Adisona slimība - kāpēc un kā attīstās hipokortikisms?

Tiek uzskatīts, ka Addisona slimībai parasti ir autoimūns raksturs, un tā ir virsnieru darbības traucējumu rezultāts, kas izraisa zemu kortizola līmeni. Tiek uzskatīts, ka apmēram 70% no ziņotajiem Addisona slimības gadījumiem izraisa autoimūnas slimības, kurās imūnsistēma rada lielu antivielu līmeni virsnieru dziedzeru iznīcināšanai..

Lai arī Addisona slimība ir reta slimība, jaunākie dati liecina par pieaugošu izplatību. Sievietēm, visticamāk, attīstīsies Addisona slimība nekā vīriešiem, un šī slimība visbiežāk sastopama cilvēkiem vecumā no 30 līdz 50 gadiem, taču var ietekmēt visu vecumu cilvēkus.

Lasiet tālāk, lai uzzinātu vairāk par Adisona slimību, naturopātiju un ieteikumiem par uzturu par to, kā jūs varat panākt slimības remisiju un uzlabot dzīves kvalitāti..

Iemesli

Slimība tiek uzskatīta par ļoti retu patoloģiju. Tikai aptuveni 100 cilvēki no 1 miljona to var piedzīvot. Tajā pašā laikā primārā hipokortikuma (Addisona slimība) attīstība tiek novērota daudz biežāk nekā sekundāra.

Patoloģijas attīstība rada bojājumus visām kortikālās vielas zonām - glomerulārajai, saišķa un retikulārajai. Garozas bojājumi rodas dažādu mikroorganismu, autoimūno procesu, neoplazmu ietekmes dēļ.

Tāpēc ir iespējams noteikt galvenos cēloņus, kas izraisa slimības veidošanos:

  • garozas vielas bojājums ar autoimūniem procesiem;
  • pārnestā tuberkuloze;
  • metastāžu veidošanās virsnieru garozā;
  • sakāve ar sēnīšu infekciju;
  • HIV infekcija;
  • antifosfolipīdu sindroma attīstība;
  • adrenalektomija vai andrenoleukodistrofija;
  • Voterhūza-Frīderiksena sindroma vai izplatītas intravaskulāras koagulācijas attīstība.

No visiem šiem iemesliem visizplatītākā, kuras dēļ attīstās Adisona slimība, ir autoimūno procesu attīstība. Šādu ķermeņa traucējumu dēļ sākas darbības traucējumi, kas noved pie tā, ka cilvēka imūnsistēma uztver virsnieru dziedzeru šūnu struktūras kā svešķermeni.

Tas ir bīstams stāvoklis, jo sāk ražot īpašas antivielas, kas uzbrūk kortikālajai vielai, tādējādi nodarot nopietnus bojājumus..

Virsnieru tuberkulozes attīstība notiek tikai tad, ja infekcijas slimība jau ir organismā, tikai citos orgānos. Visbiežāk tas ir plaušas vai kaulu audi. Iekļūšana notiek tieši caur asinsriti.

Tiklīdz mikobaktērijas iekļūst orgāna šūnās, sākas to aktīvā reprodukcija, kas ietver veselīgu virsnieru audu iznīcināšanu. Šajā gadījumā var rasties infekcija un medulla. Lielais virsnieru tuberkulozes trūkums ir ilgstoša asimptomātiska slimības gaita..

Galvenās patoloģijas pazīmes, pēc kurām slimību var diagnosticēt, ir orgānu iznīcināšana par aptuveni 80-90%. Tikai šajā gadījumā tiek diagnosticēta slimība.

Arī Addisona slimība var attīstīties pēc virsnieru dziedzeru noņemšanas, kas tiek veikta medicīnisku iemeslu dēļ. Šāda manipulācija tiek nozīmēta, ja pacientam tiek diagnosticēts audzējs. Noņemšana ir saistīta ar pārmērīgu adrenokortikotropā hormona sekrēciju, kas kļūst par Addisona slimības attīstības cēloni..

Ar audzēja šūnu iekļūšanu no primārā vēža fokusa rodas virsnieru dziedzeru metastāzes. Pēc iekļūšanas ļaundabīgās šūnas sāk aktīvi dalīties, kas noved pie meitas jaunveidojumu veidošanās.

Diezgan reti var novērot garozas vielas bojājumu ar sēnīšu infekciju. Šis iemesls ir raksturīgs tikai dažām valstīm, tāpēc to neuzskata par izplatītu..

Šajā gadījumā tiek veidoti šādi audu bojājumu veidi:

  • iekaisuma pūslīši - granulomas;
  • mazie dobumi, kas piepildīti ar strutām - mikroabscesi;
  • mirušo audu zonas - fokusa nekroze.

Addisona slimība HIV infekcijas gadījumā rodas pacienta samazinātās imunitātes dēļ. Turklāt slimības gaita var notikt latentā formā..

Attīstoties APS, tiek traucēta asins recēšana, kas noved pie virsnieru vēnu divpusējas trombozes veidošanās. Tā kā ir vēnu aizplūšanas pārkāpums, sākas aktīvs orgāna audu bojājums.

Komplikācijas

Hipoglikēmija

Hipoglikēmija (zems cukura līmenis asinīs) ir Addisona slimības simptoms. Tas var izraisīt samaņas zudumu, īpaši bērniem. Kamēr jūs esat bezsamaņā, smadzenes nesaņems pietiekami daudz skābekļa, kas to var sabojāt..

Zems kortizola līmenis

Ja pacientam vēl nav diagnosticēta Addisona slimība, persona var neapzināties, ka organismā ir zems hormona kortizola līmenis. Kortizols palīdz ķermenim tikt galā ar stresa sekām, saglabājot asinsspiedienu un sirds darbību.

Ja kortizola līmenis ir zems un ķermenis ir pakļauts stresam, piemēram, operācijas, smagas traumas vai infekcijas dēļ, organisms, iespējams, nespēs ar to tikt galā un iestāsies Addisona krīze. Tas var notikt arī tad, ja asiņošana vai svīšana no ķermeņa zaudē pārāk daudz sāls..

Adisona krīze var būt letāla un tai nepieciešama steidzama medicīniska palīdzība.

Addisonas krīzes komplikācijas

Virsnieru krīze ir ārkārtas medicīniskā palīdzība, un tai nepieciešama tūlītēja ārstēšana. Ja to neārstē, tas var izraisīt komu un nāvi. Virsnieru dziedzera krīze var izraisīt:

  • sirdsdarbības apstāšanās: kad sirds pilnībā apstājas;
  • insults, kad tiek pārtraukta asins piegāde smadzenēm;
  • hipovolēmiskais šoks: sakarā ar strauju cirkulējošā asins tilpuma samazināšanos strauja šķidruma un elektrolītu zuduma rezultātā;
  • hipoksija: kad ķermeņa audi nesaņem pietiekami daudz skābekļa.

Ja kāds orgāns vai audi, ieskaitot smadzenes, nesaņem pietiekami daudz skābekļa, tas var izraisīt pastāvīgu invaliditāti..

Simptomi un formas

Pirmkārt, pacients vēršas pie speciālista ar vispārējiem simptomiem. Viņam sākas galvassāpes, nespēks un ātra nogurums. Var attīstīties ģībonis un trauksme.

Daži pacienti cieš no neiroloģiskiem un garīgiem traucējumiem, piemēram, rodas atmiņas traucējumi, attīstās depresīvs stāvoklis. Šādas izmaiņas rodas ogļhidrātu, lipīdu, olbaltumvielu un ūdens-elektrolītu metabolisma traucējumu dēļ smadzenēs..

Turklāt cilvēks sāk ievērojami zaudēt svaru, viņam rodas anoreksija.

Citi Addisona slimības simptomi:

  • mialģija;
  • krampji un trīce;
  • slikta dūša, vemšana, caureja;
  • sāpes vēderā;
  • slāpes sajūta;
  • hipotensija;
  • sāpes sirds rajonā;
  • aizdusa.

Gremošanas sistēmai var būt arī lielāka vēlme pēc sāļa ēdiena..

Sievietēm var novērot menstruāciju traucējumus līdz pat amenorejas attīstībai. Vīriešiem var attīstīties impotence. Tādējādi Addisona slimība var izraisīt neauglības attīstību..

Bet galvenais simptoms ir ādas hiperpigmentācijas attīstība. Pirmkārt, tumšākas ir atvērtas ķermeņa vietas, kurām ir tieša saskare ar saules stariem. Tie ietver rokas, seju un kaklu..

Turklāt apgabali, kur melanīna nogulsnēšanās raksturs ir intensīvāks, sāk tumšoties, tie ir sēklinieks, sprauslas, zona ap tūpli.

Pēc tam pigmentācija pāriet uz plaukstu ādu, elkoņa krokām, jostu. Atsevišķos gadījumos var rasties mutes dobuma gļotādu tumšums..

Ar autoimūnu attīstības cēloni parādās vitiligo, kas rada spilgtu kontrastu starp baltiem plankumiem un tumšām vietām.

Atkarībā no tā, kāds bija patoloģijas attīstības faktors, izšķir vairākas formas:

  • Ja slimība parādījās nepietiekamas virsnieru garozas darbības vai bojājumu dēļ, tiek diagnosticēta primārā forma.
  • Sekundāro raksturo nepietiekama adrenokortikotropā hormona sekrēcija, ko ražo hipofīze.
  • Jatrogēna forma rodas ilgstoši lietojot kortikosteroīdus, kuriem ir atrofiska ietekme uz virsnieru šūnām. Arī šāda veida zāles izraisa hipotalāma-hipofīzes komunikācijas un tieši paša orgāna pārkāpumu.

Īpaša uzmanība ir pelnījusi Addisona krīzi, kas ir bīstama dzīvībai. Asinīs ievērojami samazinās nātrija daudzums, kā arī palielinās kalcija, fosfora un kālija līmenis. Rezultātā tiek traucēts elektrolītu līdzsvars un ievērojami samazināts glikozes līmenis..

Addisona krīzes izpausme

Adisonas krīzes cēloņi var būt dažādi. Pacients var kļūt ļoti satraukts un izraisīt kritisku stāvokli..

Krīzes attīstību liecina par strauji palielinātu ādas vājumu un hiperpigmentāciju. Apetīte samazinās, līdz parādās nepatika pret pārtiku. Ir slikta dūša, pārvēršoties par nepielūdzamu vemšanu. Izkārnījumi kļūst vaļīgi un vaļīgi. Dažiem pacientiem rodas stipras sāpes vēderā. Asinsspiediens kritiski pazeminās, sirds skaņas kļūst apslāpētas, un pulss ir tikko taustāms.

Gļotādas kļūst bālas. Ekstremitātes kļūst aukstas, āda uz pirkstiem kļūst zila. Persona cieš no bagātīgas svīšanas. Viņa ķermeņa temperatūra pazeminās. Glikozes līmenis asinīs strauji pazeminās. Kritisks glikozes līmeņa kritums var izraisīt sirdsdarbības apstāšanos un nāvi.

Ja parādās Addisonas krīzes pazīmes, jums steidzami jāmeklē medicīniskā palīdzība. Pacientam būs nepieciešama steidzama glikokortikoīdu ievadīšana. Tajā pašā laikā tiek veikta anti-šoku terapija. Lai ārstētu infekcijas procesu, kas izraisīja Adisonas krīzi, var veikt antibiotiku terapiju.

Diagnostika

Addisona slimība tiek diagnosticēta, pamatojoties uz kopīgām izpausmēm. Pirmkārt, tiek noteikti šādi laboratorijas testi:

  • tiek noteikts AKTH, kortizola un elektrolītu līmenis asinīs;
  • tiek veikts stimulācijas tests ar ACTH;
  • UAC;
  • asins ķīmija;
  • imunoloģiskais asins tests;
  • OAM.

Lai noteiktu metastāžu klātbūtni vai tuberkulozes procesa attīstību, jānosaka rentgenogrāfija un datortomogrāfija.

Adisona Birmera slimība - galvenās pazīmes

Nosaukumā līdzīgs patoloģisks stāvoklis ir postoša anēmija. Ar vitamīna B12 trūkumu organismā papildus vispārējiem anēmijas simptomiem (bāla āda, ātrs pulss un elpas trūkums) rodas specifiskas izpausmes - mēles iekaisums, stomatīts, palielinātas aknas, gastrīts, zarnu disfunkcija.

Bieži pacientiem tiek konstatētas arī neiroloģiskas patoloģijas - polineirīts, samazināta jutība, nestabilitāte staigājot. Ar ilgu slimības gaitu var rasties kuņģa vēzis. Lai noteiktu diagnozi, ir nepieciešams veikt asins analīzi un kaulu smadzeņu punkciju. Ārstēšanai izrakstiet diētu un vitamīnu injekcijas (cianokobalamīns).

Noskatieties video par Adisona slimību (bronzas slimību):

Ārstēšana

Addisona slimībai nepieciešama pielāgota terapija. Pacientam tiek nozīmēta hormonu aizstājterapija uz mūžu. Lai novērstu addisona krīzes attīstību, devu katram pacientam izvēlas individuāli..

Savlaicīga Addisona slimības ārstēšana ļauj diezgan ātri atbrīvoties no slimības simptomiem. Pirmkārt, tiek atjaunots ķermeņa svars. Tālāk visas izpausmes no gremošanas sistēmas pazūd, vispārējais stāvoklis tiek normalizēts.

Ja patoloģijas attīstības cēlonis ir tuberkuloze, tad papildus tiek parakstītas antibiotikas, kas var iznīcināt infekcijas izraisītāju. Sēnīšu infekciju gadījumā tiek nozīmēti pretsēnīšu medikamenti.

Arī endokrinologs lūdz pacientu ievērot īpašu diētu, kas sastāv no nātrija un šķidruma trūkuma papildināšanas.

Lai atjaunotu traucēto metabolismu, tiek noteikts A, B, C, D grupas vitamīnu uzņemšana.Pārtikai jābūt pilnībā līdzsvarotai..

Pacientiem ieteicams nelietot kafiju, rozīnes, sēnes, šokolādi, pākšaugus, alkoholu un gāzētos dzērienus. Vislabāk, ja priekšroka tiek dota buljoniem, sautējumiem un zivīm, olām, piena produktiem, augļiem.

Diēta

Uztura terapijai ir svarīga loma cīņā pret patoloģiju. Diēta palīdz stabilizēt hormonālo līmeni un uzlabot organismam svarīgu vielu sintēzi.

Piezīme! Ar Adisona slimību tiek novērota kuņģa skābuma samazināšanās. Tāpēc ir nepieciešams patērēt viegli sagremojamus ogļhidrātus un palielinātu sāls daudzumu. Hlora joni palielina skābes līmeni kuņģa sulā.

Kālija daudzuma aizkavēšanās organismā ar patoloģiju norāda, ka ir jāierobežo diēta ar kartupeļiem un pārtikas produktiem ar augstu vielas saturu. No uztura tiek izslēgti žāvēti aprikozes, pupiņas, zirņi, rozīnes.

Ir svarīgi bagātināt ēdienkarti ar vitamīniem un askorbīnskābi. Ir nepieciešams izmantot savvaļas rožu, jāņogu, rauga buljonus. Nepārslogojiet kuņģi ar smagu pārtiku. Pacienti bieži sūdzas par sliktu dūšu. Diēta ietver vārītus un tvaicētus ēdienus.

Profilakse

Diemžēl šobrīd nav noteikti preventīvi pasākumi, kas palīdzētu cilvēkam izvairīties no patoloģijas attīstības. Viss, ko var darīt, ir uzraudzīt savu veselību, lai izvairītos no tādu apstākļu attīstības, kas var kalpot par impulsu slimības attīstībai..

Tātad, Adisona slimība ir ļoti nopietna patoloģija, taču ar pareizu terapiju tai ir labvēlīgas prognozes. Tas nekādā veidā neietekmē cilvēka paredzamo dzīves ilgumu, tādēļ hormonālo zāļu lietošana neietekmē dzīves kvalitāti..

Autore: Anastasija Mironova, ārste, speciāli vietnei Nefrologiya.pro

Mineralokortikoīdi, loma attīstības mehānismā

Aldosterons ir nātrija nesējproteīnu sintēzes aktivators. Hormona ietekmē tas reabsorbējas nieru kanāliņos un tiek saglabāts asinīs. Nātrijam vienmēr seko ūdens. Tajā pašā laikā kālijs tiek izvadīts ar urīnu. Šis mehānisms uztur un paaugstina asinsspiedienu, kad rodas šoks, ir ārkārtīgi svarīgs asiņošanai, šķidruma zudumam sviedros, bagātīgai vemšanai un caurejai..

Aldosterona sintēzi stimulē:

  • renīna-angiotenzīna sistēma nierēs;
  • hipofīzes adrenokortikotropais hormons;
  • nātrija un kālija joni ar uzkrāšanos kanāliņu epitēlijā.

Inducētā hipotensija ir svarīga kortikālās nepietiekamības patoģenēzē Addisona slimībā. Mineralokortikoīdu deficīts veicina palielinātu nātrija un ūdens izvadīšanu, kālija aizturi. Izteikta elektrolītu līdzsvara nelīdzsvarotība noved pie ķermeņa dehidratācijas (dehidratācijas) stāvokļa. Cirkulējošo asiņu daudzums samazinās, asinsspiediens pazeminās.

Ar sekundāru virsnieru mazspēju, kas saistīta ar traucētu AKTH sintēzi, asins analīzē bieži ir normāls elektrolītu līdzsvars.

Androgēnu deficīts izraisa dzimumhormonu sintēzes traucējumus. Tas ir īpaši svarīgi, ja slimība attīstās pusaudža gados. Pieaugušiem vīriešiem un sievietēm tiek traucēta produktīvā funkcija.

Kādas ir virsnieru dziedzeri?

Virsnieru dziedzerus sauc par pārī savienotiem endokrīnajiem dziedzeriem, kas ir cieši blakus nieru augšējai virsmai. Katrs dziedzeris sastāv no diviem slāņiem:

  1. Medulārais slānis (iekšējais slānis) ražo aktīvas bioloģiskas vielas, piemēram, norepinefrīnu un adrenalīnu.
  2. Garozā (ārējā) veidojas dažādi hormoni. Tie ir glikokortikoīdi, mineralokortikoīdi, kā arī dzimumhormoni (vīriešiem - testosterons, sievietēm - estrogēni).

Uzskaitītajiem cilvēka ķermeņa hormoniem ir šāda loma:

  • Glikokortikoīdi ir nepieciešami, lai nodrošinātu normālus vielmaiņas procesus, to klātbūtne ietekmē pamata barības vielu metabolismu un ūdens un sāls līdzsvaru. Šis hormona veids ietekmē arī citus ķermeņa procesus, par kuriem tiks runāts tālāk..
  • Minerālkortikoīdi ir nepieciešami, lai uzturētu kālija un nātrija līdzsvaru, kas ietekmē asinsspiediena uzturēšanu.
  • Dzimumhormonus nelielos daudzumos ražo virsnieru dziedzeri. Tie ietekmē cilvēka reproduktīvās sistēmas attīstību un normālu darbību..

Hipofīze regulē virsnieru darbību. Samazinoties normālam virsnieru hormona līmenim asinīs, hipofīze sāk ražot īpašu hormonu - AKTH, kas stimulē virsnieru garozu.

Patoģenēze

Addisona slimības pamatā ir strauja hormonu ražošanas samazināšanās garozā (kortikosteroīdi). Minerokortikoīdu trūkuma dēļ sākas elektrolītu līdzsvara traucējumi. Tas izpaužas ar nātrija, hlora asins šķidruma sastāva samazināšanos un kālija palielināšanos tajā. Pacientam ir arī hipotensija, dehidratācija.

Hormonu ražošanas kļūmes dēļ tiek novērotas šādas izmaiņas:

  • cukura līmeņa pazemināšanās asinīs;
  • tieksme uz spontānu hipoglikēmiju;
  • paaugstināta tieksme uz insulīnu;
  • eozinofilu, limfocītu līmeņa paaugstināšanās asinīs.

Addisona slimības ārstēšana

Ārstējot Addisona slimību, ievērojamu vietu ieņem diēta, kurai jānodrošina ķermeņa svara zuduma atjaunošana anabolisko procesu vājināšanās un dehidratācijas dēļ, kā arī pacientu darbspēju atjaunošana, viņu izturība pret dažādām nelabvēlīgām vides ietekmēm. Kopējam pārtikas kaloriju saturam vajadzētu būt par 20-25% vairāk nekā parasti attiecīgajam vecumam, dzimumam un profesijai. Svarīga ir pietiekama olbaltumvielu uzņemšana (1,5-2 g / kg), kā arī ogļhidrāti un tauki, kas ļauj organismam ietaupīt olbaltumvielas. Gaļu uzturā pievieno visdažādāko ēdienu veidā, bet vislabāk biezeni (pacientiem ar samazinātu kuņģa sekrēcijas funkciju) - tvaika kotletes, ar labu panesamību - malto gaļu ar siļķēm vai kartupeļiem. No visa tauku spektra priekšroka tiek dota sviestam, kas satur vitamīnus. Daļu eļļas var aizstāt ar augu eļļu, kā arī krējumu vai skābo krējumu. Ņemot vērā hipoglikēmijas klātbūtni Adisona slimībā, paaugstinātu toleranci pret ogļhidrātiem un tās samazināšanos pret insulīnu, uzturā ievērojamu vietu ieņem ogļhidrāti, ieskaitot tos, kas viegli uzsūcas. Tomēr pēdējais dienas laikā jāiekļauj uzturā frakcionēti, lai izvairītos no hipoglikēmiskas reakcijas rašanās pēc nepietiekamas insulīna izdalīšanās uz pretinsulāro hormonu samazināta satura fona. Tas galvenokārt attiecas uz vieglas Addisona slimības formas ārstēšanu, neizrakstot glikokortikoīdus..

Kopā ar produktiem, kas satur polisaharīdus (maize, milti, graudaugi), ieteicama salda tēja, salds kompots, želeja, ievārījums, medus, putukrējums, olbaltumvielas ar cukuru utt. Ar pastiprinātu uzturu nepieciešamība pēc vitamīniem palielinās, īpaši kopš Addisona slimība ir polihipovitaminoze. Uzturs ietver dažādus salātus, citrusaugļus, apelsīnu sulu, citus augļus un dārzeņus neapstrādātā veidā, neapstrādātu dārzeņu, ogu, augļu, upeņu sulu, mežrozīšu buljonu, dilles, sarkanos piparus, mārrutkus utt. Parasti cilvēks, kurš ēd ēdienu dienā saņem 8-9 g nātrija hlorīda, kas nav pietiekami pacientam ar Adisona slimību. Šajā sakarā kopā ar pārtikas produktiem, kas bagāti ar nātriju (siers, desas, siļķes), papildus pārtikai pievieno 10-15 g nātrija hlorīda (sālīšana). Tajā pašā laikā uzturā jāierobežo pārtika, kas bagāta ar kāliju (žāvētas plūmes, rozīnes, vīģes, aprikozes, mandarīni, cepti kartupeļi).

Svarīgu vietu virsnieru garozas hroniskas nepietiekamības ārstēšanā polihipovitaminozes dēļ galvenokārt aizņem vitamīni, galvenokārt askorbīnskābes deficīts. Lai likvidētu hipovitaminozi C, pacientiem vasaras-rudens periodā askorbīnskābi ordinē 0,25-0,3 g trīs reizes dienā, ziemā-pavasarī - 0,4 g trīs reizes dienā ar vieglu smagumu. Ar vidējo pakāpi attiecīgi 0,5 g trīs reizes dienā, pievienojot parenterāli (intravenozi ievadot 5% šķīdumu, 5 ml dienā) ziemas-pavasara periodā. Askorbīnskābes devas ievērojami palielinās smagos gadījumos: vasaras-rudens periodā 0,5 g trīs reizes dienā iekšķīgi un vienlaikus 5 ml 5% šķīduma intravenozi, ziemas-pavasara periodā attiecīgi 0,5 g trīs reizes dienā un 10 ml intravenozi. Šāds ārstēšanas kurss parasti tiek veikts 3 nedēļas, kura laikā ķermenis ir pietiekami piesātināts ar askorbīnskābi, tiek novērsts tā deficīts organismā. Pēc tam viņi pāriet uz atbalstošu terapiju: ar vieglu formu vasaras-rudens periodā devā 0,125-0,175 g dienā, ziemā-pavasarī - 0,175-0,200 g, ar vidējo smaguma pakāpi attiecīgi 0,150-0,200 g un 0,25-0,30 g; smagos gadījumos - 0,300-0,350 g un 0,400-0,500 g. Askorbīnskābes lietošanas pārtraukuma gadījumā deva atkal jāpalielina, lai atjaunotu tās deficītu.

Tajā pašā laikā papildus diētai tiek nozīmēti citi vitamīni, galvenokārt tiamīns - 0,003 g vieglā formā, 0,006 g - ar vidēju smagumu un 0,1 g - ar smagu gaitu, riboflavīns - 0,002 g ar pāreju pēc 2 nedēļām uz uzturošajām devām - 0,0005-0,001 g, nikotīnskābe - ar vidēju smagumu, 0,1 g dienā trīs devās ar pāreju pēc 1-2 nedēļām uz uzturošajām devām - 0,03-0,05 g ar mērenu smagumu un 0, 05-0,07 g - ar smagu gaitu. Vieglā formā papildus pārtikai dienā tiek nozīmēts 0,02 g nikotīnskābes. Labvēlīgi ietekmē arī A un E vitamīnu izrakstīšana aevit formā, 1 kapsula 3 reizes dienā, pēc 2 nedēļām - 1 kapsula dienā vai katru otro dienu..

Izrakstot augstas kaloriju diētu, papildus ievadot nātrija hlorīdu un ievadot pietiekamas vitamīnu devas pacientiem ar vieglu Addisona slimības formu, var panākt pilnīgu kompensāciju par vielmaiņas traucējumiem, atjaunot sirds un asinsvadu sistēmas un citu sistēmu funkcionālo stāvokli, uzlabot pacientu vispārējo stāvokli, atjaunot normālu ķermeņa svaru, padarīt tos praktiski spējīgs strādāt. Tomēr šāda terapija vairākos gadījumos ar vieglu slimības gaitu neļauj pilnībā atjaunot pacientu darbspējas, diktē nepieciešamību izrakstīt virsnieru garozas hormonus, galvenokārt glikokortikoīdus..

No dabiskajiem glikokortikoīdiem kortizons, hidrokortizons un dezoksikortikosterons ir izmantoti kā zāles. Pašlaik ir iegūti vairāki sintētiskie medikamenti, kuriem ir glikokortikoīdu vai mineralokortikoīdu efekts..

Kortizons (adreson, corton, cortelan utt.). Izgatavots 0,025-0,05 g tabletēs vai suspensijas veidā intramuskulārai ievadīšanai (2,5% šķīdums - 10 ml un ampula, kas satur 25 mg zāļu 1 ml). Devu nosaka slimības smagums, 1 / 2-1 tableti izraksta no rīta, ja nepieciešams - pēcpusdienā, savukārt maksimālajai devai jābūt no rīta - (6,00 - 2/3 devas), pārējo (1/3 devas) - pēcpusdienā. Smagos gadījumos nepieciešams ievadīt trīs devās, tas ir, papildus vakarā (1/4 no dienas devas). Lietojot iekšķīgi, kortizons ilgst apmēram 6-8 stundas, intramuskulāri - 8-12 stundas. Kortizona pārdozēšana biežāk nekā citi var izraisīt blakusparādības, kas raksturīgas šai hormonu grupai.

Hidrokortizons ir aktīvāks nekā kortizons, tāpēc uzņemtā deva ir nedaudz mazāka (2/3 kortizona). Intramuskulārai ievadīšanai hidrokortizona acetātu lieto suspensijas formā - to ražo 5 ml suspensijas ampulās, kas satur 125 mg hidrokortizona acetāta), kā arī hidrokortizona hemisukcinātu intramuskulārai vai intravenozai ievadīšanai ar strūklu vai pilienu (ampulās, kas satur 25 vai 100 mg sausā pulvera, pirms lietošanas izšķīdina 5 vai 10 ml ūdens strūklas injekcijai vai 250-300 ml 5% glikozes šķīduma pilienveida injekcijai).

Prednizons ir dehidrēts kortizona analogs, 3–5 reizes aktīvāks nekā tas, bet tam ir mazāka ietekme uz minerālu metabolismu, un tāpēc tas ir mazāk indicēts hroniskas virsnieru mazspējas ārstēšanā. Pieejams tabletēs 0,001-0,005 g.

Prednizolons ir dehidrēts hidrokortizona analogs, tāpēc tam ir izteiktāka ietekme uz minerālvielu metabolismu nekā prednizonam, lai gan tas ir tuvu prednizonam darbībā. Izgatavots 0,001-0,005 g tabletēs un ampulās intramuskulārai vai intravenozai injekcijai ar strūklu vai pilienu (prednizolonehemisukcināts); intramuskulārai un intravenozai strūklas injekcijai prednizolonehemisukcinātu izšķīdina 5 ml ūdens, intravenozai pilināšanai - 250-300 ml 5% glikozes šķīduma.

Metilprednizolons (urbazons, metipreds) pēc darbības ir līdzīgs prednizolonam, bet praktiski tam nav nātrija aiztures efekta, kas ierobežo tā lietošanu hipokortikāta ārstēšanā..

Deksametazons ir zāles ar spēcīgu pretiekaisuma un antialerģisku līdzekli (7 reizes aktīvākas nekā prednizolops un 35 reizes aktīvākas nekā kortizons) un vāju nātrija aiztures efektu, un tāpēc praktiski netiek izmantotas Addisona slimības ārstēšanā. Triamsinolone (polcortolone, kenacort) ir līdzīgs darbībā.

Dezoksikortikosterona acetāts (DOXA) - ļoti efektīvi ietekmē galvenokārt ūdens-elektrolītu metabolismu. Zāles ir 30-50 reizes stiprākas nekā kortizons nātrija aiztures iedarbībā. Tam ir arī izteiktāka ietekme uz kālija izdalīšanos (5 reizes spēcīgāka nekā kortizons), tajā pašā laikā tas praktiski neietekmē ogļhidrātu un olbaltumvielu metabolismu, to ražo šķīdumā (0,5% - 1 ml intramuskulārai injekcijai) un tabletēs 0,005 d zem mēles. To lieto vidēji smagas un smagas Adisona slimības gadījumā (1 ml intramuskulāri katru dienu, katru otro dienu, ik pēc trim dienām vai nedēļā vai zem mēles, 1 tablete 3 reizes dienā). Deoksikortikosterona trimetilacetāts - pēc iedarbības ir līdzīgs dezoksikortikosterona acetātam, tas atšķiras ar to, ka, ievadot intramuskulāri, tam ir ilgtermiņa efekts. Izgatavots 2,5% ūdens suspensijas veidā 1 ml. Iepazīstina ik pēc 2 nedēļām.

Tātad ar nepietiekamu uztura ārstēšanas efektivitāti, iekļaujot vitamīnus, galvenokārt askorbīnskābi, tiek noteikti glikokortikoīdi. Ar vieglu smagumu 5-10 mg prednizona vai 12,5-25 mg kortizona. Optimālā adekvātā glikokortikoīdu deva, pirmkārt, ir pacientu pašsajūtas uzlabošana, ķermeņa svara atjaunošana, pigmentācijas izzušana, asinsspiediena normalizēšana un citi sirds un asinsvadu sistēmas funkcionālā stāvokļa rādītāji. Svarīgs kritērijs pietiekamai hormonu devai vai adekvātai kompleksajai ārstēšanai ir normāla sirds un asinsvadu sistēmas ortostatiska reakcija, normāls asinsspiediens ne tikai horizontālā stāvoklī, bet arī tā ortostatiska samazināšanās neesamība, kaut arī nenozīmīga, Šelona testa laikā..

Ar vidēju smaguma pakāpi pacientiem tiek veikta pastāvīga hormonu aizstājterapija ar glikokortikoīdiem, dekompensācijas periodā tiek veikts papildu mineralokortikoīdu terapijas kurss, lai kompensētu traucēto metabolismu un normalizētu pacientu vispārējo stāvokli. Smagas slimības formas ārstēšana ietver pastāvīgu glikokortikoīdu un mineralokortikoīdu lietošanu (DOXA, 1 ml intramuskulāri 1-2 reizes nedēļā vai biežāk 1 tablete 3 reizes dienā zem mēles). Glikokortikoīdu devu izvēlas individuāli, un tā parasti ir 15-20 mg prednizolona vai 30-50 mg kortizona. Efektīvāka ir hidrokortizona ieviešana. Ievērojams kortizola līmeņa paaugstināšanās asinīs notiek 30 minūšu laikā un maksimāli sasniedz pēc 6-8 stundām, savukārt pēc kortizona ieviešanas - pēc 2-3 stundām.Pietiekamības simptomi izzuda ātrāk. Kā jau tika atzīmēts, izrakstot hormonu aizstājterapiju ar kortikosteroīdiem, ieteicams lietot maksimālo dienas devu no rīta 6 stundās atbilstoši parastajam kortizola sekrēcijas dienas ritmam. Otro daļu ieceļ 12-13 stundās un trešo (ja nepieciešams) - 17-18 stundās. Tātad, lietojot 30 mg kortizona dienas devu, pirmā deva ir 15 mg, otrā - 10 mg, bet trešā - 5 mg. Prednizolonu vai citus glikokortikoīdus ievada atbilstoši kortizona devai.

Primārā virsnieru garozas hroniskas nepietiekamības gadījumā kopā ar glikokortikoīdu un mineralokortikoīdu deficītu samazinās virsnieru androgēnu sekrēcija. Šajā sakarā Addisona slimības ārstēšana ietver anaboliskos steroīdus, kas galvenokārt pozitīvi ietekmē olbaltumvielu metabolismu, veicina muskuļu masas palielināšanos un, kaut arī nedaudz, tomēr ietekmē citus vielmaiņas procesus. Sintētisko anabolisko steroīdu raksturīgākā īpašība ir olbaltumvielu sintēzes uzlabošana. Tie izraisa slāpekļa aizturi organismā, samazina urīnvielas izvadīšanu caur nierēm, aizkavē olbaltumvielu sintēzei tik nepieciešamo kālija, sēra un fosfora izdalīšanos. Turklāt tie veicina kalcija fiksāciju kaulos, palielina apetīti un uzlabo pacientu vispārējo labsajūtu. Visbiežāk lietotais methandrostenolons (dianabols, nerobols), kas bioloģiski ir tuvu testosteronam, bet tam ir 100 reizes mazāka androgēna aktivitāte un gandrīz tāda pati anaboliskā aktivitāte. Tas tiek izrakstīts 0,005 g 2-3 reizes dienā, parasti mēnesi, pēc tam pārejot uz uzturošajām devām 1 tablete (0,005 g) 1 reizi dienā. Kontrindicēts prostatas vēža, akūta un hroniska prostatīta, akūtu aknu slimību gadījumā, bet grūtniecības un zīdīšanas laikā.

Smagas virsnieru garozas hroniskas nepietiekamības gadījumā labvēlīga ietekme ir intravenozai unitiola ievadīšanai stacionārā ārstēšanas laikā ar ātrumu 1 ml 5% šķīduma uz 10 kg svara, kas labvēlīgi ietekmē audu skābekli. Ir ieteicams apvienot unitiola ievadīšanu ar intragastrālo skābekļa terapiju.

Lai uzlabotu gremošanas procesus un saistībā ar strauju kuņģa slepenās funkcijas samazināšanos virsnieru garozas hroniskas nepietiekamības dekompensācijas periodā, pepsidilu ordinē 1 ēdamkarote 3 reizes dienā, abomin 1 tablete 3 reizes dienā ēšanas laikā, pankreatīns 0,5 g 3 vienu reizi dienā pirms ēšanas, panzinorm, festal 1-2 tabletes 3 reizes dienā ar nelielu daudzumu šķidruma ēšanas laikā vai tūlīt pēc ēšanas. Ņemot vērā glikokortikoīdu stimulējošo iedarbību uz kuņģa sekrēciju, pēc hroniskas virsnieru mazspējas kompensācijas sasniegšanas preparāti, kas satur sālsskābi, galvenokārt pepsidilu, tiek atcelti. Kas attiecas uz pankreatīnu, panzinormu, festālu, jautājums par turpmāko uzņemšanu tiek izlemts, ņemot vērā kuņģa-zarnu trakta funkcionālo stāvokli. Ja nav sūdzību, izkārnījumu normalizēšana, tie arī tiek atcelti..

Aizstājterapija ar glikokortikoīdiem un, ja nepieciešams, mineralokortikoīdiem tiek veikta visu mūžu, tāpēc ir ļoti svarīgi pastāvīgi novērot pacientus, lai pielāgotu hormonu devu. Ar paaugstinātām prasībām pret pacienta ķermeni (infekcija, smags fizisks vai neiropsihisks stress) hormonu deva jāpalielina vismaz 2-3 reizes, lai novērstu akūtas virsnieru garozas nepietiekamības attīstību, savukārt ieteicams pāriet uz parenterālu ievadīšanu. narkotikas.

Hroniskas virsnieru garozas nepietiekamības ārstēšana bērniem ir balstīta uz to pašu principu - nepārtraukta, mūža garumā nozīmēta kortikosteroīdu lietošana. Visbiežāk prednizolonu lieto iekšķīgi, lietojot 2,5-10 mg, atkarībā no slimības smaguma un vecuma, kortizonu 10-50 mg. Ja nepieciešams, zāles tiek ievadītas intramuskulāri - hidrokortizons, 25-50 mg dienā. Lai ātrāk atjaunotu ūdens-elektrolītu metabolismu, tiek nozīmēti mineralokortikoīdi - DOXA, 0,5-1 ml dienā, pārejot uz uzturošajām devām 0,3-0,5 ml 1-2 dienas, atkarībā no bērna stāvokļa. Doxa tabletes lieto arī sublingvāli, 1-3 reizes dienā. Ja, lai izvairītos no biežām injekcijām, nepieciešama pastāvīga DOXA intramuskulāra injekcija, ieteicams reizi pusgadā vai gadā implantēt DOXA tabletes (1 tablete satur 100 mg aktīvās vielas). Parasti tablešu implantēšana bērniem līdz viena gada vecumam nav norādīta, jo viņu ikdienas vajadzība pēc mineralokortikoīdiem ir mazāka nekā tā, kas nonāk organismā pārstādīšanas laikā. Bērnu kompleksa ārstēšana, iekļaujot gan glikokortikoīdus, gan mineralokortikoīdus.

Pastāv iespēja ārstēt Adisona slimību, ksenotransplantējot jaundzimušo cūku virsnieru garozas orgānu kultūru. Transplantācijas indikācijas ir mērena un smaga Addisona slimība zāļu kompensācijas stadijā, hroniska virsnieru mazspēja pēc abpusējas pilnīgas adrenalektomijas. Transplantācijas klīniskais efekts tiek atzīmēts pēc 5-7 (veselības uzlabošanās, dispepsijas simptomu mazināšana, hemodinamikas stabilizācija). Sākot no 10-12 dienām, hormonu aizstāšanas deva tiek pakāpeniski samazināta, sasniedzot pēc 1-3 mēnešiem 50% vai mazāk no sākotnējās, dažiem pacientiem hormoni tiek pilnībā atcelti. Virsnieru garozas orgānu kultūras ksenotransplantācijas efekts tiek novērots 3-6 mēnešus. Tuberkulozes etioloģijas gadījumā virsnieru garozas hroniska nepietiekamība, aktīvā prettuberkulozes terapija (tubazīds, ftivazīds utt.).

Kā liecina pētījumi, hormonu aizstājterapijai ir pozitīva ietekme uz vielmaiņas procesiem, dažādu orgānu un sistēmu funkcionālo stāvokli un galvenokārt uz sirds un asinsvadu sistēmu. Ievērojami paaugstinās visi asinsspiediena parametri, galvenokārt sistoliskais un maksimālais galīgais, pateicoties hemodinamikas galveno faktoru uzlabošanai vai normalizēšanai: rezistences hipotensija izraisa perifērās pretestības palielināšanos un nelielu sirds izsviedes samazināšanos; ar izgrūšanas hipotensiju, sirds jaudas palielināšanās un perifērās pretestības normalizēšanās; ar jauktu hipotensijas hemodinamisko variantu - gan sirds izejas, gan perifērās pretestības palielināšanās. Asinsspiedienu visgrūtāk normalizēt smagas Addisona slimības gadījumā. Uzlabojas arī elastīgo un muskuļu tipu lielo trauku toņu indeksi, ekstremitāšu asins piepildīšana pēc reovasogrāfijas datiem, lai gan reogrāfisko indeksu normalizēšanās lielākajai daļai pacientu nenotiek. Transkapilārajā apmaiņā notiek pozitīvas izmaiņas.

Sarežģītas terapijas ietekmē kapilāru caurlaidība uzlabojas, taču tā normalizēšanās ne vienmēr notiek, kas norāda uz dziļām ne tikai funkcionālām, bet arī organiskām izmaiņām mikroviļņos. Hormonu aizstājterapija pozitīvi ietekmē asinsvadu, kā arī mikrocirkulācijas intravaskulāro komponentu ne tikai vieglas, bet arī mērenas un daudz retāk smagas slimības gadījumā.

Lielākajai daļai pacientu ar mērenu Addisona slimības smagumu samazinājās asinsvadu virpuļainība, normalizējās vai uzlabojās arteriolu un venulu diametra attiecība, samazinājās venulu dilatācija un palielinājās asins plūsmas ātrums tajās. Mazāk pamanāma mikrocirkulārās gultas stāvokļa pozitīvā dinamika notiek smagos gadījumos: pacientiem joprojām tika novērotas izmaiņas mikrocirkulārajā cirkulācijā. Līdz ar to, neskatoties uz ūdens-elektrolītu, ogļhidrātu metabolisma normalizēšanos, ievērojamu tauku vielmaiņas uzlabošanos un kopumā pacientu labsajūtas uzlabošanos un asinsspiediena normalizēšanos, pacientiem bieži ir būtiskas izmaiņas mikrocirkulārajā gultnē, kas norāda ne tikai uz to funkcionālo, bet arī organisko raksturu, īpaši smagas hroniskas virsnieru garozas nepietiekamības gadījumā. Tas norāda uz nepieciešamību pastāvīgi koriģēt hormonu devas, kas novērš dekompensācijas attīstību, kas ievērojami saasina esošos traucējumus, izmaiņu smagumu un neatgriezeniskumu..

Norādītie mikrocirkulācijas traucējumi, kā arī dziļas metabolisma izmaiņas norāda uz nepieciešamību Adisona slimības ārstēšanā iekļaut ne tikai glikokortikoīdus un mineralokortikoīdus, bet arī līdzekļus, kas ietekmē vielmaiņas traucējumus, kas šajā ziņā uzlabo hormonu darbību (vitamīni, anaboliskie līdzekļi, tauku normalizēšana un citi). vielmaiņas procesi). Hormonu aizstājterapija kopā ar vispārējā stāvokļa uzlabošanos, ūdens-elektrolītu metabolisma normalizēšanu, pozitīvām sirds un asinsvadu sistēmas funkcionālā stāvokļa izmaiņām labvēlīgi ietekmē elpošanas sistēmu un, pirmkārt, plaušu tilpuma, plaušu un alveolu ventilācijas, kā arī gāzes maiņas kursa izmaiņas..

No kuņģa-zarnu trakta puses notiek pozitīvas izmaiņas, apetīte uzlabojas, izkārnījumi normalizējas, palielinās, bet nenormalizējas (galvenokārt vidējā un īpaši smagā Addisona slimības gaitā) kuņģa sekrēcijas un skābes veidojošās funkcijas. Metabolisma procesu uzlabošana, kuņģa-zarnu trakta funkcionālais stāvoklis izraisa ķermeņa svara pieaugumu, kas ir viens no svarīgiem slimības smaguma un kompensācijas stāvokļa rādītājiem.

Arteriālās hipertensijas ārstēšana

Hipertensijas un simptomātiskas arteriālas hipertensijas izplatības dēļ palielinās hroniskas virsnieru garozas nepietiekamības un norādīto patoloģisko stāvokļu kombinācijas iespējamība. Addisona slimības attīstība pacientiem ar esenciālu hipertensiju vai sekundāru arteriālu hipertensiju noved pie asinsspiediena pazemināšanās vai pat normalizēšanās, patiesa arteriāla hipotensija notiek reti. Turklāt arteriālās hipotensijas gadījumā spiediena līmenis hormonālas ārstēšanas ietekmē ātri normalizējas, lai gan citi Addisona slimības simptomi joprojām ir izteikti. Līdz ar to Adisona slimības un arteriālās hipertensijas kombinācija noved pie tā, ka galvenā hroniskā virsnieru mazspējas galvenā pazīme pacientiem nav vai tā ir vāji izteikta, kas rada zināmas grūtības diagnosticēt. Jāņem vērā dažādas slimības, ko papildina asinsspiediena paaugstināšanās. Šādas slimības papildus hipertensijai ir smadzeņu un (vai) iekšējās miega artērijas ateroskleroze, kas jāņem vērā, diagnosticējot Addisona slimību vecākiem un vecākiem cilvēkiem, iepriekšēja galvaskausa trauma (traumatiska encefalopātija), vairākas nieru slimības (glomerulonefrīts, pielonefrīts, urolitiāze), hipertensija vēdera aortas un nieru artēriju aterosklerozes rezultātā, aortoarterīts, policistiska nieru slimība, īpaši kombinēta ar pielonefrītu, nodosa periarterīts, iesaistot nieru artērijas, vairākas endokrīnās slimības, galvenokārt feohromocitoma ar pastāvīgu arteriālu hipertensiju un citi patoloģiski apstākļi.

Arteriālās hipertensijas attīstības cēloņa diagnostika ir ļoti sarežģīta. Anamnēzei ir liela nozīme, ņemot vērā visus iespējamos faktorus, kas var ietekmēt asinsspiediena līmeni. Normāliem asinsspiediena rādītājiem citu hroniskas virsnieru garozas nepietiekamības simptomu gadījumā nevajadzētu izslēgt Adisona slimību, lai apstiprinātu, ka jāveic vairāki laboratorijas un funkcionālie testi. Šādu pacientu ārstēšanai ir savas īpatnības. Ja nav iespējams panākt kompensāciju, lietojot diētu, papildus ieceļot nātrija hlorīdu un askorbīnskābi no hormonālajiem medikamentiem, priekšroka jādod glikokortikoīdiem, galvenokārt prednizolonam, ko izraksta asinsspiediena, pacientu vispārējā stāvokļa un elektrolītu un cukura līmeņa asinīs pētījumos. Nepietiekamas efektivitātes gadījumā prednizonu aizstāj ar kortizonu vai hidrokortizonu. Kā redzams no iepriekš minētā, jāizvairās no mineralokortikoīdu (DOXA) iecelšanas, kas mazāk ietekmē olbaltumvielu un ogļhidrātu vielmaiņas procesus un vienlaikus ietekmē nātrija aizturi, veicina ātrāku un noturīgāku asinsspiediena paaugstināšanos, tas ir, tas galvenokārt ietekmē tikai vienu sindromu - arteriālā hipotensija.

Gadījumā, ja lielu glikokortikoīdu devu ievadīšana noved pie normalizēšanās un asinsspiediena paaugstināšanās, vienlaikus saglabājot citus Addisona slimības simptomus (adinamija, ievērojams svara zudums, hipoglikēmija), vienlaikus paaugstinot prednizolona devu, vienlaikus jāparedz antihipertensīvie līdzekļi (dibazols 0,02 g trīs reizes dienā, mazas reserpīna devas - 0,05-0,1 mg 1-3 reizes dienā, ar tahikardiju anaprilīns 0,01 g 2-3 reizes dienā), rūpīgi kontrolējot asinsspiedienu, noteikti to mēra vairākas reizes dienā horizontālā un vertikālā stāvoklī.

Dažos gadījumos arteriāla hipertensija attīstās ilgstoša Addisona slimības kursa fona apstākļos. Tas vienmēr jāņem vērā, jo galvenais ārstēšanas efektivitātes novērtēšanas kritērijs gan pašam pacientam, gan ārstam parasti ir asinsspiediena līmenis. Šādos gadījumos pacienti, pamanot asinsspiediena paaugstināšanos uz nemainīgas pacientam raksturīgas glikokortikoīdu vai glikokortikoīdu un DOXA devas fona, samazina hormonu devu. Tas bieži tiek darīts pēc ārsta ieteikuma. Tikmēr devas samazināšanās, sākoties asinsspiediena normalizācijai, pasliktina pacienta pašsajūtu, vispārēju nespēku, palielinās nogurums, samazinās apetīte, tiek zaudēta ķermeņa masa, parādās vai palielinās pigmentācija. Šādā situācijā jums vienmēr vajadzētu domāt par pievienošanos Addisona slimībai ar primāru vai sekundāru arteriālu hipertensiju. Ja pacients saņēma kompleksu terapiju - glikokortikoīdus un DOXA, pēdējais tiek atcelts. Šajā gadījumā glikokortikoīdu deva jāpalielina līdz optimālajam. Ja tas noved pie asinsspiediena paaugstināšanās, asinsspiediena kontrolē mazās devās tiek nozīmēti antihipertensīvie līdzekļi.

Cukura diabēta ārstēšana

Stabils cukura diabēta pieaugums, plaša lietošana dažādu akūtu un hronisku glikokortikoīdu slimību ārstēšanā izraisa iespējamu virsnieru garozas primāras vai sekundāras hroniskas nepietiekamības un cukura diabēta kombināciju. Biežāk hroniska virsnieru mazspēja rodas uz cukura diabēta fona, un daudz retāk Addisona slimība ir pirms cukura diabēta. Ņemot vērā glikokortikoīdu pretinsulāro efektu, hroniskas virsnieru garozas nepietiekamības attīstība pacientiem ar cukura diabētu labvēlīgi ietekmē diabēta gaitu, glnekēmijas līmeni. Insulīna jutīgums palielinās, ir nepieciešams samazināt tā devu hipoglikēmisko reakciju rašanās dēļ.

Vienā no vietējām klīnikām tika novērots pacients ar cukura diabētu, kurš ilgu laiku saņēma B insulīnu dienas devā 60-80 ID. Viņas netipiskās, pigmentētās Addisona slimības formas parādīšanās izraisīja biežas smagas hipoglikēmiskas reakcijas, kuras pavadīja sabrukums. Insulīna deva tika samazināta līdz 40 SV, pēc tam līdz 20 SV, tomēr šī deva izraisīja arī hipoglikēmiskas reakcijas, ko veicināja arī slikta apetīte un nepietiekama pārtikas uzņemšana. Ir aizdomas par Adisona slimību un pēc tam tā apstiprināta. Izrakstīja papildus nātrija hlorīdu, askorbīnskābi 0,5 g trīs reizes dienā, DOXA 1 ml dienā, pēc tam katru otro dienu, pēc tam pārejot uz tabletēm. Stāvoklis uzlabojās, bet diētas pārkāpuma dēļ cukura diabēts bija labils. Pacients tika pārnests uz īslaicīgas darbības insulīnu devā 8-10 U 3 reizes dienā.

Līdz ar to virsnieru garozas hroniskas nepietiekamības attīstība ievērojami pazemina insulīna toleranci un palielina glikozes toleranci, kam nepieciešama devas samazināšana un dažos gadījumos insulīna atcelšana. No insulīna preparātiem ir vēlams injicēt īslaicīgas darbības insulīnu frakcionēti, kas kombinācijā ar diētu izraisa stabilāku cukura diabēta gaitu. Kas attiecas uz Addisona slimību, kombinācijā ar cukura diabētu no hormonālajām zālēm, labāk ir izrakstīt mineralokortikoīdus, kas praktiski neietekmē ogļhidrātu metabolismu. Nepietiekamas efektivitātes gadījumā tiek nozīmēts prednizolons, savukārt insulīna devu pielāgo, ņemot vērā glikēmisko un glikozurisko profilu. No insulīna neatkarīgā cukura diabēta gadījumā kortikosteroīdu izvēli nosaka hipokortikisma smagums. Vispirms tiek noteikti mineralokortikoīdi, un, ja tie ir neefektīvi, glikokortikoīdi. Ja glikokortikoīdu uzņemšana izraisa glikēmijas palielināšanos, ko nekompensē perorālie antihiperglikēmiskie līdzekļi, tiek nozīmēts insulīns.

Peptisko čūlu ārstēšana

Addisona slimības rašanās pacientiem ar peptisku čūlu ir saistīta ar kuņģa sekrēcijas un skābi veidojošās funkcijas samazināšanos, tā gļotādas reģeneratīvo īpašību kavēšanu. Mainās peptiskās čūlas slimībai raksturīgā sāpju sindroma raksturs. Arteriālā hipotensija, ko parasti novēro peptiskās čūlas slimības gadījumā, ir krasi saasināta.

Anamnēzē, kad ir bijuši cilvēki, kas cieš no Adisona slimības, tiek nozīmētas peptiskas čūlas, duodenīts, mineralokortikoīdi, kas arī pozitīvi ietekmē peptiskās čūlas gaitu, veicina čūlas ātrāku sadzīšanu. Ja terapeitiskais efekts ir nepietiekams, papildus tiek ievadīti glikokortikoīdi, savukārt devu izvēlas individuāli, sākot ar maziem, obligāti vienlaikus lietojot anaboliskos steroīdus (perobols, retabolils utt.). Jāatceras, ka glikokortikoīdu (kortizona, prednizolona) lietošana var veicināt peptiskās čūlas slimības saasināšanos, čūlas asiņošanas un perforācijas attīstību. Komplikāciju profilakses priekšnoteikums ir antacīdu zāļu iecelšana, pārtikas antacīdu īpašību plaša izmantošana, ko panāk, bieži ēdot.

Grūtniecības ārstēšana

Sakarā ar iespēju, ka grūtniecības pirmajā pusē pasliktināsies Addisona slimība, pacienti ar vieglu slimības formu, kuri iepriekš nebija saņēmuši hormonu aizstājterapiju, tiek pārnesti uz prednizolonu ar devu 10-15 mg dienā (attiecīgi 5 mg no rīta un pēcpusdienā vai 10 mg no rīta un 5 mg pēcpusdienā). ), ar tendenci pazemināt asinsspiedienu, neskatoties uz glikokortikoīdu lietošanu, DOXA papildus ievada intramuskulāri, 5 mg 2 reizes nedēļā. Tiek noteikta pietiekama askorbīnskābes deva (0,5 g 3 reizes dienā). Pacientiem, kuriem pirms grūtniecības bija hormonu terapija, glikokortikoīdu deva tiek palielināta 1,5 reizes. Turklāt tiek ieviesta DOXA. Obligāta sistemātiska pacientu labsajūtas, asinsspiediena līmeņa kontrole, pielāgojot hormonu devas.

Ņemot vērā Adisona slimības gaitas individuālās īpašības grūtniecēm, sākot ar grūtniecības otro pusi placentas hormonālās aktivitātes dēļ, parasti uzlabojas pacientu veselības stāvoklis, kas prasa ievadīto hormonu samazināšanos, tomēr pilnīga glikokortikoīdu atcelšana ir bīstama gan grūtniecei, gan auglim iespējamās virsnieru dziedzeru izsīkšanas dēļ.... Lielu glikokortikoīdu un jo īpaši mineralokortikoīdu devu ieviešana grūtniecības otrajā pusē ir bīstama arī paaugstinātas nātrija un šķidruma aiztures, tūskas attīstības un iespējamas preeklampsijas dēļ..

Darba vadībai Adisona slimības gadījumā vajadzētu būt gaidošai. Dzemdības parasti notiek 10-12 dienas vēlāk nekā parasti. Ir ļoti svarīgi veikt pasākumus, lai novērstu ilgstošu darbu. Ņemot vērā to, ka sāpes dzemdību laikā ir papildu smags stress, nepieciešama adekvāta sāpju mazināšana. Tajā pašā laikā tiek veikti pasākumi, lai novērstu asins zudumu, kam vajadzētu būt minimālam. Asins zuduma gadījumā nepieciešama steidzama asins pārliešana.

Lai novērstu Adisonas krīzi dzemdībās, palieliniet aizsargājošos adaptīvos mehānismus, grūtnieces fizisko izturību, sākoties darbam, intravenozi injicē 100 mg hidrokortizona (30 mg prednizolona), intramuskulāri ievada 5 mg DOXA. Hidrokortizona vai prednizolona atkārtota ieviešana tiek veikta ik pēc 4-6 stundām (attiecīgi 75 mg un 20-25 mg) un 5 mg DOXA. Asinsspiediena kontrolē hormonu devu var palielināt vai samazināt. Pirmajā darba stadijā intravenozi injicē 10-15 ml 5% askorbīnskābes šķīduma; un pēc tam notecina 500 ml 5% glikozes šķīduma ar 50 mg hidrokortizona, 1 ml 0,06% korglikona šķīduma un 2 ml kordiamīna. Pēcdzemdību periodā frakcionēta parenterāla glikozes un mineralokortikoīdu lietošana (hidrokortizons - 75-100 mg vai prednizolons - 25-30 mg ik pēc 6 stundām, DOXA - 5 mg 2-3 reizes dienā) un šķidrums (reopoligliucīns - 400 ml, glikoze - 500-1000 ml, 5% šķīdums izotoniskā nātrija hlorīda šķīdumā 500-1000 ml, 40% glikozes šķīdums 20-40 ml ar askorbīnskābi 5% 10-15 ml).

Turpmākajās dienās asinsspiediena kontrolē tiek veikti nātrija un asins plazmas kālija pētījumi, samazināta hormonu deva un ievadīšanas biežums. Saistībā ar organisma aizsargspēju vājināšanos, lai novērstu pēcdzemdību infekcijas komplikāciju rašanos, visiem pacientiem parenterāli tiek nozīmētas plaša spektra antibiotikas pietiekamā devā. Ķeizargriezienu veic tikai dzemdniecības indikācijām endotraheālās anestēzijas laikā, izmantojot neiroleptanalģēziju.

Adisona slimība

Addisona slimībai ir vairāki sinonīmi:

  • bronzas slimība,
  • addisona slimība.

Bronzas slimība ir nosaukta tāpēc, ka tās galvenais simptoms ir raksturīga ādas bronzas krāsa. Tas notiek arī virsnieru dziedzeru bojājumu rezultātā. Pirmo reizi šo slimību 1855. gadā aprakstīja Addisons, tāpēc tā ieguva savu nosaukumu.

Addisona slimības gadījumā, lai gan acīmredzami tiek ietekmēts viss virsnieru dziedzeris, parādības, kas saistītas ar tās garozas daļas funkcijas nepietiekamību, joprojām tiek izvirzītas priekšplānā.

Iemesli

Visizplatītākais virsnieru dziedzeru bojājumu cēlonis Adisona slimībā ir tuberkuloze (vairāk nekā 80%), lai gan ir zināmi gadījumi, kas saistīti ar smaganu virsnieru sifilisu, dažām infekcijas slimībām (difteriju, malāriju, tīfu), ļaundabīgiem audzējiem, sklerozi, asinsizplūdumiem utt. ir gadījumi, kad pacientiem, kuri nomira ar smagas Addisona slimības simptomiem, virsnieru dziedzeri bija pilnīgi nemainīgi, un gluži pretēji - gadījumi, kad autopsijas laikā tika konstatētas pēkšņas virsnieru dziedzeru izmaiņas, savukārt dzīves laikā Addisona slimības pazīmes netika novērotas.

Bronzas slimību raksturo būtiskas izmaiņas nervu sistēmā. Saules pinums un simpātiskā stumbra vēdera daļa ir pat anatomiski (histoloģiski) izmainīti.

Daži pētnieki, jo īpaši padomju zinātnieks akad. A. A. Bogomolets bronzas slimību uzskatīja par tīri nervozu, noliedzot tiešu dalību virsnieru dziedzeros.

Fiziologi jau sen ir pētījuši virsnieru dziedzeru funkcijas ciešo atkarību no smadzeņu garozas funkcionālā stāvokļa.

Simptomi

Addisona slimības simptomi, gan subjektīvās, gan objektīvās pazīmes, īpaši smagas slimības formas gadījumā, ir ļoti raksturīgi un tipiskos gadījumos tos var atpazīt bez lielām grūtībām.

Addisona slimība skar salīdzinoši jaunus cilvēkus (20-30 gadus vecus), biežāk vīriešus. Slimība attīstās pakāpeniski, slēpta. Sākumā pacienti sūdzas par nelielu nogurumu un nespēku. Šīs parādības pamazām progresē, sasniedzot ievērojamu pakāpi, strauji samazinās spēja strādāt, parādās smagas muskuļu sāpes, galvenokārt muguras lejasdaļā un krustu. Tajā pašā laikā sāk parādīties vairāki simptomi, kas norāda uz centrālās nervu sistēmas traucējumiem:

  • letarģija,
  • nomākts stāvoklis,
  • krasa atmiņas pavājināšanās,
  • krasa seksuālās potences pavājināšanās utt..

Nākotnē šīm parādībām pievienojas:

  • galvassāpes,
  • reibonis,
  • dažreiz krampji.

Raksturīgākā Addisona slimības pazīme ir tumši brūna, brūna ādas krāsa (pigmentācija) ar bronzas, dūmu nokrāsu. Pigmentācija ir īpaši izteikta uz atvērtām ķermeņa daļām (sejas, kakla, īpaši tās aizmugurējās virsmas, rokām), uz normāli pigmentētām (ap sprauslām, padusēs, ārējos dzimumorgānos, starpenē, ap tūpli), kā arī vietās, kas pakļautas pastāvīga berze (augšstilbu iekšējās daļas, josta, kakls utt.). Plaukstas, zoles un nagu gultas nav pigmentētas. Pigmentācija diezgan agri parādās uz mutes gļotādas, vaigiem, cietajām aukslējām, lūpām, smaganām.

Pigmentācija Addisona slimībā ir lielu, izkliedētu plankumu klātbūtne, pret kuriem ir tumšākas plankumainas adatas vai prosa graudu lieluma plankumi. Pigmentācija, kas sākumā ir asa, pamazām aug, āda kļūst arvien tumšāka, bronza; primāri skartās vietas ir īpaši asi nokrāsotas.

Kāpēc pigmentācija Addisona slimībā

Palielinātas pigmentācijas mehānisms bronzas slimības gadījumā ir tāds, ka organismā parādās noteiktu aminoskābju pārpalikums, kas ir pro-pigments, kas ādā esošā enzīma (oksidāzes) ietekmē pārvēršas par pigmentu.

Ļoti svarīgs Addisona slimības simptoms ir zems asinsspiediens (hipotensija). Smagāk slimiem pacientiem sistoliskais asinsspiediens ("augšējais") reti sasniedz 60-70 mm; attiecīgi tiek samazināts diastoliskais ("zemākais") spiediens. Viņu pulss parasti ir palēnināts, sirds ir palielināta, tās kontrakcijas ir gausas; bieži tiek dzirdēts funkcionāls sistoliskais troksnis.

Ar Adisona slimību tiek novēroti nopietni vielmaiņas traucējumi. Traucēta ogļhidrātu vielmaiņa, kas ietekmē nenormāli zemu glikozes līmeni asinīs. Samazinās arī holesterīna daudzums asinīs. Krasi tiek traucēta ūdens un sāls vielmaiņa: palielinās hlorīdu izdalīšanās ar urīnu, samazinās hlora un nātrija daudzums asins plazmā un ķermeņa šķidrumos un palielinās kālija daudzums..

Bieži tiek novēroti vairāki simptomi no gremošanas orgāniem, galvenokārt acīmredzot, jo samazinās hlora saturs asinīs un audos, un tie izpaužas:

  • ļoti slikta apetīte,
  • sālsskābes trūkums kuņģa sulā,
  • slikta dūša,
  • vemšana,
  • aizcietējums vai caureja,
  • vēdera sāpju lēkmes.

Urīna daudzums tiek samazināts, temperatūra tiek pazemināta, parādās anēmija.

Smagākos gadījumos addisoniskas krīzes rodas straujas vājuma, ģīboņu krampju, strauja asinsspiediena pazemināšanās un asinsvadu sabrukšanas formā. Pacienti ir stipri novājējuši.

Diagnostika

Addisona slimības diagnosticēšana progresējošos gadījumos nav īpaši sarežģīta. Ir daudz grūtāk atpazīt šo slimību sākotnējos posmos, kad nepieciešams paļauties galvenokārt uz ādas krāsas izmaiņām. Šajos gadījumos bronzas slimība ir jānošķir no:

  • malārija, kurā pigmentācija ir vienmērīga, krāsa ir pelēcīgi netīra, ar māla nokrāsu, gļotādas netiek mainītas;
  • pigmentēta ciroze, kurai raksturīgs šīfera ādas tonis, kas atgādina pelēkā dzīvsudraba ziedes krāsu;
  • pelagra, ko papildina iekaisīgas distrofiskas izmaiņas ādā utt..

Plūsma

Addisona slimības gaita ir hroniska, progresējoša, ar saasinājumiem ienākošo slimību (infekciju) laikā, piespiedu ķirurģiskas iejaukšanās, traumu utt. Laikā. Dažreiz ir diezgan ilgi uzlabošanās periodi.

Vidēji slimība ilgst 2-3 gadus, un dažreiz tā ilgst ilgāk (līdz 10 gadiem). Tomēr ir zināmas arī strauji plūstošas, akūtas formas..

Neārstēti pacienti parasti mirst no kaheksijas. Bieži nāve ir saistīta ar kādu infekcijas slimību, kuras iznākums ir reaktīvs (bez temperatūras, bez izmaiņām asins attēlā) un kuras pacienti ar bronzas slimību parasti ļoti stipri panes. Kopā ar smagām formām ir zināmas vieglākas formas, kad Addisona slimības simptomi ir daudz vājāki. Šajos gadījumos viņi runā nevis par Adisona slimību, bet gan par addisonismu..

Ārstēšana

Pēdējo gadu laikā Addisona slimības ārstēšanā ir gūti neapšaubāmi panākumi.

Addisona slimība, kuras pamatā ir virsnieru dziedzera sifilīti bojājumi, ļoti labi reaģē uz specifisku pretsifilītisku ārstēšanu.

Saistībā ar spēcīgu specifisku tuberkulozes infekcijas apkarošanas līdzekļu meklēšanu ir nopietnas izredzes ārstēt tos visbiežāk sastopamos Addisona slimības gadījumus, kurus izraisa tuberkulozes virsnieru dziedzeri..

Liela nozīme ir pasākumiem, kuru mērķis ir novērst vielmaiņas traucējumus, proti:

  • glikozes ievadīšana (vēlams ar askorbīnskābi),
  • hlorīdi nātrija hlorīda veidā iekšpusē (līdz 10-20 g dienā) vai intravenozas injekcijas veidā ar 10% nātrija hlorīda šķīdumu, 20-40 ml dienā.

Šo pacientu diēta ir jāveido atbilstošā veidā. Pārtikai ir nepieciešams dot bagātīgi ogļhidrātus, cukuru un sāli. Tomēr jums vajadzētu ierobežot barības vielas, kas bagātas ar kāliju. Šo iemeslu dēļ dārzeņi, gaļa, zivis jāvāra vārīti. Zupas, gaļas ekstrakti, žāvēti augļi, pupas, rieksti, kakao, kaviārs, šokolāde ir pilnībā jāizslēdz..

Ar sliktu dūšu tiek noteikts auksts dzēriens - uz 1 litru ūdens, 10 g tvaicēta sāls un 5 g nātrija citrāta, pēc garšas pievienojot augļu sulu. Vieglākos gadījumos uzlabojumus var panākt tikai ar uztura pasākumiem..

Īpaša nozīme ir Addisona slimības ārstēšanai ar hormonāliem medikamentiem. Iepriekšējie mēģinājumi ārstēt bronzas slimību ar adrenalīnu bija neveiksmīgi. Daudz labākus rezultātus iegūst, iecelot virsnieru garozas hormonu - hidrokortizonu, fludrokortizona acetātu, vietējo sintētisko narkotiku deoksikortikosterona acetātu (virsnieru garozas hormonu maisījumu). Pēdējais tiek nozīmēts, atkarībā no slimības formas smaguma, 5-10 mg dienā eļļas šķīdumā intramuskulāri..

20. gadsimta vidū dezoksikortikosterona acetātu lietoja sterilu tablešu veidā, kas bija iešūti zemādas audos (ievērojot aseptiku, jo bija jāatceras par infekcijas iespējamību); katra tablete saturēja 100-150 mg tīras zāles un izveidoja depo, kas iedarbojās 2-3 mēnešus.

Addisona slimības ārstēšana ar šīm zālēm prasa piesardzību, ņemot vērā pārdozēšanas iespējamību. Ir rūpīgi jāuzrauga ūdens-sāls metabolismu, svaru un asinsspiedienu, jo pārdozēšana var izraisīt tūsku (sāļu un ūdens aizturi audos) un paaugstināt asinsspiedienu. Ārstēšana jāpārtrauc, ja parādās pat latentas tūskas pazīmes vai kad asinsspiediens paaugstinās līdz 130/90 mm; tajā pašā laikā tiek parakstīti sālsūdens uzlējumi un sāļi ēdieni.

Publikācijas Par Virsnieru Dziedzeri

Diabētiskā nefropātija

Diabētiskā nefropātija ir nieru bojājums, kas bieži sastopams pacientiem ar cukura diabētu. Slimības pamatā ir nieru trauku bojājumi un, kā rezultātā, funkcionālu orgānu mazspējas attīstība.

Struma ārstēšana ar mūmiju

Metodes vairogdziedzera daudznozaru goitera ārstēšanai ar tautas līdzekļiemVairogdziedzera ārstēšanai mūsu lasītāji ir veiksmīgi izmantojuši tēju Monastic. Redzot šādu šī rīka popularitāti, mēs nolēmām to piedāvāt jūsu uzmanībai..