūkums;
  • dzeltenīgs ādas tonis;
  • hipotermija, zema ķermeņa temperatūra;
  • samazināts muskuļu tonuss (hipotensija);
  • aizsmakusi vai zema balss;
  • slikts svara pieaugums un zems dzimšanas svars;
  • neliela izaugsme;
  • bradikardija, sirds vārstuļa patoloģijas;
  • pārmērīga miegainība, letarģija.

Šādi bērni guļ daudz, viņi gandrīz neraud. Ir problēmas ar peristaltiku, cieš no aizcietējumiem un bieži ir apgrūtināta elpošana.

Kretinisma ārstēšana, profilakses pasākumi

Galvenais ārstēšanas mērķis ir savlaicīga atklāšana un agrīna kretinisma attīstības novēršanas pasākumu pieņemšana. Ja diagnoze tiek noteikta pirmajās divās dzīves nedēļās, destruktīvo ietekmi uz smadzenēm un nervu sistēmu var novērst, aizstājot vairogdziedzera hormonu.

1. L-tiroksīns

Hormonu aizstāšana ietver L-tiroksīna ievadīšanu. Tas ir sintētisks vairogdziedzera hormons, ko var lietot kā tableti. Zāļu daudzumu un biežumu nosaka pediatrs un endokrinologs. Kad bērns aug, deva pakāpeniski palielināsies. Šādi bērni lieto narkotikas visu savu dzīvi..

2. Uzraudzība un novērtēšana

Regulāri apmeklējot ārstu, ir svarīgi analizēt bērna svaru, augumu, attīstību un vispārējo veselību. Turklāt pirmajos trīs dzīves mēnešos tiek veikta asins analīze par vairogdziedzera hormonu klātbūtni. Bērna garīgo attīstību vērtē pēc četriem parametriem: saiknes un personības uzvedība, kustību sistēmas spējas, adaptīvā uzvedība un dzimtās valodas zināšanas. Izaugsmes novērtējumus nepārtraukti uzrauga, lai nodrošinātu agrīnas iejaukšanās programmu īstenošanu. Ja bērnam parādās mācīšanās vai runas aizkavēšanās, šīs programmas var ieviest, lai palīdzētu bērnam pirmsskolas periodā..

3. Diēta

Joda uztura bagātinātāji ir īpaši izdevīgi bērniem, kuri dzīvo joda deficīta zonās. Tie palīdz novērst smadzeņu bojājumus un kretinismu endēmiskos apgabalos.

4. Radošums

Tas jāiedrošina bērniem ar kretinismu. Tas palīdzēs bērnam attīstīt motoriskās un sociālās prasmes..

Agrīna slimības diagnosticēšana ļauj veikt labu prognozi. Jaundzimušajiem, kuri tiek diagnosticēti un ārstēti pirmā dzīves mēneša laikā, parasti ir normāls intelekts.

Tomēr jaundzimušie, kuri ir pamanīti novēloti, cieš no garīgās atpalicības un izaugsmes kavēšanās..

Viss par kretinismu: veidi, simptomi, ārstēšana

Kretinisms sāk attīstīties ar smagu hormonu deficītu, ko ražo vairogdziedzeris. Attīstās neatgriezeniskas somatiska, nervu, mentāla rakstura globālas patoloģijas. Biežāk tas ir iedzimtas hipotireozes rezultāts. Mēs apsvērsim kretinisma cēloņus, runāsim par tā formām, izpausmēm, diagnozi, mūsdienu ārstēšanas metodēm.

Visbiežāk kretinisms rodas bērniem, bet vairāku iemeslu dēļ tas var attīstīties pieaugušajam.

Izšķir šādus veidus:

  1. Endēmiskais kretinisms. Tas sāk attīstīties auglim, vēl atrodoties dzemdē. Iemesli ir joda deficīts, strumogēni elementi topošās mātes pārtikā. Gadās, ka auglim ir ģenētiska nosliece. Daudz kas ir atkarīgs no tā, kur dzīvo vecāki. Ja apmetne ir endēmiska, bieži ir goiter gadījumi, tad kretinisma risks palielinās. Augsta slimo bērna varbūtība situācijā, kad par vecākiem kļuva asinsradinieki.
  2. Sporādiski. Izraisa iedzimtas anomālijas fermentu sistēmās, kas ražo vairogdziedzera hormonus. Vairogdziedzera attīstība tiek traucēta pat embriju līmenī. Reljefam šajā gadījumā nav izšķirošas nozīmes..

Ir vēl viena klasifikācija. Pēc viņas teiktā, slimības kretinismam ir šādas formas:

  1. Hipotireozes oligofrēnija (kretinisms). Tas ir iedzimts vai notiek agrā bērnībā. Biežāk tas ir endokrīno traucējumu rezultāts..
  2. Miksedēma. Embrija malformācijas rezultāts, vairogdziedzera audu nāve. Šī forma strauji progresē pirmajos mēnešos pēc piedzimšanas..
  3. Neiroloģisks. Tas ir izplatīts. Tie, kas dzīvo apgabalos ar augstu joda deficītu, ir uzņēmīgi pret šo formu. Nav izteiktu hipotireozes izpausmju.

Iemesli

Pagaidām nav galīgā atzinuma par iemesliem..

Bieži vien slimība provocē joda deficītu, taču tas nav vienīgais iemesls. Ne visi, kas dzīvo potenciāli bīstamā apvidū, nesaslimst ar gotu, jo tiek uzskatīts, ka tas nebūt nav galvenais iemesls..

Zinātnieki sliecas uzskatīt, ka galvenais iemesls ir ģenētiska nosliece, jo endēmiskajā apgabalā ir daudz veselīgu ģimeņu. Kretinisms ietekmē tos bērnus, kuriem abi vecāki cieš no šīs patoloģijas. Ja slimība tiek novērota gan mātei, gan tēvam, ir ļoti iespējams, ka viņu bērns cieš no kretinisma.

Svarīga loma ir tam, kurš no vecākiem cieš no šīs slimības. Patoloģija tiek izplatīta caur olšūnu no slimas mātes. Tēvs var būt pilnīgi vesels. Slimai mātei bieži ir bērni, kas piedzimuši slimi, savukārt veselīga māte no slima tēva dzemdē pilnīgi veselus bērnus. Zinātnieki arī ir atklājuši, ka kretinismu var pārnest no slimiem dzīvniekiem..

Vēl viens iemesls ir ārstēšana ar noteiktām zālēm (karbimazols, amiodarons) bez ārsta ieteikuma, pārmērīga joda uzņemšana, radioaktīva ārstēšana, kas ietekmēja vairogdziedzeri..

Kas ir jods ķermenim

Jods spēj novērst šīs patoloģijas attīstību. Ja tiek traucēta vairogdziedzera hormonu ražošanas funkcija, bērnam galu galā rodas akūts joda trūkums.

Normāls joda līmenis grūtnieces ķermenī ir ārkārtīgi svarīgs. Tas ir veselības, pareizas augļa attīstības garantija. Šis elements ir iesaistīts nervu sistēmas veidošanā. Ja rodas deficīts, rodas iekšējās auss, pat smadzeņu garozas, attīstības patoloģijas. Ja miza veidojas nepareizi, nepareizi tiek veidotas bērna asociācijas, uz kurām vēlāk tiek veidots viss domāšanas process. Ja iekšējās auss attīstībā ir patoloģija, tiek novērots kurlums. Pārkāpjot mugurkaula kustīgumu, rodas spazmas attīstība, kustības kļūst lēnas, nekustīgums rodas laika gaitā.

Kučera pētījumi

Austrijas zinātnieks Kučers, izmeklējot slimību, veica vairākus interesantus eksperimentus. Viņu mērķis bija noteikt patieso šīs slimības attīstības cēloni..

Zinātnieks ievietoja veselus suņus ģimenēs, kur atradās slimais. Laika gaitā gandrīz visi dzīvnieki arī inficējās ar kretinismu. Viņu uzvedība mainījās, viņi kļuva neadekvāti, agresīvi, kavēti, parādījās pat ārēja deformācija.

Izpausmes iezīmes bērniem un pieaugušajiem

Ir vecuma atšķirības.

Kā kretinisms izpaužas agrīnā vecumā

Endokrīnā patoloģija kļūst par iedzimtas hipotireozes sekām. To novēro reti (uz katriem 4000 jaundzimušajiem). Tika atklāts, ka meitenes no šīs slimības cieš vairāk. Jaundzimušajam var veikt asins analīzi. Tas parādīs jūsu faktisko hormonu līmeni. Acīmredzami simptomi parādās 3-4 mēnešu laikā:

  • regulāra miegainība, letarģija;
  • mazulis ir skaidri atpalicis izaugsmē;
  • āda ir dzeltenīga;
  • mazulis nepieredzējis labi:
  • fontanelle nepāraug;
  • bieži aizcietējums.

Galvenais simptoms ir tas, ka bērns aug lēni. Slima bērna seja ir piepampusi, izskats ir blāvs, mati kļūst sausi un trausli. Zīdaiņa fiziskās aktivitātes strauji pazeminās, jūs varat pamanīt pārlieku plašu fontanelu.

Šīs patoloģijas atšķirīgā iezīme ir ārkārtīgi mazs augums, aizsmakusi balss, slikta apetīte. Var attīstīties aizrīšanās, izkārnījumu apjoma samazināšanās, vēdera pietūkums. Raksturīgi zems spiediens.

Jābūt kustību traucējumiem. Vieglā formā pacientam ir traucēta koordinācija, smagā formā viņš nevar stāvēt vai staigāt. Pacienta domāšana un refleksi palēninās.

Kretinisms izraisa hormonu tiroksīna (T4), trijodtironīna (T3) deficītu. Ja mēs runājam par vieglu formu, līdz 3-5 gadiem, slimība var vispār neizpausties. Ar iedzimtu hipotireozi parādās šādi simptomi: zobi ir slikti sagriezti, ir traucēta oža un dzirde. Raksturīga iezīme ir mēles palielināšanās tādā mērā, ka tā vairs neietilpst mutē. Garīgā attīstība tiek kavēta, mazulis runā slikti, un meistari staigā tikai 4-5 gadu vecumā.

Ja ir muskuļu vājums un smags kaulu izliekums, mazulis dod priekšroku rāpot. Pusaudžiem pubertātes process atpaliek, meitenēm menstruāciju sākšanās ir ievērojami aizkavējusies.

Bieži vien melnādainie mazuļi saskaras ar kretinismu. Viņi veido trešo daļu no visiem gadījumiem.

Kretinisms ir ļoti nopietna slimība, kas draud izjaukt visus attīstības aspektus. Ja to neārstē laikā, bērns sāk nopietni atpalikt attīstībā, viņa pubertāte kavējas. Slimās sievietes nevar pašas dzemdēt bērnu vai pat kļūt neauglīgas..

Attīstība pieaugušajiem: iezīmes

Iegūta, nevis iedzimta forma var attīstīties pieaugušā vecumā.

Kretinisms pieaugušajiem attīstās šādu iemeslu dēļ:

  1. vairogdziedzera noņemšana;
  2. joda trūkums (hronisks);
  3. iekaisuma process.

Skaidra pazīme, ka hipotireoze ir sākusies, ir miksedēmas parādīšanās. Tas provocē vielmaiņas traucējumus, asinsriti, pietūkumu. Laika gaitā pacients zaudē savas prasmes, ātri nogurst, intereses ir krasi ierobežotas.

Kretinisma izpausmes pieaugušajam ir diezgan dažādas:

  • garīgā atpalicība (pakāpē var atšķirties);
  • ķermeņa proporciju pārkāpums (ekstremitātes ir biezākas un īsākas, kuru dēļ attīstās kustību neveiklība), galvaskauss (galva ir lielāka nekā parasti, bet smadzenes ir daudz mazākas);
  • maza auguma (augšanas aizture tieši atkarīga no slimības smaguma pakāpes);
  • locītavas kļūst biezas, un ekstremitātes ir saīsinātas, kājas ir pagrieztas uz iekšu;
  • pašā mugurkaulā pazūd motora aktivitāte;
  • iegurnis ir patoloģiski šaurs;
  • runa ir traucēta, parādās kurlums;
  • cilvēks kļūst apātisks;
  • parādās vēsums;
  • dzimumorgāni ir vāji attīstīti;
  • uzbudināmība, slepenība, pacienti slikti nonāk saskarē ar citiem.

Papildus uzskaitītajiem simptomiem raksturīgs neliels matu daudzums visā ķermenī. Uz sejas var redzēt raksturīgās pazīmes: biezas lūpas, izvirzītas ausis, plats deguna tilts, vaigu kauli, neparasti augsta piere.

Diagnostika

Terapijas efektivitāte, adaptācija tieši atkarīga no diagnozes noteikšanas stadijas. Tas būtu jānosaka pēc iespējas agrāk. Ja laiks tiek izlaists, ķermenī notiek globāli neatgriezeniski patoloģiski procesi.

Pēc pirmajām aizdomām ir nepieciešams tests. Tas jādara pirmajās trīs dienās pēc piedzimšanas. No kājas (papēža) ņem asinis, ko var izmantot ģenētisko traucējumu identificēšanai. Ir svarīgi pārbaudīt, cik labi vairogdziedzeris tiek galā ar savām funkcijām..

Diagnozes grūtības ir tādas, ka kretinisms pēc simptomiem ir līdzīgs virknei citu slimību. Lai noteiktu vairogdziedzera attīstību, tiek noteikta hormona tiroksīna līmeņa analīze. Tiek veikts arī rentgens ar kāju stāvokli. Tas palīdz noteikt, vai pēdu sacietēšanas līmenis ir normāls. Attēls palīdzēs papildināt vispārējo asins analīzi. Ar ultraskaņas palīdzību tiek atklāts dziedzera lielums, atrašanās vieta, struktūra, iespējamās iedzimtas patoloģijas.

Ārstēšana

Terapija tiek uzsākta nekavējoties. Nevajadzētu tērēt laiku, jo sekas ir neatgriezeniskas. Laicīgi uzsākta kvalificēta ārstēšana ir pozitīvas prognozes atslēga nākotnē.

Ja tiek konstatēta hipotireoze, tiek veikta aizstājterapija. Pacientam tiek noteikti sintētiskie hormoni, kas palīdzēs aizstāt zaudētās vairogdziedzera funkcijas. Šī zāļu grupa ir paredzēta visām formām, izņemot gadījumus, kad audi ir nejutīgi pret vairogdziedzera radītajiem hormoniem.

Dažreiz gadās, ka klīnikā nav nosacījumu pilnīgai slimības diagnosticēšanai. Ja ir skaidras kretinisma pazīmes, ārsts var izrakstīt steidzamu ārstēšanu bez pilnīgas diagnozes, veicot visus testus. Pēc tam ārsts ņem vērā to, kā pacienta ķermenis reaģē uz terapiju..

Ārstēšana sākas tūlīt, pirmajā mēnesī pēc piedzimšanas. Pareiza terapija ļauj mazuļa ķermenim normāli attīstīties. Ja ārstēšana tiek aizkavēta (sākta pēc 4-6 nedēļām), iespējamība, ka bērns saskarsies ar vairākiem smagiem kretinisma simptomiem, ievērojami palielinās.

Narkotikas

Pediatrijā tiek izmantotas šādas zāles:

ZālesAprakstsDevas
L-tiroksīnsVairogdziedzera hormonu analogs. Atjauno hormonus, funkcijas.
Ir svarīgi pastāvīgi uzraudzīt ārstēšanas gaitu. Šis novērojums ir saistīts ar sekojošo:
• pacientam periodiski veic vairogdziedzera hormonu pārbaudi;
• tiek kontrolēta bērna augšana, aktivitāte, intelekta līmenis.
• 45-60 mg / kg pirmajos sešos dzīves mēnešos;
• 75-90 mg / kg no sešiem mēnešiem līdz gadam;
• 100-125 mg / kg pirmsskolas vecuma bērniem;
• 125 mg / kg pusaudžiem.
Deva jāizvēlas ārstam. Ir svarīgi ņemt vērā faktisko vairogdziedzeri stimulējošā hormona līmeni.
Zāles jālieto visu mūžu.
A vitamīnsPalīdz uzlabot ādu.Deva ir atkarīga no izpausmju smaguma, un to izvēlas ārsts.
B12 vitamīnsIr vairāki efekti:
• novērš anēmiju;
• stabilizē nervu sistēmas, aknu darbību.
Šķīdums ampulās. Lietošanas metode, devu nosaka ārsts.
PiracetāmsIr vairāki efekti:
• uzlabo smadzeņu darbību;
• palielina intelektu, atmiņu;
• atjauno smadzeņu funkcijas, ja tās ir traucētas.
Pieejams tabletēs. Devu izvēlas ārsts.
Ilgstoša ārstēšana. Kurss ilgst 1 mēnesi vai ilgāk.
CerebrolizīnsLiellopu smadzeņu šūnu proteīni.
Ir vairāki efekti:
• aizsargā smadzenes no iespējamiem bojājumiem;
• veicina nervu šķiedru uzturu, uzlabo to darbību.
To ievada intravenozi. Devu izvēlas ārsts.

Profilakse

Starp preventīvajiem pasākumiem ir vērts atcerēties sekojošo:

  • Tā kā kretinisms bieži attīstās laulībā starp tuviem radiniekiem, šādas savienības nav pieļaujamas.
  • Ja ģimene dzīvo nabadzīgā joda apvidū, dažreiz ieteicams pārcelties uz citu rajonu. Tas jo īpaši attiecas uz gadījumiem, kad šajā apgabalā bērniem bieži ir goiter..
  • Ir nepieciešams kontrolēt dzeramā ūdens kvalitāti. Ja tas ir slikti, apsveriet iespēju iegādāties dzeramo ūdeni pudelēs.
  • Joda deficīta, jodēta sāls, produktu ar tā saturu gadījumā jālieto.
  • Grūtniecības laikā uzturā jāiekļauj pārtika, kas bagāta ar jodu (feidžoa, mencu aknas, jūras veltes, šampinjoni, piena produkti).
  • Profilakses nolūkos bērniem tiek noteikts D vitamīns un zāles ar jodu. Viņi labi nostiprina kaulus, novērš rahīta attīstību. Ieteicams arī dabiski barot. Mātes piens satur veselu vitamīnu, mikroelementu kompleksu.

Vairogdziedzera problēmas neizslēdz grūtniecības un grūtniecības iespēju. Priekšnoteikums tam ir pastāvīga endokrinologa uzraudzība..

Prognoze

Visbiežāk, savlaicīgi ārstējoties, jācer uz labvēlīgu iznākumu..

Nelabvēlīga prognoze būs, ja:

  1. ķermeņa šūnas ir nejutīgas pret vairogdziedzera hormoniem;
  2. atklāja ļaundabīgu audzēju, kas izraisīja hipotireozi.

Tātad kretinisms nav aizvainojošs apvainojums, bet gan medicīniska diagnoze. Tas jāuztver nopietni. Lai nesaskartos ar šādu patoloģiju, nekavējoties jādomā par profilakses pasākumiem. Jodēta sāls pievienošana salātiem, ēdieniem ievērojami samazina slimību risku.

Kretinisma pazīmes un korekcija

Raksta saturs:

  • Notikuma cēloņi
  • Galvenie simptomi
  • Šķirnes
  • Profilakses noteikumi
  • Ārstēšanas pazīmes

Kretinisms ir endokrīnās sistēmas slimība, kurai raksturīgi cilvēka garīgās, fiziskās un garīgās attīstības traucējumi. Šī patoloģija pārsvarā ir iedzimta, taču tā var notikt arī noteiktā bērna augšanas stadijā. Būtībā šādi gadījumi ir saistīti ar viņa dzīvesvietas īpatnībām. Tā rezultātā attīstās viss simptomu komplekss, kas ievērojami pasliktina viņa stāvokli..

Kretinisma cēloņi

Kretinisms ir daļa no endokrīnās sistēmas orgānu patoloģijas, proti, vairogdziedzera. Tāpēc visi iemesli, kas to var novest, jebkurā gadījumā kaut kādā veidā attieksies uz viņu. Negatīvas ietekmes uz dziedzeri rezultātā ir šī orgāna mazspēja un tā hormonu koncentrācijas samazināšanās asinīs. Pēc tam pamazām tiek traucēti viņu regulētie procesi. Attiecīgi normāla augšana un attīstība vairs nevar pavadīt šo bērnu..

Atkarībā no tā, kurš faktors noveda pie šī stāvokļa, izšķir šādus kretinisma cēloņus:

    Iedzimta. Pārkāpumi gēnu vai hromosomu struktūrā noved pie patoloģisku vielu sintēzes un novērš normālu fermentu veidošanos. Šīs ietekmes rezultātā bioloģiskie komponenti, kuriem būtu bijis jāpiedalās tiroksīna (vairogdziedzera hormona) sintēzē, to neizpilda. Tāpēc orgānu mazspēja tiek veidota bez redzama iemesla..

Attīstības defekti. Šī iemeslu grupa ietver gandrīz visus iespējamos disembriogenezes variantus, kas var būt tikai. Dažreiz tā ir parastā vairogdziedzera augšanas aizkavēšanās noteiktā līmenī. Tad orgānu sauc par nenobriedušu, tas nespēj veikt savas funkcijas. Ķermenī var būt nepareiza dziedzera atrašanās vieta. Tas arī traucē hormonu ražošanu. Dažos retākos gadījumos bērniem tā pilnīgi nav. Tad kretinisma simptomi parādīsies jau no pirmajām dzīves dienām..

Komponentu trūkums, kas sintezē tiroksīnu. Pat ja dziedzeris pats atrodas īstajā vietā un atbilst normām, šāda problēma joprojām var pastāvēt. Tas ir saistīts ar sastāvdaļu trūkumu, kas tieši sintezē tiroksīnu. Ja kāds no tiem neveidojas, tad attiecīgi hormona koncentrācija asinīs ievērojami samazināsies..

Zāļu lietošana, kas nomāc vairogdziedzera darbību. Dažreiz gadās, ka sieviete grūtniecības laikā tiek ārstēta ar radioaktīvo jodu, kas var nelabvēlīgi ietekmēt ne tikai vairogdziedzera hormonu veidošanos mātes ķermenī, bet arī augli. Ir daudz tirostatisko zāļu, kas var veikt to pašu funkciju. Tāpēc ir ļoti svarīgi izvairīties no šādas ārstēšanas vai veikt mazuļa profilaksi tūlīt pēc piedzimšanas..

Joda trūkums organismā. Tālu no visas planētas ūdens un zeme ir piesātināti ar šo minerālu pietiekamā daudzumā. Cilvēki, kas dzīvo kalnos, tālu no jūras, biežāk nekā citi sastopas ar līdzīgu patoloģiju. Joda trūkums ievērojami sarežģī vairogdziedzera hormonu veidošanos. Šī situācija ir īpaši slikta ķermenim grūtniecības trešajā trimestrī, kā arī tieši bērnam pirmajos dzīves mēnešos. Tieši šajā periodā notiek visaktīvākā smadzeņu attīstība, kuru šādā veidā ir ļoti viegli izjaukt. Tās pašas nepatikšanas var rasties ar nepietiekamu selēna uzņemšanu, jo tas piedalās arī šo hormonu sintēzē..

  • Cieši saistīta laulība. Nesen zinātnieki šim faktoram pievērš uzmanību arvien biežāk. Ir teikts, ka laulība starp dažu pirmo paaudžu radiniekiem ļoti negatīvi ietekmē viņu pēcnācējus. Lieta ir tāda, ka viņiem ir līdzīga genoma struktūra, kas, apvienojoties, nedod jaunu iedzimtas informācijas kopumu. Ir liela mutāciju uzkrāšanās, kas vēlāk var izpausties kretinisma formā.

  • Galvenie kretinisma simptomi cilvēkiem

    Ir ļoti grūti nepamanīt šādu pārkāpumu jaundzimušajam. Kretinisma simptomi ir tik dažādi un izteikti, ka burtiski jau no pirmajām minūtēm ārstiem jau var būt aizdomas par šo slimību. Rūpīgas vēstures iegūšana daudz palīdz tās noteikšanā. Ja mātes un bērna dzīvē bija vismaz viens no uzskaitītajiem faktoriem, tad hipotireozes attīstības risks kļūst par pakāpi lielāks.

    Šī patoloģija ir sistēmiska rakstura, ietekmē daudzus mazuļa orgānus un funkcijas. Par to uzskata par specifiskiem:

      Fiziskās attīstības aizkavēšanās. Pirmais, kas piesaista uzmanību, ir nesamērīgais ķermeņa uzbūve. Jaundzimušajam ir liela galva un salīdzinoši mazs rumpis ar ekstremitātēm. Pieaugšanas procesā viņš turpina atpalikt. Bieži vien šādi bērni paliek īsi vai pat punduri. Notiek galvaskausa deformācija, to parietālie un frontālie kauli sabiezē, izvirzīti vaigu kauli. Veidošanās patoloģija notiek gandrīz visos kaulu un locītavu veidojumos. Bieži attīstās arī skolioze..

    Garīgās attīstības traucējumi. Bērnam ar kretinismu ir palēnināti kognitīvie procesi. Lielākā daļa no viņiem līdz pat idiotismam cieš no dažāda līmeņa demences. Šiem bērniem ir grūti izturēt mācības, viņi cieš no semantisko ideju nabadzības, nevar koncentrēties uz nepieciešamajiem. Grūtības tiek novērotas arī mnestiskajā sfērā..

    Dzirdes un runas patoloģija. Visbriesmīgākais šīs slimības simptoms ir nedzirdīgo mēms izpausme. Tas nenotiek visiem, bet atkarība ir gandrīz vienmēr. Šim bērnam var būt vienkārši dzirdes traucējumi. Runas problēmas rodas visiem. Viņiem ir grūti izrunāt pirmo vārdu, salikt burtus zilbēs un veidot teikumus. Pati skaņu izruna var būt ļoti neskaidra un videi nesaprotama..

    Īpašas sejas izmaiņas. Šīs izpausmes, iespējams, ir visizteiktākās no tām, kuras var novērtēt vizuāli. Bērns piedzimst ar lielām un raupjām īpašībām, viņa degunā ir īpaša depresija, ko sauc par "segliem". Šādu bērnu mute gandrīz vienmēr ir atvērta lielās izvirzītās mēles dēļ. Tas burtiski izkrīt no lūpām, izraisot bagātīgu siekalošanos. Un pati sejas izteiksme tiek saukta bez emocijām.

    Ādas un matu izmaiņas. Jau zīdaiņa vecumā šādam zīdainim ir ārkārtējs ādas raupjums. Viņa ir ļoti bāla, var būt dažādi vecuma plankumi. Pieskaroties jūtams īpašs mitrums zemādas edēmas smaguma dēļ. Līdz divdesmit gadu vecumam šiem cilvēkiem būs jāsaskaras ar grumbām un nokarenību. Viņu āda tiek priekšlaicīgi novecojusi. Matiem ir ļoti stingra struktūra, pat zīdaiņiem tie vienmēr ir melni. Tajā pašā laikā vispārējā matu augšana nav ļoti izteikta, un nagi ir pakļauti trauslumam. Arī samazināta svīšanas funkcija.

  • Iekšējo orgānu patoloģija. Kopumā tos visus attēlo to lieluma samazināšanās. Visvairāk, protams, cieš dzimumorgānu sistēma. Ja piedzimstot tos var pilnībā izveidot, tad viņu sekundārajai nobriešanai jau ir lielas grūtības. Tieši tāpēc notiek viņu nepilnīga attīstība, kas izraisa neauglību. Kriptorhidisms (sēklinieks nenokļūst sēkliniekos) zēniem vai cistisks olnīcu bojājums meitenēm.

  • Jo vecāks ir bērns, kurš slimo ar kretinismu, jo vieglāk tas ir. Šādām formām raksturīga mazāka simptomu smaguma pakāpe un labāka reakcija uz terapiju..

    Kretinisma šķirnes

    Šī slimība rodas galvenokārt maziem bērniem. Bet ir gadījumi, kad šī patoloģija pirmo reizi var parādīties pieaugušajam. Viss ir atkarīgs no tā, kurā dzīves posmā vairogdziedzeris nepareizi darbojās..

    Abi šie stāvokļi ir nedaudz līdzīgi, taču tiem ir arī dažas īpatnības. Apskatīsim to īpašības sīkāk:

      Iedzimts kretinisms. Šis ir klasisks kaites piemērs, kam raksturīgi visi raksturīgie simptomi. Šai patoloģijai ir divas attīstības iespējas, atkarībā no tā, kas to izraisīja. Ja bērns ir vienīgais slims cilvēks savā vidē, tad gadījums būs sporādisks. Bet, kad vairāki bērni, kas dzīvo apgabalā ar zemu joda saturu, ir pārcietuši kretinismu, tad šo sugu sauc par endēmisku. Neatkarīgi no formas, visas izpausmes ir ļoti līdzīgas. Simptomi parādās pirms 3-4 gadu vecuma. Visas specifiskās pazīmes ir raksturīgas kopā ar milzīgu skaitu iekšējo patoloģiju. Papildus garīgajai un psiholoģiskajai atpalicībai ir traucējumi muskuļu un skeleta sistēmā, sirdī un redze..

  • Iegūtais kretinisms. Vēl viens slimības nosaukums ir miksedēma pieaugušajiem. Šis stāvoklis rodas cilvēkiem bez simptomiem bērnībā. Uz vairogdziedzera darbības traucējumu fona parādās pirmās slimības pazīmes. Ļoti reti tie ir fiziskās patoloģijas simptomi, garīgais stāvoklis cieš vairāk. Notiek sava veida apgūto iemaņu involcija. Cilvēks aizmirst, kā pareizi rakstīt, lasīt un runāt. Viņa domāšanas procesi ir palēnināti, jūtami tiek ietekmētas viņa garīgās spējas. Cilvēki kļūst pašapmierinātāki, sliecas izrādīt jūtas un pieķeršanos. Dažreiz raksturīga ir seksuāla traucēšana un rijība. Viņi paši nevar kontrolēt savas vēlmes, tāpēc kļūst par lieliem, kaitīgiem bērniem. Par laimi, šis tips biežāk sastopams viegla kretinisma formā..

  • Kretinisma novēršanas noteikumi

    Šī patoloģija spēj iznīcināt gan mazu bērnu, gan jau pilnībā izveidojušās personas dzīvi. Mūsdienās šī problēma visā pasaulē ļoti aktīvi "terorizē" endēmiskos rajonus ar zemu joda saturu. Tāpēc mūsdienu sabiedrība cīnās ar kretinismu, to novēršot.

    Ir divu veidu profilakse, kas var aizsargāt cilvēku un novērst šo hormonālo traucējumu:

      Vispārēja profilakse. Šīs metodes mērķis ir aizsargāt visu tautu. Galvenais rīks šeit ir jodētā sāls izplatīšana endēmiskajos apgabalos. Ir pierādīts, ka tā ikdienas lietošana var novērst kretinisma attīstību. Bet sakarā ar to, ka mūsdienu sabiedrība tiek nodrošināta ar plašu pārtikas produktu klāstu, ieskaitot sāli, šī shēma bieži vien neizdodas. Nezināšanas dēļ daži cilvēki dod priekšroku citiem tā veidiem, kas viņu ķermenim rada daudz nepatīkamu seku. Daudzi ārsti jau strādā, lai palielinātu informācijas izplatīšanu par nepieciešamību lietot šo produktu profilakses nolūkos..

  • Personīgā profilakse. Šāda veida iedarbība galvenokārt tiek izmantota tikai attiecībā uz noteiktām riska kategoriju personām. To skaitā ir grūtnieces, mātes, kas baro bērnu ar krūti, un bērni līdz trīs gadu vecumam. Tie ir tie, kuriem pastāvīgi rūpīgi jāpārbauda un jākontrolē vairogdziedzera hormonu līmenis. Šajā kategorijā bieži ietilpst arī pusaudži un sievietes reproduktīvā vecumā. Viņiem tiek īpaši aprēķinātas jodu saturošu preparātu devas. Visplašāk tiek izmantots jodomarīns. Ar tās palīdzību tiek veiktas periodisko kursu shēmas, kā arī pastāvīgas grūtniecēm, galvenokārt no divpadsmit nedēļām. No šī perioda ir atļauta pāreja uz profilaktisko uzturu..

  • Kretinisma ārstēšanas iezīmes cilvēkiem

    Saskaņā ar jaunākajiem datiem cilvēku skaits, kuriem nepieciešamo līmeni nodrošina ar jodu, ir tikai neliels procents no kopējās masas. Diemžēl šodien vairākums nav pietiekami informēts par šīs problēmas negatīvajām sekām. Tāpēc mums bieži nākas tieši saskarties ar kretinisma klātbūtni..

    Visas terapijas ir vērstas uz slimības galvenā cēloņa novēršanu. Tāpēc tā pamatā ir preparāti ar vairogdziedzera hormoniem. Viņiem ir tāda pati iedarbība kā organismā sintezētajiem. Tādēļ viņi spēj tos pilnībā aizstāt, neradot nekādu kaitējumu..

    Svarīgs fakts ir tas, ka šādas ārstēšanas rezultāti ir atkarīgi no tā piemērošanas ātruma. Jo agrāk tiek nozīmēta terapija, jo labāks efekts. Turklāt tas palīdz novērst citu simptomu rašanos. Jūs varat sākt lietot narkotikas tikai tad, ja šo diagnozi apstiprina laboratorijas metodes.

    Pēc hormonu patiesās nepietiekamības noteikšanas jums jāgaida arī ārsta receptes. Galu galā tieši viņam jāaprēķina nepieciešamā zāļu deva un jāizvēlas tā izdalīšanās forma. Ir ļoti svarīgi novērot sistemātisku uztveršanu un nepārkāpt tās laika grafiku.

    Kretinisma ārstēšana ir cietušās personas atbildība visa mūža garumā. Ja tiek pārkāpts šis zelta likums, patoloģijas simptomi var atgriezties pat vairākus gadus pēc terapijas sākuma. Tāpēc vienmēr jāatceras un neaizmirst par hormonālās ārstēšanas nozīmi..

    Sintētiskie tiroksīna aizstājēji ļoti labi pilda savas funkcijas organismā. Ar agrīnu terapijas sākumu cilvēks ar gūto hipotireozi var pilnībā atgriezties normālā dzīvē ar pietiekamu dzīves līmeni..

    Starp šo hormonu blakusparādībām var attīstīties pārdozēšana. To papildina palielināta sirdsdarbība, reibonis vai slikta dūša. Šo stāvokli var viegli apturēt, taču tomēr labāk ir vispār nepieļaut tā rašanos..

    Publikācijas Par Virsnieru Dziedzeri

    Hronisks tonsilīts - rīkles fotogrāfijas, cēloņi, simptomi, ārstēšana un saasināšanās pieaugušajiem

    Hronisku tonsilītu raksturo nemainīga iekaisuma procesa attīstība palatīna mandelēs, slimības gaitu papildina remisijas periodu izmaiņas ar saasinājumiem.

    Kāpēc rīkles aizmugure ir sarkana?

    Tiek teikts, ka faringīts ir tad, kad rīkles aizmugure kļūst sarkana un pārklāta ar spilgtiem plankumiem. Šajā gadījumā var būt citas slimības pazīmes, iekaisums var izplatīties visā balsenē: uz mandeles, uz sānu sienām.