Iedzimta hipotireoze: simptomi, profilakse un ārstēšana

Iedzimta hipotireoze ir hronisks stāvoklis, kad tiek traucēta vairogdziedzera darbība. Tā rezultātā pēdējais ražo nelielu daudzumu hormonu. Kāpēc tas notiek zīdaiņiem? Kādas ir slimības briesmas? Un kā ārstēt iedzimtu hipotireozi bērniem?

Kāda ir slimība?

Vairogdziedzeris ir vissvarīgākais orgāns, kas ir daļa no cilvēka endokrīnās sistēmas. Tas veic daudzas funkcijas, kas nepieciešamas pilnīgai bērna attīstībai. Smadzenes saņem visu informāciju no ārpuses, uztverot skaņas, smaržu, gaismu. Cilvēka ķermenis darbojas ar hormonu - bioķīmisko vielu palīdzību. Neiroendokrīnā sistēma darbojas kā starpnieks starp smadzenēm un ķermeni.

Galvenie orgāni, kas apstrādā visu informāciju, ir hipofīze un hipotalāms. Viņi dod vairogdziedzera "komandu" par to, kurš hormons ir nepieciešams ķermenim.

Ir grūti pat iedomāties, cik daudz funkciju šis dziedzeris veic. Galvenie no tiem ir šādi:

  • ķermeņa temperatūras un vielmaiņas kontrole;
  • A vitamīna sintēze aknās;
  • dalība izlūkošanas attīstībā;
  • holesterīna līmeņa pazemināšana;
  • izaugsmes procesa stimulēšana bērniem;
  • kalcija metabolisma, kā arī tauku, ogļhidrātu un olbaltumvielu regulēšana.

Tādējādi šis orgāns veicina pilnīgu mazuļa ķermeņa attīstību. Turklāt nervu sistēmas un skeleta veidošanā viņam ir viena no dominējošajām lomām. Veselīgs dziedzeris ražo divu veidu hormonus:

  • tiroksīns (T4);
  • trijodtironīns (T3).

Vienkārši padomājiet par to, kas notiek ar ķermeni, ja tiek traucēta vairogdziedzera darbība. Patiešām, diagnosticējot jaundzimušo "iedzimtu hipotireozi", iepriekš minēto hormonu ražošana samazinās. To trūkums nopietni ietekmē visa organisma darbību. Hormonu trūkums var izraisīt mazuļa garīgās un fiziskās attīstības kavēšanu, izaugsme palēninās. Zīdainim kļūst liekais svars, attīstās hroniska noguruma sindroms, samazinās enerģija, tiek traucēts sirds ritms un asinsspiediens. Turklāt zarnu darbības traucējumi, rodas kaulu trauslums..

Galvenie iemesli

Kāpēc iedzimta hipotireoze rodas bērniem? Ir daudz avotu, kas provocē slimības parādīšanos. Starp tiem ārsti izšķir galvenos:

  1. Iedzimtais faktors. Attiecīgā kaite ir cieši saistīta ar ģenētiku. Vairumā gadījumu vairogdziedzera darbības traucējumi rodas pat pirms bērna piedzimšanas - intrauterīnās attīstības laikā. Šāda patoloģija ir saistīta ar ģenētiskām mutācijām..
  2. Hormonu veidošanās traucējumi. Tas notiek vairogdziedzera jutības pret jodu samazināšanās rezultātā. Dažreiz var tikt traucēta hormonu sintēzei nepieciešamo būtisko vielu transportēšana. Un dažreiz iemesls ir joda metabolisma pārkāpums organismā..
  3. Hipotalāma sakāve. Tas ir nervu sistēmas centrs. Tas regulē vairogdziedzera, kā arī citu endokrīno dziedzeru darbību. Hipotalāma bojājumi izraisa nopietnus endokrīnās sistēmas traucējumus.
  4. Samazināta jutība pret vairogdziedzera hormoniem. Šī parādība var rasties fakta rezultātā, ka sieviete grūtniecības laikā lietoja antitireoīdus līdzekļus..
  5. Autoimūnas slimības.
  6. Vairogdziedzera audzēji.
  7. Samazināta imunitāte.
  8. Dažu zāļu (litija preparātu, kortikosteroīdu, A vitamīna, beta blokatoru) pārdozēšana.
  9. Apstarošana ar radioaktīvām vielām.
  10. Vīrusu kaites.
  11. Joda deficīts.
  12. Parazītu iebrukumi.
  13. Ārstēšana ar radioaktīvo jodu.

Ir daudz avotu, kas izraisa iedzimtas slimības attīstību. Tomēr vairumā gadījumu iemesls, kas izraisīja mazuļa slimību, joprojām nav skaidrs..

Galvenie veidi

Šo slimību raksturo vairogdziedzera hormonu ražošanas samazināšanās, kas ir atbildīga par ķermeņa metabolismu. Hipotireoze mūsdienās ir izplatīta slimība. Tas atšķiras dažādās formās, attīstības stadijās.

Lielākā problēma ir ilgstošas ​​asimptomātiskas slimības iespējamība. Un tas noved pie daudzām komplikācijām, kā rezultātā ārstēšana ir ievērojami sarežģīta..

Slimības hipotireozi var izraisīt dažādi faktori. Pēc ekspertu domām, cēloņi ir atkarīgi no slimības formas. Šodien ir divi no tiem:

  • iedzimts;
  • iegūta.

Iedzimta hipotireoze parasti tiek izplatīta grūtniecības laikā. Vairogdziedzeris tiek iznīcināts. Pēc mazuļa piedzimšanas šāds faktors var izraisīt mazuļa centrālās nervu sistēmas nepietiekamu attīstību, garīgo atpalicību un nepareizu skeleta veidošanos..

Iegūta hipotireoze var rasties, ja trūkst joda, pēc operācijas vairogdziedzera noņemšanai (daļējai vai pilnīgai). Dažreiz slimību provocē pat paša imūnsistēma, kas bojā svarīgu dziedzeri..

Klasificējot vairogdziedzera zonā notiekošās patoloģiskās izmaiņas, ārsti izšķir šādus veidus:

  • primārā hipotireoze;
  • sekundārs;
  • terciārā.

Katrai no tām ir savi specifiskie iemesli. Primārā hipotireoze ir kaite, ko izraisa faktori, kas vistiešāk ir saistīti ar vairogdziedzeri. Tie ietver sekojošo:

  • ģenētiska rakstura defekti;
  • iedzimtas orgānu veidošanās patoloģijas;
  • dažādi iekaisuma procesi, kas tieši ietekmē vairogdziedzeri;
  • joda deficīts organismā.

Sekundārās slimības formas parādīšanās ir saistīta ar hipofīzes bojājumiem, kurā tā pārtrauc TSH hormona ražošanu. Galvenie slimības rašanās faktori šajā gadījumā ir šādi:

  • iedzimta hipofīzes nepietiekama attīstība;
  • bagātīga un bieža asiņošana;
  • smadzeņu bojājumi un infekcijas;
  • audzēji hipofīzē.

Terciāro stadiju izprovocē problēmas hipotalāma darbā.

Slimības pazīmes un simptomi

Hipotireoze bieži neizpaužas bērna pirmajās dzīves dienās. Slimības pazīmes parādās tikai pēc pāris mēnešiem. Šajā laikā gan vecāki, gan ārsti ievēro skaidru mazuļa attīstības kavēšanos. Tomēr dažiem zīdaiņiem iedzimtas hipotireozes simptomus var novērot jau pirmajās dzīves nedēļās..

Tipiskākās pazīmes ir:

  • Liels dzimšanas svars (bērna svars pārsniedz 3,5 kg).
  • Pēcdzemdību bērns ar visiem šiem simptomiem (sausa un grumbaina āda, gari nagi, eļļošanas trūkums).
  • Elpo seja, lūpas, plakstiņi.
  • Ilgstoša dzelte.
  • Supraclavicular fossae ir bieza, polsterēta tūska.
  • Puse atvērta mute, izplesta mēle.
  • Dzimumnobrieduma pazīmes.
  • Smaga pirmā izkārnījuma izlāde.
  • Skarba mazuļa balss, zema (raudot).
  • Smaga nabas sadzīšana (bieži trūce).
  • Nazolabial reģiona trīsstūris iegūst cianozi.

Ja ārstēšana netiek uzsākta pirmajā dzīves mēnesī, visticamāk, ka bērnam attīstīsies garīgā, fiziskā, runas un psihoemocionālā nepietiekama attīstība. Medicīnā šo stāvokli sauc par kretinismu..

Nepietiekamas ārstēšanas gadījumā citi simptomi parādās 3-4 mēnešu vecumā. Tie norāda, ka hipotireoze progresē. Slimības simptomi ir šādi:

  • Apetītes samazināšanās.
  • Rīšanas traucējumi.
  • Ādas lobīšanās.
  • Hronisks aizcietējums.
  • Pazemināta temperatūra.
  • Muskuļu hipotensija.
  • Ādas sausums un bālums.
  • Trausli mati.

Vecākā vecumā slimībai jau ir šādi simptomi:

  • Atpalicība garīgajā, fiziskajā attīstībā.
  • Izmaiņas sejas izteiksmē.
  • Vēlu zobu parādīšanās.
  • Zems spiediens.
  • Rets pulss.
  • Sirds palielināšanās.

Slimības diagnostika

Ir diezgan grūti noteikt jaundzimušo kaites, pamatojoties tikai uz simptomiem. Šiem nolūkiem zīdaiņi tiek agri pārbaudīti. Jāatzīmē, ka šādas slimības kā hipotireoze noteikšanai testi tiek veikti no visiem jaundzimušajiem slimnīcā. Tas notiek, kad bērnam ir 3-4 dienas vecs. Asins tiek ņemtas no viņa papēža, lai analizētu hormona (TSH) daudzumu. Testa rezultāts, kas pārsniedz 50 mU / l, norāda uz iespējamu slimību.

Turklāt hipotireoze tiek diagnosticēta, izmantojot Apgara skalu. Šī attīstība ir pārbaude, kurā punkti tiek saskaitīti, ja zīdainim ir noteiktas pazīmes. Apsveriet šādu tabulu:

Hipotireoze bērniem: no simptomiem līdz ārstēšanai

Bērna veselība ir atkarīga no pareizā hormonu līdzsvara organismā, un tas ir labi zināms fakts. Bet vecāki ne vienmēr zina, kas viņi ir un kādi endokrīnās sistēmas traucējumi var izraisīt. Hipotireoze ir diezgan izplatīta slimība jebkura vecuma cilvēkiem. Bērniem tas ir bīstami ne tikai pārkāpjot vielmaiņas procesus un vielmaiņu, bet arī atpaliekot izaugsmē un attīstībā, ieskaitot garīgo.

Apraksts

Hipotireoze ir endokrīnās sistēmas traucējumi, kad vairogdziedzeris neražo pietiekami daudz hormonu vai arī tiem nav pietiekamas ietekmes šūnu līmenī. Vairogdziedzera hormonu deficīts var būt atšķirīgs - pilnīgs, daļējs. Tajā pašā laikā hormonus T4 un T3 (tiroksīnu un trijodtironīnu), kā arī tirokalcitonīnu ražo daudzumā, kas ir mazāks par normālai ķermeņa darbībai nepieciešamo..

Kad bērns joprojām aug dzemdē, mātes hormonu, tostarp vairogdziedzera hormonu līmenis, ko mēs esam uzskaitījuši iepriekš, ietekmē viņu. Bet līdz pirmā grūtniecības trimestra beigām auglim ir pati sava efektīva vairogdziedzera darbība, un tieši viņa ražo bērnam nepieciešamos hormonus. Hormonus ražo vairogdziedzera šūnas, ko sauc par tirocītiem. Šādu aktīvo vielu ražošanai tirocītiem nepieciešams jods. Viņi to spēj uztvert no asins plazmas.

Šo vielu loma ir liela: kamēr bērns atrodas dzemdē, tie regulē orgānu un audu veidošanās procesus, palīdz atdalīt kaulu audus, izveidot un attīstīt asinsrites un elpošanas sistēmas, kā arī lielā mērā ietekmē imunitāti. Vairogdziedzera hormonu ietekmē smadzeņu daļas nobriest, īpaši T3 un T4 ir nepieciešamas tās garozas daļas veidošanai. Kad pieaugušajiem rodas vairogdziedzera hormonu trūkums, tas ir nepatīkami, taču sekas ir mazāk postošas ​​nekā bērniem līdzīgā stāvoklī. Jo mazāks bērns, jo bīstamāks viņam ir vairogdziedzera hormonu trūkums..

Bieži vien ar šo endokrīno traucējumu veidojas pastāvīga attīstības kavēšanās - bērns slikti aug, pubertāte notiek vēlāk, cieš kustību attīstība, psihe un intelekts. Trūkstot vielām, ko ražo vairogdziedzera šūnas, tiek traucēti pilnīgi visi vielmaiņas aspekti - olbaltumvielas, lipīdi, ogļhidrāti, kalcijs.

Bērniem ar hipotireozi tiek traucēta dzīvībai svarīga ķermeņa temperatūras uzturēšanas spēja, cieš termoregulācija.

Patoloģijas veidi

Starptautiskā slimību klasifikācija neatšķir bērnu un pieaugušo hipotireozi. ICD-10 kods ir viens - E03. Bet dažādus patoloģijas veidus pēc punkta var kodēt ar dažādiem skaitļiem, piemēram, E03.0 ir iedzimta hipotireoze ar difūzu goiteru, un E03.9 ir nenoteiktas izcelsmes hipotireoze. Vairogdziedzera hormonu deficīts var būt gan iedzimts, gan iegūts.

Jaundzimušajiem primārās hipotireozes pazīmes ir pamanāmas gandrīz nekavējoties, prognozes ir mazāk labvēlīgas, un ir labi, ka šī endokrīnās nepietiekamības forma nenotiek tik bieži - vienā gadījumā uz 5 tūkstošiem dzimušo. Tajā pašā laikā meitenes no patoloģijas cieš apmēram 2,3 reizes biežāk nekā zēni.

Slimība var izpausties arī dažādos veidos. Un par to, cik skaidri tas tiek izteikts konkrētā gadījumā, slimība tiek sadalīta pārejošā, subklīniskā vai acīmredzamā formā. Atkarībā no līmeņa, kurā tiek traucēta vairogdziedzera aktīvo vielu sekrēcija, tiek izolēta primārā (tirogēnā) un sekundārā (hipofīzes) hipotireoze. Ir arī terciārā slimības forma, ko sauc par hipotalāmu.

Kā jūs varētu uzminēt, šie nosaukumi norāda, kurā ķermeņa daļā rodas problēma - pašas dziedzera šūnas, hipofīze, hipotalāms var būt šķērslis hormonu ražošanai pietiekamā daudzumā.

Notikuma cēloņi

Hipofīze, hipotalāms un vairogdziedzeris ir cieši saistīti viens ar otru un pārstāv vienu sistēmu. Ja kāda no saitēm šajā sistēmā neizdodas, tiek traucēta hormonu ražošana. Apmēram 20% iedzimtas patoloģijas gadījumu cēloņi slēpjas ģenētiskajos paradoksos un anomālijās, kad zīdainis pārmanto mutāciju gēnu. Bet lielākajā daļā gadījumu slimība attīstās, neatsaucoties uz senču endokrīnās veselības stāvokli, tas ir, spontāni, nejauši.

Visbiežāk ārsti bērniem novēro primāro slimības formu, kurā tiek traucēts pats dziedzera darbs. Hipofīzes un hipotalāma patoloģijas bērnībā ir nedaudz retāk sastopamas. Iemesls var būt gan dziedzera malformācijās, gan pilnīgā tās trūkumā, nepietiekamā attīstībā vai pārvietošanā no parastās anatomiskās vietas uz citu. Vairogdziedzeri var ietekmēt dažādi faktori:

  • ekoloģiskas problēmas, ja topošā māte dzīvo apgabalos, kas piesārņoti ar radiāciju, rūpnieciskām emisijām atmosfērā, ūdenī, augsnē;
  • nepietiekams un nepareizs uzturs grūtniecības laikā, kurā grūtnieces uzturā bija maz joda;
  • infekcijas, kas pārnestas dzemdē;
  • grūtnieces uzņemšana, nēsājot mazuļa trankvilizatorus, bromīdus;
  • sievietei ir smags autoimūns tireoidīts, goiter.

Aptuveni 15% bērnu ar hipotireozi sākotnēji vairogdziedzera hormoni tiek ražoti normāli, taču ir problēmas ar šo vielu efektīvu iedarbību uz ķermeni, jo trūkst receptoru, kas ir jutīgi pret šāda veida hormonālo vielu darbību. Iegūtā slimība jebkurā vecumā ir iespējama hipofīzes vai pašas vairogdziedzera bojājumu dēļ uz audzēja fona, ilgstoša vai smaga iekaisuma procesa, operācijas vai traumas dēļ.

Biežāk diagnoze tiek noteikta maziem reģionu iedzīvotājiem, kur ir endēmisks joda deficīts.

Simptomi un pazīmes

Hipotireozes klātbūtne bērnam, ja viņš vēl pat nav dzimis, var liecināt par novēlotu dzimšanu. Ja grūtniecība ilgst vairāk nekā 42 nedēļas, tas var būt brīdinājuma signāls par iespējamu patoloģiju, taču attiecības nav nepieciešamas. Bērni ar iedzimtu hipotireozi parasti piedzimst lieli - apmēram 4 kilogrami vai vairāk. Pēc piedzimšanas bērnam ir tūska, īpaši jūtams plakstiņu, uvulas, pirkstu un pirkstu pietūkums. Elpošana zīdaiņiem ir raupja, smaga, šāds bērns raud rupjā, zemā balsī.

Fizioloģiskā dzelte, ar kuru vairums dzimušo bērnu tiek galā tikai dažu dienu laikā, drupās ar vairogdziedzera nepietiekamību var ilgt ilgu laiku, un nabas brūce smagi dziedē, ilgu laiku var būt nabas trūce. Kopš bērna pirmajām dienām, pat ja dzimis laikā un uz pilnu laiku, sūkšanas reflekss ir novājināts, mazulis ēd gausu, maz, ātri nogurst.

Pazīmes nepalielinās nekavējoties, dažreiz diagnoze kļūst acīmredzama tikai pēc ilga laika. Ja bērnu baro ar mātes pienu, tad nepieciešamo aktīvo vielu trūkumu daļēji kompensē hormoni, kas atrodas mātes pienā..

Bet pēc pārejas uz regulāru uzturu, tāpat kā mākslīgo barošanu, hipotireozes pazīmes kļūst pamanāmas agrāk..

Jau vecumā līdz 1 gadam kļūst pamanāmas inhibīcijas, attīstības kavēšanās pazīmes. Cieš psihomotorā attīstība - mazulis sliktāk apgūst ar vecumu saistītas prasmes, vēlāk apsēžas, rāpo, stāv uz kājām, viņa zobi sāk izšķilties ar lielu kavēšanos. Šādi bērni ir miegaini, viņiem ir vāji muskuļi, viņi ir neaktīvi, bieži atpaliek no auguma un svara, Fontanelle uz galvas dziedē vēlāk.

Bērni ar hipotireozi izrāda spilgtu vienaldzību pret apkārtējo pasauli, ko medicīnas valodā sauc par bradikipsiju, bieži viņas vecāki to uztver kā temperamentu, nenojaušot, ka ar bērnu kaut kas nav kārtībā. Runas attīstībā ir manāmas kavēšanās - nav trokšņa, ilgu laiku nav vārdu izrunas. Bērni diez vai var spēlēt paši un ļoti slikti nodibina jebkādus kontaktus ar citiem. Bērnam ar hipotireozi ir vājāka imunitāte, un tāpēc viņš, visticamāk, saslimst. Mati ir trausli, vāji, reti, āda ir bāla, sausa, ķermeņa temperatūra ir zema, bieži ir aizcietējums.

Jo spēcīgāki simptomi izpaužas intrauterīnās attīstības periodā, jo lielāka ir neatgriezeniskas centrālās nervu sistēmas traucējumu iespējamība, kad bērns piedzimst ar kretinismu, demenci, kaulu izliekumu, pundurismu, smagiem garīgiem traucējumiem, dzirdes un runas funkcijas traucējumiem (dažreiz kurls un mēms). Ja slimība tiek parādīta vieglā formā, tad parasti līdz 4-5 gadiem tā nav redzama. Dažreiz vecāki nezina par šo slimību līdz pusaudža vecumam.

Iegūtās endokrīnās patoloģijas formas ir ļoti bīstamas pirmajos 2 dzīves gados. Tad gandrīz nekas neapdraud bērna psihi, ir izveidojusies tā bāze. Gados vecākiem bērniem, pusaudžiem zēniem un meitenēm, slimība izpaužas kā lēna augšana, liekais svars, ievērojama pubertātes līmeņa atpalicība, pastāvīgs depresīvs un vienaldzīgs garastāvoklis, lēni domāšanas procesi. Bērni skolā ir sliktāki nekā viņu vienaudži.

Diagnostika

Ņemot vērā to, ka simptomi var būt pilnīgi neredzami, visiem jaundzimušajiem bez izņēmuma tiek pārbaudīta hipotireoze. Tas tiek darīts 4-5 dienas pēc bērna piedzimšanas. Tiek veikts asins tests TSH. Ar augstu vairogdziedzera stimulējošā hormona līmeni ir aizdomas par slimības klātbūtni.

Bērniem, kuri ir pakļauti riskam saskaņā ar skrīninga rezultātiem, tiek veikta papildu diagnostika, kurai raksturīga T3, T4 līmeņa un daudzu citu vielu līmeņa noteikšana asinīs, kas var liecināt par patoloģisku stāvokli. Tiek veikta vairogdziedzera ultraskaņa, dažreiz to veic vairākas reizes līdz pat gadam, īpaši, ja bērns ir priekšlaicīgi. Ja ir aizdomas par kaulu audu izmaiņām, tiek veikta ceļgalu un cauruļveida kaulu rentgenogrāfija.

Ārstēšana

Iedzimta hipotireoze ir izārstējama, bet tikai ar nosacījumu, ka visi medicīniskie pasākumi dziedēšanai sākas pirmajās 14 dienās pēc bērna piedzimšanas. Tad izmaiņas vienmēr sāksies mentālajā un somatiskajā līmenī. Pilnīga izārstēšana no iedzimtas slimības formas vairumā gadījumu, diemžēl, nav iespējama, taču bērns var dzīvot normāli, atrodoties mūža aizstājterapijā, lietojot zāles ar vairogdziedzera hormonu sintētisko analogu - levotiroksīnu..

Devas tiek parakstītas individuāli, atkarībā no svara, auguma un pakāpeniski mainās dažādos vecumos. Hormonu līmeņa uzraudzība tiek veikta regulāri. Turklāt bērnam ir ieteicami vitamīni, masāža, fizioterapijas vingrinājumi. Subklīniskajai patoloģijai ārstēšana nav nepieciešama, pietiek ar ārsta novērojumu.

Un, ja vairogdziedzera hormonu trūkums izraisa kretinisma pazīmes, prognoze ir slikta, ārstēšana parasti ļauj tikai nedaudz mazināt izpausmes un stāvokli, bet, diemžēl, nav iespējams panākt to pilnīgu normalizāciju.

Daudz kas ir atkarīgs no tā, cik savlaicīgi tiek uzsākta ārstēšana. Ja jūs neko nedarāt vai konsultējaties ar ārstu pārāk vēlu, tad, visticamāk, nebūs iespējams izvairīties no sekām, izmaiņas var būt neatgriezeniskas, atspējot. Sākot savlaicīgu ārstēšanu, stāvoklis ātri tiek kompensēts, lietojot hormonālos medikamentus. Klīniskās vadlīnijas nosaka endokrinologa novērošanu visa mūža garumā, regulāri nosakot hormonālo stāvokli. Bērnībā bērns tiek reģistrēts arī pie pediatra un neirologa..

Profilakse jāsāk grūtniecības laikā. Sievietei jālieto joda preparāti, piemēram, "Jodomarīns", it īpaši, ja viņa dzīvo apgabalos, kur šī viela ir endēmiska. Grūtnieces uzturam jābūt līdzsvarotam un pilnīgam, nav nepieciešams pārēsties, bet uzturā jābūt visām nepieciešamajām vielām.

Ir ļoti svarīgi agri celties, lai reģistrētos konsultācijā, savlaicīgi veiktu visus testus un veiktu skrīninga testus.

Ja sievietei pašai ir problēmas ar vairogdziedzeri, ir ļoti svarīgi, lai grūtniecība tiktu plānota, ņemot vērā endokrinologa un ģenētiķa ieteikumus, un, nēsājot bērnu, topošajai māmiņai regulāri jāapmeklē endokrinologs..

Stingri aizliegts (īpaši pirmajā trimestrī) lietot bromu un visus preparātus, kas to satur, kā arī trankvilizatorus. Ja sievietei ir problēmas un viņai nepieciešams nomierinošs līdzeklis, par to jākonsultējas ar ārstu. Parasti ieteicams lietot vieglas augu izcelsmes sedatīvas zāles - mātes pienu, kā arī magnija preparātus.

Lai iegūtu informāciju par to, kā ārstēt hipotireozi bērniem, skatiet nākamo videoklipu..

Iedzimtas hipotireozes pazīmes

Iedzimta hipotireoze ir slimība, kas attīstās uz vairogdziedzera hormonu deficīta fona. Šī ir viena no visbiežāk sastopamajām endokrīno patoloģijām pediatrijā - uz 4-5 tūkstošiem jaundzimušo piedzimst viens slims bērns. Mūsdienu medicīnā ir efektīvi hipotireozes ārstēšanas veidi, taču pat mūsdienās galvenā problēma ir agrīna slimības diagnosticēšana. SlimībaNews izdomāja, kā identificēt slimību un kāpēc ir svarīgi to izdarīt pēc iespējas ātrāk.

Par ko atbild vairogdziedzera hormoni?

Vairogdziedzeris izdala vairogdziedzera hormonus - tiroksīnu (T4) un trijodtironīnu (T3). Šo vielu galvenais uzdevums ir piesātināt ķermeņa šūnas ar jodu, bez kura pilnvērtīga fiziskā un garīgā attīstība nav iespējama. Turklāt viņi veic tik svarīgas funkcijas:

  • Dalība vielmaiņas procesos - enerģijas, ogļhidrātu un lipīdu metabolisma nodrošināšana.
  • Dalība fermentu sintēzē, kas palīdz absorbēt barības vielas.
  • Citu hormonu darbības stiprināšana.
  • Stresa pretestība.
  • Imūnās aizsardzības uzlabošana.

T3 un T4 trūkums ir diezgan izplatīts - hipotireoze ir izplatīta bērniem un pieaugušajiem. Tomēr tieši bērnībā viņš spēj izraisīt dažādas problēmas, kuras vēlāk nevar kompensēt - ķermenis vienkārši attīstās ar traucējumiem. Un, ja bērns cieš no hormonu trūkuma dzemdē, viņš piedzimst ar smagām patoloģijām.

Galvenais vairogdziedzera hormonu ražošanā ir TSH - vairogdziedzeri stimulējošais hormons, kas tiek ražots hipofīzē un regulē vairogdziedzera darbību. Bez tā pat ar pietiekamu T3 un T4 ražošanu organisms saņem mazāk joda. Tāpēc, diagnosticējot iedzimtu hipotireozi, ir ļoti svarīgi pārbaudīt šī hormona līmeni..

Iedzimtas hipotireozes cēloņi

Ārsti identificē vairākas iedzimtas hipotireozes formas:

  • Primārais, kurā slimība ir saistīta tieši ar paša dziedzera traucējumiem. Šāda slimība tiek diagnosticēta vairumā gadījumu - līdz pat 90% no visiem slimajiem bērniem cieš no šīs konkrētās patoloģijas formas..
  • Sekundārā, kas saistīta ar TSH trūkumu, bieži attīstās ar traucējumiem hipofīzes dziedzeros.
  • Terciārs, ko izraisa hipotalāma nepareiza darbība un hormona tiroliberīna trūkums.
  • Perifēra rodas, ja T3 un T4 neuzsūc ķermeņa audi.

Attīstoties primārajai hipotireozei, zīdaiņa vairogdziedzeris visbiežāk cieš dažādu problēmu dēļ grūtniecības laikā. Starp viņiem:

  • Mātes hipotireoze.
  • Autoimūnas slimības grūtniecei.
  • Joda trūkums sievietes uzturā.
  • Dažādas saindēšanās, ieskaitot zāles.
  • Radiācijas iedarbība dzemdību laikā.

Retos gadījumos slimība ir iedzimta un saistīta ar anomālijām vairogdziedzera attīstībā. Iedzimta hipotireoze rodas arī uz gēnu mutācijas fona. Šajā gadījumā bērnam ir citas attīstības patoloģijas - sirds defekts, aukslēju šķeltne, lūpas sprauga utt..

Hipotireozes pazīmes: hormonu trūkums

Neskatoties uz to, ka slimība ir iedzimta, hipotireozes pazīmes tūlīt pēc piedzimšanas parādās tikai 10-15% slimu bērnu. Tipiski simptomi šajā gadījumā būs:

  • Pārāk lieli augļi (virs 3,5 kg).
  • Smaga sejas, lūpu, roku, pēdu tūska.
  • Plaša, pietūkuša mēle, kas padara bērnu nespēju pilnībā aizvērt muti.
  • Slikta mekonija izdalīšanās (pirmie izkārnījumi).
  • Nabas brūces ilgstoša sadzīšana.
  • Jaundzimušo dzelte, kas ilgst ilgāk par vienu nedēļu.
  • Aizsmakusi raupja balss.

Vēlāk, līdz 3-4 mēnešu vecumam, hipotireozes pazīmes mainās, bet tās parādās gandrīz visiem slimajiem bērniem:

  • Smaga letarģija - bērns reti raud, daudz guļ, neaktīvi reaģē uz māti un apkārtējiem cilvēkiem.
  • Apetītes samazināšanās, slikts sūkšanas reflekss.
  • Neliels svara pieaugums.
  • Aizcietējums, kolikas.
  • Pastāvīgs ādas kairinājums - sausums, plaisas, lobīšanās. Brūces nedzīst labi.
  • Miksedēma (ādas un zemādas audu pietūkums).
  • Retie, trauslie un blāvie mati.
  • Zils nasolabial trīsstūris.

Ar vecumu slimība progresē, un jau sešus mēnešus vecam bērnam hipotireozes pazīmes būs skaidri redzamas. Simptomi, kas parādās no 3. līdz 4. mēnesim, tiks pievienoti šādi:

  • Smaga psihomotorās attīstības kavēšanās.
  • Palēnināta izaugsme.
  • Sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi: zems asinsspiediens, bradikardija, kardiomegālija.
  • Slikta zobu nākšana.
  • Trofiski ādas bojājumi.

Iedzimtas hipotireozes diagnoze

Iedzimta hipotireoze ir nopietns drauds mazuļa dzīvībai un veselībai. Slimība nepāriet pati no sevis, tā vienmēr progresē un katru mēnesi nodara arvien lielāku kaitējumu. Tāpēc savlaicīga vairogdziedzera hormona deficīta diagnostika ir svarīgs visu pediatrijas uzdevums..

1973. gadā Kanādā iedzimtas hipotireozes tests vispirms tika iekļauts skrīninga testos - testos, kas jāveic visiem jaundzimušajiem. Mūsdienās šis asins tests ir viens no jaundzimušo skrīningiem visā pasaulē. Tā sauktais "papēža tests" tiek veikts 5.-7. Dienā pēc piedzimšanas un palīdz papildus vairogdziedzera patoloģijām identificēt arī šādas bīstamas slimības:

  • Fenilketonūrija.
  • Cistiskā fibroze.
  • Adrenogenitālais sindroms.
  • Galaktozēmija.

Visas šīs slimības, tāpat kā bērnu hipotireoze pirmajos dzīves mēnešos, ne vienmēr izpaužas simptomos, bet bez savlaicīgas ārstēšanas tās var beigties ar invaliditāti un pat nāvi. Tāpēc vecākiem ir svarīgi nepalaist garām "papēža testu".

Ja slimība netiek atklāta tūlīt pēc piedzimšanas, 3-4 mēnešu laikā diagnozi var aizdomas par hipotireozes pazīmēm. Šajā gadījumā ārsts izraksta asins analīzi hormoniem (TSH, T3 un T4), kā arī papildu izmeklējumus, kas parādīs, cik daudz slimība ir ietekmējusi veselību. Jo īpaši, lai pārbaudītu sirds stāvokli, ieteicams veikt EKG.

Hipotireozes prognoze bērniem

Ja iedzimtas hipotireozes ārstēšana sākas tūlīt pēc bērna piedzimšanas, prognoze ir diezgan labvēlīga. Aizstājterapija ar nātrija levotiroksīnu pilnībā kompensē hormonu trūkumu - bērns aug un attīstās kā veseli bērni. Ja patoloģiju, kas izraisīja T3 un T4 trūkumu, nevar novērst, šāda terapija ir visa mūža garumā.

Gadījumā, ja ārstēšana netiek uzsākta laikā, hipotireoze izraisa šādas komplikācijas:

  • Novēlota garīgā attīstība. Dažādas formas, līdz kretinismam, tiek diagnosticētas tiem bērniem, kuri nav saņēmuši ārstēšanu no pirmā dzīves mēneša..
  • Centrālās nervu sistēmas traucējumi.
  • Sirds un asinsvadu slimības.
  • Dermatoloģiskās slimības.
  • Kuņģa-zarnu trakta (kuņģa-zarnu trakta) slimības, ieskaitot zarnu aizsprostojumu.

Hipotireoze bērniem: slimības simptomi, diagnostika un ārstēšana

Slimību veidi

Hipotireoze var rasties cilvēka dzīves laikā vai būt iedzimta. Hormonu aizstājterapijas ilgums ir atkarīgs no patiesā slimības cēloņa..

Pirms sniegt savus ieteikumus, speciālistam jānosaka slimības veids. Bērniem ir vairāki hipotireozes veidi:

  • Centrālā. Slimība rodas sakarā ar nepietiekamu dziedzera stimulāciju ar vairogdziedzera stimulējošo hormonu. Šāda veida patoloģiju sauc arī par iegūto, jo to provocē ievainojumi, audzēji, hipofīzes disfunkcija. Centrālo hipotireozi parasti papildina goiter, cukura diabēts.
  • Jatrogēns. Slimība tiek diagnosticēta bērniem, kuriem ir veikta vairogdziedzera operācija. Iegūtai hipotireozei ir nepieciešamas zāles, lai koriģētu hormonu līmeni.
  • Iedzimta. Slimība ir no dzimšanas brīža. Jaundzimušā vairogdziedzeris ir nepietiekami attīstīts, nepareizi izvietots vai vispār nav. Iedzimtu ģenētisku defektu dēļ tam var būt pareiza forma un lokalizācija, bet tas nesaražo pietiekami daudz hormonu.

Pastāv arī autoimūna veida slimība. Hipotireoze var attīstīties uz Hašimoto slimības, hroniska limfocītiskā tireoidīta fona. Bērna imūnsistēma uzbrūk vairogdziedzerim, samazinot dziedzera šūnu darbību.

Autoimūnas patoloģijas attīstības risks meitenei ir 3-4 reizes lielāks nekā puiša.

Ja vairogdziedzera hormonu līmenis ir normāls, tad bērnu endokrinologs diagnosticē subklīnisku hipotireozi. Patoloģijai nav dzīvībai bīstamu seku, taču tai jāpievērš pastiprināta uzmanība bērna veselībai.

Bērnu hipotireozes attīstības cēloņi

Zīdaiņu slimības attīstības cēlonis var būt vides faktori, negatīva ietekme uz augli grūtniecības laikā, hipotalāma-hipofīzes nepietiekamība. Iedzimtu slimību var pavadīt autoimūnas slimības. Bet pat tad, ja bērna pirmajā gadā veiktie testi neatklāja patoloģiskas parādības vairogdziedzerī, slimība nākotnē var attīstīties..

Hipotireozes risku bērniem palielina šādi faktori:

  • joda deficīts;
  • vīrusu infekcija;
  • zāļu lietošana (litijs, amiodarons, aminoglutetimīds, sorafenibs).

Hipotireoze attīstās arī bērniem, kuri saņēmuši staru terapiju. Pēc pārkāpumu konstatēšanas hipofīzes darbā ieteicams pārbaudīt vairogdziedzera hormonu līmeni.

Slimības simptomi

Hipotireoze ilgstoši var palikt nepamanīta nespecifisku simptomu dēļ. Vairogdziedzera hormonu testi nav nepieciešami, lai uzņemtu skolu vai bērnudārzu. Tādēļ vecākiem vienmēr jābūt uzmanīgiem un rūpīgi jāuzrauga iespējamie simptomi..

Iecelšanas uz konsultāciju ar bērnu endokrinologu iemeslam jābūt šādām novirzēm:

  • sūdzības par pastāvīgu nogurumu;
  • straujš svara pieaugums;
  • sausa āda;
  • kakla apjoma palielināšanās;
  • muskuļu vājums.

Iepriekš minētie simptomi reti traucē normālu dzīvi, tos nepievieno sāpes. Bet ilgstoša noviržu neievērošana var izraisīt nelabvēlīgas sekas..

Kā identificēt iedzimtu hipotireozi

Lielākā daļa zīdaiņu ar iedzimtu hipotireozi šķiet pilnīgi normāli. Tāpēc tūlīt pēc piedzimšanas ir nepieciešams ziedot asinis analīzēm. "Papēža tests" netiek veikts visās dzemdību nama slimnīcās, tāpēc vecākiem vajadzētu būt iespējai atpazīt jaundzimušo primāros slimības simptomus:

  • ilgstoša dzelte;
  • aizcietējums;
  • zems muskuļu tonuss;
  • aukstas ekstremitātes;
  • atpalicība augstumā un svara pieaugumā.

Ja jūs sākat ārstēšanu zīdaiņa vecumā, tad visas slimības pazīmes ātri izzudīs. Bērns attīstīsies tāpat kā veseli vienaudži.

Diagnostikas testi, kurus endokrinologs var izrakstīt

Lai diagnosticētu iedzimtu slimības veidu, analīzei tiek ņemtas asinis no jaundzimušā papēža. Pārbaude ļauj noteikt ne tikai hipotireozi, bet arī cistisko fibrozi, galaktozēmiju.

Lai diagnosticētu gūto vairogdziedzera slimību bērnam, tiek noteikti vairāki skrīninga testi. Klīniskās vadlīnijas prasa izpētīt šādus rādītājus:

  • Tiroksīna (T4) un vairogdziedzeri stimulējošā hormona daudzuma analīze. Diagnoze tiek noteikta, ja testa rezultāts ir paaugstināts TSH līmenis un zems T4 līmenis. Ja TSH paaugstinās uz normāla tiroksīna līmeņa fona, endokrinologs izraksta papildu hipofīzes hormonu pētījumu, lai apstiprinātu slimības subklīnisko tipu.
  • Pārbaude par antivielām pret tiroperoksidāzi. Ļauj diagnosticēt slimības autoimūno formu. Apstiprinot diagnozi, paaugstināsies antitireoīdās peroksidāzes un antitiroglobulīna līmenis.
  • Ultraskaņa. Ultraskaņas skenēšana uzņem mazuļa vairogdziedzera attēlu. Skartā orgāna audi var šķist nevienmērīgi. Ultraskaņa tiek uzskatīta par pilnīgi drošu pārbaudi un tiek veikta pat zīdaiņiem..

Ja sākotnējā pārbaudē tika atklātas novirzes, tad endokrinologs sniegs nosūtījumu uz scintigrāfiju. Pārbaude ļauj precīzi noskaidrot, kā vairogdziedzera audi absorbē jodu. Bērnam injicē nelielu radioaktīvā jodīda materiāla devu un apstaro gamma kamerā. Procedūra ir absolūti nesāpīga un tiek veikta bērniem, kas vecāki par gadu.

Hipotireozes ārstēšana bērniem, terapijas atteikuma negatīvās sekas

Lai izvēlētos individuālu terapijas programmu, speciālists, pamatojoties uz pārbaudes rezultātiem, noteiks slimības veidu. Ārstēšana sastāvēs no nepārtrauktas sintētiskā hormona uzņemšanas. Bērnam būs regulāri jāziedo asinis analīzei, lai ārsts varētu savlaicīgi pielāgot devu. Maziem bērniem nedrīkst būt piekļuve tabletēm. Pārdozēšana var izraisīt jatrogēnu tireotoksikozi.

Ignorējot endokrinologa klīniskos ieteikumus, var rasties daudzas komplikācijas:

  • Sirds slimības. Vairogdziedzera darbības traucējumi izraisa kopējā holesterīna līmeņa paaugstināšanos asinīs, pasliktina sirds sūknēšanas funkciju. Ļoti bieži bērnam ar hipotireozi tiek diagnosticēta aritmija, samazināts sirds muskuļa tonuss.
  • Psihiskās novirzes. Trijodtironīna (T3) trūkums izraisa depresiju. Nomāktais garastāvoklis ir īpaši izteikts pusaudžiem. Zīdaiņiem var būt novēlota neiropsihiska attīstība.
  • Perifēra neiropātija. Ja jūs necīnāties ar subklīnisku hipotireozi, mazulis sāks sūdzēties par sāpēm un nejutīgumu ekstremitātēs. Slimība var sabojāt perifēros nervus.

Atteikšanās ārstēt vairogdziedzera patoloģiju nākotnē var radīt nopietnākas problēmas. T3 un T4 trūkums aizkavēs meiteņu pirmo menstruāciju sākšanos. Zēnam var būt arī pubertātes kavēšanās. Pieaugušā vecumā puisis var pamanīt erekcijas problēmas.

Iedzimtas hipotireozes ārstēšanas negatīvās sekas

Iegūto slimības formu var izārstēt, koriģējot hormonālo līmeni. Bet iedzimta slimība prasa medikamentus visu mūžu. Mūsdienu sintētiskie hormoni neapdraud veselību. Bet, ja vecāki nenogādā bērnu periodiskai asins analīžu kontrolei, ja tos ņem nepareizi, var attīstīties hipertireoze. Šīm zīmēm vajadzētu brīdināt:

  • pietūkuma parādīšanās ap potītēm vai pēdām;
  • caureja;
  • ekstremitāšu trīce;
  • miega problēmas, hiperaktivitāte;
  • karstums.

Lai novērstu negatīvās sekas, pietiek ar hormona devas pielāgošanu.

Diēta bērniem, kuri cieš no hipotireozes

Papildus slimības ārstēšanai ar sintētiskiem hormoniem ir jānodrošina, lai bērns no uztura saņemtu pietiekamu daudzumu joda. Izvēlnē jums jāievada zivis, piena produkti. Ēdienu gatavošanai ieteicams izmantot jodētu sāli. Lai uzturētu normālu vairogdziedzeri stimulējošā hormona līmeni, ir vērts periodiski dot bērnam pārtiku, kas bagāta ar cinku: liellopa gaļu, vistas olas, priežu riekstus.

Aizliegti produkti, kuru sastāvā ir goitrogēnas vielas:

  • sojas pupas, tofu;
  • ziedkāposti, spināti, brokoļi;
  • persiki, zemenes;
  • mandeles, zemesrieksti, valrieksti.

Neizslēdziet visus šos pārtikas produktus no uztura. Jums vienkārši jāierobežo potenciāli bīstamu pārtikas produktu lietošana.

Bērnu hipotireoze ir bīstama, jo tā var noritēt latenti, bez izteiktiem simptomiem. Sintētisko hormonu lietošana ļaus bērnam dzīvot pilnvērtīgi. Terapija ļauj kompensēt jau izveidojušos attīstības kavēšanos. Tiklīdz bērns sasniegs skolas vecumu, būs jārunā par slimības niansēm, par to, cik svarīgi ir lietot tabletes katru dienu. Ja testi parādīja strauju hormona daudzuma palielināšanos vai samazināšanos asinīs, jums jāsāk personīgi kontrolēt zāļu uzņemšanu. Ir pieejami īpaši tablešu organizatori vai dozatori. Līdz pusaudža vecumam bērnam skaidri jāzina noteiktā deva, kontroles asins analīzes biežums.

Kā iedzimta hipotireoze izpaužas bērniem un par galvenajiem anomālijas attīstības cēloņiem - neonatologa rakstā

Vairogdziedzera hormonu trūkums organismā negatīvi ietekmē centrālās nervu sistēmas attīstību un normālu darbību. Ja iedzimta hipotireoze netiek noteikta laikā un tās ārstēšana netiek nekavējoties uzsākta, tad bērnam attīstās dažāda smaguma garīgā atpalicība. Tāpēc daudzās mūsdienu valstīs tiek veikts visu jaundzimušo bērnu skrīninga pētījums par šīs patoloģijas klātbūtni. Krievijā tas tiek veikts visās dzemdību nama slimnīcās kopš 1997. gada.

Iedzimta hipotireoze ir vairogdziedzera slimība, kas izpaužas tūlīt pēc bērna piedzimšanas un kurai raksturīgs pilnīgs vai daļējs tās funkcijas zudums. Šī patoloģija ir visizplatītākā endokrīnā slimība pediatrijā. Tas visbiežāk veidojas tieši uz paša vairogdziedzera izmaiņu fona, retāk tas kļūst par hipotalāma-hipofīzes sistēmas patoloģijas vai tropu orgānu receptoru aparāta traucētas struktūras rezultātu..

Iedzimtas hipotireozes izplatība

Par iedzimtu hipotireozi bērniem pašlaik ziņo apmēram 1 no 4000 - 7000 jaundzimušajiem. Šajā gadījumā meitenēm patoloģija notiek 2 - 2,5 reizes biežāk nekā zēniem.

Kam domāts vairogdziedzeris??

Vairogdziedzeris ir vissvarīgākais cilvēka endokrīnās sistēmas orgāns. Viņa veic milzīgu skaitu funkciju, kas nepieciešamas katra bērna pilnīgai attīstībai. Visu informāciju no ārpuses smadzenes saņem, uztverot gaismu, skaņas, smaržu. Cilvēka ķermenis darbojas ar bioķīmisko vielu - hormonu - palīdzību. Savukārt endokrīnā sistēma darbojas kā sava veida starpnieks starp smadzenēm un ķermeni..

Hipofīze un hipotalāms ir galvenie orgāni, kas apstrādā visu informāciju. Tie ir tie, kas dod "komandu" dziedzerim par to, kurš hormons ir vajadzīgs ķermenim..

Vairogdziedzera galvenās funkcijas

  • izaugsmes procesa stimulēšana bērniem;
  • vielmaiņas un ķermeņa temperatūras kontrole;
  • līdzdalība intelektuālajā attīstībā;
  • A vitamīna veidošanās aknās;
  • holesterīna līmeņa pazemināšana;
  • kalcija, olbaltumvielu, tauku un ogļhidrātu metabolisma regulēšana.

Šis orgāns veicina pilnīgu bērna ķermeņa attīstību. Tajā pašā laikā viņš spēlē vienu no vadošajām lomām skeleta un nervu sistēmas veidošanā. Veselīgs vairogdziedzeris ražo hormonus tiroksīnu (T4) un trijodtironīnu (T3). Ar iedzimtu hipotireozi jaundzimušajiem bērniem to ražošana samazinās..

Iepriekš minēto hormonu deficīts var izraisīt mazuļa fiziskās un garīgās attīstības kavēšanu, arī viņa augšana palēninās, bērns iegūst lieko svaru, viņam ir hronisks noguruma sindroms, tiek traucēts arteriālais spiediens un sirdsdarbība. Turklāt zarnu darbības traucējumi, rodas kaulu trauslums.

Iedzimtas hipotireozes cēloņi un riska faktori

Apmēram 80 - 90% gadījumu slimību izraisa vairogdziedzera malformācijas: piemēram, tās hipoplāzija vai distopija (pārvietošanās) retrosternālajā vai sublingvālajā telpā. Apmēram 2% iedzimtas hipotireozes gadījumu izraisa ģenētiskas mutācijas. Tajā pašā laikā bērnam bieži tiek novērotas citas attīstības anomālijas: augšlūpas un cietās aukslēju neaizvēršanās (tā sauktās "lūpu un aukslēju šķeltnes"), iedzimti sirds defekti utt..

Apmēram 5% gadījumu patoloģijas cēlonis ir iedzimtas slimības, kas izraisa vairogdziedzera hormonu ražošanas traucējumus vai to mijiedarbību savā starpā. Citos gadījumos iedzimta hipotireoze rodas dažādu hipotalāma-hipofīzes sistēmas bojājumu rezultātā, ko izraisa dzimšanas trauma, jaundzimušā asfiksija, hipofīzes aplazija, anomālijas smadzeņu attīstībā vai audzēja procesi.

Iedzimtas hipotireozes riska faktori

  • joda deficīts grūtnieces ķermenī;
  • ķīmisko vielu vai noteiktu zāļu toksiskā ietekme uz augli, kas attīstās;
  • jonizējošā starojuma nelabvēlīgā ietekme;
  • topošās mātes infekcijas vai autoimūnas slimības.

Iedzimtas hipotireozes klasifikācija

Iedzimtai hipotireozei ir vairākas klasifikācijas, kuru pamatā ir simptomu smagums un hormona tiroksīna līmenis, traucējumu lokalizācija, slimības ilgums un kompensācija ārstēšanas laikā..

Hipotireozes formas pēc izcelsmes

  1. Primārā (tirogēna) - izmaiņas notiek tieši pašas vairogdziedzera audos.
  2. Sekundārais - tiek traucēts adenohipofīzes darbs, kā rezultātā trūkst vairogdziedzera stimulējošā hormona (TSH) sintēzes.
  3. Terciārā - tiroliberīna (hipotalāma hormona) deficīts. Kopā ar sekundāro slimības formu tas attiecas uz centrālo hipotireozi..
  4. Perifēra - hormonu iedarbības deficīts, kas saistīts ar receptoru neesamību vai defektiem tropu audos vai tiroksīna (T4) pārveidošanās par trijodtironīnu (T3) pārkāpumu.

Pēc kursa ilguma

  • pārejoša hipotireoze, kas attīstās pret fona iedarbību uz mātes antivielām pret bērna vairogdziedzeri stimulējošo hormonu (TSH); tā ilgums ir no 7 dienām līdz 1 mēnesim;
  • pastāvīgai hipotireozei nepieciešama mūža aizstājterapija.

Saskaņā ar klīnisko izpausmju smagumu un tiroksīna līmeni asinīs patoloģiskais process var būt latents (subklīnisks), acīmredzams un sarežģīts. Latentajai formai raksturīgs normāls T4 līmenis uz vairogdziedzera stimulējošā hormona palielināšanās fona, kamēr simptomi neparādās, vai arī tie ir smalki un nespecifiski. Ar acīmredzamu hipotireozi tiroksīna līmenis ir nedaudz samazināts uz lielas TSH koncentrācijas fona, kā rezultātā attīstās klasiskie slimības simptomi. Sarežģītā forma rodas ar augstu vairogdziedzeri stimulējošā hormona līmeni un asu T4 deficītu. Turklāt rodas citu sistēmu pārkāpumi: sirds mazspēja, kretinisms, poliserozīts, retāk hipofīzes adenoma.

Atkarībā no ārstēšanas efektivitātes ir:

  • kompensēta hipotireoze - simptomi izzūd uz ārstēšanas fona, un hormonu koncentrācija asinīs ir normas robežās;
  • dekompensēta hipotireoze - ir laboratoriskas un klīniskas slimības izpausmes pat uz adekvātas ārstēšanas fona.

Iedzimtas hipotireozes simptomi

Iedzimta hipotireoze ir simptomi jaundzimušajiem bērniem, atkarībā no traucējumu smaguma pakāpes un patoloģijas formas. Pirmās slimības pazīmes var parādīties dažādos vecumos..

Galvenās hipotireozes klīniskās izpausmes jaundzimušajiem un vecākiem bērniem

  • dzemdības vēlāk nekā 40 nedēļas;
  • brieduma pazīmes, neskatoties uz pilnīgu vai pēc termiņa grūtniecību;
  • bērna svars piedzimstot ir lielāks par 4 kg;
  • novēlota mekonija masu izdalīšanās (sākotnējā izkārnījumos);
  • sejas pietūkums, pietūkušas "spilventiņi" roku un kāju aizmugurē;
  • slikta nabas brūces sadzīšana;
  • ilgstoša jaundzimušo dzelte;
  • lēns svara pieaugums;
  • rupja zema mazuļa raudāšana, vāja krūts nepieredzēšana, letarģija;
  • cianoze (ādas cianoze) un apnojas epizodes (īslaicīgs elpošanas apstāšanās) barošanas laikā;
  • sausa āda, aukstas rokas un kājas;
  • refleksu un muskuļu tonusa pavājināšanās;
  • meteorisms un aizcietējums;
  • makroglosija (nenormāli liela mēle);
  • dispepsijas simptomi;
  • kavēšanās ar fontanelu slēgšanu un zobu griešanu;
  • garīgās un fiziskās attīstības kavēšanās, kas izpaužas jau pirmajos dzīves mēnešos.

Primārā iedzimta hipotireoze bērniem attīstās pakāpeniski. Izteiktie slimības simptomi tiek novēroti 3-6 mēnešu vecumā. Āda ir sausa, sablīvēta, dzeltenīgi pelēka, svīšana ir strauji samazināta. Attīstās miksedēma (orgānu un audu "gļotādas edēma"), matu un nagu plāksņu atrofija. Bērna balss kļūst raupja, zema un aizsmakusi. Fiziskajā un psihomotoriskajā attīstībā ir kavēšanās, zobi izplūst un mainās ar kavēšanos. Nākotnē tiek atzīmēta garīga atpalicība, kas izpaužas kā inteliģences samazināšanās un vārdu krājuma trūkums, un ir tendence progresēt līdz oligofrēnijai.

Tā kā iedzimtas hipotireozes gadījumā ir daļējs vai pilnīgs vairogdziedzera hormonu deficīts, šī patoloģija ir bīstama bērna dzīvībai un veselībai. To trūkums kavē iekšējās auss, smadzeņu un muguras smadzeņu, nervu un citu nervu sistēmas struktūru attīstību. Noteiktā stadijā traucējumi kļūst neatgriezeniski un vairs nereaģē uz ārstēšanu.

Iedzimtas hipotireozes diagnoze

Iedzimtas hipotireozes diagnoze bērniem ietver anamnēzes veikšanu, bērna fizisko pārbaudi, instrumentālās izpētes metodes, kā arī vispārīgus un specifiskus laboratorijas testus. Aptaujājot mazuļa vecākus, ir iespējams atklāt predisponējošu faktoru klātbūtni: mātes slimības grūtniecības laikā, pastiprināta iedzimtība, uztura traucējumi, dzemdību pabalstu izmantošana dzemdību laikā utt. Pārbaudot bērnu, sirdsdarbības ātruma samazināšanās, asinsspiediens, refleksi, mērena hipotermija (temperatūras pazemināšanās) ķermenis), attīstības kavēšanās.

No laboratorijas pētījumu metodēm tiek veikts vispārējs un bioķīmisks asins tests. Īpaši testi - tiroksīna (T4) un vairogdziedzeri stimulējošā hormona (TSH) līmeņa noteikšana asins plazmā.

Jaundzimušo skrīnings

Pēc piedzimšanas visiem jaundzimušajiem tiek veikta tā dēvētā jaundzimušo pārbaude. Šī procedūra ir efektīva metode visbiežāk sastopamo iedzimto slimību noteikšanai: adrenoģenitālā sindroma, iedzimtas hipotireozes, galaktozēmijas, cistiskās fibrozes un fenilketonūrijas noteikšanai..

Dzemdību namā no katra bērna tiek ņemti daži pilieni asiņu no papēža. Paraugus ņem trīs stundas pēc barošanas dzimušo zīdaiņu ceturtajā dzīves dienā un priekšlaicīgi dzimušo zīdaiņu septītajā dienā. Asinis tiek uzklāts uz īpašas sagataves, kas pēc tam tiek nosūtīta uz laboratoriju, kur veic ģenētisko testēšanu.

Ārkārtas rentgens

Tas ļauj noteikt secības pārkāpumu un ossifikācijas kodolu veidošanās aizkavēšanos, to asimetriju, kā arī specifisku hipotireozes pazīmi - epifīzes disgenēzi (kaulu epifīzes attīstības pārkāpums). Elektrokardiogramma (EKG) atklāj sinusa bradikardiju, QRS kompleksa paplašināšanos. Vairogdziedzera ultraskaņas izmeklēšana (ultraskaņa) ļauj noteikt distopiju (stāvokļa maiņu), hipoplāziju vai orgāna neesamību.

Molekulāras ģenētiskās metodes

Retāk gēnu mutāciju noteikšanai tiek izmantoti molekulārie ģenētiskie pētījumi..

Ja ir aizdomas par hipotireozes centrālo izcelsmi, tiek veikta hipofīzes skaitļotā un magnētiskās rezonanses attēlveidošana (CT un MRI)..

Iedzimtas hipotireozes ārstēšana

Iedzimtas hipotireozes terapija jāsāk, tiklīdz diagnoze ir apstiprināta. Komplikāciju iespējamība šajā gadījumā būs minimāla. Ārstēšana galvenokārt balstās uz hormonu aizstājterapiju. Tas ļauj ķermenim normāli funkcionēt, bet vairogdziedzeris vairs pats neražos hormonus..

Iedzimta hipotireoze ir stāvoklis, kad zāles lieto visu mūžu. Ja ārsta noteiktā zāļu deva tiek izvēlēta pareizi, tad bērns pilnībā attīstīsies, sekojot līdzi saviem vienaudžiem. Viņam nebūs nekādu grūtību sazināties vai mācīties..

Izvēlētās zāles iedzimtas hipotireozes ārstēšanā ir L-tiroksīns. To lieto kā hormonu aizstājterapiju un tas ir vairogdziedzera hormonu sintētisks analogs. Zāļu devas tiek izvēlētas stingri individuāli. Ja nepieciešams, to var sajaukt ar mātes pienu. Ārstēšanas efektivitāti novērtē pēc tiroksīna un vairogdziedzeri stimulējošā hormona līmeņa asinīs, kā arī slimības simptomu izzušanas..

Arī simptomātiskas zāles un multivitamīnu kompleksus var papildus parakstīt.

Iedzimtas hipotireozes novēršana

Iedzimtas hipotireozes profilakses pasākumi ietver joda deficīta novēršanu grūtniecei, augļa pirmsdzemdību aizsardzību, kā arī medicīniskas un ģenētiskas konsultācijas precētu pāru grūtniecības plānošanas posmā, īpaši, ja kādam no vecākiem vai tuviem radiniekiem ir vairogdziedzera patoloģija..

Secinājums

Jāatceras, ka agrīnas diagnostikas, savlaicīgas un adekvātas terapijas, kā arī vairogdziedzera hormonu līmeņa normalizēšanas gadījumā bērna psihofiziskās attīstības prognoze ir labvēlīga. Tomēr, ja pirmajos 3 līdz 6 mazuļa dzīves mēnešos ārstēšana netiek veikta, pat ja ir pareiza turpmākā terapeitiskā taktika, prognoze ir apšaubāma. Pat pareizi izvēloties zāļu devu, tiek novērots intelekta atpalicība, lai gan psihofiziskās attīstības ātrums sasniedz fizioloģisko normu.

Mēs esam cītīgi strādājuši, lai nodrošinātu, ka jūs varat izlasīt šo rakstu, un mēs priecāsimies saņemt jūsu atsauksmes vērtējuma veidā. Autorei būs prieks redzēt, ka jūs interesējat šis materiāls. paldies!

Publikācijas Par Virsnieru Dziedzeri

Palielināts sārmainās fosfatāzes līmenis - cēloņi, norma sievietēm un vīriešiem

Rakstā tiek apspriesta situācija, kad palielinās sārmainās fosfatāzes līmenis, kādi ir iemesli, ko tas var nozīmēt, kāda ir sārmainās fosfatāzes norma sievietēm un vīriešiem.

Kā ārstēt cinquefoil ar vairogdziedzeri, lai iegūtu maksimālu efektu

Baltais cinquefoil ir uzticams palīgs gan oficiālajā terapijā, gan "dziednieku" metožu ārstēšanā. Viņa spēj atbrīvoties no dažādām endokrīnās sistēmas slimībām un patoloģijām.