Virsnieru dziedzeru un to garozas disfunkcija: simptomi un ārstēšana

Virsnieru dziedzeri, tāpat kā nieres, ir sapārots orgāns, kura atrašanās vieta ir skaidra no tā nosaukuma. Kreisais virsnieru dziedzeris pēc formas atgādina piramīdu, labais ir pusmēness. Katrs svars ir aptuveni 14 g, tie ir endokrīnie dziedzeri. Endokrīnās sistēmas traucējumi izraisa virsnieru darbības traucējumus.

  • Virsnieru slimību diagnostika
  • Virsnieru disfunkcijas ārstēšana
  • Ērģeļu loma

    Virsnieru dziedzeriem tiek pievērsta maz uzmanības, bet tajā pašā laikā tie ir svarīgi orgāni, jo tie ražo ievērojamu daudzumu hormonu, kas ietekmē katru ķermeņa sistēmu.

    Virsnieru dziedzeri ir atbildīgi par:

    • Sirds un asinsvadu sistēma (līdzsvaro asinsspiedienu, sirdsdarbības ātrumu)
    • Kuņģa-zarnu trakts - normalizē zarnu peristaltiku, sulas, enzīmu, žults veidošanos kuņģī.
    • Uroģenitālā sistēma - normalizē glomerulāro filtrāciju.
    • Kālija un nātrija asimilācijai organismā (ar normālu kālija saturu cilvēka psihoemocionālais stāvoklis ir līdzsvarots)
    • Menstruālā cikla regularitāte sievietēm un apaugļošanās.

    Turklāt uzrādītais orgāns saskaņo sekundāro seksuālo īpašību darbu..

    Orgānu struktūra

    Virsnieru dziedzeri sastāv no diviem slāņiem - garozas (90% no orgāna masas) un smadzenēm. Katrs slānis ražo dažādus hormonus, kas nosaka to būtību un funkcijas..

    Miza sastāv no trim zonām:

  • Glomerulārs - ārpusē.
  • Pučkova - pa vidu.
  • Acs - iekšpusē.

    Katra zona ražo atšķirīgus hormonus. Galvenais ir holesterīns..

    Virsnieru garozā galvenokārt sintezē kortikosteroīdu hormonu grupu, kas ir sadalīta trīs apakšgrupās - glikokortikoīdi, mineralokortikoīdi, dzimumhormoni.

    Smadzeņu zona izdala adrenalīnu un norepinefrīnu.

    Virsnieru dziedzera traucējumu simptomi

    Endokrīnā sistēma ir atbildīga par hormoniem. Hormonālie traucējumi ir raksturīgākie sievietes ķermenim, tāpēc sievietes visvairāk cieš no virsnieru darbības traucējumiem.

    Disfunkcijas pazīmes parādās, ja:

    • Vēlu sieviešu cikla sākums.
    • Sievietes cikla pastāvīgas neveiksmes.
    • Pūtītes izskats.
    • Palielināta kaunuma apmatojuma blīvuma rašanās.
    • Problēmas ar kālija izdalīšanos no organisma.
    • Sirdsklauves.
    • Piena dziedzeru, iekšējo sieviešu orgānu izmēra samazināšana.

    Virsnieru disfunkcijas veidi

    Iesniegtā patoloģija ir iedzimta un iegūta.

    Un tam ir arī divas formas:

  • Asi.
  • Hroniska.

    Akūtā forma attīstās ļoti ātri. Hroniska - konsekventi, bet to ir grūtāk ārstēt, un to papildina dažādas komplikācijas.

    Virsnieru disfunkcijas akūtas formas cēloņi:

    • Pēkšņa hormonu uzņemšanas pārtraukšana.
    • Purpura virsnieru parenhīmā.
    • Stress, ko izraisa hormonālie traucējumi.

    Simptomi izpaužas kā krampji, galvassāpes, samazināts muskuļu tonuss. Turklāt atkarībā no tā, kura sistēma tika ietekmēta, izšķir šādas pazīmes:

    • Nervu sistēma - koma, letarģija, subkoma, zema reakcija.
    • Sirds un asinsvadu sistēma - vesels pulss, vājš pulss, urīnceļu sistēmas fiksācija, cianoze pie lūpām, hipotensija.
    • Kuņģa-zarnu trakts - krampji, vēlme vemt, izkārnījumi vaļīgi, vēdera uzpūšanās un meteorisms, nespēja ēst.

    Patstāvīgi tikt galā ar izpausmēm nav iespējams - tās ir spēcīgas un asas. Lai diagnosticētu un ārstētu, jums jākonsultējas ar ārstu.

    Hroniskas patoloģijas formas cēloņi:

    • Pamazām pieaug nervozitāte, agresija.
    • Hronisks vājums, nogurums.
    • Samazināta inteliģence, atmiņa, migrēnas galvassāpes.
    • Alopēcija parādās uz ķermeņa.
    • Samazināta dzimumtieksme.
    • Pārmērīga hiperhidroze, urinēšana naktī.
    • Samazināta vajadzība pēc pārtikas, kas noved pie svara zuduma.

    Ārējā izpausme ir izteikta visa ķermeņa un pat gļotādas palielināta pigmentācija.

    Hroniskas virsnieru disfunkcijas ir šāda veida:

  • Primārais - ko izraisa infekcija parenhimmā, kas izpaužas kā iekaisuma process
  • Sekundārā - izpaužas hipofunkcijā, ko izraisa izmaiņas hipofīzes un hipotalāma audos.

    Virsnieru garozas disfunkcija

    Iemesls ir iedzimtība, visbiežāk cieš sievietes dzimums. Pārstāv dažādu ķīmisko savienojumu sekrēcijas traucējumus virsnieru dziedzeros.

    Izpaužas ar pūtītēm, matu augšanu uz sejas un krūtīm, sieviešu cikla pārkāpumu, grūtībām ar koncepciju, aptaukošanos.

    Ar virsnieru garozas disfunkciju ir iespējama citu slimību attīstība..

    Adisona slimība

    Tas ir hronisks virsnieru dziedzera traucējums, ko izraisa samazināta hormonu, galvenokārt kortizola, ražošana..

    • Vājums, nogurums, depresija, slikta dūša.
    • Slikta apetīte, svara zudums.
    • CFA traucējumi - caureja, vaļīgi izkārnījumi, vemšana.
    • Zems asinsspiediens.
    • Psihoemocionālā stāvokļa izmaiņas - nervozitāte, agresija, uzbudināmība, trauksme, asarība.
    • Sudorgi, galvas un roku trimmeris.
    • Ķermeņa dehidratācija.
    • Paaugstināta urinēšana.
    • Ādas pigmentācijas traucējumi.

    Virsnieru garozas hiperplāzija

    Iedzimta slimība, ko izraisa nepareiza virsnieru hormonu sintēze. Ir labdabīgs raksturs, bet var attīstīties par ļaundabīgu audzēju. Ar šo kaiti tiek traucēta kortizola ražošana..

    Kušinga sindroms

    Reta slimība, kas konstatēta sievietēm vecumā no 25 līdz 40 gadiem. Tas ir saistīts ar kortikosteroīdu ražošanu virsnieru dziedzeros.

    Simptomi: pēkšņs svara pieaugums ar plānām ekstremitātēm, depresija, slikts miegs, nespēks, uz sejas parādās strijas, menstruāciju traucējumi, kaulu trauslums.

    Virsnieru slimību diagnostika

    Visefektīvākais veids ir asins bioķīmija hormonu līmenim. Izmanto arī MRI, ultraskaņu, multispirālo CT, audzēju radiācijas pārbaudi. Sievietēm tiek veikta kalcija analīze, jo viņu slimība izraisa arī osteoporozi..

    Pašdiagnostika ietver asinsspiediena mērīšanu guļus un sēdus stāvoklī no rīta un vakarā. Būtiska rādījumu atšķirība norāda uz novirzēm. Pēc pašdiagnostikas jums jākonsultējas ar ārstu, lai apstiprinātu diagnozi un izrakstītu ārstēšanu.

    Virsnieru disfunkcijas ārstēšana

    Ārstēšana ir hormonāla. Tās galvenais mērķis ir normalizēt hormonālo līmeni..

    Ar hiperfunkciju tiek parakstītas zāles, kas samazina hormonu sintēzi, kas tiek ražoti pārmērīgi. Izrakstiet Mercazolil, Betazin.

    Ārstēšanā tiek izmantotas antibiotikas, fizioterapija un ķīmijterapija, imūnsupresanti, imūnmodulatori, ķirurģija, tautas metodes.

    Konkrēto ārstēšanas veidu vai integrētu pieeju izvēlas ārsts atkarībā no slimības veida un pacienta stāvokļa.

    Slimības nav jāārstē, bet jānovērš tās. Endokrīno dziedzeru darbu normalizē fiziskā izglītība, mērens uzturs, spēja tikt galā ar stresu un atvēlēt laiku atpūtai.

    Sievietes virsnieru dziedzeru slimību simptomi

    Ērģeļu pazīmes

    Virsnieru dziedzeri ir endokrīnās sistēmas daļa, kas nozīmē, ka šie orgāni ražo hormonus. Virsnieru dziedzeri atrodas nieru augšējos polos, tiem ir pusmēness forma. Orgāna struktūrā izšķir divus slāņus - smadzeņu un garozas. Virsnieru dziedzeri veic šādas funkcijas:

    • ūdens-sāls metabolisma regulēšana;
    • sekundāro seksuālo īpašību veidošanās;
    • asinsspiediena uzturēšana;
    • dalība sirdsdarbības darbā.

    Virsnieru dziedzeri ražo adrenalīnu un norepinefrīnu, kas ļauj ķermenim pielāgoties stresa situācijām. Glikokortikoīdiem - deksametazonam, hidrokortizonam - ir pretiekaisuma un antialerģiska iedarbība, tie ir iesaistīti olbaltumvielu, tauku un ogļhidrātu metabolismā. Progesterons nodrošina menstruālā cikla otro fāzi, kas nepieciešama grūtniecības uzturēšanai.

    Virsnieru dziedzeri regulē hipofīzes dziedzeris, kas atrodas smadzenēs. Hipofīze ražo vielas, kas stimulē vai nomāc virsnieru dziedzeru darbību, atkarībā no ķermeņa vajadzībām.

    Sievietes virsnieru dziedzera slimības simptomi ir atkarīgi no radušās patoloģijas

    Slimību cēloņi

    Pastāv virsnieru dziedzeru primārās un sekundārās patoloģijas. Galvenās slimības ir slimības, ko izraisa tieša kaitīga faktora iedarbība uz orgānu. Tas var būt trauma, infekcija, ģenētiski traucējumi. Sekundārās slimības rodas kā citu orgānu - aknu, sirds, smadzeņu patoloģijas izpausme. Sievietēm virsnieru dziedzeru slimību simptomi ir atkarīgi no patoloģijas veida, hormonālās disfunkcijas smaguma pakāpes. Bieži sastopamas virsnieru dziedzera bojājuma pazīmes - samazināta imunitāte, palielināta taukaina āda, menstruāciju traucējumi, neauglība.

    Hiperaldosteronisms

    Slimība sastāv no pārmērīgas aldosterona ražošanas dziedzeros. Šī viela ir iesaistīta asinsspiediena regulēšanā. To novēro ar aknu cirozi, nieru mazspēju. Slimība izpaužas ar pārmērīgu nogurumu, asinsspiediena nestabilitāti, sirds sirdsklauves, muskuļu krampjiem.

    Virsnieru garozas izsīkšana

    Šis sindroms rodas, kad dziedzera garozas slānis pārstāj ražot hormonālas vielas. Šī stāvokļa cēlonis ir hipofīzes vai pašu virsnieru dziedzeru jaunveidojums, vīrusu infekcijas. Ar garozas izsīkšanu sieviete uztraucas par smagu vājumu, apetītes zudumu. Tādēļ tiek samazināts ķermeņa svars. Attīstās pastāvīga arteriāla hipotensija, uz ādas veidojas pigmenta plankumi.

    Akūta virsnieru mazspējas forma attīstās pēkšņi, pateicoties traumām, asinsizplūdumam dziedzerī, smagam stresam. Nosacījums izpaužas ar apziņas traucējumiem līdz komai. Āda ir bāla un auksta, parādās lipīgi sviedri. Asinsspiediens strauji pazeminās, rodas slikta dūša un vemšana, vaļīgi izkārnījumi.

    Garozas hiperplāzija

    Tas ir virsnieru garozas aizaugums. Slimība parasti ir iedzimta, ko izraisa ģenētiska mutācija. Tas izpaužas ar intensīvu ādas krāsu kroku, kroku vietās. Ir menstruālā cikla pārkāpums, kamēr kaunuma apmatojums un paduses aktīvi aug. Tauku dziedzeri strādā smagi, kas izraisa pūtītes veidošanos uz ādas.

    Ārstēšanu veic ar medicīniskām un ķirurģiskām metodēm.

    Virsnieru dziedzeru audzēji

    Viņi ir labdabīgi un ļaundabīgi. Dziedzera garozas hormonu aktīvo veidošanos sauc par feohromocitomu. Tas ir labdabīgs audzējs, kas izraisa palielinātu adrenalīna ražošanu. Slimība izpaužas ar ilgstošu asinsspiediena paaugstināšanos, ko nevar koriģēt ar zālēm. Sieviete ir noraizējusies par pastāvīgu muskuļu vājumu, biežu urinēšanu un smagu svīšanu.

    Ļaundabīgi jaunveidojumi virsnieru dziedzeros attīstās reti. Tie izceļas ar strauju augšanu, pilnībā izjauc dziedzera darbību. 90% gadījumu slimība ir letāla.

    Cista

    Tas ir dobuma veidojums dziedzera audos. Cistiskie bojājumi parasti satur šķidrumu. Atsevišķi mazi burbuļi nerada orgāna darbības traucējumus. Ja tie ir lieli, to ir daudz, simptomi ir līdzīgi tiem, kādi ir audzēja formācijās. Sieviete ir noraizējusies par paaugstinātu nogurumu, asinsspiediena nestabilitāti. Dzimumhormonu ražošana ir traucēta, kā dēļ attīstās neauglība.

    Adisona slimība

    Dziedzeri nesatur pietiekami daudz kortizola. Iemesls tam ir iedzimti traucējumi, saindēšanās, virsnieru traumas. Slimību raksturo ātrs nogurums, svara zudums un traucēta ēstgriba. Attīstās izkārnījumu un urinēšanas traucējumi. Atmiņa pasliktinās, cieš uzmanības koncentrēšanās. Samazināts libido, tiek novērota asinsspiediena nestabilitāte.

    Itsenko-Kušinga slimība

    Tas notiek, ja tiek traucēta hipofīze, kas regulē virsnieru darbību. Cēlonis parasti ir hipofīzes trauma vai audzēja veidošanās. Slimību papildina intensīva kortikosteroīdu ražošana. Tiek novērota pastāvīga arteriāla hipertensija, biežas galvassāpes. Sievietēm rodas vīriešu tipa aptaukošanās - seja un vēders, savukārt ekstremitātes paliek nesamērīgi plānas

    Notiek muskuļu vājums, kauli kļūst trausli. Menstruālais cikls sajaucas, sieviete nespēj palikt stāvoklī. Ādā parādās zilumi, bieži rodas asiņošana no smaganām. Attīstās vīriešu tipa matu augšana - sievietei aug bārda un ūsas.

    Virsnieru slimību diagnostika ietver asins analīzi hormoniem, ultraskaņu un CT

    Adrenogenitālais sindroms

    Slimība ir iedzimta. Dziedzeri ražo lieko testosteronu. Tāpēc estrogēna saturs samazinās, un sievietes ķermenis iegūst vīrišķīgas iezīmes. Menstruālā cikla traucējumi tiek novēroti līdz tā trūkumam. Ķermenim ir vīrišķīga forma - augsti, plati pleci un šauri gurni. Matu augšana attīstās pēc vīriešu modeļa. Sievietes ar adrenogenitālo sindromu cieš no neauglības.

    Diagnostika

    Ja parādās šādi simptomi, sievietei jākonsultējas ar endokrinologu. Lai pārbaudītu virsnieru dziedzeru stāvokli, ārsts izraksta testu un eksāmenu kopumu. Diagnostika ietver:

    • vispārējās klīniskās asins un urīna analīzes;
    • hormonu līmeņa noteikšana asinīs;
    • Virsnieru dziedzeru ultraskaņa;
    • kaulu blīvuma noteikšana;
    • galvaskausa radiogrāfija.

    Lai veiktu papildu diagnostiku, ārsts nosūta pacientu pie kardiologa, neirologa, traumatologa. Sarežģītos gadījumos ir nepieciešama MRI.

    Ārstēšanas metodes

    Pēc slimības cēloņa noteikšanas ir jāārstē virsnieru dziedzeri. Ja iespējams, provocējošais faktors tiek novērsts ar medikamentiem vai operāciju. Hormonālā līmeņa traucējumu ārstēšana tiek veikta saskaņā ar aizstājterapijas principiem. Sievietei tiek izrakstītas zāles no šīm hormonālajām vielām, kuru ražošana ir traucēta slimības dēļ. Vairumā gadījumu šādas zāles jālieto visu mūžu..

    Simptomātiska ārstēšana ietver:

    • antibiotikas un pretvīrusu līdzekļi;
    • imūnmodulatori;
    • pretiekaisuma līdzekļi;
    • fizioterapija.

    Lai noņemtu cistas un audzējus, nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās.

    Uztura un dzīvesveida iezīmes

    Ar virsnieru dziedzeru slimībām cieš visu veidu vielmaiņa organismā. Tāpēc sievietei ieteicams ievērot dažus ierobežojumus savā dzīvesveidā, uzturā. Diēta virsnieru slimībām balstās uz šādiem principiem:

    • ierobežot sāls uzņemšanu, dodot priekšroku jūrai;
    • iekļaušana uzturā pārtikas produktus, kas bagāti ar dzīvnieku olbaltumvielām - gaļu, olām, pienu;
    • ēst augļus un dārzeņus.

    Jums vajadzētu ievērot daļēju diētu - ēst bieži, bet mazās porcijās. Ir svarīgi izslēgt alkohola, nikotīna lietošanu. Tā kā ķermeņa vielmaiņa palēninās, ir nepieciešamas regulāras fiziskās aktivitātes.

    Nevar novērst iedzimtas virsnieru slimības. Veselīgs dzīvesveids palīdz samazināt to rašanās risku, kā arī iegūto slimību attīstību. Ir svarīgi neaizrauties no alkohola un nikotīna, ēst pareizi, sportot.

    Virsnieru mazspēja: simptomi, ārstēšana, cēloņi

    Stāvokli, kas saistīts ar tieši virsnieru garozā ražoto hormonu ražošanas samazināšanos, sauc par "virsnieru mazspēju" vai "hipokortikismu". Tas var būt akūts un hronisks.

    Kam nav pārāk pamanāmu simptomu, hroniska virsnieru mazspēja bieži netiek atpazīta un ilgstoši ārstēta (viens no simptomiem ir mīlestība uz sāļu ēdienu, kas reti ir satraucoša), un tas izraisa nopietnas komplikācijas.

    Akūta garozas nepietiekamība nepaliek nepamanīta: šeit attīstās šoks ar asinsspiediena pazemināšanos (lasiet par asinsspiediena ātrumu), elpas trūkumu, dažreiz - krampjus un samaņas zudumu. Šāda krīze var rasties bez redzama iemesla un līdzināties vēdera orgānu slimībai, bet biežāk to izraisa strauja devas samazināšanās vai hormonu atcelšana, kas tika nozīmēti hroniskas hipokortikācijas ārstēšanai..

    Virsnieru hormonu nepietiekamība var rasties gan pašu virsnieru dziedzeru bojājumu rezultātā, gan centrālo orgānu patoloģijas rezultātā, kas regulē visu endokrīno orgānu darbību..

    Zināšanas par virsnieru mazspējas simptomiem un to savlaicīgu atklāšanu mūsdienu pasaulē, kur ir iespējams pilnībā aizstāt pašu hormonu trūkumu ar sintētiskiem analogiem, var ievērojami uzlabot prognozi.

    Par virsnieru dziedzeriem un to pārvaldību

    Virsnieru dziedzeri ir neliels sapārots trīsstūra formas orgāns, kura izmērs ir 4 * 0,3 * 2 cm un atrodas tieši virs nierēm. Katra no tām sver apmēram 5 gramus.

    Virsnieru dziedzeri sastāv no diviem slāņiem. Plašo ārējo sauc par kortikālo (garoza, līdz ar to nosaukums - "hipokortikisms"), savukārt centrālais, kas veido 20% no orgāna masas, ir smadzenes. Pēdējā tiek sintezēti hormoni, kas regulē asinsspiedienu: adrenalīns, dopamīns, norepinefrīns. Hormonu trūkums šajā orgāna daļā netiek saukts par virsnieru mazspēju, tāpēc mēs tos neuzskatīsim..

    Garozas slānī tiek sintezēti vairāki hormonu veidi:

    • Glikokortikoīdi: korizols.
    • Mineralokortikoīdi: aldosterons.
    • Vīriešu dzimuma hormoni - abos dzimumos: androstenedions, dehidroepiandrosterons.
    • Sieviešu dzimuma hormoni (minimālais daudzums): estrogēns un progesterons (lasiet par progesterona līmeni sievietēm).

    Visu šo bioaktīvo vielu ražošanu kontrolē centrālie endokrīnie orgāni, kas atrodas galvaskausa dobumā un anatomiski nav atdalāmi no smadzenēm - hipotalāmu un hipofīzi. Hipotalāms ražo kortikoliberīnu, pēdējais, sasniedzot hipofīzi, pavada adrenokortikotropā hormona (AKTH) ražošanu, un tas jau tieši ietekmē virsnieru darbību.

    Virsnieru mazspēja ir stāvoklis, kad organismā veidojas divu hormonu deficīts:

    • aldosterons;
    • kortizols.

    Par ko viņi ir atbildīgi?

    KortizolsAldosterons
    Hormona un tā metabolītu nosaukumsGlikokortikosteroīdiMineralokortikoīdi
    Ietekme uz ogļhidrātu metabolismuPalielina glikozes līmeni asinīs, paātrinot glikozes ražošanu no olbaltumvielām aknās, vienlaikus samazinot tās izmantošanu muskuļu audosNeietekmē
    Ietekme uz elektrolītu metabolismuIetekmē tikai kalciju, paātrinot tā izdalīšanos asinīs un samazinot kaulu absorbcijuUzturiet nātrija, kālija, hlora un bikarbonātu līdzsvaru:

    • palielināt nātrija un hlora atgriešanos asinīs no primārā urīna (nierēs);
    • palielināt kālija un bikarbonāta jonu izvadīšanu caur nierēm.
    Olbaltumvielu vielmaiņaPalieliniet olbaltumvielu sadalīšanos aminoskābēs, samaziniet olbaltumvielu veidošanās ātrumu no aminoskābēmNeietekmē
    Lipīdu vielmaiņaUzlabo tauku nogulsnēšanos zem stumbra un sejas ādas. Tajā pašā laikā tauki tiek sadalīti uz ekstremitātēmNeietekmē
    Ietekme uz imunitātiKā pretiekaisuma vielas tās nomāc imūnsistēmu lielos daudzumos. Tādēļ sintētiskos glikokortikoīdus lieto autoimūno slimību ārstēšanai, lai novērstu transplantētā orgāna atgrūšanuNeietekmē
    Blakus efektiPaaugstinoties virs nepieciešamā līmeņa, tiek nomākta jaunu ādas elementu sintēze, kā rezultātā tā kļūst plānāka. Viņi arī samazina muskuļu masu, nomācot jaunu olbaltumvielu ražošanu tajosLielos daudzumos nātrija aiztures dēļ, kas piesaista ūdeni traukiem, paaugstinās asinsspiediens

    Slimību klasifikācija

    Gan gliko-, gan mineralokortikoīdu ražošanai, kā jau minēts, ir trīskāršs regulējums: hipotalāms - hipofīze - virsnieru dziedzeri. Tas ir, hormonu līmenis var samazināties, jo tiek pārkāpta to sintēze vienā no šiem orgāniem. Atkarībā no patoloģijas lokalizācijas virsnieru mazspēja var būt:

    • primārais, kad ir pašu virsnieru dziedzeru bojājums;
    • sekundārs. Tas ir saistīts ar hipofīzes slimību, kas maz sintezē vai vispār nesintezē hormonu ACTH;
    • terciārā, kad pats centrs, hipotalāms, ražo maz kortikoliberīna.

    Hipokortikismu var izraisīt arī stāvoklis, kad tiek sintezēts pietiekami daudz hormonu, bet receptorus vai nu aizņem vielas, kas bloķē kortizola vai aldosterona receptorus, vai arī tie ir nejutīgi..

    Primārā virsnieru mazspēja ir smagāka nekā sekundārā un terciārā forma.

    Atkarībā no attīstības procesa rakstura virsnieru mazspēja ir:

    • akūta (to sauc arī par Adisonas krīzi, un, ja to izraisīja asinsizplūdums virsnieru audos, tad Voterhausas-Frīderiksena sindroms) - nāvējoša slimība, kurai nepieciešama steidzama korekcija;
    • hronisks - šo stāvokli var kontrolēt daudzus gadus ar pienācīgu savlaicīgu korekciju. Neveiksme var būt kompensācijas, subkompensācijas un dekompensācijas stadijā.

    Patoloģijas cēloņi

    Virsnieru dziedzeri ir sapāroti orgāni, kuriem ir arī lielas kompensācijas iespējas. Tātad tā hroniskā bojājuma simptomi attīstās tikai tad, ja ir ietekmēta vairāk nekā 90% garozas. Primārā virsnieru mazspēja attīstās līdz ar pašu virsnieru dziedzeru patoloģiju. Tas varētu būt:

    • Autoimūnas bojājumi (tas ir, uzbrukums paša audiem ar savām antivielām) ir gandrīz 98% hipokortikālisma gadījumu cēlonis. Šī stāvokļa cēlonis nav zināms, visbiežāk tas tiek kombinēts ar citu endokrīno orgānu autoimūniem bojājumiem;
    • iedzimta orgāna garozas nepietiekama attīstība;
    • Algrovas sindroms;
    • tuberkulozes process - vispirms tas attīstās plaušās (skatiet, kā tuberkuloze tiek pārnesta);
    • amiloidoze - patoloģiska proteīna nogulsnēšanās virsnieru dziedzera audos, kas veidojas ilgstošas ​​hroniskas slimības klātbūtnē;
    • adrenoleukodistrofija - taukskābju uzkrāšanās organismā ģenētiskā patoloģija, kas tiek pārnesta caur X hromosomu, kas izraisa progresējošu bojājumu noteiktos smadzeņu apgabalos un virsnieru dziedzeros;
    • audzēju metastāzes virsnieru audos;
    • asinsizplūdums virsnieru audos. Būtībā tas attīstās smagu infekciju gadījumā, ko papildina daudzu baktēriju izdalīšanās asinīs: meningokoku infekcija, sepse, skarlatīns, smaga difterija;
    • virsnieru dziedzeru barojošo trauku tromboze;
    • paši virsnieru dziedzeru audzēji;
    • orgānu audu nekroze HIV infekcijas gadījumā;
    • jaundzimušajam līdzīgs stāvoklis var attīstīties, ja dzemdību laikā viņš kādu laiku palika bez skābekļa;
    • Kearns sindroms, kas ietver acu audu un muskuļu bojājumus;
    • Smita-Opica sindroms: vairāku patoloģiju kombinācija: neliels smadzeņu galvaskausa tilpums, garīga atpalicība un anomālijas dzimumorgānu struktūrā.

    Ja mēs runājam par sekundāru mazspēju, tās iemesli ir hipofīzes patoloģija:

    • infekciozs raksturs (biežāk izraisa vīrusu infekcija);
    • kas rodas no asiņošanas traumas dēļ;
    • izprovocēja audzējs;
    • saistīts ar iznīcināšanu orgānu apstarošanas, operācijas vai ilgstošas ​​ārstēšanas rezultātā ar sintētiskiem glikokortikoīdiem;
    • iedzimta orgāna masas samazināšanās (šajā gadījumā var būt gan AKTH, gan visu hipofīzes hormonu trūkums);
    • hipofīzes bojājums ar savām antivielām.

    Terciārā virsnieru mazspēja parādās iedzimtas vai iegūtas (audzēja, gamma staru, infekcijas, asiņošanas) hipotalāma patoloģijas dēļ.

    Simptomi

    Ja organismā trūkst aldosterona, attīstās dehidratācija (lasiet par dehidratācijas simptomiem), kas progresē, jo nātrijs turpina zaudēt (un līdz ar to arī ūdeni). Kopā ar to kālijs, gluži pretēji, uzkrājas. Tas izraisa gremošanas trakta funkcijas pārkāpumu, sirds ritma pārkāpumu. Ja kālija koncentrācija pārsniedz 7 mmol / l, var attīstīties sirdsdarbības apstāšanās.

    Kortizola ražošanas samazināšanās izraisa glikogēna veidošanās samazināšanos - sava veida glikozes uzkrāšanos aknās. Reaģējot uz šī hormona deficītu, hipofīze sāk palielināt AKTH daudzumu, bet pēdējais ar plašu darbības spektru mēģina "piespiest" sintezēt ne tikai kortizolu, bet arī melanotropīnu - vielu, kas pastiprina melanīna pigmenta ražošanu ādas, tīklenes un matu šūnās. Tas noved pie ādas tumšākas.

    Virsnieru mazspējas simptomi būs atkarīgi no tā, cik ātri virsnieru audi tiek ietekmēti. Ja vienlaikus mirst liels skaits orgānu šūnu, rodas akūta nepietiekamība, kurai ir daži simptomi. Ja virsnieru šūnu nāves process notiek pakāpeniski, tas ir, attīstās hronisks hipokortikisms, priekšplānā izvirzās citas pazīmes.

    Hronisks hipokortikisms

    Šim stāvoklim ir vairāki galvenie simptomi. Tās attīstās visbiežāk pēc stresa situācijām, kas var būt trauma, dzemdības, gripa vai cita infekcija, psihoemocionāls stress, hroniskas slimības saasināšanās.

    Paaugstināta ādas un gļotādu pigmentācija

    Primāro hipokortikismu raksturo brūngana ādas krāsošana, savukārt gļotādas arī kļūst tumšākas. Šī iemesla dēļ hipokortikismu sauc arī par "bronzas slimību".

    Pirmkārt, kļūst tumšākas tās ķermeņa daļas, kuras neaizsargā apģērbs: seja, plaukstas, kakls. Tajā pašā laikā tās vietas, kas parasti ir tumšākas, kļūst arvien brūnākas: sēklinieku maisiņš, sprauslu areola, paduses fossa, starpenē. Pigmentācija parādās arī uz ādas vietām, kas nonāk saskarē ar apģērbu (apkakles vai jostas zona), kas ir īpaši pamanāma uz parasti krāsotas ādas fona..

    Krāsošanas intensitāte ir atkarīga no slimības ilguma. Tam var būt gaiši iedeguma nokrāsa, nokrāsot ādu ar bronzu, pārklāt to ar "dūmaku", kas rada netīras ādas efektu, un pat nokrāsot to tumšā krāsā..

    Tiek iekrāsotas arī gļotādas, kas ir pamanāmas uz mēles, vaigiem, smaganām, aukslējām, kas atrodas blakus zobiem (iekrāsojas arī maksts un taisnās zarnas)..

    Ja mēs runājam par autoimūnu primāro hipokortikismu, depigmentētas vietas bieži parādās uz tumšo zonu fona - vitiligo plankumi.

    Sekundārā un terciārā virsnieru mazspēja rodas, nenotraipot ādu un gļotādas.

    Svara zudums

    Sakarā ar izteiktu barības vielu trūkumu cilvēka svars samazinās: no mērenas pakāpes (3-5 kg) līdz stāvoklim, ko sauc par nepietiekamu uzturu (deficīts 15 vai vairāk kilogramu).

    Uzvedības traucējumi

    Hronisku primāru virsnieru mazspēju raksturo:

    • aizkaitināmība;
    • apātija;
    • smags muskuļu vājums - līdz pilnīgai darbspēju zaudēšanai;
    • depresijas traucējumi.

    Gremošanas traucējumi

    Primāro hronisko hipokortikismu raksturo:

    • samazināta ēstgriba;
    • slikta dūša;
    • sāpes vēderā, kam nav skaidras vietas, "klīst";
    • anoreksija;
    • vemšana bez galvassāpēm vai iepriekšēja slikta dūša;
    • aizcietējums un caureja pārmaiņus.

    Arteriālais spiediens

    Par hronisku primāru virsnieru mazspēju var aizdomas fakts, ka paaugstināts vai iepriekš normāls spiediens pakāpeniski samazinājās. Tagad cilvēks - ar salīdzinoši normālu veselības stāvokli - mēra skaitļus par 5-10 mm Hg. zemāk, kas tika ierakstīts iepriekš.

    Citi simptomi

    Hroniskiem virsnieru garozas bojājumiem raksturīga atkarība no sāļa ēdiena. Un tukšā dūšā rodas vājums, muskuļu trīce, kas pāriet pēc ēšanas, ir glikozes līmeņa pazemināšanās asinīs pazīme.

    Ar sekundāru hipokortikismu nav atkarības no sāls, bet pēc ēšanas, pēc dažām stundām, attīstās vājuma un drebēšanas uzbrukumi.

    Addisona krīzes simptomi

    Akūta virsnieru mazspēja bērniem līdz 3 gadu vecumam var rasties pat šķietami nenozīmīgu ārēju faktoru dēļ: ARVI, zarnu infekcija, stress, vakcinācijas. Tas attīstās tūlīt pēc dzemdībām, ja viņi pārgāja ar augļa hipoksiju vai ja bērns piedzima no bridža prezentācijas. Tas ir saistīts ar faktu, ka virsnieru audi šādiem zīdaiņiem vēl nav pietiekami nobrieduši..

    Akūts hiperkortizolisms rodas, ja:

    • meningokoku infekcija (tā bieži attīstās bērniem, savukārt pieaugušie bieži ir vienkārši nazofaringeālas meningokoku baktēriju nesēji);
    • virsnieru vēnu tromboze;
    • infekcijas: listerioze, citomegalovīrusa infekcija, toksoplazmoze, difterija;
    • virsnieru dziedzera daļas noņemšana;
    • pēkšņa sintētisko glikokortikoīdu atcelšana.

    Akūts hipokortikisms var attīstīties bez iepriekšējiem simptomiem. Par viņa izskatu liecina:

    • asa bālums;
    • vājums - uz pakāpi;
    • sirdsklauves;
    • vemšana;
    • lokalizētas sāpes vēderā;
    • bieži vaļīgi izkārnījumi;
    • urīna daudzuma samazināšanās;
    • āda kļūst "marmora", pirkstu gali kļūst zili;
    • var būt krampji;
    • ja cēlonis ir meningokoku infekcija, uz ādas parādās brūni melni izsitumi, kas nepazūd, nospiežot ar glāzi vai caurspīdīgu stiklu.

    Ja jūs laikus nesniedzat palīdzību, rodas koma, kas var izraisīt letālu iznākumu..

    Kā tiek veikta diagnoze

    Lai noteiktu, kura ir virsnieru mazspēja - primārā, sekundārā vai terciārā, veiciet:

    • Virsnieru dziedzeru ultraskaņa, kas var vispār nerādīt orgānu, pat ja tajā ir tuberkulozes vai audzēja process. Šajā gadījumā papildus tiek veikta virsnieru dziedzeru CT skenēšana;
    • Smadzeņu MRI ar mērķtiecīgu hipotalāma un hipofīzes izmeklēšanu.

    Bet galvenā slimības diagnoze ir laboratorija. Lai uzzinātu, kāds ir hormona deficīts un cik izteikts tas ir, tiek pētīti:

    • kortizola līmenis asinīs: tas tiek samazināts jebkura veida deficītā;
    • 17-OCS un 17-KS urīnā, kas savākts dienā: šie kortizola metabolīti tiek samazināti arī primārā un sekundārā hipokorticisma tipos;
    • AKTH asinīs: tas samazinās ar sekundāru-terciāru nepietiekamību, palielinās - ar pašu nieru slimību;
    • aldosterona noteikšana asinīs: cik daudz tas ir samazināts;
    • latentās hipokorticisma formas tiek atklātas ar stimulācijas testu ar AKTH: tiek noteikts sākotnējais kortizols, kā arī pusstundu un stundu pēc sintētiskā AKTH ieviešanas. Ja kortizola līmenis ir palielinājies par mazāk nekā 550 nmol / L, tad ir virsnieru mazspēja. Parasti kortizola līmenis paaugstinās 4-6 reizes. Pārbaude tiek veikta noteiktā laikā - pulksten 8:00, kad pētīto hormonu aktivitātē ir dabiska virsotne.

    Diagnoze ir noteikta. Tagad jums jānosaka, cik daudz ir cietuši elektrolītu, olbaltumvielu, ogļhidrātu un lipīdu vielmaiņas veidi, cik daudz imūnā aizsardzība ir samazināta. Lai to izdarītu, tiek veikts vispārējs asins tests, venozās asinīs nosaka nātriju, kāliju, kalciju, olbaltumvielas un to frakcijas, glikozi; tiek veikts lipīdu profils. Obligāti tiek veikta elektrokardiogramma - tā jūs varat spriest, kā sirds reaģēja uz izmaiņām asins elektrolīta sastāvā.

    Terapija

    Ārstēšana sastāv no sintētisko hormonu ievadīšanas - tiem, kuru deficīts ir izveidojies, aprēķinātajā devā. Gandrīz vienmēr tie ir glikokortikoīdi, kurus izvēlas atkarībā no to mineralokortikoīdu aktivitātes, darbības ilguma un blakusparādību smaguma:

    ZālesCik ilgi tas darbojas (stundas)Dienas deva (miligramos uz ķermeņa kvadrātmetru)Glikokortikoīdu aktivitāteMinerālkortikoīdu aktivitāteACTH sintēzes nomākšana
    Hidrokortizons8.-1210-1211Mēreni
    Kortizons8.-1212-150.81Mēreni
    Prednizons18-362-340.5Vidēji
    Deksametazons36. – 540,3-0,4trīsdesmit0,05Spēcīgs
    Fludrokortizons18-360,05-0,2 mg / dienā15150Nenomāc

    2/3 nepieciešamās devas tiek lietotas no rīta, pulksten 10:00, 1/3 - dienā.

    Parasti ar vieglu pakāpi tiek nozīmēts tikai kortizons, ja hormona deficīts ir izteiktāks, nepieciešama prednizolona, ​​kortizona un fludrokortizona kombinācija.

    Pēdējās tabulas zāles - fludrokortizons - ir mineralokortikoīdu aldosterona analogi. To vienmēr lieto, pat ar minimālu mineralokortikoīdu nepietiekamību, neņemot vērā glikokortikoīdu mineralokortikoīdu aktivitāti. Galu galā, ja jūs dzerat tikai glikokortikosteroīdus, mazi bērni sāks iegūt sliktu svaru, atpaliks no psihomotorās attīstības un dehidratācijas, kas var izraisīt letālas kālija devas uzkrāšanos organismā. Pusaudžiem un pieaugušajiem ārstēšana tikai ar glikokortikoīdiem var izraisīt ne tikai labklājības pasliktināšanos, bet arī palielināt sāls izšķērdēšanas krīžu iespējamību.

    Tikai glikokortikoīdu iecelšana, un, tikai slimības sākumā, ir pamatota tikai ar autoimūnu mazspēju un adrenoleukodistrofiju.

    To, ka ir parakstīts pietiekams daudzums fludrokortizona, pierāda:

    • nātrija samazināšanās asinīs;
    • paaugstināta kālija koncentrācija;
    • paaugstināta renīna aktivitāte asinīs.

    Ja parādās tūska (īpaši uz sejas), paaugstinās asinsspiediens, miegs kļūst nemierīgs un sāp galvassāpes, un laboratorijā ir maz kālija un daudz nātrija, tas norāda uz fludrokortizona pārdozēšanu, tāpēc ir nepieciešams samazināt tā devu, bet vispār neatcelt..

    Palieliniet fludrokortizona devu, dzīvojot karstā klimatā (jo cilvēks zaudēs daudz sviedru un līdz ar to arī nātriju), grūtniecības laikā - no otrā trimestra.

    Ja cilvēkam ar virsnieru mazspēju attīstās infekcijas slimība ar drudzi vai nepieciešama traumatiska manipulācija vai operācija, tad, lai izvairītos no Addisona krīzes attīstības, viņam 3-5 reizes jāpalielina glikokortikoīdu devas. Mineralokortikoīdi šajā gadījumā netiek koriģēti..

    Ārstēšanas efektivitātes uzraudzība vispirms tiek veikta katru mēnesi (obligāti nosakot hormonu un elektrolītu līmeni asinīs), pēc tam - reizi 2-3 mēnešos. Virsnieru mazspējas gadījumā situācija ir tāda, ka labāk ir pārsniegt glikokortikoīdu devu par 1-2 dienām, nekā palielināt akūtas mazspējas attīstības iespēju..

    Akūtas virsnieru mazspējas ārstēšana

    Krīze visbiežāk attīstās, ja netiek palielināta zāļu deva uz infekcijas slimības fona, kad tiek izlaists glikokortikoīds vai tie tiek apzināti atcelti.

    Šis stāvoklis tiek ārstēts intensīvās terapijas nodaļā. Ārstēšana sastāv no:

    1. intravenoza liela daudzuma nātrija hlorīda un glikozes šķīdumu ievadīšana - lai izlabotu ūdens-elektrolīta traucējumus. Jāievada pietiekami daudz glikozes un nepārtraukti jākontrolē nātrija un kālija līmenis asinīs;
    2. radušās glikokortikoīdu deficīta aizstāšana ar sintētisko narkotiku intramuskulāras un intravenozas ievadīšanas palīdzību. Sāciet ar prednizolonu ar devu 2,5-7 mg / kg ķermeņa svara. To ievada ar pilienu vai intravenozu strūklu. Tiklīdz tiek arestētas šoka parādības, šīs zāles var ievadīt intramuskulāri;
    3. ar izteiktu asinsspiediena pazemināšanos tiek ievadīti vazopresori: Dobutamīns, Dopamīns, Mezaton, Adrenalīns;
    4. krīzes izraisījušās slimības ārstēšana. Tātad infekcijas patoloģijas gadījumā tiek noteikti pretvīrusu, pretsēnīšu vai antibakteriālie līdzekļi, ķirurģiskas patoloģijas gadījumā - pēc stāvokļa stabilizācijas tiek veikta nepieciešamā iejaukšanās.

    Pēc asinsspiediena normalizēšanas kālija un nātrija līmenis pacientam var pāriet uz glikokortikoīdu tabletēm un atgriezt iepriekšējo mineralokortikoīdu devu. Pēc tam pacients tiek pārvietots uz vispārējo palātu.

    Hroniskas mazspējas prognoze

    Ja jūs sākat savlaicīgi un adekvāti ārstēt slimību, neatstājiet zāļu lietošanu un palieliniet to devu, attīstoties infekcijas slimībām vai plānojot vai veicot ārkārtas ķirurģiskas iejaukšanās, prognoze ir salīdzinoši labvēlīga..

    Slimība bērniem

    Bērnu virsnieru mazspēja visbiežāk notiek kā sekundārs process. Ja attīstās primārais hipokortikisms, tas ir saistīts ar:

    • autoimūns virsnieru dziedzeru bojājums (visbiežāk tas tiek kombinēts ar cukura diabētu, vairogdziedzera un parathormona nepietiekamību). Tēja debitē tikai pēc 5 gadiem;
    • asinsizplūdumi virsnieru dziedzeros smagas dzemdības, sepses, tai skaitā meningokoku dēļ. Dzemdību izraisītais stāvoklis attīstās tūlīt pēc piedzimšanas. Meningkokcēmija ir visbīstamākā bērniem līdz 5 gadu vecumam;
    • iedzimta virsnieru garozas hipoplāzija. Slimības debija ir pirmajā dzīves mēnesī;
    • adrenoleukodistrofija. Pirmās pazīmes parādās pēc 3 gadiem. Parasti tie ir galvassāpes, slikta dūša, nespēks, dzirdes vai redzes traucējumi. Slimība ir bīstama, jo, ņemot vērā iepriekš minētos simptomus (tie runā par smadzeņu bojājumiem), virsnieru mazspēja nav pamanāma un to var palaist garām;
    • iedzimta virsnieru garozas disfunkcija, kas izpaužas ne tikai ar hroniskas virsnieru mazspējas simptomiem, bet arī ar zēnu priekšlaicīgu seksuālo attīstību, bet meitenēm ar viltus hermafrodītismu. Šīs patoloģijas debija ir pirmajā dzīves mēnesī;
    • ģimenes glikokortikoīdu nepietiekamība. Šī slimība izpaužas tikai ar hipokortikismu, tās pazīmes parādās jau pirmajā dzīves mēnesī;
    • Smita-Lemli-Opica sindroms. Šeit papildus virsnieru mazspējai ir neliels galvaskausa tilpums, dzimumorgānu malformācijas. Šādi bērni atpaliek psihomotorā attīstībā. Patoloģija debitē pirmajā dzīves gadā;
    • Kearns-Sayre sindroms, kam būs arī acu simptomi (redzes pasliktināšanās acs muskuļu vājuma dēļ), vājums un aizkavēta striated muskuļu attīstība. Patoloģijas debija - pēc 5 gadiem,
    • reti - tuberkuloze, kas var debitēt jebkurā vecumā.

    Hroniskas virsnieru mazspējas simptomi bērniem ir:

    • rētu, ādas kroku, smaganu brūna pigmentācija;
    • miegainība;
    • nepamatota vemšana;
    • mīlestība pret sāļu ēdienu.

    Attīstoties akūtam stāvoklim, bērnam parasti rodas caureja, vemšana un sāpes vēderā. Viņš zaudē daudz šķidruma, viņa ekstremitātes ātri atdziest un kļūst zilganas krāsas. Zīdainis vai nu zaudē samaņu, vai kļūst ārkārtīgi miegains; var attīstīties krampji.

    Bērnu slimības diagnoze neatšķiras no pieaugušo diagnozes: pētījums par kortizola, aldosterona un ACTH līmeni, 17-kortikosteroīdu līmeni urīnā un renīna aktivitāti plazmā. Obligāti nosaka elektrolītu un bioķīmiskos parametrus.

    Ārstēšana parasti notiek ar hidrokortizonu. Sākotnējā dienas deva ir 10–12 mg uz kvadrātmetru ķermeņa virsmas. To sadala trīs vienādās devās un lieto 7:00, 14:00 un 21:00. Ja bērns ir vecāks par 14 gadiem un ir sasniedzis galīgo izaugsmi, hidrokortizona vietā var lietot prednizolonu vai deksametazonu, kurus var lietot vienu reizi dienā. Vairumā gadījumu ārstēšana ar Fludrocortisone ir indicēta elektrolītu un renīna aktivitātes asinīs kontrolē..

    Akūtai virsnieru mazspējai nepieciešama ārkārtas izsaukšana uz ātro palīdzību, kas sāks nātrija hlorīda un 5% glikozes šķīdumu ievadīšanu (bērniem šo šķīdumu attiecība ir 1: 1). 5–7,5 mg / kg ūdenī šķīstoša hidrokortizona injicē intravenozi; zemā spiedienā ir pievienota vazopresoru amīnu (dopamīna, dobutamīna) injekcija ar pilienu vai mikrojetu. Tiek veikta krīzi izraisījušās slimības terapija.

    Bērns no intensīvās terapijas tiek pārsūtīts uz vispārējo palātu tikai ar pilnīgu akūtas virsnieru mazspējas simptomu atvieglošanu.

    Virsnieru mazspējas simptomi

    Virsnieru dziedzeru nepietiekamība ir diezgan reta, pakāpeniski attīstoša slimība. To izraisa vai nu audu iznīcināšana virsnieru dziedzera daļā, ko sauc par virsnieru garozu, kas izdala kortikosteroīdu hormonu (Addisona slimība), vai arī, ja virsnieru garoza ir atrofēta hipofīzes stimulācijas pārtraukšanas rezultātā (sekundāra virsnieru mazspēja). Tas izpaužas ar pieaugošu vājumu, ādas un gļotādu patoloģisko pigmentāciju, hipotensiju, hipoglikēmiju. Slimības izpausme ir atkarīga no virsnieru garozas hormonu trūkuma organismā - gan glikokortikoīdu, gan mineralokortikoīdu. Slimība bieži attīstās saistībā ar virsnieru garozas atrofiju, un pirms klīnisko izpausmju attīstības bieži notiek trauma, garīgs stress. Tas ir arī iespējams virsnieru dziedzeru bojājums saistībā ar tuberkulozi, audzēju, apiloidozi. Addisona slimības gadījumā simptomi parādās pēc tam, kad apmēram 90 procenti virsnieru garozas ir iznīcināti. Nepietiekami kortikosteroīdi var izraisīt veselības problēmas, piemēram, nespēju dziedēt pat pēc vieglas infekcijas. Var rasties tādas komplikācijas kā ilgstošs vājums, šoks un nāve. Virsnieru mazspēja rodas jebkurā vecumā abu dzimumu cilvēkiem. Iepriekš šī slimība netika izārstēta, bet pēc kortikosteroīdu aizstājterapijas izgudrošanas pagājušā gadsimta 50. gados slimība kļuva izārstējama. Tomēr ir jāveic pasākumi, lai izvairītos no slimības saasināšanās - pēkšņs steroīdu deficīts, kas parasti rodas pēc infekcijas slimības, traumas vai stresa, ir dzīvībai bīstams un prasa steidzamu ārstēšanu..

    Iemesli

    Simptomi

    Pacienti atzīmē pakāpeniski pieaugošu vājumu, nogurumu. Lielākajai daļai no viņiem ir kuņģa-zarnu trakta traucējumi: apetītes zudums, slikta dūša, vemšana, sāpes vēderā, svara zudums. Raksturo samazināts muskuļu spēks, apātija un dažreiz psihoze. Kopā ar dehidratāciju tiek atzīmēta hipotensija, tahikardija. Asinīs - hipoglikēmija, hiperkaliēmija, neliels slāpekļa atkritumu pieaugums. Nozīmīgs, bet neobligāts Addisona slimības simptoms ir ādas un gļotādu hiperpigmentācija, kas saistīta ar melanīna nogulsnēšanos, kas atgādina tumšu iedegumu. Šī pigmentācija ir visizteiktākā ādas krokās, vietās, kas pakļautas berzei un spiedienam. Slimības izpausmes pastiprinās traumas, infekcijas laikā, kad var rasties tā sauktās virsnieru krīzes. Šajā gadījumā ir iespējamas asas sāpes vēderā, vājums, sabrukums.

    Diagnostika

    Laboratoriski diagnosticēt virsnieru mazspēju ir grūti. Tas prasa ieviest AKTH, kam seko dažādu steroīdu savienojumu noteikšana urīnā, kuru daudzums pacientiem ar Adisona slimību maz mainās, salīdzinot ar sākotnējo periodu.

    • Medicīniskā vēsture vai pārbaude. • Asins un urīna analīzes, lai noteiktu hormonu līmeni.

    Antivielas serumā pret virsnieru dziedzeriem

    AT virsnieru dziedzeriem ir vērsti pret virsnieru garozas šūnu mikrosomālajām struktūrām. Viņi pieder IgG, tiem ir orgānu specifika un sievietes parādās biežāk. AT noteikšanu serumā izmanto, lai noteiktu primārās virsnieru atrofijas attīstības patoģenētiskos mehānismus. AT tiek atklāti 38-60% pacientu ar idiopātisku Addisona slimību. Laika gaitā AT koncentrācija Adisona slimībā var mainīties, un tā var izzust. Anti-virsnieru antivielas var noteikt 7-18% pacientu ar tuberkulozes etioloģiju Addisona slimībā un 1% gados vecāku pacientu.

    Ārstēšana

    Profilakse

    Iedzimta virsnieru garozas disfunkcija

    ADRENOGENITĀLĀ SINDROMA ir saistīta ar pārmērīgu vīriešu dzimuma hormonu sekrēciju virsnieru garozā. Tas var būt saistīts gan ar virsnieru garozas audzēju, gan dažos gadījumos ar hipofīzes palielinātu hormonu izdalīšanos, kas stimulē virsnieru darbību. Tajā pašā laikā sievietēm rodas menstruālā cikla pārkāpumi, vīriešu matu augšanas pazīmes (bārda, ūsas, aug stumbra mati) un piena dziedzeri atrofējas. Pārbaudot šādus pacientus, tiek konstatēta palielināta 17-ketosteroīdu izdalīšanās ar urīnu. Ja šādiem pacientiem tiek atklāts audzējs, nepieciešama ķirurģiska ārstēšana..

    Iedzimta virsnieru garozas disfunkcija ir virsnieru garozas hormonu, proti, kortikosteroīdu, sintēzes traucējumu grupa, ko pārnēsā autosomāli recesīvs mantojuma veids. Dažreiz termins "adrenoģenitālais sindroms" tiek izmantots kā sinonīms iedzimtajai virsnieru garozas disfunkcijai. Šis apgalvojums nav pilnīgi pareizs, jo adrenogenitālais sindroms apzīmē patoloģiskas izmaiņas ārējos dzimumorgānos virsnieru hormonu ražošanas pārkāpumu dēļ, kas var notikt arī citos apstākļos, piemēram, dažos audzējos.

    Termina "disfunkcija" būtība attiecībā uz virsnieru garozu ir tikai kortikosteroīdu ražošanas kavēšana, vienlaikus palielinot citu šī orgāna hormonu ražošanu. Saskaņā ar viena vai otra fermenta defektu, kas iesaistīts virsnieru hormonu veidošanā (steroīdoģenēzi), pašlaik tiek aprakstīti 5 galvenie iedzimto virsnieru garozas disfunkcijas veidi. Turklāt saskaņā ar vīriešu dzimumhormonu (virsnieru androgēnu) veidošanās palielināšanās klātbūtni vai neesamību iedzimta virsnieru garozas disfunkcija tiek sadalīta: iedzimta disfunkcija ar paaugstinātu androgēnu veidošanos un iedzimta virsnieru garozas disfunkcija, nepalielinoties androgēnu (vīriešu dzimuma hormonu) veidošanās.

    Pārmērīgu virsnieru androgēnu iedarbības rezultātā, kas sākas augļa attīstības sākumposmā, jaundzimušajām meitenēm ir ārējo dzimumorgānu interseksuālā struktūra. Šo stāvokli sauc par sieviešu pseidohermaphrodītismu. Izmaiņu smagums svārstās no vienkāršas klitora hipertrofijas līdz pilnīgai dzimumorgānu maskulinizācijai, tas ir, to izmaiņām vīriešu modelī. Šajā gadījumā klitors kļūst dzimumlocekļa formas, un urīnizvadkanāla atvere pāriet uz tās galvu. Iekšējo dzimumorgānu struktūra augļiem ar sievietes genotipu ar iedzimtu virsnieru garozas disfunkciju vienmēr ir normāla. Genotipiskiem zēniem ar virilu un sāli izšķērdējošām steroīdo enzīmu deficīta formām palielinās dzimumlocekļa lielums un palielinās sēklinieku maisiņš lielā pigmenta daudzuma nogulsnēšanās dēļ..

    Ārstēšanas neesamības gadījumā pēc bērna piedzimšanas vīriešu hormonu ietekmē vīriešu īpašības ātri parādās. Kaulu augšanas zonas ātri aizveras, kā rezultātā pieaugušajiem rodas dusmas.

    Šīs izmaiņas tiek sauktas par paātrinātu pseidopubertāti. Meitenēm, ja neārstē, tiek noteikta primārā amenoreja (menstruāciju neesamība), kas izskaidrojams arī ar vīriešu hormonu (androgēnu) pārmērīga daudzuma darbību.

    Ir divas visbiežāk sastopamās iedzimtas virsnieru hiperplāzijas formas. Tie atšķiras ar fermentu veidu, kas iesaistīts virsnieru dziedzeru hormonu veidošanā. Pirmais ir fermenta, ko sauc par 21-hidroksilāzi, deficīts, otrais ir 11-hidroksilāzes deficīts.

    Autoimūnas virsnieru slimības

    Addisona slimības idiopātiskās formas gadījumā virsnieru autoantivielu noteikšana ir ļoti svarīga. Autoantivielu noteikšana pat ar normālu kortizola, aldosterona koncentrāciju un paaugstinātu AKTH koncentrāciju asinīs norāda uz latentu virsnieru mazspēju. Savlaicīga virsnieru autoantivielu noteikšana veicina agrīnu virsnieru garozas disfunkcijas diagnosticēšanu. Autoimūno ģenēzē Addisona slimība bieži tiek kombinēta ar citu autoimūnas ģenēzes slimību simptomiem, piemēram, autoimūno hipotireozi, hipoparatireoīdismu, cukura diabētu, olnīcu hipofunkciju un kuņģa-zarnu trakta slimībām. Iespējamie virsnieru mazspējas gadījumi antivielu klātbūtnē pret AKTH receptoriem.

    Arteriālā hipertensija virsnieru garozas slimībās

    Arteriālās hipertensijas sekundāro formu izplatībā liela nozīme ir dažādām virsnieru garozas slimībām. Tie ietver primāro hiperaldosteronismu, Itsenko-Kušinga sindromu un iedzimtu virsnieru garozas disfunkcijas hipertensijas formas

    Liela loma sekundārās arteriālās hipertensijas formu izplatībā spēlē dažādas virsnieru garozas slimības. Tie ir primārais hiperaldosteronisms, Kušinga sindroms un virsnieru garozas iedzimtas disfunkcijas hipertensijas formas. Savlaicīga šo slimību noteikšana ļauj izvēlēties labāko ārstēšanu un normalizēt arteriālo spiedienu šādiem pacientiem.

    Mūsdienu sabiedrībā ir ievērojama arteriālās hipertensijas (AH) izplatība, kas saskaņā ar ārvalstu pētījumiem pieaugušo iedzīvotāju vidū ir 30–45%, bet pēc krievu pētījumiem - aptuveni 40% [1]. Sekundārā (simptomātiskā) hipertensija ir slimības, kurās paaugstināta asinsspiediena (BP) cēlonis ir dažādu orgānu vai sistēmu bojājumi, un hipertensija ir tikai viens no slimības simptomiem. Sekundārā hipertensija tiek atklāta 5–25% pacientu ar hipertensiju [1]. Savlaicīga simptomātiskas hipertensijas diagnostika ļauj izvēlēties patoģenētiskas pieejas ārstēšanai un dažos gadījumos pilnīgi normalizēt asinsspiedienu. Hipertensijas endokrīno formu patoģenēzē liela nozīme ir virsnieru garozas hiperfunkcijai dažādu etioloģiju slimību dažādu klīnisko un morfoloģisko formu fona apstākļos. Vairumā gadījumu attīstās smaga hipertensija, kas bieži ir izturīga pret antihipertensīvo terapiju.

    Primārais hiperaldosteronisms (PHA) ir viens no visbiežāk sastopamajiem endokrīnās hipertensijas cēloņiem, kas 5–10% gadījumu noved pie nekomplicētas hipertensijas un 7–20% gadījumu - ar pastāvīgu hipertensiju [2]. PHA izplatība vīriešiem un sievietēm ir vienāda; vidējais vecums slimības sākumā ir 40–50 gadi. PHA raksturo autonoma aldosterona sekrēcija virsnieru dziedzeros, kas ir relatīvi neatkarīga no renīna-angiotenzīna sistēmas ietekmes. Aldosterona sekrēciju veic glomerulārā virsnieru garoza, un to kontrolē renīna-angiotenzīna sistēma, kālija joni, adrenokortikotropais hormons (ACTH), priekškambaru natriurētiskais hormons un dopamīns. Parasti kālija līmeņa paaugstināšanās asinīs izraisa aldosterona sekrēcijas palielināšanos, kas savukārt palielina kālija izdalīšanos. Ja kālija līmenis ir zems, tiek kavēta aldosterona sekrēcija un samazināta kālija izdalīšanās. Ir zināms, ka aldosterons paaugstina asinsspiedienu, palielinot nātrija aizturi nierēs. Jaunākie pētījumi ir parādījuši aldosterona ietekmi uz centrālo nervu sistēmu, palielinot simpātiskās vazokonstriktora aktivitāti perifērajā cirkulācijā. Aldosteronam ir tieša ietekme uz asinsvadu sienas šūnām, kas izraisa vazokonstrikciju un hipertensiju. Pacientiem ar PHA ir lielāks kardiovaskulārais risks nekā pacientiem ar esenciālo hipertensiju..

    Starp PHA cēloņiem ir virsnieru adenoma, vienpusēja vai divpusēja virsnieru hiperplāzija, retos gadījumos - ģimenes I tipa hiperaldosteronisms, kas koriģēts ar glikokortikosteroīdiem (ģimenes slimība, ko izraisa 18-hidroksilāzes gēnu deficīts), II tips (ģimenes adenomas sastopamība un III tips (hiperplāzija) K-kanālu mutācija) [3]. Visizplatītākā PHA forma ir idiopātiska divpusēja hiperplāzija (IHA), kas sastopama 60–70% pacientu. Aldosteronu ražojošā adenoma (APA) veido 30–35% pacientu, mazāk nekā 1% - virsnieru karcinomu vai ģimenes formas [2, 4]. Pēc dažādu pētnieku domām, IHA sastopamība ir ievērojami palielinājusies salīdzinājumā ar citiem hiperaldosteronisma cēloņiem. Saskaņā ar skrīninga pētījumu par IHA un APA izplatību 1125 pacientiem, gan APA, gan IHA izraisītā HA slimības izplatība ievērojami palielinājās (attiecīgi no 7,2% līdz 19,5%), palielinoties AH smagumam [4, 8].

    Primārā hiperaldosteronisma galvenais simptoms ir pastāvīga arteriāla hipertensija. PHA klīniku izraisa hipokaliēmija (kālija līmenis plazmā ir mazāks par 3,6–3,8 mmol / l), kam raksturīgās klīniskās izpausmes ir smags muskuļu vājums, parestēzijas, krampji, nokturija. Hipokaliēmija noved pie glikozes tolerances traucējumiem samazināta insulīna līmeņa dēļ asinīs. Tomēr hipokaliēmijas neesamība neizslēdz PHA klātbūtni [5]. Dažiem pacientiem slimības gaita var būt asimptomātiska. Līdzīgas klīniskās izpausmes tiek novērotas I tipa hiperaldosteronisma ģimenes formā. Lielā perspektīvā novērošanas pētījumā tika atklāts, ka aptuveni 50% pacientu ar aldosteronu ražojošu adenomu un 80% ar idiopātisku hiperplāziju kālija līmenis plazmā bija normāls. Vecāka gadagājuma cilvēku primārais hiperaldosteronisms visbiežāk jānošķir no hipertensijas, tetānijas, diabēta insipidus, nefrīta ar kālija zudumu, nieru hipertensijas nieru išēmijas dēļ un sekundārā hiperaldosteronisma. Ģimenes I tipa hiperaldosteronisms tiek mantots kā autosomāli dominējoša neviendabīga slimība, un tas veido 0,5–1% no visiem hipertensijas slimnieku gadījumiem, 5% no visiem PHA veidiem, un tas notiek gan vīriešiem, gan sievietēm. Parasti pacienti hemorāģisko insultu rezultātā cieš no smagas hipertensijas ar augstu invaliditāti un mirstību jaunā vecumā. Skrīnings jāveic pacientiem līdz 20 gadu vecumam ar hipertensiju vai ar ģimenes anamnēzē esošu hipertensiju un hemorāģiskiem insultiem līdz 40 gadu vecumam [6]. Šajā formā ir pārprodukcija 18-hidroksikortizola (18OHF) un 18-oksokortizola (18oxoF). Vairumā gadījumu tiek atklāta divpusēja virsnieru hiperplāzija. Ģimenes II tipa hiperaldosteronismam, kas rodas 1,2–6% pacientu ar PHA, ir dažādas klīniskās izpausmes, kas neatšķiras no IHA un APA, tāpēc diagnozes pamatā ir PHA parādīšanās divos vai vairākos ģimenes locekļos, kuriem ir pirmā attiecību pakāpe [7]. Ģimenes III tipa hiperaldosteronisms pirmo reizi tika aprakstīts 2008. gadā tēvam un divām meitām ar smagu hipokalēmisku juvenīlo hipertensiju [8]. Glikokortikoīdiem neatkarīgu GA papildināja augsts 18OHF un 18oxoF līmenis. Vairumam pacientu ir noteikta divpusēja virsnieru hiperplāzija.

    Saskaņā ar endokrīnās sabiedrības klīniskajām vadlīnijām PHA skrīnings tiek veikts šādiem pacientiem [9]:

    • ar vidēju vai smagu hipertensiju (asinsspiediens virs 160/100 mm Hg. Art.);
    • ar terapijas rezistentu hipertensiju, neskatoties uz trīs antihipertensīvu zāļu lietošanu;
    • ar hipertensiju un hipokaliēmiju, ieskaitot diurētisko līdzekļu izraisītas;
    • ar hipertensiju un virsnieru dziedzeru incidentalomu (funkcionāli neaktīvs audzējs);
    • ar ģimenes anamnēzē hipertensiju vai akūtiem smadzeņu asinsvadu traucējumiem līdz 40 gadu vecumam;
    • kam ir radinieki (pirmā attiecību pakāpe) ar PHA.

    PHA skrīninga testi ietver plazmas renīna aktivitāti (ARP) un aldosterona līmeni. Šos pētījumus var veikt ar lielāko daļu antihipertensīvo līdzekļu, izņemot mineralokortikoīdu receptoru antagonistus vai tiešos renīna inhibitorus. Vingrinājumu pārbaude ir paredzēta pacientiem ar zemu renīna līmeni un augstu seruma aldosterona līmeni (> 15 ng / dL). Adenomu (aldosteromu) un virsnieru hiperplāziju raksturo zems ARP, kas pēc staigāšanas (1-2 stundas) vai furosemīda stimulēšanas parasti nepārsniedz 1 ng / ml / h, un paaugstināta aldosterona sekrēcija. Angiotenzīna-renīna attiecības (ARC) vērtība ir atkarīga no mērvienībām, ARP definīcijas apakšējās robežas [10]. Lielākā daļa pētnieku izmanto APC vērtību diapazonā no 20 līdz 40 (aldosterona koncentrācija ng / dL līdz ARP ng / ml / h). Pacientiem ar augstu APC tiek veikti papildu stresa testi aldosteromas un virsnieru garozas hiperplāzijas diferenciāldiagnozei, jo šo hipertensijas formu ārstēšanas taktika ir atšķirīga: pacienti ar aldosteromu tiek veiksmīgi ārstēti ķirurģiski, un pacientiem ar virsnieru garozas hiperplāziju tiek parādīta narkotiku ārstēšana. Pašlaik visplašāk tiek izmantots tests ar fizioloģisko šķīdumu, retāk ar fludrokortizonu. Lai vizualizētu virsnieru dziedzeru bojājumus un noskaidrotu audzēja lokalizācijas pusi, tiek izmantotas tomogrāfijas metodes ar kontrastvielas ievadīšanu. Par virsnieru dziedzeros konstatēto strukturālo izmaiņu hormonālo aktivitāti var spriest pēc virsnieru dziedzeru flebogrāfijas un virsnieru vēnu atsevišķas kateterizācijas rezultātiem, nosakot aldosterona un kortizola koncentrāciju asinīs, kas plūst no labās un kreisās virsnieru dziedzera. Ķirurģiska noņemšana ar aldosteromu 50–70% pacientu izraisa normalizēšanos vai ievērojamu asinsspiediena pazemināšanos [11]. Pirms ķirurģiskas izņemšanas ar aldosteru un pacientiem ar divpusēju virsnieru garozas hiperplāziju tiek nozīmēts spironolaktons, ar nepietiekamu hipotensīvo iedarbību var pievienot kalcija antagonistus. Eplerenons ir selektīvs mineralokortikoīdu receptoru antagonists, kam nav antiandrogēnu un progestogēnu īpašību, kas samazina blakusparādību biežumu. Ārzemēs zāles lieto PHA slimnieku ārstēšanai, Krievijā nav reģistrētas indikācijas GA ārstēšanai. Eplerenona antagonistiskā aktivitāte ir 60% no spironolaktona aktivitātes. Pacienti ar ģimenes I tipa hiperaldosteronismu tiek ārstēti ar glikokortikosteroīdiem (deksametazonu), kas noved pie asinsspiediena un RAAS rādītāju normalizācijas. Ārstēšana ir vērsta uz pamata slimības korekciju un tādu apstākļu novēršanu, kas stimulē paaugstinātu aldosterona sekrēciju. Ir jāsaprot, ka ārstēšanas un prognozēšanas panākumi pacientiem ar hiperaldosteronismu tieši ir atkarīgi no diagnozes savlaicīguma, izpratnes par diagnostikas testu priekšrocībām un trūkumiem, pareizu indikāciju veidošanās salīdzinošai selektīvai asins paraugu ņemšanai no virsnieru vēnām un pieejas turpmākai terapijai..

    Itsenko-Kušinga sindroms (SIK) ir klīnisks sindroms, kas attīstās ar paaugstinātu glikokortikoīdu sekrēciju. SIC izraisa hipertensijas attīstību 70–85% pacientu, kas vecāki par 18 gadiem, un 50–78% pacientu, kas jaunāki par 18 gadiem, ar endogēnu hiperkortizolismu [12–15]. Pastāv no AKTH atkarīgas un no AKTH neatkarīgas hiperkortizolisma endogēnas formas. 85% gadījumu tiek atklātas no ACTH atkarīgās endogēnā hiperkortizolisma formas.

    No AKTH atkarīga endogēna SIK vai Itsenko-Kušinga slimība (BIK) - slimība, ko izraisa hipofīzes audzējs vai AKTH izdalošo adenohipofīzes šūnu hiperplāzija; kortikoliberīna ražošanas pārkāpums hipotalāmā. Ar NIK ievērojami palielinās AKTH ražošana, un tiek traucēta visu hipofīzes tropisko hormonu sekrēcija. Paaugstināta AKTH sekrēcija izraisa steroīdoģenēzes stimulēšanu virsnieru garozā un virsnieru hiperplāzijas attīstību [16].

    Adenoma, virsnieru garozas karcinoma, ārpusdzemdes audzējs ar ACTH pārprodukciju var būt SIC cēlonis. Klīniskā aina svārstās no asimptomātiskas līdz hiperkortizolisma klīniskām izpausmēm. Virsnieru garozas audzēji rada ne tikai glikokortikoīdus, bet androgēnus (prekursorus), kā arī mineralokortikoīdus un estrogēnus [17], kas nosaka slimības klīnisko ainu..

    SIC, ko izraisa ārpusdzemdes AKTH sintēze (ārpusdzemdes AKTH sindroms), notiek 15% endogēnā hiperkortizolisma gadījumu. Ārpusdzemdes AKTH sindroms tiek atklāts 50% ļaundabīga sīkšūnu plaušu audzēja gadījumu. Šis sindroms var būt neiroendokrīno audzēju izpausme, kas lokalizējas aizkuņģa dziedzerī (10%), bronhā (10%) vai aizkrūts dziedzera rajonā (15%). Ārpusdzemdes AKTH sindroma atšķirīgās pazīmes ir ievērojams kortizola līmeņa paaugstināšanās, vēdera aptaukošanās neesamība, kas raksturīga citām SIC formām [17].

    Bērniem un jauniešiem rodas no AKTH neatkarīga divpusēja mikronodulāra virsnieru hiperplāzija. Mikronodulāru virsnieru hiperplāziju raksturo ievērojama funkcionālā aktivitāte ar kortizola autonomu hipersekrēciju. No AKTH neatkarīga divpusēja makronodulāra virsnieru hiperplāzija ir reti sastopama. Visizplatītākais cēlonis ir kuņģa-zarnu trakta polipeptīdu receptoru klātbūtne virsnieru dziedzeros. Pēc ēdienreizes kuņģa un zarnu trakta šūnas palielina šī polipeptīda sekrēciju, kas stimulē glikokortikoīdu sekrēciju virsnieru dziedzeros, t.i., attīstās hiperkortizolisms, kas saistīts ar pārtikas uzņemšanu. Šiem pacientiem AKTH līmenis asinīs ir zems [17].

    No AKTH neatkarīga mikro- un makronodulārā virsnieru hiperplāzija var būt Carney kompleksa un McCune-Albright sindroma sastāvdaļa [18].

    Hipertensijas attīstības galvenais endoģenētiskais mehānisms endogēnā hiperkortizolismā ir glikokortikoīdu līmeņa paaugstināšanās asinīs, kā rezultātā palielinās angiotenzinogēna ražošana aknās [19], prostaglandīnu ražošana samazinās fosfolipāzes A inhibīcijas dēļ un palielinās insulīna rezistence [20, 21], tiek novērots simpātiskās aktivitātes pieaugums. Pārmērīgs glikokortikoīdu līmenis ietekmē nieru mineralokortikoīdu receptorus, hiperaktivējot 11β-hidroksisteroīdu dehidrogenāzi - fermentu, kas katalizē kortizola pārveidošanos par kortizonu [22], kas izraisa paaugstinātu nātrija koncentrāciju un ūdens aizturi. Ir pierādījumi par vazodepresoru mehānismu, īpaši endotēlija slāpekļa oksīda, aktivitātes samazināšanos [22].

    AH ir pastāvīgs ar tendenci pakāpeniski paaugstināt asinsspiedienu neatkarīgi no slimības etioloģijas. Hipertensijas pazīme endogēnā SIC ir tas, ka nav būtiskas asinsspiediena līmeņa atkarības no pacienta dzimuma un vecuma, kā arī no cirkulējošā kortizola līmeņa [12, 13]..

    Ar ilgstošu glikokortikoīdu hiperprodukciju miokardā attīstās funkcionālas un strukturālas izmaiņas: smaga kreisā kambara miokarda hipertrofija, elektrolītu-steroīdu kardiopātija, dilatēta kardiomiopātija, samazināta miokarda kontraktilitāte..

    SIC klīniskā aina izpaužas ar galvenajiem klīniskajiem simptomiem, kas izriet no hormonālām un vielmaiņas izmaiņām. Ilgstoša kortikosteroīdu pārprodukcija izraisa displastiskas aptaukošanās attīstību, ādas trofiskas izmaiņas, kardiomiopātijas, ogļhidrātu metabolisma traucējumus, sekundāru imūndeficītu, sekundāru hipogonādismu, sistēmisku osteoporozi, nefrolitiāzi ar sekundāru pielonefrītu, encefalopātijas, dažādus emocionālos un psihoaktīvos traucējumus..

    Hipertensijas pacientu, kuriem ir aizdomas par glikokortikoīdu hipersekrēciju, izmeklēšanu ieteicams sākt ar hiperkortizolēmijas klātbūtnes noteikšanu un apstiprināšanu, siekalu kortizola noteikšanu un kortizola brīvās izdalīšanās līmeņa noteikšanu ikdienas urīnā. Raksturīgu slimības klīnisko izpausmju klātbūtnē, lai identificētu hiperkortizolismu, tiek noteikts ikdienas AKTH sekrēcijas ritms.

    Nākamais diagnozes posms ir diferencēt slimības etioloģiju, izmantojot funkcionālos testus (nakts deksametazona tests ar 1 mg, deksametazona tests ar 2 un 8 mg) [23]..

    Lai noteiktu galvenā patoloģiskā procesa lokalizāciju dažādos diagnozes posmos, tiek izmantotas attēlveidošanas pētījumu metodes: virsnieru dziedzeru ultraskaņa, datortomogrāfija (CT) vai smadzeņu un virsnieru dziedzeru magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Visinformatīvākās audzēju lokālas diagnostikas metodes endogēnos hiperkortizolisma veidos noteikti ir CT un MRI. Šīs metodes ļauj noteikt difūzu vai difūzu abu virsnieru dziedzeru palielināšanos, to deformāciju, mezglveida veidojumu klātbūtni no 0,5 līdz 2,0 cm diametrā.

    Apskatīto hiperkortizolisma formu etioloģiskā ārstēšana ietver ķirurģisku, radiācijas un zāļu metožu izmantošanu, kuru efektivitāte ir atkarīga no diagnozes precizitātes un savlaicīguma. Galvenā NIK ārstēšanas metode ir hipofīzes adenomas noņemšana (transfenoidālā adenomektomija), iespējama arī vienpusēja vai divpusēja adrenalektomija kombinācijā ar staru terapiju. Atklājot audzēju - ārpusdzemdes AKTH sekrēcijas avotu, tiek izmantotas ķirurģiskas ārstēšanas metodes, ja nepieciešams, ķīmijterapijas ārstēšanas metodes. Ja nav iespējams noteikt ārpusdzemdes avotu, lai novērstu hiperkortizolisma simptomus, tiek veikta divpusēja adrenalektomija, kam seko ilgstoša hormonu terapija [24]. Narkotiku terapija tiek izmantota kā papildinājums šīm pamata ārstēšanas metodēm. Kā simptomātisku antihipertensīvu terapiju var izmantot visu galveno klašu zāles [25, 26]. Tā kā hipertensijas patoģenēze hiperkortizolismā ir balstīta uz hipernatremiju un hipervolēmiju, priekšroka dodama diurētiskiem līdzekļiem kombinācijā ar spironolaktonu [25].

    Iedzimtas virsnieru garozas disfunkcijas (hipertensijas) formas var būt hipertensijas cēlonis. Steroīdoģenēzes 11β-hidroksilāzes enzīma nepietiekamība ir aptuveni 5% no visiem VDKN gadījumiem. Šis ferments katalizē dezoksikortikosterona pārveidošanos par kortikosteronu (aldosterona priekšteci) un 11-dezoksikortisolu par kortizolu. 11β-hidroksilāzes nepietiekamība izraisa palielinātu 11-deoksikortikosterona ražošanu, kam piemīt mineralokortikoīdu efekts, veicinot nātrija aizturi organismā un hipertensijas attīstību. Kortizola deficīta dēļ tiek atzīmēts AKTH pieaugums, kas izraisa steroīdoģenēzes stimulēšanu, steroīdoģenēzes starpproduktu (17-OH-progesterona un androstenediona, androgēnu sekrēcijas palielināšanās) uzkrāšanos, kas ietver pirmsdzemdību virilizāciju un pseidohermafrodītismu meitenēm. Zēniem raksturīga agrīna pubertātes sākšanās. Hipertensija, kā likums, nekorelē ar virilizācijas klātbūtni un smagumu. Ar šo VDKN formu nav nieru juxtaglomerulārā aparāta hiperplāzijas, un renīna līmenis asins plazmā netiek paaugstināts [27, 28].

    Laboratorijas pētījums atklāj 11-dezoksikortizola un dezoksikortikosterona līmeņa paaugstināšanos serumā, izmantojot augstas veiktspējas šķidruma hromatogrāfiju (HPLC).

    Terapija ar glikokortikoīdu hormoniem noved pie AKTH, dezoksikortikosterona un androgēnu normalizēšanās, kas klīniski izpaužas kā asinsspiediena normalizācija..

    Biglieri sindroms ir reta VDKN forma, kurā ir steroīdoģenēzes 17α-hidroksilāzes un 17,20-liāzes enzīmu deficīts. 17α-hidroksilāzes un 17,20-liāzes deficīts izraisa daļēju vai pilnīgu kortizola sintēzes bloķēšanu, savukārt kortikosterona un dezoksikortikosterona sekrēcija netiek traucēta. Kortizola sekrēcijas trūkums ir ACTH sekrēcijas palielināšanās iemesls ar sekojošu virsnieru garozas hiperplāziju. Steroģenēzes stimulēšana izraisa pārmērīgu dezoksikortikosterona veidošanos, kas veicina nātrija aizturi organismā un arteriālu hipertensiju. Hipervolēmijas dēļ samazinās renīna-angiotenzīna sistēmas aktivitāte. 17-hidroksilēšana ir nepieciešams solis androgēnu veidošanā, tāpēc ar šo formu ir androgēnu deficīts [28, 29].

    Zēniem androgēnu trūkums noved pie ārējo dzimumorgānu veidošanās pārkāpuma ar pseidohermaphrodītisma parādībām, meitenēm šī pārkāpuma diagnoze ir sarežģīta, jo ārējie dzimumorgāni tiek attīstīti normāli un tikai pubertātes laikā olnīcu darbība ir nepilnīga.

    Hormonālais pētījums nosaka AKTH, kortikosterona un dezoksikortikosterona satura palielināšanos ar kortizola, aldosterona un androgēnu līmeņa pazemināšanos [30]..

    Glikokortikoīdu aizstājterapija noved pie AKTH sekrēcijas samazināšanās, kortikosterona un dezoksikortikosterona veidošanās samazināšanās un asinsspiediena normalizācijas [30]..

    Simptomātiska hipertensija virsnieru garozas slimībās vispirms prasa patoģenētisku ārstēšanu neatkarīgi no hipertensijas standarta ārstēšanas. Diagnostikas uzdevums ir identificēt pacientus slimības sākuma stadijā un veikt īpašu pārbaudi saskaņā ar pieņemtajiem ieteikumiem. Novēlota diagnoze, nepareiza virsnieru slimību ārstēšanas taktika noved pie neatgriezeniskām izmaiņām audos un mērķa orgānos.

    Literatūra

    1. Chazova I.E., Oščepkova E.V., Rogoza A.N., Danilovs N.M., Chikhladze N.M., Zhernakova Yu.V., Karpov Yu.A., Arkhipov M.V., Barbarash O L., Galyavich A.S., Grinshtein Yu.I., Eregin S. Ya., Karpov R.S., Kislyak O.A., Kobalava Zh.D., Konradi A.O., Kukharchuk V.V.., Litvin A. Yu., Martynov AI, Medvedeva IV et al. Arteriālās hipertensijas diagnostika un ārstēšana. Krievijas Federācijas Veselības ministrijas klīniskās vadlīnijas. M., 2013.64 s.
    2. Monticone S. et al. Primārā aldosteronisma skrīnings? // Horm Metab Res. 2012. gads; 44: 163-169.
    3. Chao C. T., Wu V. C., Kuo C. C. et al. Primārā aldosteronisma diagnostika un pārvaldība: atjaunināts pārskats // J Annals of Medicine. 2013. gads; 45: 375-383.
    4. Mulatero P., Stowasser M., Loh K. C. et al. Palielināta primārā aldosteronisma diagnoze, ieskaitot ķirurģiski koriģējamas formas, centros no? ve kontinenti // J Clin Endocrinol Metab. 2004. gads; 89: 1045-1050.
    5. Gordon R. D., Stowasser M., Tunny T. J., Klemm S. A., Rutherford J. C. Augsta primārā aldosteronisma sastopamība 199 pacientiem ar hipertensiju // Сlin Exp Pharmacol Physiol. 1994; 21: 315-318.
    6. Funder J. W., Carey R. M., Fardella C., Gomez-Sanchez C. E., Mantero F., Stowasser M., Young W. F. Jr., Montori V. M. Endokrīnās sabiedrības. Gadījumu noteikšana, diagnostika un ārstēšana pacientiem ar primāru aldosteronismu: endokrīnās sabiedrības klīniskās prakses vadlīnijas // J Clin Endocrinol Metab. 2008. gads; 93: 3266–3281.
    7. Korotins A.S., Posņenkova O. M., Ševčenko O. V., Genkals E. N., Kiseļevs A. R., Popova Ju. V. Primārais hiperaldosteronisms rezistentas esenciālas hipertensijas aizsegā: reta slimība vai reta diagnoze? // RMJ. 2015. Nr. 15. P. 908.
    8. Rossi G. P., Bernini G., Caliumi C. et al. Prospektīvs pētījums par primārā aldosteronisma izplatību 1125 pacientiem ar hipertensiju // J Am Coll Cardiol. 2006. gada 5. decembris; 48 (11): 2293-300.
    9. Viljams F. F. Jangs, jaunākais Minireview: Primārais aldosteronisms - jēdzienu maiņa diagnostikā un ārstēšanā // Endokrinoloģija. 2003, jūnijs, 144 (6): 2208-2213.
    10. Rossi G. P., Bernini G., Caliumi C. et al. Prospektīvs pētījums par primārā aldosteronisma izplatību 1125 pacientiem ar hipertensiju // J Am Coll Cardiol. 2006. gada 5. decembris; 48 (11): 2293-2300.
    11. Viljams F. F. Jangs, jaunākais Minireview: Primārais aldosteronisms - jēdzienu maiņa diagnostikā un ārstēšanā // Endokrinoloģija. 2003, jūnijs, 144 (6): 2208-2213.
    12. Mancini T., Kola B., Mantero F., Boscaro M., Arnaldi G. Augsts kardiovaskulārs risks pacientiem ar Kušinga sindromu saskaņā ar 1999. gada PVO / ISH vadlīnijām // Clin Endocrinol (Oxf). 2004. gads; 61: 768-777.
    13. Valassi E., Santos A., Yaneva M., To´th M., Strasburger C. J., Chanson P. et al. Eiropas Kušinga sindroma reģistrs: divu gadu pieredze. Sākotnējās demogrāfiskās un klīniskās īpašības // Eur J Endocrinol. 2011. gads; 165: 383-392.
    14. Lodish M. B., Sinaii N., Patronas N., Batista D. L., Keil M., Samuel J. et al. Asinsspiediens bērniem ar Kušinga sindromu // J Clin Endocrinol Metab. 2009. gads; 94: 2002-2008.
    15. Feelders R. A., Pulgar S. J., Kempel A., Pereira A. M. Kušinga slimības slogs: klīniskie un ar veselību saistītie dzīves kvalitātes aspekti // Eur J Endocrinol. 2012. gads; 167: 311–326.
    16. Marova EI Itsenko-Kušinga slimība / Grāmatā: Itsenko-Kušinga slimība. Red. akad. Dedova I. I. 2011., 51. – 79.
    17. Nieman L. K., Biller B. M., Findling J. W., Newell-Price J., Savage M. O., Stewart P. M., Montori V. M. Kušinga sindroma diagnoze: endokrīnās sabiedrības klīniskās prakses vadlīnijas // J Clin Endocrinol Metab. 2008. gads; 93 (5): 1526-1540. DOI: 10.1210 / jc.2008–0125.
    18. Nikulin M.P., Stilidi I.S. Kuņģa-zarnu trakta stromas audzēju epidemioloģija. Reģistrējieties Krievijā: pirmā pieredze // Sovrem. oncol. 2009. 11.sēj., Nr. 2. Lpp. 50–53.
    19. Shibata H., Suzuki H., Maruyama T., Saruta T. Angiotenzīna II receptora gēnu ekspresija Kušinga sindroma asins šūnās // Hipertensija. 1995. gads; 26 (6 Pt 1): 1003-1010.
    20. Bogaert Y., Linas S. Aptaukošanās loma hipertensijas patoģenēzē // Nat Clin Pract Nephrol. 2009. gads; 5 (2): 101-11. Doi: 10.1038 / ncpneph1022.
    21. Giordano R., Guaraldi F., Berardelli R., Karamouzis I., D'Angelo V., Marinazzo E. et al. Glikozes vielmaiņa pacientiem ar subklīnisku Kušinga sindromu // Endokrīnā. 2012. gads; 41: 415-423.
    22. Ruschitzka F., Quaschning T., Noll G., de Gottardi A., Rossier M. F., Enseleit F. et al. Endotelīna 1. tipa receptoru antagonisms novērš asinsvadu disfunkciju un hipertensiju, ko izraisa 11 beta-hidroksisteroīdu dehidrogenāzes inhibīcija: slāpekļa oksīda loma // Cirkulācija. 2001; 103: 3129-3135.
    23. Pecori Giraldi F., Pivonello R., Ambrogio AG, De Martino MC, De Martin M., Scacchi M., Colao A., Toja PM, Lombardi G., Cavagnini F. Deksametazona nomāktais kortikotropīnu atbrīvojošā hormona stimulācijas tests un desmopresīna tests, lai atšķirtu Kušinga sindromu no pseido-Kušinga stāvokļiem // Clin Endocrinol (Oxf). 2007. gads; 66: 251-257.
    24. Hammer G. D., Tyrrell J. B., Lamborn K. R., Applebury C. B., Hannegan E. T., Bell S. et al. Transfenoidālā mikroķirurģija Kušinga slimībai: sākotnējie rezultāti un ilgtermiņa rezultāti // J Clin Endocrinol Metab. 2004. gads; 89: 6348-6357.
    25. Thompson A. M., Hu T., Eshelbrenner C. L., Reynolds K., He J., Bazzano L. A. Kardiovaskulāro slimību antihipertensīvā ārstēšana un sekundārā profilakse starp personām bez hipertensijas: metaanalīze // J Am Med Assoc. 2011. gads; 305: 913–922.
    26. Pitt B., Zannad F., Remme W. J., Cody R., Castaigne A., Perez A. et al. Spironolaktona ietekme uz saslimstību un mirstību pacientiem ar smagu sirds mazspēju. Randomizēti aldaktona novērtēšanas pētījuma pētnieki // N Engl J Med. 1999. gads; 341: 709-717.
    27. Withel S. F., Azziz R. Nonclassic iedzimta virsnieru hiperplāzija // Int J Pediatr Endocrinol. 2010. gads; 2010: 625105. Publicēts tiešsaistē 2010. gada 30. jūnijā.
    28. Merke D. P., Poppas D. P. Pusaudžu ar iedzimtu virsnieru hiperplāziju vadība // Lancet Diabetes Endocrinol. 2013, 1 (4): 341–352.
    29. Hirs V. u.c. Steroīdu 17 α-hidroksilāzes deficīts: četru mutāciju (A174 E, V178 D, R440 C, L465 P) funkcionālais raksturojums CYP17 A1 // Gene J Clin Endocrinol Metab. 2009, 94 (8): 3058-3064.
    30. Wong S.-L., Shu S.-G., Tsai C.-R. Septiņpadsmit alfa-hidroksilāzes deficīts // J Formos Med Assoc. 2006. gads; 105 (2): 177-181.

    N.V.Vorohhobina, medicīnas zinātņu doktore, profesore
    I. P. Serebrjakova, medicīnas zinātņu kandidāte
    R.K.Galahova 1, medicīnas zinātņu kandidāte
    K. A. Balandina, medicīnas zinātņu kandidāte

    FGBOU VO Ziemeļrietumu Valsts medicīnas universitāte nosaukta I. I. Mečņikovs, Krievijas Federācijas Veselības ministrija, Maskava

  • Publikācijas Par Virsnieru Dziedzeri

    Vairogdziedzera slimības simptomi

    Vairogdziedzeris ir endokrīnā dziedzeris.Tas sintezē vairākus hormonus, tas ir daļa no endokrīnās sistēmas, uztur ķermeņa homeostāzi.Vairogdziedzeris sastāv no zemesrieksta un divām daivām.

    Tūjas eļļa adenoīdiem bērniem: atsauksmes, kā pieteikties

    Adenoidu iekaisums tiek uzskatīts par visizplatītāko slimību pirmsskolas un sākumskolas vecuma bērniem..To var ārstēt konservatīvi (izmantojot farmakoloģiskas zāles) vai operatīvi (adenoīdu audu noņemšana ar ķirurģisku metodi).