Virsnieru hiperplāzija: simptomi un ārstēšana pieaugušajiem un bērniem

Hiperplāzija parasti attīstās virsnieru garozā, un tai nepieciešama obligāta ārstēšana. Novārtā atstāta slimība var izraisīt virkni nopietnu komplikāciju..

Iemesli

Virsnieru audu izplatīšanās vairumā gadījumu attīstās iedzimtu faktoru ietekmē. Ģenētisks defekts vienā no daudzajiem kortikosteroīdiem (to ir vairāk nekā 50) rada problēmu. Tāpēc ir vairāki iedzimtas patoloģijas veidi, no kuriem lielākā daļa ir ļoti bīstami..

Virsnieru hiperplāzija pieaugušajiem parasti rodas negatīvu faktoru ietekmē vai to papildina citi endokrīnās sistēmas traucējumi. Piemēram, garozas slāņa sabiezējums tiek konstatēts vairāk nekā pusei pacientu ar Kušinga sindromu, kas attīstās vecumdienās un gados..

Virsnieru dziedzeru sakāvi var izraisīt šādi faktori:

  • iedzimta nosliece;
  • būt pastāvīgā emocionālā stresā;
  • zāļu lietošana, kas noved pie kortikosteroīdu pārmērības;
  • hormonālie traucējumi sievietes ķermenī.

Visticamākais hiperplāzijas cēlonis pieaugušajiem ir stress. Lai pastāvīgi atrastos nervu stāvoklī, nepieciešama paaugstināta androgēnu, kortizola un adrenalīna ražošana. Tā rezultātā orgāna garozas slānis ievērojami sabiezē, tiek traucēta visu sistēmu darbība..

Atkarībā no tā, kuri hormoni tiek sintezēti lielākos daudzumos, iedzimta virsnieru hiperplāzija (ACH) ir sadalīta trīs veidos:

  • virils;
  • sāls zaudēšana;
  • hipertensīvs.

Pēc orgānu bojājuma pakāpes tiek klasificēta mezglainā, mezglaina, difūza un mezglainā hiperplāzija. Virsnieru dziedzera mediālā pedikula patoloģija ir iekļauta atsevišķā grupā..

Virilija

Tas attīstās ar pārmērīgu androgēnu steroīdu ražošanu. Izpaužas ar ārējo dzimumorgānu palielināšanos, pārmērīgu matu augšanu, muskuļu attīstību, bagātīgu pūtītes.

Sievietēm piena dziedzeri un dzemde bieži atrofējas, ķermenis attīstās atbilstoši vīriešu tipam, parādās zema balss, aug antenas.

Sāls zaudēšana

Šajā VHKN formā palielinātu androgēnu ražošanu papildina citu virsnieru garozas sintezēto hormonu trūkums. Iestājas smaga hipoglikēmija vai hiperkaliēmija. Pacienta ķermenis kļūst dehidrēts, svars samazinās un rodas bieža vemšana.

Meitenes ar sāli izšķērdējošu hiperplāzijas veidu cieš no amenorejas, miega traucējumiem, paaugstināta noguruma, aizkaitināmības.

Hipertensīvs

Tas veidojas mineralokortikoīdu un vīriešu dzimuma hormonu sintēzes palielināšanās rezultātā. Tas izpaužas ar pastāvīgu intrakraniālā spiediena palielināšanos, dibena un virsnieru dziedzeru trauku bojājumiem. Nepieciešama tūlītēja ārstēšana.

Mezglains

Mezglu virsnieru hiperplāzija ir saistīta arī ar hiperkortizolisma attīstību. To var izraisīt iedzimtība, orgāna darbības traucējumi vai pārmērīga glikokortikosteroīdu uzņemšana. Patoloģija bieži ir divpusēja.

Mezglains

Mezglu virsnieru hiperplāzija ir adrenokortikotropu līmeņa paaugstināšanās asinīs rezultāts, un to papildina dziedzera epitēlija labdabīga adenoma. Lai izlīdzinātu anomāliju, virsnieru garoza sāk sabiezēt un ražot lielu daudzumu kortizola.

Mezgli visbiežāk parādās cilvēkiem ar Kušinga sindromu. Šajā gadījumā patoloģija var būt gan iedzimta, gan iegūta.

Simptomu kopums parasti nozīmē kreisā virsnieru dziedzera hiperplāziju. Ir grūti diagnosticēt šo slimības formu, jo klīniskā aina nerada lielas bažas pacientiem. Jo vecāks pacients kļūst, jo izteiktāki ir simptomi..

Mezgls

Virsnieru mezglainā hiperplāzija biežāk tiek diagnosticēta gados vecākiem cilvēkiem un veciem cilvēkiem. Izpaužas ar migrēnu, pastāvīgu depresiju, ekstremitāšu vājumu, trīci.

Labās virsnieru dziedzeru hiperplāzija ir retāk sastopama nekā kreisā un ir asimptomātiska. Šo patoloģijas formu ir ļoti grūti diagnosticēt, un to bieži atklāj pēc cilvēka nāves..

Izkliedēts

Difūza virsnieru hiperplāzija izpaužas kā daudzu mezglu veidošanās orgāna ķermenī, saglabājot vispārējo formu. Patoloģija nav reta, un to diagnosticē 30% pacientu.

Tas attīstās kā iedzimta anomālija vai nelabvēlīgu faktoru ietekmē. To raksturo intensīvas slāpes, menstruāciju trūkums sievietēm, asinsspiediena lēcieni, tūska, ekstremitāšu trīce, samazināta seksuālā interese par vīriešiem.

Mediālā pedikula hiperplāzija

Virsnieru dziedzera mediālā pedikula hiperplāzija ir sākotnējā slimības forma un ir asimptomātiska. Tas tiek atklāts pēcnāves autopsijas rezultātā personai, kura sevi uzskatīja par veselīgu. Biežāk sastopama sievietēm.

Ir arī neklasiska (pēc pubertātes) virsnieru hiperplāzijas forma. Tas notiek ar mērenu intensitāti un tiek atklāts sieviešu pārbaudes laikā par neauglību, hirsutismu vai pūtītēm.

Simptomi

Slimības sākumā endokrīno traucējumu pazīmes ir vāji izteiktas, un pacienti tos bieži uztver kā cita patoloģiska procesa izpausmi..

Netipiskām hiperplāzijas formām ir raksturīgi šādi simptomi:

  • agrīna matu augšana dzimumorgānos un paduses rajonā;
  • augsta izaugsme un ātra fizioloģiskā attīstība;
  • novēlota menstruāciju ierašanās vai to neesamība;
  • pūtītes;
  • hirsutisms;
  • sievietēm ir nepietiekami attīstītas krūtis un šauri gurni.

Klasiski virsnieru hiperplāzijas simptomi:

  • redzes pasliktināšanās;
  • aizkaitināmība, nepamatota agresija;
  • striju parādīšanās uz vēdera un gurniem;
  • atmiņas traucējumi, biežas migrēnas;
  • vīriešu aptaukošanās;
  • ārējo dzimumorgānu hiperpigmentācija;
  • asinsspiediena lec;
  • osteoporoze;
  • muskuļu sāpes;
  • intensīvas slāpes.

Ar vienpusēju bojājumu simptomi nav tik izteikti kā ar divpusēju hiperplāziju.

Kurš ārsts ārstē virsnieru hiperplāziju?

Ja parādās pazīmes, kas norāda uz endokrīnās sistēmas bojājumiem, jums jāapmeklē endokrinologs. Un, ja vietējā klīnikā nav šāda speciālista? Ārstē endokrinoloģiskos traucējumus un terapeitu. Tiesa, sarežģītā situācijā ārsts, visticamāk, jūs nosūtīs konsultācijai pie šaura speciālista.

Diagnostika

Instrumentālo un laboratorisko pētījumu procesā tiek konstatēta mezglu virsnieru hiperplāzija un citas patoloģijas formas. Diagnostika ietver fizisko pārbaudi un pacienta interviju.

Lai apstiprinātu virsnieru dziedzeru sakāvi, tiek noteikti šādi pasākumi:

  • radionuklīdu skenēšana;
  • MRI;
  • rentgens;
  • radioimunoanalīze un enzīmu imūnanalīze;
  • deksametazona testi.

Diagnostikas pasākumu procesā tiek novērtēts abu virsnieru dziedzeru stāvoklis.

Ārstēšana

Virsnieru hiperplāzijas ārstēšana tiek veikta ar hormonāliem medikamentiem. Parasti lieto glikokortikoīdus.

Viril un sāls izšķērdēšanas veidiem tiek nozīmēts hidrokortizons, deksametazons vai prednizolons. Devu izvēlas tā, lai 1/3 zāļu būtu no rīta un 2/3 vakarā. Tas tiek darīts, lai maksimāli nomāktu adrenokortikotropos hormonus..

Sāls izšķērdēšanas gadījumā vispārējai terapijai pievieno fludrokortizonu un sāls dienas devu palielina līdz 3 gramiem.

Hirsutisms un pūtītes labi reaģē uz perorālu terapiju, piemēram, Diane-35 un citiem, kas satur ciproteronu. Matu noņemšana palīdz atbrīvoties no liekajiem matiem. Neklasiskā hiperplāzijas forma tiek ārstēta tikai kosmētisku defektu gadījumā, kā arī neauglības attīstībā..

Ja virsnieru dziedzeru bojājums tiek atklāts novēloti un sieviešu dzimumorgāni jau ir izveidojušies atbilstoši vīriešu tipam, viņi izmanto ķirurģisko plastmasu ar turpmāku hormonu uzņemšanu.

Komplikācijas

Biežākās hiperplāzijas sekas ir aptaukošanās. Šajā gadījumā lielākā daļa tauku nogulsnes tiek savāktas krūtīs, plecos un vēderā. Seja iegūst mēnesim līdzīgu formu. Ir pamanāma sievietes figūras maskulinizācija. Tas viss noved pie psihosociālas pielāgošanās traucējumiem..

Bieži virsnieru hiperplāzija izraisa neauglību, nieru mazspēju, urīnceļu bojājumus, sirds un smadzeņu darbības traucējumus.

Profilakse

Galvenā profilakse ir nopietna attieksme pret savu veselību. Sievietēm periodiski jāpārbauda ginekologs un jāpārbauda hormoni.

Ja ģimenē ir bijušas virsnieru hiperplāzijas epizodes, ir jāizvairās no stresa, jāuztur pareizs dzīvesveids un jāuzrauga nevēlamu simptomu parādīšanās..

Pirms ieņemšanas ieteicams apmeklēt endokrinologu, uzraudzīt hormonālo līmeni grūtniecības laikā, piesargāties no radiācijas un toksisko vielu negatīvās ietekmes. Ar smagu toksikozi ieteicams doties uz slimnīcu.

Iedzimta virsnieru hiperplāzija ir visa mūža diagnoze. Tomēr, savlaicīgi atklājot patoloģiju un kompetentu terapiju, slimības rezultāts vienmēr ir pozitīvs..

Virsnieru hiperplāzija: simptomi un ārstēšana pieaugušajiem un bērniem

Virsnieru dziedzeriem ir ļoti svarīga loma visa ķermeņa darbībā. Tie ražo svarīgus hormonus, kas ir atbildīgi par vielmaiņas procesiem. Ar jebkuru virsnieru dziedzeru darbības pārkāpumu cieš viss ķermenis, un tiek novērota visu veidu slimību attīstība.

Virsnieru hiperplāzija ir šūnu augšana un palielina hormonu ražošanas koncentrāciju. Šis stāvoklis izraisa veselības stāvokļa traucējumus un traucējumus visa organisma darbā. Un jo ilgāk tiek aizkavēts apmeklēšanas laiks pie ārstiem, jo ​​sliktāks būs stāvoklis un grūtāka būs terapija. Ir ļoti svarīgi zināt, kā noteikt šīs kaites attīstību un savlaicīgi to novērst, jo tas var izraisīt endokrīno dziedzeru disfunkciju, kuru ir ļoti grūti ārstēt..

Virsnieru hiperplāzija izraisa tādu svarīgu hormonu ražošanas pieaugumu kā:

  • Adrenalīns.
  • Kortizols.
  • Androgēns.
  • Aldosterons.
  • Norepinefrīns.

Visiem tiem ir nenovērtējama nozīme ķermeņa ūdens bilancē, vielmaiņas funkcijās, reproduktīvajās funkcijās un psihoemocionālajā veselībā..

Svarīgs! Lielākoties hipertensija tiek noteikta bērniem, un pieaugušajiem tā ir daudz retāk sastopama. Šī slimība galvenokārt tiek pārnesta ģenētiski, tāpēc iedzimta un iegūta hipertensija tiek izolēta.

Iemesli

Virsnieru audu izplatīšanās vairumā gadījumu attīstās iedzimtu faktoru ietekmē. Ģenētisks defekts vienā no daudzajiem kortikosteroīdiem (to ir vairāk nekā 50) rada problēmu. Tāpēc ir vairāki iedzimtas patoloģijas veidi, no kuriem lielākā daļa ir ļoti bīstami..

Virsnieru hiperplāzija pieaugušajiem parasti rodas negatīvu faktoru ietekmē vai to papildina citi endokrīnās sistēmas traucējumi. Piemēram, garozas slāņa sabiezējums tiek konstatēts vairāk nekā pusei pacientu ar Kušinga sindromu, kas attīstās vecumdienās un gados..

Virsnieru dziedzeru sakāvi var izraisīt šādi faktori:

  • iedzimta nosliece;
  • būt pastāvīgā emocionālā stresā;
  • zāļu lietošana, kas noved pie kortikosteroīdu pārmērības;
  • hormonālie traucējumi sievietes ķermenī.

Visticamākais hiperplāzijas cēlonis pieaugušajiem ir stress. Lai pastāvīgi atrastos nervu stāvoklī, nepieciešama paaugstināta androgēnu, kortizola un adrenalīna ražošana. Tā rezultātā orgāna garozas slānis ievērojami sabiezē, tiek traucēta visu sistēmu darbība..

Profilakse

Kas ir virsnieru hiperplāzija - tas jo īpaši jāzina tiem pāriem, kuri plānojuši bērna piedzimšanu, un viņu ģimenē (ģenētiski) viņiem ir iedzimtas hiperplāzijas gadījumi. Nepieciešams vērsties pie ģenētiķiem - kvalificētiem, zinošiem speciālistiem. Slimības profilaksei būs jāveic perinatālā diagnoze (periodā, kad bērns vēl attīstās un atrodas mātes dzemdē). Pirmajā grūtniecības trimestrī tiek veikta koriona biopsija. Otrajā pusē ir nepieciešama amnija šķidruma analīze, kas noteiks hormonu līmeni.

Iespējamais variants ir IVF. Šajā gadījumā jūs varat veikt sākotnēju dzimumšūnu ģenētisko analīzi, pirms tās tiek apaugļotas..

Grūtniecības laikā sievietēm, kurām diagnosticēta hiperplāzija, jābūt pastāvīgā ārstu uzraudzībā un regulāri jāveic visi nepieciešamie testi. No dzīves ir jāizslēdz visas iespējamās toksiskās vielas un radiācijas iedarbība.

Virsnieru hiperplāzijas profilaksei svarīga loma ir skrīninga testēšanai, ko veic jaundzimušam bērnam. Lai veiktu analīzi, no kapilāra jāņem asinis (par punkcijas vietu tiek izvēlēts bērna papēdis).

Atkarībā no tā, kuri hormoni tiek sintezēti lielākos daudzumos, iedzimta virsnieru hiperplāzija (ACH) ir sadalīta trīs veidos:

  • virils;
  • sāls zaudēšana;
  • hipertensīvs.

Pēc orgānu bojājuma pakāpes tiek klasificēta mezglainā, mezglaina, difūza un mezglainā hiperplāzija. Virsnieru dziedzera mediālā pedikula patoloģija ir iekļauta atsevišķā grupā..

Virilija

Tas attīstās ar pārmērīgu androgēnu steroīdu ražošanu. Izpaužas ar ārējo dzimumorgānu palielināšanos, pārmērīgu matu augšanu, muskuļu attīstību, bagātīgu pūtītes.

Sievietēm piena dziedzeri un dzemde bieži atrofējas, ķermenis attīstās atbilstoši vīriešu tipam, parādās zema balss, aug antenas.

Sāls zaudēšana

Šajā VHKN formā palielinātu androgēnu ražošanu papildina citu virsnieru garozas sintezēto hormonu trūkums. Iestājas smaga hipoglikēmija vai hiperkaliēmija. Pacienta ķermenis kļūst dehidrēts, svars samazinās un rodas bieža vemšana.

Meitenes ar sāli izšķērdējošu hiperplāzijas veidu cieš no amenorejas, miega traucējumiem, paaugstināta noguruma, aizkaitināmības.

Hipertensīvs

Tas veidojas mineralokortikoīdu un vīriešu dzimuma hormonu sintēzes palielināšanās rezultātā. Tas izpaužas ar pastāvīgu intrakraniālā spiediena palielināšanos, dibena un virsnieru dziedzeru trauku bojājumiem. Nepieciešama tūlītēja ārstēšana.

Mezglains

Mezglu virsnieru hiperplāzija ir saistīta arī ar hiperkortizolisma attīstību. To var izraisīt iedzimtība, orgāna darbības traucējumi vai pārmērīga glikokortikosteroīdu uzņemšana. Patoloģija bieži ir divpusēja.

Mezglains

Mezglu virsnieru hiperplāzija ir adrenokortikotropu līmeņa paaugstināšanās asinīs rezultāts, un to papildina dziedzera epitēlija labdabīga adenoma. Lai izlīdzinātu anomāliju, virsnieru garoza sāk sabiezēt un ražot lielu daudzumu kortizola.

Mezgli visbiežāk parādās cilvēkiem ar Kušinga sindromu. Šajā gadījumā patoloģija var būt gan iedzimta, gan iegūta.

Simptomu kopums parasti nozīmē kreisā virsnieru dziedzera hiperplāziju. Ir grūti diagnosticēt šo slimības formu, jo klīniskā aina nerada lielas bažas pacientiem. Jo vecāks pacients kļūst, jo izteiktāki ir simptomi..

Mezgls

Virsnieru mezglainā hiperplāzija biežāk tiek diagnosticēta gados vecākiem cilvēkiem un veciem cilvēkiem. Izpaužas ar migrēnu, pastāvīgu depresiju, ekstremitāšu vājumu, trīci.

Labās virsnieru dziedzeru hiperplāzija ir retāk sastopama nekā kreisā un ir asimptomātiska. Šo patoloģijas formu ir ļoti grūti diagnosticēt, un to bieži atklāj pēc cilvēka nāves..

Izkliedēts

Difūza virsnieru hiperplāzija izpaužas kā daudzu mezglu veidošanās orgāna ķermenī, saglabājot vispārējo formu. Patoloģija nav reta, un to diagnosticē 30% pacientu.

Tas attīstās kā iedzimta anomālija vai nelabvēlīgu faktoru ietekmē. To raksturo intensīvas slāpes, menstruāciju trūkums sievietēm, asinsspiediena lēcieni, tūska, ekstremitāšu trīce, samazināta seksuālā interese par vīriešiem.

Mediālā pedikula hiperplāzija

Virsnieru dziedzera mediālā pedikula hiperplāzija ir sākotnējā slimības forma un ir asimptomātiska. Tas tiek atklāts pēcnāves autopsijas rezultātā personai, kura sevi uzskatīja par veselīgu. Biežāk sastopama sievietēm.

Ir arī neklasiska (pēc pubertātes) virsnieru hiperplāzijas forma. Tas notiek ar mērenu intensitāti un tiek atklāts sieviešu pārbaudes laikā par neauglību, hirsutismu vai pūtītēm.

Prognoze

Ja simptomi tiek pamanīti laikā, tiek noteikta diagnoze, parasti draudi dzīvībai nav. Protams, ir ārkārtīgi nopietnas formas ar letālu iznākumu. Kopumā sekas ir tieši atkarīgas no hiperplāzijas veida, tās stadijas, cilvēka ķermeņa stāvokļa kopumā. Dažreiz pacients kļūst darbnespējīgs.

Pacientam ir ārkārtīgi svarīgi ēst pareizi, nevis patērēt pārāk daudz ogļhidrātu un sāļu. Diemžēl šo patoloģiju nevar pilnībā izārstēt. Pacients ir pastāvīgi spiests lietot hormonālos medikamentus. Laiku pa laikam ir jāpārbauda, ​​jāpārbauda dziedzeru, visu svarīgo orgānu stāvoklis.

Simptomi

Slimības sākumā endokrīno traucējumu pazīmes ir vāji izteiktas, un pacienti tos bieži uztver kā cita patoloģiska procesa izpausmi..

Netipiskām hiperplāzijas formām ir raksturīgi šādi simptomi:

  • agrīna matu augšana dzimumorgānos un paduses rajonā;
  • augsta izaugsme un ātra fizioloģiskā attīstība;
  • novēlota menstruāciju ierašanās vai to neesamība;
  • pūtītes;
  • hirsutisms;
  • sievietēm ir nepietiekami attīstītas krūtis un šauri gurni.

Klasiski virsnieru hiperplāzijas simptomi:

  • redzes pasliktināšanās;
  • aizkaitināmība, nepamatota agresija;
  • striju parādīšanās uz vēdera un gurniem;
  • atmiņas traucējumi, biežas migrēnas;
  • vīriešu aptaukošanās;
  • ārējo dzimumorgānu hiperpigmentācija;
  • asinsspiediena lec;
  • osteoporoze;
  • muskuļu sāpes;
  • intensīvas slāpes.

Ar vienpusēju bojājumu simptomi nav tik izteikti kā ar divpusēju hiperplāziju.

Slimības komplikācijas

Neauglība ir slimības komplikācija. Sievietes nevar nēsāt bērnu, notiek spontāns aborts vai priekšlaicīgas dzemdības. Slimība izraisa osteoporozes attīstību, ir iespējama muskuļu audu atrofija un cukura diabēta attīstība..

Pieaugušā vecumā ir problēmas ar kuņģa-zarnu trakta, urīnceļu sistēmu. Imūnā sistēma sabojājas, mati izkrīt un nagi saplīst.

Diagnostika

Instrumentālo un laboratorisko pētījumu procesā tiek konstatēta mezglu virsnieru hiperplāzija un citas patoloģijas formas. Diagnostika ietver fizisko pārbaudi un pacienta interviju.

Lai apstiprinātu virsnieru dziedzeru sakāvi, tiek noteikti šādi pasākumi:

  • radionuklīdu skenēšana;
  • MRI;
  • rentgens;
  • radioimunoanalīze un enzīmu imūnanalīze;
  • deksametazona testi.

Diagnostikas pasākumu procesā tiek novērtēts abu virsnieru dziedzeru stāvoklis.

ICD kods 10

Saskaņā ar Augstākās valsts saglabāšanas komitejas 10. pārskatīšanas ICD vietu piešķir IV klasē (E10 - E90). Patoloģija pieder sadaļai "Endokrīnās sistēmas slimības, ēšanas traucējumi un vielmaiņas traucējumi".

IV klasē ir sadaļa E20-E35 - "Citu endokrīno dziedzeru darbības traucējumi", kurā kods E25 ir VGKN, proti:

  • E25 - adrenoģenitālie traucējumi, ietver heteroseksuālu priekšlaicīgu viltus pubertāti sievietēm un vīriešiem ar virsnieru hiperplāziju, agrīnu makrogenitomiju, virsnieru pseido-hermafrodītismu un sieviešu virilizāciju;
  • E25.0 - VHKN, kas saistīts ar 21-hidroksilāzes deficītu, izraisot sāls zudumu;
  • E25.8 - ietver citus adrenoģenitālos traucējumus;
  • E25.9 - Adrenogenitālais sindroms NOS.

Ārstēšana

Virsnieru hiperplāzijas ārstēšana tiek veikta ar hormonāliem medikamentiem. Parasti lieto glikokortikoīdus.

Viril un sāls izšķērdēšanas veidiem tiek nozīmēts hidrokortizons, deksametazons vai prednizolons. Devu izvēlas tā, lai 1/3 zāļu būtu no rīta un 2/3 vakarā. Tas tiek darīts, lai maksimāli nomāktu adrenokortikotropos hormonus..

Sāls izšķērdēšanas gadījumā vispārējai terapijai pievieno fludrokortizonu un sāls dienas devu palielina līdz 3 gramiem.

Hirsutisms un pūtītes labi reaģē uz perorālu terapiju, piemēram, Diane-35 un citiem, kas satur ciproteronu. Matu noņemšana palīdz atbrīvoties no liekajiem matiem. Neklasiskā hiperplāzijas forma tiek ārstēta tikai kosmētisku defektu gadījumā, kā arī neauglības attīstībā..

Ja virsnieru dziedzeru bojājums tiek atklāts novēloti un sieviešu dzimumorgāni jau ir izveidojušies atbilstoši vīriešu tipam, viņi izmanto ķirurģisko plastmasu ar turpmāku hormonu uzņemšanu.

Kas ir virsnieru hiperplāzija

Atbilde uz jautājumu par to, kas ir hiperplāzija, ir šāda definīcija: tā ir patoloģiska šūnu augšana orgānā ar tiešu vai netiešu dalīšanos, savukārt mitohondriju un ribosomu skaits šūnu citoplazmā palielinās. Saglabājot to formu, dziedzeri palielinās.

Tie regulē hidrokortizona, aldosterona, vīriešu un sieviešu dzimumhormonu, epinefrīna, norepinefrīna, mineralokortikosteroīdu un citu bioloģiski aktīvo vielu metabolismu. Proliferatīvi šūnu procesi izraisa dažādas virsnieru slimības ar pārmērīgu hormonu ražošanu un nelīdzsvarotību.

Simptomi

Visbiežāk sievietēm, vīriešiem un bērniem progresē izdzēsta patoloģijas forma, kuru ir grūti diagnosticēt smagu simptomu trūkuma dēļ. Iedzimtu kaites veidu bērnam var noteikt pirmajā vai otrajā dzīves gadā..

Galvenie hiperplāzijas simptomi ir šādi:

  • ķermeņa masas palielināšanās;
  • asinsspiediena rādītāji ir nestabili - var novērot gan asinsspiediena paaugstināšanos, gan pazemināšanos;
  • pakāpeniska cukura diabēta progresēšana;
  • osteoporozes simptomu izpausme;
  • muskuļu struktūru nejutīgums ar to sekojošo atrofiju;
  • raksturīgs sieviešu kaites simptoms ir "seja, kas līdzīga mēnesim";
  • nervu sabrukumi;
  • atmiņas traucējumi;
  • strijas un pigmentācija uz ādas;
  • tiek traucēta gremošanas trakta darbība;
  • samazināts imūnsistēmas stāvoklis;
  • vēlme izvadīt urīnu naktī;
  • psihoze;
  • intensīvas slāpes;
  • amenoreja;
  • neauglība;
  • augsta izaugsme, kas neatbilst personas vecumam;
  • kails plankumi uz tempļiem.

Ārstnieciskās darbības

Ārstēšanas pamats ir hormonālo līdzekļu iecelšana pacientam. Līdz šim zinātniekiem nav izdevies noteikt visefektīvāko terapijas metodi. Pašlaik šī traucējuma labošanai tiek izmantots deksametazons, prednizolons un hidrokortizons. Ja nepieciešams, zāles var kombinēt. Pusaudžiem viņiem tomēr tiek noteikti līdzekļi, lai tie parasti parādītu sekundāras dzimumtieksmes. Tātad zēniem tiek piešķirti androgēni, bet meitenēm - estrogēni.

Dažreiz viņi ķeras pie operācijas. Tas ir nepieciešams gadījumā, ja nav iespējams atšķirt dzimumorgānus vīriešiem vai sievietēm. Operācija tiek veikta pirmajos dzīves gados.

Virsnieru hiperplāzija (GN) - patoloģiskas neatgriezeniskas un atgriezeniskas izmaiņas pāra dziedzera struktūrā uz šūnu audu daudzuma palielināšanās, viņu darba traucējumu un specifisku hormonu ražošanas fona..

Atkarībā no virsnieru dziedzeru struktūras izmaiņu īpatnībām tiek traucēta adrenalīna, norepinefrīna, aldosterona, glikokortikoīdu, androgēnu ražošana, parādoties atbilstošiem sekundāriem simptomiem.

Dziedzeris pakāpeniski palielinās, saglabājot garozas sākotnējo formu un vispārējo struktūru. Virsnieru audzēji biežāk tiek atrasti medulā ar izmēru no 5 līdz 50 mm. Slimība notiek ar vienas vai divu dziedzeru bojājumiem vienlaikus.

Virsnieru hiperplāzija, kas tas ir

Virsnieru hiperplāzija nozīmē patoloģisku normālu šūnu skaita palielināšanos orgānā. Audu hiperplāzija nav karcinoma, ļaundabīgs audzējs vai adenoma, bet gan labdabīgs audzējs, lai gan dažos audos to uzskata par pirmsvēža. Virsnieru dziedzeros garozas, dziedzera ārējās virsmas, hiperplāzija ir bieži sastopams Kušinga sindroma cēlonis..

Kušinga sindroms rodas, ja virsnieru dziedzeros ir pārmērīgs hormona hidrokortizona daudzums.

Hidrokortizons ir viens no vairākiem virsnieru dziedzeru radītajiem hormoniem, un, kad tas notiek lielos daudzumos, rodas Kušinga sindroms. Tipiski simptomi ir:

  • Svara pieaugums (īpaši sejas, kakla un plecu daļā)
  • Augsts asinsspiediens;
  • Nogurums un nespēks;
  • Diabēta attīstība vai saasināšanās;
  • Nenormāla matu augšana sievietēm;
  • Violetas strijas (striae) attīstība;
  • Osteoporoze.

Kušinga sindroms var attīstīties, ilgstoši lietojot prednizonu, parasti izrakstītas kortizona zāles.

Kad hiperplāzija ir hidrokortizona pārprodukcijas cēlonis, tā gandrīz vienmēr ir saistīta ar hipofīzes hormona ACTH palielināšanos. Pārmērīgu AKTH var izraisīt labdabīga hipofīzes adenoma vai dažreiz ļaundabīgi audzēji. Virsnieru adenoma vai karcinoma var izraisīt arī lieko hidrokortizonu bez AKTH stimulēšanas.

Ja hipofīzē tiek atklāta skaidra griezuma adenoma, to parasti ķirurģiski noņem caur degunu, procedūru, kas pazīstama kā transfenoidāla hipofizektomija. Arī ķirurģiski jānoņem virsnieru adenoma vai karcinoma, kas izraisa Kušinga sindromu. Ja neviens no šiem nepārprotamajiem sindroma cēloņiem netiek atrasts, bieži vien ir tikai noņemšana.

Virsnieru hiperplāziju var klasificēt kā:

  • Iedzimta;
  • Iedzimta
  • Primārā pigmentētā mezglainā virsnieru displāzija;
  • Iegūta;
  • No adrenokortikotropīna neatkarīgs makronodulārs;

Mezglu hiperplāzija

Virsnieru hiperplāzija ir neparasts virsnieru dziedzeru traucējums, kam raksturīgs traucēts urīna kortikosteroīdu klīrenss, kas tiek nomākts ar lielu deksametazona devu. Tādējādi mikronodulārā virsnieru hiperplāzija pierāda atbilstību deksametazonam, kas līdzinās primārajai virsnieru neoplāzijai. Tomēr dažos gadījumos izmērītais adrenokortikotropā hormona (AKTH) līmenis plazmā ir neskaidrs..

Visizplatītākā ir iedzimta hiperplāzija. Pētīsim to sīkāk.

Termins iedzimta virsnieru hiperplāzija (CAS) ietver autosomāli recesīvu traucējumu grupu, no kuriem katrs ietver fermenta deficītu, kas iesaistīts kortizola, aldosterona vai abu sintēzē..

Pazīmes

UHN klīniskais fenotips ir atkarīgs no fermenta deficīta rakstura un smaguma pakāpes. Lai gan noformējums atšķiras atkarībā no hromosomu dzimuma, jaundzimušā dzimums ar UHN bieži ir neskaidrs dzimumorgānu neskaidrību dēļ..

Sieviešu vidū

Sievietēm ar smagu ULN 21-hidroksilāzes, 11-beta-hidroksilāzes vai 3-beta-hidroksisteroido dehidrogenāzes deficīta dēļ dzimšanas brīdī dzimumorgāni ir neskaidri (klasiska virilizējoša virsnieru hiperplāzija).

Meitenes ar nelielu 21-hidroksilāzes deficītu bērnībā tiek identificētas priekšlaicīgas kaunuma apmatojuma dēļ, ko bieži raksturo paātrināta augšana un skeleta nobriešana.

Meitenēm ar vēl mazākiem 21-hidroksilāzes vai 3-beta-hidroksisteroīdu dehidrogenāzes aktivitātes trūkumiem pusaudža gados vai pieaugušā vecumā var būt oligomenoreja, hirsutisms un / vai neauglība..

Vīriešiem

Vīriešiem ar 21-hidroksilāzes deficītu ir normāli dzimumorgāni

Ja defekts ir smags un rodas sāls izšķērdēšana, šie jaundzimušie ir 1-4 nedēļu vecumā: atkārtota vemšana, dehidratācija, hipotensija, hiponatriēmija, hiperkaliēmija un šoks.

Vīriešiem ar mazāk izteiktu 21-hidroksilāzes deficītu bērnībā parādās pazīmes ar agrīnu kaunuma apmatojuma attīstību, falla palielināšanos vai abiem, ko papildina paātrināta lineāra augšana un skeleta nobriešanas attīstība.

Vīriešiem ar akūtu steroīdo regulatīvo deficītu, klasisko 3-beta-hidroksisteroīdu dehidrogenāzes deficītu vai 17-hidroksilāzes deficītu parasti ir neskaidri dzimumorgāni vai sieviešu dzimumorgāni.

Diagnostika

UHN diagnoze ir atkarīga no kortizola, aldosterona vai abu nepietiekamas ražošanas atklāšanas, kā arī no prekursoru hormonu pārmērīgas koncentrācijas uzkrāšanās, proti:

  1. 21-hidroksilāzes deficīts: augsta 17-hidroksiprogesterona un grūtnieces urīna (17-hidroksiprogesterona metabolīta) urīnā koncentrācija, ņemot vērā noteiktās slimības klīniskās pazīmes.
  2. 11-beta-hidroksilāzes deficīts: pārmērīga 11-dezoksikortizola un dezoksikortikosterona koncentrācija serumā vai paaugstināta 24 stundu tetrahidroksi savienojuma urīna attiecība.
  3. 3-beta-hidroksisteroido dehidrogenāzes deficīts: 17-hidroksipregnenolona un 17-hidroksiprogesterona, dehidroepiandrosterona un androstendīna patoloģiska attiecība

UHN sālsūdens formas: zema aldosterona koncentrācija serumā, hiponatrēmija, hiperkaliēmija un paaugstināta renīna aktivitāte plazmā, kas norāda uz hipovolēmiju

Datortomogrāfija var palīdzēt izslēgt divpusēju virsnieru asiņošanu pacientiem ar akūtas virsnieru darbības pazīmēm bez neskaidriem dzimumorgāniem.

Iegurņa ultraskaņu var veikt zīdainim ar neskaidriem dzimumorgāniem, lai parādītu dzemdi vai ar to saistītās nieru patoloģijas, kas dažreiz sastopamas citos apstākļos, kas var izraisīt neskaidru dzimumorgānu veidošanos (piemēram, jaukta dzimumdziedzeru disgenēze - Denisa-Drash sindroms).

Urogenitogrāfija bieži palīdz noteikt iekšējo dzimumorgānu anatomiju

Kaulu vecuma pārbaude ir noderīga, lai novērtētu progresējošu skeleta nobriešanu bērnam, kuram attīstās priekšlaicīgi kaunuma apmatojums, klitoromegālija vai paātrināta lineāra augšana.

Ķirurģija

Zīdaiņiem ar neskaidriem dzimumorgāniem nepieciešama ķirurģiska novērtēšana un, ja nepieciešams, koriģējoša operācija. Tradicionālā pieeja pacientam ar neskaidriem dzimumorgāniem ir klitora recesija agrīnā vecumā, kam seko vaginoplastika pēc pubertātes.

Dažām sievietēm ar šo slimību ir viegla virilizācija un, iespējams, nav nepieciešama koriģējoša operācija, ja viņi saņem atbilstošu medicīnisko terapiju, lai novērstu turpmāku virilizāciju..

Jāizvairās no virsnieru noņemšanas. Viegli virilizētām meitenēm jaundzimušo periodā ķirurģiska korekcija var nebūt vajadzīga, bet stipri virilizētām meitenēm tā var būt piemērota. Tam vajadzētu būt vienpakāpes dzimumorgānu operācijai, ko veic pieredzējuši ķirurgi

Neauglība

Sievietēm ar virsnieru hiperplāziju var būt vīrišķīgākas intereses, tās samazina auglību (vecumu, kurā ķermenis ir gatavs dzemdēt), bet tas ir iespējams ar labu vielmaiņas kontroli.

Agrīna nāve var rasties, ja slimības, traumas vai operācijas laikā pacienti nesaņem glikokortikoīdu stresa devu.

Pirmsdzemdību terapija

VGN pirmsdzemdību terapija tiek praktizēta kopš 1984. gada. Viņa joprojām tiek uzskatīta par nedaudz eksperimentālu..

Deksametazona piešķiršana grūtniecei, kurai ir risks, ka otrais bērns cieš no UHN, ir samazināt androgēnu sekrēciju no sievietes augļa virsnieru dziedzeriem un tādējādi mazināt varbūtību, ka bērns piedzims ar vīriešu dzimumorgāniem. Tā kā virsnieru dziedzeru androgēnu ražošana sākas pirmā trimestra vidū un beigās, pirms tiek diagnosticēta pirmsdzemdību diagnoze, ārstēšana sākas, pirms nav zināms, vai auglis ir vīrietis vai sieviete, un pirms nav zināms, vai bērnam ir šī slimība..

Tā kā VGN ir recesīva slimība, cilvēkam ir 50% iespēja mantot mutantu gēnu no katra nesēja vecākiem. Tādējādi inficēta bērna risks ir 25% ar katru grūtniecību. Tā kā tikai 1 no 8 augļiem var gūt labumu no pirmsdzemdību ārstēšanas. Tādējādi 7 no 8 augļiem nevajadzīgi tiks pakļauti steroīdu ārstēšanai..

Vairāki simti bērnu ir saņēmuši šo pirmsdzemdību terapiju, un virspusējie izmeklējumi neliecina par nopietnām blakusparādībām.

Pašlaik lielāko daļu pacientu ar ULN var labi izpētīt, izmantojot standarta diagnostikas un terapeitiskās pieejas. Molekulārā diagnostika tieši neietekmē pacienta labsajūtu, taču tā ir noderīga pirmsdzemdību diagnostikā un citās ģenētiskās konsultācijās.

Kā identificēt un ārstēt virsnieru hiperplāzijas stāvokli?

Pēdējā gadījumā attīstās izkliedēta mezglaina vai izkliedēta mezglaina forma. Atkarībā no virsnieru dziedzeru struktūras izšķir vairākas dziedzeru augšanas šķirnes:

  • mikronodulārs (mazs mezglains) - Kerija, Olbraita Makkūna sindroms;
  • makronodulārs (liela mezglains) veidojas hipofīzes hormonu, kuņģa-zarnu trakta polipeptīda, patoloģiski izvietotu receptoru klātbūtnes dēļ.

Jebkurš no šiem apstākļiem izraisa virsnieru dziedzera kortizola pārpalikuma veidošanos. Ir hiperkortizolisma pazīmes - Itsenko-Kušinga sindroms. Tāpēc visas slimības ar mezglainu hiperplāziju pieder pie AKTH neatkarīga Kušinga sindroma, to sauc arī par endogēnu (iekšēju), jo cēlonis atrodas virsnieru iekšienē.

Slimība ir ģenētiski noteikta, pastāv ģimenes slimības formas, taču tiek aprakstīti arī gadījumi, kad bērns sastopams ar veseliem vecākiem. Šajā gadījumā tiek pieņemts, ka faktori, kas izraisa ģenētiskas mutācijas, ietekmē grūtnieci:

  • vīrusu infekcijas;
  • apstarošana;
  • smēķēšana, alkohola lietošana;
  • ārstēšana ar zālēm ar toksisku iedarbību uz augli;
  • kaitīgi darba apstākļi;
  • vides piesārņojums.

Attīstības mehānisms nav pilnībā izprasts, ir iespējams virsnieru dziedzeru bojājumu autoimūns variants..

Viens no veidiem, kā aktivizēt virsnieru dziedzeri, ir patoloģiska kuņģa-zarnu trakta peptīdu un dažu citu hormonu receptoru veidošanās tajos. Tie tiek ražoti, reaģējot uz pārtikas iekļūšanu kuņģī un zarnās, tāpēc ēdiens izraisa kortizola izdalīšanos asinīs..

Bērnu un pieaugušo simptomi ir līdzīgi kušingoido sindromam. Paplašinot, tajā ietilpst:

  • aptaukošanās ar tauku lokalizāciju uz stumbra, plānām ekstremitātēm;
  • augsts asinsspiediens;
  • ogļhidrātu metabolisma pārkāpums - prediabēts, cukura diabēts;
  • mēnesim līdzīga seja ar intensīvu sārtumu;
  • vēdera, augšstilbu, krūšu ādas strijas ar violetu vai violetu krāsu;
  • plankumaini izsitumi, viegli ādas zilumi;
  • samazināts kaulu blīvums, līdz patoloģiskiem lūzumiem, kalcija sāļu nogulsnēšanās nierēs;
  • muskuļu vājums;
  • ādas kroku aptumšošana.

Šīs pazīmes ir atrodamas tālu no visiem pacientiem ar mezglainu hiperplāziju. Gandrīz 65% pacientu ir netipisks hiperkortizolisms. Simptomi ir viegli, periodiski (cikliski) izpaužas, progresē ar vecumu. Viena no svarīgām iezīmēm ir patoloģiju identificēšana, kas klasiskajā versijā nav raksturīgas Itsenko-Kušinga sindromam - Carney komplekss un Albright McCune sindroms.

Kompleksā Karni vissvarīgākā iezīme ir kafijas ar pienu plankumi (lentigines). Attiecībā uz virsnieru dziedzeru slimībām pigmentācija vai citas ādas izmaiņas ir dabiskas, jo dziedzeru garozā un ādā attīstības sākumā ir viens embrija auds. Šādu plankumu lokalizācija ir ap lūpām, acu konjunktīvu, dzimumorgānu gļotādām. Simptomi ietver arī:

  • miksoma (saistaudu pietūkums) sirds iekšienē, uz ādas, piena dziedzerī;
  • hipofīzes adenoma (audzējs) ar augšanas hormona veidošanos;
  • olnīcu, nervu šķiedru pietūkums;
  • multinodular goiter (mezgli vairogdziedzerī) vai adenoma.


Carney sindroms
Pacienti ar Carney kompleksu ir pakļauti audzēju formējumiem arī citās vietās..

Albraita Makkūna sindroms biežāk sastopams meitenēm (90% no visiem gadījumiem). Tas izpaužas agrīnā vecumā ar šādiem simptomiem:

  • kaulu izliekums, lūzumi ar nelielu traumu, kaulu cistu veidošanās;
  • agrīna pubertāte;
  • plankumi uz ādas kafijas krāsa ar pienu ar nevienmērīgām malām, kas parasti atrodas muguras lejasdaļas vienā pusē, gurni, reti tiek ietekmēta seja un kakls;
  • mezgli vairogdziedzerī;
  • hipofīzes adenoma, izdalot augšanas hormonu un prolaktīnu;
  • sirds lieluma palielināšanās, pēkšņa kontrakciju apstāšanās;
  • aknu un aizkuņģa dziedzera disfunkcija;
  • polipi zarnās;
  • smadzeņu nepietiekama attīstība, garīga atpalicība.

Pirmās trīs pazīmes ir galvenās, pārējās tiek atrastas daudz retāk.

Mezglu hiperplāzija pacienta dzīves laikā ne vienmēr tiek diagnosticēta. Tas ir saistīts ar faktu, ka tā klīniskās izpausmes ne vienmēr atbilst klasiskajām, un tikai ādas simptomu klātbūtne vai periodisks spiediena pieaugums, diabēts vai osteoporoze, viena no endokrīno orgānu audzējiem noved ārstu pieļaut, ka tiek uzskatīts par šo traucējumu patieso raksturu. Tāpēc patoloģija tiek uzskatīta par retu, taču, visticamāk, tā ir plaši izplatīta un slikti izprotama..

Uz virsnieru dziedzeru magnētiskās rezonanses uz apkārtējo šūnu atrofijas fona var atrast mazus, tumšus, apmēram 1 cm lielus mezgliņus. MRI attēls mikronodulārā hiperplāzijā ir neskaidrs. Lielos taukus saturošu mezglu kopas ir viegli redzamas lielos mezglos. To izmēri no 1 līdz 5 cm atrodas vienā virsnieru dziedzerī vai divās, bet dažādās garozas zonās. Hiperplastisko dziedzeru kopējais svars ir 60-200 g.


Virsnieru dziedzeru MRI

Lai atšķirtu no AKTH atkarīgo Itsenko-Kušinga sindromu, jāveic šādas analīzes:

  • asins analīze AKTH un kortizola noteikšanai;
  • kortizols urīnā;
  • deksametazona tests;
  • kortizols siekalās (pēc pulksten 22:00).

Ārkārtīgi svarīgi ir meklēt virsnieru virsnieru izmaiņas. Pacientiem tiek nozīmēti: kaulu rentgenogrāfija, densitometrija, sirds, vēdera dobuma, vairogdziedzera ultraskaņa, EKG, hipofīzes MRI, asins analīzes dzimumhormoniem, somatotropīns, gonadotropīni, dermatologa, ginekologa konsultācijas..

Atklājot mezglu hiperplāziju, tiek veikta divpusēja virsnieru dziedzeru noņemšana. Ja bojājums ir tikai vienā pusē, tad ir iespējams atstāt veselīgu virsnieru dziedzeri, taču nav izslēgts tā hiperplāzijas risks laika gaitā. Zāles, kas var nomākt kortizola ražošanas aktivitāti, šai slimībai ir neefektīvas.

Lasiet vairāk mūsu rakstā par mezglveida virsnieru hiperplāziju.

Kas ir virsnieru hiperplāzija

Atbilde uz jautājumu par to, kas ir hiperplāzija, ir šāda definīcija: tā ir patoloģiska šūnu augšana orgānā ar tiešu vai netiešu dalīšanos, savukārt mitohondriju un ribosomu skaits šūnu citoplazmā palielinās. Saglabājot to formu, dziedzeri palielinās.

Tie regulē hidrokortizona, aldosterona, vīriešu un sieviešu dzimumhormonu, epinefrīna, norepinefrīna, mineralokortikosteroīdu un citu bioloģiski aktīvo vielu metabolismu. Proliferatīvi šūnu procesi izraisa dažādas virsnieru slimības ar pārmērīgu hormonu ražošanu un nelīdzsvarotību.

Kāpēc rodas iegūtā slimības forma?

Dažos gadījumos divpusēja vai vienpusēja hipertensija rodas pieaugušajiem. Tas noved pie palielinātas adrenalīna un kortizola ražošanas. Sistemātiska palielināta hormonu ražošana izraisa nopietnu patoloģiju attīstību un orgānu audu patoloģisku iznīcināšanu.

Šis stāvoklis sievietēm rodas hormonālo traucējumu dēļ, kurus var izraisīt grūtniecība, dzemdības vai menopauze, kā arī nepareizi izvēlētu hormonālo zāļu lietošana.

Vīrieši un sievietes var arī saslimt hronisku slimību rezultātā bez pienācīgas ārstēšanas, sliktas dzīvesveida izvēles, alkohola un smēķēšanas atkarības. Tas viss ietekmē visa organisma darbu un palielina virsnieru dziedzeru slodzi..

Klasifikācija pēc morfoloģiskajām īpašībām

Patoloģijas formas ir dažādas, atkarībā no tā, kur šūnas aizaug. Ir sadalījums pēc morfoloģiskajiem parametriem. Iedzimta virsnieru hiperplāzija pieaugušajiem var parādīties tikai ar vecumu. Turklāt vēža audzēju augšana, ilgstoša kortikosteroīdu pārdozēšana noved pie slimības. Katru gadu apstākļus, ko papildina virsnieru dziedzeri, arvien grūtāk panest. Gados vecākiem pacientiem pārsvarā parādās difūzie mezgla bojājumi, sabiezē mediālā pedikula.

Lielākajā daļā klīnisko gadījumu orgānu bojājums tiek diagnosticēts vienlaicīgi kreisajā pusē vai abās pusēs. Vienpusēja izplatīšanās ir mazāk izteikta. Labās virsnieru dziedzera hiperplāzija nav tik izplatīta, parasti tā notiek embrija attīstības laikā. Visbiežāk tā ir mezglainā hiperplāzija, kurai raksturīga kortizola un vīriešu dzimumorgānu pārmērīga ražošana.

Bieži vien sievietes no tā cieš. Izkliedētu traucējumu gadījumā dziedzeru robežas nemainās, savukārt lokālo bojājuma veidu attēlo viens vai vairāki mezgli. Gadās, ka šis pārkāpums tiek atklāts negaidīti, veicot orgānu ultraskaņas pārbaudi pavisam citu iemeslu dēļ..

Izkliedēts

Difūzā virsnieru hiperplāzija nemaina pacienta dziedzeru formu, bet noved pie audu struktūras izmaiņām. Dažreiz izmērs paliek nemainīgs, bet var proporcionāli augt. Šī patoloģija vairumā gadījumu ietekmē abus virsnieru dziedzerus. Ar ultraskaņu to gandrīz nevar noteikt. Gandrīz trešdaļu gadījumu pavada noapaļotu monotonu zīmogu parādīšanās.

Šajā gadījumā mēs runājam par jauktu difūzu-mezglainu slimības raksturu. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana, ieviešot kontrastvielu, palīdz atklāt šo problēmu kreisajā pusē. Simptomatoloģija daudzos gadījumos ir neskaidra. Slimībai raksturīgās izpausmes ir šādas:

  • notiek panikas lēkmes;
  • ir ķermeņa svara pārsniegums vai trūkums;
  • sievietes nevar palikt stāvoklī, pazūd menstruācijas, asinis var izplūst no dzemdes;
  • vīrieši ir samazinājuši sēkliniekus, problēmas ar potenci, kļūst neauglīgi;
  • mocīja nemitīgas slāpes;
  • sirds darbības traucējumi, tiek ietekmēts sirds muskuļa vidējais slānis un asinsvadi;
  • astēniskais stāvoklis;
  • rodas muskuļu krampji;
  • novirzes dibenā;
  • nestabils asinsspiediens, galvassāpju lēkmes;
  • cirkulējošo asiņu daudzums palielinās.

Mezglains

Mezglu virsnieru hiperplāzija attīstās kortikotropīna pārmērības dēļ. Tas provocē dziedzera šūnu deģenerāciju adenomā. Dziedzera garoza mēģina neitralizēt hormona ietekmi un aug. Ar kušingoidu hiperplāzija ar mezglu veidošanos notiek gandrīz četrdesmit procentos gadījumu..

Var saglabāties dažāda veida lobulāro mezgliņu izmērs līdz četriem centimetriem, saglabājot virsnieru dziedzera formu. Jo ilgāk kortikotropais hormons ietekmē virsnieru dziedzeri, jo izteiktāki ir slimības simptomi.

Slimību bieži diagnosticē gados vecākiem pacientiem. Gandrīz trešdaļā gadījumu dziedzeri vienlaikus cieš no abām pusēm. Slimība provocē audzēju augšanu nervu šķiedrās gan centrālajā nervu sistēmā, gan perifērijā. Pacientiem ir pigmentētas ādas vietas, reibonis, galvassāpes, krampjveida muskuļi, pavājināta redzes funkcija, rodas ģībonis.

Asinsspiediens arī svārstās, ir drudzis, ekstremitātes uzbriest, urīns tiek ražots pārmērīgi. Var rasties aptaukošanās, nieru darbības traucējumi, zobu problēmas, pārmērīga ķermeņa matu augšana, garīgi traucējumi. Šis virsnieru hiperplāzijas veids ir iedzimts.

Nodulāra (mezglaina) hiperplāzija

Mezglu virsnieru hiperplāzija ir sastopama zīdaiņiem un pusaudžiem, un tā ir saistīta ar hiperkortizolisma sindromu. Palielināta hidrokortizona ražošana un nekontrolēta glikokortikoīdu uzņemšana noved pie formējumu parādīšanās mezglu formā. Tikai pieaugot sabiezēšanas perēkļiem, slimība var sākt izpausties kā nieru sāpes. Virsnieru mezglains hiperplāzija izraisa:

  • tauku nogulsnes uz sejas, krūtīs, vēdera zonā, muguras augšdaļā;
  • muskuļu audu atrofija;
  • sejas krāsas maiņa;
  • osteoporoze;
  • garīgā nestabilitāte;
  • disfunkcija sirds darbā, asinsvados;
  • sākotnējās cukura diabēta izpausmes;
  • sejas ovāla noapaļošana;
  • violets vai sarkans striae uz augšstilbu, vēdera, krūšu ādas;
  • bieža nomāktu un paaugstinātu garu maiņa;
  • sieviešu pārstāvēm zaudē menstruācijas, seja, ķermenis kļūst pārklāts ar matiem, tāpat kā vīrieši.

Šī forma tiek visveiksmīgāk ārstēta, īpaši, ja tā tiek atklāta agri..

Mikronodulāra hiperplāzija

Tas izpaužas kā mazu mezglu izskats medullā, kas deģenerējas adenomās. To izraisa adrenokortikotropīns. Ar šo slimību epinefrīna, norepinefrīna daudzums, ko ražo organisms, palielinās, asinsspiediens lec.

Mediālā pedikula hiperplāzija

Dziedzera daļa kājas formā, kas piestiprināta virsnieru dziedzeriem mediāli, cieš no sabiezēšanas. Pārsvarā patoloģija attīstās vienā orgānā. Hiperplastiski virsnieru pedikula bojājumi rodas audu deģenerācijas rezultātā. Vairumā gadījumu tas tiek konstatēts pieaugušajiem. Patoloģija tiek apvienota ar medulla, kušingoido hormonu hipersekrēciju.

Etioloģija

Cēloņi hiperplāzijas simptomu izpausmei sievietēm, vīriešiem un bērniem ar bojājumiem labajā, kreisajā vai abos virsnieru dziedzeros būs atšķirīgi. Pirmkārt, tie ir atkarīgi no kaites veida. Patoloģijas progresēšanas pamatā ir pastiprināta steroīdu hormonu sekrēcija. Iemesli, kas noved pie iegūtās slimības formas, ir šādi:

Iedzimta virsnieru hiperplāzijas forma ir saistīta ar funkcionālu traucējumu attīstību sievietes ķermenī laikā, kad viņa nēsāja augli. Bet nav izslēgta slimības pārnešana ģenētiskā līmenī..

Faktori, kas izraisa virsnieru hiperplāzijas simptomu izpausmi pieaugušajiem un bērniem, ir šādi:

  • hipofīzes un hipotalāma traucējumi;
  • ģenētiskās novirzes;
  • šo pārī esošo dziedzeru garozas iedzimta autonomija, kas vecākiem tika nodota pēcnācējiem.

Iedzimtas virsnieru hiperplāzijas veidi

Kā iedzimtu virsnieru garozas disfunkcijas cēloņi bērniem tiek atzīmēta ārējo faktoru ietekme embrija attīstības periodā un gēnu izmaiņas.

Eksperti identificē virsnieru hiperplāziju kā neatkarīgu patoloģiju. Bet tas var izraisīt arī citu slimību vai sindromu, piemēram, hiperkortizolismu. Ir trīs veidu kaites. Dažādu etnisko grupu pārstāvjiem ir atšķirīga tendence uz adrenogenitālo sindromu.

Šīs iedzimtas dziedzera slimības, kas ir atbildīga par hormonu veidošanos, simptomi tiek uzskatīti par neproporcionāli palielinātiem ārējiem reproduktīvajiem orgāniem, raksturīgām sieviešu vīriešu īpašībām, paātrinātu nobriešanu, palielinātu kaulu trauslumu, garīgu nelīdzsvarotību un pastiprinātu dzimumtieksmi. Turklāt var novērot kaites, kas raksturīgas visām hiperplāzijām. Pārāk lielas dzimumakta un citu virsnieru garozas radīto hormonu devas izraisa traucējumus, kas raksturīgi katram hiperplāzijas veidam.

Sāls zaudēšana

Gandrīz trīs ceturtdaļas konstatēto intrauterīno traucējumu ir sāls izšķērdēšana. Iemesls ir fermenta deficīts, kas iesaistīts aldosterona un kortizola veidošanā. Attīstās pastāvīgi hormonālie traucējumi. Dziedzeris ražo lieko gliko- un mineralokortikosteroīdu daudzumu. Sievietēm zīdaiņiem vīriešu dzimuma hormonu pārpalikuma dēļ klitors izaug ļoti liels, kaunuma lūpas aug kopā, un menstruālais cikls vairs neuzlabojas.

Zēniem ir par lielu brūnganu maisiņu, neproporcionāli palielināts dzimumloceklis. Ļoti agri notiek balss pārrāvums, sekundāro seksuālo īpašību attīstība. Vecāki bērni nogurst vairāk nekā parasti, slikti guļ. Asinsspiediena rādījumi ir nestabili, ekstremitātes ir pietūkušas. Stāvokli var sarežģīt dehidratācija, vemšana, astēniskais sindroms.

Hipertensīvs

Ja androgēnus un mineralokortikosteroīdus ražo pārāk intensīvi, attīstās vienmērīgs intracerebrālā spiediena pieaugums. Cieš virsnieru dziedzeru un tīklenes kuģi. Hipertensīvu hiperplāziju var noteikt pat mātes dzemdē vai neilgi pēc dzemdībām eksikozes, svara trūkuma, hipertensijas dēļ. Ir nepieciešams ātri normalizēt ūdens-elektrolītu metabolismu un asinsspiedienu.

Gados vecākiem zīdaiņiem šī slimība izpaužas kā zarnu trakta traucējumi, miega traucējumi, galvaskausa attīstības anomālijas. Bērni ar šāda veida patoloģiju cieš no smagiem cefalalgijas uzbrukumiem, trauksmes dēļ kortizola pārmērības dēļ, pārmaiņus ar vienaldzību, hiperhidrozi, astēniju, viņiem ir tumši loki zem acīm. Pieaugušie kļūst atkarīgi no laika apstākļiem, zaudē dzimumtieksmi, daudz svīst un viņiem ir nestabils asinsspiediens. Viņiem bieži ir tumši apgabali zem acīm, garīga nestabilitāte, samaņas zudums, aizkaitināmība, vājums, cefalalģija, rīta slimības, vemšana.

Virils

Šo sindromu raksturo androgēna hipersekrēcija. Ārējie dzimumorgāni izaug neparasti lieli. Muskuļu muskuļu rāmja attīstība notiek atbilstoši vīriešu tipam, mati parādās uz sejas, uz ķermeņa, apstājas dzemdes un piena dziedzeru attīstība. Abus dzimumus vajā pūtītes. Agrāk par normu skrimšļa audi sacietē, tiek traucēta kaulu augšana, nepareizi veidojas reproduktīvie orgāni.

Notikuma cēloņi

Starp hiperplāzijas attīstības cēloņiem virsnieru dziedzeros tiek atzīmēta iedzimtība. Pārsvarā ir garozas vielas malformācijas, un medullā par problēmu liecina audzēju parādīšanās. Anomālijas, kas nav saistītas ar ģenētiku, attīstās, ja cilvēks piedzīvo stresu, spriedzi, emocionālu šoku.

Šajos gadījumos asinīs tiek izlaistas lielas stresa hormona hidrokortizona devas. Pārmērīgs hiperplastisko procesu skaits virsnieru dziedzeru šūnās attīstās virsnieru mazspējas fona apstākļos. Palielināts risks rodas no nekontrolētas dažu zāļu ārstēšanas, sliktiem ieradumiem.

Bieži simptomi

Virsnieru garozas hiperplāzijas pazīmes nosaka skartā dziedzeru zona. Ar hormonālo nelīdzsvarotību var rasties dažādas kaites, bet kopumā jebkura veida patoloģija izpaužas kā hipertensija, cefalalģija, garīgā nestabilitāte un garastāvokļa izmaiņas. Parasti virsnieru dziedzeru slimību simptomi ir šādas novirzes:

  • vielmaiņas traucējumi cukura diabēta un aptaukošanās gadījumā;
  • osteoporoze;
  • ķermeņa aizsargājošo īpašību samazināšanās, biežas slimības;
  • myasthenia gravis;
  • pastāvīga vēlme dzert, palielināta urinēšana;
  • gremošanas traucējumi;
  • aizmāršība, apjukums.

Saskaņā ar novērojumiem meitenes un sievietes ir vairāk uzņēmīgas pret šo patoloģiju. Meitenēm vecāki ievēro patoloģisku dzimumorgānu attīstību, matu līnijas sadalījumu pēc vīriešu androgēnā principa. Zēniem un vīriešiem slimība izpaužas ar Itsenko-Kušinga sindromu. Pieaugušo diagnosticēšana ir daudz grūtāka, dažreiz slimība nekādā veidā neizpaužas.

Slimības simptomi

Patoloģijas iezīmes un dziedzera radīto hormonu daudzums ietekmēs atsevišķas atsevišķas ķermeņa sistēmas. Attiecīgi apvienojiet slimības simptomus un izpausmes.

Virsnieru hiperplāzijas neklasisko formu simptomi:

  • diagnosticējot, tiek konstatēts androgēnu pārpalikums;
  • neatbilstošs cilvēka augums atkarībā no viņa vecuma;
  • pastāvīgi parādās pūtītes visā ķermenī;
  • agri atkāpusies matu līnija laika reģionā;
  • agrīna pārmērīga matu augšana paduses un kaunuma zonā;
  • sievietēm - hirsutisms un amenoreja;
  • neauglība.

GBV klasisko formu simptomi:

  • muskuļu atrofija;
  • periodiska ekstremitāšu nejutīgums;
  • nepamatoti asinsspiediena lēcieni;
  • diabēts;
  • negausīgas slāpes;
  • nesamērīga aptaukošanās ar "mēness" sejas parādīšanos;
  • striju parādīšanās uz ādas bez iemesla;
  • samazināta imunitāte un izturība pret nepatogēnu mikrofloru;
  • osteoporoze;
  • psihes un centrālās nervu sistēmas darba pārkāpums (atmiņas zudums, nepamatots stress un psihoze);
  • urīnceļu traucējumi un bieža urinēšana naktī.

Diagnostika

Tikai profesionāls endokrinologs var veikt efektīvu un precīzu hiperplāzijas diagnozi. Sākotnējā pārbaude palīdz analizēt virsnieru dziedzeru stāvokli, hormonālo līdzsvaru organismā. Tiek reģistrētas tauku nogulsnes lokalizācija atbilstoši kušoidoīdu tipam, vīriešu pazīmes sievietēm, epidermas bālums, traucēta skeleta sistēmas attīstība ar sāli izšķērdējošu hiperplāziju. Tiek apkopota informācija par diētu; ieradumi, režīms un pacienta sūdzības.

Laboratorijas testi papildina diagnozi. Pateicoties asins bioķīmiskajai analīzei, tiek noteikta daudzu vielu, leikocītu un cukura koncentrācija. Patoloģijas klātbūtnē asinīs un urīnā vienlaikus tiek novērots hidrokortizona un epinefrīna pārpalikums. Imunoloģiskā analīze parāda imūnglobulīnu klātbūtni virsnieru hormonos.

Datortomogrāfija, orgānu un audu scintigrāfija, angiogrāfija, izmantojot kontrastu, magnētiskās rezonanses attēlveidošana palīdzēs noskaidrot patoloģijas lokalizāciju. Pēdējais nosaka, vai ir mezglveida virsnieru hiperplāzija. Dažos gadījumos mezglains perēkļus reģistrē ar ultraskaņu vai CT. Ja virsnieru hiperplāzija ir mezglaina, ir iespējams atklāt audzēja jaunveidojumus dziedzera audos, un hiperkortizolismu var noteikt, izmantojot deksametazona testu. Ir nepieciešama aspirācijas punkcija vai šūnu histoloģiskā izmeklēšana.

Gatavojoties koncepcijai, ieteicams doties uz tikšanos ar ģenētiķi, veikt visas nepieciešamās ķermeņa pārbaudes. Grūtniecības laikā patoloģija tiek atklāta pēc bioloģisko šķidrumu analīzes. To piešķir patoloģisks enzīmu-hormonālais sastāvs. Asins bioķīmija būs orientējoša.

Noskaidrojiet slimības klātbūtni ar tiem pašiem pētījumiem, izmantojot ultraskaņu, tomogrāfus. Nākamās mātes ārstēšana grūtniecei un auglim ir droša. Ārsts izvēlēsies nepieciešamos hormonālos medikamentus, ņemot vērā visus svarīgos faktorus. Pārnēsājot bērnu, nevar ignorēt virsnieru dziedzeru attīstības un darba traucējumus. Šis stāvoklis var izraisīt spontāno abortu, grūtu darbu, nāvi.

Tas, vai auglim ir kāda slimība, tiek noskaidrots pirmajās trīspadsmit nedēļās, izmantojot horiona villus biopsiju, gēnu pētījumu un augļa šķidrumu. Ja patoloģija tiek konstatēta bērnam dzemdē, to sāk ārstēt tūlīt pēc dzemdībām..

Diagnostikas procedūras

VHKN sievietēm un vīriešiem, kā arī iedzimta slimības forma tiek noteikta pēc diezgan vieglu diagnostikas manipulāciju veikšanas.

Diagnostika ietver vairākus posmus:

  1. datortomogrāfija.
  2. MRI ir izdarīts.
  3. Ultraskaņa.
  4. Urīna analīze.
  5. Hormonālā fona novērtējums.
  6. Asins analīzes.
  7. Radionuklīdu pārbaude.
  8. Nieru un virsnieru dziedzeru rentgenogrāfija.

Pēc tam speciālists var noteikt skaidru diagnozi un noteikt slimības formu un sarežģītības pakāpi. Pēc tam tiek piešķirts mikrobu kods un tiek noteikta virsnieru hiperplāzijas ārstēšana. Saskaņā ar ultraskaņas pētījumu jūs varat skaidri saprast bojājuma vietu un tā specifiku. Ir arī ļoti svarīgi, lai pacients pats varētu sastādīt priekšstatu par traucējumu pazīmēm, tas sašaurinās attēlu pārbaudei..

Ārstēšana

Vadošo pozīciju daudzu hiperplāziju ārstēšanā ieņem hormonu terapija. Speciālista izvēlētie hormoni tiek lietoti divas reizes vai trīs reizes dienā. Tie ir dažādi glikokortikoīdi, kombinētas zāles. Ir ārkārtīgi svarīgi ievērot terapeitiskās devas, lietot zāles, kas samazina zāļu blakusparādības.

Ar asins analīzes palīdzību no papēža kapilāriem nedēļu pēc mazuļa piedzimšanas ir iespējams diagnosticēt problēmas ar virsnieru dziedzeriem. Ar minerālvielu trūkumu augošiem zīdaiņiem tiek piešķirta papildu nātrija hlorīda dienas deva, mineralokortikoīdi. Lai meitenes pareizi attīstītos un kļūtu par veselām meitenēm, viņiem tiek parādīti medikamenti ar estrogēniem - sieviešu dzimuma hormoniem.

Zēniem pubertātes process tiek koriģēts ar zālēm, kas satur vīriešu dzimuma hormonus - androgēnus. Ja meitene piedzimst ar abu dzimumu reproduktīvajiem orgāniem, pirmajā dzīves gadā viņai tiek parakstītas zāles virsnieru hiperplāzijai un tiek veiktas koriģējošas operācijas, lai novērstu daudzas problēmas sievietes nākotnē. Viņai būs jālieto hormoni visu mūžu..

Ja nepieciešams, bojāto dziedzeri var noņemt, izmantojot maigu laparoskopisku darbību. Pēc tam jums jāievēro diētiskā diēta, jālieto zāles un ik pēc sešiem mēnešiem jākonsultējas ar speciālistu. Labāk ir atteikties no kaitīgiem ieradumiem, uzturēt ķermeni labā formā, iemācīties atpūsties un atpūsties.

Ja problēma tiek atklāta novēloti vai terapija tiek ignorēta, ķirurģiskas iejaukšanās reproduktīvās sistēmas orgānu plastiskai korekcijai nevar iztikt. Lai palielinātu grūtniecības iestāšanās iespēju, nēsājot veselīgu bērnu, sievietes īsu laiku lieto kombinētos perorālos kontracepcijas līdzekļus. Matu pārpalikums, ādas problēmas palīdz kosmētiķiem novērst.

Daudzas patoloģijas ir vieglāk novēršamas. Kaites pastiprinās, ja tiek ignorēti ķermeņa signāli, un ārsta apmeklējums tiek visu laiku atlikts. Rūpējieties par savu garīgo un fizisko veselību, klausieties sevi un laikus apmeklējiet ārstus. Agrīnā stadijā pamanītu slimību vienmēr iespējams izārstēt, nemazinot dzīves kvalitāti.

Profilakse

Ja jūsu ģimenē ir bijuši iedzimtas hiperplāzijas gadījumi, jums jāsazinās ar kvalificētu ģenētiķi. Profilaksei ir svarīga pirmsdzemdību diagnoze (diagnoze, kad bērns vēl atrodas dzemdē). Koriona biopsija tiek veikta pirmajos 3 grūtniecības mēnešos. Otrajā pusē tiek veikta amnija šķidruma analīze, nosakot hormonu līmeni.

Šīs patoloģijas profilaksei ir svarīga arī jaundzimušo skrīninga pārbaude. Šim nolūkam no kapilāra tiek ņemtas asinis no bērna papēža. Kad māte joprojām ir stāvoklī, ir jāizslēdz dažādu formu un starojuma ietekme uz viņas ķermeņa indēm.

Prognoze

Ja simptomi tiek pamanīti laikā, tiek noteikta diagnoze, parasti draudi dzīvībai nav. Protams, ir ārkārtīgi nopietnas formas ar letālu iznākumu. Kopumā sekas ir tieši atkarīgas no hiperplāzijas veida, tās stadijas, cilvēka ķermeņa stāvokļa kopumā. Dažreiz pacients kļūst darbnespējīgs.

Pacientam ir ārkārtīgi svarīgi ēst pareizi, nevis patērēt pārāk daudz ogļhidrātu un sāļu. Diemžēl šo patoloģiju nevar pilnībā izārstēt. Pacients ir pastāvīgi spiests lietot hormonālos medikamentus. Laiku pa laikam ir jāpārbauda, ​​jāpārbauda dziedzeru, visu svarīgo orgānu stāvoklis.

Publikācijas Par Virsnieru Dziedzeri

Progesterons

Sastāvs1 ml progesterona 1% injekciju šķīduma satur 0,01 gramu aktīvās sastāvdaļas, kā arī benzilbenzoātu (Benzylii benzoas) un rafinētu olīvu / persiku eļļu (Oleum Olivаrum / Oleum Persicоrum).

Ķermeņa temperatūra ar vairogdziedzeri

"Temperatūras tests nav simtprocentīgi uzticams, taču tas ir daudz ticamāks nekā vairogdziedzera standarta laboratoriskie testi kopā, kas var viegli būt MELI. Un, izpētot šo vietni, jūs sapratīsit, kāpēc.