Kušinga sindroms.

Kušinga sindroms (saukts arī par hiperkortizolismu) ir stāvoklis, kas rodas, ja cilvēka ķermenis ilgstoši tiek pakļauts pārmērīgai hormona kortizola vai šim hormonam līdzīgu zāļu daudzumam..

Šī sindroma attīstība galvenokārt provocē noteiktu zāļu lietošanu, kas imitē kortizolu.

Audzēji, kuru dēļ organismā rodas kortizola pārpalikums, var izraisīt arī šo slimību..

Kušinga sindroms sastāv no ārstējamu simptomu virknes. Gandrīz visos gadījumos šis simptoms ir izārstējams..

Šī slimība ieguva savu nosaukumu no ķirurga Hārvija Kušinga, tieši viņš pirmo reizi aprakstīja šo slimību.

Kortizols ir neaizstājams hormons cilvēka dzīvībai. Virsnieru dziedzeri to ražo, lai uzturētu normālu ikdienas ķermeņa darbību, nedaudz vairāk kortizola tiek ražots, reaģējot uz stresu vai kad šī hormona līmenis asinīs ir zemāks nekā vajadzētu.

Noteiktā daudzumā kortizols palīdz ķermenim veikt vairākus svarīgus uzdevumus:

  • Optimāla asinsspiediena un sirds funkcijas uzturēšana
  • Imūnsistēmas vadība
  • Enerģijas iegūšana no pārtikas
  • Paaugstināt cukura līmeni asinīs pēc nepieciešamības
  • Kontrolēt kaulu veidošanos

Ja ķermenis ražo pārāk maz kortizola vai pārāk daudz tā nāk no ārējiem avotiem, piemēram, narkotikām, cilvēkam var attīstīties Kušinga sindroms. Šīs slimības sākums un attīstība ir atkarīga no daudziem faktoriem, sākot no zāļu devas un zāļu lietošanas perioda un beidzot ar audzēja lielumu..

  1. Zāles, kas satur kortizolam līdzīgu glikokortikoīdu
  2. Audzēji organismā, kas izraisa virsnieru dziedzeru papildu kortizola ražošanu.

Narkotiku ārstēšana

Zāles izraisa vairāk Kušinga sindroma gadījumu.

Glikokortikoīdi (steroīdi) ir visizplatītākais cēlonis.

Šīs zāles ārsti izraksta, lai ārstētu slimības:

  • Alerģija,
  • Astma (aizrīšanās),
  • Autoimūnas slimības, kurās cilvēka imūnsistēma uzbrūk paša audiem,
  • Pārstādītā orgāna noraidīšana no ķermeņa puses,
  • Vēzis
  • Iekaisuma mazināšanai bieži lieto glikokortikoīdus, piemēram, prednizonu.
  • Medroksiprogesterons, hormona progesterona forma, var izraisīt arī Kušinga sindromu.

Parasti sievietes to lieto, lai ārstētu menstruācijas problēmas, neregulāru asiņošanu no maksts vai neparastu dzemdes gļotādas izaugumu, ko sauc par endometriju..

Audzēji.

Retāk sastopams Kušinga sindroma cēlonis.

Labdabīgi audzēji.

  • Hipofīzes adenoma. Adenoma ir audzēja veids.
  • Virsnieru adenoma.
  • Virsnieru hiperplāzija (mikronodulāra vai makronodulāra) vai palielināta dažu virsnieru šūnu (audzēja) ražošana un augšana
  • Adenomas citur, piemēram, plaušas, aizkuņģa dziedzeris, vairogdziedzeris vai aizkrūts dziedzeris.

Vēzis vai ļaundabīgi audzēji.

Virsnieru vēzis Hipofīzes karcinoma. Karcinoma ir vēža veids un ir ārkārtīgi reti sastopama..

Vēzis vietās, kas nav hipofīzes vai virsnieru dziedzeri, galvenokārt plaušās, aizkuņģa dziedzerī, vairogdziedzerī vai aizkrūts dziedzera rajonā.

Parasti smadzeņu hipofīze kontrolē kortizola daudzumu, ko virsnieru dziedzeri izlaiž asinīs. Hipofizons signalizē par virsnieru dziedzeriem, atbrīvojot adrenokortikotropo troksni, kas pazīstams arī kā ACTH.

Kad virsnieru dziedzeri sajūt vairāk AKTH, viņi sāk ražot vairāk kortizola..

Audzējs var traucēt šos procesus. Viņi var ražot vai nu papildu kortizolu tieši savos audos, vai arī papildu AKTH, kas izraisīs papildu kortizola ražošanu..

Trīs audzēju iespējas izraisīt Kušinga sindromu:

Labdabīgs audzējs virsnieru dziedzeros izdala AKTH, izraisot virsnieru dziedzeru pārāk daudz kortizola veidošanos. Šis audzējs, ko sauc par hipofīzes adenomu, ir visizplatītākais audzējs, kas saistīts ar Kušinga sindromu.

Kušinga sindromu, kas rodas hipofīzes adenomas dēļ, sauc par Kušinga slimību.

Audzēji vienā vai abos virsnieru dziedzeros rada papildu kortizolu. Šie audzēji var būt virsnieru adenoma, virsnieru hiperplāzija vai virsnieru vēzis.

Audzējs plaušās rada AKTH. Papildu AKTH gadījumā virsnieru dziedzeri sāk ražot papildu kortizolu. Šo stāvokli dažkārt sauc par ārpusdzemdes Kušinga sindromu. Audzēji var būt gan labdabīgi, gan ļaundabīgi.

Dažas retas ģenētiskas patoloģijas dažiem cilvēkiem palielina audzēju veidošanās varbūtību dziedzeros, ietekmējot kortizola līmeni. Cilvēkiem ar vienu no šiem traucējumiem, visticamāk, attīstīsies Kušinga sindroms. Šie apstākļi tiek saukti par 1. tipa multiplo endokrīno jaunveidojumu un primāro pigmentēto mikronodulāro virsnieru slimību.

Dažreiz cilvēkiem var parādīties Kušinga sindroma simptomi, un daži testi to var apstiprināt, taču turpmāka pārbaude var atspēkot šo diagnozi.

To sauc par hiperkortizolismu fizioloģiski / bez audzējiem. Tas notiek ārkārtīgi reti. Simptomus var izraisīt atkarība no alkohola, depresija vai citas garīgās veselības problēmas, smaga aptaukošanās, grūtniecība vai slikti kontrolēts diabēts.

Šis stāvoklis izraisa dažādus simptomus, kas var būt arī līdzīgi citiem apstākļiem. Piemēram:

  • Aptaukošanās ķermeņa augšdaļā un roku un kāju novājēšana,
  • Apaļa sarkana seja,
  • Tauku kamols starp pleciem, uz kakla, ko dažreiz sauc par bifeļa kupri,
  • Muskuļu un kaulu vājums, ieskaitot osteoporozi, kaulu sāpes un lūzumus,
  • Dažas izmaiņas ādā:

Pūtītes izskats, to attīstība, ādas infekcijas,

Sarkanīgi violetas strijas, ko sauc par striae. Parasti tie atrodas uz vēdera, sēžamvietas, augšstilbiem, rokām un krūtīm..

Plāna, trausla āda, kas sasitusi no mazākajiem bojājumiem un kuras dziedināšana prasa ļoti ilgu laiku.

  • Bērni var būt smagāki un īsāki par vienaudžiem,
  • Sievietes var izaugt vairāk matu uz sejas, kakla, krūtīm, vēdera un augšstilbiem. Viņiem var būt menstruācijas problēmas.
  • Vīriešiem var būt samazināta dzimumtieksme, attīstās impotence un kļūst mazāk auglīgi.

Šie simptomi ir retāk sastopami:

  • Psihiskas izmaiņas (depresija, trauksme, garastāvokļa svārstības)
  • Palielināts nogurums
  • Galvassāpes
  • Paaugstinātas slāpes un nepieciešamība urinēt
  • Augsts asinsspiediens
  • Paaugstināts cukura līmenis asinīs
  • Augsts holesterīna un triglicerīdu līmenis.

Parasti simptomi, kas visvairāk norāda, ka cilvēkam ir Kušinga sindroms, ir tauku nogulsnes ķermeņa augšdaļā, vājums muskuļos (plecos, gurnos), plašas rievas ādā, zilumu klātbūtne, kas parādījās bez redzama iemesla, neizskaidrojama osteoporoze... Arī bērniem augšanas aizture un svara pieaugums, ko var sajaukt ar aptaukošanos.

Šo stāvokli ir vieglāk diagnosticēt pilnīgas attīstības laikā. Tomēr veselības aprūpes speciālisti mēģina to identificēt agrīnā stadijā un sākt ārstēšanu, pirms tā var attīstīties..

Neviens tests nevar precīzi diagnosticēt šo stāvokli. Tāpēc tiek izmantota pakāpeniska diagnostika, kas tiek veikta vairākos posmos..

Pirmais solis.

Jautājot savam ārstam par visām jūsu lietotajām zālēm un citām ārstēšanas metodēm, kā arī nosakot, vai šīs procedūras var izraisīt papildu kortizola saņemšanu. Ir svarīgi informēt par visām lietotajām zālēm, tostarp: uztura bagātinātājiem, deguna aerosoliem, progesteronu, ādas krēmiem.

Otrais solis.

Kortizola līmeņa laboratorijas pārbaude:

  • Urīna analīze 24 stundu laikā,
  • Nakts siekalu tests kortizolam. Siekalu savākšanai vēlu vakarā tiek izmantota īpaša ierīce.
  • Deksametazona nomākšanas tests. Lai veiktu šo testu, jums tiek lūgts iekšķīgi lietot deksametazonu (nomāc vai aptur kortizola ražošanu), un pēc tam tiek mērīts kortizola līmenis asinīs..

Trešais solis.

Ja jūsu testi norāda, ka Jums attīstās Kušinga sindroms, var būt nepieciešami papildu testi:

  • Atkārtoti pārbaudiet no otrā soļa.
  • Pusnakts kortizola seruma tests, kas mēra kortizola daudzumu asinīs vēlu vakarā.
  • Deksametazona nomākto kortikotropīnu atbrīvojošā hormona tests, kas var palīdzēt noteikt simptomu cēloni.

Ceturtais solis.

Ja kortizola līmenis joprojām pārsniedz normu, jums var būt nepieciešams:

  • CRH stimulācijas tests, kas ietver vairāku asins paraugu ņemšanu,
  • Lielas devas deksametazona nomākšanas tests, iepriekš aprakstītā deksametazona nomākšanas testa variācija.
  • MRI vai citi skenējumi, lai redzētu dziedzerus, kas varētu izraisīt simptomus,
  • Ziedlapu sinusa paraugu ņemšana ir asins analīze, kas mēra AKTH līmeni.

Izņēmumi no testēšanas posmiem.

Daži apstākļi var padarīt iepriekš aprakstītos testus neefektīvus vai pat bīstamus. Piemēram:

  • Grūtniecība,
  • Epilepsija,
  • Nieru mazspēja,
  • Cikliskā Kušinga sindroms, kurā kortizola līmenis var būt normāls un dažreiz augsts.

Papildus tam visam noteiktu zāļu lietošana var ietekmēt testa rezultātus. Neaizmirstiet pastāstīt ārstam par visām narkotikām, kuras lietojat..

Neārstēts Kušinga sindroms var būt dzīvībai bīstams. Par laimi, lielāko daļu gadījumu var ārstēt un veiksmīgi ārstēt..

Tomēr pēc atbrīvošanās no šī simptoma var palikt dažas veselības problēmas. Piemēram, kauli var palikt vāji. Cilvēkiem, kuri ir atveseļojušies no šī sindroma, iespējams, ir problēmas ar paaugstinātu asinsspiedienu, diabētu un garīgo veselību..

Cilvēkiem, kuriem ir Kušinga sindroms, ko izraisa audzējs, visu mūžu regulāri jāpārbauda, ​​lai izslēgtu citu audzēju attīstību organismā..

Vairumā gadījumu ķirurģiska audzēja noņemšana atrisina Kušinga sindroma problēmu. Retos gadījumos dažas audzēja šūnas var nebūt pilnībā noņemtas, un adenoma var ataugt.

Ārstēšanas metodes

Metodes ir atkarīgas no papildu kortizola cēloņa organismā

Zāles.

Kušinga sindroma gadījumos, ko izraisa zāles, ko lieto citu slimību ārstēšanai, ārsts var ieteikt pakāpeniski samazināt lietoto zāļu devu un pēc tam izrakstīt citu, kas organismam var palīdzēt atjaunot normālu sava kortizola ražošanu..

Audzēji

Ķirurģija. Vairumā gadījumu ķirurgs noņem audzēju ar iegriezumu zem deguna augšējās lūpas vai apakšējās daļas starp nāsīm. Retos gadījumos ķirurgs var izmantot galvaskausa iegriezumu.

Radiācijas terapija. Staru terapija izmanto rentgenstarus, lai iznīcinātu vai novērstu audzēja šūnu augšanu. Var izmantot, lai noņemtu audzēja šūnas, kas palikušas pēc operācijas.

Ķīmijterapija. Tiek izmantotas zāles, kas iznīcina audzēja šūnas. Dažas ķīmijterapijas zāles lieto iekšķīgi, bet citas - injekcijas veidā.

Medikamentu terapija. Narkotikas var koriģēt hormonālo nelīdzsvarotību vai aizstāt kortizolu pēc citas ārstēšanas.

Vai Kušinga sindroms ietekmē grūtniecību?

Neārstēts Kušinga sindroms grūtniecības laikā var radīt nopietnas un potenciāli dzīvībai bīstamas problēmas mātei un auglim. Ja sieviete ar Kušinga sindromu neārstē šo stāvokli, viņas grūtniecība ir pakļauta lielam aborta riskam. Mātei ar neārstētu Kušinga sindromu palielinās ar grūtniecību saistītā augsta asinsspiediena (preeklampsija vai eklampsija) un ar grūtniecību saistītā diabēta (gestācijas diabēts) risks. Viņai ir arī paaugstināts sirds mazspējas attīstības risks. Brūces var kļūt iekaisušas un lēni dziedēt.

Ja sindromu izraisa audzējs, tas jānoņem pēc iespējas agrāk..

Kāda ir atšķirība starp Kušinga sindromu un Kušinga slimību?

Kušinga slimība ir termins, ko lieto, lai aprakstītu Kušinga sindroma simptomus, kas rodas hipofīzes adenomas dēļ. Kušinga slimība ir lielākā daļa Kušinga sindroma gadījumu, ko izraisa audzēji.

Vai Kušinga sindroms var izraisīt vēzi??

Nezināms. Zinātnieki strādā pie šī jautājuma.

Ja kādam no partneriem ir Kušinga sindroms, vai sieviete šajā pārī var palikt stāvoklī??

Kušinga sindroms var ietekmēt auglību gan vīriešiem, gan sievietēm.

Sievietes. Augsts kortizola līmenis pasliktina olnīcu darbību. Menstruācijas ir neregulāras vai pazūd. Tā rezultātā sievietēm ar neārstētu sindromu ir problēmas ar grūtniecību un grūtniecību.

Pēc tam, kad sieviete ir saņēmusi nepieciešamo ārstēšanu, olnīcas atjaunojas, menstruālie cikli kļūst regulāri, palielinās izredzes palikt stāvoklī..

Dažreiz sievietes pēc menstruālā cikla izjūtas var izārstēt pēc Kušinga sindroma izārstēšanas. Visbiežāk tas notiek, ja operācijas laikā tiek noņemta hipofīzes daļa, kas iesaistīta reproduktīvajā procesā..

Kušinga sindroms var izraisīt samazinātu spermas ražošanu un samazinātu auglību. Arī libido samazinās, impotence palielinās.

Visi šie simptomi izzūd pēc Kušinga sindroma dziedināšanas..

Hiperkortizolisms - cēloņi, simptomi, diagnostika un ārstēšana

Hiperkortizolisms ir virsnieru dziedzeru slimība, kuras rezultātā kortizola līmenis organismā ievērojami palielinās. Šie glikokortikoīdu hormoni ir tieši iesaistīti vielmaiņas un dažādu fizioloģisko funkciju regulēšanā. Virsnieru dziedzeri kontrolē hipofīze, ražojot adrenokortikotropo hormonu, kas aktivizē kortizola un kortikosterona sintēzi. Kas notiek ar cilvēkiem ar šo sindromu, kādi ir tā rašanās cēloņi un kā ārstēt slimību, mēs apsvērsim vēlāk rakstā.

Kas tas ir?

Itsenko-Kušinga sindroms ir smags neiroendokrīns traucējums, kurā palielinās virsnieru hormonu līmenis. Slimība var attīstīties uz hipofīzes audzēju fona un jo īpaši tās priekšējās daivas, kas ir atbildīga par adrenokortikotropā hormona sekrēciju..

Savukārt šīs vielas hipersekrēcija provocē virsnieru hiperfunkcijas attīstību. Tā rezultātā notiek paaugstināta pārī esošā orgāna galveno hormonu sintēze:

  • kortizols, ko ražo virsnieru garozas fascikulārā zona;
  • aldosterons, kura sintēzi veic glomerulārās zonas šūnas;
  • dehidroepiandrosterons, ko izdala retikulārā virsnieru garoza.

Paralēli tam ar Itsenko-Kušinga sindromu vairumā gadījumu palielinās virsnieru dziedzeri. Dažos gadījumos hipofīzes sekundārās adenomatozās formācijas tiek atklātas pārī esošo orgānu hiperplāzijas fona.

Jaunas sievietes vecumā no 20 līdz 40 gadiem biežāk cieš no hiperkortizolisma. Vīrieši ir mazāk uzņēmīgi pret šo slimību..

Itsenko-Kušinga sindroma cēloņi

Galvenais hiperkortizolisma sindroma attīstības cēlonis ir Itsenko-Kušinga slimība. To raksturo paaugstināta hipofīzes šūnu AKTH ražošana. Tajā pašā laikā adrenokortikotropo hormonu var sintezēt hipofīzes mikroadenoma (hormonu ražojošs labdabīgs audzējs) vai ārpusdzemdes kortikotropinoma. Šī ir ļaundabīga audzēja audzēja, kurai ir neparasta atrašanās vieta (termins "ārpusdzemdes" nozīmē "atrodas nepareizā vietā"). Šādu audzēju var lokalizēt bronhu, sēklinieku, olnīcu utt audos..

Retāk SIC izraisa virsnieru garozas audzēja bojājumi. Jaunveidojumi var būt gan labdabīgi, gan ļaundabīgi.

Itsenko-Kušinga sindroms tiek diagnosticēts ar kortikosteromu. Tas ir hormonu aktīvs audzējs, kas veidojas virsnieru garozas audos. Tā rezultātā rodas kortikosteroīdu hormonu pārprodukcija. Jāatzīmē, ka, palielinoties glikokortikoīdu līmenim, samazinās AKTH līmenis. Tā rezultātā virsnieru dziedzeru audos, kas joprojām nav iesaistīti patoloģiskajā procesā, notiek atrofiskas izmaiņas..

Itsenko-Kušinga sindroms var attīstīties uz hormonu terapijas fona, izmantojot GCS. Bet vairumā gadījumu tā rašanās ir saistīta ar hormonālo zāļu pārdozēšanu vai ilgstošu lietošanu.

SIC attīstības riska grupā ietilpst arī:

  • personas, kas cieš no aptaukošanās;
  • pacienti ar hronisku alkoholismu, ko papildina pastāvīga ķermeņa alkohola intoksikācija;
  • sieviete stāvoklī;
  • pacienti ar noteiktiem nervu un garīgiem traucējumiem.

Šādu novirzi cilvēkiem no iepriekš minētā saraksta sauc par pseido-Kušinga sindromu vai pseido-Kušinga sindromu, vai funkcionālu hiperkortizolismu. Šī terminoloģija ir saistīta ar faktu, ka SIC visos iepriekšminētajos gadījumos nenotiek uz audzēja procesu fona, taču tā klīniskā aina neatšķiras no īstā kušoidoīda raksturīgās pazīmes..

Predisponējoši faktori

Hiperkortizola simptomu rašanos var sagaidīt, ja ir kāds no šiem apstākļiem:

  • Iedzimtas noslieces klātbūtne (problēmas ar endokrīno sistēmu, kas bija radiniekiem).
  • Garš terapeitiskais kurss, kas nozīmēja glikokortikoīdu hormonu uzņemšanu. Īpaši liels risks ir, lietojot deksametazonu un prednizonu.
  • Iekaisuma procesu vai audzēja formējumu klātbūtne, kas rodas hipofīzē. Ir svarīgi izdarīt atrunu, ka šis predisponējošais faktors vairāk raksturīgs sievietes ķermenim..
  • Vairogdziedzera vai plaušu vēzis.
  • Virsnieru adenomas (labdabīgi audzēji).

Klasifikācija

Itsenko-Kušinga sindroms tiek klasificēts pēc tā etioloģijas. Saskaņā ar šo kritēriju patoloģija tiek iedalīta endogēnā un eksogēnajā..

Endogēna SIC

Endogēnam Itsenko-Kušinga sindromam ir savas šķirnes:

  1. Neatkarīgs no AKTH. Šāda veida SIK sauc arī par primāro hiperkortizolismu. Tas attīstās uz fona:
  2. Autonomie virsnieru audzēji (adenomas, virsnieru vēzis). Vairumā gadījumu šādas neoplazmas ir vienas, bet dažreiz tās ir vairākas. Ja audzējs rodas no orgāna saišķa zonas, tad tas pārvērtētajā daudzumā izdala tikai kortizola hormonu. Ja jaunveidojums izaug no retikulāra vai jebkura cita virsnieru dziedzera apgabala, tad papildus kortikosteroīdiem tas sintezē arī androgēnu grupas hormonus. Kortizola pārpalikums noved pie AKTH un CRH sintēzes kavēšanas, kā rezultātā tiek atrofēta slimā virsnieru garozas audi, kas atrodas ārpus audzēja kapsulas, un veselīgi otrā virsnieru garozas audi. Pacientiem bieži diagnosticē vairākus virsnieru garozas mezglus, tos sauc par mezglu hiperplāziju. Tie ir poliklonāli veidojumi, kas, atšķirībā no adenomām, veidojas no monoklonāliem avotiem.
  3. Virsnieru garozas audu makronodulārā hiperplāzija. Slimības attīstības cēlonis ir virsnieru garozas ārpusdzemdes receptori, kas reaģē uz netipiskiem stimuliem, no kuriem viens ir kuņģa inhibējošais peptīds (GIP). Pēc ēdienreizes tas izdalās gremošanas traktā. Citi stimulējoši faktori ir kateholamīni, tirotropīns, luteinizējošais hormons, vazopresīns, hCG, folikulus stimulējošais hormons, interleikīns. Hiperestrogenēmija un hiperprolaktinēmija šajā gadījumā var izraisīt arī SIC attīstību..
  4. Mikronodulāra virsnieru hiperplāzija (saukta arī par virsnieru garozas primāro pigmentēto mikronodulāro hiperplāziju / displāziju). Šī ir ģenētiski noteikta slimības un sporādiska slimības forma, kurai raksturīga orgānu audu izplatīšanās uz imūnglobulīnu iedarbības fona. Tāpat kā ar citām no AKTH neatkarīgām formām, šāda veida slimībās virsnieru audi, kas atrodas starp mezgliem, var atrofēties.
  5. Atkarīgs no AKTH. Šo patoloģijas formu sauc arī par sekundāru hiperkortizolismu vai Itsenko-Kušinga slimību. Šajā gadījumā hipofīzes priekšējā dziedzera šūnās ir palielināta adrenokortikotropīna sekrēcija. Tas ir visizplatītākais SIC cēlonis. Retāk šāda veida hiperkortizolisms rodas ārpusdzemdes AKTH sekrēcijas sindromā, ko veic audzēja šūnas, kas atrodas ārpus hipofīzes. Un ārkārtīgi retos gadījumos SIC kļūst par ārpusdzemdes CRH (kortikotropīnu atbrīvojošā hormona) sekrēcijas sindroma sekām.

Eksogēns Itsenko-Kušinga sindroms

Visizplatītākais eksogēnā Itsenko-Kušinga sindroma attīstības cēlonis ir hormonālo zāļu pārdozēšana no glikokortikosteroīdu grupas, ko lieto hormonu aizstājterapijai (HAT). Šajā gadījumā zāļu formai šajā gadījumā nav nozīmes, vai tās būtu tabletes, injekciju šķīdumi, ziedes vai ieelpoti šķidrumi.

Itsenko-Kušinga sindroma simptomi, foto

Ar SIK organismā notiek būtiskas izmaiņas vielmaiņas procesos. Tātad palielinās glikozes līmenis asinīs, kā rezultātā palielinās ķermeņa masa. Tāpēc Itsenko-Kušinga sindroma galvenais simptoms ir aptaukošanās (skat. Fotoattēlu). Šajā gadījumā lielu tauku uzkrāšanos galvenokārt atzīmē:

  • seja (tā kļūst mēness formas, parādās tās izteikti apaļumi);
  • kakls;
  • krūtis;
  • vēders.

Uz svara pieauguma fona muskuļu masa samazinās. Tā rezultātā augšējās un apakšējās ekstremitātes kļūst plānas un ļoti plānas pēc izskata..

Aptaukošanās provocē ādas hiperekstensiju, kā rezultātā uz tās virsmas parādās strijas (strijas). Vairumā gadījumu tie tiek veidoti:

  • gurni;
  • kuņģis;
  • sāniem;
  • sēžamvieta;
  • plecu josta.

Bet strijas nav vienīgais ādas defekts, kas raksturīgs Itsenko-Kušinga sindromam. Ar hiperkortizolismu uz ādas virsmas parādās intensīvas pūtītes. Jebkurš, pat mazākais, bojājums dziedē ilgi un lēni.

Pigmentācija parādās apgabalos, kas pakļauti berzei. Viņi kļūst hiperēmiski un bieži var iekaist. Šajās zonās sāk uzkrāties melanīns, kura daudzums palielinās, palielinoties AKTH līmenim asinīs..

Sievietēm ar SIC attīstās hirsutisms - palielināta ķermeņa matu augšana. Mati parādās vietās, kur tiem parasti nevajadzētu būt:

  • virs augšējās lūpas;
  • uz zoda;
  • uz krūtīm;
  • vēderā (ne vienmēr).

Hirsutismu sievietēm izraisa paaugstināta virsnieru garozas androgēnu ražošana. Tā rezultātā notiek arī menstruālā cikla pārkāpums, mainās menstruāciju raksturs. Vīriešiem šis traucējums izraisa impotenci..

Cita starpā Itsenko-Kušinga sindromu papildina:

  • asinsspiediena paaugstināšanās;
  • osteoporozes attīstība;
  • palielināta kalcija izdalīšanās no kauliem;
  • olbaltumvielu kaulu bāzes veidošanās pārkāpums.

Attiecībā uz subjektīviem simptomiem pacientiem ar SIK bieži rodas:

  • bezcēloņa vājuma uzbrukumi;
  • cefalalģija (galvassāpes);
  • reibonis.

Dažos gadījumos pacientiem ir psihiski traucējumi. Viņi cieš no depresijas, miega traucējumiem, psihozēm un neirozēm..

Patoloģijas pazīmes

Tagad jums vajadzētu pievērst uzmanību hiperkortizola simptomiem. Visizplatītākais simptoms ir aptaukošanās. Tas tiek novērots vairāk nekā 90% pacientu ar šo diagnozi. Turklāt ķermeņa tauki ir ļoti nevienmērīgi. Tie ir lokalizēti mugurā, vēderā, krūtīs, kaklā, sejā. Ekstremitātes var būt salīdzinoši plānas.

Vēl viens vīriešu un sieviešu novērotais hiperkortizolisma simptoms ir mēness formas sarkana-tumši sarkana seja ar cianotisku nokrāsu. To sauc arī par "matronismu". Papildus šim simptomam ir arī "klimatiskais" kupris. Tas notiek tauku nogulsnēšanās dēļ VII kakla skriemeļa rajonā.

Izmaiņas tiek novērotas arī ādas struktūrā. Tas kļūst plānāks un kļūst gandrīz caurspīdīgs. Tas ir īpaši pamanāms plaukstu aizmugurē..

Diagnostika

Itsenko-Kušinga sindroma diagnozei jābūt visaptverošai. Tās pamatā ir laboratorijas rezultāti un pacienta fiziskā pārbaude. Lai noskaidrotu patoloģijas attīstības cēloni, tiek veikti papildu instrumentālie pētījumi.

Galvenie diagnozes posmi ietver:

  1. Anamnēzes uzņemšana. Endokrinologs jau var aizdomas par hiperkortizolismu pacientam ar patoloģijas simptomu klātbūtni.
  2. Fiziskā pārbaude. Jo īpaši tiek rūpīgi pārbaudīta pacienta āda. Tās laikā tiek atklātas daudzas strijas un intensīvi pūtītes izvirdumi dažādās ķermeņa daļās..
  3. Urīnanalīze virsnieru hormoniem.
  4. Bioķīmiskais asins tests kortikosteroīdu hormoniem.

No instrumentālās diagnostikas metodēm aizdomām par SIC ieceļ:

  • hipofīzes un sella turcica radiogrāfija;
  • Smadzeņu un virsnieru dziedzeru CT un MRI;
  • Krūškurvja un mugurkaula rentgenogrāfija;
  • virsnieru scintigrāfija.

Papildus visām iepriekšminētajām diagnostiskajām manipulācijām tiek veikts tests par pacienta ķermeņa jutīgumu pret deksametazonu.

Citas izmaiņas

Papildus uzskaitītajām pazīmēm ir arī daudzi citi hiperkortizolisma simptomi, kas arī ir šīs kaites sekas..

Piemēram, no sirds puses bieži rodas kardiomiopātija, ko papildina nepietiekamības un arteriālās hipertensijas izpausmes. Daudzi pacienti sāk ciest no ekstrasistoles un priekškambaru mirdzēšanas.

Ļoti cieš arī nervu sistēma. To izsaka depresija, letarģija, steroīdu psihoze. Dažiem pacientiem rodas eiforija, citiem - pašnāvības mēģinājumi.

Vēl 10-20% cilvēku, kas cieš no hiperkortizolisma, attīstās tā saucamais steroīdais cukura diabēts, kas nekādā ziņā nav saistīts ar aizkuņģa dziedzera slimību. Slimība ir salīdzinoši viegla: to var ātri kompensēt, lietojot zāles, kas samazina cukuru, kā arī ievērojot individuālu diētu.

Ņemot vērā hiperkortizolisma simptomus vīriešiem un sievietēm, jāatzīmē arī tas, ka bieži šī kaite kļūst par poli- un nokturijas un tūskas (perifērās) attīstības cēloni..

Itsenko-Kušinga sindroma ārstēšana

Terapeitiskā pieeja ir atkarīga no tā, kas izraisīja hiperkortizolisma sindroma attīstību. Ar eksogēnu slimības etioloģiju tiek pakāpeniski samazināta lietotā GCS deva, līdz tās pilnībā atceļ. Ja nepieciešams, tos var aizstāt ar citiem imūnsupresantiem.

Bieži vien ir nepieciešama simptomātiska ārstēšana, kuras galvenais uzdevums ir vielmaiņas normalizēšana un aptaukošanās novēršana. Visas zāles, to lietošanas biežumu un ilgumu nosaka tikai endokrinologs.

Ar hiperkortizolisma sindromu var būt nepieciešams izrakstīt šādas zāles:

  • kālija preparāti (Asparkam, kālija hlorīds, Caldium uc);
  • antihipertensīvie līdzekļi (parasti no AKE inhibitoru grupas - Captopril, Enalapril utt.);
  • vitamīnu un minerālu kompleksi (Aevita, AlfaVita uc);
  • hipoglikemizējošas zāles;
  • Kalcitonīna preparāti (Miacalcic, Osteobion, Endocalcin uc);
  • biofosfonāti (Alendronāts), kas novērš osteoporozes attīstību;
  • anaboliskie steroīdi (Turinabol, Nandrolone);
  • nomierinoši līdzekļi, galvenokārt augu izcelsmes (baldriāns, mātere, piparmētra, vilkābele utt.);
  • antidepresanti (amitriptilīns, Alventa, triptisols utt.).

Ar Kušinga sindroma endogēno etioloģiju var veikt radikālāku terapiju, kuras mērķis ir noņemt hormonāli aktīvo audzēju. Vienīgais veids, kā atbrīvoties no slimības, parasti ir operācija..

Ķirurģiska iejaukšanās

Hiperkortizola sindroma operācija tiek veikta tikai pēc stingrām indikācijām.

ACTH ražojošajiem hipofīzes audzējiem var veikt operāciju vai staru terapiju. Dažos gadījumos nav iespējams identificēt audzēju, bet, ja ārstam ir pamatots iemesls uzskatīt tā klātbūtni, viņš var izmantot pilnīgu hipofizektomiju. Īpaši bieži šāda operācija tiek nozīmēta gados vecākiem pacientiem..

Jaunāku pacientu ārstēšanai parasti tiek izmantota hipofīzes augstas intensitātes apstarošana (45 Gy). Parasti atveseļošanās notiek apmēram gadu. Bet šāda terapija maziem bērniem ar SIK var izraisīt somatotropīna - augšanas hormona - ražošanas samazināšanos. Tas savukārt var provocēt ātrāku pubertātes procesa gaitu..

Ja operācija vai staru terapija pacientiem ar hipofīzes etioloģijas hiperkortikismu nedod rezultātus, tad viņi ķeras pie divpusējas adrenalektomijas. Bet pēc šādas ārstēšanas pacientam visu mūžu jāveic hormonu aizstājterapijas kurss ar kortikosteroīdiem..

Arī virsnieru audzēji, kas izraisa SIK, tiek ķirurģiski noņemti. Operācijas laikā, kā arī pēc tās, pacientam jāinjicē hidrokortizons, jo pāra orgāna audi, kas nav audzēji, atrofējas un nedarbojas visā patoloģijas periodā..

Ar neoplazmu labdabīgu raksturu ir iespējamas laparoskopiskas operācijas. Bet ar daudznozaru virsnieru hiperplāziju kļūst nepieciešams veikt divpusēju virsnieru noņemšanu. Lai gan dažos gadījumos pat šāda ķirurģiska iejaukšanās nav garantija SIC funkcionālas atkārtošanās neesamībai.

Ar ārpusdzemdes AKTH sindromu tiek izoperēts hipofīzes audzējs, kas ražo hormonu. Bet dažreiz tas tiek izplatīts, tāpēc to nav iespējams noņemt.

Samazināts hidrokortizons

Ja kortizols ir augstāks nekā parasti, tas ir kaitīgs ar ilgstošu indikatora novirzi no normas, bet tas ir nepieciešams stresa laikā. Kortizola līmeņa pazemināšanās asinīs norāda uz cilvēka nespēju izturēt stresa situācijas. Kortizola samazināšanās iemesls ir:

  • Hipofīzes dziedzera patoloģija;
  • Adisona slimība, kas izteikta kā virsnieru dziedzera nespēja ražot pietiekami daudz hormonu;
  • Vairogdziedzera patoloģija, kas neražo pietiekami daudz hormonālo vielu;
  • Hidrokortizona sintētisko aizstājēju lietošana samazina tā dabisko sekrēciju;
  • Adrenogenitālā sindroma klātbūtne.

Hidrokortizona trūkuma pazīmes ir:

  • Pastāvīgi pazemināts asinsspiediens;
  • Zems cukura līmenis asinīs;
  • Nejutības sajūta ekstremitātēs;
  • Rokas trīce;
  • Trauksme, nervu nomākšana;
  • Gremošanas sistēmas darbības traucējumi.

Hidrokortizona deficīta ārstēšana ir atkarīga no pamatcēloņa..

Uzturs Itsenko-Kušinga sindromam

Pacientiem ar diagnosticētu hiperkortizolisma sindromu tiek parādīta obligāta diētas ievērošana. Tas nepalīdzēs normalizēt kortizola ražošanu, bet tas palīdzēs normalizēt vielmaiņas procesus organismā. Lai nomāktu virsnieru hormonu sintēzi un uzlabotu ārstēšanas efektu, pacientam pilnībā jāatsakās no:

  • margarīns;
  • dzīvnieku tauki;
  • saldumi;
  • alkohols;
  • majonēze;
  • sviests;
  • kūpināti produkti;
  • sāls;
  • cepti ēdieni;
  • taukainas zivis un gaļa;
  • bagāti produkti;
  • marinādes;
  • marinēti gurķi;
  • stipra tēja un kafija.

Tā vietā cilvēkiem ar Kušinga sindromu ikdienas uzturā jāiekļauj pēc iespējas vairāk:

  • olas;
  • raudzēti piena produkti;
  • cietais siers;
  • veģetārās vai zema tauku satura zupas;
  • biezputra no dažādiem graudaugiem;
  • vārīta liesa gaļa;
  • augļi, dārzeņi, garšaugi;
  • zāļu tējas.

Itsenko-Kušinga sindroma komplikācijas

Ja neārstē, SIC var progresēt, izraisot nopietnas komplikācijas:

  • insults;
  • dekompensēta sirds disfunkcija;
  • sepse;
  • hroniska nieru mazspēja;
  • smags pielonefrīts;
  • flegmons;
  • tieksme uz kaulu lūzumiem;
  • neatgriezenisks mugurkaula bojājums;
  • furunkuloze;
  • kaļķakmens veidošanās nierēs;
  • sēnīšu vai baktēriju ādas bojājumi ar sekojošu pūšanu;
  • neauglība;
  • agrīni spontānie aborti;
  • darba sarežģītība.

Īpaši smagos gadījumos Itsenko-Kušinga sindromu var sarežģīt tik bīstams, draudošs stāvoklis kā virsnieru krīze. Tas izpaužas:

  • hipoglikēmija;
  • asas un intensīvas sāpes vēderā;
  • stipra un pastāvīga vemšana;
  • kālija līmeņa paaugstināšanās asinīs;
  • samaņas zudums;
  • strauja asinsspiediena pazemināšanās;
  • hiponatriēmija;
  • metaboliskā acidoze.

Šis stāvoklis ir ārkārtīgi bīstams, un tas prasa tūlītēju pacienta hospitalizāciju endokrinoloģijas vai terapijas nodaļā..

Prognoze

SIC prognozes tieši ir atkarīgas no slimības smaguma pakāpes, kā arī no vienlaicīgu komplikāciju klātbūtnes.

Tātad ar ilgu patoloģijas gaitu, neatkarīgi no tā etioloģijas, palielinās sirds un asinsvadu komplikāciju attīstības risks. Neārstēts Kušinga sindroms četrkāršo nāves iespējamību.

Ja ķirurģiska vai zāļu terapija tika veikta hiperkortizolisma sindroma attīstības sākumposmā, tad lielākajai daļai pacientu sirds un asinsvadu izpausmju vai cukura diabēta simptomu izzušana notiek apmēram pēc gada. Virsnieru garozas adenomas ķirurģiska noņemšana veicina pilnīgu nepatīkamo simptomu izzušanu.

Pēc divpusējas adrenalektomijas, kas paredzēta makro un mikronodulārai virsnieru hiperplāzijai, Kušinga sindroma simptomi izzūd, bet pacientiem tiek nozīmēta hormonu aizstājterapija visa mūža garumā. Ja SIC kļuva par virsnieru garozas vēža sekām, tad šajā gadījumā prognoze būs atkarīga no audzēja apjoma un operācijas apjoma..

Ādas izmaiņas

Turpinot stāstu par hiperkortizolisma cēloņiem un simptomiem, jāatzīmē, ka cilvēku, kas cieš no šīs slimības, integritātēm ir raksturīgs "marmora" tonis. Asinsvadu modelis uz ādas ir acīmredzams, tā pati ir nosliece uz sausumu un zvīņošanos, dažviet tā ir iejaukta ar atsevišķām svīšanas zonām.

Pievēršot uzmanību augšstilbu, sēžamvietas, vēdera, piena dziedzeru un plecu jostas ādai, pamanīsit strijas. Tie ir cianotiskas vai violetas krāsas striae, kuru garums sākas no pāris milimetriem un dažreiz sasniedz 8 cm. To platums ir biedējošs: strijas var sasniegt 2 cm.

Arī pacienti cieš no pūtītēm, viņiem ir zirnekļa vēnas, zemādas asiņošana, dažās vietās notiek hiperpigmentācija..

Itsenko Kušinga sindroms

Klīniskā aina

Itsenko Kušinga sindromu raksturo kortizola un kortikosterona ražošanas palielināšanās virsnieru garozā. Tas var būt saistīts ar:

  • pašas virsnieru dziedzeru slimības (audzējs) vai jaunveidojumi, piemēram, citu orgānu virsnieru dziedzeru audzēji;
  • traucējumi hipofīzes dziedzeros, tiek ražots adrenokortikotropais hormons (AKTH), kas regulē virsnieru darbību. Šo slimību sauc - Kušinga slimība;
  • hipotalāma patoloģija, kas ietekmē hipofīzi, izmantojot neiroregulācijas mehānismus. Šo patoloģiju sauc par Itsenko Kušinga slimību;

Pārkāpums jebkurā no šiem līmeņiem noved pie palielināta kortikosteroīdu satura organismā, un to īpašā ietekme uz audiem un orgāniem izraisa simptomu kompleksa, Itsenko Kušinga sindroma attīstību..

Parasti ir hipofīzes bojājums vai adenoma, kas ražo AKTH, daudz retāk slimību izraisa virsnieru audzēji, dažreiz tas var notikt ārstēšanas laikā ar glikokortikoīdiem.

Kortikosteroīdu ietekme uz ķermeni izraisa vielmaiņas palielināšanos un audu sadalīšanos. Tajā pašā laikā palielinās glikoģenēze, glikozes absorbcija zarnās un tauku vielmaiņas traucējumi. Elektrolītu vielmaiņa ir traucēta, izraisot asinsspiediena paaugstināšanos, kas vēl vairāk saasina slimību.

Slimība var būt dažāda smaguma un ātri progresēt gada laikā vai attīstīties vairāku gadu laikā. Lai gan biežāk sastopamas pieaugušām sievietēm, to var atrast vīriešiem un bērniem.

Iemesli

Itsenko Kušinga sindroma cēloņi nav labi izprotami, taču tas bieži tiek konstatēts pēc traumatiskiem ievainojumiem un centrālās nervu sistēmas infekcijas slimībām. Dažreiz slimība attīstās pēc dzemdībām vai ilgstoši lietojot zāļu terapijā pacientiem ar glikokortikoīdiem.

Simptomi

Itsenko Kušinga sindroma simptomi ir diezgan specifiski, un tos izraisa atšķirīgais ķermeņa audu tropisms virsnieru hormoniem. Kortikosteroīdi izraisa aptaukošanos, miopātiju, ādas izmaiņas un elektrolītu līdzsvara traucējumus organismā. Tas izpaužas ar šādiem simptomiem:

  • mēness seja, aptaukošanās jostasvietā, bizona kupris, tauki muguras aizmugurē;
  • apsārtums, sejas cianoze, striae uz violetas nokrāsas vēdera, marmora, sausa āda, hiperpigmentācija, zirnekļa vēnu veidošanās, pārmērīga svīšana;
  • slīpi sēžamvieta, plānas ekstremitātes, palielināts muskuļu vājums, atrofija, trūces
  • osteoporoze, bieži lūzumi, kaulu augšanas traucējumi bērniem, stājas traucējumi, kifoze, skolioze;
  • biežas garastāvokļa svārstības, eiforija, periodiska depresija, psihotiskas slimības, miega traucējumi, tieksme uz pašnāvību;
  • elektrolītu metabolisma traucējumi, kas izraisa sirds un asinsvadu sistēmas un nieru slimības, aritmijas, arteriālo hipertensiju, tūsku;
  • cukura diabēta attīstība;
  • dzimumhormonu veidošanās pārkāpums, hiperandrogenisms, kas noved pie menstruāciju cikliskuma izmaiņām, palielināta vīriešu modeļa matiem, neauglības. Vīriešiem rodas ginekomastija, samazināta potenci.

Komplikācijas

Itsenko Kušinga sindroma komplikācijas ir saistītas ar ķermeņa vispārējās imunitātes samazināšanos un vielmaiņas procesu izmaiņām, tāpēc pacientiem, kas cieš no šīs slimības, var rasties

  • mazspēja, sirds un asinsvadu sistēmas dekompensācija;
  • hroniska nieru mazspēja;
  • lūzumi, ieskaitot mugurkaula kompresijas lūzumus krūšu un jostas daļā;
  • infekcijas slimības, pustulozi ādas bojājumi, pielonefrīts, vārīšanās, pūtītes;
  • virsnieru krīze, ko papildina samaņas zudums, arteriāla hipertensija, vemšana;
  • nierakmeņu veidošanās pārmērīga kalcija un fosfāta izdalīšanās dēļ
  • spontānie aborti;

Diagnostika

Itsenko Kušinga sindroma diagnostika sastāv no kortikosteroīdu līmeņa, AKTH līmeņa noteikšanas un virsnieru dziedzeru, hipofīzes un hipotalāma izmaiņu noteikšanas. Šim nolūkam tiek izmantoti skrīninga testi ar deksametazona testu, kurā parasti kortizola līmenim urīnā vajadzētu samazināties..

Papildus kortikosteroīdu noteikšanai ķermeņa elektrolītu līdzsvaru nosaka 11-hidroksiketosteroīdi (līmenis ir pazemināts), 17 ketosteroīdi (līmenis ir pazemināts). Palielinās nātrijs un samazinās kālijs.

Ar rentgena pētījumu palīdzību tiek noteiktas skaitļotās un magnētiskās rezonanses attēlveidošana, izmaiņas hipofīzē, virsnieru dziedzeros, hipotalāma audzēji, kā arī osteoporozes pazīmes. Lai noteiktu tauku un ogļhidrātu metabolismu, tiek veikti lipīdu profila un glikozes līmeņa asinīs pētījumi.

Ārstēšana

Itsenko Kušinga sindroma ārstēšana tiek veikta pēc slimības cēloņu noteikšanas, savukārt var noteikt AKTH sintēzes blokatorus un simptomātisku terapiju, kuras mērķis ir samazināt vielmaiņas traucējumus. Simptomātiska Itsenko Kušinga sindroma terapija ietver:

  • antihipertensīvie līdzekļi;
  • pretdiabēta līdzekļi;
  • sirds un asinsvadu zāles;
  • imūnmodulatori;
  • diurētiskie līdzekļi;
  • nomierinoši līdzekļi;
  • vitamīni.

Diētai un pareizai uzturam ir svarīga loma šo pacientu ārstēšanā..

Atklājot virsnieru dziedzeru, hipofīzes, hipotalāma audzējus, cik vien iespējams, viņi izmanto ķirurģisku ārstēšanu. Operāciju Itsenko Kušinga sindromam, kurā virsnieru dziedzeris tiek noņemts no vienas vai abām pusēm, sauc par adrenalektomiju. Pēc virsnieru dziedzeru ķirurģiskas noņemšanas nepieciešama hormonu aizstājterapija.

Atklājot jaunveidojumus hipofīzē un hipotalāmā, tiek izmantotas staru terapijas metodes, kas tiek kombinētas ar operāciju.

Profilakse

Itsenko Kušinga sindroma profilakse nav specifiska, tā ir vispārēji veselības uzlabošanas pasākumi, paaugstināta imunitāte, veselīgs dzīvesveids. Nepieciešams izvairīties no galvas traumām, neiroinfekcijām un to rašanās gadījumā veikt pilnīgu, adekvātu ārstēšanu..

Ja tiek atklāti Itsenko Kušinga sindroma simptomi, jums savlaicīgi jākonsultējas ar ārstu, jo tas var liecināt par ļaundabīgiem ātri augošiem audzējiem, kuru ārstēšanas kavēšanās var izraisīt pacienta nāvi..

Iitsenko Kušinga slimība - kas tas ir

Itsenko-Kušinga sindroms (kušingoīds, hiperkortizolisma sindroms) ir simptomu komplekss, kas veidojas uz kortizola hipersekrēcijas fona vai ilgstošas ​​glikokortikoīdu zāļu lietošanas rezultātā. Terapijas metodi nosaka patoloģijas pamatcēlonis.

Sievietēm šī slimība ir biežāk sastopama..

Secinājums

  • Itsenko-Kušinga sindroms veidojas sakarā ar paaugstinātu kortizona hormona ražošanu. Ilgstoša ārstēšana ar glikokortikosteroīdiem var būt arī galvenais cēlonis..
  • Slimība ir visvairāk uzņēmīga pret sievietēm.
  • Patoloģijas simptomi ir neskaidri, tie var pavadīt citas slimības. Diagnozi apstiprina īpaši skrīninga testi.
  • Itsenko-Kušinga sindroma ārstēšana tiek izvēlēta individuāli.

Etioloģija

Ir divi slimības attīstības mehānismi:

  1. Aktīva kortizola sintēze virsnieru garozā, ko izraisa audzēja klātbūtne.
  2. Pastāvīga glikokortikoīdu lietošana.

Simptomi

Simptomi, kas pavada Itsenko-Kušinga sindromu, nav specifiski. Tikai speciālists var atspēkot / apstiprināt patoloģiju, vispusīgi ņemot vērā esošos simptomus.

Itsenko-Kušingu var pavadīt tādi simptomi kā:

  • Aptaukošanās. Tas ir galvenais patoloģijas simptoms. Vietējā aptaukošanās - vēderā, sejā, kaklā, mugurā. Tajā pašā laikā kājas paliek plānas..
  • Seja ir apaļa, zilgana. Vietām tumši sarkana.
  • Muskuļu retināšana, hipotonija.
  • Āda iegūst noteiktu marmora nokrāsu. Tiek atzīmēts striju rašanās, skaidrs asinsvadu tīkls, desquamation, sausums.
  • Ļoti plāna, gandrīz caurspīdīga āda rokas aizmugurē.
  • Osteoporoze, kifoskolioze / skolioze.
  • Kardiomiopātija.
  • Centrālās nervu sistēmas disfunkcija.
  • Cukura diabēts (steroīdu forma).
  • Hiperandrogenisms (tipisks sieviešu simptoms).

Ar Itsenko-Kušingu parādās sūdzības par vispārēju nespēku, galvassāpes.

Iemesli

Itsenko-Kušinga sindroma pamatcēlonis ir kortikotropinoma / kortikosteroma vai kortizola pārprodukcija.

Iemesls var būt arī:

  • hipofīzes mikroadenoma;
  • virsnieru garozas adenomatoze;
  • adenokarcinoma;
  • bioloģiski aktīvo vielu ražošanas pārkāpums.

Kušinga sindroma kursa pakāpe

Itsenko-Kušinga sindroms pēc tā norises ir sadalīts trīs pakāpēs:

  • viegla - simptomi ir minimāli;
  • vidēja - simptomatoloģija ir izteiktāka;
  • smags - kopā ar komplikācijām.

Profilakse

  • sistemātisks turku seglu rentgens;
  • redzes lauku izpēte;
  • hidrokortizona kvantitatīvā rādītāja noteikšana asinīs.

Diagnostika

Lai diagnosticētu Itsenko-Kušinga sindromu, tiek veikti skrīninga testi:

  • kortizola tilpuma aprēķināšana ikdienas urīnā;
  • mazs deksametazona tests.

Ja nepieciešams, tiek noteikti papildu pētījumi.

Ārstēšana

Mērķis ir panākt virsnieru garozas hormonu līmeni līdz fizioloģiskajai normai.

Narkotiku ārstēšana

Medikamenti ir simptomātiska terapija. Lai atvieglotu simptomus, tiek nozīmētas šādu grupu zāles:

  • antihipertensīvs;
  • cukura samazināšana;
  • diurētiskie līdzekļi;
  • sirds glikozīdi;
  • imūnmodulatori;
  • antidepresanti;
  • nomierinoši līdzekļi;
  • vitamīni.

Notiek osteoporozes terapija.

Operatīva iejaukšanās

Ķirurģiskā patoloģijas ārstēšana tiek veikta hormonu aktīvo audzēju klātbūtnē. Tiek ieviesti šādi paņēmieni:

  • divpusēja adrenalektomija;
  • selektīva transsfenoidālā adenomektomija;
  • vēdera operācijas;
  • virsnieru dziedzeru iznīcināšana.

Radiācijas un protonu terapija Itsenko-Kušinga sindromam tiek veikta atbilstoši indikācijām.

Alternatīva ārstēšana

Klīnisko protokolu ir atļauts papildināt ar sekundārām metodēm.

Hiperkortizolisms vai Kušinga sindroms sievietēm: simptomi un patoloģijas ārstēšana, kas attīstās, palielinoties kortizola ražošanai

Hormoni ir dziedzeru sintezētas vielas, kas regulē daudzu orgānu funkcijas. Jebkuri hormonāli traucējumi sievietes ķermenī rada traucējumus visās sistēmās un izpaužas ar nepatīkamiem simptomiem. Pārmērīga kortikosteroīdu ražošana virsnieru garozā izraisa Kušinga sindromu (hiperkortizolismu). ICD kods 10 E24.

Tas ir patoloģisku simptomu komplekss, kas attīstās ar paaugstinātu kortizola līmeni. Izšķir Kušinga sindromu un slimību. Slimības pamatā ir primāri traucējumi hipofīzes un hipotalāma darbā. Virsnieru garozas hiperfunkcija, kas izraisa hiperkortizolisma sindromu, attīstās sekundāri. Tas ir, Kušinga sindroms ir slimības izpausme. Sievietes no šīs patoloģijas cieš vairākas reizes biežāk nekā vīriešu puse cilvēces. Tās progresēšana izraisa nopietnas, neatgriezeniskas komplikācijas. Pēc pirmajām sindroma izpausmēm ir nepieciešams sākt ārstēšanu pēc iespējas ātrāk..

Patoloģijas attīstības cēloņi

Kušinga sindroms ir dažādu apstākļu kopums, kam raksturīgs hiperkortizolisms. Pētījumi ir parādījuši, ka vairāk nekā 80% gadījumu tā ir saistīta ar hipofīzes mikroadenomas (Itsenko-Kušinga slimības) pastiprinātu AKTH sintēzi. Tā ir labdabīga hormonu ražojoša masa.

Provocējošie faktori slimības attīstībai var būt:

  • galvas trauma,
  • pārnestās infekcijas,
  • smadzeņu bojājums.

Apmēram 15% sindroma gadījumu ir saistīti ar primāriem virsnieru bojājumiem. 1-2% pacientu olnīcu, vairogdziedzera, aizkuņģa dziedzera, plaušu un citu orgānu kortikotropinomu fona apstākļos novēro hiperkortizolismu..

Uz ilgstošas ​​glikokortikoīdu lietošanas fona var attīstīties zāļu izraisīts (eksogēns) Kušinga sindroms. To var izraisīt tādas zāles kā deksametazons, hidrokortizons. Šādos gadījumos zāļu devu samazināšana var stabilizēt hormonālo līmeni..

Paaugstināta kortizola sekrēcija izraisa katabolisma efekta attīstību. Sadalās muskuļu audu, kaulu, ādas olbaltumvielu vielas. Viņi laika gaitā atrofēsies. Palielināta glikoģenēze un palielināta glikozes absorbcija zarnās izraisa steroīdu diabētu.

Lai iegūtu optimālo insulīna devu, skatiet maizes vienību tabulu 1. tipa diabēta slimniekiem..

Šajā adresē lasiet par krūts lipomas cēloņiem, kā arī izglītības ārstēšanas metodēm.

Tipiski simptomi

Ir iespējams aizdomas par Kušinga sindroma klātbūtni sievietē pēc ārējām izpausmēm. Lielākajai daļai pacientu ir aptaukošanās, kas raksturīga hiperkortizolismam. Tauki tiek sadalīti displastiski. Parasti tauki tiek nogulsnēti uz kuņģa, krūtīm, sejas, kakla. Roku aizmugurē ādas un tauku slānis, gluži pretēji, kļūst plānāks. Pat ja nav izteikta aptaukošanās, sievietes seja iegūst līdzīgu mēnesim formu, kļūst violeti sarkana nokrāsa.

No muskuļu sistēmas puses ir:

  • muskuļu masas samazināšanās, to atrofija,
  • muskuļu vājināšanās,
  • slīpa sēžamvieta,
  • vardes vēders.

Peritoneuma priekšējās sienas muskuļu atrofija galu galā kļūst par baltās līnijas trūces cēloni. Osteoporoze attīstās kaulu audu retināšanas dēļ. Tāpēc sievietei bieži var būt lūzumi, kaulu deformācijas..

Dermatoloģiskās izpausmes:

  • retinoša āda,
  • marmora nokrāsa,
  • sausums un plīvēšana,
  • ir pārmērīgas svīšanas zonas,
  • daudzas zirnekļa vēnas uz ķermeņa,
  • striae uz vēdera, krūtīm, gurniem,
  • pūtītes,
  • dažreiz hiperpigmentācija.

Centrālās nervu sistēmas nestabilitāte Kušinga sindromā izpaužas kā:

  • reakciju kavēšana,
  • atmiņas traucējumi,
  • depresija,
  • samazināta domāšanas aktivitāte,
  • pēkšņas izmaiņas no skumjas periodiem uz eiforiju,
  • domas par pašnāvību.

Ja meitenēm ir pārejas periods ar Kušinga sindromu, tad tas parasti ir saistīts ar dzimumhormonu sintēzes trūkumu. Endokrīnās sistēmas funkcionalitāte ir traucēta, dzimuma dziedzeri attīstās slikti. Kad parādās menstruācijas, tās kļūst nepastāvīgas. Cikla ilgums var būt ilgāks par 35 dienām. Sievietēm ar hiperkortizolismu ir amenorejas, opsomenorejas pazīmes.

Pārmērīga kortizola ražošana pārtrauc normālu olšūnas attīstību. Folikula neplīst, olšūna to nevar atstāt un apaugļot. Tas ir, nav ovulācijas. Sievietei rodas neauglība.

Aptuveni 10-20% pacientu ar Kušinga sindromu cieš no steroīdā cukura diabēta. Šajā gadījumā aizkuņģa dziedzeris var nebūt bojāta, un asinīs esošais insulīns var palikt normāls..

Uz piezīmes! Pārmērīga androgēnu sekrēcija virsnieru dziedzeros sievietēm izraisa hirsutismu, kas izpaužas ar palielinātu ķermeņa matu augšanu.

Diagnostika

Ja jums ir aizdomas par Kušinga sindromu, tiek izmantoti dažādi diagnostikas testi:

  • Kortizola izdalīšanās ikdienas urīna tilpumā. Ar hiperkortizolismu hormona koncentrācija palielinās vairākas reizes augstāk nekā parasti.
  • Deksametazona tests, lietojot deksametazonu ar sindromu, nemazina kortizola līmeni, parasti tas samazinās.
  • Vispārējā un bioķīmiskā asins analīze parāda hemoglobīna, holesterīna, hipokaliēmijas līmeņa paaugstināšanos.
  • CT un MRI tiek veikti, lai identificētu hiperkortizolisma avotu. Pētījumi var atklāt hipofīzes adenomu, virsnieru hiperplāziju un citas patoloģijas.
  • Scintigrāfija.

Ar Kušinga sindromu būs nepieciešama šauru speciālistu konsultācija, kuri var izrakstīt papildu pētījumus un sniegt savus ieteikumus ārstēšanai.

Cik folikulu vajadzētu būt olnīcā un kādas ir strukturālā elementa funkcijas? Mums ir atbilde!

Šajā lapā ir aprakstīti aizkuņģa dziedzera ārstēšanas noteikumi ar tautas līdzekļiem slimību saasināšanās gadījumā.

Apmeklējiet vietni https://fr-dc.ru/hormones/progesteron/povyshennyj-y-zhenshhin.html un uzziniet par augsta progesterona simptomiem sievietēm un to, kā pazemināt hormonu līmeni.

Terapeitiskie pasākumi

Ārstēšanas taktika tiek noteikta, pamatojoties uz iegūtajiem diagnostikas rezultātiem. Galvenais ir noskaidrot, kurš patoloģiskais process izraisīja kortikosteroīdu hormonu koncentrācijas palielināšanos. Terapijas mērķis ir samazināt kortizola līmeni līdz normālam līmenim.

Hipofīzes adenomas klātbūtnē, kas sievietēm izraisīja Kušinga sindromu, efektīva problēmas novēršana ir iespējama tikai ar ķirurģiskas iejaukšanās palīdzību.

Biežāk tiek veikta transsfenoidāla adenoektomija, adenomas neiroķirurģiska operācija ar precīzi izveidotu lokalizāciju. Vairāk nekā 70% gadījumu pēc operācijas tiek novērota ilgstoša remisija. Bet 10-15% gadījumu notiek recidīvi. Parasti ķirurģiska ārstēšana tiek kombinēta ar staru terapiju. Apstarošana tiek veikta nelielās devās 6 nedēļas, izmantojot stereotaktisko radioķirurģiju vai izmantojot gamma nazi.

Ja operācijai ir kontrindikācijas, tad to aizstāj ar atbalstošu zāļu terapiju. Ārsts izraksta zāles, kas nomāc AKTH veidošanos. Turklāt ir jāveic simptomātiska ārstēšana ar antihipertensīviem, cukura līmeni pazeminošiem līdzekļiem, zālēm kaulu audu stiprināšanai kā osteoporozes profilaksei, antidepresantiem..

Ja Kušinga sindroms rodas audzēju klātbūtnes dēļ citos orgānos, tie jānoņem. Ja skartie virsnieru dziedzeri (adrenalektomija) vai citi dziedzeri tiek noņemti, būs nepieciešama hormonāla terapija visa mūža garumā, lai uzturētu trūkstošo hormonu līmeni organismā.

Sievietēm Kušinga sindromu var labot, ja problēma tiek noteikta laikus un tiek uzsākta ārstēšana. Bet, ja jūs to atlaidat pats, tad komplikāciju attīstības dēļ var būt nāves gadījumi. Labdabīgu bojājumu klātbūtnē, kas izraisīja hiperkortizolismu, pēc to noņemšanas prognoze ir pozitīva. Galvenais: nepalaid garām sindroma attīstību, pēc iespējas agrāk diagnosticēt un novērst tā cēloni.

Endokrinologa video ieteikumi par Kušinga sindroma ārstēšanas iezīmēm sievietēm:

Publikācijas Par Virsnieru Dziedzeri

Ko nozīmē asins analīze CA 125?

8 minūtes Autors: Ļubova Dobrecova 1060 Īsa informācija par audzēja marķieri IHLA uz CA 125 Asins analīzes indikācijas Sagatavošanās audzēja marķiera pētījumiem Normālās vērtības un novirzes Iespējamās slimības Rezultāts Saistītie videoklipiĻaundabīgo jaunveidojumu noteikšana organismā tiek veikta, izmantojot asiņu un urīna laboratorisko mikroskopiju, kā arī aparatūras pārbaudes metožu izmantošanu (MRI, CT uc).