Virsnieru mazspēja: cēloņi, diagnostika, terapija

Virsnieru disfunkcija ir stāvoklis, kad orgānu garozā samazinās hormonu ražošana. Tas var būt hronisks un akūts. Virsnieru mazspēja ilgstoši netiek diagnosticēta. Tās ārstēšana ir sarežģīta, un pati patoloģija var izraisīt komplikācijas.

Slimību klasifikācija

Starptautiskajā slimību klasifikācijā ICD 10 kaites kods ir E27. Orgāna garozā rodas dažādas hormonālas vielas, vīriešu un sieviešu dzimuma hormoni. Primārajā virsnieru mazspējas patoloģijā organismā rodas kortizola un aldosterona deficīts.

Ja patoloģija notiek ar hipotalāma un hipofīzes funkciju traucējumiem, tiek diagnosticēta patoloģijas sekundārā pakāpe - izteiktāka virsnieru mazspēja. Patoloģiju papildina dažādi klīniski simptomi.

Lai noteiktu slimības stadiju, ir svarīgi veikt hormonu līmeņa pārbaudes. Ir nepieciešams arī veikt pilnīgu ķermeņa pārbaudi un pārbaudīt asinis. Ar virsnieru mazspējas terciāro patoloģiju hipotalāms ražo nelielu daudzumu kortikoliberīna vielas.

Jatrogēna virsnieru mazspēja var rasties arī tad, ja receptori ir bloķēti un nav jutības pret aldosteronu un kortizolu. Primārā nepietiekamība ir visgrūtākā, virsnieru dziedzeri šajā patoloģijā nerada nepieciešamās vielas.

Patoloģijas cēloņi

Virsnieru dziedzeru hipoplāzija var izraisīt hormonālo vielu sintēzes samazināšanos. Kaites rodas no dažu ķermeņa centru sakāves, kas regulē endokrīnās sistēmas funkcijas.

Autoimūna virsnieru patoloģija attīstās ar dažādām imūnreakcijām un traucējumiem. Cilvēka imunitāte uztver dažādas reakcijas kā svešas. Attīstās daudzas autoimūnas patoloģijas un veselīgu audu bojājumi. Šādi pārkāpumi prasa rūpīgu diagnostiku un ārstēšanu..

Slimības sākuma cēloņi ir:

  • autoimūnas slimības;
  • iedzimta garozas anomālija;
  • hipotalāma patoloģija;
  • tuberkuloze;
  • asiņošana, ko izraisa infekcija;
  • Smita-opica sindroms;
  • olbaltumvielu savienojumu uzkrāšanās orgānu audos.

Sekundāro hipokortikismu izraisa dažādas infekcijas, kas rodas traumu, asiņošanas, audzēju laikā. Pārkāpumi parādās orgāna iznīcināšanas dēļ un dažreiz ir saistīti ar ilgstošu sintētisko glikokortikoīdu lietošanu.

Ar iedzimtu svara zudumu tiek novērots AKTH un hipofīzes vielu trūkums. Hipofīzi var ietekmēt pašas antivielas, kas arī neizbēgami izraisa virsnieru dziedzeru darbības traucējumus..

Bērniem ir iespējama iedzimta virsnieru garozas patoloģija, tās nepietiekamība izpaužas dažādos veidos. Simptomi ir ādas pigmentācija, ekstremitāšu vājums un trīce, slikts sirds un asinsvadu darbs. Iespējama krīzes attīstība.

Simptomi

Virsnieru mazspējas sindromu raksturo hormonu nelīdzsvarotība. Aldosterona deficīts cilvēka ķermenī izraisa smagu dehidratāciju. CNI progresē, ūdens pakāpeniski atstāj audus kopā ar nātriju. Kālijs uzkrājas konstrukcijās. Tas izraisa gremošanas traucējumus, sirds mazspēju.

Ja kālija koncentrācija ir ļoti augsta, ir iespējama sirdsdarbības apstāšanās. Ar virsnieru mazspēju tiek ņemta vērā iekšējo slimību propedeutika. Tas ir nepieciešams, lai slimību varētu ārstēt vienā līmenī ar vienlaicīgām hroniskām slimībām. Patiešām, ļoti bieži tieši sekundāras infekcijas izraisa iekšējo orgānu komplikācijas un disfunkciju, ietekmē smadzeņu un ķermeņa struktūru darbu.

Ar kortizola deficītu glikogēna viela sāk ražot mazākā daudzumā. Sekas - spēcīgāk hipofīzi sintezē AKTH un melanīnu. Raksturīgs simptoms ir ādas hiperpigmentācija ar virsnieru mazspēju. Palielināta melanīna dēļ āda kļūst tumšāka. Raksturīgi brūni plaši plankumi uz ādas ir galvenais patoloģijas simptoms. Vīriešiem virsnieru mazspējas simptomi tiek izteikti seksuālās disfunkcijas..

Hroniska hipokortikācija izraisa Vitiligo plankumus, pastiprinātu pigmentāciju. Seja, kakli, plaukstas kļūst tumšākas. Tālāk vietas, ko slēpj apģērbs, sāk tumšot. Slima cilvēka āda ir it kā pārklāta ar bronzu. Līdzīga parādība izraisīja citu slimības nosaukumu - "bronzas slimība". Sekundārā hipokortikāta simptomi izpaužas ādas pigmentācijā un imunitātes samazināšanās.

Arī patoloģijas simptomi ir:

  • svara zudums;
  • apātiski stāvokļi;
  • pārmērīga uzbudināmība;
  • muskuļu vājums;
  • apetītes zudums;
  • gremošanas traucējumi;
  • klejojošas sāpes vēderā.

Hroniskā slimības formā raksturīga pastāvīga vēlme pēc sāļa ēdiena. Tas ir saistīts ar faktu, ka glikozes savienojumu līmenis asinīs samazinās un tiek traucēta kuņģa sulas sastāvs. Arī no rīta ir iespējama ekstremitāšu trīce un smags vājums. Grūtniecībai ar virsnieru mazspēju nepieciešama pastāvīga ārsta uzraudzība.

Virsnieru mazspējas gaitu papildina garīgās aktivitātes samazināšanās. Attīstās arteriālā hipertensija. Ir nepieciešams skenēt smadzeņu trauku darbu un izslēgt audzēja attīstību. Slimība var būt infekcioza. Tāpēc ir svarīgi pievērst uzmanību sekundāras infekcijas simptomiem. Organisko audu iznīcināšanas, reiboņa un galvassāpju dēļ ir iespējami asinsspiediena lēcieni, redzes traucējumi.

Bērniem un pieaugušajiem akūtas virsnieru mazspējas gadījumā attīstās adisoniska krīze. Kritisko stāvokli raksturo gļotādu un ādas asa blanšēšana, vemšana un vājums. Ir vēdera sāpīgums, pirkstu gali kļūst zili. Izkārnījumi var būt vaļīgi un vaļīgi. Ar hronisku virsnieru mazspēju tiek atzīmēts vispārējs vājums, ar krīzi ir iespējami krampji un koma.

Diagnostika

Virsnieru mazspējas diagnostikā tiek izmantotas šādas metodes:

  • Orgānu ultraskaņa.
  • Smadzeņu MRI.
  • Laboratorijas asins analīzes.

Kortizola un AKTH līmeņa atklāšana asinīs palīdz noskaidrot patoloģijas pazīmes. Ir arī jānosaka ACS un CS līmenis slima cilvēka urīnā. Patoloģijā šie kortizola metabolīti ir samazināti. Aldosterona, kortizola un vielu nelīdzsvarotības līmeņa pazemināšanās norāda uz patoloģijas attīstību.

Virsnieru mazspējas diagnostikas testi un pārējā diagnostika nosaka, cik daudz tiek mainīts vielmaiņa un samazināta imunitāte. Ar šo slimību tiek traucēta lipīdu, olbaltumvielu, ogļhidrātu vielmaiņa. Ir arī svarīgi zināt kalcija, olbaltumvielu, kālija līmeni asinīs. Lai to izdarītu, tiek veikti bioķīmiski asins testi..

Ārstēšana

Virsnieru mazspējas ārstēšanā pamatā ir mākslīgo hormonālo vielu ieviešana un hormonu korekcija organismā. Ārsts pacientam izvēlas noteiktus glikokortikoīdus - atkarībā no aktivitātes.

  • kortizons;
  • hidrokortizons;
  • deksametazons;
  • prednizons;
  • fludrokortizons.

Zāles tiek ievadītas divas reizes dienā. Devu nosaka ārstējošais ārsts. Diagnozējot vieglu slimības stadiju, parasti ieteicams ievadīt tikai kortizonu. Vai Eplerenonu lieto virsnieru mazspējas gadījumā? Lēmumu pieņem tikai ārsts. Visās zāļu receptēs tiek ņemts vērā pacienta stāvoklis.

Zāles Fludrocortisone tiek parakstītas ar spēcīgu nātrija līmeņa pazemināšanos asinīs un paaugstinātu kālija koncentrāciju. Ar kāju tūskas parādīšanos ar virsnieru mazspēju zāļu deva tiek samazināta.

Steidzama neatliekamā palīdzība akūtas virsnieru mazspējas gadījumā bērniem un pieaugušajiem ietver:

  1. Intravenoza glikoze un nātrija hlorīds.
  2. Sintētisko (prednizolona, ​​kortizona) glikokortikoīdu ievadīšana plūsmā un pilienā.
  3. Zāļu lietošana asinsspiediena pazemināšanai (Mezaton. Dopamine).
  4. Papildu zāļu iecelšana stāvokļa stabilizēšanai.

Pēc krīzes stabilizācijas pacients virsnieru mazspējas ārstēšanā tiek pārcelts uz terapiju ar zālēm tablešu formā. Terapijas laikā pacients ir pastāvīgā medicīniskā uzraudzībā. Periodiski mēra hormonu daudzumu asinīs un elektrolītus asinīs.

Diēta ir svarīga ārstēšanā, virsnieru mazspēja prasa izslēgt no treknu un ceptu ēdienu uztura.

Komplikācijas

Ar smagu virsnieru mazspēju un tās turpmāku attīstību ir iespējamas komplikācijas:

  • Sirds un asinsvadu sistēmas darbības traucējumi.
  • Gremošanas traucējumi.
  • Spastisku sāpju parādīšanās vēderplēvē.
  • Neiropsihiski traucējumi.

Rodas tahikardija, aukstums ekstremitātēs, hipotensija. Jaundzimušajam ar patoloģiju apetīte pazūd, parādās caureja un vemšana. Tiek novērota miegainība un vājums. Addisona krīzes attīstība var būt letāla.

Prognoze un profilakse

Pacientiem ar identificētu patoloģiju jāreģistrējas dispanserā. Kad stāvoklis pasliktinās, palielinās hormonu deva. Tomēr riska grupā ietilpst pacienti, kuri ilgstoši lieto kortikosteroīdus..

Sievietēm virsnieru mazspējas simptomus var izteikt kā menstruāciju pārkāpumus. Svarīga ir savlaicīga sieviešu patoloģiju ārstēšana ar virsnieru mazspēju sievietēm.

Tāpēc ir svarīgi regulāri apmeklēt ginekologu un endokrinologu, ārsti sniegs pieaugušajiem, kuriem ir virsnieru mazspēja, klīniskos ieteikumus.

Kā noteikt virsnieru mazspēju? Savlaicīgi iziet ārstu profilaktiskās pārbaudes un periodiski pārbauda hormonālo līmeni. Slimību profilaksē ir svarīga savlaicīga infekciju un hronisku slimību ārstēšana..

Ir svarīgi izvairīties no iekšējiem ievainojumiem un stresa. Pacientiem ar identificētu patoloģiju jāreģistrējas dispanserā un jāzina, kā parādās virsnieru mazspējas pazīmes. Tie var periodiski rasties stresa laikā, tāpēc labāk izslēgt no dzīves visus nervu satricinājumus..

Sekundāro hipokortikismu var efektīvi ārstēt. Virsnieru mazspējas subklīnisko ainu var novērst, ja hipotalāms ražo nepieciešamās vielas.

Virsnieru mazspēja

Virsnieru mazspēja ir endokrīnā slimība, kurai raksturīga zema virsnieru garozas hormonālā aktivitāte vai hipotalāma-hipofīzes sistēmas disfunkcija, kas regulē virsnieru dziedzeru funkcionalitāti.

Virsnieru mazspēja: klasifikācija

Šī slimība ir primāra, sekundāra un terciārā..
- Primāro virsnieru mazspēju raksturo pašu virsnieru dziedzeru primārais bojājums. Šī slimības forma ir visizplatītākā un sastopama 90% no visiem šīs slimības gadījumiem..
- Sekundāro un terciāro virsnieru mazspēju raksturo hipotalāma-hipofīzes sistēmas AKTH vai kortikoliberīna sekrēcijas trūkums, kas izraisa virsnieru garozas funkciju zaudēšanu.

Tas notiek arī:
- akūta virsnieru mazspēja (rodas addisona krīzes rezultātā);
- hroniska virsnieru mazspēja.

Virsnieru mazspēja: cēloņi

Primāro virsnieru mazspēju izraisa virsnieru garozas atrofija. Diemžēl šīs atrofijas cēlonis nav zināms, mēs varam tikai teikt, ka tas ir ķermeņa autoimūno procesu rezultāts. Virsnieru mazspējas cēlonis var būt arī citu orgānu autoimūnas slimības, visbiežāk - autoimūns tireoidīts.

Arī viņu tuberkulozais bojājums, kas apvienots ar plaušu tuberkulozi, ir saistīts ar primāras virsnieru mazspējas attīstību, adrenoleukodistrofija ir diezgan reta ģenētiska slimība, audzēja metastāzes virsnieru dziedzeros, HIV infekcijas, divpusējs virsnieru infarkts, sifiliss, sēnīšu bojājumi, dažādi strutojoši procesi, defekti, ļaundabīgi audzēji, dažu zāļu (barbiturāti, spironolaktons, hloditāns, ketokonazols, antikoagulanti) ļaunprātīga izmantošana..

Sekundārās virsnieru mazspējas cēloņi ir:
- hipofīzes un hipotolāma adenomas;
- dažādas asinsvadu slimības (miega artērijas aneirisma, asiņošana hipotalāmā.);
- destruktīvas iejaukšanās, kas izraisa hipotalāma-hepofizālā reģiona traumas (operācijas, staru terapija.);
- granulomatozi procesi hipotalāma-hipofīzes reģionā: autoimūns hipofizīts, sarkoidoze, sifiliss.

Virsnieru nepietiekamība: simptomi

1. Primārajai hroniskajai virsnieru mazspējai ir ļoti raksturīgs simptoms - ādas un gļotādu hiperpigmentācija. Šīs pigmentācijas intensitāte ir atkarīga no hipokorticisma smaguma un vecuma. Ādas krāsa svārstās no gaiši iedeguma līdz tumšai. Pirmkārt, hiperpigmentācija ietekmē "atvērtās" ķermeņa vietas, kas atrodas saules ietekmē: seju, kaklu, rokas. Gļotādu pigmentācija kļūst zilgani melna.

2. Vitiligo ir ļoti izplatīts hroniskas virsnieru mazspējas simptoms. Bet tas liecina par slimības autoimūno raksturu..

3. Ķermeņa svars hroniskas virsnieru mazspējas gadījumā ir ievērojami samazināts - par 15-25 kg.

4. Ar straujām ķermeņa stāvokļa izmaiņām parādās arteriāla hipotensija, rodas ģībonis, ko izraisa stresa stāvoklis.

5. Astēnija, depresija, letarģija, nespēks, samazināts libido ir arī virsnieru mazspējas simptoms..

6. Gandrīz vienmēr parādās gremošanas traucējumu simptomi: samazināta ēstgriba, slikta dūša un vemšana, vaļīgi izkārnījumi, sāpes epigastrijā un anoreksija..

7. Tiek novēroti vielmaiņas procesu traucējumi: ogļhidrāti un ūdens-sāls, kā rezultātā pacientam rodas vēlme pēc sāļa ēdiena..

8. Sekundāro virsnieru mazspēju raksturo hipoglikēmijas uzbrukumi un vispārējs vājums.

Virsnieru mazspēja, kuras simptomus mēs tagad esam pārbaudījuši, jānosaka agrīnā tās attīstības stadijā, no tā atkarīga slimības ārstēšanas efektivitāte.

Virsnieru mazspēja: diagnoze

Šīs slimības diagnostika sākas ar pacienta intervēšanu (anamnēzes apkopošanu un novērtēšanu), fizisko datu analīzi.

Obligāti jāveic virsnieru dziedzeru ultraskaņa. Kalcifikāciju vai tuberkulozes perēkļu klātbūtne virsnieru dziedzeros norāda uz tuberkulozes rakstura primāru virsnieru mazspēju. Antivielu klātbūtne pret virsnieru antigēna 21-hidroksilāzi norāda uz slimības autoimūno raksturu.

Lai noteiktu primārās virsnieru mazspējas cēloņus, tiek veikta virsnieru dziedzeru skaitļotā un magnētiskās rezonanses attēlveidošana un sekundārās virsnieru mazspējas noteikšanai tiek veikta smadzeņu tomogrāfija.

Ja rodas šaubas par šīs slimības klātbūtni, tiek veikts stimulācijas tests ar AKTH, pēc pusstundas un stundas pēc adrenokortikotropā hormona ievadīšanas mērot kortizola līmeni organismā..

Lai apstiprinātu sekundāras virsnieru mazspējas diagnozi, tiek veikts insulīna hipoglikēmijas tests.

Primāras virsnieru garozas nepietiekamības gadījumā organisms nosaka:
- leikopēnija un eozinofilija;
- limfocitoze;
- hiperkaliēmija;
- hiponatriēmija.

Virsnieru nepietiekamība: komplikācijas

Visnopietnākā šīs slimības komplikācija ir virsnieru vai Addisona krīze, kas ļoti labi var būt letāla..

Akūta virsnieru mazspēja var izraisīt šādas komplikācijas:
- tahikardija;
- arteriālā hipotensija;
- anūrija;
- meteorisms;
- meningīts.

Virsnieru mazspējas ārstēšana

Virsnieru mazspējas ārstēšanas izvēle ir atkarīga no diviem šīs slimības terapijas mērķiem:
- slimības cēloņa likvidēšana;
- hormonālā deficīta nomaiņa.

Pirmais mērķis - novērst virsnieru mazspējas cēloni, tiek sasniegts:
- sifilisa, sēnīšu infekciju, tuberkulozes zāļu ārstēšana;
- staru terapija hipotalāma-hipofīzes reģionā;
- ķirurģiska audzēju noņemšana.

Primārās virsnieru mazspējas zāļu ārstēšana sastāv no glikokortikoīdu un mineralokortikoīdu līdzekļu lietošanas, bet sekundāri - tikai uz glikokortikoīdiem..
Hronisku virsnieru mazspēju ārstē ar anaboliskajiem steroīdiem.

Uzmanību!
Hormonālo zāļu lietošana izraisa diezgan nopietnas blakusparādības un nomāc cilvēka imūnsistēmu. Bet tās neveiksmes ir jebkuras slimības pamatā, un tāpēc, ārstējot virsnieru mazspēju, ārsts saskaras ar visgrūtāko uzdevumu: terapijas laikā vienlaikus paaugstina pacienta imūno stāvokli un neitralizē zāļu blakusparādības..

Šiem nolūkiem komplekso virsnieru mazspējas ārstēšanā izmanto imūno zāļu Transfer Factor..
Šīs zāles pamatā ir tā paša nosaukuma imūnās molekulas, kuras, nonākot ķermenī, veic trīs funkcijas:
- novērst endokrīnās un imūnsistēmas nepilnības;
- būdami informācijas daļiņas (tāda paša rakstura kā DNS), pārneses faktori "reģistrē un uzglabā" visu informāciju par ārvalstu aģentiem - dažādu slimību izraisītājiem, kas (aģenti) iebrūk ķermenī, un, atkārtoti iebrūkot, "pārraida" šo informāciju imūnsistēmai kas neitralizē šos antigēnus;
- novērst visas blakusparādības, ko izraisa citu zāļu lietošana.

Ir visa šī imūnmodulatora līnija, no kuras Transfer Factor Advance un Transfer Factor Glucoach izmanto Endokrīnās sistēmas programmā endokrīno slimību un komplikāciju, tostarp virsnieru mazspējas, profilaksei un kompleksai ārstēšanai..

© 2009-2019 Transfer Factor 4Life. Visas tiesības aizsargātas.
Vietnes karte
Oficiālā vietne Ru-Transferfactor.
Maskava, sv. Marksists, 22, 1. blg, birojs. 505
Tālr.: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

© 2009-2020 Transfer Factor 4Life. Visas tiesības aizsargātas.

Oficiālā vietne Ru-Transfer Factor. Maskava, sv. Marksists, 22, 1. blg, birojs. 505
Tālr.: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

Virsnieru mazspēja

Virsnieru mazspēja ir slimība, ko izraisa nepietiekama virsnieru garozas hormonālā sekrēcija (primārā) vai hipotalāma-hipofīzes sistēma, kas tās regulē (sekundāra virsnieru mazspēja). Tas izpaužas ar raksturīgu bronzas pigmentāciju uz ādas un gļotādām, smagu vājumu, vemšanu, caureju un tieksmi uz ģīboni. Noved pie ūdens-elektrolītu metabolisma traucējumiem un sirds disfunkcijas. Virsnieru mazspējas ārstēšana ietver tās cēloņu novēršanu, aizstājterapiju ar kortikosteroīdu līdzekļiem, simptomātisku terapiju.

  • Virsnieru mazspējas klasifikācija
  • Virsnieru mazspējas cēloņi
  • Virsnieru nepietiekamības simptomi
  • Virsnieru mazspējas komplikācijas
  • Virsnieru mazspējas diagnostika
  • Virsnieru mazspējas ārstēšana
  • Virsnieru mazspējas prognozēšana un profilakse
  • Ārstēšanas cenas

Galvenā informācija

Virsnieru mazspēja ir slimība, ko izraisa nepietiekama virsnieru garozas hormonālā sekrēcija (primārā) vai hipotalāma-hipofīzes sistēma, kas tās regulē (sekundāra virsnieru mazspēja). Tas izpaužas ar raksturīgu ādas un gļotādu bronzas pigmentāciju, smagu vājumu, vemšanu, caureju un tendenci uz ģīboni. Noved pie ūdens-elektrolītu metabolisma traucējumiem un sirds disfunkcijas. Virsnieru mazspējas ārkārtēja izpausme ir virsnieru krīze..

Virsnieru garozā veidojas glikokortikosteroīdu (kortizola un kortikosterona) un mineralokortikoīdu (aldosterona) hormoni, kas regulē galvenos vielmaiņas veidus audos (olbaltumvielas, ogļhidrāti, ūdens-sāls) un organisma adaptīvos procesus. Virsnieru garozas sekrēcijas regulēšanu veic hipofīze un hipotalāms, izdalot hormonus ACTH un kortikoliberīnu.

Virsnieru mazspēja apvieno dažādus hipokortikisma etioloģiskos un patoģenētiskos variantus - stāvokli, kas attīstās virsnieru garozas hipofunkcijas un tā radīto hormonu deficīta rezultātā..

Virsnieru mazspējas klasifikācija

Virsnieru garozas nepietiekamība var būt akūta un hroniska.

Akūta virsnieru mazspējas forma izpaužas kā nopietna stāvokļa attīstība - Addisona krīze, kas parasti atspoguļo hroniskas slimības formas dekompensāciju. Virsnieru mazspējas hroniskas formas gaitu var kompensēt, subkompensēt vai dekompensēt.

Saskaņā ar sākotnējo hormonālās funkcijas pārkāpumu hroniska virsnieru mazspēja tiek sadalīta primārajā un centrālajā (sekundārajā un terciārajā).

Primārā virsnieru garozas nepietiekamība (1-HH, primārais hipokortikisms, Adisona vai bronzas slimība) attīstās pašu virsnieru dziedzeru divpusēju bojājumu rezultātā, rodas vairāk nekā 90% gadījumu neatkarīgi no dzimuma, biežāk nobriedušā un vecumā.

Sekundārā un terciārā virsnieru mazspēja ir daudz retāk sastopama, un to izraisa hipofīzes AKTH sekrēcijas trūkums vai hipotalāma kortikoliberīna sekrēcija, kas izraisa virsnieru garozas atrofiju.

Virsnieru mazspējas cēloņi

Primārā virsnieru mazspēja attīstās, ja tiek ietekmēti 85-90% virsnieru audu.

98% gadījumu primārā hipokortikisma cēlonis ir virsnieru garozas idiopātiska (autoimūna) atrofija. Tajā pašā laikā nezināmu iemeslu dēļ organismā veidojas autoimūnas antivielas pret fermentu 21-hidroksilāzi, kas iznīcina veselīgus virsnieru dziedzeru audus un šūnas. Tāpat 60% pacientu ar primāru virsnieru mazspējas idiopātisku formu ir citu orgānu autoimūni bojājumi, biežāk autoimūns tireoidīts. Virsnieru dziedzeru tuberkuloze notiek 1-2% pacientu un vairumā gadījumu tiek kombinēta ar plaušu tuberkulozi.

Reta ģenētiska slimība - adrenoleukodistrofija ir primārās virsnieru mazspējas cēlonis 1-2% gadījumu. X hromosomas ģenētiskā defekta rezultātā trūkst fermenta, kas noārda taukskābes. Galvenā taukskābju uzkrāšanās nervu sistēmas un virsnieru garozas audos izraisa to deģeneratīvas izmaiņas.

Ļoti reti koagulopātija, audzēja metastāzes virsnieru dziedzeros (parasti no plaušām vai krūts), divpusējs virsnieru infarkts, ar HIV saistītas infekcijas, divpusēja virsnieru dziedzeru noņemšana izraisa primāras virsnieru mazspējas attīstību.

Smagas strutojošas slimības, sifiliss, sēnīšu bojājumi un virsnieru dziedzeru amiloidoze, ļaundabīgi audzēji, sirds defekti, noteiktu zāļu lietošana (antikoagulanti, steroīdo adrenoblokatori, ketokonazols, chloditāns, spironolaktons, barbiturāti) un citi predisponē virsnieru garozas atrofijas attīstībai..

Sekundāro virsnieru mazspēju izraisa destruktīvi vai audzēja procesi hipotalāma-hipofīzes reģionā, kas noved pie kortikotropās funkcijas pārkāpuma:

  • hipotalāma un hipofīzes audzēji: craniopharyngiomas, adenomas utt.;
  • asinsvadu slimības: asinsizplūdumi hipotalāmā vai hipofīzē, miega artērijas aneirisma;
  • granulomatozie procesi hipotalāmā vai hipofīzē: sifiliss, sarkoidoze, granulomatozs vai autoimūns hipofizīts;
  • destruktīvas un traumatiskas iejaukšanās: hipotalāma un hipofīzes staru terapija, operācijas, ilgstoša ārstēšana ar glikokortikoīdiem utt..

Primāro hipokortikismu papildina virsnieru garozas hormonu (kortizola un aldoaterona) sekrēcijas samazināšanās, kas izraisa vielmaiņas traucējumus un ūdens un sāļu līdzsvaru organismā. Ar aldosterona deficītu progresējoša dehidratācija attīstās nātrija zuduma un kālija aiztures (hiperkaliēmijas) dēļ organismā. Ūdens un elektrolītu traucējumi izraisa gremošanas un sirds un asinsvadu sistēmas traucējumus.

Kortizola līmeņa samazināšanās samazina glikogēna sintēzi, kā rezultātā attīstās hipoglikēmija. Kortizola deficīta apstākļos hipofīze sāk palielināt AKTH un melanocītu stimulējošā hormona ražošanu, kas izraisa pastiprinātu ādas un gļotādu pigmentāciju. Dažādi fizioloģiski stresi (trauma, infekcijas, blakus esošo slimību dekompensācija) izraisa primāras virsnieru mazspējas progresēšanu.

Sekundāro hipokortikismu raksturo tikai kortizola deficīts (AKTH trūkuma rezultātā) un aldosterona ražošanas saglabāšana. Tādēļ sekundārā virsnieru mazspēja, salīdzinot ar primāro, ir salīdzinoši viegla.

Virsnieru nepietiekamības simptomi

Primārais hronisks virsnieru mazspējas vadošais kritērijs ir ādas un gļotādu hiperpigmentācija, kuras intensitāte ir atkarīga no hipokorticisma vecuma un smaguma pakāpes. Sākumā saules gaismas pakļauti atvērtie ķermeņa laukumi iegūst tumšāku krāsu - sejas, kakla, roku ādu, kā arī apgabalus, kuriem parasti ir tumšāka pigmentācija - sprauslu areoles, ārējie dzimumorgāni, sēklinieku maisiņš, starpenē, paduses reģioni. Raksturīga iezīme ir plaukstu kroku hiperpigmentācija, kas pamanāma uz gaišākas ādas fona, tumšākas ādas vietas, kas vairāk saskaras ar apģērbu. Ādas krāsa svārstās no gaiši iedeguma, bronzas, dūmakainas, netīras ādas līdz difūzai tumšai. Gļotādu pigmentācija (vaigu, mēles, aukslēju, smaganu, maksts, taisnās zarnas iekšējā virsma) zilgani melna.

Retāk sastopama virsnieru mazspēja ar vieglu hiperpigmentāciju - "baltais addisonisms". Bieži uz hiperpigmentācijas zonu fona pacientiem ir nepigmentēti gaiši plankumi - vitiligo, kuru izmērs svārstās no maziem līdz lieliem, neregulāras formas, kas izceļas uz tumšākas ādas. Vitiligo rodas tikai autoimūna primārā hroniskā hipokortikma gadījumā.

Pacientiem ar hronisku virsnieru mazspēju ķermeņa svars samazinās no mērena svara samazināšanās (par 3-5 kg) līdz ievērojamai nepietiekama uztura (par 15-25 kg). Tiek atzīmēta astēnija, aizkaitināmība, depresija, nespēks, letarģija, līdz pat invaliditātei, samazināta dzimumtieksme. Tiek novērota ortostatiska (ar straujām ķermeņa stāvokļa izmaiņām) arteriāla hipotensija, ģībonis, ko izraisa psiholoģiski satricinājumi un stress. Ja pirms virsnieru mazspējas attīstības pacientam anamnēzē bija hipertensija, asinsspiediens var būt normas robežās. Gandrīz vienmēr attīstās gremošanas traucējumi - slikta dūša, samazināta ēstgriba, vemšana, sāpes epigastrijā, vaļīgi izkārnījumi vai aizcietējums, anoreksija.

Bioķīmiskajā līmenī ir olbaltumvielu (olbaltumvielu sintēzes samazināšanās), ogļhidrātu (glikozes tukšā dūšā un plakanas cukura līknes samazināšanās pēc glikozes slodzes), ūdens-sāls (hiponatriēmijas, hiperkaliēmijas) metabolisma pārkāpums. Pacientiem ir izteikta atkarība ēst sāļus ēdienus līdz tīra sāls lietošanai, kas saistīta ar pieaugošu nātrija sāļu zudumu.

Sekundārā virsnieru mazspēja rodas bez hiperpigmentācijas un aldosterona deficīta simptomiem (arteriāla hipotensija, atkarība no sāls, dispepsija). To raksturo nespecifiski simptomi: vispārēja vājuma un hipoglikēmijas uzbrukumu parādība, kas attīstās dažas stundas pēc ēšanas.

Virsnieru mazspējas komplikācijas

Visvairāk briesmīga hroniskas hipokortikācijas komplikācija, ja nav ārstēšanas vai tiek veikta nepareiza ārstēšana, ir virsnieru (addisoniskā) krīze - hroniskas virsnieru mazspējas strauja dekompensācija ar komas attīstību. Addisona krīzi raksturo smags nespēks (līdz pat noliekšanās stāvoklim), asinsspiediena pazemināšanās (līdz sabrukumam un samaņas zudums), nepielūdzama vemšana un vaļīgi izkārnījumi ar strauju dehidratācijas pieaugumu, acetona smarža no mutes, kloniski krampji, sirds mazspēja, vēl lielāka ādas pigmentācija. vāki.

Akūta virsnieru mazspēja (addisoniskā krīze) atkarībā no simptomu izplatības var notikt trīs klīniskās formās:

  • sirds un asinsvadu sistēmas, kurās dominē asinsrites traucējumi: ādas bālums, akrocianoze, aukstās ekstremitātes, tahikardija, arteriālā hipotensija, pulsa pavedienam, sabrukums, anūrija;
  • kuņģa-zarnu trakta, simptomātiski atgādinot saindēšanās ar pārtiku pazīmes vai akūtas vēdera klīnikas. Pastāv spastiskas vēdera sāpes, slikta dūša ar nepielūdzamu vemšanu, vaļīgi izkārnījumi ar asinīm, meteorisms.
  • neiropsihisks, pārsvarā ir galvassāpes, meningeālie simptomi, krampji, fokālie simptomi, delīrijs, letarģija, stupors.

Addisona krīzi ir grūti pārvaldīt, un tā var izraisīt pacienta nāvi.

Virsnieru mazspējas diagnostika

Virsnieru mazspējas diagnostika sākas ar anamnēzes, sūdzību, fizisko datu novērtēšanu un hipokortikisma cēloņa noskaidrošanu. Tiek veikta virsnieru dziedzeru ultraskaņa. Tuberkulozes ģenēzes primāro virsnieru mazspēju pierāda kalcifikāciju vai tuberkulozes perēkļu klātbūtne virsnieru dziedzeros; ar hipokorticisma autoimūno raksturu asinīs ir virsnieru antigēna 21-hidroksilāzes autoantivielas. Turklāt, lai identificētu primārās virsnieru mazspējas cēloņus, var būt nepieciešama virsnieru dziedzeru MRI vai CT skenēšana. Lai noteiktu sekundārā virsnieru garozas nepietiekamības cēloņus, smadzeņu CT un MRI.

Ar primāru un sekundāru virsnieru mazspēju samazinās kortizola līmenis asinīs un samazinās ikdienas brīvā kortizola un 17-OCS izdalīšanās daudzums ar urīnu. Primārajam hipokortikismam raksturīgs AKTH koncentrācijas pieaugums, sekundārajam - tā samazināšanās. Ja rodas šaubīgi dati par virsnieru mazspēju, tiek veikts stimulācijas tests ar AKTH, pusstundu un stundu pēc adrenokortikotropā hormona ievadīšanas nosakot kortizola saturu asinīs. Kortizola līmeņa paaugstināšanās par mazāk nekā 550 nmol / L (20 μg / dL) norāda uz virsnieru mazspēju.

Lai apstiprinātu virsnieru garozas sekundāro nepietiekamību, tiek izmantots insulīna hipoglikēmijas tests, kas parasti izraisa ievērojamu ACTH izdalīšanos un sekojošu kortizola sekrēcijas palielināšanos. Primāras virsnieru mazspējas gadījumā asinīs nosaka hiponatriēmiju, hiperkaliēmiju, limfocitozi, eozinofiliju un leikopēniju..

Virsnieru mazspējas ārstēšana

Mūsdienu endokrinoloģijā ir efektīvas virsnieru mazspējas ārstēšanas metodes. Ārstēšanas metodes izvēle galvenokārt ir atkarīga no slimības cēloņa, un tai ir divi mērķi: virsnieru mazspējas cēloņa novēršana un hormonālā deficīta aizstāšana.

Virsnieru mazspējas cēloņa novēršana ietver tuberkulozes, sēnīšu slimību, sifilisa zāļu ārstēšanu; pretaudzēju staru terapija hipotalāmā un hipofīzē; audzēju ķirurģiska noņemšana, aneirismas. Tomēr, ja virsnieru dziedzeros notiek neatgriezeniski procesi, hipokortikisms turpinās un prasa visa mūža aizstājterapiju ar virsnieru hormoniem..

Primārās virsnieru mazspējas ārstēšana tiek veikta ar glikokortikoīdu un mineralokortikoīdu līdzekļiem. Vieglām hipokorticisma izpausmēm tiek nozīmēts kortizons vai hidrokortizons, ar izteiktāku - prednizolona, ​​kortizona acetāta vai hidrokortizona kombinācija ar mineralokortikoīdiem (dezoksikortikosterona trimetilacetāts, DOXA - deoksikortikosterona acetāts). Terapijas efektivitāti novērtē ar asinsspiedienu, pakāpenisku hiperpigmentācijas regresiju, svara pieaugumu, labklājības uzlabošanos, dispepsijas pazušanu, anoreksiju, muskuļu vājumu utt..

Hormonu terapija pacientiem ar sekundāru virsnieru mazspēju tiek veikta tikai ar glikokortikoīdiem, jo ​​tiek saglabāta aldosterona sekrēcija. Ar dažādiem stresa faktoriem (ievainojumiem, operācijām, infekcijām utt.) Kortikosteroīdu deva tiek palielināta 3-5 reizes, grūtniecības laikā nedaudz palielināt hormonu devu ir iespējams tikai otrajā trimestrī.

Anabolisko steroīdu (nandrolona) iecelšana hroniskas virsnieru mazspējas gadījumā vīriešiem un sievietēm ir norādīta kursos līdz 3 reizēm gadā. Pacientiem ar hipokortikismu ieteicams ievērot diētu, kas bagātināta ar olbaltumvielām, ogļhidrātiem, taukiem, nātrija sāļiem, B un C vitamīniem, bet ar ierobežotu kālija sāļu daudzumu. Lai apturētu Adisonas krīzes parādības, rīkojieties šādi:

  • rehidratācijas terapija ar izotonisku NaCl šķīdumu 1,5-2,5 litru dienā kombinācijā ar 20% glikozes šķīdumu;
  • intravenoza aizstājterapija ar hidrokortizonu vai prednizolonu ar pakāpenisku devas samazināšanu, jo akūtas virsnieru mazspējas simptomi mazinās;
  • simptomātiska slimību ārstēšana, kas izraisa hroniskas virsnieru mazspējas dekompensāciju (biežāk infekciju antibiotiku terapija).

Virsnieru mazspējas prognozēšana un profilakse

Savlaicīgas adekvātas hormonu aizstājterapijas iecelšanas gadījumā virsnieru mazspējas gaita ir salīdzinoši labvēlīga. Prognozi pacientiem ar hronisku hipokortikismu lielā mērā nosaka virsnieru krīžu novēršana un ārstēšana. Ar vienlaicīgām infekcijām, traumām, ķirurģiskām operācijām, stresu, kuņģa un zarnu trakta traucējumiem ir nekavējoties jāpalielina parakstītā hormona deva.

Pacientiem ar virsnieru mazspēju un riska grupās (kuri ilgstoši lieto kortikosteroīdus dažādu hronisku slimību gadījumā) aktīvi jāidentificējas un jāreģistrējas pie endokrinologa..

Virsnieru mazspēja

Virsnieru mazspēja ir slimība, ko izraisa nepietiekama hormonu sekrēcija no virsnieru garozas. Jebkura vecuma cilvēki var ciest no šīs slimības. Bērnu virsnieru mazspēja var būt gan iedzimta, gan iegūta. Kursa laikā virsnieru mazspēja tiek sadalīta akūtā un hroniskā formā. Akūta virsnieru mazspēja kļūst par Adisonas krīzes rezultātu, izpaužas kā šīs slimības hroniskās formas dekompensācija. Un hroniska virsnieru mazspēja...

Primārā tikšanās ar urologu2000. gads
Atkārtota tikšanās ar urologu1800
Iecelšana pie urologa-androloga pirms IVF3500
Lietošanas anestēzija urīnizvadkanāla (gēls), ņemot vērā zāļu izmaksas700
Spermas auklas bloks2000. gads
Urīnizvadkanāla Bugijs ar šķību buģi cilvēkā2600
Urīnizvadkanāla Bugijs ar tiešu buģi cilvēkam ar narkotikām2800
Bugijs no urīnizvadkanāla sievietēm1200
Materiāla ņemšana no urīnizvadkanāla florai300
Vibroakustiskā masāža (1 lauks)1800
Vibroakustiskā masāža (1 lauks) ar narkotikām1950. gads
Vibrējoša masāža ar medikamentiem2100
Vibrējoša masāža (1 seanss)1800
Parafimozes samazināšana4200
Parafimozes samazināšana - 1. sarežģītības kategorija7000
Parafimozes samazināšana - 2. sarežģītības kategorija8400
Cistostomijas drenāžas nomaiņa (izņemot drenāžas izmaksas)1200
Zāļu iepilināšana urīnizvadkanālā - apakšējā urīnizvadkanālā600
Zāļu iepilināšana urīnizvadkanālā - prostatas urīnizvadkanālā1200
Narkotiku iepilināšana urīnpūslī vīriešiem (izņemot zāļu izmaksas)2000. gads
Narkotiku iepilināšana urīnpūslī vīriešiem1200
Zāļu iepilināšana sieviešu apakšējā urīnceļā1500
Intrakavernozā anestēzija2500
Infiltrācijas anestēzija2000. gads
Zāles intrakavernāla ievadīšana1500
Coverject - tests900
Vienreizēja urīnpūšļa kateterizācija sievietēm1000
Pūšļa kateterizācija, vienreizēja vīriešiem1500
Alerģiska balanopostīta atvieglošana3600
Baktēriju rauga balanopostīta atvieglošana3600
Atbrīvošanās no baktēriju rauga un strutainiem sēklinieku maisiņa un cirkšņa kroku ādas bojājumiem4800
Balanopostīta atvieglošana, ko sarežģī parafimoze6000
Balanopostīta atvieglošana, ko sarežģī fimoze6000
Priapisma atvieglošana8500
LOD erektoterapija (vakuums) ar fotostimulāciju (1 sesija)1700. gads
LOD erektoterapija (vakuums) ar fotostimulāciju (10 sesijas)15800
Taisnās zarnas lāzers1400. gads
Magnētiskās lāzera terapijas kontakts (līdz 2 zonām) - 1 sesija900
Magnētiskās lāzera terapijas kontakts (vairāk nekā 2 zonās) - 1 sesija1200
Magnētiskā lāzerterapijas dobums - 1 seanss1300. gads
Prostatas masāža vai prostatas sekrēciju uzņemšana (1 sesija)1700. gads
Mikrokristāli un svecītes taisnās zarnās (ieskaitot zāļu izmaksas)560
Aseptiskas mērces uzklāšana650
P / o brūču ārstēšana ar pārsēju1200
Perineuma ārstēšana ar zālēm250
Varikoceles operācija pēc Marmara35000
Epididimālas cistas operācija (epididimālas cistas izgriešana)9600
Spermatozo cistu operācija (spermatozo cistu cistas izgriešana)14000
Preparāta maisiņa tīrīšana ar zāļu lietošanu750
Paraprostatiskā blokāde3600
Ģērbšanās800
Penile frenum plastika11000
Pastāvīga Foley katetra ievietošana (izņemot katetra izmaksas)1900. gads
Pūšļa pietvīkums2500
Priekšādiņas sinekijas atdalīšana3000
Taisnās zarnas prostatas pārbaude1200
SMV (ultrahigh-frequency) terapija750
Šuvju noņemšana850
Transrektāla elektromasāžas stimulācija iegurņa pamatnes muskuļos (1 sesija)1000
Transrektāla elektromasāžas stimulācija iegurņa pamatnes muskuļos (10 sesijas)8400
Dzimumorgānu kondilomu transuretraāla noņemšana ar aparātu "Surgitron"12000
Ārējo dzimumorgānu papilomu / kondilomu noņemšana ar "Surgitron" metodi, ja tās atrodas perianālā rajonā2600
Sēklinieku maisiņa ateromas noņemšana6500
Dzimumlocekļa dzimumorgānu kondilomu noņemšana ar Surgitron aparātu2500
Urīnizvadkanāla polipa (distālās daļas) noņemšana, izmantojot Surgitron metodi4500
Iekšējā Foley katetra noņemšana700
Fizioterapija SMART-PROST1500
Ķīmiska ārējo dzimumorgānu orgānu kondilomu / papilomu iznīcināšana, izmantojot preparātu "Solkoderm" vispārinātā procesā (vairāk nekā 10 veidojumi)6500
Apgraizīšana (apgraizīšana) I - sarežģītības kategorija12000
Apgraizīšana (apgraizīšana) II sarežģītības kategorija19500
Apgraizīšana (apgraizīšana) III sarežģītības kategorija28800
Cistouretroskopija7500
Vinkelmana darbība (hidrocele)31000
Bergmana operācija42000
Ligamentotomija84000
Uztriepes uzņemšana konkrētai infekcijai600
Reiha operācija dzimumlocekļa oleogranulomai, pateicoties vazelīna (2) subkutānai injekcijai64500
Z veida dzimumlocekļa frenuma plastmasa17000. gads
Tunica albuginea šūšana ar dzimumlocekļa lūzumu25000
  • "Maskavas ārsts"
  • INN: 7713266359
  • Kontrolpunkts: 771301001
  • OKPO: 53778165
  • OGRN: 1027700136760
  • LIC: LO-77-01-012765
  • "Chertanovo I"
  • INN: 7726023297
  • Pārnesumkārba: 772601001
  • OKPO: 0603290
  • OGRN: 1027739180490
  • LIC: LO-77-01-004101
  • "Protek"
  • INN: 7726076940
  • Pārnesumkārba: 772601001
  • OKPO: 16342412
  • OGRN: 1027739749036
  • LIC: LO-77-01-014453

Virsnieru mazspēja ir slimība, ko izraisa nepietiekama hormonu sekrēcija no virsnieru garozas. Jebkura vecuma cilvēki var ciest no šīs slimības. Bērnu virsnieru mazspēja var būt gan iedzimta, gan iegūta.

Virsnieru mazspēja visā kursā tiek sadalīta akūtā un hroniskā formā..

Akūta virsnieru mazspēja kļūst par Adisonas krīzes rezultātu, izpaužas kā šīs slimības hroniskās formas dekompensācija. Un hroniska virsnieru mazspēja var būt kompensēta, dekompensēta vai subkompensēta.

Hroniska slimības gaita var izpausties primārajā un sekundārajā formā. Primārā virsnieru mazspēja ir pašas virsnieru garozas iznīcināšanas rezultāts. Sekundārā virsnieru mazspēja izpaužas kā nepietiekama ACTH izdalīšanās adenohipofīzes ceļā. Statistika liecina, ka visbiežāk pacienti izpaužas šīs slimības primārajā formā..

Primārā virsnieru mazspēja izpaužas šādu faktoru iedarbības rezultātā:

• virsnieru tuberkulozes klātbūtne;
• virsnieru garozas autoimūnas iznīcināšanas klātbūtne;
• adrenoleukodistrofijas klātbūtne;
• tādu retu slimību kā koagulopātija klātbūtne.

Sekundārā virsnieru mazspēja izpaužas dažādu audzēju procesu klātbūtnes rezultātā hipotalāma-hipofīzes reģionā.

Virsnieru nepietiekamība: simptomi

Viens no primārās hroniskas virsnieru mazspējas galvenajiem simptomiem ir smaga ādas un gļotādu pigmentācija. Pigmentācijas pakāpe būs atkarīga no slimības smaguma pakāpes un ilguma. Sākotnējā slimības stadijā atklātas ķermeņa vietas, kas pakļautas radiācijai, ir pārklātas ar tumšu krāsu. Raksturīgs simptoms ir arī plaukstu kroku hiperpigmentācija. Gļotādas iegūst zilgani melnu krāsu.

Ļoti reti pigmentācijas simptoms rodas vieglā pakāpē - tas ir "baltais addisonisms". Dažus gadījumus iezīmē gaismas plankumu parādīšanās uz pacienta ādas bez pigmenta. Tos sauc par vitiligo. Tie var būt gan lieli, gan mazi. Tie parādās tikai virsnieru mazspējas primārajā formā..

Arī pacientiem rodas ķermeņa masas samazināšanās. Turklāt tas var samazināties gan mēreni, gan ievērojami.

Papildus iepriekšminētajam, kā hroniskas virsnieru mazspējas simptomus izšķir astēnijas parādīšanos, vispārēju vājumu, aizkaitināmību, letarģiju un samazinātu seksuālo aktivitāti. Pēkšņas ķermeņa stāvokļa izmaiņas var izraisīt ģīboni.

Gandrīz visus gadījumus raksturo gremošanas traucējumi: parādās slikta dūša, vemšana, smags apetītes zudums, caureja. Tā rezultātā var attīstīties anoreksija.

Jāatzīmē arī olbaltumvielu sintēzes samazināšanās, ūdens un sāls līdzsvara pārkāpums. Pēdējā dēļ pacientam ir atkarība no sāļa ēdiena..

Sekundārās virsnieru mazspējas gaitu raksturo pigmentācijas trūkums. Simptomi ir vājums un hipoglikēmisko lēkmju izpausme..

Virsnieru mazspējas ārstēšana

Virsnieru mazspējas ārstēšana vispirms nozīmē slimības cēloņa noskaidrošanu. Šeit ir divas iespējas: vai nu tiek likvidēts pats slimības cēlonis, vai arī tiek aizstāts hormonālais deficīts.

Virsnieru mazspējas izpausmes cēloņu novēršana ietver to slimību ārstēšanu, kas izraisīja šīs slimības izpausmi. Tās ir tādas slimības kā sifiliss, jebkura veida sēnītes, tuberkuloze. Arī staru terapiju veic hipotalāma zonā.

Ja virsnieru dziedzeros tiek novēroti neatgriezeniski procesi, tad virsnieru mazspēju nevar pilnībā izārstēt. Tam būs nepieciešama terapija visa mūža garumā..

Ir iespējams novērtēt terapijas efektivitāti, ņemot vērā tādas izmaiņas kā vispārējās pašsajūtas uzlabošanās, svara pieaugums utt..

Sekundārās virsnieru mazspējas ārstēšana ar hormonālo terapiju tiek veikta, izmantojot glikokortikoīdus.

Ja ārstēšanas laikā pastāv dažādi stresa faktori, piemēram, infekciju klātbūtne vai traumu gūšana, tad kortikosteroīdu devu var palielināt vairākas reizes. Grūtniecēm hormonu devu var nedaudz palielināt un tikai pēc pirmā trimestra.

Anaboliskos steroīdus var izrakstīt kursos. Tos var izmantot līdz 3 reizēm gadā..

Svarīgs ārstēšanas faktors ir diēta, t.i. pacientam tiek parādīts, ka viņš ēd pārtiku, kurā ir daudz olbaltumvielu, tauku, ogļhidrātu, nātrija, B un C vitamīna.

Virsnieru mazspēja

Ar šo nosaukumu tiek apvienotas slimības, ko izraisa virsnieru garozas hipofunkcija. Virsnieru mazspējas klīniskās izpausmes izraisa glikokortikoīdu deficīts un (retāk) mineralokortikoīdu deficīts.

Etioloģija un klasifikācija

A. Primārā virsnieru mazspēja (Addisona slimība) ir primāras virsnieru slimības sekas, kurā tiek iznīcināti vairāk nekā 90% kortikosteroīdus sekrēcējošo garozas šūnu.

B. Sekundāro virsnieru mazspēju izraisa hipotalāma vai hipofīzes slimības, kas izraisa kortikoliberīna vai AKTH deficītu (vai abus vienlaikus).

B. Jatrogēna virsnieru mazspēja rodas, ja glikokortikoīdu terapija tiek pārtraukta vai endogēno glikokortikoīdu līmenis strauji krītas uz ilgstošas ​​hipotalāma-hipofīzes-virsnieru sistēmas nomākšanas fona ar eksogēniem vai endogēniem glikokortikoīdiem..

D. Virsnieru mazspēja var būt akūta vai hroniska. Akūtas virsnieru mazspējas cēloņi: ātra virsnieru garozas iznīcināšana (piemēram, ar divpusēju virsnieru asiņošanu), virsnieru dziedzeru bojājumi traumas vai operācijas rezultātā.

Hroniska virsnieru mazspēja

A. Etioloģija. Hroniska virsnieru mazspēja var būt primāra vai sekundāra; klīniskā aina šajos gadījumos ir nedaudz atšķirīga. Nesen primārā virsnieru mazspējas visbiežākais cēlonis ir virsnieru garozas autoimūns bojājums (aptuveni 80% gadījumu). Autoimūno virsnieru dziedzeru bojājumu var pavadīt citas autoimūnas endokrīnās slimības, piemēram, insulīnatkarīgs cukura diabēts un hipotireoze, un dažreiz hipogonādisms, hipoparatireoze un autoimūnais gastrīts (I tipa autoimūna poliglandulārais sindroms). 20. gadsimta pirmajā pusē tuberkuloze bija galvenais hroniskas primāras virsnieru mazspējas cēlonis. Mūsdienās tikai 10-20% gadījumu primārā virsnieru mazspēja ir tuberkulozes virsnieru dziedzera slimība..

B. Klīniskā aina

1. Simptomi, kas raksturīgi primārajai un sekundārajai virsnieru mazspējai, galvenokārt ir saistīti ar glikokortikoīdu deficītu, un tie ietver nogurumu, nespēku, hipoglikēmiju, svara zudumu un kuņģa-zarnu trakta traucējumus. Primārā virsnieru mazspējas gadījumā tiek ietekmētas arī virsnieru garozas glomerulārās zonas šūnas, kas sekrē mineralokortikoīdus, kas izraisa hipoaldosteronismu. Hipoaldosteronisma simptomi: nātrija zudums, palielināta sāls uzņemšana, hipovolēmija, hipotensija, hiperkaliēmija, viegla metaboliska acidoze. Tā kā hipofīze primārās virsnieru mazspējas gadījumā nav bojāta, kortizola deficīts izraisa kompensējošu AKTH un MSH sekrēcijas palielināšanos, kas izraisa ādas un gļotādu hiperpigmentāciju. Hiperpigmentācija visbiežāk tiek novērota ap lūpām un uz vaiga gļotādas, kā arī uz pakļautām vai noberztām ķermeņa daļām. Ar virsnieru dziedzeru autoimūniem bojājumiem vienlaikus var novērot vairākus vasaras raibumus, difūzo hiperpigmentāciju un vitiligo. Samazinās arī androgēnu sekrēcija, kas noved pie paduses un kaunuma matu augšanas samazināšanās.

2. Sekundāro virsnieru mazspēju nepapildina hipoaldosteronisms, jo mineralokortikoīdu sintēzi kontrolē nevis AKTH, bet gan renīna-angiotenzīna sistēma. Nav arī hiperpigmentācijas, jo AKTH un MSH līmenis ir pazemināts. Svarīga sekundāras virsnieru mazspējas pazīme ir vienlaicīgas patoloģijas, ko izraisa LH un FSH, TSH vai STH deficīts (attiecīgi sekundārs hipogonādisms, sekundāra hipotireoze un augšanas aizture).

Hipoadrenālā krīze (akūta virsnieru mazspēja)

A. Etioloģija. Smagas infekcijas, metirapona lietošana, trauma vai operācija pacientiem ar hronisku virsnieru mazspēju var izraisīt hipoadrenālo krīzi.

B. Klīniskā aina. Augsts drudzis, dehidratācija, slikta dūša, vemšana un asinsspiediena pazemināšanās, kas ātri noved pie ģīboņa. Ar mineralokortikoīdu deficītu tiek novērota hiperkaliēmija un hiponatrēmija. Dehidratācija izraisa AMK palielināšanos un (ne vienmēr) hiperkalciēmiju. Hipoadrenālas krīzi var izraisīt divpusēja virsnieru asiņošana, piemēram, ar heparīna pārdozēšanu.

Jatrogēna virsnieru mazspēja. Ilgstoša ārstēšana ar glikokortikoīdiem nomāc hipotalāma-hipofīzes-virsnieru sistēmu. Šīs sistēmas izturība pret eksogēniem glikokortikoīdiem dažādiem pacientiem nav vienāda. Parastie hipotalāma-hipofīzes-virsnieru sistēmas nomākšanas simptomi pēc glikokortikoīdu terapijas pārtraukšanas: vājums, nogurums, depresija, arteriāla hipotensija. Smagā stresā, ja glikokortikoīdu deva netiek laikus palielināta, pacientam var rasties hipoadrenāla krīze. Hipotalāma-hipofīzes-virsnieru sistēmas nomākšana dažkārt izpaužas ar smagu vājumu neliela stresa vai kaites laikā vai pēc tās, piemēram, ar elpošanas ceļu slimībām. Klīnisko simptomu var nebūt, un tikai bioķīmiskas izmaiņas (piemēram, samazināta kortizola sekrēcija AKTH testos) norāda uz hipotalāma-hipofīzes-virsnieru sistēmas deficītu. Par jatrogēnu virsnieru mazspēju ir aizdomas šādos gadījumos:

A. Jebkurš pacients, kurš 3-4 nedēļas saņem prednizonu 15-30 mg dienā. Šādiem pacientiem pēc glikokortikoīdu terapijas pārtraukšanas hipotalāma-hipofīzes-virsnieru sistēmas inhibīcija var saglabāties 8-12 mēnešus.

B. Jebkurš pacients, kurš 4 nedēļas saņēma prednizonu 12,5 mg dienā. Hipotalāma-hipofīzes-virsnieru sistēmas nomākšana var turpināties 1-4 mēnešus.

C. Jebkuram pacientam ar Kušinga sindromu pēc virsnieru adenomas vai ļaundabīgas neoplazmas noņemšanas.

D. Jebkuram pacientam ar kortizola sekrēcijas samazināšanos, reaģējot uz AKTH, saņemot glikokortikoīdus (neatkarīgi no glikokortikoīdu terapijas devas un ilguma).

Laboratorijas diagnostika

A. Īss tests ar AKTH. Viņi izmanto sintētisku ACTH analogu - tetrakozaktīdu - spēcīgu un ātras darbības kortizola un aldosterona sekrēcijas stimulatoru. Pārbaudi var veikt slimnīcā vai ambulatori, un ne dienas laiks, ne ēdiena uzņemšana neietekmē rezultātu precizitāti.

un. Asinis tiek ņemtas, lai noteiktu kortizola un aldosterona līmeni serumā un AKTH plazmā. Aldosterona un AKTH noteikšana palīdz atšķirt primāro virsnieru mazspēju no sekundārās.

b. In / in vai in / m injicēja 0,25 mg tetrakozaktīda. Intravenozai ievadīšanai tetrakozaktīdu atšķaida 2-5 ml fizioloģiskā šķīduma; infūzijas ilgums - 2 min.

iekšā. 30 un 60 minūtes pēc tetrakozaktīda ievadīšanas tiek ņemtas asinis, lai noteiktu kortizola (un, ja nepieciešams, aldosterona un AKTH) līmeni.

2. Rezultātu novērtēšana. Parasti kortizola līmenis pēc tetrakozaktīda ievadīšanas palielinās vismaz par 10 μg%. Ja kortizola bazālā koncentrācija pārsniedz 20 μg%, testa rezultāti nav ticami. Normāla sekrēcijas reakcija var droši izslēgt primāro virsnieru mazspēju. Pacientiem ar sekundāru virsnieru mazspēju reakcija uz tetrakozaktīdu parasti ir samazināta, bet dažreiz normāla. Primāro virsnieru mazspēju var atšķirt no sekundāras virsnieru mazspējas, mērot bazālo AKTH un aldosterona līmeni pirms un pēc tetrakozaktīda ievadīšanas. Primāras virsnieru mazspējas gadījumā bazālais AKTH līmenis tiek paaugstināts (parasti> 250 pg / ml), savukārt sekundāras virsnieru mazspējas gadījumā tas ir samazināts vai normas robežās. Primāras virsnieru mazspējas gadījumā bazālais aldosterona līmenis tiek samazināts, un pēc tetrakozaktīda ievadīšanas aldosterona sekrēcija nepalielinās. Sekundāras virsnieru mazspējas gadījumā bazālais aldosterona līmenis ir normas robežās vai ir pazemināts, bet 30 minūtes pēc tetrakozaktīda ievadīšanas aldosterona koncentrācija palielinās vismaz par 111 pmol / l.

Ja virsnieru dziedzeru sekrēcijas reakcija uz AKTH netiek traucēta, bet ir sekundāras virsnieru mazspējas klīniskās pazīmes, tiek izmantoti citi testi, kas var atklāt AKTH rezerves samazināšanos (piemēram, testi ar metiraponu).

B. Īss paraugs ar metiraponu m

1. Mērķis: noteikt vai apstiprināt virsnieru mazspējas diagnozi. Pārbaude ir īpaši noderīga, ja ir pamats aizdomām par sekundāru virsnieru mazspēju. Metirapons ir 11beta-hidroksilāzes, virsnieru garozas enzīma, inhibitors, kas 11-dezoksikortizolu pārvērš kortizolā. Kortizola līmeņa pazemināšanās pēc metirapona lietošanas stimulē AKTH sekrēciju, kas aktivizē glikokortikoīdu sintēzi. Tā kā kortizola sintēzes beigu posmu bloķē metirapons, uzkrājas kortizola tiešais prekursors 11-deoksikortisols. Pēdējais nenomāc AKTH sekrēciju pēc atgriezeniskās saites principa, un tāpēc ACTH un 11-dezoksikortizola līmenis turpina pieaugt. Izmēra 11-dezoksikortizola koncentrāciju serumā vai urīnā (ja tas ir tetrahidro-11-dezoksikortizola formā). 11-dezoksikortizola noteikšana serumā ir jutīgāka metode, jo šī metabolīta saturs asinīs palielinās daudz vairāk nekā urīnā.

un. Metiraponu lieto iekšķīgi 24:00. Ar metirapona svaru ir 2 g, ar svaru 70-90 kg - 2,5 g, ar svaru> 90 kg - 3 g. Zāles lieto kopā ar ēdienu, lai mazinātu nelabumu..

b. Kortizola un 11-dezoksikortizola līmeni serumā nosaka nākamajā rītā pulksten 8:00.

3. Rezultātu novērtēšana. Parasti 11-dezoksikortizola koncentrācijai pēc metirapona lietošanas vajadzētu pārsniegt 7,5 μg%. Primāras vai sekundāras virsnieru mazspējas gadījumā 11-dezoksikortizola koncentrācija nesasniedz 5 μg%. Metirapona blokāde tiek uzskatīta par pilnīgu, ja 11-deoksikortizola kortizola ACTH līmeņa koncentrācija pēc metirapona sekundāras virsnieru mazspējas ievadīšanas. Pārbaudot pacientus, kuri saņem fenitoīnu, metirapona deva tiek palielināta, jo fenitoīns paātrina tā izvadīšanu caur nierēm. Īss tests ar metiraponu ir vienkāršāks un drošāks nekā ilgs tests ar vairākām zāļu devām. Tomēr pat veicot īsu pārbaudi, jābūt uzmanīgam, īpaši, ja jums ir aizdomas par primāru virsnieru mazspēju, jo pastāv hipoadrenālas krīzes draudi. Pirms izrakstīt testus ar metiraponu, jums jāpārliecinās, vai virsnieru garozas šūnas reaģē uz ACTH (jāveic tests ar ACTH). Ja reakcija uz AKTH ir krasi novājināta, testēšana ar metiraponu nav piemērota. Metirapona blakusparādības: kuņģa gļotādas kairinājums, slikta dūša, vemšana. Ja nav šaubu par primārās virsnieru mazspējas klīnisko diagnozi, testiem ar metiraponu ir maza diagnostiskā vērtība..

Ārstēšana

A. Hroniska virsnieru mazspēja

1. Primāras virsnieru mazspējas gadījumā nepieciešama aizstājterapija ar glikokortikoīdiem un mineralokortikoīdiem.

un. Glikokortikoīdu aizstājterapija. Piešķiriet perorāli prednizonu frakcionētās devās: 5 mg no rīta un 2,5 mg vakarā. Šī ārstēšana aptver nepieciešamību pēc glikokortikoīdiem jebkura auguma un svara pacientiem. Tomēr jāpatur prātā, ka kortizola sekrēcijas līmenis ir tieši proporcionāls ķermeņa virsmai un palielinās ar fizisko slodzi, un ar aptaukošanos kortizola apmaiņa tiek paātrināta. Tāpēc aptaukošanās vai smags vingrinājums var prasīt lielas prednizona devas. Deva jāpalielina arī gadījumos, kad pacienti vienlaikus saņem zāles, kas paātrina kortikosteroīdu apmaiņu (piemēram, barbiturātus, fenitoīnu, rifampicīnu). Gluži pretēji, gados vecākiem cilvēkiem, ar smagu aknu slimību (palēninot kortikosteroīdu metabolismu), ar cukura diabētu, arteriālu hipertensiju, peptisku čūlu, tiek parādītas mazākas prednizona devas. Pareizas prednizona devu izvēles kritēriji: svara pieaugums un hiperpigmentācijas pazušana.

b. Minerālkortikoīdu aizstājterapija ir nepieciešama arī primāras virsnieru mazspējas gadījumā. Sintētiskais mineralokortikoīds fludrocortiso tiek nozīmēts iekšķīgai lietošanai 0,05-0,3 mg devā vienu reizi dienā. Pēc BCC atjaunošanas un hiponatriēmijas likvidēšanas jūs varat sākt lietot fludrokortizonu ar 0,1 mg dienā ar neierobežotu sāls uzņemšanu. Ja guļus stāvoklī ir pastāvīga arteriāla hipotensija vai ortostatiska hipotensija vai pastāvīga hiperkaliēmija, fludrokortizona deva tiek palielināta. Gluži pretēji, arteriālā hipertensija, hipokaliēmija un tūska ir indikācijas devas samazināšanai. Fludrokortizona deva tiek pakāpeniski mainīta (par 0,05 mg dienā).

iekšā. Dažiem cilvēkiem ar hipogonādismu nepieciešama dzimumhormonu aizstājterapija.

d. Pacientu izglītošana. Pirmkārt, pacients tiek brīdināts, ka vienlaicīgu slimību gadījumā ir jāpielāgo glikokortikoīdu devas. Pacientam vienmēr jāvalkā emblēma vai rokassprādze ar uzrakstu "virsnieru mazspēja", kas norāda uz glikokortikoīdu nepieciešamību. Gariem ceļojumiem ieteicams nēsāt kortizona acetāta flakonus i / m injekcijām, kā arī ampulas ar hidrokortizonu (100 mg) i / v (neatliekamās medicīniskās palīdzības gadījumā)..

e) Komorbiditātes un stress prasa glikokortikoīdu devas pielāgošanu, bet ne mineralokortikoīdu devu. Nelielu slimību un traumu gadījumā (piemēram, ar elpceļu infekcijām, zobu ekstrakciju) tiek lietotas dubultas glikokortikoīdu devas, līdz stāvoklis normalizējas. Vemšanas vai caurejas gadījumā pacients tiek hospitalizēts, jo šajos gadījumos glikokortikoīdu lietošana iekšā ir neefektīva un var ātri attīstīties dehidratācija. Smagā stresa gadījumā maksimālā dienas prasība pēc glikokortikoīdiem ir vienāda ar 300 mg hidrokortizona. Operācijas priekšvakarā (vakarā) intravenozi injicē 100 mg hidrokortizona un pēc tam ik pēc 8 stundām 100 mg.Šī ārstēšana tiek turpināta pēcoperācijas periodā, līdz pacienta stāvoklis stabilizējas. Pēc stāvokļa stabilizācijas hidrokortizona deva tiek strauji samazināta (3-5 dienu laikā) līdz sākotnējām vērtībām. Nav nepieciešams palielināt mineralokortikoīdu devu, jo hidrokortizonam piemīt pietiekama mineralokortikoīdu aktivitāte. Smagu ievainojumu, steidzamu operāciju, sepses, miokarda infarkta gadījumā tiek veikta tāda pati ārstēšana kā hipoadrenālas krīzes gadījumā.

2. Sekundārā virsnieru mazspēja. Ar sekundāru virsnieru mazspēju mineralokortikoīdu ārstēšana nav nepieciešama. Ar vienlaicīgiem LH un FSH trūkumiem var būt nepieciešams izmantot dzimumhormonu aizstājterapiju.

B. Hipoadrenālā krīze

1. Hidrokortizons 100 mg / devā strūklā.

2. Infūzijas terapija (0,9% NaCl un 5% glikozes IV).

3. Hidrokortizona infūzija 24 stundu laikā ar ātrumu 100 mg 8 stundās.

4. Kad pacienta stāvoklis stabilizējas, hidrokortizona deva tiek pakāpeniski samazināta (par vienu trešdaļu dienā). Kad hidrokortizona deva nokrītas zem 100 mg dienā, pievienojiet fludrokortizonu (0,1 mg / dienā). Parasti hidrokortizona uzturošās devas sasniegšana prasa 5 dienas.

B. Jatrogēna virsnieru mazspēja

1. Glikokortikoīdu lietošana katru otro dienu. Sākotnējā ārstēšanas posmā glikokortikoīdus lieto katru dienu. Vēlama ir viena dienas devas uzņemšana agrā rīta stundā, kas visvairāk atbilst endogēnā kortizola sekrēcijas bioritmam. Lai novērstu komplikācijas, tiek izmantoti īslaicīgas darbības glikokortikoīdi (hidrokortizons, prednizons), nevis ilgstošas ​​darbības (deksametazons, beklometazons). Intervāls starp īslaicīgas darbības zāļu lietošanu ir pietiekams, lai daļēji atjaunotu hipotalāma-hipofīzes-virsnieru sistēmas darbību. Tad viņi pakāpeniski pāriet no vienas dienas glikokortikoīdu devas uz vienu devu katru otro dienu. Pirmais variants ir mainīt ārstēšanas shēmu: pacients nekavējoties tiek pārnests uz glikokortikoīdu lietošanu katru otro dienu; glikokortikoīdu dienas deva tiek dubultota (piemēram, prednizons 50-100 mg agri no rīta katru otro dienu). Otrais variants: 5 mg prednizona dienas devas tiek pārnests uz nākamo dienu. Kad deva "tukšā dūšā" samazinās līdz 5 mg, tā turpina samazināties ar ātrumu 1 mg / dienā.

2. Glikokortikoīdu devas samazināšana. Tiklīdz prednizona deva samazinās līdz 5 mg / dienā, katru rītu pārejiet uz 20-25 mg hidrokortizonu. Tā kā hidrokortizons ātri izdalās no asinīm, intervāls starp zāļu devām ir pietiekams, lai daļēji atjaunotu hipotalāma-hipofīzes-virsnieru sistēmas darbību. Kortizola līmeni serumā mēra katru mēnesi pulksten 8:00. Hidrokortizona kortizola līmeni var mainīt. Lai detalizēti novērtētu hipotalāma-hipofīzes-virsnieru sistēmas darbību, tiek veikts ACTH tests. Kortizola koncentrācijas serumā palielināšanās par vairāk nekā 6 μg% vai maksimālā kortizola koncentrācija> 20 μg% norāda uz hipotalāma-hipofīzes-virsnieru sistēmas funkcijas pilnīgu atjaunošanos. Ja kortizola līmenis pulksten 8:00 ir> 10 μg%, bet atbildes reakcija uz AKTH ir samazināta, tad smagu vienlaicīgu slimību gadījumā atkal var būt nepieciešami eksogēni glikokortikoīdi. Šī nepieciešamība turpināsies, līdz virsnieru dziedzeru sekrēcijas reakcija uz AKTH tiks normalizēta..

Avots: N. Lavina "Endokrinoloģija", tulk. no angļu valodas. V.I.Kandror, Maskava, "Prakse", 1999. gads

publicēts 09.09.2011. 13:16
atjaunināts 31.07.2013
- virsnieru garozas slimības

Publikācijas Par Virsnieru Dziedzeri

Matu augšana ap halo sievietēm: galvenie cēloņi un efektīva ārstēšana

Sieviešu skaistumu veido daudzi faktori, sākot no sejas ādas stāvokļa līdz figūras siluetam. Tomēr pat neliels sīkums pēc izskata var būtiski mainīt partnera priekšstatu par meiteni.

Sievietes progesterona līmenis pēc cikla fāzēm un gestācijas vecuma

Sievietes progesterona ātrumu nosaka pēc vecuma, menstruālā cikla fāzes un grūtniecības ilguma. Tā nav precīza vērtība, bet gan pieņemams diapazons, jo hormona līmenis organismā gandrīz pastāvīgi mainās fiziskas slodzes, emocionālā stāvokļa, diētas un pat dienas laika ietekmē..